bài giảng điều trị động kinh

Cơn động kinh Seizures• Cơn động kinh là biểu hiện lâm sàng của sự phóng điện bất thường và quá mức của các neurone vỏ não • Cơn động kinh thường ngắn từ 10-120 giây và tự giới hạn • Có

Chẩn đoán và điều trị Động kinh

Bs Lê văn Nam

Bs Ngô Minh Triết

BM Thần Kinh- ĐHYD

Đại cương

• Tỉ lệ mắc bệnh : 0,5-1% dân số

• Tuổi khởi phát bệnh: cao nhất ở các lứa tuổi sau

– Hai năm đầu

Cơn động kinh (Seizures)

• Cơn động kinh là biểu hiện lâm sàng của sự phóng điện bất thường

và quá mức của các neurone vỏ não

• Cơn động kinh thường ngắn từ 10-120 giây và tự giới hạn

• Có 4 biểu hiện lâm sàng tùy thuộc vào vùng não bị ảnh hưởng

– Vận động (convulsion)

– Cảm giác

– Giao cảm

– Tâm thần

• Cơn động kinh được chia làm hai loại

– Có yếu tố khởi phát (provoked seizure)

– Không yếu tố khởi phát (unprovoked seizure)

• Bệnh động kinh (epilepsy)

– Là sự tái phát của các cơn động kinh không có yếu tố khởi phát

Phân biệt cơn động kinh và bệnh động kinh

• Cơn động kinh (seizures)

– Là hậu quả của một bệnh

lý cấp tính (yếu tố khởi

phát)

– Không tái phát nếu yếu tố

khởi phát được giải quyết

– Có hoặc không thể tìm được căn nguyên

Phân loại động kinh

• Phân loại của ILAE (International League Against Epilepsy)

– Phân loại cơn động kinh

– Phân loại hội chứng động kinh

• Phân loại cơn động kinh

– Dựa vào đặc tính cơn và điện não đồ

– Phân loại dể sử dụng nhưng không có giá trị tiên lượng

• Phân loại hội chứng động kinh, là một số bệnh động kinh có chung một số đặc tính về:

– Triệu chứng lâm sàng của cơn

Phân loại cơn động kinh

– Động kinh cục bộ đơn giản

hay phức tạp toàn thể hóa

• Sau cơn cục bộ thì bệnh nhân co cứng-co giật toàn thân

seizure) – Cơn mất trương lực (atonic seizure)

Cơn toàn thể

• Cơn vắng ý thức (absence seizure)

– Cơn vắng ý thức điển hình (typical absence)

• Thường gặp ở trẻ gái, cơn kéo dài 2-15 giây, vẻ mặt bệnh nhân sửng

sờ, mắt chớp nhẹ, cơn kết thúc đột ngột, bệnh nhân tỉnh ngay

– Cơn vắng ý thức không điển hình (atypical absence)

• Kéo dài hơn, trong cơn có thể kèm theo giật cơ hoặc một số động tác

tự động, sau cơn bệnh nhân thường ngơ ngác, không tỉnh ngay

• Có thể làm cơn xuất hiện nếu cho bệnh nhân làm nghiệm pháp tăng thông khí hay kích thích ánh sáng

• Tuy ảnh hưởng tới ý thức và bệnh nhân không liên hệ

được với môi trường chung quanh nhưng bệnh nhân

không bị té ngã

Cơn vắng ý thức

Trong cơn bệnh nhân vẻ mặt sửng sờ mắt chớp nhẹ, cơn xuất hiện và biến mất đột ngột, nghiệm pháp tăng thông khí làm cơn xuất hiện

Cơn toàn thể

• Cơn co cứng co giật (tonic clonic seizure)

