ADEM VIÊM NÃO TỦY CẤP TÍNH LAN TỎA (Acute disseminated encephalomyelitis in children)

VIÊM NÃO TỦY CẤP TÍNH LAN TỎA (Acute disseminated encephalomyelitis in children) American Academy of Neurology (2016). "Acute disseminated encephalomyelitis". Updates on an inflammatory CNS syndrome.

Trang 1

VIÊM NÃO TỦY CẤP TÍNH LAN TỎA

(Acute disseminated encephalomyelitis in

children)

Trang 2

Causes of encephalopathy

Davies E et al (2012) "Encephalopathy in children: an approach to assessment and management" Arch Dis Child, 97 (5).

Trang 3

Đại cương

khuẩn

thường DNT có thay đổi tăng tế bào và đạm MRI bất thường tín hiệu chất trắng và/hoặc vỏ não và/hoặc hạch nền

Lê Thị Khánh Vân "Viêm não tủy cấp tính lan tỏa viêm não tủy hậu nhiễm" Bài giảng thần kinh học.

Trang 4

Là nhóm bệnh lý biểu hiện rối loạn chức năng thần kinh

Qua trung gian miễn dịch tác động lên chất trắng ở não, thần kinh thị, tủy sống

Hemingway C (2019) Demyelinating Disorders of the Central Nervous System Nelson textbook of pediatrics 21 th.

Trang 5

Demyelinating Disorders of the Central Nervous System

ADEM

Multiphasic ADEM

MOG-Ab–

associated demyelination

Clinically isolated syndrome (CIS)

Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSDs)

Primary progressive Multi ple sclerosis Multiple sclerosis

Trang 7

K hu trú – đa vùng

Có hay không có biểu hiện bệnh não

Diễn tiến bệnh (đơn pha,

đa pha, tái phát)

Có hay không có sự xuất hiện kháng thể đặc hiệu

Biểu hiện lâm sàng

Trang 8

Acute disseminated encephalomyelitis in children

• ADEM is an inflammatory, demyelinating event of early

childhood.

• Presenting with an acute onset of polyfocal neurologic deficits.

• Accompanied by encephalopathy and changes compatible with

demyelination on brain MRI

ADEM

Trang 9

American Academy of Neurology (2016) "Acute disseminated encephalomyelitis" Updates on an inflammatory CNS syndrome.

by fever, systemic illness, or postictal symptoms)

3 Brain MRI abnormalities consistent with demyelination during the acute (3 months)

phase

4 No new clinical or MRI findings 3 months

or more after the clinical onset

Trang 10

Monophasic ADEM

Multiphasic disseminated encephalomyelitis (MDEM)

ADEM - multiple sclerosis

ADEM - neuromyelitis optica

spectrum disorder

ADEM - optic neuritis

Trang 11

ADEM

Trang 12

Dịch tễ

• Tuổi: 5 – 8y

• 0.1 – 0.6 / 100.000 / năm

• 50% ADEM đơn pha liên quan đến MOG-Ab (+)

• Hầu hết MDEM liên quan đến MOG-Ab (+)

• anti-aquaporin-4 immunoglobulin G (IgG) (+) liên quan đến chẩn đoán NMOSD (viêm tủy thị thần kinh)

Trang 13

Nguyên nhân

• Sau nhiễm: influenza, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, varicella, enterovirus, measles, mumps, rubella, herpes

simplex, and Mycoplasma pneumoniae

• Sau chích vacin: rabies, smallpox, measles, mumps,

rubella, Japanese encephalitis B, pertussis, diphtheria–

polio–tetanus, and influenza

Trang 14

Sinh lý bệnh

• Dấu hiệu đặc trưng là sự thâm nhiễm của đại thực bào, tế bào T, B,

occasional plasma cells, and có thể có bạch cầu hạt.

• Các tổn thương trên Myelin thì tương tự nhau trên mô học.

• Tổn thương nhỏ liên tục => tổn thương lớn hơn trên sợi trục thần

kinh

Trang 15

(2013) "Harrison's Neurollogy in clinnical medicine 4th".

