BƯỚU TRUNG THẤT Tổng quan các loại bướu thường gặp

Tổng quan về bướu trung thất cùng các loại bướu trung thất thường gặp . Miễn phí, thật sự là miễn phí luôn đó, còn không miễn phí thì liên hệ email ah nha. Tại sao phải bắt đánh đủ 200 kí tự làm chi cơ chứ, thật stud

BƯỚU TRUNG THẤT

Tổng quan chung

về tiếp cận bướu trung thất

và một số bướu trung thất thường gặp

Bác sĩ Nguyễn Tuấn Hưng Khoa Ngoại 2 - Bệnh viện Ung Bướu 21/08/2018

ywenlee12@gmail.com

Mục tiêu

 Sơ nét về giải phẫu trung thất

 Tiếp cận 1 bệnh nhân với bướu trung thất

 Tính chất một số bướu thường gặp ở

trung thất

Tài liệu tham khảo

1 David Sugarbaker, Raphael Bueno, Yolanda Colson, Michael Jaklitsch, Mark Krasna, Steven Mentzer- Adult Chest Surgery-McGraw-Hill (2015)

2 Uptodate: Evaluation of mediastinal masses,

Pathology of mediastinal tumors

3 Bài giảng Ung bướu học - Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch

4 A diagnostic approach to the mediastinal masses, Sergi Juanpere & Noemí Cañete & Pedro Ortuño & Sandra Martínez & Gloria Sanchez & Lluis Bernado

 Sau: thân các đốt sống

ngực

 Bên: lá thành màng phổi trung thất

 Dưới: cơ hoành

Phân vùng giải phẫu trung thất:

4 phân vùng

theo giải phẫu học

 Trung thất trên: phía trên mp ngang ngay trên màng

ngoài tim, ngang khe

Thuận tiện cho tiếp cận lâm sàng: 3 phân khu

trung thất:

David Sugarbaker, Raphael Bueno, Yolanda Colson, Michael Jaklitsch, Mark Krasna, Steven Mentzer-Adult Chest Surgery-McGraw-Hill (2015)

3 phân khu

Trung thất trước gồm:

 Tuyến ức

 Mô lymphô

3 phân khu

Trung thất giữa gồm:

 tim,

 các mạch máu lớn trong màng tim,

 màng tim

 khí quản

Một dạng khác của phân chia 3 vùng giải phẫu

 Hình

(Netter Basic Science) John T Hansen PhD-Netter's Clinical Anatomy_ with Online Access, 3e-Saunders (2014)

(Netter Basic Science) John T Hansen PhD-Netter's Clinical Anatomy_ with Online Access, 3e-Saunders (2014)

Phân biệt

 Các khối từ bụng, như khối thoát vị hoành

 Giả bướu trung thất (pseudomediastinal mass)

VD: các bất thường mạch máu như phình động mạch chủ, giãn tĩnh mạch chủ trên,

giãn thực quản

 Khối u của phổi

 Di căn của ung thư

1 bệnh nhân đến với khối u trung thất

 Bệnh sử

 Thăm khám

 Chẩn đoán hình ảnh

 Các xét nghiệm chẩn đoán khác

Các gợi ý về tuổi, giới tính?

biệt

 Tỉ lệ ác tính của bướu trung thất tăng đáng

kể theo thời gian

trung thất là ác tính

 Độ tuổi: có sự khác biệt rõ ràng giữa tần suất các loại bướu thường gặp

Bướu trung thất ở trẻ em và người lớn khác nhau như thế nào?

 Bướu thường gặp nhất: bướu tuyến ức / trung thất trước

 Bướu trung thất sau: ít gặp

 Xuất độ các loại bướu trung thất khác: tương đương

nhau

 Xuất độ thường gặp sau đó là lymphoma và bướu tế

bào mầm

Bệnh cảnh BN với bướu trung thất

 Đa số không có triệu chứng

 Trẻ em: 2/3 không triệu chứng

 Người lớn: 1/3 không triệu chứng

 Có / không có các triệu chứng điển hình: phụ

thuộc nhiều yếu tố

Đau do bướu trung thất?

 Triệu chứng thường gặp nhất: đau ngực, khó thở và ho

 Đau ngực dữ dội: biểu hiện của khối u xâm lấn, tiến triển

 Cohen: bướu trung thất trước + kích

thước lớn -> thường có mô học ác tính

Biểu hiện của bướu chèn ép các

cơ quan trong trung thất?