– Giai đoạn co cứng: kéo dài 10-20 giây, bệnh nhân mất

ý thức đột ngột, co cứng cơ toàn thân, cắn lưỡi, tím tái

do ngưng thở và có thể bị chấn thương do té

– Giai đoạn co giật: kéo dài 90 giây, giật cơ toàn thân

đồng bộ, tăng tiết đàm nhớt, rối loạn cơ vòng

– Sau cơn bệnh nhân hôn mê sau đó tỉnh dần với trạng thái hoàng hôn sau cơn có thể kéo dài đến vài giờ,

bệnh nhân thường đau cơ, nhức đầu

Cơn co cứng-co giật

Bệnh nhân mất ý thức, co cứng cơ sau đó co giật toàn thân, chú ý mắt bệnh nhân mở trong lúc co giật

Cơn toàn thể

• Cơn giật cơ (myoclonic seizure)

– Bệnh nhân bị giật cơ đối xứng ở hai tay, cơn hay xảy ra vào buổi sáng khi mới thức dậy, không mất ý thức

• Cơn co cứng (tonic seizure)

– Giống giai đoan co cứng của cơn co cứng co giật, mất ý thức

• Cơn co giật (clonic seizure)

– Giống giai đoạn co giật của cơn co cứng co giật, có mất ý thức trong cơn

• Cơn mất trương lực (atonic seizure)

– Bệnh nhân đột ngột té do mất trương lực cơ toàn thân, không mất

ý thức nhưng bị chấn thương

Cơn giật cơ

Bệnh nhân có các cơn giật cơ ở hai tay, đối xứng, trong cơn vẫn tỉnh táo

Cơn co cứng

Bệnh nhân gồng cứng cơ toàn thân, mất ý thức thoáng qua

Cơn co giật

Bệnh nhân co giật cơ toàn thân

Cơn mất trương lực

Bệnh nhân té do mất trương lực cơ toàn thân, vẫn tỉnh táo

Động kinh cục bộ đơn giản

• Động kinh cục bộ với triệu chứng giao cảm:

– Cơn nội tạng, bệnh nhân có cảm giác khó chịu rất khó mô tả, buồn nôn…

• Động kinh cục bộ với triệu chứng tâm thần:

– Bệnh nhân có một số hành vi tự động

Động kinh cục bộ vận động

Bệnh nhân có cơn co giật cục bộ ở mặt và miệng bên trái, trong cơn tuy không nói được nhưng vẫn tỉnh táo và thi hành được y lệnh

Động kinh cục bộ vận động

Bệnh nhân có cơn co giật cục bộ ở tay bên phải

Động kinh cục bộ phức tạp

• Cơn có sự thay đổi ý thức, bệnh nhân không tiếp xúc được với môi trường bên ngoài, vẽ mặt thường ngơ ngác, có thể

có các vận động tự động đơn giản như liếm môi,nhai…

hoặc có các vận động tự động phức tạp như đi lại trong

phòng, thay quần áo

• Cơn kéo dài tối đa 3 phút, sau cơn có tình trạng ý thức u

ám, nhức đầu, buồn ngủ kéo dài vài giờ và không nhớ

những gì xảy ra trong cơn

• Bốn a:

– Aura: triệu chứng báo trước

– Automatism: vận động tự động

– Alteration of consiousness: ảnh hưỡng ý thức

– Amnesia: quên sau cơn

• Phóng lực ở thùy thái dương hay thùy trán

Động kinh cục bộ phức tạp

Trong cơn bệnh nhân có các vận động tự động, có rối loạn cơ vòng

Động kinh cục bộ toàn thể hóa

• Đây là các cơn khởi đầu là cơn động kinh cục bộ đơn giản hay động kinh cục bộ phức tạp sau đó kèm theo là cơn co cứng co giật toàn thân

• Nếu triệu chứng là cơn cục bộ vận động hay cảm giác sau

đó lan toàn thân theo một trình tự cố định thì khi đó được gọi là cơn động kinh Bravais-Jackson (động kinh BJ)

– Động kinh BJ vận động

– Động kinh BJ cảm giác

Chẩn đoán động kinh

• Xác định đây là cơn động kinh (seizures)