Phase 1

Phase 2

Trang 16

Becher B et al (2006) "Antigen presentation in autoimmunity and CNS inflammation: how T lymphocytes recognize the brain" J Mol Med

(Berl), 84 (7).

Trang 17

Vai trò miễn dịch dịchthể( tế bào B và khángthể trong CNS)

aquaporin 4-antibody (AQP4-Ab)

myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody (MOG-Ab)

Zamvil S S., Slavin A J (2015) "Does MOG Ig-positive AQP4-seronegative opticospinal inflammatory disease justify a

diagnosis of NMO spectrum disorder?" Neurology(R) neuroimmunology & neuroinflammation, 2 (1).

Trang 18

Giai đoạn hồi phục:

• Hoạt hóa và nhân nhanh số lượng tế bào hình sao.

• Làm sạch các mảnh của đại thực bào.

• Sản xuất các cytokine chống viêm.

• Tái tạo lại các tế bào thần kinh đệm (Oligodendrocyte): từ tiền chất và các tế bào còn sót lại ==> tái tạo lại myelin

❖Tuy nhiên các Myelin được tái tạo lại sẽ không còn giống hoàn toàn với myelin ban đầu => dễ bị tổn thương hơn =>

dễ tái phát

• Uptodate 2018 - Acute disseminated encephalomyelitis in children: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis

Trang 19

Do đặc thù tế bào thần kinh là không hồi phục được Còn các myelin có thể phục hồi lại do cơ chế đã nếu trên

==> ADEM là bệnh có thể tự hồi phục được hoặc nhờ các thuốc hỗ trợ.

Trang 21

• Thay đổi tri giác

• Rối loạn cơ vòng

• Triệu chứng cấp tính trong vòng 2-5 ngày,

• Những trường hợp nặng cần nhập ICU 15-25%

• Suy hô hấp thứ phát có thể xảy ra sau viêm tủy cổ.

American Academy of Neurology (2016) "Acute disseminated encephalomyelitis" Updates on an inflammatory CNS syndrome Hemingway C (2019) Demyelinating Disorders of the Central Nervous System Nelson textbook of pediatrics 21 th.

Trang 22

Cận lâm sàng

Các tác giả khuyến cáo 3 xét nghiệm chính:

1 MRI não, tủy sống cản từ

2 Dịch não tủy

3 Huyết thanh

American Academy of Neurology (2016) "Acute disseminated encephalomyelitis" Updates on an inflammatory CNS syndrome Hemingway C (2019) Demyelinating Disorders of the Central Nervous System Nelson textbook of pediatrics 21 th.

Trang 23

MRI não và tủy sống

• MRI não

và chất xám xám vỏ não, đồi thị, tiểu não và thân não.

Trang 25

• Swaiman K F et al (2017) "Swaiman's Pediatric Neurology: Principles and Practice 6th".

Trang 26

• Hemingway C (2019) Demyelinating Disorders of the Central Nervous System Nelson textbook of pediatrics 21 th.

Trang 28

Dịch não tủy

• Số lượng bạch cầu bình thường: 42 - 72%.

• Tăng tế bào lympho và bạch cầu đơn nhân.

• Protein CSF tăng lên (1.1 g / L) ở 23 - 62%

• Có thể thấy IgG tăng cao

Trang 29

• Công thức máu: có thể tăng bạch cầu

• CRP: có thể tăng

• Vs có thể tăng

• Kháng thể kháng nhân, NMO-IgG,và kháng thể MOG

• Tìm các tác nhân: virus herpes simplex, enterovirus, Epstein-Barr virus và mycoplasma

• EEG: có thể bất thường, nhưng không đặc hiệu

Trang 30

Tiêu chuẩn chẩn đoán

• Up to date (2018)

Trang 31

Swaiman K F et al (2017) "Swaiman's Pediatric Neurology: Principles and Practice 6th".

