BỆNH ÁN GIAO BAN KHOA: THẬN – TIẾT NIỆU

Cách ngày nhập viện 8 ngày xuất hiện sốt ( không kẹp nhiệt),đau họng, nôn 12 lần ngày kèm tiêu chảy phân lỏng tóe nước,màu vàng, 34 lầnngày không nhầy mủ máu, trẻ có được cho đikhám và điều trị với ORS + hidrasec + men vi sinh + vẫn điềutrị HCTH như trên. Sau 2 ngày, trẻ đột ngột xuất hiện phù nặngmi mắt buổi sáng sau khi ngủ dậy, đi tiểu lượng khoảng 400mlngày màu đỏ sẫm, đục ( mẹ tự ước lượng, không tiểu vào chai),thử protein nước tiểu ++, đi cầu giảm 2ld phân sệt, các ngàysau đó (4 ngày) trẻ xuất hiện thêm phù cẳng chân 2 bên, bụngbáng căng dần nên mẹ đưa trẻ vào viện khám và được chuyểnbệnh viện trung ương Huế để điều trị.Cách ngày nhập viện 8 ngày xuất hiện sốt ( không kẹp nhiệt),đau họng, nôn 12 lần ngày kèm tiêu chảy phân lỏng tóe nước,màu vàng, 34 lầnngày không nhầy mủ máu, trẻ có được cho đikhám và điều trị với ORS + hidrasec + men vi sinh + vẫn điềutrị HCTH như trên. Sau 2 ngày, trẻ đột ngột xuất hiện phù nặngmi mắt buổi sáng sau khi ngủ dậy, đi tiểu lượng khoảng 400mlngày màu đỏ sẫm, đục ( mẹ tự ước lượng, không tiểu vào chai),thử protein nước tiểu ++, đi cầu giảm 2ld phân sệt, các ngàysau đó (4 ngày) trẻ xuất hiện thêm phù cẳng chân 2 bên, bụngbáng căng dần nên mẹ đưa trẻ vào viện khám và được chuyểnbệnh viện trung ương Huế để điều trị.

BỆNH ÁN GIAO

BAN

KHOA: THẬN – TIẾT NIỆU

Trình bày: Lớp Y6G

• Cách ngày nhập viện 8 ngày xuất hiện sốt ( không kẹp nhiệt), đau họng, nôn 1-2 lần/ ngày kèm tiêu chảy phân lỏng tóe nước, màu vàng, 3-4 lần/ngày không nhầy mủ máu, trẻ có được cho đi khám và điều trị với ORS + hidrasec + men vi sinh + vẫn điều trị HCTH như trên Sau 2 ngày, trẻ đột ngột xuất hiện phù nặng

mi mắt buổi sáng sau khi ngủ dậy, đi tiểu lượng khoảng 400ml/ ngày màu đỏ sẫm, đục ( mẹ tự ước lượng, không tiểu vào chai), thử protein nước tiểu ++, đi cầu giảm 2l/d phân sệt, các ngày sau đó (4 ngày) trẻ xuất hiện thêm phù cẳng chân 2 bên, bụng báng căng dần nên mẹ đưa trẻ vào viện khám và được chuyển bệnh viện trung ương Huế để điều trị

• Đáy phổi (P) giảm thông khí.

• Nước tiểu sẫm màu

Chẩn đoán: hội chứng thận hư đề kháng corticoid tái phát

Mạch: 90l/pNhiệt: 37,4o CHuyết áp: 75/50 mmhgCân nặng: 16,5 kg

Bụng báng căng Nước tiểu vàng nâu, không cặn

Neoral 25mg* 3 viên uống chia 2 (sáng- chiều)

Prednisolone 5mg*3 ½ viên uống chia 2, sau ăn no

Origluta* 01 ống uống lúc 8h Emanera 20mg*01 viên uống lúc 20h Enalapril 5mg*01 viên uống chia 2

21/9 HA: 80/50 mmHg

Cân nặng: 16,5 kg Phù rõ, Goddet (++) Bụng báng căng Nước tiểu vàng sẫm, V=1000ml/24h

Như trên

22/9

HA: 110/60 mmHg Cân nặng: 16 kg Phù mặt, Goddet (+) Bụng giảm báng Nước tiểu vàng đậm, không cặn V= 1000 ml/24h

Ngày 23/09: 100/70 mmHg

Như trên

25/9

HA: 90/60 mmHg Cân nặng: 15 kg Giảm phù, Goddet (-) Bụng bang tăng

Nước tiểu vàng đục, V=500ml/24h

Đi cầu phân lỏng tóe nước 2 lần/ ngày

Prednisolone 5mg*6 viên

Diễn biến cân nặng theo ngày

x 4v/ngày

27/7/2016 12,5

Protein (-) mẹ tự chuyển liều pred 4v/j cách nhật.

