Chương 1 TỔNG QUAN Lơ xê mi cấp không phải là một bệnh đơn thuần mà là một nhóm bệnh đặctrưng bởi sự tăng sinh và tích lũy trong tủy xương và ở máu ngoại vi củanhững tế bào tạo máu chưa
Trang 1TRƯỜNG ĐẠI HỌC THĂNG LONG -
NGUYỄN HẢI YẾN – C01263
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG BỆNH LƠ XÊ MI CẤP VÀ CÁC YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN CHĂM SÓC NGƯỜI BỆNH CỦA ĐIỀU DƯỠNG TẠI TRUNG TÂM HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU BỆNH VIỆN BẠCH MAI NĂM 2018
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ ĐIỀU DƯỠNG
HÀ NỘI - 2018
Trang 2TRƯỜNG ĐẠI HỌC THĂNG LONG -
NGUYỄN HẢI YẾN – C01263
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG BỆNH LƠ XÊ MI CẤP VÀ CÁC YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN CHĂM SÓC NGƯỜI BỆNH CỦA ĐIỀU DƯỠNG TẠI TRUNG TÂM HUYẾT HỌC TRUYỀN MÁU BỆNH VIỆN BẠCH MAI NĂM 2018
CHUYÊN NGÀNH: THẠC SỸ ĐIỀU DƯỠNG
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ ĐIỀU DƯỠNG
Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS Nguyễn Thị Lan
HÀ NỘI – 2018CÁC CHỮ VIẾT TẮT
Trang 3LXMC : Lơ xê mi cấp
NB : Người bệnhTBG : Tế bào gốc
XN : Xét nghiệm
MỤC LỤC
Trang 4Chương 1: TỔNG QUAN 2
1.1 Chức năng sinh lý của hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu 2
1.1.1 Khái quát quá trình sinh máu 2
1.1.2 Tế bào nguồn sinh máu 3
1.2 Định nghĩa Lơ xê mi cấp 4
1.3 Đặc điểm lâm sàng của bệnh lơ xê mi 5
1.3.1 Triệu chứng cơ năng 5
1.3.2 Triệu chứng thực thể 5
1.4 Đặc điểm cận lâm sàng 7
1.4.1 Huyết đồ 7
1.4.2 Tủy đồ 7
1.4.3 Sinh thiết tủy 7
1.4.4 Hóa học tế bào 8
1.4.5 Miễn dịch tế bào 8
1.4.6 Di truyền tế bào 8
1.4.7 Xét nghiệm khác 9
1.5 Các phương pháp điều trị bệnh Lơ xê mi 9
1.5.1 Mục đích điều trị 9
1.5.2 Nguyên tắc điều trị 9
1.6 Các biến chứng của bệnh lơ xê mi 9
1.7 Chăm sóc người bệnh cũng là một phương pháp an toàn nhằm nâng cao chất lượng sống, rút ngắn thời gian điều trị, giảm tỷ lệ tử vong 10
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 11
2.1 Đối tượng nghiên cứu 11
2.2 Tiêu chuẩn chẩn đoán Lơ xê mi cấp 11
2.3 Phương pháp nghiên cứu 11
2.3.1 Các thông số nghiên cứu 11
2.3.2 Các phương pháp chăm sóc người bệnh 12
2.3.3 Tổng kết đánh giá 14
Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 16
Trang 53.3 Đặc điểm và số lượng hồng cầu và bạch cầu 17
3.4 Đặc điểm số lượng tiểu cầu 17
3.5 Đặc điểm số lượng bạch cầu 17
3.6 Kết quả chăm sóc người bệnh sốt 18
3.7 Chăm sóc bệnh nhân thiếu máu, chảy máu 18
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 19
4.1 Bàn luận về đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân lơ xê mi cấp 19
4.2 Bàn luận về đặc điểm xét nghiệm của bệnh nhân lơ xê mi cấp 19
4.3 Bàn luận về chăm sóc bệnh nhân lơ xê mi cấp 19
DỰ KIẾN KẾT LUẬN – KIẾN NGHỊ 20 TÀI LIỆU THAM KHẢO
Trang 6Bảng 3.1 Đặc điểm về giới 16
Bảng 3.2 Đặc điểm về tuổi, nghề nghiệp 16
Bảng 3.3 Đặc điểm lâm sàng 16