– Dựa vào bệnh sử, trực tiếp chứng kiến cơn hay hỏi từ nhân chứng – Các triệu chứng gián tiếp: sẹo chấn thương, vết cắn lưỡi

• Xác định loại cơn động kinh

– Các xét nghiệm thường quy

– Điện não đồ (EEG)

– Xét nghiệm hình ảnh học (CT Scan, MRI)

Vết cắn lưỡi của bệnh nhân động kinh ở bên cạnh lưỡi, khác với co giật do căn nguyên tâm lý có thể cắn ở đầu lưỡi

Chẩn đoán phân biệt

• Các loại bệnh lý cần phân biệt với động kinh

– Cơn ngất

– Co giật do căn nguyên tâm lý

– Cơn thoáng thiếu máu não

– Các rối loạn giấc ngủ (parasomnias)

– Nhức đầu Migraine

– Day-Dreaming(“Television in the sky”)

• Thường xảy ra ở tư thế đứng

• Có tiền triệu: hoa mắt, choáng váng, vã mồ hôi

• Có thể có cơn gồng cứng tứ chi hay giật cơ (Adam Stokes)

• Thời gian cơn rất ngắn: tính bằng giây

• Trong lúc ngất: huyết áp hay nhịp tim giảm

• Tỉnh ngay sau khi nằm xuống

Co giật do căn nguyên tâm lý

• Xảy ra trên bệnh nhân cơ địa hysterie

• Yếu tố khởi phát cơn: lo lắng, căng thẳng

• Co giật không theo trình tự và thời gian như động kinh

• Không mất ý thức trong và sau cơn

• Không rối loạn cơ vòng

• Xảy ra lúc có nhiều người

Co giật do căn nguyên tâm lý

Bệnh nhân co giật không giống trình tự cơn co cứng co giật, sau cơn không mất ý thức

Cơn thoáng thiếu máu não

• Bệnh nhân có một số triệu chứng thần kinh định vị xuất hiện rồi thoái lui không có di chứng

– Yếu nửa người

– Mất cảm giác nửa người

– Nói khó

– Song thị

• Thời gian trung bình của cơn thoáng thiếu máu khoảng 20 phút

• Trong lúc có triệu chứng bệnh nhân vẫn tỉnh táo

• Có cơ địa: xơ vữa động mạch, cao huyết áp, tiểu đường

Rối loạn giấc ngủ (parasomias)

• Xảy ra trong giấc ngủ

• Rối loạn giấc ngủ có nhiều biểu hiện lâm sàng

– Đi lúc ngủ (Sleep walking)

– Nói lúc ngủ (Sleep talking)

• Nhức đầu Migraine có tiền triệu có thể có các tiền triệu:

– Tê nửa mặt lan cánh tay một bên

– Yếu nửa người

– Mất ngôn ngử thoáng qua

• Sau khi các tiền triệu trên chấm dứt thì xảy ra cơn nhức đầu

• Tuy nhiên thời gian xuất hiện của các tiền triệu này kéo dài hơn động kinh rất nhiều (có thể tới 30 phút) trong khi động kinh chỉ kéo dài dưới 2 phút

• Cần chú ý là sau cơn động kinh bệnh nhân củng hay bị

nhức đầu

Cận lâm sàng: Điện não đồ (EEG)

• Là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán động kinh, với điều

kiện là phải đo trong cơn động kinh

• Khi đo ngoài cơn thì chỉ phát hiện sóng động kinh trong

khoảng 50% các trường hợp (số liệu Việt Nam 7%)

• Trong lúc đo EEG có thể làm các nghiệm pháp hoạt hóa để kích thích sóng động kinh xuất hiện

– Tăng thông khí

– Kích thích ánh sáng và tiếng động ngắt quảng

– Đo điện não lúc ngủ

• Trong các trường hợp khó chẩn đoán phải phối hợp với

hình ảnh trong cơn của bệnh nhân (Video-EEG)

