Co giật không có sốt bệnh động kinh

3. Co giËt t¸i ph¸t kh«ng cã sèt BÖnh §éng kinh 3.1.§Þnh nghÜa vµ thuËt ng÷ vÒ §K: C¬n §K: lµ sù rèi lo¹n tõng c¬n chøc n¨ng cña TK trung ­¬ng, do sù phãng ®iÖn ®ét ngét, ®ång thêi qu¸ møc cña c¸c c¬ ron. BÖnh §K: Lµ sù t¸i ®i t¸i l¹i c¸c c¬n §K, lµ mét bÖnh m·n tÝnh cña n·o. §Æc ®iÓm §K: + XuÊt hiÖn tõng c¬n ng¾n, vµi gi©y ®Õn vµi phót + C¬n cã tÝnh ®Þnh h×nh, c¬n sau gièng c¬n tr­íc, x¶y ra ®ét ngét kh«ng kÝp ®Ò phßng. Vµ sau c¬n håi phôc nhanh + C¸c chøc n¨ng TK trung ­¬ng bÞ rèi lo¹n: vËn ®éng, c¶m gi¸c gi¸c quan, thùc vËt, t©m thÇn. + Y thøc trong c¬n ph©n lín Ýt nhiÒu bÞ rèi lo¹n ( trõ c¬n côc bé ®¬n gi¶n) + Sau c¬n håi phôc nhanh vµ gi÷a c¸c c¬n vÉn b×nh th­êng + §N§ ghi ®­îc c¸c ho¹t ®éng kÞch ph¸t. Tr­íc mét bÖnh nhi cã tiÒn sö CG kh«ng kÌm sèt, quyÕt ®Þnh ®Çu tiªn: ®©y cã ph¶i CG do §K hay kh«ng ?. Nh÷ng chi tiÕt tiÒn sö cÇn chó ý 5 ®Æc ®iÓm cña tÝnh chÊt §K. NÕu lµ §K cÇn ph©n lo¹i §K ®Ó lùa chän thuèc ®iÒu trÞ, dµi h¹n. 3.2. Ph©n lo¹i §K Cã nhiÒu b¶ng ph©n lo¹i §K, trªn c¬ së b¶ng ph©n lo¹i cña Gastaut n¨m 1969 cho ®Õn nay cã nhiÒu b¶ng ph©n lo¹i quèc tÕ 1981, 1985, 1989, 1992 vµ mét sè ph©n lo¹i cña c¸c t¸c gi¶ vÒ §K trÎ em nh­ cña, R. Degen (1970), M.L.Moutard vµ G.Ponsot(1990). Dulac.. Sù ph©n lo¹i dùa vµo gi¶i phÉu, nguyªn nh©n, løa tuæi, l©m sµng, §ND...Nãi chung §K ®­îc chia lµm 2 nhãm lµ §K toµn thÓ vµ §K côc bé vµ nhãm kh«ng ph©n lo¹i. 3.2.1. §éng kinh toµn thÓ ( §KTT). C¬n biÓu hiÖn ®èi xøng, ®ång ®Òu c¶ 2 bªn b¸n cÇu thÓ hiÖn c¶ trªn §N§ vµ l©m sµng. Do ®ã tri gi¸c bÞ rèi lo¹n. ChiÕm tû lÖ kho¶ng 6070% c¸c lo¹i §K ë c¸c løa tuæi. Bao gåm: §K c¬n lín chiÕm 6070% cña §KTT. GÆp ë mäi løa tuæi. + Gåm 4 giai ®o¹n tr­¬ng lùc, rung giËt, co giËt vµ mÊt tr­¬ng lùc. ThÊy râ 4 giai ®o¹n nµy ë trÎ lín vµ ng­êi lín. Víi trÎ nhá ( d­ãi 3 tuæi) kh«ng diÔn biÕn qua c¸c giai ®o¹n nµy, mµ th­êng thÊy ­u thÕ mét trong c¸c giai ®oan trªn. L©m sµng th­êng lµ c¬n tr­¬ng lùc hoÆc mÊt tr­¬ng lùc. ThÊy ®­îc c¬n co giËt ®iÓn h×nh phÇn lín trªn 3 tuæi. trong c¬n mÊt ý thøc, cã thÓ ®¸i ra quÇn, Øa ®ïn, tÝm t¸i...Sau c¬n trÎ ngñ hoÆc rèi lo¹n t©m thÇn, rèi lo¹n thùc vËt. + §N§ th­êng cã ho¹t ®éng kÞch ph¸t, ®ång th× lan to¶ 2 b¸n cÇu d¹ng teta ®iÖn thÕ cao trªn 200 , gai ®ai gai hoÆc nhän sãng. + Tiªn l­îng: 6070% c¾t ®­îc c¬n, ph¸t triÓn t©m