KAWASAKI 2016

Nguy cơ phình mạch vành trong bệnh KD:Đánh giá nguy cơ bị tổn thương ĐMV để có hướng xử trí tích cực.. • Tiêu chuẩn ASAI tiên đoán nguy cơ tổn thương ĐMV Nếu > 9 điểm: nguy cơ cao... Ph

Trang 1

NỘI DUNG:

I.ĐỊNH NGHĨA

II SINH BỆNH HỌC III ĐẶC ĐIỂM LS & CLS

IV TIẾP CẬN /ĐÁNH GIÁ

V SƠ ĐỒ TIẾP CẬNBỆNH KAWASAKI BSCK2 Nguyễn Thị Kim Thoa

Trang 2

-Là Nnhân hàng đầu gây bệnh tim mắc phải ở TE Bắc Mỹ & Nhật bản

Trang 3

• TE Á châu & cư dân các đảo ở Thái Bình dương có

tỉ lệ NV cao hơn 39/100.000 TE

Trang 4

• Mùa đông, xuân, quanh năm

II NGUYÊN NHÂN

Trang 5

Virus, “siêu kháng nguyên” Staphylococcus, khởi phát con đường thông

thường dẫn đến kích hoạt miễn dịch

Trang 6

1 Nhiều yếu tố: virus, “siêu kháng nguyên”

Staphylococcus, khởi phát con đường thông thường dẫn đến kích hoạt miễn dịch:

TSST (Toxin trong HC sốc nhiễm độc) làm

phóng thích các IL-1, TNF-α & hoạt hóa

lympho T tạo ra các thụ thể đặc hiệu của tb

T  gợi ý qua trung gian siêu KN

Tuy nhiên Ncứu tbT & nỗ lực phân lập VT

sxuất siêu KN/ KD đều chưa có ý nghĩa

Trang 7

2.Bất thường hệ MD:

Nhiều tác giả cho rằng có vai trò tự miễn

tồn tại

3 Có thể liên quan di truyền đến đa gene

căn nguyên vẫn còn chưa biết rõ.

Trang 8

2 Tổn thương cơ tim

3 TT TB nội mạc: phù nề & thoái hóa nhân

Trang 9

MM kích thước nhỏ, TB

1 V mạch máu tòan thân ko

đặc hiệu

-Thường ở các mm kích

thước nhỏ đến TB

Trang 10

2 Tổn thương cơ tim: Tử thiết thường thấy:

Tim to

Rất nhiều hạt dạng như hạt cườm hoặc phình mạch hình thoi ở ĐMV & những nhánh

Trang 11

GĐ1 (12N): GĐ cấp

• V lan tỏa ĐM vành: lớp áo trong phì đại

• V tim tòan bộ: hệ thống dẫn truyền NT, cơ tim, xung quanh đm nhỏ / cơ tim

• Vmàng ngòai tim, VNTM, các van NT

• TV: đột tử do RL nhịp

Trang 12

GĐ2 (12 - 25N): bán cấp

V tòan mạch , tthương lớp áo giữa, phù nề,

họai tử tb cơ trơn mm

 phình mạch, tạo huyết khối & tắc nghẽn mạch

• VCT, màng ngoài tim & nội mạc  dần

• TV: Do tạo huyết khối cấp/lòng mạch NMCT

Trang 13

Nơi ≠: ĐM thận, chậu, cánh tay,

• Cơ tim có những vùng hóa xơ tại nơi NMCT cũ

• TV: NMCT, thiếu máu cơ tim mãn tính

Trang 15

SBH Sốt Mắt

Chi Da Môi & miệng

Cổ

Trang 16

TRIỆU CHỨNG

Trang 18

III ĐẶC ĐIỂM LS

1 TRC sớm nhất ?, 100%,

Trang 19

III ĐẶC ĐIỂM LS: THƯỜNG GẶP

Trang 21

3 Thay đổi NM: 94%, sau sốt 1- 2N ? (70%),

? (71%)

? (70%)

Trang 22

3 Thay đổi NM: 94%, sau sốt 1- 2N

Trang 23

Môi đỏ, khô, có thể nứt,

rỉ máu

Trang 24

4.Thay đổi da đầu chi: 93%, sau sốt vài N ? (67%),

? (80%): Tồn tại từ N 5 - 10

N10 – 20: ?