 Chèn ép trung thất trước:

 Khó thở khi nằm ngửa

 Tĩnh mạch chủ trên: gây triệu

chứng phù áo khoác, tuần hoàn

bàng hệ vùng trước ngực, tím

môi, nhức đầu, ngủ gà ngủ gật

 Thần kinh liên sườn: Đau ngực

Biểu hiện của bướu chèn ép các

cơ quan trong trung thất?

Chèn ép trung thất giữa:

 Đường thở: khó thở, ho, tiếng thở rít

hoặc khò khè, ho ra máu, viêm phổi

tái đi tái lại

 Tim: Đau thắt ngực

 dây thần kinh quặt ngược (thường

gặp bên trái): Khàn tiếng, nói giọng

đôi

Biểu hiện của bướu chèn ép các

cơ quan trong trung thất?

Chèn ép trung thất sau

 Thực quản: khó nuốt.

 Tĩnh mạch chủ dưới: gan to, cổ trướng, phù chi dưới

 Tĩnh mạch đơn (chỗ đổ vào tĩnh mạch chủ trên): tuần hoàn

bàng hệ ở thành ngực.

 Ông ngực: ít gặp, tràn dịch màng phổi dưỡng chấp, cổ trướng dưỡng chấp, phù chi dưới lan dần lên chi trên

 Chèn ép đám rối giao cảm cổ: hội chứng

Claude-Bernard-Horner: co đồng tử, hẹp khe mi, sụp mi ,bừng đỏ nửa mặt một bên

 Thần kinh hoành: nấc, liệt cơ hoành

 Thần kinh X: rối loạn nhịp thở, cao huyết áp, tăng tiết nước

 Hình

Triệu chứng toàn thân - hội chứng cận ung

Triệu chứng toàn thân:

 Mệt mỏi, gầy sút cân, sốt

 Di căn xa.

 Hội chứng Pierre Marie: ngón tay dùi trống, dầy cốt mạc đầu chi, đau các khớp cổ chân, bàn chân, bàn tay

 Bướu tuyến ức: nhược cơ, suy giảm miễn dịch và thiếu máu do

thiểu sinh hồng cầu

 Bướu carcinoid tuyến ức: hội chứng Cushing

 Bướu giáp độc: nhiễm độc giáp

 Bướu tuyến cận giáp: cường cận giáp

 …

Xác định vị trí giải phẫu của bướu

 Chẩn đoán hình ảnh đầu tay: X quang ngực và

CT scan ngực có thuốc cản quang

 CT scan: nên được thực hiện cho tất cả BN có bướu trung thất

 Vị trí giải phẫu

 Hình dạng và bản chất (nang, mỡ, độ tương phản, và

mô mềm), nhiều ổ hay không

 Liên quan với các cấu trúc khác: mạch máu, tạng, đường thở, thần kinh, tủy sống

 Loại trừ các cấu trúc giả bướu trung thất VD: u phổi

Imaging is important for suggesting not only the likely diagnosis, but also the best surgical approach Mastery of mediastinal

imaging is essential for surgeons operating in

or around the

mediastinum.

—Steven J Mentzer

Siêu âm

 Bướu sát tim hoặc màng tim

-> phân biệt nang / bướu đặc, dính các cơ quan xung quanh, phân biệt các thành phần trong và ngoài màng tim

 Siêu âm qua ngả nội soi/ thực quản:

trường hợp nghi ngờ ung thư di căn trong trung thất giữa hoặc sau

MRI hay CT scan ?

 CT scan thường đủ đánh giá

 Bướu nguồn gốc thần kinh / trung thất sau -> MRI đánh giá tốt hơn CT scan:

Bướu xâm lấn các lớp vỏ bao và tủy sống

Bướu xâm lấn các mạch máu lớn

Các chẩn đoán hình ảnh với đồng vị phóng xạ

 123-I trong bệnh lý giáp thòng dưới xương ức

 Gallium scans trong bướu tế bào mầm không

seminoma

 [131I]meta-iodobenzylguanidine scans trong

bướu cận hạch tiết catecholamin

 Chụp mạch máu / tủy trong 1 số bướu thần kinh

xâm lấn VD: động mạch Adamkiewicz

 PET/CT không được chỉ định thường quy: bướu tế

bào mầm loại trừ các vị trí ngoài lồng ngực

Nội soi chẩn đoán

Nội soi thực quản và khí quản:

 Chỉ nên chỉ định khi nghi ngờ xâm lấn hoặc ung thư thực quản / phế quản

Nghĩ bướu tế bào mầm: xét nghiệm sinh hóa là cần thiết

Các xét nghiệm sinh hóa:

 beta-human chorionic gonadotropin (β-hCG):

 tăng trong 80% bướu không seminoma

 tăng trong 10% bướu seminoma

 α-fetoprotein (AFP):

 tăng trong 30% bướu không seminoma

 bướu seminoma tang AFP: nghi ngờ dạng hỗn hợp, tiên lượng xấu hơn

=> Tăng AFP: gần như chẩn đoán xác định choa bướu tế bào mầm không seminoma mà không cần qua sinh thiết

Xét nghiệm sinh hóa

 Nhược cơ trong bướu tuyến ức: antiacetylcholine receptor antibody

 Bướu thần kinh nội tiết: tiết corticotropin-releasing hormone

 Insulin: bướu nguồn gốc thần kinh hiếm gặp

 Bướu nguyên bào thần kinh: đôi khi tiết hormone: catecholamines hoặc vanillylmandelic acid và

metanephrines nước tiểu

 Chức năng tuyến giáp trong bướu tuyến giáp

 Calcitonin huyết thanh trong bướu tuyến cận giáp

 LDH trong lymphoma và tiên lượng bệnh

Giải phẫu bệnh của bướu trung thất

 Bướu trung thất là một trong những vị trí khó để

khảo sát giải phẫu bệnh:

 Nhiều dạng tổn thương và giải phẫu bệnh Nhiều loại

bướu kém biệt hóa và đặc điểm mô học trùng lặp với

nhau

 Sinh thiết đôi khi không đủ mô

 Nhà giải phẫu bệnh phải có kinh nghiệm

 => Nhiệm vụ của phẫu thuật viên: đạt được chẩn

đoán mô học qua phẫu thuật hoặc qua biosy

through biopsy

Chiến lược sinh thiết bướu

 Bướu nhỏ và giới hạn rõ rang

-> có thể phẫu thuật cắt bướu mà không cần GPB trước mổ

 Bướu lớn, nghi ngờ xâm lấn hoặc nghi

ngờ loại điều trị không bằng phẫu thuật

-> Nên được biopsy trước mổ

Lấy đủ mẫu

 Đôi khi biopsies không thể cho chẩn đoán

vì không đủ mẫu hoặc bị biến dạng hoặc hoại tử/ xơ hóa/ hóa nang

 Sinh thiết đủ mẫu mô là cần thiết

 Đặc biệt Lymphoma không Hodgkin hoặc bướu tế bào mầm, theo sau là HMMD hoặc điện di tế bào

 Sang thương không đồng nhất

=> core-needle biopsy hoặc phẫu thuật để có giải phẫu bệnh

Các cách tiếp cận sinh thiết bằng phẫu thuật

 Soi trung thất đường cổ

 Mở trung thất dưới (Chamberlain procedure)

 Tiếp cận qua cổ -> ???

 VATS

 Mở xương ức hoặc mở ngực thăm dò: ít khi chỉ để sinh thiết mà thường lên kế hoạch cắt bướu

 Chú ý tránh gieo rắc tế bào vào khoang phổi

Cắt lạnh trong lúc mổ?

 Nên được sử dụng

 Chẩn đoán mô học

 Hướng dẫn cho độ rộng và an toàn của phẫu thuật

 Thử rìa diện cắt +/- giai đoạn bướu

 "mimickers“ gây khó khăn cho chẩn đoán: 1 nghiên cứu về cắt lạnh bướu trung thất:

 37% chẩn đoán đúng bệnh ác tính

 35% không rõ rang

 28% chẩn đoán sai

Đánh giá khả năng gây mê:

=> nên cân nhắc sinh thiết qua các biện

pháp ít xâm lấn (cell block dịch màng phổi hoặc biopsy qua da hoặc dưới gây tê tại chỗ)

Đánh giá khả năng gây mê:

không thể bỏ qua

 1 nghiên cứu hồi cứu:

 105 cuộc phẫu thuật / 98 BN bướu trung thất trước và giữa

 => 11 BN (10%) có biến chứng tim phổi sau mổ

 Bn trước mổ nên được đánh giá nguy cơ suy hô hấp:

 chức năng hô hấp (tư thế nằm ngửa và đứng)