Không đưa trẻ đi tái khám với lí do trẻ ngã gãy tay(5/2016) Trong thời gian này: 3-4 tháng đầu protein (-), các tháng sau có xen kẽ vài lần thử que chuyển xanh nhưng mẹ vẫn tự ý duy trì điều trị như trên.

Protein +++

∆: HCTH tái phát/TD kháng cor.

Tái khám định kì

Protein (-)

Vẻ mặt giả cushing (12/12-28/12) ĐT: neoral 25mg s1-c1

pred giảm liều:

4v/j (10/11-11/11) 3v/j (12/12-27/12) 1v/j (28/12-17/1/2017)

Protein (++),ko chuyển âm lần nào 12/4 tăng pred 3v/j sau 2w Protein vẫn (+) nhưng mẹ tự ý đổi ĐT 3v/j cách nhật

mà không tái khám sau 2w.

10/5 tái khám pro +++ tăng pred 4v/j

18/8/2017 14,5kg

Viêm họng mủ Protein +++

TPU 15,93 g/l

∆: HCTH tái phát ĐT: neoral 25mg 3v chia 2 s-c pred 5mg 3v/j cách ngày

Protein chưa chuyển

âm trong giai đoạn này

Protein chuyển âm

- Không có tiền sử dị ứng

- Không có tiền sử sung đau các khớp

- Chưa phát hiện bệnh lí tự miễn trước đây

2 Tiền sử gia đình:

-Không có người thân bị lupus ban đỏ hay Schonlein Henoch

- Không có ai mắc hội chứng thận hư

IV Thăm khám hiện tại

1 Toàn thân:

-Trẻ tỉnh,linh hoạt.

-Da niên mạc hồng

-Không phù, godet(-)

-Không xuất huyết dưới da

-Tuyến giáp không lớn , hạch ngoại biên không sờ thấy

Mạch 92 lần/phút Nhiệt 37,5 o C Huyết áp 90/60 mmHg Tần số thở 30 lần/phút Cân nặng 14,5kg Chiều cao 95 cm

b.Tuần hoàn:

- Không đau ngực ,không hồi hộp,không đánh trống ngực

- Lồng ngực cân xứng ,không gù vẹo

- Mỏm tim đập ở khoảng gian sườn 4-5 đường trung đòn trái

- Tim đều nhịp tim trùng với mạch quay, T1 T2 nghe rõ

- Chưa nghe các âm bất thường

c.Hô hấp:

-Ho khan, ho khi thay đổi tư thế

-Lồng ngực cân xứng di động đều theo nhịp thở

-Rung thanh đều 2 bên

-Gõ trong không mất vùng đục trước gan và trước tim

-Phổi giảm thông khí 2 bên

-Chưa nghe rale

d.Tiêu hóa:

- Ăn được, không nôn , không buồn nôn

- Không đau bụng , đi cầu phân sệt 1 lần/ ngày

- Bụng báng ít, ấn không đau

- Gan lách không sờ thấy

e.Thần kinh:

-Không đau đầu

- Trương lực cơ, phản xạ gân xương 2 bên như nhau

-Dấu màng não (-)

-Không dấu thần kinh khu trú

f Cơ-xương-khớp :

- Không đau cơ , không cứng khớp

- Không biến dang xương , không teo cơ

- Các khớp hoạt động trong giới hạn bình thường

-Chưa phát hiện bất thường nào khác

g Tai mũi họng- mắt- các cơ quan khác :

-Không đau tai, không chảy dịch tai

V Cận lâm sàng :

1. Nước tiểu : 20/9

2.Sinh hóa máu : 20/9

Kết quả Trị số bình thường Đơn vị

TPU 4.28 (<0.15 Neg ) g/L Createnin niệu 2782 Nam:9000-21000

Nữ: 7000-14000 umol/24h Umol/L

Kết quả Trị số bình thường Đơn vị

Định lượng Ure 2.4 TE: 1.8-6.4 mmol/L

Định lượng

Createnin 33 Nam:60-110 nữ:45-95Trẻ < 1 tuổi :15-37 umol/LAblumin 16 Nl 35-52 ; SS:28-44 g/L

3 Công thức máu :

Kết quả Giá trị bình

thường

RBC 5,5*10^12/L 3,50 - 5,50 HGB 13,9 g/dL 11,0 - 17,0 HCT 40,4% 30,0 - 50,0 MCV 73,5 fL 86,0 - 110,0 MCHC 34,4 g/dL 31,0 - 37,0 WBC 11,55*10^9/L 4,0 - 10,0 NEUT 4,87*10^9/L 1,50 - 7,00 LYMPH 5,32*10^9/L 1,0 - 3,70 MONO 1,18*10^9/L 0,0 - 0,7 PLT 471*10^9/L 150 - 500