Trang 32

Chẩn đoán phân biệt

• Uptodate 2018 - Differential diagnosis of acute central nervous system demyelination in children – Table 1

ADEM: acute disseminated encephalomyelitis; APS: antiphospholipid

syndrome; CNS: central nervous system; HIV: human immunodeficiency

virus; MDEM: multiphasic disseminated encephalomyelitis; NMOSD:

neuromyelitis optica spectrum disorders; PACNS: primary angiitis of the central nervous system; SLE: systemic lupus erythematosus.

Trang 33

Davies E et al (2012) "Encephalopathy in children: an approach to assessment and management" Arch Dis Child, 97 (5) Swaiman K F et al (2017) "Swaiman's Pediatric Neurology: Principles and Practice 6th".

Trang 36

Phân biệt giữa ADEM và MS (đợt đầu tiên) - vì có vai trò quan trọng trong tiên lượng và điều trị

• Hemingway C (2019) Demyelinating Disorders of the Central Nervous System Nelson textbook of pediatrics 21 th.

Trang 37

Trang 38

3 yếu tố giúp gợi ý nghi ngờ MS nhiều hơn ADEM:

• Có tổn thương thần kinh thị (dây 2)

• Trên 5 ổ tổn thương trên MRI

• Ổ tổn thương trên 5 cm

Trang 39

Điều trị

1st line: Cortioid tĩnh mạch liều cao.

IV methylprednisolone: 30 mg/kg/d (tối đa 1,000 mg/d) trong 5 ngày

Liều uống prednisone of 1 –2 mg/kg/d trong 4–6 tuần.

Nguy cơ tái phát cao nếu dùng corticoid <3 tuần

Trang 40

Điều trị

2nd line: IVIG trong những trường hợp không đáp ứng với steroid.

Usual total dose is 2 g/kg, administered over 2–5 days

Trang 41

Điều trị

Thay huyết tương:

• ADEM - longitudinally extensive transverse

myelitis và không đáp ứng với glucocorticoids.

• ADEM không đáp ứng với cả glucocorticoids

và IVIG Thay 6 lần, mỗi ngày một lần, mỗi lần thay 1 đến 1,5 thể tích huyết tương.

American Academy of Neurology (2016) "Acute disseminated encephalomyelitis" Updates on an inflammatory CNS syndrome

Up to date (2018).

Trang 42

• Điều trị co cứng bằng thuốc ức chế cung phản xạ tủy

sống, đối vận GABA (Baclofen), đối vận alpha adrenergic, benzodiazepine

Trang 43

Tiên lượng

• Hầu hết trẻ ADEM đều hồi phục hoàn toàn

• Triệu chứng thần kinh cải thiện trong vòng vài ngày đầu sau đợt điều trị đầu tiên.

– Hồi phục hoàn toàn sau vài tuần (hiếm hơn vài tháng).

Trang 44

• Tỉ lệ tử vong 1 – 3%

• Suy giảm nhận thức sau đó: sự chú ý, tập trung, phát triển ngôn ngữ,

hành vi, IQ (đặc biệt ở những trẻ < 5 tuổi bị ADEM)

Trang 45

Tỷ lệ tái phát: theo một số nghiên cứu cho thấy

• NDEM (<10%)

• ADEM – MS (<10%)

Trang 46

Theo dõi

• Đề nghị: làm thêm ít nhất 2 lần MRI sau lần MRI đầu tiên/ trong vòng

5 năm đầu, sau đợt ADEM đầu tiên.

• Nhiều tác giả đề nghị làm lại MRI theo dõi ít nhất 2 lần: lúc 3 tháng và

9-12 tháng sau đợt khởi phát đầu tiên.

Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, et al Acute disseminated encephalomyelitis Neurology 2007; 68:S23

Trang 47

Chủng ngừa

Mặc dù ADEM có liên quan đến tình trạng tiêm

chủng trước đó nhưng do tỉ lệ mắc bệnh nhiều nhất

là từ 5 – 8 tuổi (quá tuổi chủng ngừa cơ bản) và tỉ lệ mắc phải sau chủng ngừa thấp hơn so với do nhiễm trùng Khuyến cáo:

• 6 tháng sau khi ngưng Corticoid.

• 12 tháng sau khi ngưng IVIG.

Định dạng
Số trang	47
Dung lượng	2,85 MB