NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ HAI ĐĨA ĐỒNG TÂM

Trong thập kỉ qua có nhiều tiến bộ trong điều trị thông liên thất (TLT) bên cạnh phương pháp kinh điển là phẫu thuật tim hở vá lỗ TLT được cho là phương pháp chuẩn vàng trong điều trị TLT nhưng vẫn còn những tai biến của tuần hoàn ngoài cơ thể, tai biến gây mê hồi sức, nhiễm trùng xương ức... 11. Phương pháp đóng TLT qua da hiện đang thu hút quan tâm lớn của các bác sĩ can thiệp trong các bệnh tim bẩm sinh nói chung bởi tính khả thi về mặt kỹ thuật cũng như kết quả lâu dài của can thiệp đóng TLT, nhất là TLT phần quanh màng 17. Trong các bệnh tim bẩm sinh (TBS) thì TLT là bệnh hay gặp nhất, riêng TLT đơn thuần đã chiếm tỷ lệ 20% 30% trong các bệnh TBS của trẻ em. Ngoài ra TLT còn gặp trong tổn thương phối hợp với các tổn thương tim khác như còn ống động mạch, hẹp van động mạch phổi…8. Phân loại TLT chủ yếu dựa vào vị trí của lỗ thông trên vách liên thất: khoảng 70% 80% là TLT phần màng (hay còn gọi là phần quanh màng), 10% 15% là TLT phần cơ, 5% là TLT phần phễu, 5% là phần buồng nhận 7, 8, 27. Chỉ định can thiệp điều trị TLT bằng phẫu thuật hoặc đóng qua da chủ yếu dựa vào các dấu hiệu quá tải thể tích lên tim trái do hậu quả của hướng luồng thông (Shunt) trái phải (QpQs > 1.5, nhĩ trái, thất trái giãn) với mục đích là dự phòng tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP), suy tim, loạn nhịp, hở van động mạch chủ (ĐMC) và viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. Ngoài ra còn có một số chỉ định được bổ sung cân nhắc kể từ khi đóng TLT qua da ra đời như yếu tố tâm lý của gia đình và người bệnh mong muốn được điều trị khỏi bệnh nhưng không phải phẫu thuật tim hở, trong tuyển dụng lao động, tham gia bảo hiểm, thi đấu thể thao chuyên nghiệp những bệnh nhân này tuy lỗ thông nhỏ, Shunt nhỏ nhưng xét về tính hiệu quả và an toàn của can thiệp qua da có thể cân nhắc chỉ định 42, 43. Phương pháp điều trị TLT từ trước đến bây giờ vẫn là phẫu thuật tim hở là chủ yếu và phổ biến với tỷ lệ tử vong, tai biến thấp nhưng còn có một số tai biến như phải mở xương ức, chạy tim phổi máy, truyền máu, đôi khi bị nhiễm trùng, loạn nhịp tim, viêm màng ngoài tim…vậy nghiên cứu về phương pháp điều trị bằng can thiệp qua da với mong muốn tránh những tai biến của phẫu thuật tim hở cũng là một hướng mới và đã được áp dụng trong những năm gần đây 15, 24, 43. Trong bốn loại TLT thì phương pháp điều trị đóng TLT qua da bằng dụng cụ đối với TLT phần cơ là lựa chọn tối ưu bởi thuận lợi về mặt kỹ thuật cũng như xa các cấu trúc tim nên hạn chế được tai biến. Còn TLT phần phễu và phần buồng nhận khó về mặt kỹ thuật đóng cũng như lỗ thông gần cấu trúc van ĐMC, van ĐMP, van nhĩ thất. TLT phần quanh màng được cho là cũng thuận lợi về mặt kỹ thuật cũng như tương đối xa các cấu trúc nói trên hơn hai thể trên, người ta chỉ còn lo ngại về ảnh hưởng đến đường dẫn truyền nhĩ thất mà thôi bởi đường dẫn truyền nhĩ thất nằm phía sau dưới so với phần TLT phần màng. Phương pháp điều trị can thiệp qua da bằng nhiều loại dụng cụ khác nhau như Amplatzer thiết kế để đóng TLT phần quanh màng của hãng AGA, dùng Coil Le của hãng PFM, dùng dụng cụ đóng ống động mạch để đóng TLT hay gần đây một số dụng cụ mới thiết kế cho đóng TLT quanh màng của hãng Lifetech đã nghiên cứu và áp dụng với kết quả rất khả quan nhất là tỉ lệ BAV rất thấp và tự hồi phục nên đã thu hút sự quan tâm của các bác sĩ tim mạch can thiệp. Nhiều Trung tâm Tim mạch trên thế giới đã có một số công trình nghiên cứu lâm sàng về đóng TLT quanh màng bằng dụng cụ nhưng kết quả và tỷ lệ tai biến còn khác nhau giữa các trung tâm, giữa các loại dụng cụ khác nhau. Do vậy, chưa thống nhất áp dụng phương pháp can thiệp qua da như một cách điều trị có thể thay thế một phần phương pháp phẫu thuật. Còn ở Việt Nam, tiến sĩ Nguyễn Lân Hiếu và các đồng nghiệp khác ở các Trung tâm Tim mạch đã áp dụng nhiều loại dụng cụ để đóng TLT quanh màng như Coil Le của hãng PFM, dụng cụ đóng ống động mạch để đóng TLT và đã có một số nghiên cứu về vấn đề này đã được công bố. Gần đây, kỹ thuật đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm của Lifetech đã bước đầu được áp dụng cho một số bệnh nhân với kết quả rất đáng khích lệ. Tuy nhiên cho đến nay vẫn chưa có một nghiên cứu đầy đủ và chi tiết nào về kết quả sớm và trung hạn của phương pháp này. Vì vậy, để góp phần tìm hiểu kết quả của đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm của Lifetech, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ HAI ĐĨA DỒNG TÂM nhằm những mục tiêu sau: 1. Đánh giá tính khả thi, kết quả điều trị của phương pháp đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ hai đĩa, đồng tâm trong thời gian theo dõi từ 12 – 18 tháng. 2. Đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của thủ thuật này.