Tóm tắt – Biện luận – Chẩn đoán:

1 Tóm tắt:

Bệnh nhi nam 4 tuổi vào viện vì phù + protein niệu (+++), tiền sử được chấn đoán hội chứng thận hư kháng corticoid, điều trị với: prednisolon 5mg x 3 viên/ngày cách nhật + neoral 25mg x

3 viên chia 2 sáng – chiều Qua thăm khám lâm sàng, cận lâm

sàng rút ra các hội chứng, dấu chứng sau:

a Hội chứng phù thận mức độ nặng:

− Phù xuất hiện đột ngột sau khi ngủ dậy

− Phù 2 mi mắt, cẳng chân 2 bên, phù trắng mềm ấn lỏm, godet (+)

− Tràn dịch màng bụng: bụng trướng căng, gõ đục vùng thấp

− Tràn dịch màng phổi: giảm thông khí 2 đáy phổi.

− Bệnh nhân phù mắt -> cẳng chân -> báng bụng

− Trẻ tăng 2 kg so với trước phù

b Dấu chứng tăng huyết áp xác định:

c Dấu chứng thể dịch:

Albumin máu 16g/l

d dấu chứng tiêu chảy:

Đi cầu phân lỏng tóe nước 3-4 l/d , không nhầy mủ máu.

d Dấu chứng có giá trị khác:

• Tiểu màu đỏ sẫm.

• Ure, creatinine niệu trong giới hạn bình thường.

• Không có tiền sử dị ứng.

• Không có tiền sử sưng đau các khớp.

Chẩn đoán sơ bộ: Hội chứng thận hư không đơn thuần tiên phát tái

phát thường xuyên đề kháng corticoid

2.Biện luận:

- Về chẩn đoán xác định hội chứng thận hư đơn thuần

đề kháng corticoid:

Chẩn đoán xác định hội chứng thận hư trên bệnh nhân này đã

rõ ràng dựa trên tiền sử cũng như lâm sàng và các xét nghiệm, về nguyên nhân: trẻ khởi phát bệnh lúc 2 tuổi, không có tiền sử dị ứng, chưa có tiền sử sưng đau các khớp, chưa từng có các triệu chứng nghi ngờ bệnh lí tự miễn, gia đình không mắc các bệnh lí liên quan,…thêm vào đó dịch tễ 95% là nguyên nhân vô căn nên hướng tới hội chứng thận hư tiên phát trên bệnh nhân

Vấn đề đặt ra hiện tại là liệu trên bệnh nhân có phải là hội chứng thận hư không đơn thuần và đề kháng với corticoid hay

không

Kháng steroid chẩn đoán theo một trong các tiêu chuẩn sau: {KDIGO 2012}:

• Không đạt lui bệnh sau 6 tuần prednisone 2 mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục

• Không đạt lui bệnh sau 4 tuần điều trị tấn công prednisone 2 mg/kg/ngày và vẫn còn protein niệu 1 tuần sau dùng 3 liều Methylprednisolone 1g/1.73 m2 da truyền tĩnh mạch cách ngày

• Không đạt lui bệnh sau 4 tuần prednisone 2 mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục sau đó 4 tuần cách ngày

Dựa theo tiêu chuẩn trên, bệnh nhân này có điều trị liệu trình prednisone 5mg × 5 viên/ngày liên tục trong 6 tuần (2mg/kg/ngày

x 12,5kg ) từ ngày 17/08 đến ngày 19/10 ( lớn hơn 6 tuần điều trị với liều prednisone tấn công) nhưng không đạt lui bệnh nên chẩn đoán hội chứng thận hư đề kháng corticoid là hợp lý

Về hội chứng thận hư không đơn thuần:hiện tại bệnh sử và trên lâm sàng bệnh nhân ghi nhận cao huyết áp, bệnh nhân có

tiểu đỏ ( màu đỏ thẩm 4d trước nhập viện, ghi nhận lời mẹ cháu), không có xét nghiệm 10 thông số nước tiểu chưa đủ dữ kiện để phân biệt tiểu máu hay tiểu màu, không có suy thận, như vậy đủ

để xác định Hội chứng thận hư không đơn ,em đề nghị làm 10 TSNT, cặn lắng nước tiểu tìm hồng cầu để theo dõi và tiên lượng bệnh về sau

Bệnh nhân có 2 lần tái phát bệnh trong vòng 6 tháng gần đây nên xác định hội chứng thận hư tái phát thường xuyên

trước đó bệnh nhân liên tục được bổ sung calci đường uống, mặt khác quá trình liền xương của bệnh nhân tiến triển thuận lợi( tháo bột trong 1 tháng), hiện tại thăm khám không phát hiện các biểu hiện bất thường về hệ vận động, chưa lần nào ghi nhận có xuất hiện cơn tetanie cho nên em loại trừ biến chứng loãng xương trên bệnh nhân này.

