Cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh Kawasaki ở trẻ em

• Là bệnh sốt, mọc ban và viêm hạch cấp tính trẻ nhỏ, đặc điểm dễ gây phình dãn; hẹp, suy vành và đột tử.. • Chẩn đoán, điều trị sớm có thể ngăn biến chứng ĐMV.. • Viêt Nam bệnh ngày một

• Là bệnh sốt, mọc ban và viêm hạch cấp tính trẻ nhỏ, đặc điểm dễ gây phình dãn; hẹp, suy vành và đột tử

• Bệnh thường gặp trẻ nhỏ< 5 tuổi ;

• Nguyên nhân hàng đầu tim mắc phải ở trẻ em các nước phát triển

• Chẩn đoán, điều trị sớm có thể ngăn biến chứng ĐMV

• Viêt Nam bệnh ngày một nhiều, tăng tần suất mắc & khả năng phát hiện

• -Gia tăng thể không điển hình và không đáp ứng IVIG

• Kawasaki chẩn đoán gặp khó khăn, dễ bỏ sót?

+ Lâm sàng rầm rộ, đa dạng giống với nhiều bệnh

+ Không có triệu chứng và XN đặc trưng chẩn đoán

+ Tiến triển như tự thoái lui (seft-limited) nên dễ bỏ sót

+Các t/c chính không xuất hiện đồng thời, khó CĐ sớm

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

VÀ CHẨN ĐOÁN

Biểu hiện

Ts xuất hiện *

K0 điển hình*

Bv nhi * *

%

1 Sốt liên tục ≥ 5 ngày 100 98 97

2.Viêm đỏ kết mạc hai bên 85 75 93,8

+ Phù nề lòng bàn tay chân 51

+ Bong da đầu ngón (Tuần 2-3) 97

4 Biến đổi khoang miệng 97 85 97,5

- Môi đỏ chót, nứt và rỉ máu 91 -Lưỡi đỏ nổi gai ( Strawberry Tongue) 69

6 Hạch góc hàm (ĐK  1,5cm) 50 -76 13 48

Ghi chú: * Trên 680 tr.h Kawasaki tại BV Nhi TƯ; ** Trên 6.585 tr.h tại Nhật bản ( 2001)

1 Sốt:

Được xem là triệu chứng khởi đầu của bệnh

Sốt cao liên tục thường trên 5 ngày, trung bình 9,7 ngày ;

Không đáp ứng kháng sinh; Giảm nhanh với IVIG

2 Viêm kết mạc

Xuất hiện trong tuần đầu,; Viêm đỏ 2 bên ;

Không nhử và tồn tại 2-7 ngày

3 Ban đỏ đa dạng

Dạng hồng ban , thường đa dạng và xuất hiện tuần đầu , tồn tại 2-8 ngày

4 Thay đổi khoang miệng:

Tuần 1- 2; môi đỏ thẫm, nứt kẽ, rỉ máu

Lưỡi đỏ, nổi gai (lưỡi dâu tây)

Tuần đầu: phù nề mu tay chân; đỏ tía bàn tay

Tuần 2, 3: Bong da đầu ngón tay chân; hay gặp và đặc trưng

6 Viêm hạch góc hàm:

Xuất hiện sớm, thừa một bên

Kích thước: lớn hơn 1,5cm (1,5 – 5) không hóa mủ

Tim mạch:

Viêm cơ tim, suy tim, viêm màng ngoài tim,Viêm nội mạc’ Loạn nhịp ; Hở van 2 lá, van ĐMC

Thương tổn mạch vành: Dãn, phình ĐMV dẫn tới hẹp tắc, suy vành mãn, nhồi máu cơ tim

Tiêu hóa:

Nôn, tiêu chảy ( 85%); Viêm ruột non;Đau bụng,giả tắc ruột; Dãn túi mật ( 5-8% ); vàng da nhẹ; gan to

Ban ngày thứ 3-5

Gai lưỡi “ Trawberry

Tounge” -Bệnh ngày T3-7

Bong da đầu ngón chân ngay

12- 17

Siêu âm tim: trong giai đoạn cấp và bán cấp

- Tổn thương ĐMV: Hình ảnh dãn hay phình

Tiêu chuẩn dãn ĐMV trên siêu âm:

+ Đường kính trong lòng (Lumen diameter): > 3 mm trẻ <5 T

> 4 mm trẻ trên 5 T Hoặc đường kính ĐMV lớn gấp rưỡi (>1,5 lần) đoạn kề theo + Theo diện tích da : Z score của ĐMV phải & LAD >2 SD

Hình ảnh khác : dấu hiệu dày thành ĐMV + mất dáng thuôn; Hình ảnh tràn dịch màng ngoài tim; Hở van 2 lá, van ĐMC

Xét nghiệm Thay đổi Đặc điểm

Bạch cầu Tăng cao Tăng BC trung tính

Tiểu cầu Tăng

Muộn , sau 7 ngày và cao nhất tuần 2-3

BC niệu Dương tính

Chẩn đoán bệnh Kawasaki dựa vào:

• Các biểu hiện lâm sàng thường gặp (6 biểu hiện)

và có giá trị chẩn đoán

•Biểu hiện tim mạch, đặc biệt tổn thương ĐMV

trên siêu âm ( dãn hoặc phình)

•Xét nghiệm tăng phản ứng viêm: Tăng BC trung tính, CR-P, tốc

độ lắng máu

CHẨN ĐOÁN

+ Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawsaki

(UBNC bệnh Kawasaki của Nhật bản ( J.R.C.K.D ) và Hội Thấp tim,

VNTMNK & Kawasaki thuộc Hiệp hội TM Mỹ)

+ Có sốt liên tục 5 ngày , và

- 4 biểu hiện chính , hoặc

- 3 Biểu hiện chính kèm dãn DM vành trên siêu âm hoặc chụp mạch

(Cần loại trừ các bệnh cảnh tương tự.)

*Sốt liên tục trong 5 ngày là “bắt buộc” , Gần đây đang được xem lại

Thể không điển hình hay thiếu triệu chứng

(Incomplete KD,atypical KD)

Vấn đề : Một tỷ lệ lớn BN bị bỏ sót Gần đây thể bệnh này chiếm tỉ lệ ngày càng cao (Mỹ: 40-60%; Nhật: 25-50%)

Biểu hiện : Chỉ có sốt trên 5 ngày kèm theo 2-3 TC chính

Đặc điểm: Phát hiện chủ yếu nhờ tổn thương ĐMV; gặp nhiều ở trẻ < 6 tháng

và tuổi thiếu nhi

Phát hiện : cần dựa thêm vào TC xuất hiện muộn và CLS (6 thay đổi XN, phản ứng viêm tăng mạnh) Siêu âm tim

(

Cần phân biệt với các bệnh sau:

trùng tiết niệu, Viêm phế quản phổi, Viêm họng, Nhiễm liên cầu, Lao…

Các bệnh sốt phát ban: Sởi, Rubella, EBV…

Dị ứng: H/c Stevens – Johnson,

Các bệnh khác: VK dạng thấp trẻ em; Nhiễm độc…

Vấn đề chẩn đoán sớm: Cẩn chẩn đoán bệnh trước 10 ngày

Tỷ lệ muộn ở Mỹ 17-18 %.Nhật: 12-25 %

Nguyên nhân: Tỷ lệ không điển hình cao, trẻ nhỏ, ở xa trung tâm y tế, do vai trò bác sỹ Nhi khoa

Chú ý các “bẫy” trong chẩn đoán:

Các bệnh gây sốt cao + nhiễm trùng (viêm hạch, viêm Amidan,NTTN) dùng thuốc gây dị ứng: Rất dễ nhầm trong chẩn đoán Kawasaki

Sốt nhiễm trùng có dùng thuốc dễ gây HC Stevens – Johnson

Điều trị bệnh kawasaki

Xu hướng hiện nay

Liều duy trì: 3-7mg/kg/24h, trong 6-8 tuần

BN có thương tổn ĐMV: dùng đến khi về bình thường

Gama Globulin (IVIG)

Tác dụng: thuyên giảm Tr/c nhanh; Ngăn chặn biến chứng mạch vành nếu dùng sớm

Gama Globulin (IVIG)

+ Liều dùng: Tổng liều 1- 2g/kg

Xu hướng hiện nay dùng liều cao (high dose) là 2gr/kg

(liều < 1 g/kg không có tác dụng ngăn BW mạch vành)

+ Cách dùng: 2 cách

Liều cấp tốc: truyền TM trong 10 giờ

Liều nhỏ: 400mg/kg/ngày x 4 ngày liên tục

(Tại Nhật bản: chỉ xấp xỉ 40% BN (6.330/15.947 t/h, 2004-06 ) điều trị liều 2gr/kg; là những trẻ có nguy cơ cao , c.s của Harada , và trước 10 ngày)

Thể kháng thuốc- IVIG resistance

Dấu hiệu đáp ứng thuốc : Sau 48 h hết sốt và các biểu hiện lâm

sàng

Kháng thuốc: Sốt tiếp tục hoặc tái sốt (2-7 ngày sau) và tồn tại> 1Tr/c chính

+ Sốt: tiếp tục sốt cao (> 38°.3) trong t/g >36 h

hoặc sốt lai ( >37°.8) kéo dài 72 h mà không thấy nguyên do khác

+ Lâm sàng: Thuyên giảm chậm (tồn tại >1 b/h chính )

XN viêm nhiễm ko giảm (BC >13.000; CRP , Men gan,

bilirubin TP)

( Cần loại trừ các nguyên nhân gây sốt khác)

Điều trị thể kháng thuốc :

3 ngày sau hết sốt

Methylpretnisolone 30mg/kg, chia 3 ngày

- Pretnisolon uống liều thấp , kéo dài 1-2 thang

- Infliximab (binds TNF- x)

- Cyclophosphamide và/hoặc Methotrexate

+ Abciximab: giảm tạo h.khối

Theo dõi điều trị biến chứng ĐM vành

Xin chân thành cám ơn !