Bảng 3.4 Đặc điểm và số lượng hồng cầu và bạch cầu 17
Bảng 3.5 Đặc điểm số lượng tiểu cầu 17
Bảng 3.6 Đặc điểm số lượng bạch cầu 17
Bảng 3.7 Kết quả chăm sóc người bệnh sốt 18
Bảng 3.8 Chăm sóc bệnh nhân thiếu máu, chảy máu 18
Trang 7ĐẶT VẤN ĐỀ
Lơ xê mi cấp là một nhóm bệnh đặc trưng bỏi sự tăng sinh và tích lũytrong tủy xương và máu ngoại vi, những tế bào máu chưa trưởng thành, áctính Trong những năm gần đây tỉ lệ mắc bệnh ngày càng tăng
- Tình hình bệnh Lơ xê mi trên thế giới:
Tại Mỹ tỉ lệ mắc bệnh là 20000 ca và 10000 ca tử vong hàng năm
- Tình hình nghiên cứu bệnh lơ xê mi ở Việt Nam [ 1 ]
Ở Việt Nam, Lơ xê mi cấp chiếm tỉ lệ 14.1% so với tổng bệnh máu vàchiếm 30.3% của bệnh máu ác tính Bệnh hay gặp ở những người trẻ, tỉ lệnam nữ là 1:1 Do bệnh nhân đến trong tình trạng bệnh nặng, bệnh nhân cónhiều biến chứng, ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống và thời gian sống,thời gian chăm sóc cho người bệnh lơ xê mi là rất quan trọng Nhờ những tiến
bộ về khoa học kỹ thuật, việc chản đoán Lơ xê mi cấp là nhiều tiến bộ, cónhiều phác đồ điều trị khác nhau, vì vậy đời sống bệnh nhân Lơ xê mi đượckéo dài Tuy nhiên, những tác dụng không mong muốn sau điều trị hóa chất
đã làm tăng tỉ lệ tử vong và rút ngắn thời gian sống thêm của bệnh nhân Việcchăm sóc bệnh nhân Lơ xê mi sau điều trị hóa chất là rất quan trọng, giúp chobệnh nhân giảm bớt những tác dụng không mong muốn mà hóa chất gây ra,giúp giảm tỉ lệ tử vong và kéo dài thời gian sống thêm Vì vậy chúng tôi thựchiện nghiên cứu đề tài này với 2 mục tiêu:
1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của người bệnh Lơ
xê mi cấp
2 Nghiên cứu các yếu tố liên quan đến chăm sóc của điều dưỡng tại trung tâm Huyết học truyền máu - Bệnh viện Bạch Mai.
Trang 8Chương 1 TỔNG QUAN
Lơ xê mi cấp không phải là một bệnh đơn thuần mà là một nhóm bệnh đặctrưng bởi sự tăng sinh và tích lũy trong tủy xương và ở máu ngoại vi củanhững tế bào tạo máu chưa trưởng thành, ác tính (non – ác tính) Những tếbào này sẽ dần dần thay thế và ức chế quá trình sinh trưởng và phát triển củacác dòng tế bào bình thường trong tủy xương
Bệnh Lơ xê mi cấp đã được ghi nhận lần đầu tiên từ năm 1827 khiVelpeau thông báo bệnh nhân đầu tiên Đến năm 1845, Bennett đẵ đặt tên cho
Lơ xê mi cấp là leucocythemia (tăng bạch cầu) Sau đó, Virchow gọi bệnhnày là bệnh white blood (máu trắng) Và cuối cùng chính ông đặt cho bệnhnhân một cái tên mà đến bây giờ vẫn đang được sử dụng, đó là leukemia(tiếng Hy Lạp nghĩa là máu trắng) [3-5] Năm 1887, phải nhờ có phát minhnhuộm tiêu bản máu của Ehrlich thì mới có thể phân biệt được những dạngkhác nhau của dòng bạch cầu Cụm từ Lơ xê mi cấp (acute leukemia) đã đượcEbstein sử dụng lần đầu tiên năm 1889 để mô tả tình trạng bệnh tiến tiển cấptính và không đáp ứng với những phương pháp điều trị hiện có vào thời kỳ
đó Tới năm 1990 thì các cụm từ dòng tủy và dòng lympho đã bắt đầu được
sử dụng để phân loại lơ xê mi cấp [5], [6]