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

-NGUYỄN CÔNG HÀ

NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG

DỤNG CỤ HAI ĐĨA ĐỒNG TÂM

ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH

-NGUYỄN CÔNG HÀ

NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG

DỤNG CỤ HAI ĐĨA ĐỒNG TÂM

Chuyên ngành: Nội -Tim mạch

Mã số : 62.72.20.25

ĐỀ CƯƠNG DỰ TUYỂN NGHIÊN CỨU SINH

Người hướng dẫn khoa học:

GS TS NGUYỄN LÂN VIỆT

Hµ Néi - 2012

Pigtail Ống thông chụp buồng tim

Qp Lưu lượng tuần hoàn phổi

Qs Lưu lượng tuần hoàn hệ thống

Sheath Dụng cụ mở đường mạch máuSnare Dụng cụ bắt

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 4

1.1 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU 4

1.2 BÀO THAI HỌC 5

1.3 TỶ LỆ BỆNH 5

1.4 GIẢI PHẪU 5

1.5 SINH LÝ BỆNH 8

1.6 CHẨN ĐOÁN BỆNH THÔNG LIÊN THẤT 12

1.6.1 Lâm sàng 12

1.6.2 Cận lâm sàng 13

1.6.3 Diễn biến của bệnh và các phương pháp điều trị 21

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 34

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 34

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 34

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 34

2.1.3 Dự kiến thời gian nghiên cứu 35

2.1.4 Địa điểm nghiên cứu 35

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 35

2.2.1 Loại hình nghiên cứu 35

2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 35

2.2.3 Xử lý số liệu 45

CHƯƠNG 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 47

3.1 TÌNH HÌNH CHUNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN TLT PHẦN QUANH MÀNG 47

3.2 ĐẶC ĐIỂN LÂM SÀNG, XQ, ĐTĐ, SIÊU ÂM TIM CỦA NHÓM BỆNH NHÂN TLT PHẦN QUANH MÀNG 48

3.3 DỰ KIẾN KẾT QUẢ THÔNG TIM ĐÓNG TLT 51

TLT PHẦN QUANH MÀNG ĐƯỢC CHỌN VÀO NGHIÊN CỨU 54

4.1.1 Tuổi, giới, cân nặng 54

4.1.2 Đặc điểm lâm sàng 54

4.2 DỰ KIẾN BÀN LUẬN VỀ SIÊU ÂM TIM: HÌNH THÁI LỖ THÔNG, KÍCH THƯỚC, GỜ VAN ĐMC 54

4.3 DỰ KIẾN BÀN LUẬN KỸ THUẬT ĐÓNG TLT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ HAI ĐĨA ĐỒNG TÂM SO VỚI KỸ THUẬT ĐÓNG BẰNG COILS HAY BẰNG DỤNG CỤ ĐÓNG ỐNG ĐỘNG MẠCH 54

4.4 DỰ KIẾN BÀN LUẬN VỀ ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI TLT TRÊN HÌNH ẢNH CHỤP BUỒNG THẤT TRÁI 54

4.5 DỰ KIẾN BÀN LUẬN VỀ KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN: 54

4.5.1 Tỷ lệ thành công thủ thuật, nguyên nhân thất bại, những khó khăn khi làm thủ thuật 54

4.5.2 Tỷ lệ shunt tồn dư so với các dụng cụ khác 54

4.5.3 Tai biến: tan huyết, rơi dụng cụ, gây HoC, HoBL 54

4.5.4 Tai biến loạn nhịp tim: Bloc nhĩ thất 54

4.6 DỰ KIẾN BÀN LUẬN VỀ CHỈ ĐỊNH, CHỌN BỆNH NHÂN TLT PHẦN QUANH MÀNG ĐỂ ĐÓNG BẰNG DỤNG CỤ 54

CHƯƠNG 5: DỰ KIẾN KẾT LUẬN 55

CHƯƠNG 6: DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ 56

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC 1: BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU

ĐẶT VẤN ĐỀ

Trong thập kỉ qua có nhiều tiến bộ trong điều trị thông liên thất (TLT)bên cạnh phương pháp kinh điển là phẫu thuật tim hở vá lỗ TLT được cho làphương pháp chuẩn vàng trong điều trị TLT nhưng vẫn còn những tai biến củatuần hoàn ngoài cơ thể, tai biến gây mê hồi sức, nhiễm trùng xương ức [11].Phương pháp đóng TLT qua da hiện đang thu hút quan tâm lớn của cácbác sĩ can thiệp trong các bệnh tim bẩm sinh nói chung bởi tính khả thi về mặt

kỹ thuật cũng như kết quả lâu dài của can thiệp đóng TLT, nhất là TLT phầnquanh màng [17]

Trong các bệnh tim bẩm sinh (TBS) thì TLT là bệnh hay gặp nhất, riêngTLT đơn thuần đã chiếm tỷ lệ 20% - 30% trong các bệnh TBS của trẻ em.Ngoài ra TLT còn gặp trong tổn thương phối hợp với các tổn thương tim khácnhư còn ống động mạch, hẹp van động mạch phổi…[8]

Phân loại TLT chủ yếu dựa vào vị trí của lỗ thông trên vách liên thất:khoảng 70% - 80% là TLT phần màng (hay còn gọi là phần quanh màng), 10% -15% là TLT phần cơ, 5% là TLT phần phễu, 5% là phần buồng nhận [7, 8, 27].Chỉ định can thiệp điều trị TLT bằng phẫu thuật hoặc đóng qua da chủyếu dựa vào các dấu hiệu quá tải thể tích lên tim trái do hậu quả của hướngluồng thông (Shunt) trái phải (Qp/Qs > 1.5, nhĩ trái, thất trái giãn) với mụcđích là dự phòng tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP), suy tim, loạn nhịp, hởvan động mạch chủ (ĐMC) và viêm nội tâm mạc nhiễm trùng Ngoài ra còn

có một số chỉ định được bổ sung cân nhắc kể từ khi đóng TLT qua da ra đờinhư yếu tố tâm lý của gia đình và người bệnh mong muốn được điều trị khỏibệnh nhưng không phải phẫu thuật tim hở, trong tuyển dụng lao động, thamgia bảo hiểm, thi đấu thể thao chuyên nghiệp những bệnh nhân này tuy lỗthông nhỏ, Shunt nhỏ nhưng xét về tính hiệu quả và an toàn của can thiệp qua

da có thể cân nhắc chỉ định [42, 43]

Phương pháp điều trị TLT từ trước đến bây giờ vẫn là phẫu thuật tim hở

là chủ yếu và phổ biến với tỷ lệ tử vong, tai biến thấp nhưng còn có một số taibiến như phải mở xương ức, chạy tim phổi máy, truyền máu, đôi khi bị nhiễmtrùng, loạn nhịp tim, viêm màng ngoài tim…vậy nghiên cứu về phương phápđiều trị bằng can thiệp qua da với mong muốn tránh những tai biến của phẫuthuật tim hở cũng là một hướng mới và đã được áp dụng trong những nămgần đây [15, 24, 43]

Trong bốn loại TLT thì phương pháp điều trị đóng TLT qua da bằng dụng

cụ đối với TLT phần cơ là lựa chọn tối ưu bởi thuận lợi về mặt kỹ thuật cũng như

xa các cấu trúc tim nên hạn chế được tai biến Còn TLT phần phễu và phầnbuồng nhận khó về mặt kỹ thuật đóng cũng như lỗ thông gần cấu trúc van ĐMC,van ĐMP, van nhĩ thất TLT phần quanh màng được cho là cũng thuận lợi về mặt

kỹ thuật cũng như tương đối xa các cấu trúc nói trên hơn hai thể trên, người tachỉ còn lo ngại về ảnh hưởng đến đường dẫn truyền nhĩ thất mà thôi bởi đườngdẫn truyền nhĩ thất nằm phía sau dưới so với phần TLT phần màng

