Y3 TLS vàng da ths lê minh tân

SINH LÍ BỆNHCHUYỂN HÓA CỦA BILIRUBIN  Phần lớn các bilirubin được tạo ra khi Hemoglobin bị phân hủy thành bilirubin không liên hợp bilirubin gián tiếp.. Các bilirubin gián tiếp gắn với

Ths Bs Lê Minh Tân

1 Nắm vững các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của hội chứng vàng da, ứng

dụng phát hiện được vàng da trên lâm sàng

2 Trình bày được nguyên nhân gây vàng da

ĐỊNH NGHĨA

Là sự đổi màu vàng của da và niêm mạc do sự tăng bilirubin máu Tăng bilirubin máu phát hiện được trên lâm sàng khi bilirubin máu khoảng 2-3 mg/dl (34-51µmol/l)

SINH LÍ BỆNH

CHUYỂN HÓA CỦA BILIRUBIN

 Phần lớn các bilirubin được tạo ra khi Hemoglobin bị phân hủy thành bilirubin không liên hợp (bilirubin gián tiếp) Các bilirubin gián tiếp gắn với albumin trong máu và được vận chuyển đến gan, tại gan, các bilirubin này được tế bào gan liên kết với glucuronic acid tạo thành bilirubin trực tiếp (bilirubin liên hợp)

 Bilirubin trực tiếp được tiết vào mật vào tá tràng

 Ở ruột, bilirubin được các vi khuẩn chuyển hóa thành urobilinogen Một lượng urobilinogen vào phân, một lượng được tái hấp thu trở lại gan và lặp lại chu trình

SINH LÍ BỆNH

CƠ CHẾ TĂNG BILIRUBIN MÁU: Tăng bilirubin có thể do tăng bilirubin gián tiếp và/hoặc tăng bilirubin trực triếp

 Tăng bilirubin gián tiếp: thường do ≥ 1 nguyên nhân sau

 Tăng sản xuất

 Giảm thu nhận của gan

 Giảm khả năng liên hợp

 Tăng bilirubin trực tiếp: thường do ≥ 1 nguyên nhân sau

 Rối loạn chức năng của tế bào gan

 Chậm quá trình thải mật trong tế bào gan (ứ mật trong gan)

 Tắc nghẽn đường mật ngoài gan

Tiền sử:

 Bệnh lí ở gan và đường mật (sỏi, viêm gan, xơ gan)

 Bệnh lí tan máu: bệnh lí Hemoglobin, thiếu men G6PD

 Những bệnh lí cơ quan khác có biểu hiện tại gan và đường mật:

bệnh viêm ruột mạn (viêm đại trực tràng chảy máu, Crohn), HIV…

 Sử dụng các loại thuốc hoặc tiếp xúc với độc chất ảnh hưởng đến

gan: paracetamol, thuốc điều trị lao, thuốc hướng thần…

 Phẫu thuật trên đường mật

 Tiếp xúc với yếu tố nguy cơ cao: Uống rượu, tiêm chích ma túy, quan

hệ tình dục không an toàn

 Gia đình có người triệu chứng vàng da (đề phòng bệnh lí di truyền, bệnh lí lây truyền)

 Bệnh sử: quan tâm đến quá trình diễn tiến vàng da trước,

trong và sau khi xuất hiện vàng da

 Tiểu đậm màu và kết mạc mắt vàng (có thể xuất hiện trước khi vàng da)

 Các triệu chứng kèm theo khác: sốt, thay đổi màu phân, ngứa, đại tiện phân váng mỡ, đau bụng đặc biệt vùng hạ sườn phải, buồn nôn, nôn, sụt cân, các triệu chứng của rối loạn đông máu

 Bilirubin máu

 SGOT, SGPT

 GGT, alkaline phosphatase

 Huyết đồ, test comb

 Siêu âm bụng, siêu âm nội soi, CT scanner, MRI

 ERCP

NGUYÊN NHÂN

 Có thể chia thành: tăng bilirubin gián tiếp đơn thuần, tăng bilirubin trực tiếp đơn thuần hoặc tăng cả bilirubin trực tiếp

và gián tiếp

 Hoặc có thể phân thành: trước gan, tại gan và sau gan

 Tóm tắt một số nguyên nhân và cơ chế gây tăng bilirubin

máu theo bảng sau

Cơ chế và một vài nguyên nhân gây vàng da ở người trưởng thành

Tăng bilirubin gián tiếp

Tăng sản xuất Phổ biến: tán huyết

Ít gặp: tái hấp thu 1 lượng lớn máu, tạo hcầu không hiệu quả ( ineffective erythropoiesis)

Ít hoặc không có bệnh lí tại gan và đường mật, thiếu máu,

Bilirubin thường < 59 µmol/l

Giảm thu nhận tại gan Phổ biến: suy gan

Ít gặp: thuốc, nhịn đói, shunt cửa – chủ

Không tăng bilirubin trong nước tiểu

Giảm liên hợp ở gan Phổ biến: hội chứng Gilbert

Ít phổ biến: Ethinyl estradiol, hội chứng Crigler-Najjar, hội chứng cường giáp

Cơ chế và một vài nguyên nhân gây vàng da ở người trưởng thành

Tăng bilirubin trực tiếp

Tổn thương tế bào gan Phổ biến: thuốc, độc chất, viêm gan virus

Ít gặp: bệnh lí gan rượu, huyết sắc tố, xơ gan mật tiên phát, viêm xơ đường mật tiên phát, viêm mỡ, bệnh Wilson

Nồng độ Aminotransferase>500 U/L

Ứ mật trong gan Phổ biến: bệnh gan rượu, thuốc, độc tố,

viên gan virus

Ít gặp: rối loạn tập trung tế bào viêm (vd amyloidosis, lymphoma, sarcoidosis, lao), mang thai, xơ gan mật tiên phát, viêm gan mỡ

Vàng da tăng dần, ngứa Nặng có thể phân xám, phân mỡ

Kéo dài gây sụt cân, tăng GGT và alkaline phosphatase > 3 lần Aminotransferase < 200 U/L

Ứ mật ngoài gan Phổ biến: sỏi OMC, u đầu tụy

Ít gặp: viêm đường mật cấp, nang giả tụy, viêm xơ đường mật tiên phát, hẹp OMC sau phẫu thuật, khối u nơi khác chèn vào đường mật

Tùy nguyên nhân có các biểu hiện khác nhau: đau bụng cấp, nôn Tăng Alkaline phosphatase và GGT

> 3 lần binh thươngf Aminotransferase < 200 U/L

Nguyên nhân khác ít gặp Rối loạn di truyền (hội chứng Dubin-Johnson và hội

chứng Rotor)

Các enzim tại gan binh thường

Một số thuốc và độc chất gây vàng da

Tăng sản xuất Gây tan máu Thường gặp ở những bệnh nhân thiếu hụt

men G6PD (thường do thuốc nhôm sulfa, nitrofuratonin Giảm thu nhận tại gan Chlophenicol, probenecid, rifampicin

Giảm liên hợp ở gan Ethinyl estradiol

Giảm chức năng tế bào gan Acetaminophen, amiodarone, isoniazid, NSAIDs, statin

Tắc mật trong gan Amoxicillin/clavulanate, anabolic steroid,

chlorpromazine, pyrrolizidine alkaloid, phenothiazide

 Vàng da là hội chứng có thể gặp trong rất nhiều các rối loạn tại gan và ngoài gan  phát hiện nguyên nhân quan trọng cho điều trị

 Việc khai thác bệnh sử, thăm khám lâm sàng kỹ lưỡng giúp định

hướng chẩn đoán nguyên nhân