vËn ®éng, trÝ tuÖ kh«ng bÞ ¶nh h­ëng nhiÒu ë nhãm v« c¨n lµnh tÝnh. + §iÒu trÞ: kh¸ng §K dµi h¹n 680% c¾t c¬n bëi mét trong c¸c lo¹i hoÆc kÕt hîp: Gardenan: 510mgkg24 giê chia lµm 2 lÇn ( Ýt dïng ë trÎ nhá) Depakin: 10 30mgKg24 giê chia lµm 2 lÇn. Phenyntoin: 510mgKg24 giê. Seduxen: 0,51mgKg24 giê chia 2 lÇn Héi chøng West lµ mét lo¹i §K c¬n nhá ®Æc thï cña trÎ em d­íi 1 tuæi, tû lÖ cao tõ 38 th¸ng. ChiÕm 10% §KTT, gÆp nhiÒu ë con trai h¬n g¸i + L©m sµng lµ nh÷ng c¬n co th¾t gÊp duçi, hoÆc c¶ gÊp vµ duçi. C¬n chØ chíp nho¸ng vµi ba gi©y. Nh­ng th­êng xuÊt hiÖn thµnh tõng ®ît 15 phót, bao gåm hµng chôc c¬n nhá. Tre th­êng kÌm chËm ph¸t triÓn t©m thÇn vËn ®éng. + §N§ ®iÓn h×nh lµ rèi lo¹n nhÞp cao tÇn hoÆc d¹ng rèi lo¹i nhÞp d¹ng xãa béc ph¸ + Tiªn l­îng: khã ®¸p øng víi ®iÒu trÞ, tû lÖ c¾t c¬n Ýt, th­êng chØ gi¶m sè c¬n TrÎ bÞ chËm ph¸t triÓn t©m thÇn nÆng. + §iÒu trÞ: Dexamethason: 0,3 0,7mgKg24 giê trong 1 tuÇn, sau ®ã chuyÓn sang uèng prednisolon 12mgKg24 giê vµ gi¶m liÒu dÇn. Sau 3 tuÇn c¾t thuèc. Vµi th¸ng ®iÒu nh¾c l¹i 1 ®ît ( chó ý héi chøng Cushing). KÕt hîp víi 1 hoÆc 2 lo¹i: Depakin ( liÒu trªn), Seduxen ( liÒu trªn), Gardenan ( liÒu trªn) GiËt c¬ mÊt tr­¬ng lùc; Héi chøng Lennox Gastaut. Lµ mét lo¹i §K c¬n nhá, th­êng gÆp ë løa tuæi tõ 37, con g¸i nhiÒu h¬n trai, chiÕm 8% §KTT. + L©m sµng lµ nh÷ng c¬n giËt c¬ mÊt tr­¬ng lùc chØ trong 510”, bÖnh nh©n ®ang ®i giËt nh­ giËt m×nh, ngay lËp tùc khuþu xuèng. MÊt ý thøc vµ sau ®ã tÝnh ngay. KÌm chËm ph¸t triÓn t©m thÇn + §N§ cã h×nh ¶nh gai vµ ch©m 1,5 2,5 cs bé pha lan to¶ 2 b¸n cÇu hoÆc nhÞp 10 c.s trong ngñ. + §iÒu trÞ: nh­ c¬n West C¬n v¾ng ý thøc ( absence): lµ lo¹i §K c¬n nhá, tuæi xuÊt hiÖn tõ 313. ChiÕm 8% §K trÎ em, th­êng gÆp ë con g¸i h¬n trai. + L©m sµng lµ nh÷ng c¬n biÓu hiÖn mÊt ý thøc trong chèc l¸t kÐo dµi 1020’’ hiÕm khi ®Õn trªn 30’’. KÌm theo tr¹ng th¸i s÷ng sê, hoÆc cã ®éng t¸c tù ®éng ( g·i, sê mÆt...). Mèi ngµy cã thÓ lªn tíi 3040 c¬n vµ ¶nh h­ëng ®Õn häc tËp. + §N§ h×nh ¶nh ®iÓn h×nh gai vµ sãng 3 cs lan to¶ 2 b¸n cÇu. + §iÒu trÞ: Ethosuximide liÒu 2030mgKg24 giê chia lµm 23 lÇn hoÆc depakin ( liÒu trªn) GiËt c¬; th­êng khëi ph¸t tr­íc 4 tuæi, lµ lo¹i §K n¨ng th­êng kem chËm ph¸t triÓn t©m thÇn. §iÒu trÞ nh­ c¬n lín. 3.2.2. §éng kinh côc bé C¸c biÓu hiÖn l©m sµng vµ §N§ cã nguån g«c lµ do phãng ®iÖn qu¸ møc cña chØ mét phÇn c¸c n¬ ron vá n·o, d­íi vá vµ chØ liªn quan ®Õn mét vïng bÞ tæn th­¬ng hoÆc mét bªn b¸n cÇu. L©m sµng biÓu hiÖn rèi lo¹n vËn ®éng ( giËt), c¶m gi¸c, gi¸c quan, t©m thÇn, thùc vËt. §N§ biÓu hiÖn gai hoÆc nhon hoÆc phøc bé gai sãng, sãng chËm delta, teta khu tró æ xuÊt ph¸t phãng ®iÖn. §KCB cã thÓ chuyÓn toµn thÓ ho¸ thø ph¸t. PhËn lo¹i gåm §KCB ®¬n gi¶n vµ §KCB phøc t¹p. §KCB ®¬n gi¶n: kh«ng rèi lo¹n ý thøc trong c¬n. + C¬n vËn ®éng Bravais Jackson, c¬n quay m¾t quay ®©u. + C¬n c¶m gi¸c rèi c¶m gi¸c dÞ c¶m ( kiÕn bß, tª b×, nãng r¸t..) + C¬n gi¸c quan: tri gi¸c sai nh×n vËt to ra, nhá ®i, biÕn d¹ng, ¶o thanh, ¶o thÞ... + C¬n thùc vËt: ®au bông, n«n,®au ®Çu §KCB phøc t¹p cã rèi lo¹n ý thøc: phÇn lín biÓu hiÖn c¬n t©m thÇn nh­ xung ®éng c¨n xÐ, ch¹y th¼ng, c­êi, khãc, lµm ®éng t¸c v« lý, bá ®i. Sau c¬n quªn kh«ng nhí, kh«ng m« t¶ ®­îc c¸c viÖc võa x¶y ra trong c¬n. §N§ cã thÓ thÊy ®­îc æ sãng chËm ®a d¹ng ë th¸i d­¬ng, hoÆc tr¸n... §iÒu trÞ §KCB: Carbamazepin (Tegretol) 130mgKg24 giê hoÆc depakin, sodanton, seduxen. 4. Nguyªn t¾c chÈn ®o¸n vµ ®iÒu trÞ §K 4.1. ChÈn ®o¸n sím, lo¹i trõ nguyªn nh©n CG + L©m sµng: m« t¶ c¬n vµ ph©n lo¹i + C¨n cø vµo l©m sµng lµ chÝnh + KÕt hîp §N§ NÕu: + L©m sµng râ + §N§ râ: ®iÒu trÞ kh¸ng §K + L©m sµng râ. §N§ kh«ng râ hoÆc kh«ng cã sãng §K: ®iÒu trÞ theo l©m sµng + L©m sµng kh«ng cã c¬n §K c¸c lo¹i, §N§ cã sãng §K: Kh«ng ®iÒu trÞ, theo dâi cã bá sãt c¬n kh«ng. 4.2. TiÕn hµnh ®iÒu trÞ: §iÒu trÞ sím Chän lùa 1 lo¹i thuèc thÝch hîp c¬n, dïng liÒu khëi ®©u thÊp, sau ®ã t¨ng dÇn ( nÕu ch­a c¾t c¬n). Duy tr× liÒu c¾t c¬n 2 n¨m sau ®ã gi¶m dÇn kÐo dµi tõ 35 n¨m, nÕu trÎ hoµn toµn kh«ng vµ sau ®ã th× ng­ng ®iÒu trÞ. Víi trÎ nhá kh«ng véi gi¶m liÒu, v× trÎ t¨ng c©n hµng th¸ng, nªn ®· lµ gi¶m liÒu theo c©n nÆng c¬ thÓ. Theo kinh nghiÖm cña chóng t«i, nªn gi÷ liÒu 2 n¨m míi gi¶m liÒu rÊt nhá tõ tõ, kÕt hîp §N§. Khi ®æi lo¹i thuèc kh¸c ( do kh«ng ®¸p øng) th× kh«ng ngõng ngay thuèc ®ang dïng, mµ gi¶m tõ tõ sau khi dïng thuèc míi 1 tuÇn, sau ®ã c¾t h¼n. KÕt hîp thuèc khi dïng mét lo¹i ®ñ liÒu mµ kh«ng c¾t ®­îc c¬n. KiÓm tra §N§ 6 th¸ng hoÆc 1 n¨m mét lÇn, trong tr­êng hîp ®iÒu trÞ cã ®¸p øng. NÕu kh«ng ®¸p øng th× kiÓm tra l¹i l©m sµng, §N§ xem cã xuÊt hiÖn c¬n cña lo¹i §K kh¸c kh«ng. HiÖu qu¶ ®iÒu trÞ §K hiÖn nay chØ ®¹t 5060%.