Phương pháp điều trị can thiệp qua da bằng nhiều loại dụng cụ khácnhau như Amplatzer thiết kế để đóng TLT phần quanh màng của hãng AGA,dùng Coil Le của hãng PFM, dùng dụng cụ đóng ống động mạch để đóng TLThay gần đây một số dụng cụ mới thiết kế cho đóng TLT quanh màng của hãngLifetech đã nghiên cứu và áp dụng với kết quả rất khả quan nhất là tỉ lệ BAVrất thấp và tự hồi phục nên đã thu hút sự quan tâm của các bác sĩ tim mạchcan thiệp

Nhiều Trung tâm Tim mạch trên thế giới đã có một số công trình nghiêncứu lâm sàng về đóng TLT quanh màng bằng dụng cụ nhưng kết quả và tỷ lệtai biến còn khác nhau giữa các trung tâm, giữa các loại dụng cụ khác nhau

Do vậy, chưa thống nhất áp dụng phương pháp can thiệp qua da như một cáchđiều trị có thể thay thế một phần phương pháp phẫu thuật

Còn ở Việt Nam, tiến sĩ Nguyễn Lân Hiếu và các đồng nghiệp khác ở

các Trung tâm Tim mạch đã áp dụng nhiều loại dụng cụ để đóng TLT quanhmàng như Coil Le của hãng PFM, dụng cụ đóng ống động mạch để đóng TLT

và đã có một số nghiên cứu về vấn đề này đã được công bố

Gần đây, kỹ thuật đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ hai đĩađồng tâm của Lifetech đã bước đầu được áp dụng cho một số bệnh nhân vớikết quả rất đáng khích lệ Tuy nhiên cho đến nay vẫn chưa có một nghiên cứuđầy đủ và chi tiết nào về kết quả sớm và trung hạn của phương pháp này

Vì vậy, để góp phần tìm hiểu kết quả của đóng TLT phần quanh màngbằng dụng cụ hai đĩa đồng tâm của Lifetech, chúng tôi tiến hành thực hiện đềtài: “NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ SỚM VÀ TRUNG HẠN CỦA PHƯƠNG PHÁP ĐÓNG THÔNG LIÊN THẤT PHẦN QUANH MÀNG BẰNG DỤNG CỤ HAI ĐĨA DỒNG TÂM " nhằm những mục tiêu

sau:

1 Đánh giá tính khả thi, kết quả điều trị của phương pháp đóng TLT phần quanh màng bằng dụng cụ hai đĩa, đồng tâm trong thời gian theo dõi từ 12 – 18 tháng.

2 Đánh giá các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả của thủ thuật này.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU

Năm 1987 người ta đã dùng dụng cụ do Rashkind và Button thiết kế chođóng ống động mạch và thông liên nhĩ để đóng TLT nhưng có nhiều nhượcđiểm nên không được chấp thuận áp dụng rộng rãi do phải dùng bộ thả dùlớn, khó thu dù, ảnh hướng đến van ba lá, ĐMC [11, 13]

Năm 1998, Amplatzer là dụng cụ được thiết kế riêng để đóng TLT phần

cơ là dụng cụ được áp dụng rộng rãi và hiệu quả cho đến bây giờ [23]

Năm 2002 Hyzari và cộng sự báo cáo 06 bệnh nhân TLT quanh màng đượcđóng bằng Amplatzer thiết kế riêng cho phần màng thành công với tỷ lệ tai biếnthấp và từ đó dụng cụ được sử dụng rộng rãi trên thế giới nhưng cho kết quảkhác nhau nhất là tai biến nghẽn đường dẫn truyền nhĩ thất (AVB) [13, 22].Dụng cụ Amplatzer đóng TLT phần quanh màng là dụng cụ được thiết kếhai đĩa lệch tâm làm bởi các sợi Nitinol có đường kính 0.003 – 0.005 inch,chiều dài là 1.5mm, phía ĐMC của đĩa trái lớn hơn eo là 0.5mm, phía mỏmcủa đĩa trái lớn hơn eo là 5.5mm, còn đĩa phải là 2mm lớn hơn eo Kích thướccủa dụng cụ là đường kính của eo và hiện tại có các cỡ từ 4 – 18mm [12, 13]

Do dụng cụ Amplatzer của AGA thiết kế cho đóng TLT phần màng có taibiến AVB khá cao và tỷ lệ AVB khác nhau ở các trung tâm do vậy người ta đã

cố gắng nghiên cứu thiết kế dụng cụ khác như Coils hoặc sử dụng dụng cụkhác như dùng dụng cụ đóng ống động mạch để đóng TLT hoặc nữa là thayđổi, cải tiến thiết kế của dụng cụ Amplatzer như hãng Lifetech

1.2 BÀO THAI HỌC [18]

Thông liên thất là một dị tật bẩm sinh, tồn tại một lỗ thông ở vách liênthất, về vị trí thì bất kể vị trí nào trên vách liên thất, có thể một lỗ, nhiều lỗ,kích thước to nhỏ khác nhau và cũng có thể kết hợp với dị tật bẩm sinh khác

Vì vậy, việc nghiên cứu về bào thai học sẽ giúp ta hiểu rõ thêm giải phẫu bệnh

và huyết động học của bệnh TLT

Dị tật TLT là kết quả của sự không đóng vách liên thất ở tuần thứ 7 củabào thai Về nguyên nhân chính xác người ta vẫn chưa tìm ra nhưng có một sốyếu tố nguy cơ như đột biến Gen, bất thường về nhiễm sắc thể, yếu tố môitrường … đã góp phần làm tăng tỷ lệ TLT Các yếu tố khác như bố mẹ bị TLTthì tỷ lệ 2.9% con đẻ ra sẽ bị TLT TLT cũng hay gặp ở trẻ đẻ non thiếu tháng,nhẹ cân TLT thể dưới van ĐMP hay gặp ở dân số Châu Á hơn là Châu Âu

1.3 TỶ LỆ BỆNH [9]

Bệnh TLT có tỷ lệ thường gặp nhất trong các bệnh TBS bao gồm cả tổnthương phối hợp với các bệnh khác như tứ chứng Fallot, teo van ba lá, đảogốc động mạch, còn ống động mạch hay hẹp eo ĐMC…

Trước đây rất khó biết chính xác tỷ lệ bệnh là bao nhiêu vì nhiều lý donhư không chẩn đoán vì phần lớn là TLT nhỏ, không có triệu chứng, có thểTLT tự đóng kín, nhưng gần đây có những cải thiện về các thống kê báo cáo,chẩn đoán kịp thời nhất là áp dụng siêu âm tim vào chẩn đoán bệnh nên tỷ lệbệnh chính xác hơn, ước tính khoảng 2.5/1000 cháu sinh ra bị TLT, nam nữgặp tỷ lệ ngang nhau

1.4 GIẢI PHẪU [7]

Dựa vào vị trí TLT người ta chia ra 4 loại TLT:

- Thông liên thất phần quanh màng (Perimembranous ventricular

septal defect, PmVSD): Là thể hay gặp nhất chiếm khoảng từ 70% đến 80%các trường hợp Lỗ thông nằm ở vị trí phần màng của vách liên thất và thường

lan ra các phần khác nên người ta hay gọi là phần quanh màng Ở thể này thì

tỷ lệ tự đóng kín tương đối cao khoảng 20% trước 3 tuổi

Về liên quan đến các cấu trúc xung quanh như gần lá vách và lá trướcvan ba lá, gần van ĐMC và đặc biệt là gần đường dẫn truyền nhĩ thất nằm ởphía sau dưới của lỗ thông đây là đặc điểm giải phẫu quan trọng nhất liênquan đến tai biến khi đóng bằng dụng cụ hoặc phẫu thuật nếu gây tổn thương

sẽ loạn nhịp tim thường là nghẽn đường dẫn truyền nhĩ thất (BAV)

Hình 1.1: Minh họa TLT quanh màng và các cấu trúc xung quanh

- Thông liên thất phần cơ (Muscular defects): Chiếm 10% các trường

hợp TLT Lỗ thông nằm bất cứ vị trí nào của vách liên thất phần cơ: gần mỏm, giữa, trước hoặc sau Thông thường TLT phần cơ thường có nhiều lỗ ví như ruột bánh mỳ, tỷ lệ ngày càng nhiều có lẽ do nhiều tiến bộ trong chẩn đoán, đặcbiệt là siêu âm tim

Hình 1.2: Giải phẫu TLT phần cơ

- Thông liên thất phần phễu (Infundibular defect or subpulmonary

defect): cũng hay gặp, dân số Châu Á gặp nhiều hơn chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trường hợp Lỗ thông nằm ở cao sát van ĐMP nếu nhìn từ phía thất phải, sát van ĐMC khi nhìn từ phía thất trái Lỗ thông nằm sát lá vành phải củavan ĐMC nên thường gây sa lá van này và hậu quả là hở van ĐMC

- Thông liên thất phần buồng nhân (Inlet defect): Là thể TLT ít gặp

nhất, lỗ thông nằm thấp sát van ba lá và thường kết hợp với các tổn thương khác như thất phải hai đường ra, kênh nhĩ thất toàn phần

Áp lực động mạch phổi tuân theo công thức: P = R×Q (P là áp lưc, R là sức cản, Q là cung lượng), vậy bất kì sự thay đổi nào của R và Q đều ảnh hưởng đến P Trong bệnh TLT thì tăng áp lực ĐMP là do tăng cung lượng và tăng sức cản, giai đoạn đầu là do tăng cung lượng dần dần sẽ làm thành các tiểu động mạch phổi dày lên do phản ứng làm thu nhỏ thiết diện tiểu động mạch phổi do đó làm tăng sức cản [14, 21].

Khi mà áp lực thất phải thấp hơn thất trái thì mức độ Shunt phụ thuộc chủ yếu vào kích thước lỗ thông còn khi áp lực thất phải bằng áp lực thất trái thì mức độ Shunt phụ thuộc vào sức cản của ĐMP và sức cản tuần hoàn hệ thống

Phần lớn Shunt trái phải trong thời kỳ tâm thu, một lượng nhỏ trong thì tâm trương mà thôi TLT phần cơ kích thước nhỏ lại khi tâm thu do vậy Shuntthường nhỏ hơn so với ước tính kích thước lỗ thông [7]

Các triệu chứng của TLT phụ thuộc vào mức độ của Shunt, nếu Shunt nhỏ thì phần lớn là trẻ không có triệu chứng, phát triển thể chất bình thường

và phát hiện bệnh do tình cờ khám tim mạch Nếu Shunt lớn (Qp/Qs >2.0) thì

có các triệu chứng suy tim xung huyết, tăng áp lực ĐMP, các triệu chứng thường xuất hiện sớm có thể ngay sau khi sinh hoặc vài tuần, hiếm khi sau 6 tháng nếu TLT đơn thuần Các yếu tố thúc đẩy suy tim nặng lên như kết hợp với tổn thương tim mạch khác, viêm đường hô hấp, đẻ non, các dị tật ngoài tim khác [9]

Shunt trái phải làm tăng thể tích máu cho thất phải, ĐMP, nhĩ trái, thất trái do đó những biểu hiện trên XQ tim phổi, điện tim đồ, siêu âm, thông tim thể hiện tăng gánh thể tích của các cấu trúc trên

Sự phối hợp TLT với còn ống động mạch làm Shunt trái phải lớn và áp lực ĐMP thường tăng cao khi đó mức độ Shunt lại phụ thuộc chủ yếu vào sứccản ĐMP và sức cản hệ thống chứ ít phụ thuộc vào kích thước lỗ thông [34]

Nếu có phối hợp với thông liên nhĩ thì cũng làm tăng lưu lượng Shunt quathông liên nhĩ nhưng ảnh hưởng huyết động lên thất phải và ĐMP vẫn là Shunt qua TLT Còn nếu có các tổn thương van tim kèm theo như hở hoặc hẹp van ĐMC, van hai lá thì làm bệnh nặng thêm do quá tải về thể tích và áp lực [9].

Với những TLT lớn nếu có kèm theo hẹp phổi thì dung nạp sẽ tốt hơn, các triệu chứng suy tim sẽ nhẹ hoặc không có đây là thể duy nhất phổi được bảo vệ, Shunt phụ thuộc vào sức cản tuần hoàn hệ thống và sức cản do hẹp phổi giây ra thậm chí nếu hẹp nhiều có thể có Shunt phải trái Ở những thập

kỷ trước do tỷ lệ tử vong, tai biến trong phẫu thuật vá TLT ở bệnh nhân nhỏ cân, ít tháng cao nên người ta áp dụng nguyên lý này để trì hoãn phẫu thuật

vá TLT, trước tiên dùng phẫu thuật thắt ĐMP giây hẹp nhân tạo (Banding) sau

đó bệnh nhân sẽ cải thiện về suy tim, phát triển thể chất tốt hơn và sẽ tiến hành phẫu thuật triệt để vá TLT thì hai [7, 9, 32, 52]

Tăng sức cản ĐMP do bất kỳ cơ chế nào cũng làm giảm Shunt trái phải.Giảm oxy máu như tăng độ cao… làm tăng sức cản ĐMP do đó giảm Shunt trái phải, ở cùng một bệnh nhân nếu sống ở độ cao thì các triệu chứng suy tim

sẽ nhẹ hơn nếu sống ở độ cao ngang mức nước biển Nếu có bệnh kèm theo gây tăng áp lực ĐMP do tăng áp lực mao mạch phổi như kèm bệnh hẹp van hai lá, nếu phẫu thuật làm giảm hẹp van hai lá thì sẽ làm tăng Shunt trái phải

và bệnh nhân suy tim nặng lên [17,35, 51]

Những bệnh nhân TLT rộng không điều trị (thường sau 12 tháng tuổi)

có thể đã phát triển bệnh mạch phổi tắc nghẽn (hội chứng Eisenmenger) khi này triệu chứng suy tim sẽ giảm do không còn qúa tải thể tích nữa lúc này huyết động lại giống như Banding ĐMP, nếu là bệnh mạch phổi tắc nghẽn cố định thì đây là một tiên lượng xấu cho bệnh nhân, may thay những trẻ sinh ra

có TLT thì sức cản ĐMP giảm ngay sau sinh còn một số rất ít tiến triển liên tục và trở thành bệnh động mạch phổi tắc nghẽn sau 12 tháng tuổi Nếu đã tăng áp lực ĐMP có định thì phẫu thuật không những không có lợi mà còn nguy hiểm cho bệnh nhân [47, 48]

