Nghiên cứu lâm sàng, biến đổi hình thái và huyết động của tim bằng siêu âm doppler ở bệnh nhân thông liên nhĩ trước và sau đóng lỗ thông

Là bệnh có tiên lượng tương đối tốt so với các bệnh tim bẩm sinh khác, ảnh hưởng của TLN tới tim và tuần hoàn phổi được các tác giả cho là qua ba giai đoạn: giai đoạn sớm là khi luồng th

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan luận án tiến sĩ “Nghiên cứu lâm sàng, biến đổi hình thái và huyết động của tim bằng siêu âm – Doppler ở bệnh nhân thông liên nhĩ trước và sau đóng lỗ thông” là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các

số liệu và tài liệu trong luận án là trung thực và chưa được công bố trong bất

kỳ công trình nghiên cứu nào Tất cả những tài liệu tham khảo đều được trích dẫn trung thực

Nghiên cứu sinh

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan luận án tiến sĩ “Nghiên cứu lâm sàng, biến đổi hình thái và huyết động của tim bằng siêu âm – Doppler ở bệnh nhân thông liên nhĩ trước và sau đóng lỗ thông” là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các

số liệu và tài liệu trong luận án là trung thực và chưa được công bố trong bất

kỳ công trình nghiên cứu nào Tất cả những tài liệu tham khảo đều được trích dẫn trung thực

Nghiên cứu sinh

Vũ Thanh Bình

MỤC LỤC

TRANG PHỤ BÌA

LỜI CAM ĐOAN

MỤC LỤC

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

DANH MỤC BẢNG

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

DANH MỤC SƠ ĐỒ

DANH MỤC HÌNH

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1 TỔNG QUAN 3

1.1 Định nghĩa, rối loạn huyết động, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng bệnh thông liên nhĩ 3

1.1.1 Định nghĩa 3

1.1.2 Rối loạn huyết động trong thông liên nhĩ 3

1.1.3 Các biểu hiện lâm sàng và tiến triển của thông liên nhĩ 7

1.1.4 Các phương pháp cận lâm sàng chẩn đoán thông liên nhĩ 10

1.2 Phương pháp siêu âm - Doppler tim, siêu âm tim RT3D chẩn đoán thông liên nhĩ 13

1.2.1 Siêu âm tim một bình diện 13

1.2.2 Siêu âm tim hai bình diện 14

1.2.3 Siêu âm - Doppler tim 16

1.2.4 Siêu âm tim cản âm 18

1.2.5 Siêu âm tim qua thực quản 19

1.2.6 Siêu âm ba chiều thời gian thực 20

1.3 Các phương pháp điều trị đóng lỗ thông liên nhĩ 25

1.3.1 Chỉ định đóng thông liên nhĩ 25

1.3.2 Chống chỉ định đóng thông liên nhĩ 27

1.3.3 Đóng thông liên nhĩ bằng phương pháp phẫu thuật 27

1.3.4 Phương pháp đóng thông liên nhĩ bằng dụng cụ qua đường ống thông 28

1.4 Các công trình nghiên cứu trong và ngoài nước 32

1.4.1 Các nghiên cứu nước ngoài 32

1.4.2 Các nghiên cứu trong nước 34

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36

2.1 Đối tượng nghiên cứu 37

2.1.1 Nhóm bệnh 37

2.1.2 Nhóm chứng 39

2.2 Thời gian và địa điểm nghiên cứu 40

2.3 Phương pháp nghiên cứu 40

2.3.1 Thiết kế nghiên cứu 40

2.3.2 Phương pháp chọn mẫu 40

2.3.3 Các bước tiến hành 40

2.3.4 Phương tiện chính sử dụng nghiên cứu 44

2.3.5 Nội dung nghiên cứu và các tiêu chuẩn được sử dụng 45

2.4 Xử lý số liệu 57

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 60

3.1 Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 62

3.1.1 Đặc diểm lâm sàng của đối tượng nghiên cứu 62

3.1.2 Đặc điểm cận lâm sàng cơ bản của nhóm bệnh nhân thông liên nhĩ 63

3.2 Kết quả hình thái, chức năng thất phải và thất trái trên siêu âm 2D ở bệnh nhân thông liên nhĩ trước khi đóng lỗ thông 65

3.2.1 Hình thái và chức năng thất phải 65

3.2.3 Đặc điểm hình ảnh RT3D của thông liên nhĩ, so sánh kích thước thông liên nhĩ trên RT3D với một số phương pháp khác 72

3.3 Biến đổi hình thái, huyết động của tim sau đóng thông liên nhĩ 77

3.3.1 Một số thông tin chung về nhóm bệnh nhân nghiên cứu 77

3.3.2 Biến chứng của các phương pháp điều trị đóng thông liên nhĩ 78

Chương 4 BÀN LUẬN 87

4.1 Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu 87

4.2 Đặc điểm lâm sàng, hình thái và chức năng tim của bệnh nhân thông liên nhĩ 87

4.2.1 Lâm sàng 87

4.2.2 Hình thái và chức năng thất phải 89

4.2.3 Hình thái và chức năng thất trái 95

4.2.4 Vai trò của siêu âm RT3D trong chẩn đoán thông liên nhĩ 100

4.3 Biến đổi hình thái và huyết động của tim sau đóng lỗ thông 109

4.3.1 Tỷ lệ bệnh nhân áp dụng các phương pháp điều trị 109

4.3.2 Tỷ lệ thành công và biến chứng sau đóng hông liên nhĩ 110

4.3.3 Thay đổi hình thái và chức năng thất phải sau đóng lỗ thông 111

4.3.4 Thay đổi hình thái và chức năng thất trái 113

4.3.5 Thay đổi về khả năng gắng sức và huyết động qua 6 tháng theo dõi 116

KẾT LUẬN 122

KIẾN NGHỊ 124

DANH MỤC CÔNG TRÌNH CÔNG BỐ KẾT QUẢ ĐỀ TÀI LUẬN ÁN …126

TÀI LIỆU THAM KHẢO 1257 PHỤ LỤC

Deceleration time (thời gian giảm tốc sóng E) Đường kính

Đường kính thất phải Đường kính thất phải trên đường kính thất trái Động mạch

Động mạch chủ Động mạch phổi Đường ra thất phải Ejection Time (thời gian tống máu) Fractional area change (thay đổi diện tích theo chu chuyển tim)

Hở ba lá

Hở hai lá Isovolumic contraction time (thời gian co đồng thể tích)

Isovolumic relaxtion time (thời gian giãn đồng thể tích)

Nhĩ phải Nhĩ trái Phẫu thuật Lưu lượng phổi Lưu lượng chủ Right atrium pressure (áp lực nhĩ phải) Real time three dimentions (ba chiều thời gian thực)

Tăng áp lực động mạch phổi Thông liên nhĩ

Tĩnh mạch Tĩnh mạch chủ Tĩnh mạch chủ dưới Tĩnh mạch chủ trên Tĩnh mạch phổi Tĩnh mạch phổi phải Thất phải

Thất trái Time velocity Integral (Tích phân vận tốc dòng chảy theo thời gian)

Van ba lá Van hai lá

Vách liên nhĩ

DANH MỤC BẢNG

1.1 Một số kết quả theo dõi của Micheal Humeberger sau đóng

thông liên nhĩ 33

1.2 Một số kết quả theo dõi của Khan A.A sau đóng thông liên nhĩ 34

2.1 Đánh giá mức độ suy tim theo NYHA ……….………46

2.2 Ước tính áp lực nhĩ phải dựa vào đường kính tĩnh mạch chủ dưới… 55 2.3 Phân loại mức độ tăng áp lực động mạch phổi……….56

3.1 Phân bố theo độ tuổi và giới của đối tượng nghiên cứu 62

3.2 Một số triệu chứng lâm sàng cơ bản của nhóm bệnh nhân thông liên nhĩ 63

3.3 Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm bệnh nhân thông liên nhĩ 63

3.4 Đặc điểm X quang của nhóm bệnh nhân thông liên nhĩ 64

3.5 Phân bố bệnh nhân nghiên cứu theo số lượng lỗ thông 64

3.6 Các thông số đánh giá huyết động và tuần hoàn phổi 65

3.7 Các thông số siêu âm đánh giá hình thái thất phải 65

3.8 Các thông số siêu âm đánh giá chức năng thất phải 66

3.9 Tương quan giữa chỉ số Tei thất phải với một số thông số khác 66

3.10 Các thông số siêu âm tim đánh giá kích thước và chức năng thất trái 68

3.11 So sánh giá trị trung bình các thông số phản ánh kích thước và chức năng thất trái theo độ lớn thông liên nhĩ 68

3.12 So sánh giá trị trung bình các thông số phản ánh hình thái và chức năng thất trái theo mức độ tăng áp lực động mạch phổi 69

3.13 So sánh giá trị trung bình các thông số phản ánh hình thái và chức năng thất trái theo tỷ lệ Qp/Qs 69

3.14 So sánh giá trị trung bình các thông số phản ánh hình thái và chức năng thất trái theo sức cản mạch phổi 70

3.15 Mối tương quan giữa chỉ số Tei thất trái với một số yếu tố đánh giá chức năng và huyết động của tim 70

3.16 Đặc điểm hình dạng và kích thước lỗ thông trên siêu âm RT3D 72

3.17 Vai trò của các phương pháp siêu âm trong phát hiện số lượng lỗ thông 73

3.18 Số lượng các gờ quanh lỗ thông liên nhĩ được phát hiện bằng các phương pháp siêu âm 73

Bảng Tên bảng Trang

3.19 So sánh kích thước lỗ thông đo trên RT3D với 2D - QTN và

2D - QTQ 74

3.20 So sánh kích thước lỗ thông đo trên siêu âm với đo bằng bóng khi thông tim 75

3.21 So sánh kích thước lỗ thông đo bằng siêu âm tim với đo khi phẫu thuật 76

3.22 So sánh kích thước các gờ đo trên siêu âm RT3D với 2D-QTQ 77

3.23 Một số biến chứng của bệnh nhân sau đóng liên nhĩ 78

3.24 Nguyên nhân các trường hợp thất bại khi bít thông liên nhĩ bằng dù 78

3.25 Số lượng bệnh nhân đến khám lại sau mỗi lần hẹn tái khám 78

3.26 Biến đổi kích thước, chức năng thất phải tại thời điểm

1 tuần, 1 tháng, 3 tháng sau bít thông liên nhĩ bằng dụng cụ 79

3.27 Biến đổi kích thước, chức năng thất phải tại thời điểm

6 tháng sau bít thông liên nhĩ bằng dụng cụ 80

3.28 Biến đổi kích thước, chức năng thất phải tại thời điểm

1 tuần, 1 tháng, 3 tháng sau phẫu thuật 80

3.29 Biến đổi kích thước, chức năng thất phải tại thời điểm

6 tháng sau phẫu thuật 81

3.30 Biến đổi kích thước, chức năng thất trái tại thời điểm 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng sau bít thông liên nhĩ bằng dụng cụ 82

3.31 Biến đổi kích thước, chức năng thất trái tại thời điểm 6 tháng sau bít thông liên nhĩ bằng dụng cụ 82

3.32 Biến đổi kích thước, chức năng thất trái tại thời điểm 1 tuần, 1 tháng, 3 tháng sau phẫu thuật 83

3.33 Biến đổi kích thước, chức năng thất trái tại thời điểm 6 tháng sau phẫu thuật 83

3.34 Cải thiện khả năng gắng sức của bệnh nhân sau đóng lỗ thông 84

3.35 Thay đổi về tình trạng di động vách liên thất và hở van nhĩ - thất sau bít thông liên nhĩ bằng dụng cụ 84

4.1 So sánh kết quả nghiên cứu của chúng tôi với một số

nghiên cứu khác ……… ……….92

4.2 So sánh kết quả nghiên cứu về đường kính thông liên nhĩ trên siêu âm 103

4.3 So sánh kích thước thông liên nhĩ đo trên siêu âm và đo

khi phẫu thuật ……….107

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

nhĩ 62 3.2 Tỷ lệ chiều dòng shunt của nhóm bệnh nhân thông liên nhĩ 64 3.3 So sánh kích thước lỗ thông đo trên siêu âm RT3D với 2D -

QTN và 2D - QTQ 74 3.4 So sánh kích thước lỗ thông liên nhĩ đo bằng các phương

pháp siêu âm với đo bằng bóng qua da 75 3.5 So sánh kích thước lỗ thông liên nhĩ đo trên siêu âm với đo

khi phẫu thuật 76 3.6 Tỷ lệ bệnh nhân áp dụng các phương pháp điều trị đóng lỗ

thông 77 3.7 Phân bố mức độ tăng áp lực động mạch phổi trước và sau

đóng thông liên nhĩ 85 3.8 Sự biến đổi tỷ lệ Qp/Qs sau đóng thông liên nhĩ 85 3.9 Biến đổi sức cản mạch phổi sau đóng thông liên nhĩ 86

DANH MỤC SƠ ĐỒ

2.1 Cách đo chỉ số Tei thất phải 51 2.2 Cách đo chỉ số Tei thất trái 53 3.1 Mối tương quan giữa chỉ số Tei thất phải với áp lực động

mạch phổi tâm thu 67 3.2 Mối tương quan giữa chỉ số Tei thất phải với sức cản phổi 67 3.3 Mối tương quan giữa chỉ số Tei thất phải với tỷ lệ thay đổi

diện tích thất phải theo chu chuyển tim 67 3.4 Mối tương quan giữa chỉ số Tei thất trái với áp lực động

mạch phổi tâm thu 71 3.5 Mối tương quan giữa chỉ số Tei thất trái với sức cản động

mạch phổi 71 3.6 Mối tương quan giữa chỉ số Tei thất trái với chỉ số Tei thất

phải 71 3.7 Mối tương quan giữa chỉ số Tei thất trái với tỷ lệ đường

kính thất phải/thất trái 72

DANH MỤC HÌNH

1.1 Biểu hiện X quang của hội chứng Eisenmenger 7

1.2 Biểu hiện điện tâm đồ của thông liên nhĩ 10

1.3 Siêu âm TM trong thông liên nhĩ 14

1.4 Hình ảnh lỗ thông liên nhĩ trên mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm 15

1.5 Shunt trái-phải qua thông liên nhĩ 17

1.6 Hình ảnh “rửa” bọt cản âm trong nhĩ phải 18

1.7 Hình ảnh lỗ thông liên nhĩ và các gờ trên siêu âm tim qua thực quản 20

1.8 Hình ảnh 3D dòng hở hai lá 23

1.9 Thể tích toàn bộ thất trái được xây dựng trên siêu âm RT3D 22

1.10 Lỗ thông liên nhĩ trên RT3D qua thực quản 25

1.11 Hình ảnh Amplatzer bít thông liên nhĩ trên RT3D qua thực quản 25

1.12 Dụng cụ Amplatzer đóng thông liên nhĩ 29

1.13 Dụng cụ Helex đóng thông liên nhĩ 29

1.14 Kích thước thông liên nhĩ đo trên 2D qua thực quản, 32

2.1 Đo đường kính và diện tích lỗ thông liên nhĩ khi lỗ thông nhỏ nhất và lớn nhất 46

2.2 Đo kích thước các gờ 48

2.3 Đo kích thước thất phải trên mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm 48

2.4 Đo đường kính đường ra thất phải và thân động mạch phổi 49

2.5 Đo tỷ lệ thay đổi diện tích thất phải theo chu chuyển tim 49

2.6 Đo vận tốc sóng E, sóng A và DT 50

2.7 Đo kích thước và chức năng tâm thu thất trái 52

2.8 Đo tốc độ tối đa của dòng hở ba lá 54

2.9 Đo đường kính tĩnh mạch chủ dưới theo các thì hô hấp 55

2.10 Đo áp lực động mạch phổi thông qua dòng hở phổi 55

2.11 Đo vận tốc tối đa và tích phân vận tốc theo thời gian dòng hở ba lá tính sức cản mạch phổi 56

4.1 Minh họa hình ảnh thông liên nhĩ và các gờ trên siêu âm RT3D… 110

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thông liên nhĩ (TLN) là khuyết tật tim bẩm sinh được mô tả lần đầu tiên vào năm 1513 bởi Leonardo da Vinci Và tới năm 1875 Karl Von Rokitansky đã giải thích được giải phẫu bệnh của TLN Cho đến nay, cơ chế bệnh sinh của TLN cơ bản đã rõ ràng

Là bệnh có tiên lượng tương đối tốt so với các bệnh tim bẩm sinh khác, ảnh hưởng của TLN tới tim và tuần hoàn phổi được các tác giả cho là qua ba giai đoạn: giai đoạn sớm là khi luồng thông trái - phải qua vách liên nhĩ (VLN) chưa làm thay đổi kích thước và chức năng thất phải (TP), huyết động

và tuần hoàn phổi bình thường, trong điều kiện cho phép, đóng lỗ thông tại thời điểm này bệnh sẽ coi như khỏi hoàn toàn; giai đoạn sau khi shunt qua VLN làm giãn TP, rối loạn huyết động và tăng áp lực động mạch phổi (TALĐMP) nhưng sức cản mạch phổi (SCMP) chưa tăng, đóng TLN kịp thời, những tổn thương do TLN gây ra sẽ hồi phục; giai đoạn muộn, khi sức cản mạch phổi tăng cao, đóng TLN chỉ giúp cải thiện triệu chứng, hoặc bệnh nhân không có chỉ định đóng TLN do nguy cơ phù phổi cấp

Các khuyến cáo của Trường môn Tim mạch học hoa kỳ và Hội Tim mạch học Hoa Kỳ về chỉ định đóng TLN chủ yếu dựa vào ảnh hưởng của shunt qua VLN đến TP và tuần hoàn phổi Ảnh hưởng của TLN đến thất trái (TT) không được đề cập tới mặc dù gần đây, một số tác giả thấy rằng trong bệnh TLN, kích thước TT nhỏ lại và giảm chức năng thư giãn TT [2], [4]

Tuy nhiên những nghiên cứu này chưa đánh giá chi tiết sự ảnh hưởng của shunt trái - phải qua VLN tới TT, sự biến đổi của kích thước và chức năng TT trước và sau đóng lỗ thông cũng như chưa đưa ra được các thông số về TT để

bổ sung cho chỉ định đóng TLN một cách đầy đủ

Về phương diện chẩn đoán, cho đến nay, nhờ sự tiến bộ của y học mà bệnh tim bẩm sinh nói chung và TLN nói riêng cơ bản đã có những phương pháp chẩn đoán tối ưu Sự ra đời của siêu âm - Doppler tim giúp chẩn đoán

xác định sự có mặt, số lượng, vị trí TLN, giải phẫu bệnh xung quanh lỗ thông, khảo sát sự ảnh hưởng của shunt qua TLN lên tim và tuần hoàn phổi Siêu âm

- Doppler tim đã trở nên không thể thiếu trong chẩn đoán các bệnh tim mạch Đối với TLN, siêu âm - Doppler tim qua thành ngực, siêu âm cản âm và siêu

âm - Doppler tim qua thực quản phối hợp, hỗ trợ lẫn nhau để chẩn đoán, quyết định phương pháp đóng lỗ thông cũng như theo dõi diến biến bệnh trước và sau điều trị Tuy nhiên các phương pháp siêu âm trên đều khảo sát tổn thương trên một hoặc hai bình diện Năm 1991, công nghệ dựng hình ba chiều theo thời gian thực (RT3D-real time three dimensions) đã hoàn thiện hơn vai trò của siêu âm trong việc khảo sát bề mặt các dị tật và các cấu trúc tim, từ đó khắc phục được những hạn chế của siêu âm hai chiều Trên thế giới, kỹ thuật siêu âm RT3D chủ yếu được dùng qua thực quản, và được chứng minh là có giá trị rất cao trong khảo sát các cấu trúc tim Ở nước ta, Viện Tim mạch Quốc gia là trung tâm điều trị tim mạch kỹ thuật cao của cả nước, áp dụng kỹ thuật siêu âm RT3D cho các bệnh tim mạch từ năm 2011, tuy nhiên hiện mới có đầu

dò siêu âm RT3D qua thành ngực Với mức chi phí cao hơn siêu âm 2D qua thành ngực, và gần ngang bằng với siêu âm 2D qua thực quản, vậy siêu âm RT3D qua thành ngực có thể phát huy được ưu thế trong đánh giá hình dạng và kích thước TLN cũng như các cấu trúc quanh lỗ thông để thay thế cho siêu âm

- Doppler tim qua thực quản trong những trường hợp có chống chỉ định?

Xuất phát từ những lý do đó, chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu lâm sàng, biến đổi hình thái và huyết động của tim bằng siêu âm - Doppler

ở bệnh nhân thông liên nhĩ trước và sau đóng lỗ thông” với hai mục tiêu:

1 Khảo sát lâm sàng, hình thái và chức năng thất phải, thất trái bằng siêu âm (Doppler, TM, 2D, RT3D qua thành ngực) ở bệnh nhân người lớn có thông liên nhĩ lỗ thứ hai trước khi đóng lỗ thông

2 Đánh giá biến đổi hình thái, chức năng thất phải, thất trái bằng siêu âm - Doppler tim sau đóng lỗ thông

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 Định nghĩa, rối loạn huyết động, triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng bệnh thông liên nhĩ

1.1.1 Định nghĩa

Thông liên nhĩ là bệnh tim bẩm sinh được đặc trưng bởi một khiếm khuyết ở vách ngăn giữa hai tâm nhĩ mà qua đó, dòng máu từ tĩnh mạch phổi

có thể thông qua nhĩ trái (NT) đổ trực tiếp vào nhĩ phải (NP)

Tùy thuộc vào kích thước của khuyết tật, kích thước của shunt và các dị tật kèm theo, hậu quả có thể là một bệnh tim không có triệu chứng đáng kể cho đến tình trạng quá tải thể tích thất phải (TP), tăng áp lực động mạch phổi (TALĐMP) và thậm chí rối loạn nhịp nhĩ TLN được xếp vào nhóm các bệnh tim bẩm sinh không tím có dòng chảy thông ở tầng nhĩ, chiếm 7-15% bệnh tim bẩm sinh, thường được phát hiện ở tuổi trưởng thành [12], [13]

1.1.2 Rối loạn huyết động trong thông liên nhĩ

Ở người bình thường, các buồng tim trái có áp lực máu cao hơn các buồng tim phải Khi lỗ TLN tồn tại, máu từ NT qua lỗ thông sang NP tạo nên shunt trái - phải Mức độ shunt phụ thuộc vào kích thước lỗ TLN, sự đàn hồi của cơ thất, tương quan giữa SCMP và sức cản động mạch hệ thống

Trường hợp TLN lỗ nhỏ (đường kính ≤ 9 mm), lượng máu từ NT sang

NP không nhiều, tiền gánh TP và lưu lượng phổi tăng không đáng kể, ALĐMP

và SCMP ít biến đổi Hầu hết các bệnh nhân dung nạp rất tốt trong trường hợp này Các triệu trứng hầu như không biểu hiện, bệnh nhân có tuổi thọ tương đối cao mà không cần đóng lỗ thông Trường hợp TLN lỗ lớn (đường kính > 9 mm), máu sẽ từ NT sang NP do chênh áp giữa hai buồng tim tạo nên shunt trái

- phải Hậu quả của quá trình này là làm tăng gánh NP, TP Nếu không được điều trị, các buồng tim phải giãn và hậu quả cuối cùng là suy tim

Trong những năm đầu, độ đàn hồi của TP còn tốt, sức cản tuần hoàn phổi thấp làm hạn chế lưu lượng shunt trái - phải, bệnh nhân thường chưa biểu hiện triệu chứng lâm sàng Những năm sau đó, lưu lượng shunt trái - phải ngày càng lớn dần, TP giãn dần, lưu lượng phổi tăng lên Tuy nhiên giai đoạn đầu, do độ đàn hồi mạch phổi còn tốt, để thích nghi với sự tăng lưu lượng, hệ mạch phổi giãn dần mà chưa làm thay đổi đáng kể ALĐMP Khả năng dung nạp của bệnh nhân ở thời kỳ này còn tốt Qua theo dõi 161 bệnh nhân TLN, Maurice Campell (1970) thấy rằng trong hai thập kỷ đầu, chỉ có 2 bệnh nhân (1,2%) biểu hiện triệu chứng, các bệnh nhân khác đều sinh hoạt bình thường Ở thập kỷ thứ ba và thứ tư, tỷ lệ bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng là 2/3 [33].

Giai đoạn sau, độ đàn hồi của thất giảm, trong khi đó khả năng bù trừ của hệ mạch phổi cũng kém dần, lưu lượng tuần hoàn phổi tăng lên một cách đáng kể Khi lưu lượng tuần hoàn phổi lớn hơn 1,5 lần so với lưu lượng tuần hoàn lưu lượng hệ thống sẽ ảnh hưởng rõ rệt đối với tim và tuần hoàn phổi

1.1.2.1 Ảnh hưởng của thông liên nhĩ đối với tim

Buồng NP giãn to, thành NP dày lên Xuất hiện các loạn nhịp nhĩ, ban đầu là ngoại tâm thu nhĩ, nhịp nhanh nhĩ, sau có thể là rung nhĩ, cuồng nhĩ hay cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất Đây là yếu tố làm nặng thêm suy tim

và nguy cơ tắc mạch nghịch thường Theo một số quan sát, loạn nhịp nhĩ thường xuất hiện ở lứa tuổi 30 Đóng lỗ thông sớm trước tuổi 25 có thể ngăn chặn được loạn nhịp nhĩ xảy ra Tuy nhiên khi đã xảy ra loạn nhịp, đóng lỗ thông không làm cải thiện loạn nhịp [56],[87], [89]

Lưu lượng shunt trái - phải làm thành TP dày, buồng TP giãn dần có thể bằng hoặc lớn hơn gấp 1,5 lần TT Lúc đầu TP tăng co bóp và thích nghi Quá trình này kéo dài làm giảm khả năng dung nạp của TP đối với quá tải thể tích tuần hoàn, chức năng tâm trương TP giảm, phân suất tống máu giảm Biểu hiện trên lâm sàng là hiện tượng suy tim xung huyết Bệnh nhân khó thở,

phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, tiểu ít [12] Trong khi TP giãn to thì TT dường như nhỏ lại Đặc biệt quá trình tăng áp lực TP khiến chênh áp giữa TT và TP giảm đi làm cho vách liên thất đi ngang hay di động nghịch thường Hậu quả

là giảm chức năng tâm trương TT, thể tích nhát bóp giảm, Bệnh nhân mệt mỏi, yếu đuối, thể trạng thường nhỏ hơn so với tuổi

Shunt trái - phải làm tăng áp lực đổ đầy TP buộc TP bơm máu nhiều hơn so với TT Sự quá tải hằng định bên tim phải là nguyên nhân gây quá tải

hệ mạch máu phổi Đây chính là lý do dẫn đến tình trạng TALĐMP Khi áp lực trong NP tăng ngang bằng với áp lực trong NT, không có sự chênh áp giữa hai buồng tim, shunt trái - phải sẽ giảm đi hoặc dừng, nói cách khác, không có dòng chảy qua lỗ TLN Giai đoạn này tồn tại rất ngắn Nếu lỗ thông không được sửa chữa, TALĐMP tiến triển, áp lực trong buồng tim phải tăng cao hơn so với buồng tim trái, chênh áp qua lỗ thông theo chiều ngược lại làm shunt đảo chiều phải - trái, máu nghèo oxy sẽ sang bên tim trái và được bơm

ra hệ động mạch ngoại biên Đây là nguyên nhân gây chứng xanh tím [121]

1.1.2.2 Ảnh hưởng của thông liên nhĩ đối với tuần hoàn phổi

Tăng áp lực động mạch phổi: Ở người bình thường, thành tiểu ĐMP mỏng và có độ đàn hồi cao, vì vậy dòng máu lưu thông trong hệ tiểu tuần hoàn dưới áp lực thấp, SCMP thấp Ở bệnh nhân TLN, lưu lượng máu từ NT sang NP qua shunt sẽ làm tăng tiền gánh TP Độ đàn hồi của TP sẽ giảm dần,

TP phì đại, quá trình tái cấu trúc TP và hệ mạch máu phổi diễn ra Bắt đầu là

sự phì đại và tăng sinh các tế bào sợi cơ trơn, tăng sinh mô liên kết và sợi đàn hồi lớp trung mạc của các động mạch tiểu phế quản Kết thúc quá trình là nội mạc ĐMP xơ hóa, thành động mạch dày làm đường kính lòng mạch hẹp lại dần Ở các tiểu ĐMP diễn ra sự co thắt, tắc nghẽn do mất cân bằng giữa quá trình tăng sinh và quá trình chết tế bào Tái cấu trúc diễn ra ở cả những tiểu động mạch phế nang Cuối cùng tạo nên một dạng mạch máu phổi mới - dạng mạch máu của TALĐMP Sức cản mạch phổi ngày càng tăng cao Khi sự phì

đại lớp trung mạc và sự co thắt các tiểu ĐMP chỉ đơn thuần làm giảm diện tích trao đổi khí thì các mô mạch máu phổi còn khả năng hoạt động bù trừ Trường hợp có phối hợp thêm hiện tượng viêm, hoại tử dẫn đến tổn thương đám rối tiểu động mạch phổi sẽ dẫn đến tình trạng các mô mạch phổi không thể bù trừ được (gọi là hội chứng Eisenmenger) [97], [110], [121].

Năm 1897, Victor Eisenmenger lần đầu tiên mô tả các biểu hiện xanh tím, khó thở điển hình… ở một bệnh nhân nam 32 tuổi bị TLN Đến năm 1958, Paul Wood nghiên cứu và khảo sát huyết động học qua thông tim ở những bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh có biểu hiện đó Ông đã mô tả đầy đủ các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh, lý giải cơ chế bệnh sinh và gọi đó là hội chứng Eisenmenger Theo đó, hội chứng này là biểu hiện của tình trạng TALĐMP cố định, xảy ra ở những bệnh tim bẩm sinh có luồng thông trái - phải như thông liên thất, TLN, còn ống động mạch…Qua nghiên cứu 127 bệnh nhân tim bẩm sinh có hội chứng Eisenmenger, Paul Wood thấy đối với TLN, hội chứng này xuất hiện khi shunt qua lỗ thông đảo chiều phải - trái hoặc shunt hai chiều (85%), sức cản phổi đo được qua thông tim là 17 đơn vị, độ bão hòa oxy máu động mạch từ 77 - 82% Lượng máu qua phổi từ 2 - 7 lít/phút và lưu lượng phổi/lưu lượng phổi trên 1,75 [121]

Eisenmenger thường gặp ở độ tuổi trên 24 với biểu hiện lâm sàng là ho

ra máu (gặp ở 100% bệnh nhân trên 40 tuổi), triệu chứng xanh tím gặp trên 50% số bệnh nhân; ngón tay ngón chân hình dùi trống luôn đi kèm xanh tím; hầu hết các bệnh nhân có tăng số lượng hồng cầu nhưng dấu hiệu “ngồi xổm” chỉ quan sát thấy ở 5% Năm dấu hiệu này cho thấy shunt đảo chiều phải - trái Các bệnh nhân Eisenmenger hầu hết có biểu hiện mạch nhanh nhỏ (88%

số trường hợp), huyết áp thường là bình thường (trung bình ở mức 110/70 mmHg); tĩnh mạch cổ nổi rõ, áp lực tĩnh mạch cổ ít nhất 6 mmHg Khi nghe tim có 38% TLN có Eisenmenger biểu hiện ngựa phi phải, tiếng thổi tống máu qua van ĐMP (80%), thổi tâm trương ổ van ĐMP (50 - 66%), và 86% số

trường hợp có biểu hiện T2 tách đôi [121] Dấu hiệu điện tâm đồ thường gặp

là loạn nhịp tim (20% bệnh nhân rung cuồng nhĩ); tăng gánh TP ở trên 80%, sóng Q vắng mặt ở V6 là 33% và vắng mặt cả ở V5, V6 là 25% Trên phim X quang, Eisenmenger ở bệnh nhân TLN biểu hiện chủ yếu là tim to, quai ĐMC vồng sang phải, cung ĐMP nổi rõ, giãn nhánh ĐMP phải ở trên 60% số trường hợp; đặc biệt hệ mạch phổi có thể thu hẹp do giảm tưới máu (54 - 62%), hoặc lan rộng (10 - 23%) [121]

Tổn thương giải phẫu bệnh hệ mạch phổi ở hội chứng Eisenmenger tiến triển nặng nề Tiểu động mạch phế quản và tiểu động mạch phế nang giãn dạng đám rối Lớp ngoại mạc tăng sinh các tân mạch Lớp nội mạc tăng sinh

tế bào và hình thành huyết khối Những thay đổi này tiến triển dần đến tổn thương dạng u mạch, dạng hang và dạng hyalin hóa các mảng xơ hóa nội mạc Cuối cùng, quá trình viêm hoại tử động mạch xảy ra, bệnh nhân thường viêm phổi tái diễn hoặc tắc nghẽn ĐMP Lúc này không còn chỉ định đóng lỗ thông, bệnh nhân mất hoàn toàn khả năng lao động, tử vong sẽ diễn ra nhanh

[98], [110], [115]

Hình 1.1 Biểu hiện X quang của hội chứng Eisenmenger

Nguồn: Theo Paul Wood (1958) [122]

1.1.3 Các biểu hiện lâm sàng và tiến triển của thông liên nhĩ

1.1.3.1 Triệu chứng cơ năng

Thông liên nhĩ có thể không biểu hiện triệu chứng trong nhiều thập kỷ đầu ngay cả khi kích thước lỗ thông từ trung bình đến lớn Tuy nhiên, một số

Cung ĐMP phồng

Tim to

bệnh nhân có thể có các dấu hiệu như dễ mệt mỏi, nhiễm trùng hô hấp tái phát hoặc khó thở khi gắng sức Trong thời thơ ấu, việc chẩn đoán thường nghi ngờ khi phát hiện tiếng thổi bất thường ở tim trong lần khám sức khỏe định kỳ, những dấu hiệu bất thường trên phim X quang tim phổi hoặc điện tâm đồ [8]

Ở người trưởng thành, có thể gặp các triệu chứng như:

- Giảm khả năng gắng sức do một số cơ chế: 1/ Giảm thư giãn TT liên quan đến tuổi làm tăng lưu lượng shunt trái - phải 2/ Rối loạn nhịp nhĩ, nhất

là rung nhĩ, cuồng nhĩ hoặc nhịp nhanh nhĩ kịch phát, tăng tần số tim sau khi thập kỷ thứ tư và có thể gây suy TP 3/ TALĐMP mức độ nhẹ đến trung bình với sự hiện diện của shunt trái - phải lớn cố định, do đó, quá trình suy TP diễn

ra do gánh nặng về quá tải cả áp lực và khối lượng 4/ Một cơ chế khác làm xuất hiện các triệu chứng đặc biệt liên quan đến TLN lỗ thứ nhất đó là hở hai

lá có ý nghĩa Tỷ lệ, mức độ hở van và rối loạn chức năng TT tăng dần theo tuổi Hở hai lá dẫn đến tăng áp lực NT và làm nặng thêm shunt trái - phải

- Các triệu chứng hay gặp bao gồm khó thở, mệt mỏi, trống ngực, loạn nhịp nhĩ bền bỉ, ngất xỉu, đột quỵ, suy tim Lâm sàng còn ghi nhận những triệu chứng ít gặp như đau đầu, tức ngực và rối loạn giấc ngủ, có thể có cơn ngừng thở ngắn trong đêm, hay mơ hoặc mệt mỏi khi tỉnh giấc [120]

1.1.3.2 Triệu chứng thực thể

Thể lực phát triển bình thường hoặc cơ thể nhỏ bé hơn so với lứa tuổi

Số ít bệnh nhân lồng ngực trái dô cao do TP phì đại, có thể thấy dấu diệu Hartzer, thường thấy ở bệnh nhân TLN lỗ lớn [8], [9]

Chứng xanh tím: TLN là một bệnh tim bẩm sinh không tím, bệnh nhân thường có độ bão hòa oxy máu trong giới hạn bình thường Chứng xanh tím là đặc trưng cho trường hợp được chẩn đoán muộn mặc dù có thể xảy ra từ thời niên thiếu Nguyên nhân chính là do TALĐMP dẫn đến shunt đảo chiều Tuy nhiên có khi chứng xanh tím xảy ra ở bệnh nhân chưa có TALĐMP Đây là hiện

tượng tím sớm Có thể những trường hợp này có van Eustachi lớn, máu được dẫn từ TMCD về NT qua TLN lỗ thứ hai hoặc TLN thể xoang TMCD [120].

Suy tim: là suy tim xung huyết do suy chức năng TP Nguyên nhân do TALĐMP, ngoài ra rung nhĩ là một yếu tố làm nặng bệnh Ban đầu bệnh nhân khó thở khi gắng sức, sau có phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, tiểu ít [9], [10]

Loạn nhịp nhĩ: rung cuồng nhĩ xảy ra phổ biến trong TLN, thường ở bệnh nhân trên 30 tuổi (khoảng 50%) và ngày càng tăng dần Đây là yếu tố làm nặng thêm tình trạng suy tim và có thể dẫn đến tắc mạch nghịch thường [120]

Tắc mạch nghịch thường: hầu hết là tắc mạch phổi do huyết khối hình thành tại chỗ Nguyên nhân là do quá tải thể tích tuần hoàn phổi dẫn đến quá trình phì đại, tăng sinh, tái cấu trúc lớp trung mạc tiểu động mạch phế quản và phế nang, khoảng trung tâm xơ hóa dẫn đến nguy cơ hình thành huyết khối trong lòng các tiểu động mạch ALĐMP tăng dần, tiểu động mạch giãn dạng đám rối, lớp ngoại mạc tăng sinh, các tân mạch được hình thành, lớp tế bào nội mô phát triển kích hoạt tiểu cầu ngưng tập hình thành huyết khối Cuối cùng nguy cơ cao tắc mạch do hiện tượng u mạch, hyalin hóa nội mạc và viêm hoại tử ĐMP Cũng có thể huyết khối được hình thành trong các buồng nhĩ do tình trạng quá tải thể tích gây giãn nhĩ kèm theo rối loạn nhịp đặc biệt

là rung nhĩ Tắc mạch phổi có biểu hiện lâm sàng là đau ngực dữ dội, khó thở,

ho khạc ra máu và tổ chức phổi hoại tử [121]

Nghe tim: là dấu hiệu lâm sàng quan trọng

- Có thể thấy cung ĐMP nổi và đập mạnh, tiếng click tống máu qua van

do TALĐMP, tiếng T1 tăng cường độ và thường tách đôi, phản ánh TP co mạnh và van ba lá đóng muộn, tiếng T2 thường tách đôi hằng định gây ra bởi giảm sự thay đổi theo hô hấp do đó van ĐMP đóng muộn (chỉ thấy khi ALĐMP bình thường và sức cản mạch máu phổi còn thấp) Triệu chứng đặc trưng này được tìm thấy ở hầu hết các bệnh nhân có shunt trái - phải lớn

- Tiếng thổi tâm thu do tăng tống máu qua van ĐMP Tiếng thổi này thường có cường độ nhỏ (2/6 - 3/6), chiếm đầu và giữa thì tâm thu, nghe rõ ở

ổ van ĐMP lan lên dọc xương ức

Tuy nhiên các dấu hiệu lâm sàng không thể chẩn đoán xác định cũng như tiên lượng chính xác mức độ nặng nhẹ của bệnh [12]

1.1.4 Các phương pháp cận lâm sàng chẩn đoán thông liên nhĩ

1.1.4.1 Điện tâm đồ

Các dấu hiệu điện tâm đồ trong bệnh TLN phụ thuộc vào thể bệnh, mức

độ biến chứng tại tim, tình trạng rối loạn nhịp và TALĐMP

- Có thể gặp các biểu hiện bất thường: nhịp xoang với khoảng PR kéo dài của block nhĩ thất hay gặp ở bệnh nhân TLN lỗ thứ nhất hay TLN có yếu

tố gia đình Trục điện tim lệch phải, hình ảnh phức bộ QRS có dạng rSR' ở V1của block nhánh phải gặp ở 90% số trường hợp [38]

- Rối loạn nhịp nhĩ thường xảy ra ở lứa tuổi trên 35 Ban đầu thường xuất hiện ngoại tâm thu nhĩ, nhanh nhĩ, sau có thể gặp rung nhĩ, cuồng nhĩ, nhịp nhanh trên thất

- Dấu hiệu dày NP gặp ở 50% các trường hợp Dày TP gặp ở hầu hết các trường hợp TLN lỗ thông lớn, TALĐMP

Hình 1.2 Biểu hiện điện tâm đồ của thông liên nhĩ

Nguồn: Theo Webb G (2006) [120]

Schott và cs lần đầu tiên thấy rằng chậm dẫn truyền nhĩ - thất do đột biến đoạn NKX2.5 trên nhiễm sắc thể 5q34 NKX2.5 là một protein của tim đóng vai trò quyết định đặc điểm dẫn truyền Tất cả các trường hợp đột biến NKX2.5 sẽ có chậm dẫn truyền nhĩ - thất (27/33 trường hợp bị TLN) [96]

Tuy nhiên, ở một số gia đình có biểu hiện điển hình tính di truyền của TLN lỗ thứ hai thì cũng có thể có hay không có dẫn truyền bất thường Garg

và cs, Okubo nhận thấy rằng đột biến mất đoạn GATA 4 trên NST 8p23.1-22 gặp ở 3 gia đình bị TLN lỗ thứ hai không có dẫn truyền bất thường [88]

1.1.4.2 X quang tim phổi

Mặc dù không có giá trị chẩn đoán xác định bệnh nhưng hình ảnh X quang giúp định hướng chẩn đoán và đánh giá sơ bộ biến chứng của bệnh Với TLN lưu lượng shunt nhỏ, chưa TALĐMP, hình ảnh X quang không có biến đổi bất thường Với lưu lượng shunt lớn, ALĐMP tăng, hình ảnh X quang có biến đổi rõ rệt, biểu hiện: bóng tim to, chỉ số tim/ngực trên 50%, thường to cung dưới trái Cung ĐMP phồng, mức độ phồng thường tương đương mức độ TALĐMP Tái phân bố mạch máu phổi, vùng ngoại vi có hình ảnh mờ do quá phát mạch máu, các ĐMP nhỏ thấy rõ ở cả hai rìa phổi Khi SCMP tăng, hình ảnh này sẽ được thay thế bằng phổi tăng sáng do co mạch máu ngoại vi [121]

1.1.4.3 Thông tim

Thông tim được coi là phương pháp chuẩn mực để chẩn đoán xác định cũng như đánh giá những thay đổi huyết động trong các bệnh tim bẩm sinh trong đó có TLN do những vai trò rất lớn của phương pháp này Tuy nhiên là phương pháp thăm dò xâm nhập nên thông tim có thể gây ra các biến chứng

Tỷ lệ tử vong xảy ra ở 0,11% số trường hợp, tai biến mạch não 0,07%, rối loạn nhịp tim mức độ nặng 0,38% và nhồi máu cơ tim 0,05% Ngoài ra có thể gặp những biến chứng nặng nề khác như vỡ tim, ép tim, tách thành động mạch, block nhĩ - thất, tắc mạch Một số bệnh nhân xảy ra suy tim xung

huyết, nhiễm trùng hay dị ứng với thuốc cản quang Chính vì thế, thông tim không được chỉ định thường quy ở tất cả các bệnh TBS Siêu âm tim có thể dễ dàng đánh giá và đưa ra các thông tin chi tiết về giải phẫu và chức năng tim giúp cho việc chỉ định các phương pháp điều trị [56], [112] Theo khuyến cáo của ACC/AHA, thông tim được chỉ định trong các trường hợp: 1/ Để đo SCMP và xác định lại hoặc xác định lần đầu sự TALĐMP ở bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh khi cần thiết phải đánh giá chính xác SCMP để đưa ra quyết định phẫu thuật hay điều trị nội khoa; 2/ Bất kỳ bệnh tim bẩm sinh nào

mà các thông tin không được đánh giá đầy đủ bằng phương pháp thăm dò không xâm lấn; 3/ Để đánh giá về giải phẫu và huyết động khi xảy ra biến chứng ở bệnh nhân sau phẫu thuật mà thăm dò không xâm lấn (ví dụ MRI, CT scan, chụp động mạch) không mang lại một lời giải thích rõ ràng [119]

Trên thực tế, đối với bệnh TLN, thông tim được chỉ định trong trường hợp siêu âm - Doppler tim không đánh giá được ALĐMP như trong hẹp ĐMP, hoặc siêu âm tim thấy ALĐMP tăng cao, cần đánh giá chính xác ALĐMP và SCMP để đưa ra chỉ định điều trị một cách chính xác Cũng có thể trong tình huống giải phẫu của TLN không được xác định đầy đủ Thông thường các kỹ thuật siêu âm - Doppler tim như SATQTN, SATQTQ, siêu âm cản âm và siêu âm RT3D phối hợp nhau cung cấp một cách đầy đủ các dữ liệu chi tiết về cấu trúc giải phẫu, huyết động học của TLN nhưng có một số trường hợp, đặc biệt là tổn thương rất phức tạp, cần được đánh giá cụ thể, chi tiết hơn về giải phẫu hoặc huyết động thì thông tim là cần thiết và vẫn mang tính "quyết định cuối cùng” cung cấp những thông tin chính xác về giải phẫu

và huyết động học trong các trường hợp này

Các biểu hiện của TLN trên thông tim như sau:

- Guidewide dễ dàng từ NP sang NT được nghĩ đến có sự thông thương qua VLN, tuy nhiên có tới 30% người bình thường có thông lỗ bầu dục Vì

vậy đường đi của guidewide chỉ mang tính định hướng chẩn đoán

- Độ bão hoà oxy trong NP tăng hơn 10% so với TMCT cho phép chẩn đoán xác định TLN shunt trái - phải Bình thường, máu TMCT và máu trong buồng NP là máu giàu khí carbonic, nghèo oxy, độ bão hòa oxy trong vị trí này bằng nhau và khoảng bằng 67 - 68% Trong TLN, máu từ buồng NT sang buồng

NP nên độ bão hòa oxy trong NP tăng lên Khi tăng trên 10% thì khẳng định sự

có mặt của shunt trái - phải qua VLN Những bệnh nhân TLN lỗ thứ hai, sonde thường đi dễ dàng lên TMP gây hình ảnh giả TMP đổ lạc chỗ vào NP

- Ngoài ra, thông tim còn giúp tính tỷ lệ lưu lượng phổi/lưu lượng chủ (Qp/Qs) ước lượng độ lớn của shunt, chụp buồng tim cho phép nghiên cứu sự

đổ về của TMP, khẳng định shunt trái - phải ở tầng nhĩ, nghiên cứu đường ra thất phải

Tóm lại, thông tim được coi là “tiêu chuẩn vàng” trong nghiên cứu đối chứng với các phương pháp thăm dò khác Ngoài ra, trong những năm gần đây, thông tim còn nhằm mục đích để đóng lỗ TLN bằng dụng cụ

1.2 Phương pháp siêu âm - Doppler tim, siêu âm tim RT3D chẩn đoán thông liên nhĩ

Siêu âm Doppler tim thực sự quan trọng và không thể thiếu trong chẩn đoán bệnh TLN Phương pháp này không những giúp chẩn đoán xác định bệnh mà các dữ liệu của siêu âm còn được sử dụng để chỉ định phương pháp điều trị Nhiều nghiên cứu cho thấy có sự tương đương giữa kết quả siêu âm Doppler tim và phương pháp thông tim, có thể sử dụng chỉ số Qp/Qs ≥ 1,5 như một tiêu chuẩn chỉ định phẫu thuật Siêu âm cũng được sử dụng để theo dõi kết quả điều trị, phát hiện shunt tồn dư, mức độ cải thiện chức năng TP và ALĐMP sau điều trị

1.2.1 Siêu âm tim một bình diện

Trong chẩn đoán TLN, mặt cắt điển hình là mặt cắt trục lớn cạnh ức trái, đường cắt ngang qua bờ tự do của VHL Mặt cắt này giúp đo đường kính

ngang qua TP và TT, quan sát sự vận động của VLT Các dấu hiệu biểu hiện một cách gián tiếp gợi ý có TLN, đó là tăng gánh TP bao gồm:

- Giãn buồng TP trong khi TT có vẻ nhỏ lại: buồng TP có thể giãn nhẹ đến giãn lớn, mức độ giãn phản ánh độ lớn của luồng thông, kích thước lỗ thông và mức độ TALĐMP

- Di động bất thường của vách liên thất: luồng shunt trái - phải trong TLN làm quá tải thể tích dẫn đến quá tải áp lực TP khiến cho chênh áp giữa

TP và TT giảm dần, áp lực TP có thể ngang bằng với áp lực TT đẩy VLT di động về phía TT trong thì tâm thu Tùy thuộc sự tăng áp trong buồng TP mà VLT có thể đi ngang hay vận động nghịch thường Cũng do hiện tượng này

mà đường kính TT có xu hướng nhỏ đi [12]

Hình 1.3 Siêu âm tim một bình diện trong thông liên nhĩ

Nguồn: Theo Nguyễn Lân Việt (2012) [12]

Nghiên cứu ở 84 bệnh nhân TLN lỗ thứ hai so sánh với 64 người bình thường, Vũ Quỳnh Nga thấy giãn buồng TP rõ rệt gặp ở 100% số bệnh nhân TLN (ĐKTP 35,96 ± 7,67 mm ở nhóm TLN so với 19,83 ± 3,30 mm ở nhóm người bình thường, p < 0,0001), trong khi đó đường kính TT cuối tâm trương nhỏ hơn có ý nghĩa thống kê (37,78 ± 4,81 mm so với 45,33 ± 3,04 mm, p < 0,0001) Vách liên thất di động nghịch thường gặp ở 86,9% số trường hợp [7]

1.2.2 Siêu âm tim hai bình diện

Siêu âm tim hai bình diện (2 Dimentions: 2D) giúp quan sát hình ảnh khuyết VLN, xác định đường kính TLN và các gờ quanh lỗ thông Các mặt

VLT di động nghịch thường

cắt để quan sát lỗ TLN là cạnh ức trái, bốn buồng từ mỏm và mặt cắt dưới sườn Các dấu hiện gián tiếp gợi ý TLN đó là giãn các buồng tim phải, giãn thân và các nhánh ĐMP, thất trái nhỏ lại, quay ra phía sau và mất dạng hình tròn Trên mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái, lỗ TLN đôi khi nhìn thấy nhờ rìa lỗ thông sáng đậm trên hình ảnh siêu âm

Ở mặt cắt bốn buồng từ mỏm, VLN tự nhiên thường thấy nhưng đôi khi thấy hình ảnh giả TLN (do chùm tia siêu âm đi song song với VLN tạo ra hiện tượng hụt siêu âm, phần dưới của VLN tạo thành một cột tối làm nên hình ảnh giả khuyết VLN) [12]

Hình 1.4 Hình ảnh lỗ thông liên nhĩ trên mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm

Nguồn: Theo Huang X (2012), [58]

Mặt cắt dưới ức trục ngắn là rất quan trọng Ở mặt cắt này, chùm tia siêu âm đi vuông góc với VLN nên không tạo hình ảnh lỗ TLN giả Sự tồn tại của lỗ thông được xác định chính xác trong hơn 90% các trường hợp Đây cũng là vị trí lý tưởng để phân biệt TLN lỗ thứ nhất, lỗ thứ hai hay thể xoang TMC [12]

- Thông liên nhĩ lỗ thứ hai: vị trí lỗ thông nằm ở giữa vách liên thất

- Thông liên nhĩ lỗ thứ nhất: lỗ thông nằm gần phía van nhĩ thất

Hai loại lỗ thông này được xác định dễ dàng ở mặt cắt bốn buồng từ mỏm

- TLN thể xoang tĩnh mạch: lỗ thông nằm sát với vị trí đổ vào của xoang TMCT hay TMCD Mặt cắt trục ngắn dưới mũi ức giúp xác định chính xác vị trí lỗ thông này

- Thông liên nhĩ thể xoang vành: rất hiếm gặp Đây cũng là thể TLN khó chẩn đoán nhất

Đóng góp có giá trị to lớn của siêu âm 2D là xác định hình thái (mỏng hay dày, tính chất (lỏng lẻo hay chắc chắn, có di động mạnh hay không) và kích thước các gờ quanh lỗ thông Các gờ là vị trí bám của dụng cụ bít TLN Trường hợp không đủ ít nhất bốn gờ hoặc các gờ mảnh, lỏng lẻo thì không thể bít TLN bằng dụng cụ qua da

Các gờ quanh lỗ thông thường được xác định ở các vị trí sau:

- Gờ trần nhĩ và gờ van nhĩ thất: được xác định ở mặt cắt bốn buồng từ mỏm hoặc lệch về phía trong mỏm

- Gờ ĐMC: khảo sát ở mặt cắt trục ngắn ngang qua van ĐMC Gờ ĐMC là phần VLN tiếp giáp với gốc ĐMC

- Gờ TMCT và gờ TMCD và gờ xoang vành: thể hiện ở mặt cắt ngang dưới mũi ức Trong nhiều trường hợp, hai gờ này khó xác định trên SATQTN

mà thường phải dựa vào SATQTQ

- Gờ TMPP được xác định ở mặt cắt bốn buồng lệch về phía trong mỏm Mặc dù vậy, siêu âm 2D không cho biết sự có mặt, chiều của dòng shunt, ALĐMP cũng như chênh áp qua shunt

1.2.3 Siêu âm - Doppler tim

Siêu âm - Doppler giúp phát hiện dòng shunt qua vị trí khuyết VLN trên siêu âm 2D, xác định độ rộng dòng shunt (trên Doppler màu), chiều và vận tốc dòng shunt qua VLN, thông qua đó giúp lượng định shunt Ngoài ra siêu âm - Doppler tim giúp khảo sát kích thước và chức năng tim, tình trạng các van tim, huyết động và tuần hoàn phổi [80]

Vị trí thường để thăm dò là mặt cắt dưới sườn hoặc mặt cắt trục ngắn ngang qua van ĐMC Chỉnh tia siêu âm đi song song với hướng của dòng chảy

và di chuyển cửa sổ dọc bờ phải của VLN để tìm shunt tại vị trí nghi ngờ có TLN Phổ Doppler xung của TLN thể hiện bằng dòng chảy trong NP, vận tốc thấp (≈ 1 m/s) theo chiều dương hai pha với một đỉnh tâm thu và một đỉnh tâm trương (tương ứng với sự co bóp của nhĩ) Trong đầu thì tâm thất thu có thể ghi được một shunt trái - phải rất nhỏ, phổ này thay đổi theo hô hấp Phân biệt shunt

có vận tốc nhỏ của TLN với dòng TMC đổ về bởi sự tồn tại liên tục ở mọi chu chuyển tim, còn dòng TMC đổ về chỉ xuất hiện khi bệnh nhân hít vào

Hình 1.5 Shunt trái - phải qua thông liên nhĩ

Nguồn: Theo Nguyễn Lân Việt (2012) [12]

Phổ Doppler màu: thể hiện một dòng màu qua vị trí khuyết VLN Có thể xác định chiều dòng shunt cũng như độ rộng của shunt thông qua khảm màu Shunt trái - phải biểu hiện bằng dòng màu đỏ đi từ NT sang NP chủ yếu trong thì tâm thu, shunt phải - trái biểu hiện bằng dòng màu đỏ đi theo chiều ngược lại Trường hợp shunt hai chiều, dòng màu đỏ sẽ được thay thế bằng một dòng rối qua VLN Đa số các trường hợp TLN có thể phát hiện bằng siêu

âm 2D và siêu âm - Doppler màu Trong số 84 bệnh nhân TLN lỗ thứ hai, Quỳnh Nga thấy có 82 bệnh nhân (97,6%) được phát hiện và xác định đúng chiều dòng shunt qua TLN, 02 trường hợp hình ảnh TLN không rõ ràng, phải chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm cản âm [7]

Ngoài ra, siêu âm - Doppler màu giúp xác định tình trạng hở các van tim, đặc biệt là HoHL và HoBL Nguyễn Mai Ngọc khảo sát ở 215 bệnh nhân TLN

lỗ thứ hai thấy rằng 100% bệnh nhân HoBL, trong đó mức độ hở vừa và nhiều là 58,1% Tỷ lệ bệnh nhân HoHL là 78%, mức độ hở vừa và nhiều chiếm 1,9% [8]

1.2.4 Siêu âm tim cản âm

Trước khi có siêu âm - Doppler màu qua thực quản, siêu âm cản âm (SACA) được ứng dụng rất rộng rãi để thăm dò luồng thông qua VLN (TLN,

lỗ bầu dục thông…) Hiện nay phương pháp này được thực hiện nhằm phát hiện shunt qua VLN trong trường hợp siêu âm - Doppler tim qua thành ngực

và qua thực quản không đủ bằng chứng để chẩn đoán xác định

Chất cản âm thường được dùng bao gồm xanh Idocyanine hoặc Echovist và Glucose 5% trộn lẫn máu và không khí hoặc khí CO2 hay Hydrogen peroxide tạo bọt tiêm vào tĩnh mạch cánh tay của bệnh nhân khi quan sát thấy hình ảnh nghi là TLN ở mặt cắt bốn buồng từ mỏm [107]

Hình 1.6 Hình ảnh “rửa” bọt cản âm trong nhĩ phải

Nguồn: Theo Nguyễn Lân Việt (2012) [12]

Nếu VLN liền: chất cản âm làm mờ các buồng tim phải một cách đồng nhất và viền sát bờ NP của VLN ngay cả ở những bệnh nhân có hiện tượng hụt siêu âm ở mặt cắt này Chẩn đoán TLN khi:

+ Có hình ảnh “rửa” bọt cản âm trong NP: hình ảnh một vùng không có chất cản âm bên NP nằm ở sát lỗ TLN gây ra bởi dòng máu từ NT sang NP qua lỗ thông [107]

Hình ảnh "rửa"

bọt cản âm

+ Hình ảnh cản âm dương tính: bọt cản âm đi từ NP sang NT một cách

tự nhiên hoặc sau khi làm nghiệm pháp gây tăng áp lực buồng tim phải như

ho, nghiệm pháp Valsava do có một shunt phải - trái tức thời ở tầng nhĩ [107]

Là một phương pháp rất dễ thực hiện, SACA có thể được tiến hành đồng thời với SATQTN hay với SATQTQ Phương pháp SACA có độ nhạy cao hơn so với siêu âm - Doppler trong việc phát hiện shunt hai chiều hoặc shunt phải - trái tiềm tàng qua VLN [7]

1.2.5 Siêu âm tim qua thực quản

Do lợi ích của SATQTQ mang lại, hiện nay phương pháp này được chỉ định thường quy trong bệnh TLN (nếu không có chống chỉ định) để quyết định phương pháp điều trị (đóng lỗ thông qua da hay phẫu thuật), hạn chế đến mức thấp nhất các biến chứng của can thiệp (shunt tồn dư lớn, rơi dù hay bít

dù thất bại ) Với đầu dò đa bình diện tiếp xúc gần như trực tiếp với các cấu trúc tim và có thể xoay từ 0 - 1800, uốn theo bốn hướng trái - phải, trước - sau nên có thể quan sát toàn bộ VLN, xác định chính xác số lượng, vị trí và kích thước lỗ TLN Không những thế, SATQTQ còn quan sát rõ, đánh giá đặc điểm và đo chính xác kích thước các gờ quanh lỗ thông [67]

Ngoài ra, SATQTQ còn giúp phát hiện các bất thường như TMP đổ lạc chỗ , đánh giá chính xác tình trạng hở ba lá cũng như đo ALĐMP Không những thế, SATQTQ còn trực tiếp hướng dẫn thủ thuật bít TLN bằng dụng cụ qua da, góp phần nâng cao tỷ lệ thành công của thủ thuật

Tuy nhiên, là phương pháp thăm dò xâm lấn nên SATQTQ có một số chống chỉ định đó là: các trường hợp có bệnh lý thực quản, xuất huyết dạ dày, bệnh nhân trong tình trạng huyết động không ổn định, suy tim giai đoạn cuối, tăng huyết áp nặng , bệnh nhân mới ăn no, không hợp tác hay dị ứng với thuốc tiền mê cũng là những trường hợp chống chỉ định [67]

Hình 1.7 Hình ảnh lỗ thông liên nhĩ và các gờ trên siêu âm tim qua thực quản

Nguồn: Theo Spies C (2010) [108]

1.2.6 Siêu âm ba chiều thời gian thực

1.2.6.1 Nguyên lý

Cùng với những bước tiến lớn của công nghệ vi tính, công nghệ dựng ảnh siêu âm tim đã có những thay đổi cách mạng trong những năm gần đây Từ sự phát triển rộng khắp của siêu âm tim 2D, siêu âm - Doppler tim, công nghệ dựng hình siêu âm tim 3D được tìm tòi nghiên cứu vào đầu những năm 1960 khi Baum

và Greenwood giới thiệu khái niệm tạo hình quỹ đạo bằng cách sử dụng một loạt những lát cắt đồng thời Cho đến năm 1974, Dekker và cs đã tìm cách xây dựng một mô hình 3D các cấu trúc tim bằng cách sử dụng bộ định vị không gian cơ học thì khái niệm trên trở thành hiện thực

Vào năm 1986, Martin và cs đã sử dụng máy vi thao tác kiểm soát đầu dò qua thực quản đã đánh dấu sự khởi đầu của siêu âm tim 3D qua thực quản Với những nỗ lực không ngừng, đến năm 1990, Von Ramm và Smith đã sử dụng hệ thống 3D phân tích các hình ảnh theo thời gian thực (Real time three dimentions - RT3D) với một đầu dò ma trận dạng nan hoa xử lý song song nhiều lát cắt để có thể biểu thị được một khối hình tháp nhiều mặt với đầu dò sử dụng 512 phần tử để phát và nhận tín hiệu Cho đến nay đã sáng chế được đầu dò ma trận mảng có hơn

3000 phần tử hoạt động để thực sự tạo hình RT3D cung cấp những hình ảnh có độ phận giải cao, độ sáng tối và độ tương phản tối ưu và nhanh chóng trở thành kỹ thuật 3D hàng đầu trong thực hành lâm sàng và nghiên cứu Hơn nữa đầu dò ma

trận này còn cho phép quan sát 2 - 3 mặt cắt 2D đồng thời trong cùng một thời điểm thực [25], [27],[58]

1.2.6.2 Ứng dụng của siêu âm tim RT3D

Siêu âm RT3D được ứng dụng đặc biệt trong khảo sát các bệnh tim bẩm sinh như: thông liên thất, TLN, tứ chứng Fallot… Gần đây, RT3D đã giúp hiểu biết sâu hơn về dị dạng Ebstein dẫn đến xử trí lâm sàng và phẫu thuật tốt hơn Các ứng dụng lâm sàng khác bao gồm: bệnh lý dưới van ĐMC, tắc nghẽn đường ra

TT, dị dạng vách liên thất: siêu âm 3D cũng được sử dụng để tìm hiểu các chi tiết hình thái của van ĐMC, đo chính xác diện tích mở van giúp chỉ định can thiệp qua Catheter một cách hợp lý Có thể sử dụng phần mềm 3D nâng cao để

đo diện tích VHL và định lượng dòng hở, xác định vị trí hư hỏng của van, hiển thị chính xác khuyết tật VHL và VBL như thủng van, sa van và các bệnh lý khác của van Cung ĐMC và các mạch máu lớn ở trẻ em cũng được hiển thị tốt hơn khi sử dụng RT3D chẩn đoán những bất thường như quai ĐMC đôi…

[25], [26], [27], [60]

Theo Hội Siêu âm tim Hoa Kỳ, RT3D nên được sử dụng chọn lọc, bổ sung cho siêu âm 2D Trong mỗi trường hợp siêu âm RT3D nên được tập trung vào một số cấu trúc, như ở bệnh nhân hẹp van hai lá nên tập trung 3D quan sát van và đánh giá diện tích lỗ van Tập trung 3D cho đánh giá thể tích

và chức năng TT, đặc biệt nên dùng mặt cắt bốn buồng góc rộng, ngoài ra cũng có thể dùng để bổ trợ cho hình ảnh 2D

1.2.6.3 Quy trình siêu âm RT3D

Không như siêu âm 2D, mỗi mặt cắt chỉ cho một hình ảnh mà chùm tia

đi qua, siêu âm RT3D cho phép dựng hình ảnh không gian 3 chiều nhờ nhiều các lát cắt trong cùng một thời điểm, các cấu trúc này quan sát được theo thời gian thực, mỗi hình ảnh RT3D tái hiện không những cấu trúc bên ngoài mà còn tái hiện cả cấu trúc bên trong buồng tim Đây là lợi thế vượt trội so với

siêu âm 2D Để hoàn thiện một quy trình siêu âm RT3D, có ba mặt cắt cần phải thực hiện bao gồm:

- Mặt cắt trục dọc cạnh ức trái cho phép quan sát các cấu trúc tim từ phải sang trái hoặc từ trái sang phải bao gồm bộ máy van ĐMC, VHL, van ĐMP và VBL, các dây chằng và trụ cơ

- Mặt cắt bốn buồng tim từ mỏm cho phép quan sát các cấu trúc tim từ trên xuống dưới hoặc từ dưới lên trên bao gồm bộ máy van nhĩ thất, van ĐMC Ngoài ra mặt cắt này còn cho phép xây dựng hình ảnh và quan sát toàn

bộ vách liên thất, VLN, từ đó đánh giá các dị tật tim mắc phải hay bẩm sinh như TLN, thông liên thất, thông sàn nhĩ thất…

- Mặt cắt trục ngắn (mặt phẳng ngang) cho phép quan sát từ đáy tim xuống và từ mỏm tim lên Các cấu trúc tim có thể quan sát được, đó là bộ máy van ĐMC, van ĐMP, VHL, VBL, các dây chằng, trụ cơ và lớp nội tâm mạc

Việc lựa chọn kiểu góc hẹp (live 3D) hay góc rộng (Full volume) tuỳ thuộc vào cấu trúc tim mà ta muốn thăm khám Kết quả thăm khám siêu âm RT3D phải đạt được ba mục đích, đó là đánh giá chức năng hai buồng thất, hình dạng cấu trúc van tim và tình trạng huyết động [60]

Hình 1.81 Thể tích toàn bộ thất trái đƣợc xây dựng trên siêu âm RT3D

Nguồn:Theo Hung J (2007) [60]

1.2.6.4 Ưu điểm và hạn chế của siêu âm RT3D

* Ưu điểm: Siêu âm tim RT3D có thể tái dựng lại chính xác các cấu trúc tim dưới dạng khối hình kim tự tháp, giúp quan sát trực diện bề mặt các cấu trúc tim

Do vậy siêu âm RT3D giúp quan sát một cách toàn diện hình thái của các van bán nguyệt, VHL và VBL cùng với các cấu trúc dưới van, hiển thị hình thái động học chi tiết về các cấu trúc của tim mà siêu âm 2D không thể đánh giá đồng thời được Một đóng góp quan trọng của siêu âm RT3D là cung cấp những hiểu biết hơn về khuyết tật tim phức tạp, đặc biệt là các dị tật vách nhĩ, thất RT3D phẫu tích những mặt cắt thích hợp giúp ích lớn cho việc sửa chữa một số dị tật tim phức tạp dạng một buồng thất thành hai buồng thất Nhóm bệnh này bao gồm thông sàn nhĩ - thất bất cân xứng, bắt chéo tim,

xẻ van nhĩ thất hay thất hai đường ra [25], [26], [27], [60]

Khả năng cung cấp hình ảnh Doppler màu các dòng hở cũng đang được quan tâm nghiên cứu do ưu thế của RT3D giúp ta cắt lát được nhiều mặt cắt, nhiều hình ảnh và đánh giá diện tích dòng hở theo 3 chiều không gian nên có

Hở hai lá

* Hạn chế: được dựng hình trên cơ sở các mặt cắt của siêu âm 2D, siêu

âm RT3D muốn xâydựng được hình ảnh chuẩn, đẹp, rõ nét cần có hình ảnh siêu âm 2D chuẩn, đẹp Đồng thời các cấu trúc được khảo sát phải có môi trường lỏng bao quanh Người ta có thể dựng hình RT3D trong khảo sát các cấu trúc thai nhi (môi trường xung quanh là nước ối), hoặc những cấu trúc trong tim (môi trường xung quanh là máu) nhưng không thể xây dựng hình ảnh các cấu trúc trên bề mặt tim (màng ngoài tim, lớp thượng tâm mạc, động mạch vành)

Ngoài ra, độ dày hoặc tình trạng vững chắc của các cấu trúc không đánh giá được trên hình ảnh RT3D mà thực tế được khảo sát trên siêu âm 2D (độ dày, độ di động của các gờ quanh lỗ thông liên nhĩ)

Ngoài ra, có thể nhầm lẫn các hình ảnh khuyết siêu âm trên RT3D của các lỗ thủng (thông liên thất, TLN…) với các lỗ đổ vào của hệ tĩnh mạch, hoặc đường ra của các động mạch

1.2.6.5 Siêu âm 3D trong bệnh thông liên nhĩ

Đối với bệnh TLN, RT3D cho phép quan sát toàn bộ bề mặt VLN, cho thấy kích thước và hình dạng của lỗ thông, thể hiện chính xác vị trí TLN cũng như các gờ quanh lỗ thông và sự thay đổi trong suốt thời gian của chu chuyển tim Vì vậy, siêu âm RT3D cho thấy đường kính lỗ thông theo chiều lớn nhất

và nhỏ nhất cũng như thấy được sự biến đổi đáng kể kích thước của lỗ thông khi tim hoạt động Trong đó, kích thước lỗ thông lớn nhất vào thời kỳ nhĩ giãn lớn nhất (tương ứng cuối tâm thu của TT), nhỏ nhất vào thời kỳ nhĩ thu (tương ứng cuối tâm trương TT) Với tính năng này, RT3D cũng được sử dụng như một công cụ hữu ích cho việc xác định khả năng bít lỗ thông bằng dụng cụ và đánh giá kết quả của thủ thuật cũng như vị trí shunt tồn lưu

Hình 1.30 Lỗ thông liên nhĩ trên RT3D qua thực quản

Nguồn: Theo Bosch A.E.V.D (2006) [26]

Trong việc theo dõi và đánh giá kết quả đóng TLN, siêu âm RT3D giúp khảo sát vị trí dụng cụ bít, phát hiện và lượng định shunt tồn lưu, khảo sát những biến chứng như sói mòn tim, tổn thương van tim và thành tim

Hình 1.41 Hình ảnh Amplatzer bít thông liên nhĩ trên RT3D qua thực quản

Nguồn: Theo Bosch A.E.V.D (2006) [26]

1.3 Các phương pháp điều trị đóng lỗ thông liên nhĩ

1.3.1 Chỉ định đóng thông liên nhĩ

Việc tồn tại luồng shunt qua VLN gây ảnh hưởng trực tiếp đối với tim

và tuần hoàn phổi Nếu không được điều trị, những hậu quả đó vẫn tiếp diễn

và ngày càng trầm trọng Đóng lỗ TLN ngăn chặn dòng shunt là việc làm cần thiết để điều trị tận gốc căn nguyên của bệnh [94] Vấn đề là lựa chọn thời

Amplatzer bít TLN

Tĩnh mạch chủ trên

Lỗ TLN

Tĩnh mạch chủ dưới

điểm và phương pháp thích hợp để áp dụng cho từng BN cụ thể Theo ACC/AHA, thời điểm phù hợp để đóng TLN đó là:

- Giãn NP và TP có hoặc không có triệu chứng

- Có một trong những dấu hiệu của tắc mạch nghịch thường hoặc khó thở - giảm oxy máu khi nằm

- Trong các trường hợp shunt trái - phải, áp lực ĐMP nhỏ hơn 2/3 áp lực ĐM hệ thống, sức cản mạch phổi nhỏ hơn 2/3 sức cản mạch hệ thống, hoặc khi đáp ứng với biện pháp điều trị thuốc giãn mạch phổi hoặc thử bít lỗ thông (BN cần được kết hợp điều trị TALĐMP)

Tuổi lý tưởng cho điều trị đóng TLN là từ 2 - 4 tuổi Đối với trẻ em gái,

có thể hoãn vì ảnh hưởng đến sự phát triển của tuyến vú nếu đóng lỗ thông bằng phương pháp PT Trẻ dưới 2 tuổi có chỉ định đóng lỗ thông khi có biểu hiện lâm sàng sớm như bội nhiễm hô hấp, suy dinh dưỡng, suy tim, tím

Với TLN lỗ nhỏ, đường kính dưới 5 mm và không có bằng chứng về quá tải thể tích TP thường không ảnh hưởng tới quá trình phát triển tự nhiên của cá thể, do đó có thể không cần đóng lỗ thông trừ khi có tắc mạch nghịch thường [49]

BN có dòng shunt trái - phải đáng kể trên thăm dò huyết động (Qp/Qs > 1,5), tăng gánh các buồng tim phải, hoặc những BN có biểu hiện rối loạn nhịp nhĩ, tắc mạch nghịch thường cũng được chỉ định đóng lỗ thông cho dù luồng shunt nhỏ

Với lỗ thông lớn hơn, có bằng chứng của quá tải thể tích TP trên siêu

âm tim, thường gây ra các triệu chứng ở độ tuổi ngoài 30, đóng lỗ thông được chỉ định để ngăn chặn biến chứng lâu dài như: rối loạn nhịp nhĩ, giảm khả năng gắng sức, rối loạn huyết động, hở van ba lá, shunt đảo chiều phải-trái, tắc mạch trong quá trình mang thai, suy tim xung huyết rõ rệt Bệnh mạch máu phổi có thể phát triển ở 5% đến 10% số BN không được đóng lỗ thông

Đóng lỗ TLN được chỉ định ngay khi bắt đầu có dấu hiệu ảnh hưởng tại tim hoặc có dấu hiệu của tắc mạch nghịch thường, khó thở - giảm lượng oxy

máu khi nằm Tuy nhiên mức độ ảnh hưởng đối với tuần hoàn phổi của TLN cần được đánh giá chính xác Khi ALĐMP tăng cao, sức cản phổi tăng cao cố định, không đáp ứng với các biện pháp điều trị, có thể làm đảo chiều shunt thì không còn chỉ định bít lỗ thông do nguy cơ xảy ra phù phổi cấp Tỷ lệ tử vong sau đóng lỗ thông rất cao đối với những trường hợp này [48], [119]

2 Có bệnh lý tắc nghẽn mạch phổi tiến triển

khác

Cụ thể, BN có bệnh lý tắc mạch phổi tiến triển, hội chứng Eisenmenger, shunt đảo chiều phải - trái với bão hòa oxy đại tuần hoàn nhỏ hơn 94%, sức cản ĐMP trên 7 IU/m2

sau nghiệm pháp giãn mạch phổi, thì không có chỉ định đóng lỗ thông do nguy cơ phù phổi cấp

TLN lỗ nhỏ, chưa có bằng chứng về rối loạn chức năng TP, TT; ALĐMP bình thường cần có kế hoạch theo dõi định kỳ tiến triển của bệnh và đưa ra chỉ định điều trị phù hợp [49]

Trên cơ sở những trường hợp có chỉ định đóng TLN, bệnh nhân được lựa chọn áp dụng đóng lỗ thông bằng một trong hai phương pháp: qua đường ống thông hoặc phẫu thuật

1.3.3 Đóng thông liên nhĩ bằng phương pháp phẫu thuật

Phẫu thuật đóng TLN được thực hiện dưới tuần hoàn ngoài cơ thể Đường mổ là đường giữa xương ức Đối với BN nữ trẻ tuổi, tuyến vú đã phát triển đầy đủ thường dùng đường mở ngực bên phải với tác dụng thẩm mỹ