1.1 Chức năng sinh lý của hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu.
1.1.1 Khái quát quá trình sinh máu
Sinh máu ở người là đỉnh cao của sự tiến hóa, có thể chia sinh hóa ởngười thành 3 thời kỳ chính:
- Sinh máu trong quá trình phôi thai
- Lúc đầu ở mảnh trung mô sau đó khu trú ở gan lách hạch lympho sau
đó là xương
- Sinh máu ở thời kỳ sơ sinh và trẻ em:
Trang 9- Lúc trẻ mới ra đời sinh máu ở ba cơ quan: gan, lách và xương và dầndần xương là chủ yếu.
- Sinh máu ở người trưởng thành: sinh máu chỉ còn khu trú ở các đầuxương dài và xương dẹt
1.1.2 Tế bào nguồn sinh máu
Tế bào máu ngoại vi được sinh ra từ một tế bào nguồn sinh máu (stemcell) Trong quá trình phát triển tế bào nguồn sinh máu có khả năng sinh sản
và biệt hóa thành các tế bào trưởng thành có chức năng riêng biệt như hồngcầu, bạch cầu, tiểu cầu
- Hồng cầu:
Hồng cầu được sinh ra từ tế bào nguồn dòng hồng cầu, qua quá trình biệthóa thành hồng cầu không có nhân có chức năng vận chuyển oxy đi nuôi cơthể và thải CO2 ra ngoài cơ thể Ở điều kiện bình thường người trưởng thành
số lượng hồng cầu trung bình là 4 - 5T/l; huyết sắc tố 120 – 150g/l
Trang 10Khi thiếu máu bệnh nhân thường mệt mỏi, da xanh niêm mạc nhợt,chóng mặt nhức đầu, ngất xỉu…
- Bạch cầu:
Bạch cầu được sinh ra từ tế bào nguồn đa năng dòng tủy Trong dòngbạch cầu được biệt hóa và chia thành: bạch cầu trung tính, bạch cầu mono,bạch cầu lympho Chức năng chung của bạch cầu là bảo vệ cơ thể, chốngnhiễm trùng, số lượng bạch cầu trung bình ở người trưởng thành ở điều kiệnbình thường là 4 – 10G/l Khi giảm bạch cầu thường gây nên nhiễm trùng.Khi bạch cầu tăng thường do nhiễm trùng hoặc trong bệnh Lơ xê mi
- Tiểu cầu:
Tiểu cầu được sinh ra từ tế bào mẹ của tiểu cầu, có kích thước nhỏ nhấttrong ba loại tế bào trên Tiểu cầu có chức năng cầm máu, ở điều kiện bìnhthường ở người trưởng thành số lượng tiểu cầu là 150 – 400G/l Khi tiểu cầugiảm gây chảy máu nhiều nơi, tiểu cầu thường giảm trong Denger xuất huyết,
xơ gan và Lơ xê mi sau điều trị hóa chất
1.2 Định nghĩa Lơ xê mi cấp
Lơ xê mi cấp là một nhóm bệnh máu ác tính Đặc trưng của bệnh là sựtăng sinh và tích lũy một loại tế bào non ác tính hệ tạo máu (tế bào blast)trong tủy xương và máu ngoại vi Tế bào ác tính lấn át, ức chế quá trình sinhsản và biệt hóa các tế bào tạo máu bình thường tại tủy xương Sự tăng sinh vàtích lũy các tế bào ác tính dẫn đến hai hậu quả: (1) Sinh máu bình thường bịgiảm sút gây nên tình trạng suy tủy xương dẫn đến thiếu máu, nhiễm trùng vàchảy máu; (2) Các tế bào ác tính lan tràn ra máu, thâm nhiễm vào các mô làmtăng thể tích các cơ quan như: gan to, lách to, hạch to, phì đại lợi, đau xương
- Nguyên nhân sinh bệnh:
Lơ xê mi cấp gắn liền với nhiều yếu tố nguy cơ khác nhau như: tuổi, cácbệnh lý cơ quan tạo máu có trước đó (các tình trạng LXM), phơi nhiễm phóng
xạ, hóa chất, virus, mắc một số bệnh di truyền, thứ phát sau hội chứng rốiloạn sinh tủy, hội chứng tăng sinh tủy
Trang 11- Cơ chế bệnh sinh:
Cơ chế của Lơ xê mi cấp được cho là do có sự hoạt hóa các gen kiểmsoát sự sinh sản và biệt hóa tế bào thông qua đột biến gen và nhiễm sắc thể.Hậu quả là tăng sinh tế bào blast, bất thường chức năng chết theo chươngtrình và suy tủy thứ phát
- Hiện nay, người ta cho rằng LXM có một quá trình bệnh lý bao gồmnhiều giai đoạn Trong quá trình này, các tế bào gốc (TBG) tạo máu phơinhiễm và tương tác với tác nhân ung thư Do đó mỗi thể LXM có thể cónhững cơ chế bệnh sinh đặc trưng, thể hiện ở những biến đổi vật chất ditruyền đăc hiệu ở mức độ nhiễm sắc thể và gen Các tổn thương vật chất ditruyền mắc phải được tìm thấy trên 50 – 80% bệnh nhân LXM Mặt khác hầuhết các trường hợp LXM là nguyên phát và không phát hiện được mối liênquan trực tiếp giữa tác nhân gây ung thư với sự tiến triển của bệnh Vấn đềnày được giải thích một phần do cơ chế bệnh sinh nhiều giai đoạn của LXM,khi tác nhân gây đột biến tác động rất sớm vào TBG tạo máu, lúc bệnh cònchưa biểu hiện Mô hình hiện nay về cơ chế bệnh sinh của LXM được gọi là
mô hình tác động kép của các tác nhân gây ung thư với hai nhóm đột biến nốitiếp nhau là nhóm I và nhóm II Khi có cả hai biến đổi này thì LXM sẽ đượckhởi phát
1.3 Đặc điểm lâm sàng của bệnh lơ xê mi
1.3.1 Triệu chứng cơ năng
Bệnh nhân có biểu hiện các triệu chứng cơ năng như: mệt mỏi, hoa mắt,chóng mặt, chán ăn, đau các xương dài, ức, sườn (25%), đau sưng khớp nhất
là các khớp lớn, sốt, giảm cân, toàn thân suy sụp
1.3.2 Triệu chứng thực thể
Các triệu chứng của bệnh Lơ xê mi cấp thường thường không đặc hiệu
và thể hiện mối liên quan với quá trình giảm sinh của các dòng tế bào tạo máu
do sự tăng sinh của các tế bào Lơ xe mi và sự xâm nhiễm của các tế bào Lơ
xê mi vào các cơ quan
Trang 12Các hội chứng lâm sàng: thiếu máu (dòng hồng cầu), xuất huyết (dòngtiểu cầu) và nhiễm trùng (dòng bạch cầu), hội chứng u hay thâm nhiễm: phìđại lợi, gan to, lách to, hạch to, u trung thất, những tổn thương da, những dấuhiệu thần kinh khu trú như liệt mặt, sụp mi mắt, những dấu hiệu của tăng áplực nội sọ như đau đầu, nôn, tê đầu chi…
Trong Lơ xê mi cấp dòng tủy, các hội chứng do sự giảm sinh các dòng tếbào tạo máu thường trầm trọng hơn và thường gặp hơn còn trong Lơ xê micấp dòng lympho thường gặp hội chứng thâm nhiễm hơn Các biểu hiện lâmsàng của lơ xê mi cấp dòng lympho thường rầm rộ hơn, điển hình hơn so vớicác bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng tủy
Bảng so sánh biểu hiện lâm sàng giữa lơ xê mi cấp dòng tủy và lơ xê mi cấp
dòng lympho (theo Đỗ Trung Quân & CS) [7]
LXMC dòng lympho LXMC dòng tủy
Hội chứng thiếu máu 87.2% 97.3%
Hội chứng thâm nhiễm 75.2% 15.1%
Hội chứng xuất huyết 37.6% 26%
Theo một số tác giả, khi một bệnh nhân đến kham với các triệu chứngthiếu máu, sốt, gan và lách hoặc hạch to, chúng ta có thể định hướng chẩnđoán lâm sang là leukemia cấp và là leukemia cấp dòng lympho Chẩn đoán
Trang 13của chúng ta sẽ tăng thêm phần chắc chắn nếu đấy là một bệnh nhân nam vàtuổi trẻ < 30, thiếu máu, sốt, gan+lách+hạch to.