Các biến chứng khác: như chậm phát triển, suy dinh dưỡng,

thuyên tắc mạch, rối loạn nội tiết - chuyển hóa chưa phát hiện trên bệnh nhân này

Trong quá trình điều trị bệnh nhân có xuất hiện 2 đợt nhiễm trùng ( 18/8/2017) viêm họng mủ tương quan với sự tái phát bệnh

và cách ngày vào viện 8 ngày với sốt, tiêu chảy làm tình trạng bệnh tiến triển nặng hơn với phù đa màng và mất protein qua nước tiểu nhiều nên em nghỉ nhiễm trùng trên bệnh nhân là yếu

tố làm bệnh bùng phát và việc điều trị với thuốc úc chế miễn dịch làm cho tình trạng nhiễm trùng dễ xảy ra và nặng nề hơn có thể khiến cho diễn tiến bệnh phức tạp hơn

Hiện tại, lâm sang bênh nhân có cải thiện, giảm phù, nước tiểu giảm đục, em đề nghị làm thêm các xét nghiệm TPU, protein, albumin máu… Để theo dõi bệnh nhân cụ thể hơn

Một số vấn đề trong quá trình điều trị của bệnh nhân

- Không đảm bảo đủ liều prednisone trong quá trình điều trị:

Như trong đợt điều trị đầu tiên, bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng thận hư đơn thuần, cân nặng tại thời điểm chẩn đoán của bệnh nhân là 12,5 Kg được dùng prednisone 5mg × 4 viên uống/ ngày liên tục trong 2 tuần Theo như hướng dẫn điều trị thận hư trẻ em( KDIGO 2012) bệnh nhân phải được dùng với liều prednisone là 2mg/kg/ ngày, áp dụng trên bệnh nhân là 25mg/ ngày = 5 viên prednisone 5mg

Về tiêu chảy trên bệnh nhân: đã rõ, tính chất phân không nhầy

mủ máu, bệnh tự giới hạn sau khoảng 3 ngày nên định hướng nguyên nhân virus Trẻ tieu chay ngắn ngày, không khát nuoc,

trẻ tỉnh, linh hoạt, số lần đi cầu không nhiều nên đánh giá không có tình trạng mất nước là hợp lí

Chẩn đoán cuối cùng: Hội chứng thận hư không đơn

thuần tiên phát tái phát thường xuyên đề kháng steroid.

Bệnh kèm: tiêu chảy cấp không mất nước khả năng do virus

Điều trị

1.Nguyên tắc điều trị:

- Đảm bảo chế độ dinh dưỡng phù hợp, tăng khẩu phần ăn giàu protid

- Chế độ ăn giảm muối

- Với chẩn đoán hội chứng thận hư không đơn thuần đề kháng corticoid thì cần bổ sung các thuốc ức chế miễn dịch khác corticoid trong quá trình điều trị và cần sinh thiết thận trên bệnh nhân này để có chỉ định dùng thuốc phù hợp, điều trị dự phòng thiếu calci trên bệnh nhân này

2 Điều trị cụ thể:

Thuốc ( chưa sinh thiết thận):

-Prednisone 5mg × 6 viên uống buổi sáng 8h, dùng cách ngày

-Cyclosporine viên 25 mg × 3 viên uống chia 2( s- c) sau ăn no

-Tái khám sau 4 tuần điều trị

Dự phòng

Tuân thủ điều trị

Tái khám đúng thời gian quy định

Chế độ ăn giàu đạm, hạn chế muối

CÂU HỎI:

1.Đánh giá dấu hiệu mất nước trên trẻ đang bị phù như thế nào?

2.Bệnh nhân hội chứng thận hư đang điều trị thuốc ( corticoid, ức chế miễn dịch…) khi có tình trạng nhiễm trùng có thay đổi điều trị không? Nếu có thay đổi như thế nào?

3.Chỉ định truyền albumin trong hội chứng thận hư?

4.Điều trị khhong đúng, không tuân thủ điều trị có là yếu tố nguy

cơ của việc hình thành HCTH đề kháng corticoid?

5.Trẻ mà đang phù thì điều trị UCMD theo cân nặng đang phù hay cân nặng trước đó?