Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân thalassemia điều trị tại viện huyết học truyền máu trung ương năm 2016 và một số yếu tố liên quan

M t số yếu tố li n quan ến CLCS của bệnh nh n Thalassemia: Tuổi của bệnh nhân càng cao thì iểm CLCS c ng giảm; nam giới có iểm CLCS cao hơn so với n giới; người có trình học vấn c ng cao

NGUYỄN XUÂN THÁI

CHẤT LƢỢNG CUỘC SỐNG CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA ĐIỀU TRỊ TẠI VIỆN HUYẾT HỌC –

TRUYỀN MÁU TRUNG ƢƠNG NĂM 2016

VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y TẾ CÔNG CỘNG

MÃ SỐ CHUYÊN NGÀNH: 60.72.07.01

Hà Nội - 2017

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y TẾ CÔNG CỘNG

NGUYỄN XUÂN THÁI

CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA ĐIỀU TRỊ TẠI VIỆN HUYẾT HỌC –

TRUYỀN MÁU TRUNG ƯƠNG NĂM 2016

VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y TẾ CÔNG CỘNG

MÃ SỐ CHUYÊN NGÀNH: 60.72.07.01

PGS.TS Trần Quý Tường

Hà Nội - 2017

MỤC LỤC

DANH MỤC CÁC BẢNG BIỂU iii

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

MỤC TI U NGHI N C U 3

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 4

1.1 Giới thiệu về bệnh Thalassemia 4

1.1.1 Dịch tễ học bệnh thalassemia 4

1.1.2 Hậu quả của thiếu máu trong thalassemia 5

1.1.3 Ph n lo i bệnh v biểu hiện l m s ng 7

1.1.4 M u t ss 8

1.1.5 Điều trị bệnh v chăm sóc bệnh nh n Thalassemia 9

1.3 Tổng quan về chất lượng cu c sống 12

1.3.1 K á ất ượ g u số g 12

1.3.2 t u v t số ô g ụ o ườ g ất ượ g u số g 12

1.3.3 M t số g ê u CLCS s ụ g ô g ụ -36 t t N 14 1.3.4 Ng ê u v CLCS Thalassemia trê t g 15

1.3.5 Cá y u tố ả ưở g t CLC T ss 17

1.4 hung l thuyết nghi n c u 18

1.5 Th ng tin về ịa b n nghi n c u 19

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHI N C U 20

2.1 Đối tượng nghi n c u 20

2.1.1 T êu uẩ ự ọ ố tượ g g ê u 20

2.1.2 T êu uẩ o trừ ố tượ g g ê u 20

2.2 Thời gian v ịa iểm nghi n c u 20

2.3 Thiết kế nghi n c u 20

2.4 Cơ mẫu v phương pháp chọn mẫu 20

2.5 C ng cụ v phương pháp thu thập số liệu 21

2.5.1 Cô g ụ t u t ập số u 21

2.5.2 P ươ g p áp và quy trì t u t ập số u: 22

2.6 Cá t và t êu uẩ á g á 23

2.7 Điều tra vi n và giám sát viên 24

2.8 Phương pháp ph n tích v xử l số liệu 24

2.9 Vấn ề o c trong nghi n c u 25

2.10 H n chế của nghi n c u, sai số v biện pháp khắc phục sai số 25

2.10.1 H : 25

2.10.2 số và p áp k p ụ s số 25

Chương 3: ẾT QUẢ NGHI N C U 27

3.1 Th ng tin chung của bệnh nh n Thalassemia 27

3.2 Chất lượng cu c sống của bệnh nh n Thalassemia theo 08 lĩnh vực s c khỏe 30

3.3 M t số y u tố ê qu CLC T ss 32

3.3.1 M t số y u tố ê qu CLC ở vự s k t ất 33

3.3.2 M t số y u tố ê qu CLC ở vự s k t t 37

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 41

4.1 M tả CLCS của bệnh nh n Thalassemia 41

4.1.1 M t số ặ T ssemia 41

4.1.2 Đ CLC T ss 43

4.2 M t số yếu tố li n quan ến CLCS của bệnh nh n Thalassemia 46

4.2.1 Mố ê qu g ữ CLC ở vự s k t ất 46

4.2.2 Mố ê qu g ữ CLC ở vự s k t t 48

4.3 Ưu iểm, h n chế của nghi n c u: 49

ẾT LUẬN 51

HUYẾN NGHỊ 52

TÀI LIỆU THAM HẢO 53

PHỤ LỤC 59

Phụ lục 1: CÁC BIẾN SỐ NGHI N C U 59

Phụ lục 2: BẢN CHẤP NHẬN THAM GIA NGHI N C U 65

PHỤ LỤC 3: PHIẾU THU THẬP TH NG TIN VÀ BẢNG H I 66

DANH MỤC CÁC BẢNG BIỂU

Bảng 2.1 Cấu trúc b c u hỏi SF-36 (phi n bản 1.0) 23

Bảng 2.2 Tính iểm c u hỏi theo b c ng cụ SF-36 23

Bảng 3.1 Đặc iểm về tuổi, giới tính, d n t c v nơi sinh sống của bệnh nh n 27

Bảng 3.2 Đặc iểm về nghề nghiệp, trình học vấn, tình tr ng h n nh n v nguồn chi trả viện phí của bệnh nh n 28

Bảng 3.3: Đặc iểm l m s ng của ối tƣợng nghi n c u 29

Bảng 3.4: Điểm trung bình CLCS theo 08 các lĩnh vực s c khỏe 30

Bảng 3.5 Điểm CLCS ở lĩnh vực s c khỏe thể chất v s c khỏe tinh th n 32

Bảng 3.6 Điểm CLCS 08 lĩnh vực theo giới tính 32

Bảng 3.7 Mối li n quan gi a ặc iểm cá nh n với iểm CLCS s c khỏe thể chất 33

Bảng 3.8 Mối li n quan gi a tình tr ng bệnh với iểm CLCS s c khỏe thể chất 35

Bảng 3.9 M hình hồi quy a biến m t số yếu tố li n quan với iểm CLCS ở lĩnh vực s c khỏe thể chất 36

Bảng 3.10 Mối li n quan gi a các yếu tố cá nh n với iểm CLCS s c khỏe tinh th n 37 Bảng 3.11 Mối li n quan gi a ặc iểm bệnh với iểm CLCS ở lĩnh vực s c khỏe tinh th n 38

Bảng 3.12 M hình hồi quy a biến m t số yếu tố li n quan với iểm CLCS ở lĩnh vực s c khỏe tinh th n 39

WHO World Health Organization – Tổ ch c Y tế thế giới

SD Standard Deviation - Đ lệch chuẩn

THPT Trung học phổ th ng

LỜI CẢM ƠN

Tro g suốt quá trì ọ tập và oà t à uậ vă , tô ã ậ ượ sự

ư g ẫ , g úp ỡ quý áu á t y ô g áo, á ị è, ồ g g p

và g ì ò g k trọ g và t ơ s u s , tô x ượ ày t ò g ả ơ

t à ất t :

B g á u, P ò g quả ý Đào t o S u ọ , á t y ô g áo trườ g

Đ ọ Y t Cô g g ã ào t o, t o ọ u k o tô tro g suốt quá trì

ọ tập và oà t à uậ vă tốt g p ày

Tô x ày t ò g t ơ s u s t P T Tr Quý Tườ g và

T Trươ g Qu g T ã ó ữ g ỉ ảo, ư g ẫ và ó ữ g góp ý t s quý áu o tô tro g suốt quá trì t ự uậ vă

Tô x ày t ò g t ơ t B ã o, á ị ồ g g p t

K o ậ g và Tổ áu, Tru g t T ss t u Huy t ọ

- Truy áu Tru g ươ g ã t o ọ u k tốt ất o tô tro g quá trì ọ tập, t u t ập số u tô ó t oà t à uậ vă ày

X tro g trọ g ả ơ á ã ã ợp tá và u g ấp o tô

ữ g t ô g t quý g á g ê u

Cuố ù g, tô x ày t ò g t ơ t g ì , è, ữ g gườ ã

g úp ơ và sẻ ù g tô ữ g k ó k ă tro g suốt quá trì ọ tập và oà

t à u vă tốt g p

X tr trọ g!

TÓM TẮT NGHIÊN CỨU

Thalassemia l m t bệnh thiếu máu tan máu di truyền, bệnh nh n Thalassemia

kh ng chỉ gặp khó khăn trong vấn ề iều trị m còn phải ối mặt với m t số thách

th c xã h i Do phải iều trị thường xuy n v l u d i n n chất lượng cu c sống của người bệnh bị ảnh hưởng nghi m trọng Do ó, chúng t i tiến h nh nghi n c u này với mục ti u m tả chất lượng cu c sống (CLCS) v tìm hiểu m t số yếu tố li n quan của bệnh nh n Thalassemia iều trị t i Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương năm 2016

Đ y l nghi n c u m tả cắt ngang có phân tích và sử dụng b b c ng cụ nghi n c u chất lượng cu c sống SF-36, phi n bản 1.0 Th ng tin thu thập ược qua phỏng vấn 314 bệnh nh n (BN), số liệu ược nhập bằng ph n mềm Epi-data 3.1 và phân tích số liệu ược thực hiện tr n ph n mềm Stata 12.0 Các yếu tố li n quan ược xác ịnh bằng cách sử dụng m hình hồi quy a biến ược lựa chọn tr n cơ sở các yếu tố có li n quan trong ph n tích ơn biến Qua nghi n c u ở 314 bệnh nh n, chúng t i thu ược kết quả như sau:

Điểm CLCS ở khía c nh tình tr ng s c khỏe chung l 26,5±16,2 iểm; Điểm CLCS ở khía c nh ch c năng thể lực l 60,8±22,5 iểm; Điểm CLCS ở khía c nh

nh ng h n chế vận ng do thể lực l 19,4±28,3 iểm; Điểm CLCS ở khía c nh

nh ng h n chế vận ng do tinh th n l 24,0±35,1 iểm; Điểm CLCS ở khía c nh

sự thoải mái về tinh th n l 52,9±22,9 iểm; Điểm CLCS ở khía c nh s c sống l 38,9±18,6 iểm; Điểm CLCS ở khía c nh ho t ng xã h i l 51,3±34,2 iểm; Điểm CLCS ở khía c nh cảm giác au l 54,6±29,5 iểm

Tổng hợp iểm CLCS ở 02 lĩnh vực: S c khỏe thể chất có iểm CLCS là

43,3±17,0 iểm v iểm CLCS s c khỏe tinh th n l 41,6 ±20,1 iểm Tổng iểm

CLCS chung của người bệnh l 42,7±16,7 iểm

M t số yếu tố li n quan ến CLCS của bệnh nh n Thalassemia: Tuổi của bệnh nhân càng cao thì iểm CLCS c ng giảm; nam giới có iểm CLCS cao hơn so với n giới; người có trình học vấn c ng cao thì có iểm CLCS cao hơn người có trình học vấn thấp; Người có nghề nghiệp ổn ịnh có iểm CLCS cao hơn so với người có nghề nghiệp không ổn ịnh hoặc kh ng có việc l m

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thalassemia l m t nhóm bệnh di truyền phổ biến nhất tr n thế giới Bệnh gặp ở cả nam v n , bệnh có ặc iểm l g y tan máu nhiều v thường xuy n dẫn

ến thiếu máu mãn tính [12] Theo báo cáo của Li n o n Thalassemia thế giới năm

2008, hiện có khoảng 7% d n số thế giới mang gen bệnh, bệnh ảnh hưởng tới 71% các nước tr n thế giới H ng năm có khoảng 300.000 – 500.000 a trẻ sinh ra bị bệnh v có khoảng 50.000 -100.000 trẻ Thalassemia thể nặng chết mỗi năm, ước tính mỗi năm có khoảng 1,1% các cặp vợ chồng có nguy cơ sinh con bị bệnh Thalassemia[10]

Ở Việt Nam bệnh gặp ở tất cả các d n t c Tuy nhi n, ở các d n t c thiểu số

ở miền núi thì tỷ lệ người d n mang gen bệnh chiếm tỷ lệ cao Ước tính nước ta có khoảng 10 triệu người mang gen bệnh, tr n 20.000 bệnh nh n c n iều trị mỗi năm, mỗi năm có tr n 2.000 a trẻ sinh ra bị căn bệnh n y[20],[27] Bệnh Thalassemia

có nhiều thể khác nhau v hiện chưa có thuốc ch a khỏi hẳn Bệnh nh n thalassemia l mối quan t m v có thể l gánh nặng cho to n xã h i Ước tính chỉ

ri ng tiền máu ể truyền v tiền thuốc thải sắt ể chăm sóc cho 20.000 bệnh nh n thể nặng ở nước ta c n tối thiểu l 1.200 ến 2.000 tỉ ồng năm Đ y l m t gánh nặng rất lớn cho gia ình v xã h i[26] Ngoài ra, nh ng người bị bệnh phải iều trị thường xuy n v suốt cu c ời n n người bệnh bị giảm hoặc th m chí kh ng có khả năng lao ng; Họ kh ng ược i học y ủ dẫn tới thiếu kiến th c; Phải iều trị suốt ời n n g y tốn kém, ảnh hưởng tới kinh tế gia ình; bệnh di truyền qua nhiều thế hệ dẫn tới chất lượng giống nòi của d n t c bị ảnh hưởng Do ó, nghi n c u về CLCS của bệnh nhân Thalassemia c n tìm hiểu tr n nhiều khía c nh về l m s ng, khía c nh ời sống vật chất v t m l xã h i [20]

Tr n thế giới ã có nhiều tác giả thực hiện các nghi n c u về CLCS bệnh

nh n Thalassemia như t i Thái Lan, Malaysia, Iran, Ả rập Saudi, Hi L p, Mỹ,… Ở Việt Nam, ã có nhiều nghi n c u về CLCS của bệnh nh n như: nghi n c u của Võ Văn Thắng và Nguyễn Dũng (2014) về bệnh nh n suy thận giai o n cuối t i Bệnh viện Đa khoa tỉnh Bình Định; nghi n c u của Tr n Thị V n Anh (2014) về sự thay

ổi CLCS của BN sau phẫu thuật thay khớp háng t i Bệnh viện Việt Đ c năm 2014; nghi n c u của Tr n Xu n Vỹ (2016) về bệnh nh n phong ang quản l t i Bệnh viện Phong - Da liễu Trung ương Quy Hòa; nghi n c u Đỗ Thu Hằng (2015) về bệnh nh n thận nh n t o chu kỳ t i Bệnh viện Qu n y 103; nghi n c u của Đ o Hùng H nh (2015) về bệnh nh n au xơ cơ nguy n phát; Nghi n c u Nguyễn Thị Thảo về bệnh nh n B ch c u mãn dòng tủy iều trị t i Bệnh viện Chợ rẫy Tuy nhi n, t i Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương Tuy nhi n, hiện chưa có nghi n c u n o ược c ng bố t i Việt Nam về CLCS của bệnh nh n Thalassemia

Do ó, tìm hiểu các th ng tin về chất lượng cu c sống ở nh ng bệnh nhân Thalassemia sẽ cung cấp nh ng th ng tin khoa học rất có giá trị cung cấp cho chính người bệnh, người nh bệnh nh n, cán b y tế, người l m chính sách xã h i v Ban lãnh o Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương có nh ng ịnh hướng can thiệp nhằm n ng cao CLCS cho người bệnh Thalassemia v n ng cao hiệu quả iều trị bệnh l m s ng

Xuất phát từ nh ng n i dung tr n, vậy chúng t i tiến h nh thực hiện nghi n

c u: “Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân Thalassemia điều trị tại Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương năm 2016 và một số yếu tố liên quan”

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

1 M tả chất lƣợng cu c sống của bệnh nh n Thalassemia iều trị t i Viện Huyết học - Truyền máu Trung ƣơng trong năm 2016

2 Xác ịnh m t số yếu tố li n quan tới chất lƣợng cu c sống của bệnh nh n Thalassemia iều trị t i Viện Huyết học - Truyền máu Trung ƣơng trong năm 2016

1.1.1 Dịch tễ học bệnh thalassemia

Từ thalassemia l từ gốc Hy l p có nghĩa l “Bệnh thiếu máu vùng biển”, do bệnh ược phát hiện u ti n v phổ biến ở vùng Địa Trung Hải Nh ng trường hợp

u ti n ược m tả l βthalassemia (βthal), do Thomas B Cooley phát hiện năm

1925 trên nh ng trẻ em gốc Italy, n n bệnh ược biết ến với t n gọi “bệnh thiếu máu Cooley” Sau ó bệnh ược phát hiện ở nhiều nước tr n thế giới

Thalassemia l m t trong nh ng rối lo n di truyền phổ biến nhất thế giới, bệnh li n quan ến nguồn gốc d n t c, ph n bố khắp to n c u song có tính ịa dư rõ rệt, bệnh thường gặp ở vùng Địa Trung Hải, khu vực Trung Đ ng, Đ ng Nam Á v Bắc Phi Theo số liệu thống k của WHO v của Li n o n Thalassemia thế giới, có khoảng 7% d n số tr n thế giới mang gen bệnh huyết sắc tố Bệnh huyết sắc tố ảnh hưởng tới 71% các nước tr n thế giới Mỗi năm có khoảng 60.000 – 70.000 trẻ em sinh ra bị bệnh Beta Thalassemia m c nặng Bệnh huyết sắc tố l nguy n nh n

g y ra 3,4% các trường hợp tử vong ở trẻ em dưới 5 tuổi Tr n to n thế giới có khoảng 5.2% d n số (trong ó có khoảng 7% phụ n mang thai) mang gen bệnh huyết sắc tố, v khoảng 1,1% các cặp vợ chồng có nguy cơ sinh con bị mang gen bệnh,[10],[37]

T i Việt Nam, chưa có số liệu thống k tr n to n quốc về tỷ lệ mắc bệnh v

tỷ lệ mang gen bệnh: D n t c inh (từ 2% - 4%); Sti ng (63.9%); (32.2%); Khmer (28.2%); Mường (22,6%); T y (12,2%); Dao (12,1%); Nùng (11,53%); Mông (9,09%) Ước tính nước ta có khoảng 10 triệu người mang gen bệnh, tr n 20.000 bệnh nh n c n iều trị mỗi năm, mỗi năm có tr n 2.000 a trẻ sinh ra bị căn bệnh n y [20],[27], [16],[22]

Theo ước tính mỗi năm nước ta có th m khoảng 2.000 a trẻ sinh ra bị bệnh thalassemia v số người mang gen bệnh v o khoảng 10 triệu người, y l nguồn tiếp tục t o n n nh ng bệnh nh n thalassemia mới nếu kh ng ược phát hiện bệnh sớm v tư vấn y ủ trước khi kết h n[10]

1.1.2 Hậu quả của thiếu máu trong thalassemia

Tình tr ng thiếu máu cùng với ó l khả năng vận chuyển oxy của các huyết sắc tố bất thường kém n n g y thiếu oxy trong tổ ch c Cơ thể phản ng bằng tăng sinh hồng c u, mở r ng diện tích sinh hồng c u trong tuỷ xương ết quả l thay ổi cấu trúc xương sọ, mặt v u xốp các xương d i, m t số trường hợp có các u sinh máu (sinh máu trong ống tuỷ, phổi ) Điều n y l m xương dễ gãy, giảm mật

xương, loãng xương Hậu quả của thiếu máu trong thalassemia

Lách to: Hồng c u có thể vùi do thừa chuỗi globin mất mềm m i n n bị

bắt gi t i lách l m lách phì i, với m t số lượng lớn hồng c u ược gi trong lách

l m giảm lượng hồng c u trong huyết tương do ó c ng l m máu bị loãng hơn Nếu lách bị cắt thì hiện tượng n y sẽ xảy ra ối với gan

Rối loạn chuyển hóa sắt: Tuỷ xương tăng sinh hồng c u kích thích cơ thể

tăng hấp thu sắt, b n c nh ó do bệnh nh n thường xuy n phải truyền khối hồng c u

n n tổng lượng sắt của cơ thể tăng cao Nh ng tế b o ngo i hồng c u, ặc biệt l gan, tuyến n i tiết, thận v tim thường có ưu thế nhận sắt từ con ường kh ng phụ thu c transferrin Đ u ti n sắt ược tích luỹ v o tế b o uffer trong gan v i thực

b o trong lách, rồi ến tế b o nhu m gan, tế b o cơ tim, tuyến n i tiết

Các trường hợp thalassemia thể nặng dễ bị nhiễm trùng hơn Mặc dù cơ chế còn chưa rõ r ng, nhưng có giả thuyết cho rằng nồng sắt huyết thanh cao t o iều kiện cho vi khuẩn phát triển v thực b o ơn nh n bị c chế do ti u thụ quá nhiều hồng c u, trong khi ó ch c năng của b ch c u vẫn bình thường Vi khuẩn Yersinia enterocolitica, m t tác nh n g y bệnh kh ng có c tố, nhưng sản xuất ra siderophore n n có thể l m tăng lượng sắt của bệnh nh n khi nhiễm vi khuẩn n y

Rối loạn đông cầm máu: BN thalassemia có nh ng biến ổi về ng máu,

a số có xu hướng tăng ng Rất nhiều bệnh nh n thalassemia phải cắt lách do lách

quá to hoặc truyền máu kh ng hiệu quả, sau khi cắt lách, do kh ng còn nơi ti u huỷ

n n số lượng tiểu c u tăng l n áng kể, y l yếu tố thuận lợi g y huyết khối

Bệnh nh n Thalassemia có ặc iểm l hồng c u bị tổn thương do sự lắng ọng các chuỗi globin thừa v globulin miễn dịch l n m ng hồng c u, ồng thời trong cơ thể có tình tr ng quá tải sắt, các ion sắt tự do dư thừa n y g y oxy hóa khử

m ng lipid dẫn ến bất thường m ng lipid kép của hồng c u

B n c nh ó, hồng c u của bệnh nh n Thalassemia còn có ặc tính tăng sự kết dính, ặc biệt với tế b o n i m , từ ó g y rối lo n protein kết dính n i m như von Willebrand

Rối loạn hệ xương khớp: Nguy n nh n g y tổn thương xương ở bệnh nh n

thalassemia là: Phì i xương ể tăng sinh máu; Mất c n bằng n i tiết tố do giảm

ch c năng tuyến sinh dục t i tuyến y n, tinh ho n, ch ng, thiếu hocm n tăng trưởng; Sắt lắng ọng trong xương l m rối lo n quá trình trưởng th nh của tế b o xương; Do sử dụng thuốc Desferoxamine liều cao l m giảm quá trình biệt hóa v phát triển của tế b o xương (t o cốt b o), giảm quá trình hình th nh collagen, tăng quá trình chết theo chương trình của t o cốt b o Biểu hiện: Phì i các xương dẹt (xương sọ, mặt…), các xương d i kh ng phát triển ược do cốt hoá sớm u xương, gãy xương bệnh l , vi m bao ho t dịch, vi m khớp

Sơ đồ 1.1: Cơ chế hình thành triệu chứng lâm sàng trong thalassemia[7]

1.1.3 Phân loại bệnh và biểu hiện lâm sàng

1.1.3.1 Beta thalassemia: Có ba m c nặng, trung bình v nhẹ

(1) Beta t ss ặ g

Biểu hiện l m s ng l thiếu máu nặng, có thể từ ngay sau khi ra ời, thường biểu hiện rõ r ng nhất khi trẻ ược 4-6 tháng tuổi v ng y c ng nặng hơn Nh ng

a trẻ n y thường chậm phát triển thể chất v dễ có các vấn ề dinh dưỡng, có thể

Giảm tổng hợp chuỗi globin α hoặc β

HC nhược sắc Thừa chuỗi tương ng β hoặc α

Thể vùi

Tăng hấp thu sắt Tăng sinh hệ li n võng

Gan lách to Loãng xương Biến d ng mặt

Tăng sinh máu

Tắc vi m ch

Sỏi mật

Vàng

da Chậm lớn

Gen globin tổn thương

bị sốt, ti u chảy hay các rối lo n ti u hoá khác Nếu ược truyền máu y ủ, nh ng

a trẻ n y có thể vẫn phát triển ược bình thường ến khoảng 10 tuổi

Thường sau 10 tuổi, trẻ sẽ có biểu hiện của biến ch ng do tăng sinh hồng

c u v do ọng sắt quá nhiều trong cơ thể như: biến d ng xương sọ, xương mặt như bướu trán, bướu ỉnh, hai gò má cao, mũi tẹt, răng cửa h m tr n vẩu, loãng xương l m trẻ rất dễ bị gãy xương; Da x m xỉn; Gan lách to; Sỏi mật; Dậy thì mu n

v chậm phát triển thể chất do tình tr ng quá tải sắt l m tổn thương các tuyến n i tiết; Đến khoảng 20 tuổi, bệnh nh n thường có biến ch ng suy tim, rối lo n nhịp tim; Đái tháo ường do nhiễm sắt tuyến tụy n i tiết

(3) Beta t ss ẹ: L m s ng thường chỉ có thiếu máu nhẹ

1.1.3.2 Alpha thalassemia

(1) Huy t s tố B rt’s: Biểu hiện nặng nhất, b o thai thường chết từ tu n

34 – 40 hoặc ngay sau khi sinh Người mẹ thường có nhiễm c thai nghén

(2) Huy t s tố H: Đa ph n có thiếu máu nhẹ, có thể có lách to vừa, hiếm

khi có biến d ng xương M t số trường hợp thiếu máu nặng

M c trung gian: có m t hoặc nhiều các triệu ch ng

M c nặng: có nhiều các triệu ch ng, diễn ra li n tục, biểu hiện sớm

M c rất nặng: trẻ có biểu hiện triệu ch ng của bệnh từ khi v i tháng tuổi

Da xanh thường l triệu ch ng u ti n, trẻ chậm phát triển, có thể có các triệu

ch ng khác như rối lo n ti u hóa, ti u chảy, sốt… nếu kh ng ược iều trị kịp thời, trẻ có thể tử vong hoặc có th m các biến ch ng nặng nề khác như: Biến d ng xương mặt: mũi tẹt, chán d ; Gan to, lách to; Xương giòn, dễ gãy; Tổn thương các cơ quan khác như tuyến n i tiết, tim, gan Hình ảnh ặc trưng của bệnh nh n thalassemia: thể tr ng thấp nhỏ, chậm phát triển, trán d , mũi tẹt, răng vẩu… l m ảnh hưởng tới hình ảnh sự phát triển chung của cả c ng ồng

1.1.5 Điều trị bệnh và chăm sóc bệnh nhân Thalassemia

1.1.5.1 Điều trị bệnh Thalassemia

 Truyền máu: Bệnh nh n c n phải truyền máu (khối hồng c u) ịnh kỳ ể

duy trì nồng huyết sắc tố l 100g l hoảng cách gi a các l n truyền máu l 2 – 5

tu n Cần lưu ý các biến chứng do truyền máu:

 Phản ng dị ng: Chủ yếu do protein trong huyết tương

 Tan máu miễn dịch: l m t biến ch ng nặng của truyền máu Ở bệnh nh n truyền máu nhiều l n, có khoảng 25% xuất hiện tự kháng thể

 Phản ng truyền máu mu n: Thường xảy ra 5 – 10 ng y sau truyền máu,

ó l do tự kháng thể m kh ng thể phát hiện ược t i thời iểm truyền máu

 Tổn thương phổi cấp tính do truyền máu v phản ng thải ghép

 Nhiễm các bệnh qua truyền máu: virut, vi khuẩn

 Thải sắt định kỳ

Mục ích thải sắt: ưa nồng sắt trong cơ thể về giới h n bình thường Thời iểm bắt u dùng thuốc thải sắt l sau truyền 10 – 20 ơn vị máu Thải sắt ường ti m phải thực hiện trong 8 – 10 tiếng mỗi ng y, tối thiểu 5 ng y mỗi

tu n Dùng thuốc bắt u từ khi trẻ ược 3 tuổi v dùng suốt ời

 Cắt lách:

 Chỉ định: Khi l m s ng có tăng nhu c u truyền máu hơn 50% so với ban

u trong 6 tháng; lượng máu truyền trong năm tăng quá 200 - 220ml kg năm; Lách quá to g y au; giảm b ch c u hoặc giảm tiểu c u nặng (do cường lách)

 Biến ch ng sớm là xẹp phổi, huyết khối do tăng số lượng tiểu c u v máu bệnh nh n có khuynh hướng tăng ng Biến ch ng mu n là nguy cơ bị nhiễm trùng cao hơn người bình thường 30 l n

 Ghép tế bào gốc

 L phương pháp hiện i nhất hiện nay có thể ch a khỏi bệnh, tuy nhi n khả năng có ược người cho phù hợp l rất thấp v chi phí iều trị rất tốn kém Hơn

n a nếu bệnh nh n ã bị nhiễm sắt nặng t i gan thì tỷ lệ th nh c ng l dưới 80%

 Biến ch ng: Thải ghép cấp tính hoặc m n tính (39%) biểu hiện chủ yếu ở

da, gan, ru t; nhiễm trùng; suy giảm miễn dịch kéo d i, ung thư th phát[8]

 Chăm sóc toàn diện ể phòng v iều trị các biến ch ng như suy tuyến

n i tiết, ái tháo ường, suy tim, xơ gan, loãng xương, rối lo n ng máu…

1.1.5.2 Chăm sóc bệnh nhân Thalassemia

Ng y nay, vấn ề iều trị cho BN nói chung v BN Thalassemia nói ri ng ược nhiều bệnh viện áp dụng m hình chăm sóc to n diện, trong ó các hỗ trợ về

t m l , xã h i sẽ hỗ trợ v l m tăng hiệu quả của biện pháp iều trị l m s ng Theo khuyến cáo của Li n o n Thalassemia Quốc tế thì các ơn vị iều trị bệnh nh n c n thực hiện các nhiệm vụ m t cách tổng hợp với nhiều các biện pháp như: Chuẩn oán, truyền máu, quản l s c khỏe, t m l , xã h i v tư vấn di truyền cho bệnh nh n[4]

1.1.5.2.1 Chăm sóc ngư i bệnh toàn diện

Con người l tổng thể của ba yếu tố cấu th nh: Sinh l - T m l - Xã h i hi

ốm au, bệnh tật họ c n có sự can thiệp của các chuy n gia trong lĩnh vực y tế hi

họ có vấn ề t m l họ c n có sự can thiệp của các chuy n gia t m l học Còn khi

họ có khó khăn trong tương tác v hòa nhập xã h i (do ói ngh o, khuyết tật, thu nhập thấp,…) thì họ c n có sự trợ giúp của nh ng người l m trong ng nh c ng tác

xã h i[15], [23]

Đối với người bệnh v gia ình người bệnh ngo i nhu c u về ch a bệnh người bệnh còn có nhu c u ược chăm sóc về thể chất, tinh th n, xã h i v nhu c u thiết lập mối quan hệ với bác sĩ v iều dưỡng Chăm sóc người bệnh to n diện tác

ng tới chất lượng iều trị v phục vụ người bệnh, tác ng l m giảm tỉ lệ tử vong,

tỉ lệ biến ch ng, rút ngắn thời gian nằm viện, l m tăng sự tín nhiệm v sự h i lòng của người bệnh, người nh người bệnh ối với bệnh viện, cán b y tế

Khái niệm chăm sóc người bệnh to n diện l sự chăm sóc của người h nh nghề v gia ình người bệnh lấy người bệnh l m trung t m, áp ng các nhu c u iều trị, sinh ho t h ng ng y nhằm bảo ảm an to n, chất lượng v h i lòng của người bệnh Các th nh ph n t o n n sự chăm sóc y tế bao gồm: (1) Con người l ối tượng chăm sóc, bao gồm cả thể chất, tinh th n- niềm tin, yếu tố xã h i v kiến th c

s c khỏe của mỗi cá nh n, gia ình hoặc c ng ồng (2) M i trường tác ng l n con người bao gồm cả yếu tố b n trong của mỗi người v yếu tố b n ngo i tác ng

n n tình tr ng s c khỏe của mỗi người (3) S c khỏe: l tình tr ng khỏe m nh hoặc

ốm au mà mỗi con người trải qua (4) Chăm sóc iều dưỡng l nh ng h nh ng

v thái của người chăm sóc[24]

1.1.5.2.1 Chăm sóc toàn diện bệnh nhân Thalassemia

Người bị mắc bệnh thalassemia a số phải iều trị suốt ời, thường xuy n v

có nhiều biến ch ng l m ảnh hưởng rất lớn ến CLCS v sự hòa nhập xã h i của người bệnh Do ó, người bệnh bệnh b n c nh ược iều trị các phác ồ l m s ng thì c n ược hỗ trợ về t m l xã h i Như vậy, tất cả nh ng người cung cấp dịch vụ chăm sóc v hỗ trợ cho các bệnh nh n phải nhận th c ược các vấn ề văn hóa, xã

h i, phát triển, v h nh vi ảnh hưởng ến người bệnh Chuy n gia y tế v t m l cũng phải phối hợp chặt chẽ với nhau ể cung cấp thông tin và chăm sóc tối ưu cho bệnh nh n

Điều trị tâm lý trị liệu: Thalassemia òi hỏi thời gian iều trị suốt ời Vì

vậy, dịch vụ iều trị t m l là rất c n thiết ể giúp các bệnh nh n ối phó với các vấn ề li n quan ến căn bệnh mãn tính v tử vong Người bệnh nên ược ánh giá

về các ho t ng chung, khả nănh thích ng với bệnh tật, m i trường hóa bệnh viện khi mới ược iều trị Sự hỗ trợ v can thiệp các vấn ề về tu n thủ iều trị v ối phó với nh ng vấn ề xuất hiện trong quá trình iều trị c n ược xem xét cho từng trường hợp bệnh nh n

Dịch vụ xã hội: Cung cấp dịch vụ xã h i áp ng nhu c u của bệnh nh n

trong iều trị òi hỏi m t số tiền rất lớn nằm ngo i khả năng chi trả của họ Các

dịch vụ xã h i n n ược tổ ch c trong c ng ồng v nh trường như o t o nghề,

t o việc l m, cung cấp cho các dịch vụ xã h i v bảo hiểm y tế y ủ, hỗ trợ t i chính v giới thiệu ể c ng ồng cùng hỗ trợ cho người bệnh

Tư vấn di truyền: Tư vấn di truyền l quá trình giao tiếp cung cấp th ng tin

v hỗ trợ cho các cá nhân, gia ình có người bị bệnh hoặc mang gen bệnh Điều n y

ể h n chế bệnh di truyền cho các thế hệ sau B n c nh ó, tư vấn về sự c n thiết của việc chăm sóc to n diện cho bệnh nh n [44], [47]

1.3 Tổng quan về chất lượng cuộc sống

1.3.1 Khái niệm chất lượng cuộc sống

Chất lượng cu c sống l m t khái niệm ược sử dụng r ng rãi trong khoa học xã h i li n quan ến các khía c nh khác nhau của ời sống Tùy thu c v o mỗi quốc gia, mỗi ng nh, mỗi lĩnh vực khác nhau có nh ng ti u chí khác nhau ể ánh giá CLCS Trong lĩnh vực y tế c ng c ng, n ng cao CLCS ược xem l kết quả m các chương trình can thiệp n ng cao s c khỏe ều hướng tới Thuật ng n y ược

o lường th ng qua việc cá nh n tự ánh giá iều kiện kinh tế, xã h i cũng như

nh ng kỳ vọng chung về các iều kiện sống như giáo dục, nh ở, hỗ trợ xã h i v

s c khỏe Vì vậy, CLCS l m t khái niệm mang tính chất a chiều, mang tính chủ quan cao tuỳ thu c v o các nhóm ối tượng khác nhau

Tổ ch c Y tế thế giới (WHO) ịnh nghĩa CLCS "l sự hiểu biết cá nh n về vị trí xã h i của họ trong bối cảnh văn hóa, v hệ thống các giá trị m họ thu c về Đó

l m t khái niện r ng phụ thu c v o hệ thống ph c hợp của các tr ng thái s c khỏe thể chất, tr ng thái t m l hay mắc ốc lập, nh ng mối quan hệ xã h i v m i trường sống của mỗi cá nhân"[40]

1.3.2 Giới thiệu về một số công cụ đo lư ng chất lượng cuộc sống

Cho ến nay ã có rất nhiều b c ng cụ ánh giá CLCS ã ược x y dựng, phát triển v sử dụng r ng rãi cho nghi n c u về CLCS ở bệnh nh n Thalassemia

WHO ã x y dựng b c ng cụ WHOQOL-100 (World Health Organization Quality of Life Questionnaire) nhằm ánh giá CLCS tổng hợp về các vấn ề s c khỏe với hai khía c nh l CLCS tổng quát v CLCS cụ thể WHOQOL -100 ược ánh giá l b c ng cụ to n diện nhất, y ủ nhất v có tin cậy cao B c ng cụ

bao gồm 100 c u hỏi ở 6 khía c nh: (1) s c khỏe thể chất, (2) s c khỏe t m l , (3)

m c c lập, (4) các mối quan hệ xã h i, (5) m i trường, (6) t m linh

Phi n bản tóm tắt (WHOQOL-BREF) gồm 26 c u hỏi với 4 lĩnh vực chính: (1) s c khỏe thể chất, (2) s c khỏe t m l , (3) xã h i, (4) m i trường, mỗi c u tương

ng có 5 trả lời theo thang iểm Likert Điểm CLCS ược tính bằng tổng iểm 24

c u, tương ng với iểm tối a l 120 iểm, ánh giá CLCS ở 4 khía c nh: thể chất, tinh th n, xã h i v m i trường v 2 c u o lường s c khỏe tổng quát [40]

B c ng cụ EQ-5D do EuroQol group phát triển, ã ược dịch ra nhiều th tiếng, trong ó có tiếng Việt v ược sử dụng r ng rãi ở nhiều nước khác nhau B

c ng cụ n y ánh giá CLCS li n quan ến s c khoẻ tr n 5 khía c nh: vận ng, tự chăm sóc, các ho t ng thường ng y, tình tr ng au khó chịu v lo u tr m cảm Bản tiếng Việt của EQ-5D ã ược sử dụng trong nhiều nghi n c u tr n bệnh nh n HIV AIDS ở Việt Nam[38]

B c u hỏi SF-36 (36-Item Short Form Survey) l c u hỏi nghi n c u về CLCS do Tổ ch c RAND nghi n c u v phát triển B c u hỏi SF-36 có 02 phiên bản l version 1 v version 2 Hiện b c u hỏi ã ược nhiều nh khoa học tr n thế giới sử dụng trong việc nghi n c u về CLCS của bệnh nh n Đ y l b c ng cụ ánh giá tương ối ho n thiện, bao gồm các khía c nh s c khỏe thể chất v s c khỏe tinh th n của bệnh nh n mắc bệnh m n tính, trong ó có Thalassemia B c u hỏi SF-36 gồm 36 c u hỏi ngắn iều tra về tình tr ng s c khỏe bằng cách theo dõi

sự thay ổi ở 8 khía c nh CLCS gồm: 1.Tình tr ng s c khỏe của người bệnh (General health); 2.Ch c năng thể lực (Physical functioning); 3.Nh ng h n chế vận

ng do thể lực (Role limitations due to physical health); 4.Nh ng h n chế ho t

ng do vấn ề tinh th n (Role limitations due to emotional problems); 5.Sự thoải mái về mặt tinh th n (Emotional well being); 6.S c sống (Energy/fatigue); 7.Ho t

ng xã h i (Social functioning); 8.Cảm giác au (Pain)[49]

B c ng cụ SF-36 ã ược dịch ra nhiều th tiếng B c ng cụ ã ch ng minh ược sự tin c y trong nhiều nghi n c u (có nhậy v tin cậy cao l 95%)

B c ng cụ ã ược sử dụng trong g n 4.000 nghi n c u tr n to n thế giới, ở tr n

200 bệnh khác nhau như: vi m khớp, au lưng, ung thư, bệnh tim m ch, bệnh phổi

tắc nghẽn mãn tính, tr m cảm, tiểu ường, bệnh d d y, au nửa u au u, HIV, tăng huyết áp, h i ch ng ru t kích thích, bệnh thận, au lưng, bệnh a xơ c ng, bệnh cơ xương, iều kiện th n kinh cơ, vi m xương khớp, chẩn oán t m th n,

vi m khớp d ng thấp, rối lo n giấc ngủ, chấn thương c t sống, t quỵ, l m dụng thuốc, phẫu thuật, cấy ghép, v chấn thương[30],[9]

1.3.3 Một số nghiên cứu CLCS của bệnh nhân s dụng bộ công cụ S -36 tại Việt Nam

Ở Việt Nam ã có nhiều tác giả sử dụng b c ng cụ SF-36 ể ánh giá CLCS của người bệnh ơ nhiều lo i bệnh khác nhau Tuy nhi n, hiện chưa có nghi n

c u n o về vấn ề CLCS của bệnh nh n Thalassemia Hiện ã có nhiều tác giả ã

sử dụng b c ng cụ SF-36 ể tìm hiểu CLCS người bệnh như:

Nghi n c u của Nguyễn Thị Thảo v các c ng sự tr n 232 bệnh nh n bệnh

B ch c u m n dòng tủy ang iều trị t i Bệnh viện Chợ Rẫy cho thấy iểm CLCS của người bệnh l thấp Trong ó, iểm trung bình s c khỏe thể chất l 39,7±9,4 iểm, iểm trung bình s c khỏe tinh th n l 37,9±9,5 iểm[21]

Nghi n c u của Tr n Thị V n Anh với ề t i "Đá g á sự t y ổ ất

ượ g u số g s u p ẫu t uật t y k p á g t B v t

Đ ă 2014" sử dụng b c ng cụ SF- 36 phi n bản 1.0 ể ánh giá chất lượng

cu c sống của bệnh nh n ết quả cho thấy, CLCS của người bệnh tăng l n ở 03 thời iểm, nhập viện l 26,4, ra viện: 39,5 v sau khám l i 01 tháng: 61,6 (p<0,001) trước khi nhập viện[17]

Nghi n c u của Đỗ Thúy Hằng v các c ng sự thực hiện nghi n c u tr n

152 người gồm 112 bệnh nh n thận nh n t o chu kỳ v 40 người khoẻ l m ch ng sử dụng b c u hỏi SF – 36 cho thấy: Điểm trung bình CLCS của nhóm bệnh nh n l 40,78 ± 19,37 và thấp hơn nhóm ch ng có nghĩa thống k với p < 0,001 (nhóm

ch ng l 90,71 ± 6,39) Bệnh nh n có CLCS kém là 25%, trung bình kém là 50,9%, trung bình khá là 18,75%, và khá tốt chỉ l 5,35%[18]

Nghi n c u của tác giả Đ o Hùng H nh về vấn ề “Đặ sà g và

ất ượ g u số g ở u xơ ơ guyê p át trên 87 ượ

ẩ oá u xơ ơ guyê p át" t i Bệnh viện B ch Mai năm 2014 sử dụng b

c u hỏi SF-36 cho kết quả l iểm trung bình của các lĩnh vực s c khỏe tương ối thấp, dao ng từ 37,6 ến 59,3 iểm, trong ó lĩnh vực s c khỏe tổng quát thu c

s c khỏe thể chất có iểm trung bình thấp nhất v ho t ng ch c năng có iểm trung bình cao nhất Các yếu tố li n quan ến chất lượng cu c sống ở bệnh nh n

au xơ cơ l tuổi, thời gian mắc bệnh, chỉ số BMI v số iểm au[19]

Nghi n c u của Nguyễn Dũng v Võ Văn Thắng tr n 180 bệnh nh n suy thận giai o n cuối t i Bệnh viện Đa khoa tỉnh Bình Định cho thấy: Điểm s c khỏe thể chất l 48,3±9,79, iểm s c khỏe tinh th n l 49,76±11,35 v iểm s c khỏe chung là 50,3±10,67 [5]

1.3.4 Nghiên cứu về CLCS của bệnh nhân Thalassemia trên thế giới

Đã có nhiều tác giả ã nghi n c u vấn ề CLCS của bệnh nh n Thalassemia như: Nghi n c u của Sezaneh Haghpanah v các c ng sự về Chất lượng cu c sống của 101 bệnh nh n Beta-thalassemia t i Iran ã sử dụng b c ng

cụ SF-36 cho thấy iểm CLCS ở lĩnh vực thể chất l 68,2±15,7 v s c khỏe tinh

th n l 65,2±18,3 Tổng iểm CLCS chung của người bệnh l 67,8±16,1 Trong nghi n c u cho thấy iểm CLCS của BN nam cao hơn n v người có thu nhập cao

có iểm CLCS cao hơn người có iểm CLCS thấp hơn [32]

Tác giả Sarah H.Siddiqui v các c ng sự ã tiến h nh nghi n c u từ năm

2009 ến 2010 t i Pakistan cho thấy nh ng người mắc bệnh Thalassemia phải ối

mặt với nh ng khó khăn trong cu c sống cá nh n, t m l v xã h i Theo kết quả nghi n c u, g n m t ph n ba số bệnh nh n cảm thấy rằng s c khỏe của họ l hơi tồi

tệ hơn so với m t năm trước Có 44% bệnh nh n cảm thấy c ơn do căn bệnh họ mắc phải Có 35,6% phụ huynh của 36 của trẻ em t i thời iểm phỏng vấn kh ng cho phép con cái của họ chơi với người bệnh vì bệnh của họ Có 27,7% bệnh nh n cho biết khó khăn trong việc hòa ồng với b n b trong tuổi của họ Có 70,3% bệnh nh n cho rằng ít m t số hoặc tất cả các l n họ lo lắng về cu c sống tương lai của họ Tác giả ã kết luận rằng CLCS của bệnh nh n thalassemia ã bị ảnh hưởng

v cùng lớn do có khuyết tật thể chất, căng thẳng xã h i, gánh nặng t i chính v các vấn ề giáo dục ã l m cho họ rất dễ bị tổn thương, chấn thương t m l trong cu c sống của họ Tất cả iều n y t o ra trở ng i ể họ phát triển bản th n [31]

Nghi n c u của H.Khani, MR Majdi v các c ng sự t i Iran trên 329 người bệnh v o năm 2008, sử dụng b SF-36 ết quả cho thấy, các số iểm trung bình CLCS ở 8 lĩnh vực CLCS thì ở khía c nh thể chất có iểm số cao nhất là 73,58

±21,89 [29]

Nghi n c u của Syed Ali Ammad v các c ng sự ở Pakistan v o năm 2007 –

2008 tr n 221 người tham gia, sử dụng b c ng cụ Life-BREF cho thấy: Theo các bậc cha mẹ, au v khó chịu từ trung bình ến nghi m trọng ảnh hưởng tới 161 (chiếm 73%) số trẻ em ể l m dự ịnh c ng việc thường xuy n h ng ng y Cảm xúc

ti u cực như tuyệt vọng, lo lắng v tr m cảm xuất hiện trong số 133 (60%) trẻ em

Có ến 148 (67%) v 119 (54%) trẻ em kh ng ủ s c lực hoặc hiếm khi có ủ s c lực cho ho t ng thường xuy n h ng ng y hoặc tham gia v o các ho t ng giải trí hoảng hơn 1 2 số trẻ em thấy khó khăn ể tập trung hoặc tập trung v o ho t

ng thường ng y Đa số các bậc cha mẹ kh ng h i lòng với vệ sinh cá nh n (53%),

v thói quen ăn uống l (49%) của con cái họ M t nửa số cha mẹ cho thấy nh ng nghĩ ti u cực cho tình tr ng s c khỏe tổng thể của con cái họ [33]

Nghi n c u của Abdulaah S.Amoudi v các c ng sự tr n 48 bệnh nh n Thalassemia ở miền t y Ả Rập Saudi, sử dụng b c ng cụ SF-36 cho kết quả l iểm CLCS ở các lĩnh vực: Ch c năng thể lực l 61,4 (SD=22,7), Sự thoải mái về tinh th n l 69,7 (SD=21,6), ho t ng xã h i l 75,0 (SD=26,4), s c sống l 49,3 (SD=20,5), cảm giác au l 69,4 (SD=29,2), tình tr ng s c khỏe chung l 54,3 (SD=15,7)[42]

beta-Nghi n c u của Firouz Amani v các c ng sự tr n 43 bệnh nh n Thalassemia

ở Iran năm 2014 v sử dụng b c ng cụ SF-36 cho kết quả l : Điểm CLCS ở ch c năng thể lực l 79,8 (SD=31,0), nh ng h n chế vận ng do thể lực có iểm CLCS

l 78,8 (SD=18,5), cảm giác au có iểm CLCS l 74,4 (SD=22), s c khỏe chung

có iểm CLCS l 59,1 (SD=20,7), s c sống có iểm CLCS l 63,3 (SD=20,1), ho t

ng xã h i có iểm CLCS l 70,21 (SD=25,9), nh ng h n chế vận ng do tinh

th n có iểm CLCS l 77,3 (SD=27,7) v s c khỏe tinh th n l 65,4 (SD=19,1)[45]

1.3.5 Các yếu tố ảnh hưởng tới CLCS bệnh nhân Thalassemia

Tổng quan các nghi n c u tr n thế giới v Việt Nam về CLCS của bệnh

nh n nói chung v CLCS của BN Thalassemia nói ri ng ã cho thấy có mối li n quan gi a CLCS của BN ối với các yếu tố như: thể bệnh, tuổi, giới tính, nghề nghiệp, trình học vấn, thu nhập, m i trường gia ình, xã h i,…

: Có mối li n quan gi a iểm CLSCS v giới tính Ở nhiều nghi n c u

cho thấy iểm CLCS của nam giới cao hơn so với iểm CLCS của n giới[5],[39], [18], [21],[34]

Tuổ : Tuổi của bệnh nh n có li n quan ến iểm CLCS Nhiều nghi n c u ã

cho thấy ở nh ng bệnh nh n có tuổi càng cao thì có iểm CLCS thấp hơn so với nhóm BN trẻ tuổi[5],[34],[14]

Trì ọ vấ : Trình học vấn có li n quan ến CLCS của bệnh nh n,

bệnh nh n có trình học vấn càng cao có iểm CLCS cao hơn so với nhóm bệnh

nh n có trình học vấn thấp hơn[21],[14]

Ng g p và t u ập: Nghề nghiệp v thu nhập có ảnh hưởng tới CLCS

của BN Các nghi n c u cho thấy bệnh nh n có nghề nghiệp ổn ịnh v thu nhập cao có iểm CLCS cao hơn so với bệnh nh n kh ng có nghề nghiệp ổn ịnh v

nh ng bệnh nh n có thu nhập thấp hơn[45],[39],[36], [21],[5]

Tu t u trị : Việc tu n thủ iều trị bệnh cũng ảnh hưởng tới CLCS

của bệnh nh n Ở nh ng BN tu n thủ iều trị bệnh có iểm CLCS cao hơn so với

BN tu n thủ kém trong iều trị bệnh[39]

T : Thể bệnh cũng li n quan tới CLCS của bệnh nh n, ở nh ng bệnh

nh n Thalassemia thể nặng có iểm CLCS thấp hơn so với nhóm bệnh nh n thể nhẹ[41]

1.4 hung lý thu ết nghi n cứu

Đối với bệnh nh n Thalassemia, CLCS của BN chịu tác ng của nhiều yếu

tố về thể bệnh, các biến ch ng mắc phải, thời gian iều trị, nguồn tiền chi trả viện phí,… hung l thuyết của nghi n c u ƣợc x y dựng tr n khái niệm chất lƣợng

cu c sống của WHO, ặc iểm l m sàng và 08 khía c nh CLCS của bệnh nh n Thalassemia theo b c ng cụ SF-36

Yếu tố nhân khẩu, kinh tế, xã hội

Tuổi, giới, nghề nghiệp…

Học vấn, thu nhập của gia ình Nơi sinh sống, d n t c,…

CHẤT LƢỢNG CUỘC SỐNG CỦA BỆNH NHÂN THALASSEMIA

Sự tự tin Cảm xúc ti u cực

Sự tập trung

Dịch vụ

xã hội

T o việc l m Học tập

Hỗ trợ kinh tế Hòa nhập xã

h i

1.5 Thô

Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương ược th nh lập ng y 08 3 2004 theo Quyết ịnh số 31 2004 QÐ-TTg của Thủ tướng Chính phủ Tiền th n của Viện

l Viện Huyết học - Truyền máu thu c Bệnh viện B ch Mai ược th nh lập ng y

31 12 1984 theo quyết ịnh số 1531 BYT - QÐ của B Y tế tr n cơ sở l khoa Huyết học - Truyền máu, Bệnh viện B ch Mai

Tính ến hết năm 2016, Viện có 36 khoa phòng v có 848 cán b , nh n

vi n ang l m việc Năm 2016, tổng số bệnh nh n khám l 118.955 người, thực hiện 6.248.856 xét nghiệm cho người bệnh v số người ến khám bệnh Tổng số bệnh nh n iều trị n i trú l 31.593 người Tổng số ơn vị máu tiếp nhận ược l 280.765 ơn vị

Trung t m Thalassemia l m t trong 09 khoa l m s ng của Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương, ược th nh lập năm 2013 Trung t m có nhiệm vụ khám, tư vấn, iều trị cho bệnh nh n mắc bệnh tan máu bẩm sinh Hiện nay Trung t m quản l 2.219 bệnh nh n, số bệnh nh n ược phát hiện mới l 515 bệnh nh n[28]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghi n cứu

 Đối tượng nghi n c u l nh ng bệnh nh n ược chuẩn o n mắc bệnh Thalassemia ang ược iều trị n i trú t i Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương từ tháng 2 2016 ến tháng 6 năm 2016

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn đối tượng nghiên cứu

 Người tr n 18 tuổi theo năm dương lịch t i thời iểm nghi n c u, có khả năng ọc, viết

 Người bệnh có khả năng nhận th c, kh ng bị c m iếc, rối lo n t m th n

 Người bệnh ồng tham gia nghi n c u

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ đối tượng nghiên cứu

 Nh ng trường hợp bệnh nh n bị mắc bệnh khác kh ng phải do biến ch ng của Thalassemia

 Người kh ng hợp tác hoặc từ chối trả lời

 Người bị t m th n

 Người bệnh quá yếu, kh ng ủ khả năng trả lời phỏng vấn

2.2 Thời gian và địa điểm nghi n cứu

 Thời gian: Từ tháng 01 2016 ến tháng 08/2016

 Địa iểm: Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương

2.3 Thiết kế nghi n cứu

 Đề t i sử dụng nghi n c u m tả cắt ngang có ph n tích

2.4 Cơ mẫu và phương pháp chọn mẫu

 Cỡ mẫu: Sử dụng c ng th c tính cỡ mẫu giá trị trung bình trong qu n thể:

Trong ó:

 n: l cỡ mẫu tối thiểu cho nghi n c u

 Với m c nghĩa thống k α=0,05; Z(1-α/2)= 1,96

 δ: Đ lệch chuẩn iểm chất lượng cu c sống Theo nghi n c u của H.Khani

v các c ng sự t i Iran năm 2008, lệch chuẩn iểm CLCS lĩnh vực s c sống của bệnh nh n l 12,73[29]

 d: sai số mong muốn, chọn d=1,5

Thay v o c ng th c tr n ta có n=272 V o thời iểm triển khai nghi n c u, t i Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương ã 339 người bệnh áp ng ược ti u chuẩn lựa chọn, có 25 bệnh nh n từ chối tham gia nghi n c u Như vậy, tổng số mẫu thu ược của nghi n c u l 314 bệnh nh n Thalassemia

 Phương pháp chọn mẫu: Đề t i sử dụng phương pháp chọn m u thuận

tiện Trong thời gian nghi n c u, iều tra vi n (ĐTV) sẽ lập danh sách bệnh nh n nhập viện áp ng ược ti u chuẩn lựa chọn v xin phép ược phỏng vấn Thực tế

ã 339 người bệnh áp ng ược ti u chuẩn lựa chọn, có 25 bệnh nh n từ chối tham gia nghi n c u Như vậy, tổng số mẫu thu ược của nghi n c u l 314 bệnh nh n Thalassemia

2.5 Công cụ và phương pháp thu thập số liệu

2.5.1 Công cụ thu thập số liệu

C ng cụ thu thập số liệu l phiếu iều tra gồm 02 ph n: Ph n thu thập th ng tin th cấp v ph n phỏng vấn bệnh nh n, trong ó ph n phỏng vấn bệnh nh n là chủ yếu

Th ng tin th cấp ược thu thập từ Bệnh án của bệnh nh n v danh sách quản l bệnh nh n Thalassemia từ Ph n mềm quản l Bệnh viện gồm thể bệnh, mắc các bệnh k m theo

Phiếu phỏng vấn bệnh nh n thu thập gồm các thông tin sau:

Đặc iểm của người bệnh: Tuổi, giới tính, d n t c, trình học vấn, nơi sinh sống, nghề nghiệp hiện t i, tình tr ng h n nh n

Phiếu phỏng vấn về CLCS bệnh nh n Thalassemia sử dụng trong nghi n

c u l bản dịch từ b c u hỏi ánh giá chất lượng cu c sống SF-36, version 1.0 do

Tr n Thị V n Anh dịch v ược hiệu chỉnh theo ặc iểm của bệnh Thalassemia,

ng n ng , văn hóa v xã h i t i ịa phương[17] Lý do sử dụng b c ng cụ SF-36, version 1.0 l do hiện nay tr n thế giới có nhiều tác giả ã sử dụng b c ng cụ n y trong việc ánh giá CLCS bệnh nh n nói chung v bệnh nh n Thalassemia nói riêng, b c ng cụ có nh y v tin cây cao (95%)[9] B c u hỏi sau ó ược tiến h nh phỏng vấn thử nghiệm ở 10 bệnh nh n Thalassemia ang iều trị t i Viện, sau ó b c u hỏi tiếp tục ược chỉnh sửa ng n ng cho phù hợp với ối tượng nghi n c u

2.5.2 Phương pháp và quy trình thu thập số liệu:

Th ng tin chung về ối tượng nghi n c u như mã số bệnh nh n, thể bệnh, thời gian iều trị bệnh, số l n iều trị bệnh, các bệnh k m theo ược thu thập từ hồ

sơ bệnh án, ph n mềm quả l bệnh viện v qua phỏng vấn trực tiếp của ĐTV

B c u hỏi phỏng vấn gồm ặc iểm của người bệnh như tuổi, giới, nghề nghiệp, trình học vấn, d n t c, nơi sinh sống, tình tr ng h n nh n, nguồn chi trả viện phí v th ng tin về CLCS gồm 36 c u hỏi thu c 08 khía c nh CLCS tuổi SF-36 ược thu thập qua phỏng vấn trực tiếp bệnh nh n

Dựa v o danh sách BN ang iều trị t i Trung t m Thalassemia ược quản l

t i ph n mềm quản l bệnh viện, ĐTV lựa cho nh ng BN t ti u chuẩn nghi n c u

v ến gặp từng người bệnh, giới thiệu về mục ính của nghi n c u, mời người bệnh tham gia phỏng vấn

Nếu người bệnh ồng tham gia nghi n c u, ĐTV sẽ tiến h nh phỏng vấn theo b c u hỏi thiết kế sẵn trong vòng 15-20 phút

Đối với các bệnh nh n m ĐTV kh ng gặp ược sẽ ược ghi chép ra danh sách riêng và ĐTV tiếp tục ến gặp v mời tham gia phỏng vấn ở các buổi tiếp theo

Sau khi iều tra xong, ĐTV tiến h nh kiểm tra phiếu v l m s ch số liệu Nếu phiếu có thiếu sót, ĐTV thu thập v bổ sung th m ngay trong ng y

2.6 Cách tính điểm và tiêu chuẩn đánh giá

Bảng 2.1 Cấu trúc bộ câu hỏi SF-36 (phi n bản 1.0) [46]

7 Sự thoải mái về mặt tinh th n 5 24, 25, 26, 28, 30

Bảng 2.2 Tính điểm câu hỏi theo bộ công cụ SF-36[46]

TT câu hỏi Trả lời Điểm TT câu hỏi Trả lời Điểm

 T : B c u hỏi ược x y dựng theo b c ng cụ SF-36 gồm 36 c u

hỏi ược quy ổi th nh iểm ịnh lượng ề cập ến 8 lĩnh vực s c khỏe Mỗi lĩnh vực s c khỏe CLCS ược ánh giá từ 0 ến 100 iểm Đánh giá CLCS bằng o lường iểm số các lĩnh vực s c khỏe SF-36 Đánh giá CLCS như sau[5]:

 Tình tr ng s c khỏe thể chất = Điểm trung bình các lĩnh vực s c khỏe: Tình tr ng s c khỏe chung, ch c năng thể lực, nh ng h n chế vận ng do thể lực, cảm giác au

 Tình tr ng s c khỏe tinh th n = Điểm trung bình các lĩnh vực s c khỏe:

Nh ng h n chế ho t ng do vấn ề tinh th n, sự thoải mái về mặt tinh th n, s c sống v ho t ng xã h i

 Tổng iểm CLCS bằng iểm trung bình c ng của 08 lĩnh vực CLCS Đánh giá CLCS gồm 04 m c sau[35]:

 Từ 0-25 iểm: CLCS kém

 Từ 26-50 iểm: CLCS trung bình kém

 Từ 51-75 iểm: CLCS khá

 Từ 76-100 iểm: CLCS tốt

2.7 Điều tra vi n và giám sát viên

To n b 314 phiếu iều tra ược thu thập do học vi n l học vi n l tác giả luận văn ang học tập t i Lớp th c sĩ Y tế C ng c ng khóa 18 – Trường Đ i học Y

tế C ng c ng v hiện ang l m việc t i Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương

Giám sát l giảng vi n ang giảng d y t i Trường Đ i học Y tế C ng c ng

2.8 Phương pháp phân tích và xử lý số liệu

 Nhập liệu: Số liệu thu thập sẽ ược kiểm tra bởi nghi n c u vi n ể phát hiện nh ng sai sót trước khi nhập liệu v ph n tích Tất cả các c u hỏi ho n chỉnh sẽ ược nhập hai l n bằng ph n mềm Epi-data 3.1 ể ảm bảo sự chính xác v nhất quán

 Việc ph n tích số liệu ược thực hiện tr n ph n mềm Stata 12.0

 Thống k m tả: gồm t n suất, tỷ lệ %, giá trị trung bình, trung vị v lệch chuẩn, giá trị lớn nhất v giá trị nhỏ nhất

 Thống k ph n tích: dùng kiểm ịnh T-test, ANOVA kiểm ịnh giá trị trung bình với p< 0,05 l sự khác biệt có nghĩa thống k v p< 0,01 sự khác

biệt rất có nghĩa thống k Các yếu tố li n quan ược xác ịnh bằng cách sử dụng

m hình hồi quy a biến ược lựa chọn tr n cơ sở các yếu tố có li n quan trong

ph n tích ơn biến

2.9 Vấn đề đạo đức trong nghi n cứu

 Nghi n c u ược tiến h nh sau khi H i ồng o c trường Đ i học y tế

C ng c ng ồng bằng văn bản

 B c u hỏi kh ng có các vấn ề nh y cảm, ri ng tư n n kh ng ảnh hưởng

ến t m l v s c khoẻ của ối tượng ược phỏng vấn Trước khi trả lời phỏng vấn, các ối tượng phỏng vấn ược giải thích rõ về mục ích nghi n c u v có sự chấp thuận tham gia (k v o phiếu ồng tham gia), trong trường hợp kh ng muốn tham gia phỏng vấn, ối tượng ược phỏng vấn có thể từ chối kh ng tham gia

 ết quả nghi n c u sẽ ược báo cáo cho Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương ể l m cơ sở ề xuất các biện pháp nhằm n ng cao s c khoẻ người bệnh v kh ng phục vụ cho mục ích khác ết quả nghi n c u l cơ sở ưa ra các khuyến nghị có tính khả thi trong việc x y dựng kế ho ch chăm sóc to n diện cho bệnh nh n Thalassemia

2.10 Hạn chế của nghi n cứu, sai số và biện pháp khắc phục sai số

2.10.1 Hạn chế:

 Nghi n c u chỉ tiến h nh trong số bệnh nh n ang iều trị t i Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương và học vi n sử dụng phương pháp chọn mẫu to n b

n n kết quả nghi n c u chưa thể khái quát chung

 Do tính a d ng, nhiều khía c nh của lĩnh vực CLCS nhưng do h n chế về thời gian, nguồn lực n n nghiên mới chỉ ánh giá ược m t số khía c nh v m t số yếu tố li n quan ến CLCS của bệnh nh n Thalassemia theo b c u hỏi SF-36

2.10.2 Sai số và biện pháp khắc phục sai số

 Sai số của nghi n c u: hi phỏng vấn có thể gặp sai số nhớ l i do m t số

th ng tin hồi c u trong quá kh Nhiều người bệnh có trình học vấn thấp n n việc hiểu v trả lời các c u hỏi trong b c u hỏi CLCS rất khó khăn, c u trả lời còn mang tính cảm nhận chủ quan

 Biện pháp khắc phục sai số: Thiết kế b c u hỏ rõ r ng dễ hiểu, trước khi tiến

h nh iều tra có tổ ch c iều tra thử v chỉnh sửa b c u hỏi cho phù hợp Trước khi

phỏng vấn giải thích rõ mục ích nghĩa của nghi n c u c u ể ối tƣợng ƣợc phỏng vấn vui lòng hợp tác Trong quá trình phỏng vấn, ĐTV giải thích cụ thể th m cho bệnh

nh n nếu bệnh nh n chƣa hiểu rõ c u hỏi, c u trả lời

Chương 3:

ẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

Thu thập số liệu của từ 314 bệnh nh n Thalassemia ang iều trị t i Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương năm 2016, chúng t i thu ược m t số kết quả như sau:

3.1 Thông tin chung của bệnh nhân Thalassemia

Bảng 3.1 Đặc điểm về tuổi, giới tính, dân tộc và nơi sinh sống của bệnh nhân

D n t c inh chiếm tỷ lệ cao nhất với 55,7%, tuy nhi n nghi n c u cũng xác nhận ược m t tỷ lệ lớn ối tượng thu c các nhóm d n t c khác (d n t c Mường, Tày, Thái, Dao,…) chiếm tỷ lệ 44,3%

Nơi sinh sống chủ yếu của ối tượng trong nghi n c u l ở khu vực n ng

th n miền núi với 158 ối tượng chiếm tỷ lệ 50,3%, n ng th n ồng bằng l 105 ối tượng chiếm 33,5% v th nh thị chiếm 16,2% (51 ối tượng)

Bảng 3.2 Đặc điểm về nghề nghiệp, trình độ học vấn, tình trạng hôn nhân

và nguồn chi trả viện phí của bệnh nhân

(n=314)

Tỷ lệ (%)

Có 179 người chiếm tỷ lệ 57% có học vấn cao nhất ở trình từ trung học cơ

sở (THCS) trở xuống (gồm người chưa tốt nghiệp tiểu học, tốt nghiệp tiểu học v

tốt nghiệp trung học cơ sở) Nhóm ối tượng tốt nghiệp từ trung học cơ sở ến trung học phổ th ng chiếm 26,1% (82 người) Đối tượng có trình học vấn cao hơn trung học phổ thông chiếm tỷ lệ thấp nhất với 16,9%

Tỷ lệ ối tượng ã kết h n l 50,3% (158 ối tượng), chưa kết h n l 44,6% (140 ối tượng) v có 5,1% ối tượng ã ly h n (16 ối tượng) Tỷ lệ ối tượng có

sử dụng Bảo hiểm Y tế chiếm tỷ lệ rất cao với 98,1%

Bảng 3.3: Đặc điểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu

(n=314)

Tỷ lệ (%)

có thời gian iều trị từ 5 năm ến dưới 10 năm chiếm 22.9% Số ối tượng có thời gian iều trị từ 10 – 15 năm chiếm tỷ lệ 8,9% Số ối tượng có thời gian iều trị tr n

15 năm chiếm tỷ lệ 29.6%

Số l n v o viện iều trị của người bệnh trong 1 năm với t n suất l 2 tháng l n chiếm tỷ lệ cao nhất với 36% trong khi ó t n suất 01 tháng l n chiếm tỷ

lệ thấp nhất với 16,2% Chỉ có 7% (22 người) có bị mắc bệnh k m theo như (tiểu ường, d d y, tim m ch)

3.2 CLCS của bệnh nhân Thalassemia theo 08 lĩnh vực sức khỏe

Bảng 3.4: Điểm trung bình CLCS theo 08 khía cạnh của l nh vực CLCS

Stt Các khía cạnh của lĩnh vực CLCS Trung

h n chế vận ng do thể lực l 19,4±28,3 Điểm CLCS ở khía c nh nh ng h n chế vận ng do tinh th n l 24,0±35,1 Điểm trung bình CLCS ở khía c nh sự thoải mái về tinh th n là 52,9±22,9 Điểm trung bình CLCS ở khía c nh sự s c sống l 38,9±18,6 Điểm trung bình CLCS ở khía ho t ng xã h i là 51,3±34,2 v triệu

ch ng au là 54,6±29,5

Biểu đồ 3.1 Điểm CLCS ở 8 khía cạnh của bộ công cụ theo giới tính

Biểu ồ 3.1 thể hiện iểm CLCS theo các lĩnh vực theo giới tính cho thấy nam giới có iểm CLCS cao hơn so với n giới ở tất cả các lĩnh vực

Điểm CLCS theo lĩnh vực ch c năng thể lực có iểm cao nhất với 68,9 iểm

ở nam giới v 54,8 iểm ở n giới Điểm CLCS ở lĩnh vực cảm giác au có iểm cao th hai với 64,1 iểm ở nam giới v 47,6 iểm ở n giới

Lĩnh vực h n chế vận ng do thể lực có iểm CLCS thấp nhất so với các lĩnh vực khác khi nam giới có iểm CLCS l 24,6 iểm và n giới l 15,4 iểm Tình tr ng s c khỏe của người bệnh l lĩnh vực có iểm CLCS thấp th hai với nam giới l 27,7 iểm v n giới l 25,6 iểm

Bảng 3.5 Điểm CLCS ở lĩnh vực sức khỏe thể chất và sức khỏe tinh thần Stt

CLCS ở khía cạnh sức

khỏe thể chất và sức khỏe

tinh thần

Trung bình/100 SD

3.3 Một số yếu tố liên quan đến CLCS của bệnh nhân Thalassemia

Bảng 3.6 Điểm 08 lĩnh vực CLCS theo giới tính

Stt Các khía cạnh của lĩnh

vực CLCS

Tổng số (n=314)

Nam (n=133)