?

Trang 25

4.Thay đổi da đầu chi: 93%, sau sốt vài N

Trang 26

Đỏ da

Phù cứng btay, bchân

Trang 27

N10 – 20: bong da từ đầu ngón tay (20%) hay cả bàn tay chân, bong da ngón chân muộn hơn (1-

2th)

Vùng HM-SD đỏ & bong da, gặp vào W3

Trang 28

5 Hồng ban đa dạng (92-95%), Tính chất ?

?

Trang 29

5 Hồng ban đa dạng (92-95%),

N3 – N5: lan nhanh chi → thân

Ko ngứa, ko cố định, hết ở nơi này x hiện nơi ≠

Rõ khi sốt cao

Trang 31

6 Hạch cổ lớn: (sưng hạch

ko mủ) 43- 64%, xhiện sớm N1

Trang 32

TRIỆU CHỨNG KHÁC

a Tim mạch:

- W1:Vcơ tim (30 – 50%): tim ,

Cnăng thất (T)

Suy tim, sốc tim, TDMT (ít),

Hở van 2 lá # ¼ ca, theo thời

gian, RLNT

- W2-3: Phình mạch vành & thiếu máu cơ tim,

Trang 34

Đau sưng cổ tay, gối, mắt cá

25% khớp chịu lực: gối, gót, háng, đau nhiều w

Trang 35

f TKTW: Kích thích, quấy khóc,

Co giật,

Liệt mặt chi,

VMN vô trùng (10 – 53%)g.Thận:

Protein niệu, BC(+) (33-60%)

Sinh dục: Viêm niệu đạo

Trang 36

ĐẶC ĐIỂM ÍT GẶP:

VKM xuất tiết,

VH xuất tiết, Hạch toàn thân, Loét miệng,

HB bóng nước, mủ

Trang 38

CẬN LÂM SÀNG

• Thay đổi ECG, SA tim

• Huyết học: BC, thiếu máu, TC  W2

• Phản ứng V: ESR, CRP,  2 globulin, ± bili , men gan 

• DNT: VMN đơn nhân

Trang 40

Thiếu máu so với tuổi

Tuổi Thiếu máu (Hb g/dl, Hct≤giới hạn

Trang 41

ESR & CRP

 phần lớn ca, trở về bt 6 – 10 w sau khởi phát

Tăng men gan

  men trung bình # 40% ca và  bilirubi máu 10% ca

  GGT 67% ca

  alb/máu thường gặp & kèm với tình trạng bệnh nặng hơn & cấp tính kéo dài hơn

Trang 42

(15%) 50% VMNVT, với ưu thế đơn nhân,

nồng độ đường & protein bt

Trang 43

VAI TRÒ XN CLS TRONG  KD

- XN CLS không đặc hiệu, hỗ trợ  khi có TRCLS gợi ý

-  trung bình CRP (ESR) gặp trong KD, không

thường gặp trong nhiễm siêu vi

Trang 48

Tim mạch: suy tim ứ huyết,

viêm cơ tim, viêm màng

ngoài tim hoặc hở van

TKTW: Kích thích, VMNvôtrg SD: Vniệu đạo, Sưng t hoàn

≠: Đỏ da, sưng bong tróc tại vết tiêm BCG

Viêm mắt

Đỏ, bong da vùng bẹn

Trang 49

2 GĐ BÁN CẤP (2- 4 W)

 sốt:

• Bong da vùng HM, đầu ngón tay chân, V khớp

  TC, thiếu máu nhẹ, phình dãn ĐM vành & các

ĐM ngọai vi

 Nguy cơ huyết khối ĐMV

Đột tử đngột do phình (2W)

Trang 51

IV CHẨN ĐOÁN:

Liệt kê 5 tiêu chuẩn chẩn đoán:

Trang 52

IV CHẨN ĐOÁN:

1 Thể đầy đủ

Sốt ≥ 5N + 4/5 DHLS1- Đỏ mắt

2-Thay đổi ở môi & miệng

3-Hạch cổ lớn4-Hồng ban đa dạng5-Thay đổi ở chi

Trang 54

Nguy cơ phình mạch vành trong bệnh KD:

Đánh giá nguy cơ bị tổn thương ĐMV để có hướng xử trí tích cực

• Tiêu chuẩn ASAI tiên đoán nguy cơ tổn

thương ĐMV

Nếu > 9 điểm: nguy cơ cao

Trang 55

Tiêu chuẩn ASAI > 9đ 0 1 2

Trang 56

Chỉ số nguy cơ Harada:

≥ 4 tiêu chuẩn, trong vòng 9 N bệnh:

Nếu ≥ 4 tiêu chuẩn  nguy cơ TT ĐMV cao

Nếu < 4 tiêu chuẩn nhưng còn TRC cấp, phải đánh giá lại nguy cơ hàng ngày

Trang 57

IV CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

ĐƯ nhanh với KS PNC / 24 – 48h.

Trang 59

vị trí, thứ tự xuất hiện.

Trang 60

V.BIẾN CHỨNG

QT 1 là: Phình dãn ĐMV  Thiếu máu cơ tim  NMVT

TV đột ngột

Trang 61

V.BIẾN CHỨNG

1.Tổn thương ĐMV

N7 – 4 W, TB 10 N sau khởi bệnh

Dãn ĐMV: dạng túi hoặc dạng thoi

Có thể thoái lui theo thời gian Diễn tiến:

- Trở về bt, sau 5 – 18 th (# 50%)

-  dãn hoặc hẹp ĐMV

 Dùng tiêu chuẩn XĐ tổn thương &

mức độ tổn thương ĐMV

Trang 62

( BYT Nhật bản 1984)

Trang 63

Phân loại nguy cơ theo diễn tiến tổn thương ĐMV theo Hiệp Hội Tim mạch Hoa kỳ:

Nhóm nguy cơ 1: ko thay đổi ĐMV trên SA trong suốt quá trình bệnh

Nhóm ncơ 2: dãn ĐMV thoáng qua trên SA

Nhóm ncơ 3: Dãn nhẹ ĐMV nhẹ TB

Nhóm ncơ 4: Dãn lớn 1 hoặc nhiều ĐMV hoặc dãn nhiều nơi từ nhẹ  TB nhưng ko bị tắc nghẽn

Nhóm ncơ 5: bị tắc ĐMV /chụp ĐMV

Trang 64

2 Nhồi máu cơ tim:

-Thg xảy ra / năm 1 khi có dãn ĐMV nặng (D>8mm) Kthước ĐMV càng > nguy cơ huyết khối càng

> 5 năm  hẹp

- Lâu dài : nguy cơ TV tiếp tục

hoạt tính & cứng hơn các đm ngoại vi, dày hơn &

RL lipid máu

Rõ nhất trên BN phình mạch vành

 Chiến lược TD & XN, vận động, DD

Trang 65

3 TT mạch máu ngoại biên: ko 

Có thể bị dãn mm hệ thống, ĐM thường bị:

Mạch thận,

Mạch máu quanh buồng trứng hoặc tinh hoàn, Mạch mạc treo, tụy, hồi tràng, gan, lách, nách

Trang 67

VI ĐIỀU TRỊ

1. nhanh PƯ V, ngăn chận hình thành TT cơ tim, mạch vành, trong 10N

• Aspirin:

-Khởi đầu liều cao: 80 – 100mg/kg/N chia 4

- Khi sốt (-): liều thấp: 3 – 5 mg/kg/N chống huyết khối

• IVIG: Gamma globulin (KT tinh chế),

2g/kg 1 liều TTM / 10 -12 giờ

Trang 70

VII TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN

Trang 71

VII TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN

1 Bệnh sử

• Tuổi, phái

• Sốt: thời gian sốt, đáp ứng với thuốc hạ sốt

• Hỏi tìm triệu chứng mắt đỏ, nổi ban

• Các triệu chứng khác: tiêu chảy, ói, ho, sổ mũi, đau bụng

Trang 73

Khám thực thể

• Tổng trạng: quấy, bứt rứt

• Tìm 5 DH: Lưỡi dâu, môi đỏ, nứt môi, lở miệng Phù lòng bàn tay, phù đầu chi, bong da