(B)

Hình 1.4: Biểu đồ minh hoa sự thay đổi: thành tiểu ĐMP, áp lực, cung lượng,sức cản ĐMP của trẻ sinh ra bình thường (A) và trẻ mắc bệnh TLT lớn (B)

1.6 CHẨN ĐOÁN BỆNH THÔNG LIÊN THẤT

1.6.1 Lâm sàng

1.6.1.1 Triệu chứng cơ năng

- Phần lớn trẻ sinh ra có dị tật TLT không có triệu chứng vì lỗ thông nhỏ, Shunt không đủ lớn để gây triệu chứng, trẻ vẫn phát triển bình thường,

có thể hay bị viêm đường hô hấp nên thường bỏ qua nếu không khám kĩ Bệnh thường được phát hiện trong những trường hợp sau:

- Lỗ thông nhỏ: có thể do bác sĩ Sản khoa hoặc Nhi khoa khám phát hiện tình cờ có tiếng thổi tâm thu ở tim, có thể phát hiện khi khám những tổn thương dị tật ngoài tim kết hợp

- Đôi khi do bệnh nhân có những đợt viêm phế quản phổi tái đi tái lại khám tim mạch phát hiện bệnh

- Lỗ thông vừa – lớn: thường có biểu hiện triệu chứng suy tim rầm rộ sau khi sinh 1-2 tuần do sức cản ĐMP giảm làm Shunt trái phải tăng lên, trẻ khó thở, bú kém, thở nhanh, nhịp tim nhanh, chậm lớn, hay viêm phế quản phổi, nói chung triệu chứng càng sớm thì bệnh càng nặng

- Nhiều bệnh nhân đến bệnh viện lần đầu với các triệu chứng nặng như:tím, ho ra máu, sốt có thể do viêm nội tâm mạch nhiễm trùng

1.6.1.2 Khám lâm sàng:

- Kích thước lỗ thông và mức độ Shunt ảnh hưởng nhiều đến triệu chứng lâm sàng Với mọi lứa tuổi nếu lỗ thông nhỏ - vừa thì thường chỉ có tiếng thổi toàn tâm thu với cường độ > 3/6 trước tim ở khoang liên sườn III,

IV sát bờ trái xương ức lan ra xung quanh, có thể có rung miu, tiếng T1

thường mờ, T2 bình thường hoặc mạnh

- Nếu lỗ thông lớn thì trẻ biểu hiện nặng như suy tim, nhẹ cân, còi xương, suy dinh dưỡng, diện tim trên lồng ngực lớn, tăng động, nghe thường tiếng tim nhanh, thổi tâm thu không điển hình như thể lỗ nhỏ mà nhẹ và ngắn hiếm khi có rung miu Có thể nghe thấy rung tâm trương do tăng lưu lượng qua van hai lá Tiếng T2 thường mạnh và tách đôi rõ

- Một số trường hợp đến muộn lỗ thông lớn thì biểu hiện nặng như lồng ngực dô, diện tim to nhiều, suy tim phải, tím nhẹ thì có thể là hội chứng

Eisenmenger rồi

Tóm lại, có 3 dấu hiệu điển hình khi nghe tim có thể thấy, 3 dấu hiệu này phụ thuộc vào mức độ chênh áp qua lỗ TLT, Shunt trái phải: thổi toàn tâm thu, rung tâm trương do tăng cung lượng và T2 mạnh tách đôi Nhưng lâm sàng chỉ là

cơ sở ban đầu cho ta thiết lập chẩn đoán, nó mang tính chất định tính chẩn đoán hơn là đánh giá được mức độ nặng nhẹ của bệnh

Hình 1.5: Minh họa thổi toàn tâm thu và rung tâm trương của TLT

Nếu TLT lỗ nhỏ thì phần lớn điện tâm đồ là bình thường

Nếu TLT lớn thì có thể có biểu hiện trục điện tim trái, tăng gánh thể tích nhĩ trái, thất trái

1.6.2.3 Siêu âm tim trong chẩn đoán bệnh TLT [3, 4, 5, 7, 8, 9].

Hiện nay thì siêu âm tim 2D và Doppler màu, dòng chảy (liên tục và xung) là phương tiện chẩn đoán cơ bản, chính xác có thể trả lời hết các vấn đềcủa TLT như: vị trí TLT, kích thước, số lượng, hình thái, đánh giá mức độ Shunt, hướng Shunt, áp lực ĐMP, các dấu hiệu gián tiếp khác

 Siêu âm tim TM

- Siêu âm TM rất ít có vai trò trong TLT

 Siêu âm 2D và Doppler tim

Siêu âm 2D và Doppler tim cung cấp những thông tin giải phẫu chính xác bao gồm:

- Hình ảnh TLT trên 2D là thấy khuyết vách liên thất, dòng màu rối qua TLT và phổ Doppler liên tục tâm thu

- Vị trí TLT, kích thước, số lượng TLT

- Liên quan lỗ thông với van nhĩ thất

- Liên quan lỗ thông với van ĐMC, ĐMP

- Đo chênh áp qua lỗ thông, ước tính áp lực ĐMP

- Thông liên thất phần quanh màng: thấy rõ nhất trên hai mặt cắt là trục ngắn qua van ĐMC và 5 buồng từ mỏm thấy vị trí lỗ thông gần lá vách van ba

lá và gần van ĐMC, một số trường hợp thấy phình vách phần màng bản chất

là tổ chức lá vách van ba lá tạo nên có xu hướng tự đóng thông liên thất

- Trên mặt cắt trục ngắn qua van ĐMC thì TLT phần quanh màng là lỗ thông từ vị trí 7 giờ đến 12 giờ

Hình 1.6: Minh họa hình ảnh mặt cắt trục ngắn và trục dọc trên 2D

Hình 1.7: TLT phần quanh màng trên trục ngắn

Hình 1.8: TLT phần quanh màng trên Doppler màu

- Thông liên thất phần cơ: sử dụng mặt cắt dưới mũi ức và trục ngắncạnh xương ức để xác định vị trí, còn mặt cắt trục dài trước sau và từ mỏm đểđịnh vị TLT theo chiều từ mỏm – đáy Sử dụng Doppler trong những mặt cắtnày để chẩn đoán cũng như phân biệt các dòng chảy tạo ra do các bè cơ.

Hình 1.9: TLT phần cơ mặt cắt từ mỏm

Hình 1.10: TLT phần cơ mặt cắt từ mỏm

- Thông liên thất phần phễu: trên hai mặt cắt cơ bản là trục dài cạnh bờtrái xương ức thấy lỗ thông sát van ĐMC và có thể có phình sa xoangValsalva lá vành phải và trục ngắn qua van ĐMC thất sát van ĐMP

- Trên mặt cắt trục ngắn thì vị trí lỗ thông từ 12 giờ đến 3 giờ.