 đo đường kính chéo của khí quản trên CT

 Shamberger et al đề nghị gây mê an toàn:

 peak expiratory flow rate > 50% predicted

 Hoặc đường kính khí quản > 50% bình thường

Các bướu trung thất thường gặp nhất ở từng phân vùng

Tiếp cận các bướu trung thất thường gặp

Bướu tuyến ức

 Đỉnh tuổi: 40 -60

 2 giới: tương đương nhau

 Hay đi kèm với nhược cơ (MG)

Phân loại GPB của bướu tuyến

ức

 Dựa trên tiêu chuẩn WHO 2004 hoặc

Masaoka staging system

 Bướu tuyến ức có dấu hiệu xâm lấn tại

chỗ / tái phát tại chỗ => khả năng ác

tính cao

 carcinoma và carcinoid tuyến ức: tiên

lượng kém nhất ở các giai đoạn bệnh

Stage

of thymic carcin oma

5-year observed survival rate

I and II 74%

Điều trị bướu tuyến ức

 Điều trị chính: phẫu thuật cắt trọn bướu

 Bướu nhỏ và giới hạn rõ: không cần GPB trước mổ

 Bướu lớn, xâm lấn tại chỗ: nên Biopsy

-> cân nhắc phẫu thuật cắt bướu hoặc

induction chemotherapy +/- radiation

Bộc lộ bướu tuyến ức / Phẫu thuật

 Chẻ xương ức đường giữa

 có thể mở rộng mở ngực ngang xương ức (cắt bán phần sườn) nếu kiểm soát khí quản tốt

 Mở ngực xương ức 2 bên (bilateral

thoracosternotomy) bộc lộ tối đa trung thất

 Bướu tuyến ức nhỏ, không xâm lấn: VATS,

robot hoặc đường cổ

 Mục tiêu phẫu thuật:

 Cắt rộng tuyến ức gồm toàn bộ tuyến ức và mô mỡ bao quanh, từ tuyến giáp đến cơ hoành

 Xâm lấn các cấu trúc xung quanh -> en bloc

 Để sót phần bướu sau phẫu thuật -> xạ bổ túc

 Bệnh lan tràn -> nên hóa trị dựa trên Cisplatin

 Tái phát -> cân nhắc phẫu thuật lại

 International Tymic Malignancy Interest Group

- ITMIG: BS mổ và BS GPB cần phối hợp để đánh giá diện cắt gần hoặc dương tính -> điều trị bổ túc

Điều trị nhược cơ bằng cắt

tuyến ức

 30% BN bướu tuyến ức -> nhược cơ

 10% -15% BN nhược cơ -> có bướu tuyến ức đi kèm

 Chỉ định mổ cắt tuyến ức ngay cả khi không có bướu: còn bàn cãi

 American Academy of Neurology: BN nhược cơ không phát hiện bướu tuyến ức nên được cân nhắc cắt tuyến

ức để tăng cơ hội cải thiện bệnh

 Nên được phẫu thuật bằng cách mở toàn bộ xương ức hoặc ít xâm lấn hơn (mở xương ức bán phần trên/ đường

cổ / VATS / robot)

Lymphoma

 Đa số có bệnh lý toàn thân

10% BN lymphoma chỉ có khối trung thất

 FNA biopsy không đủ chẩn đoán => nên được sinh thiết qua can thiệp ít xâm lấn

 Nên được cắt lạnh để xác định đủ mô cho

chẩn đoán xác định và phân type

(e.g., flow cytometry, cytogenetics, molecular analysis)

Lymphoma

 Điều trị tương tự như Lymphoma các vị trí khác -> tùy giai đoạn bệnh, phân loại giải phẫu bệnh -> hóa trị và xạ trị

Bướu tế bào mầm

 Bướu tế bào mầm ngoài cơ quan sinh dục ít gặp, thường xảy ra nhất ở trung thất (người lớn)

 Bao gồm:

 Bướu quái trưởng thành

 Seminoma trung thất (bướu tinh bào)

 Bướu tế bào mầm ác tính không seminoma

 Carcinoma phôi

 Bướu xoang nội bì – túi noãn hoàng

 Carcinoma đệm nuôi

 Carcinoma quái

 Ở người lớn:

 Bướu lành: tương đương 2 giới

 Bướu ác tính: 90% ở nam / 3 thập niên đầu

 -> cần loại trừ bướu nguyên phát ở cơ quan sinh dục (thăm khám và siêu âm)