Co giật tái phát không có sốt- Bệnh Động kinh

3.1.Định nghĩa và thuật ngữ về ĐK:

- Cơn ĐK: là sự rối loạn từng cơn chức năng của TK trung -ơng, do sự phóng

điện đột ngột, đồng thời quá mức của các cơ ron

- Bệnh ĐK: Là sự tái đi tái lại các cơn ĐK, là một bệnh mãn tính của não

Đặc điểm ĐK:

+ Xuất hiện từng cơn ngắn, vài giây đến vài phút

+ Cơn có tính định hình, cơn sau giống cơn tr-ớc, xảy ra đột ngột không kíp đề phòng Và sau cơn hồi phục nhanh

+ Các chức năng TK trung -ơng bị rối loạn: vận động, cảm giác giác quan, thực vật, tâm thần

+ Y thức trong cơn phân lớn ít nhiều bị rối loạn ( trừ cơn cục bộ đơn giản)

+ Sau cơn hồi phục nhanh và giữa các cơn vẫn bình th-ờng

+ ĐNĐ ghi đ-ợc các hoạt động kịch phát

Tr-ớc một bệnh nhi có tiền sử CG không kèm sốt, quyết định đầu tiên: đây có phải CG do ĐK hay không ? Những chi tiết tiền sử cần chú ý 5 đặc điểm của tính chất ĐK Nếu là ĐK cần phân loại ĐK để lựa chọn thuốc điều trị, dài hạn

3.2 Phân loại ĐK

Có nhiều bảng phân loại ĐK, trên cơ sở bảng phân loại của Gastaut năm

1969 cho đến nay có nhiều bảng phân loại quốc tế 1981, 1985, 1989, 1992

và một số phân loại của các tác giả về ĐK trẻ em nh- của, R Degen (1970), M.L.Moutard và G.Ponsot(1990) Dulac Sự phân loại dựa vào giải phẫu, nguyên nhân, lứa tuổi, lâm sàng, ĐND Nói chung ĐK đ-ợc chia làm 2 nhóm là ĐK toàn thể và ĐK cục bộ và nhóm không phân loại

3.2.1 Động kinh toàn thể ( ĐKTT)

Cơn biểu hiện đối xứng, đồng đều cả 2 bên bán cầu thể hiện cả trên ĐNĐ và lâm sàng Do đó tri giác bị rối loạn Chiếm tỷ lệ khoảng 60-70% các loại

ĐK ở các lứa tuổi

Bao gồm:

- ĐK cơn lớn chiếm 60-70% của ĐKTT Gặp ở mọi lứa tuổi

+ Gồm 4 giai đoạn tr-ơng lực, rung giật, co giật và mất tr-ơng lực Thấy

rõ 4 giai đoạn này ở trẻ lớn và ng-ời lớn Với trẻ nhỏ ( d-ói 3 tuổi) không diễn biến qua các giai đoạn này, mà th-ờng thấy -u thế một trong các giai

đoan trên Lâm sàng th-ờng là cơn tr-ơng lực hoặc mất tr-ơng lực Thấy

đ-ợc cơn co giật điển hình phần lớn trên 3 tuổi trong cơn mất ý thức, có thể

đái ra quần, ỉa đùn, tím tái Sau cơn trẻ ngủ hoặc rối loạn tâm thần, rối loạn thực vật

+ ĐNĐ th-ờng có hoạt động kịch phát, đồng thì lan toả 2 bán cầu dạng teta

điện thế cao trên 200 , gai đai gai hoặc nhọn sóng

+ Tiên l-ợng: 60-70% cắt đ-ợc cơn, phát triển tâm -vận động, trí tuệ không bị

ảnh h-ởng nhiều ở nhóm vô căn lành tính

+ Điều trị: kháng ĐK dài hạn 6-80% cắt cơn bởi một trong các loại hoặc kết hợp:

Gardenan: 5-10mg/kg/24 giờ chia làm 2 lần ( ít dùng ở trẻ nhỏ)

Depakin: 10- 30mg/Kg/24 giờ chia làm 2 lần

Phenyntoin: 5-10mg/Kg/24 giờ

Seduxen: 0,5-1mg/Kg/24 giờ chia 2 lần

- Hội chứng West là một loại ĐK cơn nhỏ đặc thù của trẻ em d-ới 1 tuổi, tỷ lệ cao

từ 3-8 tháng Chiếm 10% ĐKTT, gặp nhiều ở con trai hơn gái

+ Lâm sàng là những cơn co thắt gấp duỗi, hoặc cả gấp và duỗi Cơn chỉ chớp nhoáng vài ba giây Nh-ng th-ờng xuất hiện thành từng đợt 1-5 phút, bao gồm hàng chục cơn nhỏ Tre th-ờng kèm chậm phát triển tâm thần - vận động

+ ĐNĐ điển hình là rối loạn nhịp cao tần hoặc dạng rối loại nhịp dạng xóa bộc phá

+ Tiên l-ợng: khó đáp ứng với điều trị, tỷ lệ cắt cơn ít, th-ờng chỉ giảm số cơn Trẻ bị chậm phát triển tâm thần nặng

+ Điều trị:

Dexamethason: 0,3- 0,7mg/Kg/24 giờ trong 1 tuần, sau đó chuyển sang uống prednisolon 1-2mg/Kg/24 giờ và giảm liều dần Sau 3 tuần cắt thuốc Vài tháng

điều nhắc lại 1 đợt ( chú ý hội chứng Cushing) Kết hợp với 1 hoặc 2 loại:

Depakin ( liều trên), Seduxen ( liều trên), Gardenan ( liều trên)

- Giật cơ mất tr-ơng lực; Hội chứng Lennox- Gastaut

Là một loại ĐK cơn nhỏ, th-ờng gặp ở lứa tuổi từ 3-7, con gái nhiều hơn trai, chiếm 8% ĐKTT

+ Lâm sàng là những cơn giật cơ - mất tr-ơng lực chỉ trong 5-10” , bệnh nhân

đang đi giật nh- giật mình, ngay lập tực khuỵu xuống Mất ý thức và sau đó tính ngay Kèm chậm phát triển tâm thần

+ ĐNĐ có hình ảnh gai và châm 1,5- 2,5 c/s bộ pha lan toả 2 bán cầu hoặc nhịp

10 c./s trong ngủ

+ Điều trị: nh- cơn West

- Cơn vắng ý thức ( absence): là loại ĐK cơn nhỏ, tuổi xuất hiện từ 3-13 Chiếm 8% ĐK trẻ em, th-ờng gặp ở con gái hơn trai

+ Lâm sàng là những cơn biểu hiện mất ý thức trong chốc lát kéo dài 10-20’’ hiếm khi đến trên 30’’ Kèm theo trạng thái sững sờ, hoặc có động tác tự động ( gãi, sờ mặt ) Mối ngày có thể lên tới 30-40 cơn và ảnh h-ởng đến học tập

+ ĐNĐ hình ảnh điển hình gai và sóng 3 c/s lan toả 2 bán cầu

+ Điều trị: Ethosuximide liều 20-30mg/Kg/24 giờ chia làm 2-3 lần hoặc depakin ( liều trên)

- Giật cơ; th-ờng khởi phát tr-ớc 4 tuổi, là loại ĐK năng th-ờng kem chậm phát triển tâm thần Điều trị nh- cơn lớn

3.2.2 Động kinh cục bộ

Các biểu hiện lâm sàng và ĐNĐ có nguồn gôc là do phóng điện quá mức của chỉ một phần các nơ ron vỏ não, d-ới vỏ và chỉ liên quan đến một vùng bị tổn th-ơng hoặc một bên bán cầu Lâm sàng biểu hiện rối loạn vận động ( giật), cảm giác, giác quan, tâm thần, thực vật ĐNĐ biểu hiện gai hoặc nhon hoặc phức bộ gai

sóng, sóng chậm delta, teta khu trú ổ xuất phát phóng điện ĐKCB có thể chuyển toàn thể hoá thứ phát Phận loại gồm ĐKCB đơn giản và ĐKCB phức tạp

- ĐKCB đơn giản: không rối loạn ý thức trong cơn

+ Cơn vận động Bravais- Jackson, cơn quay mắt quay đâu

+ Cơn cảm giác rối cảm giác dị cảm ( kiến bò, tê bì, nóng rát )

+ Cơn giác quan: tri giác sai nhìn vật to ra, nhỏ đi, biến dạng, ảo thanh, ảo thị

+ Cơn thực vật: đau bụng, nôn,đau đầu

- ĐKCB phức tạp có rối loạn ý thức: phần lớn biểu hiện cơn tâm thần nh- xung

động căn xé, chạy thẳng, c-ời, khóc, làm động tác vô lý, bỏ đi Sau cơn quên không nhớ, không mô tả đ-ợc các việc vừa xảy ra trong cơn ĐNĐ có thể thấy

đ-ợc ổ sóng chậm đa dạng ở thái d-ơng, hoặc trán

Điều trị ĐKCB: Carbamazepin (Tegretol) 1-30mg/Kg/24 giờ hoặc depakin, sodanton, seduxen

2 Nguyên tắc chẩn đoán và điều trị ĐK

4.1 Chẩn đoán sớm, loại trừ nguyên nhân CG

+ Lâm sàng: mô tả cơn và phân loại

+ Căn cứ vào lâm sàng là chính

+ Kết hợp ĐNĐ

Nếu:

+ Lâm sàng rõ + ĐNĐ rõ: điều trị kháng ĐK

+ Lâm sàng rõ ĐNĐ không rõ hoặc không có sóng ĐK: điều trị theo lâm sàng + Lâm sàng không có cơn ĐK các loại, ĐNĐ có sóng ĐK: Không điều trị, theo dõi có bỏ sót cơn không

4.2 Tiến hành điều trị:

- Điều trị sớm

- Chọn lựa 1 loại thuốc thích hợp cơn, dùng liều khởi đâu thấp, sau đó tăng dần ( nếu ch-a cắt cơn)

- Duy trì liều cắt cơn 2 năm sau đó giảm dần kéo dài từ 3-5 năm, nếu trẻ hoàn toàn không và sau đó thì ng-ng điều trị Với trẻ nhỏ không vội giảm liều, vì trẻ tăng cân hàng tháng, nên đã là giảm liều theo cân nặng cơ thể Theo kinh nghiệm của chúng tôi, nên giữ liều 2 năm mới giảm liều rất nhỏ từ từ, kết hợp

ĐNĐ

- Khi đổi loại thuốc khác ( do không đáp ứng) thì không ngừng ngay thuốc đang dùng, mà giảm từ từ sau khi dùng thuốc mới 1 tuần, sau đó cắt hẳn

- Kết hợp thuốc khi dùng một loại đủ liều mà không cắt đ-ợc cơn

- Kiểm tra ĐNĐ 6 tháng hoặc 1 năm một lần, trong tr-ờng hợp điều trị có đáp ứng Nếu không đáp ứng thì kiểm tra lại lâm sàng, ĐNĐ xem có xuất hiện cơn của loại ĐK khác không

Hiệu quả điều trị ĐK hiện nay chỉ đạt 50-60%