Hình 1.11: Ảnh TLT phần phễu sát van ĐMC

- Thông liên thất phần buồng nhận: lỗ thông phần buồng nhận của thất phải gần vòng van ba lá, các mặt cắt dưới mũi ức và bốn buồng từ mỏm thấy

rõ phần này Lá vách van ba lá có thể che lỗ thông làm hình ảnh không rõ nên

sử dụng Doppler để xác định vị trí và mức độ lan rộng của lỗ thông

 Siêu âm cản âm

- Hiện tại người ta không sử dụng nữa để chẩn đoán TLT, có thể sử dụng

để đánh giá hướng Shunt nhưng Doppler tim có nhiều ưu điểm hơn nên cũng không được sử dụng nữa

 Siêu âm tim qua thực quản :

- Để chẩn đoán: không có ưu điểm hơn siêu âm tim qua thành ngực

- Chẩn đoán phân biệt: khi nghi ngờ giữa vỡ phình xoang Valsalva vành phải và dòng TLT kết hợp với hở van ĐMC

- Để phục vụ điều trị: trong đóng TLT qua da ở một số trường hợp đặc biệt người ta sử dụng siêu âm tim qua thực quản để hướng dẫn, đánh giá trong

và sau can thiệp

Chỉ định thông tim khi:

- Trên siêu âm chưa chắc chắn: số lượng lỗ thông, vị trí, tổn thương phốihợp cũng như các thông số áp lực trên siêu âm có nhiều mâu thuẫn

- Đo sức cản ĐMP ở bệnh nhân lỗ rộng tăng áp lực ĐMP nặng

- Đánh giá đáp ứng của hệ mạch phổi với các thuốc giãn mạch.

- Can thiệp đóng TLT qua da

Các góc chụp hay sử dụng:

- Với TLT phần quanh màng: góc chụp điển hình nhất là góc 4 buồng(nghiêng trái 40-60 độ, chếch đầu 20 độ), chất cản quang sẽ đi từ thất tráisang thất phải, qua lỗ thông phần quanh màng gần van ĐMC

- Thông liên thất phần cơ: cũng sử dụng mặt chụp 4 buồng

- Thông liên thất phần phễu: dùng góc chụp nghiêng trái hoặc phải 90 độ

- Thông liên thất phần buồng nhận: cũng sử dụng góc 4 buồng

Hình1.12: Chụp 4 buồng thấy TLT phần quanh màng

Hình 1.13: Chụp 4 buồng thấy TLT phần cơ, ở giữa vách liên thất.Nghiên cứu về huyết động:

- Độ bão hoà Oxy trong thất phải tăng hơn 5-7% so với tĩnh mạch chủ trên có giá trị chẩn đoán

- Đo được độ bão hoà Oxy ở tĩnh mạch phổi, động mạch chủ, động mạch phổi và máu tĩnh mạch đã trộn lẫn (trong nhĩ phải), ta có thể tính được tỷ lệ lưu lượng phổi/lưu lượng chủ (Qp/Qs) mà không cần đo tiêu thụ Oxy theo công thức:

Qp/Qs = [SaO2 - SvmO2]/ [SvpO2 - SapO2]

Trong đó:

SaO2 : Độ bão hoà Oxy ở động mạch chủ (%)

SvmO2 : Độ bão hoà Oxy ở nhĩ phải (%)

SvpO2 : Độ bão hoà Oxy ở tĩnh mạch phổi (%)

SapO2 : Độ bão hoà Oxy ở động mạch phổi (%)

- Đánh giá đáp ứng huyết động động mạch với các thuốc giãn mạch: thở oxy, khí NO

1.6.3 Diễn biến của bệnh và các phương pháp điều trị [51, 52].

1.6.3.1 Diễn biến bệnh

- Nếu thông liên thất không được điều trị sẽ diễn biến và có thể gây ra những hậu quả như sau

- Bệnh mạch máu phổi (Pulmonary vascular disease):

+ Thường xảy ra ở những bệnh nhân TLT lỗ lớn, sau 1tuổi Nguyên nhân gây ra là dày và sau đó tăng sinh lớp áo giữa thành các tiểu ĐMP cơ chế chưa rõ ràng nhưng có lẽ là do tác động của quá tải thể tích và áp lực Giai đoạn sớm thì những thay đổi này sẽ hồi phục, thoái triển nếu TLT được điều trị, nếu không được điều trị thì sẽ tiến triển thành không hồi phục, tổn thương vĩnh viễn mặc dù được điều trị

+ Quá trình tiến triển bệnh mạch máu phổi là liên tục nếu không được điều trị, quá trình bệnh mạch máu phổi không có khả năng hồi phục có thể sớmkhi bệnh nhân được 1 tuổi Theo kinh nghiệm một số chuyên gia thì bệnh mạchmáu phổi xảy ra nhanh và sớm hơn ở những bệnh nhân TLT kèm hội chứng Down có thể đã tăng áp lực ĐMP cố định khi bệnh nhân được 6 tháng tuổi

+ Kết quả những thay đổi giải phẫu tiểu động mạch phổi sẽ làm tăng sức cản ĐMP, áp lực ĐMP tăng thường đến bằng áp lực tuần hoàn hệ thống sau đó

ổn định vì có Shunt phải trái, còn cung lượng máu lên ĐMP cũng giảm dần

+ Hậu quả cuối cùng là sức cản ĐMP cao hơn sức cản hệ thống, Shunt đổi chiều gây tím (hội chứng Eisenmenger)

+ Trên lâm sàng thấy các triệu chứng máu lên phổi nhiều giảm, tăng gánh thể tích tim trái giảm dần, đỡ triệu chứng suy tim, thổi tâm thu ngắn và cường độ nhỏ dần, ĐTĐ không thấy tăng gánh tim trái nữa mà chuyển dịch tăng gánh thất phải, bóng tim trên X quang cũng nhỏ dần

+ Những bệnh nhân này cần thông tim để đo sức cản ĐMP, Test đáp ứng áp lực ĐMP với Oxy hoặc các thuốc giãn mạch khác

Hình 1.14: Sơ đồ minh họa tiến triển tiểu ĐMP, áp lực, lưu lượng và sức

+ Tỷ lệ tự đóng cao nhất là trước 3 tuổi khi áp lực ĐMP còn thấp vàchủ yếu là TLT quanh màng và phần cơ còn TLT phần phễu thì hiếm khi tựđóng được

+ Lâm sàng chủ yếu là biến đổi tiếng thổi tâm thu, giảm và ngắn dần sau

đó biến mất, ĐTĐ, X quang trở về bình thường Siêu âm tim chỉ còn di tíchnhư phình vách màng

- Hở van ĐMC mắc phải (Acquired aortic regurgitation):

+ Hay xảy ra ở những bệnh nhân TLT dưới van ĐMC, cơ chế là do hiệuứng Ventoli về dòng chảy và thiếu tổ chức nâng đỡ mô van ĐMC