1.4 Đặc điểm cận lâm sàng: Xét nghiệm và chẩn đoán xác định
1.4.1 Huyết đồ
Các chỉ số hồng cầu máu ngoại vi thể hiện thiếu máu bình sắc hồng cầubình thường không hồi phục Số lượng bạch cầu có thể từ dưới 1G/l cho đếntrân 200G/l Đa số bệnh nhân có số lượng bạch cầu trong khoảng từ 5 –30G/l, cá biết có trường hợp số lượng bạch cầu lên trên 500G/l và trên 90%bệnh nhân có bạch cầu non trong công thức bạch cầu; số lượng tiểu cầu <25G/l gặp trong 30% các trường hợp
1.4.2 Tủy đồ
Tủy đồ của bệnh nhân Lơ xê mi cấp thường cho thấy một tình trạng tủygiàu tế bào Tuy nhiên trong những trường hợp Lơ xê mi cấp thứ phát, tủythường nghèo tế bào hoặc có mật đồ bình thường các dòng tế bào tạo máubình thường trong tủy bị thay thế bỏi những tế bào Lơ xê mi Theo tiêu chuẩnchẩn đoán năm 1986 của FAB, các tế bào non ác tính phải chiếm tỉ lệ ≥30%các tế bào có nhân tromh tủy thì chẩn đoán xác định Lơ xê mi cấp Năm 2001,
Tổ chức Y tế thế giới đã đưa ra các tiêu chuẩn mới để chẩn đoán xác định Lơ
xê mi cấp với quy định tỉ lệ tế bào non ác tính ≥ 20% các tế bào có nhân trongtủy Khi phân tích tiêu bản đồ, có thể quan sát thấy sự trưởng thành khôngbình thường của các tế bào dòng tủy còn lại, thể Auer trong bào tương của các
tế bào lơ xê mi Thể Auer có thể gặp trong khoảng 50% các trường hợp Lơ xê
mi cấp dòng tủy, đặc biệt các thể M1 và M2
1.4.3 Sinh thiết tủy
Xét nghiệm quan sát cấu trúc tuỷ sinh máu cho thấy các khoang sinhmáu có nhiều tế bào ác tính, có thể có tình trạng xơ Xét nghiệm sinh thiết tuỷđược chỉ định khi xét nghiệm tuỷ đồ chưa cho phép chẩn đoán khẳng định
1.4.4 Hóa học tế bào
Sử dụng hoá chất nhuộm một số men và một số chất trong tế bào, qua đóxác định được bản chất tế bào lơ xê mi thuộc dòng nào Phương pháp này
Trang 14được sử dụng để phân loại lơ xê mi cấp Hiện nay ba phương pháp nhuộmchính được sử dụng là:
- Nhuộm PAS (periodic acid Schif): nhuộm các hạt glycogen có mặttrong các tế bào thuộc dòng lympho Phản ứng dương tính mạnh (tạo nên cáchạt bắt màu) ở tế bào lympho Phản ứng dương tính yếu ở các tế bào nguyênhồng cầu
- Nhuộm peroxydase (myeloperoxydase): dương tính với các tế bào dòng tuỷ
- Nhuộm su dan đen: dương tính với các tế bào dòng tuỷ, phản ứng mạnhhơn so với peroxydase
- Nhuộm esterase: nhuộm esterase không đặc hiệu cho phản ứng dươngtính với các tế bào dòng tuỷ nhưng mạnh hơn với tế bào mong, nhuộmesterase đặc hiệu (ức chế bằng natri fluorure) cho kết quả âm tính (khôngphản ứng) với tế bào dòng mono nhưng vẫn cho phản ứng với tế bào dònghạt Đây là xét nghiệm quan trọng để phân biệt tế bào lơ xê mi cấp là “mono”hay “hạt”