 Xét nghiệm: β-hCG và AFP

Bướu tế bào mầm Seminoma

 Điều trị chính: xạ trị và hóa trị nền cisplatin

 Sau hóa trị dẫn đầu: bướu đại thể còn sót >

3cm nên được phẫu thuật

Bướu tế bào mầm không

seminom

 Tiên lượng kém

 85 - 95% có di căn xa khi chẩn đoán

 90% tăng β-hCG, AFP -> theo dõi đáp ứng điều trị

 Có thể sinh thiết mở

 Điều trị chính: hóa trị nền cisplatin và xạ trị

 Phẫu thuật khi bướu còn sót lại sau đáp ứng hóa trị hoặc tái phát đơn ổ

Bướu tuyến cận giáp

 20% bướu tuyến cận giáp lạc chỗ -> nằm dọc theo đường xuống của tuyến ức / trung thất trước

 Thường gặp ở trung thất trước, đôi khi có thể trung thất sau (tuyến cận giáp trên)

 Chẩn đoán hình ảnh xác định: 99mTc sestamibi imaging

 Thường phẫu thuật cắt bỏ qua đường cổ

Tuyến giáp thòng

 Đa số liên tục với tuyến giáp vùng cổ

 2% nằm hoàn tòa ở sau xương ức (nuôi bẳng các mạch máu từ ngực)

 Trên hình ảnh CT scan: đa nốt, giới hạn rõ, bờ đều, kèm các thành phần vôi hóa và hóa nang

 Thường ở trung thất trước

 10% ở trung thất sau

 Điều trị: Phẫu thuật thường qua đường mở ở cổ, đôi khi cần mở xương ức đường giữa

Trung thất giữa

 Thường gặp nhất

quản

 các loại nang/bọc (bọc sinh phế quản,

bọc màng ngoài tim, bọc thực quản…)

 Phân biệt với các di căn từ thực quản hoặc

phổi

=> cần phẫu thuật sinh thiết để xác định bản chất hạch

Tiếp cận hạch ở trung thất giữa

 Hạch ở cửa sở động mạch phổi: qua soi

trung thất trước

 Hạch cạnh hầu, cạnh khí quản có thể

endobronchial ultrasound-guided biopsy

(EBUS) hoặc soi thực quản đường cổ

 Các hạch ở xa hơn như quanh phế quản

có thể EBUS hoặc VATS

Các dạng nang/bọc ở trung thất giữa

 20% các bướu trung thất

 Có thể ở bất cứ vị trí nào, nguồn gốc từ

ruột trước / phôi thai

 Vị trí thường gặp nhất: trung thất giữa

Các dạng nang thường gặp ở trung thất giữa

Nang phế quản: dạng nang thường gặp nhất

 Vị trí thường gặp: dưới carina

Nang trung thất giữa

 Có nguy cơ nhiễm trùng và loét, xuất huyết

 Điều trị: phẫu thuật kèm đóng đường nối với thực quản

Nang trung thất giữa

Nang ruột – thần kinh (Neuroenteric cysts)

Bướu trung thất sau

60%: Bướu nguồn gốc thần kinh

 Nguồn gốc hệ thần kinh giao cảm:

 bướu nguyên bào thần kinh,

 bướu nguyên bào hạch thần kinh,

 bướu hạch thần kinh

 Nguồn gốc bao thần kinh:

 Bướu sợi thần kinh

 Bướu vỏ bao thần kinh

 Cận hạch thần kinh:

 Bướu cận hạch thần kinh không ưa sắc

 Bướu sắc bào

Bướu trung thất sau

 Bướu nguyên bào thần kinh và bướu nguyên bào hạch thần kinh thường

gặp ở trẻ em, ác tính

 Bướu hạch thần kinh: người trẻ, lành tính

 Bướu vỏ bao thần kinh, schwannomas

và bướu sợi thần kinh: chiếm 90% / người lớn (thập niên 3, 4), lành tính

Bướu trung thất sau

 Bướu cận hạch thần kinh: 10% nằm ngoài thận

 [131I]meta-iodobenzylguanidine trong bướu cận

hạch thần kinh ưa sắc khi CT và MRI chưa rõ

rang

 Bướu cận hạch thần kinh ưa sắc -> liên quan các hội chứng gia đình (multiple endocrine

neoplasia type II, von Hippel–Lindau disease,

and neurofbromatosis type I.53 …)

 Kiểm soát huyết áp kĩ để tránh cơn tăng huyết

áp cấp cứu