+ Thường là xoang Valsalva vành phải giãn, dần dần sa lá vành phải rồigây hở van ĐMC, một số trường hợp vỡ phình xoang gây hở cấp tính suy timcấp cần phải can thiệp ngay

+ Hở van ĐMC thường tiến triển nặng dần do đó nếu có hở bất cứ mức

độ cũng cần phải can thiệp sớm tránh nặng bệnh, một số phải mổ thay vanĐMC hoặc phẫu thuật Ross tùy theo tuổi của bệnh nhân (cơ chế sửa vanĐMC rất khó) Một số quan điển nói rằng cứ TLT phần phễu là can thiệp váTLT bất kể lỗ thông nhỏ hay lớn vì rất khó tiên lượng hở van ĐMC

- Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (Infective endocarditis):

+ Đây cũng là biến chứng tương đối nặng, gặp ở bất kì lứa tuổi nào,thường gặp ở bệnh nhân lỗ nhỏ, chênh áp qua lỗ thông lớn, tỷ lệ khoảng 0.2

%/ năm vậy ước tính khoảng 14% trước tuổi 70 Thường xảy ra ở tuổi trưởngthành sau 20 tuổi

+ Phòng bệnh: khi có can thiệp chảy máu thì phải dùng kháng sinh dựphòng, nhưng chủ yếu bệnh nhân viêm nội tâm mạc lại không có yếu tố nguy

cơ do vậy cách phòng duy nhất hiệu quả là can thiệp đóng lỗ thông bằng phẫuthuật hoặc qua da

Theo một nghiên cứu theo dõi dài nhất về diễn biến tự nhiên của TLTthấy rằng: tỷ lệ sống sót sau 20 năm là 87%, tỷ lệ sống của nhóm TLT lỗ nhỏ,Shunt không đáng kể bằng dân số không bị bệnh Với TLT lỗ lớn thì tỷ lệsống sót sau 20 năm là 67% và nếu bệnh nhân được chẩn đoán bệnh mạchmáu phổi thì 50% tử vong sau 20 năm

1.6.3.2 Chỉ định điều trị TLT: thuộc 1 trong các nhóm chỉ định sau

- Nhóm 1: Thông liên thất rộng với triệu chứng suy tim nặng, tăng áp

lực ĐMP thì nên điều trị nội khoa ổn định và tiến hành phẫu thuật vá TLT vào

3 -6 tháng tuổi

- Nhóm 2: Nếu TLT rộng không ổn định bằng điều trị nội khoa thì có

thể phẫu thuật vá TLT ngay hoặc phẫu thuật Banding ĐMP tùy theo khả năng của từng Trung tâm Tim mạch

- Nhóm 3: Thông liên thất rộng, tăng áp lực ĐMP có sức cản phổi < 8

unit/ m2 da, Qp/Qs > 1.5, đáp ứng áp lực ĐMP với test giãn thì phẫu thuật vá TLT Nếu sức cản phổi > 8 unit/m2 da ở bệnh nhân > 2 tuổi, không còn Shunt trái phải hay không đáp ứng với Test giãn mạch thì không nên phẫu thuật vì không có lợi mà còn có hại

- Nhóm 4: Nếu TLT nhỏ, vừa thì chỉ định dựa vào có triệu chứng hay

không: hay viêm phế quản phổi, châm lớn, tăng áp lực ĐMP, bóng tim to, thấttrái giãn, Qp/Qs > 1.5

- Nhóm 5: Chỉ định khác là TLT có nguy cơ cao biến chứng hoặc đã có

biến chứng: TLT phần phễu, TLT có hở van ĐMC, phình giãn xoang Valsalva,TLT có viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

Nhóm 6: Một số trường phái khuyên rằng hiện nay phẫu thuật hoặc can

thiệp qua da tỷ lệ tử vong và tai biến khác gần như bằng 0% do vậy tất cả TLTtuy không có triệu chứng nhưng để phòng viêm nội tâm mạc, hở van ĐMC, loạn nhịp tim và yếu tố tâm lý xã hội thì nên phẫu thuật hay đóng qua da Những TLT lỗ nhỏ tuy không có triệu chứng nhưng tiếng thổi tâm thu thường lớn nên khi tuyển dụng lao động, tham gia bảo hiểm thì gặp rất nhiều khó khăn và thường bị từ chối

1.6.3.3 Các phương pháp điều trị TLT

- Gây hẹp ĐMP (Banding ĐMP):

+ Đây là một phương pháp phẫu thuật tạm thời trì hoãn phẫu thuật vá TLT ở bệnh nhân sơ sinh, nhỏ cân, triệu chứng suy tim nặng nề không khống

chế bằng nội khoa, bệnh nhân TLT rộng, TLT nhiều lỗ.

+ Vì đây là phẫu thuật tim kín nên các tai biến ít và nhẹ hơn phẫu thuật tim hở, trước đây hay được áp dụng, những năm gần đây có nhiều tiến bộ trong phẫu thuật, hồi sức tim nên phần lớn các Trung tâm Tim mạch lớn phẫu thuật vá TLT thì một luôn

+ Cơ chế Banding ĐMP là làm hẹp thân ĐMP do đó tăng sức cản hạn chế máu lên phổi do vậy giảm quá tải thể tích lên phổi, tim trái, làm giảm suy tim, cải thiện triệu chứng và sẽ phẫu thuật vá TLT, tháo Banding vào tháng thứ 3 - 6

có một số tai biến như nhiễm trùng, loạn nhịp tim, Bloc nhĩ thất, tràn dịch màng tim, liệt cơ hoành tuy rằng tỷ lệ rất thấp

+ Phương pháp phẫu thuật: tim hở, mở nhĩ phải, vá TLT qua van ba lá bằng miếng vá Dacron hoặc dùng miếng vá màng ngoài tim Phương pháp mởthất không còn được áp dụng nữa vì nhiều biến chứng.

Hình1.15: Minh họa phẫu thuật vá TLT

1.6.3.4 Đóng lỗ TLT bằng dụng cụ qua đường ống thông qua da [17, 19, 24, 35].

- Lịch sử:

+ Năm 1987 những dụng cụ của Raskind và Button thiết kế để đóng ống động mạch và thông liên nhĩ đã được sử dụng để đóng thông liên thất phần màng, nhưng điều trở ngại duy nhất là phải dùng bộ thả (Delivery) kích thước lớn 11F, kỹ thuật thì phức tạp, khó thu dụng cụ lại và ảnh hưởng nhiều đến cấu trúc xung quanh như van ba lá, van ĐMC và tỷ lệ Shunt tồn dư cao (25-60%)

+ Năm 2002 Hijazi và cộng sự báo cáo 6 ca bệnh đầu tiên sử dụng dụng

cụ của hãng AGA thiết kế cho TLT quanh màng với kết quả thành công tốt không tai biến, cho đến nay vẫn chưa có nghiên cứu lớn, đa trung tâm về tính hiệu quả, an toàn của dụng cụ Có một số nghiên cứu lâm sàng ở một số