Mắt đỏ ko có dấu xuất tiết

Hạch cổ: XĐ vị trí, kích thước, dấu hiệu tụ mủ

HB đa dạng, chủ yếu ở thân Sẹo BCG đỏ

• Tim nhanh, Gallop

• Gan to Túi mật to

• Ko phát hiện ổ NT ở những nơi khác

Trang 74

Đề nghị XN CLS

• GĐ cấp:

Liệt kê 12 XN cần làm?

Trang 75

Xquang ngực, ECG, SA tim

& các XN loại trừ nguyên nhân khác

Trang 76

Đề nghị XN CLS

• GĐ bán cấp (khi hết sốt):

Liệt kê 6 XN cần làm

Trang 78

4 Tiêu chuẩn chẩn đoán:

a Thể đầy đủ :

Trang 79

-4 Tiêu chuẩn chẩn đoán:

3 HB: đa dạng, không bóng nước.

4 Thay đổi nm môi miệng

5 Thay đổi ở chi

-Và loại trừ những bệnh tương tự

Trang 80

4 Tiêu chuẩn chẩn đoán:

Trang 81

-4 Tiêu chuẩn chẩn đoán:

Trang 82

c Nghi ngờ KD không đầy đủ :

Trang 83

c Nghi ngờ KD không đầy đủ:

-Trẻ < 6 th tuổi, và

- Sốt ≥ 7N ko tìm được nguyên nhân trên XN và

- Có bằng chứng viêm toàn thân ?

Trang 84

c Nghi ngờ KD không điển hình:

Trang 85

DHLS: Lưỡi dâu, môi đỏ, Phù lòng bàn tay, chân Mắt đỏ

CTM, PMNB, VS, CRP,

CM, ion đồ máu, TPTNT,

CN thận, CN gan, XQ ngực, ECG, SA tim

ĐIỀU TRỊ

+ ≥ 3 CLS hỗ trợ

Nghi ngờ KD ko đầy đủ

Sốt ≥ 7N ko rõ NN Vtoàn thân: CRP≥3mg/dl &/VS≥ 40mm/h

BỆNH SỬ SỐT ≥ 5N,Tuổi, phái

SƠ ĐỒ TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN KAWASAKI

SIÊU ÂM, ĐIỀU TRỊ

Trang 86

DHLS: Lưỡi dâu, môi đỏ, Phù lòng bàn tay, chân Mắt đỏ

Hạch cổ Hồng ban đa dạng.

XĐ nguy cơ tổn thương ĐMV

CTM, PMNB, VS, CRP, cấy máu, ion đồ máu, TPTNT, CN thận,

CN gan, Xquang ngực, ECG, siêu âm tim

ĐIỀU TRỊ

+ ≥ 3 CLS hỗ trợ:

Albumin ≤ 3g/dl Thiếu máu so với tuổi

 men gan (ALT)

TC > 450.000/mm3

BC > 15.000/mm3 BC/NT ≥ 10/ quang trường

Nghi ngờ KD ko đầy đủ

Sốt ≥ 7N ko rõ NN Vtoàn thân: CRP≥3mg/dl &/VS≥ 40mm/h

BỆNH SỬ SỐT ≥ 5N,Tuổi, phái

SƠ ĐỒ TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN KAWASAKI

SIÊU ÂM, ĐIỀU TRỊ

Trang 88

CÂU HỎI: chọn câu đúng nhất

1 Sốt trong bệnh Kawasaki có đặc điểm, ngoại trừ

a Khởi phát đột ngột

b Sốt cao >39oC hàng ngày

c Sốt dai dẳng, trung bình 4 tuần

d Có thể giảm và xuất hiện lại trong diễn tiến

e a,b,d đúng

Trang 89

1 Sốt trong bệnh Kawasaki có đặc điểm, ngoại trừ

a Khởi phát đột ngột

b Sốt cao >39oC hàng ngày

c Sốt dai dẳng, trung bình 4 tuần

d Có thể giảm và xuất hiện lại trong diễn tiến

e a,b,d đúng

Trang 90

CÂU HỎI: chọn câu đúng

Trang 91

Trang 92

3.Thay đổi ở miệng:

a.Vết loét trong miệng

b Môi rất đỏ, có khi nứt và chảy máu

c Lưỡi trẻ bệnh màu đỏ và có gai như quả dâu tây

d Hồng ban vùng hầu họng

e Câu a và c đúng

Trang 93

3.Thay đổi ở miệng:

a.Vết loét trong miệng

c Lưỡi trẻ bệnh màu đỏ và có gai như quả dâu tây

d Hồng ban vùng hầu họng.

e Câu a và c đúng

Trang 94

4 Phát ban trong bệnh Kawasaki:

a.Thường xuất hiện vào ngày thứ 3 đến ngày thứ

5 của bệnh, bắt đầu ở chân tay lan ra đến thân mình

b Ban thường nổi rõ khi sốt cao

c Hồng ban đa dạng, không bóng nước

d Hồng ban đỏ quanh hậu môn và bong da 2

tuần

e a, c và d đúng

Trang 95

4 Phát ban trong bệnh Kawasaki:

a.Thường xuất hiện vào ngày thứ 3 đến ngày thứ

5 của bệnh, bắt đầu ở chân tay lan ra đến thân mình

b Ban thường nổi rõ khi sốt cao

c Hồng ban đa dạng, không bóng nước

d Hồng ban đỏ quanh hậu môn và bong da 2

tuần

e a, c và d đúng

Trang 96

5.Thay đổi ở chi:

e Trẻ thường không chịu cầm nắm và cũng

không chịu bước đi

Trang 97

5.Thay đổi ở chi:

e Trẻ thường không chịu cầm nắm và cũng

không chịu bước đi

Trang 98

6. Dấu hiệu sưng hạch:

a Hạch ở một bên vùng cổ hay dưới hàm, sờ vào hạch trẻ có cảm giác đau Hạch nhỏ đi khi sốt thuyên giảm

b Hạch > 1,5cm

c Hạch > 0,5cm

d a và b đúng

e a và c đúng

Trang 99

6 Dấu hiệu sưng hạch:

a Hạch ở một bên vùng cổ hay dưới hàm, sờ vào hạch trẻ có cảm giác đau Hạch nhỏ đi khi sốt thuyên giảm

b Hạch > 1,5cm

c Hạch > 0,5cm

d a và b đúng

e a và c đúng

Trang 100

7.Các triệu chứng dùng chẩn đoán bệnh Kawasaki, ngoại trừ:

A Sốt kéo dài > 5 ngày

B Mắt đỏ

C Hạch cổ nhiều và nhỏ

D Lưỡi dâu, môi đỏ

E Phù bàn tay, bàn chân

Trang 101

7.Các triệu chứng dùng chẩn đoán bệnh Kawasaki, ngoại trừ:

A Sốt kéo dài > 5 ngày

B Mắt đỏ

C Hạch cổ nhiều và nhỏ

D Lưỡi dâu, môi đỏ

E Phù bàn tay, bàn chân

Trang 102

8 Các triệu chứng nào gặp trong bệnh

Trang 103

8 Các triệu chứng nào gặp trong bệnh Kawasaki:

A Viêm màng não vô trùng

B Viêm túi mật

C Dãn mạch vành

D ESR và CRP tăng

E Tất cả đều đúng

Trang 104

9 Các yếu tố nào là yếu tố nguy cơ tổn thương ĐMV theo tiêu chuẩn Harada, ngoại trừ:

Trang 105

9 Các yếu tố nào là yếu tố nguy cơ tổn thương ĐMV theo tiêu chuẩn Harada, ngoại trừ:

Trang 106

10 Các biến chứng thương gặp trong giai đoạn cấp của bệnh Kawasaki, ngoại trừ:

A Tổn thương ĐMV

B Viêm cơ tim

C Nhồi máu cơ tim

D Viêm túi mật, túi mật nước

E Tổn thương mạch máu ngoại biên

Trang 107