Điện não đồ bình thường

Điện não đồ bình thường có sóng Alpha và Beta

Các sóng động kinh

Sóng động kinh: sóng nhọn, gai sóng, đa gai, phức hợp gai-sóng

Điện não đồ cơn vắng ý thức

EEG cơn vắng (Absence) có phức hợp gai-sóng 3 chu kỳ/giây

Cận lâm sàng: Hình ảnh học

• Gồm có CT Scan và MRI sọ não

• Xét nghiệm lý tưỡng đối với bệnh động kinh là MRI, tuy nhiên có thể thực hiện CT Scan trong trường hợp không thể thực hiện được MRI hoặc trong các trường hợp động kinh do bệnh lý mạch máu, u não hay chấn thương sọ não

• Các trường hợp phải xét nghiệm hình ảnh học là:

– Động kinh khởi phát sau 20 tuổi

– Động kinh cục bộ

– Động kinh với các triệu chứng thần kinh định vị

Hình ảnh MRI u màng não

Hình ảnh CT Scan abcès não

Điều trị

• Thuốc chống động kinh là thuốc làm giảm tần số và độ

nặng của các cơn động kinh

• Các thuốc chống động kinh chỉ điều trị triệu chứng cơn

động kinh chứ không điều trị căn nguyên

• Mục tiêu điều trị là cải thiện chất lượng cuộc sống bằng

cách giảm số cơn tối đa với các tác dụng phụ của thuốc tối thiểu

• Lý tưởng nhất là hết cơn (seizure free)

• Một số trường hợp còn cơn nhưng ở mức độ bệnh nhân chấp nhận được

Cơ chế tác dụng của thuốc chống động kinh

• Các thuốc chống động kinh tác dụng qua ba cơ chế:

– Làm ổn định màng tế bào bằng cách kiểm soát các kênh ion giúp tránh hiện tượng neurone tự phóng lực

– Tăng cường hệ thống ức chế tự nhiên GABA

– Ức chế hệ thống acide amine kích thích Glutamate

• Một thuốc chống động kinh có thể có nhiều cơ chế tác dụng

• Sử dụng một loại thuốc thích hợp với thể lâm sàng của bệnh nhân

Các thuốc chống động kinh thông dụng

Chọn lựa thuốc trong điều trị động kinh

• Chỉ định:

– Cơn cục bộ đơn giản hay phức tạp, cơn co cứng co giật

• Tác dụng phụ

– Buồn ngủ, quên, thay đổi tính tình, trầm cảm

• Do nhiều tác dụng phụ nên hiện nay chỉ sử dụng trong trường hợp bệnh nhân không có khả năng dùng thuốc khác

• Liều khởi đầu 4mg/kg ở trẻ em, 60 mg người lớn

• Chỉ định

– Cơn cục bộ đơn giản hay phức tạp, cơn co cứng co giật

• Tác dụng phụ

– Mọc lông, tóc, phì đại nứu răng

– Teo tiểu não, viêm đa dây thần kinh

• Có thể theo dỏi nồng độ thuốc trong huyết thanh

• Liều lượng: 5-15mg/kg/ngày ở trẻ em và 300mg/ngày ở người lớn

– Dị ứng xảy ra trong 2 tuần đầu nhưng có thể xảy ra sau 6 tháng – Chóng mặt, song thị

• Liều lượng:

– 10-25mg/kg/ngày ở trẻ em và 600-800mg/ngày ở người lớn

• Sử dụng trong các hội chứng động kinh có nhiều loại cơn

• Liều lượng: 15-40mg/kg/ngày ở trẻ em và

600-1200mg/ngày ở người lớn

Thời gian điều trị

• Thời gian điều trị từ 3-5 năm, có thể ngưng thuốc khi có các điều kiện sau

– Hết cơn từ 3-5 năm (trung bình 3.5 năm)

– Bệnh nhân chỉ có một thể động kinh

– Phát triển tâm thần kinh bình thường

– Điện não đồ bình thường lúc ngưng thuốc

• Sau khi ngưng thuốc bệnh động kinh có thể có tái phát trong 30% các trường hợp