Trung tâm Tim mạch lớn nhưng có kết quả BAV khác nhau từ 2-5%

+ Những năm gần đây một số hãng sản xuất dụng cụ đã cải tiến về mặt thiết kế, thay đổi một số đặc tính cấu tạo nhằm mục đích đơn giản về mặc kỹ thuật và giảm tỷ lệ tai biến BAV, đang được sử dụng rất nhiều Trung tâm Tim mạch trên thế giới như dụng cụ của hãng Lifetech với tỷ lệ thành công rất cao,

ít tai biến nhất là BAV

- Dụng cụ: Hiện tại có 4 loại dụng cụ để đóng TLT

+ Cấu tạo: dụng cụ được làm bởi các sợi Nitinol (gồm 55% Nickel và 45% là Titanium) là vật liệu thông minh nhớ hình, các sợi này có đường kính

từ 0.003 – 0.005 inch

+ Thiết kế:

- Amplatzer đóng TLT quanh màng của hãng AGA

- Cỡ: số cỡ là đường kính của eo, có

từ 4 – 18mm

- Đĩa trái: phía van ĐMC lớn hơn eo 0.5mm, phía đối diện lớn hơn eo 5.5mm

- Đĩa phải: đồng tâm, lớn hơn eo 2mm

- Dày 1.5mm

Hình 1.16: Minh họa thiết kế dụng cụ đóng TLT quanh màng của AGA

- Amplatzer đóng ống động mạch

- Cỡ: từ 5/4 đến 16/14

- Thiết kế: Amplatzer số 10/8 có nghĩa là 10 là đường kính đầu ĐMC, 8 là đường kính phía ĐMP, còn đĩa rộng ra phía ĐMC lớn hơn 4mm chiều dài thường 7 – 8mm

Hình 1.17: Minh họa thiết kế dụng cụ đóng ống động mạch dùng để

đóng TLT

- Dụng cụ đóng TLT quanh màng của hãng Lifetech

- Cỡ : từ số 4 đến 18, là đường kính của eo

- Đĩa trái và đĩa phải bằng nhau (gọi là đồng tâm), lớn hơn eo 4mm

- Chiều dài dụng cụ là 3mm

Hình 1.18: Ảnh minh họa thiết kế dụng cụ đóng TLT quanh màng của hãng

Lifetech

Hình 1.19: Ảnh minh họa Coils đóng TLT, cũng làm bằng các sợi Nitinol và

sợi Dacron bọc ngoài để tăng quá trình đông máu

- Chỉ định đóng TLT bằng dụng cụ:

+ Đóng TLT chỉ áp dụng cho TLT quanh màng và TLT phần cơ mà thôi.

TLT phần phễu, buồng nhận có nguy cơ ảnh hưởng đến van ĐMC, ĐMP, van

ba lá hơn nữa kỹ thuật lại khó

+ Tất cả các bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật vá lỗ TLT đều có thể

đóng bằng dụng cụ nhưng để giảm thiểu tai biến nên chủ yếu lựa chọn bệnh nhân ở nhóm 4 và nhóm 6

- Kỹ thuật đóng thông liên thất bằng dụng cụ

+ Gây mê, giảm đau: với trẻ em (thường < 10 tuổi) bệnh nhân có thể

gây mê, gây ngủ sâu bằng đường tĩnh mạch có hô hấp hỗ trợ còn bệnh nhân làngười lớn, trẻ lớn hợp tác thì giảm đau tại chỗ là đủ.

+ Thuốc dùng: phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng bằng Cephazolin100mg/kg, 2 mũi cách nhau 8 giờ Heparin 50 unit/kg tĩnh mạch Aspirin 3-5mg/kg uống kéo dài 6 tháng sau khi làm thủ thuật

+ Đường vào mạch máu: tĩnh mạch đùi bằng dụng cụ mở đường(Sheath) 5-6F, động mạch 4- 5F

+ Thông tim phải, trái đo áp lực ĐMP và cung lượng tim, chụp thất trái

ở góc chụp nghiêng trái 40 - 60 độ, chếch đầu 20 độ, đánh giá giải phẫu lỗTLT sẽ cho ta biết hình thái, kích cỡ, tương quan lỗ thông với van ĐMC.Chụp gốc ĐMC kiểm tra van ĐMC, xoang Valsalva có bị sa vào lỗ TLTkhông ?, có hở van ĐMC không ?

+ Từ đường vào động mạch, chúng tôi qua lỗ TLT ngược dòng từ thấttrái sang thất phải bằng IM catheter hoặc JR catheter hoặc Pigtail cắt tùy giảiphẫu lỗ thông Sau đó sử dụng guide 3.5 m ngậm nước của hãng Terumo luồntrong Catheter lên tĩnh mạch chủ trên, dùng Snare bắt guide 3.5 m ở tĩnhmạch chủ trên rồi kéo ra ngoài tạo vòng nối động - tĩnh mạch Dựa trên vòngnối này chúng tôi đưa Delivery xuôi dòng qua lỗ TLT sang thất trái, quaDelivery, chúng tôi thả dụng cụ vào đúng vị trí lỗ TLT

+ Sau khi chụp thất trái và gốc ĐMC kiểm tra đánh giá vị trí dụng cụ,Shunt tồn lưu không đáng kể, không gây hở van ĐMC, kết hợp nghe lâm sànghết tiếng thổi tâm thu chúng tôi tiến hành tháo cáp với dụng cụ, kết thúc thủthuật Đối với những trường hợp rất sát van ĐMC, chúng tôi có thể kết hợpthêm siêu âm thành ngực nếu cần đánh giá ảnh hưởng dụng cụ tới van ĐMChoặc van ba lá[21, 31, 47]

+ Chúng tôi chọn dụng cụ lớn hơn đường kính lớn nhất lỗ thông 2mm.+ Bệnh nhân TLT có phình vách màng thường sẽ có nhiều lỗ thông do

lá vách van ba lá dính áp sát mặt thất phải lỗ thông, thường những loại tổnthương này sau khi đưa Delivery qua lỗ thông sẽ được chụp lại đánh giá lại

giải phẫu, nếu Delivery đi qua lỗ thông lớn nhất sẽ tiến hành đóng Với nhữngloại tổn thương này đóng rất hiệu quả với dụng cụ đóng ống động mạch vớimục đích đóng hết miệng vào bên thất trái lỗ TLT Ngoài ra dụng cụ hai đĩalệch là một lựa chọn tối ưu với những lỗ thông có Shunt lớn và tương đối sátvan động mạch chủ.

+ Trường hợp TLT gọn cả miệng thất trái và thất phải thì lựa chọn dụng

cụ đóng TLT quanh màng đồng tâm là lựa chọn tối ưu, sẽ rất chắc chắn

+ Với TLT kích thước nhỏ sát van ĐMC hoặc không sát thì nên đóngbằng Coils hoặc dụng cụ đĩa lệch vì đưa Delivery qua lỗ thông rất khó, thêmnữa Coils sẽ rất mềm sẽ hạn chế tối đa biến chứng hở van ĐMC sau này

Hình 1.20: TLT quanh màng có phình

vách màng rất lớn

Hình 1.21: Chụp lại đánh giá xemDelivery đã qua lỗ thông lớn nhất chưa