1.4.5 Miễn dịch tế bào
Bằng kỹ thuật miễn dịch phát hiện các kháng nguyên (CD: cluster ofdifferentiation) trên màng các tế bào lơ xê mi và đối chiếu với sự xuất hiệncác CD này trong quá trình biệt hoá và trưởng thành tế bào máu bình thường
để biết bản chất dòng và giai đoạn biệt hoá của tế bào lơ xê mi Xét nghiệmnày giúp phân loại bệnh lơ xê mi cấp
1.4.6 Di truyền tế bào
Xét nghiệm tế bào di truyền: phát hiện các bất thường nhiễm sắc thể đặctrưng trong lơ xê mi cấp là t(8;21) ở M2, t(15;17) ở M3, NST Phí ở lơ xê micấp dòng lympho
Xét nghiệm phát hiện các bất thường đến bằng kỹ thuật sinh hoặc phântử: Một số bất thường gen đặc trưng trong một số thể bệnh như gen laiAMUETO ở M2; gen lai PML/RARµ ở M3 (theo phân loại FAB)
Trang 151.4.7 Xét nghiệm khác
- Xét nghiệm máu lắng tốc độ tăng cao,
- Xét nghiệm đông máu: các biểu hiện do giảm tiểu cầu như thời gian máuchảy kéo dài, cục máu không co Một số thể bệnh như M3 thường có biểu hiệntình trạng đông máu rải rác trong lòng mạch như PT (thời gian prothrombin),APTT kéo dài, nghiệm pháp rượu dương tính, D dimer tăng cao
1.5 Các phương pháp điều trị bệnh Lơ xê mi
1.5.1 Mục đích điều trị
Mục đích điều trị trong LXM cấp nói chung là:
- Tiêu diệt tối đa tế bào ác tính để đạt được lui bệnh hoàn toàn
- Củng cố, duy trì kéo dài thời gian lui bệnh hoàn toàn, hạn chế tối đa tái phát
1.5.2 Nguyên tắc điều trị
- Dùng phác đồ đa hóa trị liệu
- Liều trình điều trị chia thành nhiều đợt: tấn công, củng cố, duy trì
- Phối hợp hóa trị liệu với ghép TBG tạo máu
- Phối hợp hóa trị liệu với điều trị nhắm đích
- Điều trị tùy theo nhóm nguy cơ
1.6 Các biến chứng của bệnh lơ xê mi
- Nhiễm trùng: thường bệnh nhân nhiễm trùng nhất là trường hợp khôngđược điều trị hoặc giai đoạn điều trị tấn công Các nhiễm trùng thường gặp làviêm phổi, nhiễm trùng huyết
- Xuất huyết: có thể xuất huyết nặng như xuất huyết não, màng não
- Thiếu máu: là một triệu chứng, thường rất nặng nhưng cơ bản đã đượcgiải quyết bằng truyền máu
- Các biến chứng do tác động của thuốc hoá chất: viêm gan, độc cơ tim,rối loạn tiêu hoá, rụng tóc.
1.7 Chăm sóc người bệnh cũng là một phương pháp an toàn nhằm nâng cao chất lượng sống, rút ngắn thời gian điều trị, giảm tỷ lệ tử vong
- Giảm khó thở: