HCTHAN HU 2017 03 02 15 54 30

HCTH NGUYÊN PHÁT - Viêm cầu thận tăng sinh màng - Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch - Viêm cầu thận tơ huyết và dạng miễn dịch - Viêm cầu thận tiến triễn nhanh và viêm cầu thận liềm... X

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

Trình bày : PGS Nguyễn thị Đoàn Hương

HCTH

Là một tập hợp của các triệu chứng của bệnh cầu thận mạn tính với nét đặc trưng là tiểu đạm lượng nhiều ≥ 3,5g/1,73m2da/24 giờ , giảm protein máu

< 60g/L, giảm albumin máu< 3g/L, phù, tăng

lipid máu và các rối loạn chuyển hóa khác

SINH LÝ BỆNH

Giảm albumin/máu

Giảm P keo

Thoát dịch vào mô kẻ

Tăng sản xuất protein và lipid

VIÊM CẦU THẬN MẠN

SINH LÝ BỆNH

Tiểu đạm ≥ 3,5g/1,73m2 da/24 giờ (albumin)

Gan tăng tổng hợp albumin từ 145 ± 9mg/kg/ng đến

213 ± 17mg/kg/ng

Albumin giảm < 30g/L

Giảm P keo giảm V ECF - kích thích hệ

RAA (aldosterone- angiotensin), ADH và giảm đáp ứng của thận với ANP phù nặng thêm

SINH LÝ BỆNH

Mất albumin/nước tiểu

Mất các protein khác : protein gắn kim loại ,

transferrin, bổ thể, các globulin miễn dịch, hormon, yếu tố tham gia quá trình đông máu và tiêu sợi

huyết

PHÂN LỌAI

1 Nguyên phát : 90% Nguyên nhân vẫn chưa rõ

ràng Có thể do tự miễn

- Bệnh cầu thận sang thương tối thiểu

- Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

- Bệnh cầu thận màng

HCTH NGUYÊN PHÁT

- Viêm cầu thận tăng sinh màng

- Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch

- Viêm cầu thận tơ huyết và dạng miễn dịch

- Viêm cầu thận tiến triễn nhanh và viêm cầu thận liềm

HCTH THỨ PHÁT

2 Thứ phát:

- thuốc : muối vàng, Hg, Penicillamine, heroin, probenecid, captopril, NSAIDS, lithium, interferon alfa, clorpropamide, rifampin, warfarin, thuốc cản quang …

- Dị ứng : phấn hoa, côn trùng đốt, rắn cắn, sau chích ngừa, sau chích kháng độc tố

3 Bẩm sinh: (hiếm) Xảy ra ở trẻ < 1 năm,

đặc biệt <3 tháng tuổi, thường chỉ điều trị

bằng ghép thận

CẦU THẬN BÌNH THƯỜNG

HCTH SANG THƯƠNG TỐI

2- XƠ CHAI CẦU THẬN KHU TRÚ

XƠ CHAI CẦU THẬN KHU TRÚ

XƠ CHAI CẦU THẬN KHU TRÚ

XƠ CHAI CẦU THẬN KHU TRÚ

TỪNG VÙNG

• Đặc điểm:

HCTH xuất hiện từ từ, thường kèm tiểu máu, THA, suy thận

Tiểu máu, tiểu BC, tiểu ra glucose và

phosphate do tổn thương ống thận gần, tiểu đạm không chọn lọc

15-40% BN đáp ứng với điều trị

Diễn tiến đến giai đoạn cuối của suy thận là

10 năm

BỆNH CẦU THẬN MÀNG

• Khởi đầu từ từ, tiểu đạm nặng, HCTH thuần túy

• Biến chứng tắc mạch (thuyên tắc TM thận)

• Diễn tiến: suy thận, tiểu đạm nặng và kéo

dài, THA khó kiểm soát, teo ống thận, xơ

hóa mô kẽ

• Tỷ lệ sống còn của thận là 65% sau 10 năm

4- VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH MÀNG

• Phức hợp KN-KT đóng ở đáy cầu thận

• Trẻ em 8-16 tuổi , 10% các mẫu sinh thiết thận

• Nguyên phát hay thứ phát do nhiễm trùng,

tự miễn, ác tính hay di truyền

• Giải phẫu bệnh : dày màng đáy cầu thận ,

tăng sinh tế bào gian mạch và nội mô tạo

nên hình liềm, lắng đọng phức hợp miễn

dịch dưới lớp tế bào nội mô

VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH

MÀNG

• Đặc điểm :

HCTH + tiểu máu, suy thận diễn tiến nhanh

và thường báo trước bởi nhiễm trùng hô hấp trên

¼ BN có kèm hội chứng viêm cầu thận cấp

Tỷ lệ sống còn của thận sau 10 năm là

40-65%

VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH

MÀNG

• Viêm cầu thận liềm

Lắng đọng bổ thể C1q, C4, C3, IgM

LÂM SÀNG

• Phù toàn thân : bắt đầu ở mặt, nhiều vào

buổi sáng Phù mềm, ấn lõm, không đau,

đối xứng hai bên

• Tràn dịch đa màng gây khó thở

• Nếu có suy tim đi kèm có thể gây phù phổi

• Tiểu ít, nước tiểu nhiều bọt

• Tiểu máu, THA (ít gặp)

• Mệt mõi, chán ăn

• Dấu hiệu bệnh lý nền

MỘT VÀI KHÁI NIỆM

-Protein niệu ngưỡng HCTH: khi protein niệu

>3,5g/24h nhưng không có bệnh cảnh rõ rệt của HCTH

-Protein niệu không triệu chứng: khi protein niệu

từ 0,3-1,5g/24h, không có triệu chứng lâm sàng

CHẨN ĐOÁN MÔ HỌC HCTH

Sinh thiết thận là bắt buộc, trừ HCTH nhạy với steroid ở trẻ em( 1-18 tuổi)

Loại bệnh Trẻ em Người lớn <60t Người lớn>60t

Bệnh cầu thận sang

thương tối thiểu 76% 20% 20%

Xơ chai cầu thận

Loại bệnh Trẻ em Người lớn <60t Người lớn>60t

Bệnh cầu thận thay

đổi tối thiểu 76% 20% 20%

Xơ hóa cầu thận ổ

Loại bệnh Trẻ em Người lớn <60t Người lớn>60t

Bệnh cầu thận thay

đổi tối thiểu 76% 20% 20%

Xơ hóa cầu thận ổ

- Máu : protein máu giảm < 60g/L, albumin <

30g/L, gamma globulin giảm hoặc BT

lipid máu tăng, cholesterol tăng (LDL),

triglyceride tăng

CẬN LÂM SÀNG

Chức năng thận : BUN, creatinine máu có thể

tăng, tùy theo tổn thương, chức năng thận có thể giảm dần

Tốc độ lắng máu tăng do giảm đạm máu

Na+/máu giảm

K+/máu giảm (thuốc lợi tiểu, corticoid )

Ca++/máu giảm (do giảm thành phần gắn protein) Đường huyết tăng (nếu có ĐTĐ đi kèm)

HỆ THỐNG BỔ THỂ

ĐIỀU TRỊ HCTH NGUYÊN PHÁT

Điều trị triệu chứng

Hạ áp: Mục tiêu <130/80mmHg, <125/75mmHg

với BN có protein niệu>1g/24h

Giảm phù: Ăn nhạt,( 1,5-2g/ngày) lợi tiểu, hạn

chế nước, Albumin

Dự phòng và điều trị huyết khối: Thuốc tiêu huyết

khối, heparin, chống ngưng tập tiểu cầu

Chống nhiễm trùng

Điều trị tăng Lipid máu: Chế độ ăn giảm mỡ,

Statin

ĐIỀU TRỊ HCTH NGUYÊN PHÁT

Điều trị bệnh sinh

Giảm protein niệu

CMC, chẹn thụ thể : Có thể giảm 40-50% protein niệu, đặc biệt nếu kết hợp với chế độ ăn giảm muối

Tái phát: Protein niệu>3,5g/24h sau khi đã có đợt thoái lưu hoàn toàn

Các định nghĩa khác nhau và không được sử dụng thường xuyên thậm chí trong cùng một loại

Một số định nghĩa sử dụng chung:

VIÊM CẦU THẬN IgA

Hay gặp nhất của viêm cầu thận nguyên phát Khởi phát ở tuổi 20-30

Tiêu chuẩn là sự lắng đọng IgA vào khoảng gian mạch được nhìn thấy dưới kính hiển vi miễn dịch huỳnh quang , kết hợp với các mức độ tăng sinh của tb gian mạch và sự phình ra của chất gian mạch trên kính hiển vi quang học

VIÊM CẦU THẬN IgA

VIÊM CẦU THẬN IgA

4 bệnh cảnh thường gặp là :

Đái máu đại thể

Đái máu vi thể đơn độc hoặc kết hợp protein niệu

HC viêm thận cấp

HCTH

Immuno flourescence- microscopy

IgA + C3

ĐIỀU TRỊ

1 Đánh giá đầy đủ bn: HA, protein niệu,

MLCT(GFR), MBH

2 Điều trị giảm protein niệu và hạ HA:

UCMC hoặc chẹn thụ thể với liều tối đa có thể ( phụ thuộc HA) khi protein niệu >1g 24h

HA mục tiêu <130/80 và <125/75 mmHg nếu protein niệu >1g/24h

ĐIỀU TRỊ VCT IgA

Các thuốc ức chế miễn dịch

Nên corticosteroid + cyclophosphamide hoặc azathioprine ( trừ khi có lắng đọng hình liềm với suy giảm chức năng thận nhanh chóng)

Không nên dùng UCMD khi MLCT<30ml/phút , trừ khi có bệnh thận IgA hình liềm với chức năng thận bị suy giảm nhanh chóng

Không nên dùng MMF

ĐIỀU TRỊ VCT IgA

Các điều trị khác

Dầu cá : khi có protein niệu dai dẳng ≥1g/ngày(

dù đã dùng trong 3-6 tháng bằng UCMC hoặc chẹn thụ thể và kiểm soát HA)

Thuốc chống ngưng tập tiểu cầu: Không nên sử

dụng

Cắt amidan: Không nên

CÁM ƠN SỰ CHÚ Ý CỦA BẠN