Mô tả một số đặc điểm điện sinh lý trên bệnh nhân mắc hội chứng guillain barre tại khoa hồi sức tích cực BV bạch mai từ 122012 122013

GBS được chia làm 2 nhóm chính là bệnh lý viêm đa dây thần kinh kèm mất myelin cấp AIDP: Acute inflammatory demyelinative polyneuropathy và bệnh lý sợi trục thần kinh vận động cấp AMAN:

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hội chứng Guillain-Barré (GBS) là bệnh lý tự miễn gây tổn thương đa rễ

và dây thần kinh cấp tính với biểu hiện lâm sàng liệt mềm kèm theo mất hoặc giảm phản xạ gân xương, rối loạn cảm giác và phân ly đạm tế bào trong dịch não tủy [1]

Tỷ lệ mắc GBS trên thế giới từ 1,1 đến 1,8 /100.000 người [2] Phần lớn GBS được gây ra bởi các nhiễm trùng tiền đề như viêm đường hô hấp trên hay tiêu chảy trước đó 3 ngày đến 6 tuần [1], [2], [3] Triệu chứng khởi phát của GBS gồm tê bì, dị cảm, yếu chi, đau các chi hoặc phối hợp các triệu chứng trên Biểu hiện lâm sàng là yếu các chi tiến triển, hai bên, tương đối đối xứng, yếu tiến triển trong một thời kỳ 12 giờ đến 28 ngày trước khi đạt đến dạng ổn định [4] GBS tiến triển để lại những hậu quả nghiêm trọng Đa số bệnh nhân, bệnh tiến triển tiếp tục 1 – 3 tuần sau khi khởi phát các triệu chứng, 2/3 bệnh nhân không thể tự đi một mình khi yếu cơ đạt đến mức tối

đa Suy hô hấp xảy ra ở 25% bệnh nhân Trong số bệnh nhân được đặt nội khí quản, 60% bệnh nhân gặp biến chứng như là viêm phổi, nhiễm khuẩn toàn thân, huyết khối phổi, chảy máu dạ dày ruột Trong số bệnh nhân bị ảnh hưởng nặng, 20% bệnh nhân không thể đi lại được sau 6 tháng khởi phát các triệu chứng [5], [6], [7], [8] Nếu được điều trị tốt, tỷ lệ tử vong thấp hơn 5%, khoảng 85% BN hồi phục chức năng hoàn toàn trong vài tháng đến một năm Điều trị GBS bao gồm biện pháp hỗ trợ là quan trọng và điều trị miễn dịch

Cụ thể là immunoglobulin tĩnh mạch liều cao và trao đổi huyết tương [1] Bởi vậy vấn đề đặt ra là chẩn đoán sớm và điều trị tích cực cho bệnh nhân GBS Chẩn đoán GBS dựa vào đặc điểm lâm sàng điển hình; điện cơ đồ

và dịch não tủy có giá trị gợi ý [9], [10] Vai trò của điện cơ đồ là xác định bệnh, phân loại và đánh giá mức độ của GBS Năm 1990, Asbury đưa ra tiêu

chuẩn chẩn đoán GBS trong đó tiêu chuẩn hỗ trợ là chậm hoặc nghẽn dẫn truyền trên điện cơ đồ GBS được chia làm 2 nhóm chính là bệnh lý viêm đa dây thần kinh kèm mất myelin cấp (AIDP: Acute inflammatory demyelinative polyneuropathy) và bệnh lý sợi trục thần kinh vận động cấp (AMAN: Acute motor axanal neuropathy) dựa trên thay đổi trên điện cơ đồ như kéo dài thời gian tiềm tàng ở ngọn chi hoặc không; chậm tốc độ dẫn truyền hoặc không; giảm biên độ của hiệu điện thế hoạt động hoặc không [9] Tổn thương sợi trục (AMAN) tiến triển nhanh và diễn biến nặng hơn so với tổn thương myelin (AIDP) [11] Một số nghiên cứu chỉ ra kéo dài thời gian tiềm tàng ngoại vi (DML), vắng mặt sóng F là dấu hiệu xuất hiện sớm trên điện cơ đồ ở giai đoạn đầu của GBS [12], [13]

Vì vậy để xác định vai trò của điện cơ đồ với chẩn đoán GBS, chúng tôi tiến hành nghiên cứu với mục tiêu:

1 Đánh giá đặc điểm điện sinh lý trên bệnh nhân được chẩn đoán mắc hội chứng Guillain-Barré

2 Đánh giá mối tương quan giữa biểu hiện lâm sàng và đặc điểm điện sinh lý trên những bệnh nhân này

Tỷ lệ mắc bệnh ở nam và nữ là 1,5 : 1 [15] Bệnh không phụ thuộc vào mùa và có thể xảy ra tản phát trong năm nhưng có tỷ lệ cao vào các tháng giao mùa, không có yếu tố dịch Bệnh cũng có thể xảy ra trên mọi vùng lãnh thổ, mọi chủng tộc khác nhau trên thế giới Yếu tố thuận lợi là bệnh thường khởi phát sau 2 ̶ 4 tuần khi có nhiễm trùng tiên phát như nhiễm virus, vi khuẩn hoặc có liên quan đến bệnh lý tự miễn, sau tiêm vaccin, sau một cuộc phẫu thuật hoặc có thể chỉ là sau một thủ thuật gây tê màng cứng Trong đó

đặc biệt có vai trò của Campylobacter jejuni, Influenza, Epstein-Barr virus,

Cytomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae Có đến 40 ̶ 60% các trường hợp

có tiền sử nhiễm Campylobacter jejuni [16], [17]

Ở Việt Nam chưa có nghiên cứu thống kê đầy đủ về dịch tễ học của hội chứng này nên không có số liệu cụ thể về tần suất mắc bệnh của quần thể

1.1.2 Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Tới nay nguyên nhân vẫn chưa rõ ràng và được cho là bệnh tự miễn do

cơ thể tự sản xuất ra kháng thể chống lại các dây thần kinh ngoại biên làm tổn thương vỏ bọc myelin của dây thần kinh và gây nên bệnh Các nhà khoa học

đã tìm thấy sự hiện diện của các IgG, IgM ở dây thần kinh bị viêm dưới kính

hiển vi điện tử, bên cạnh đó còn thấy bổ thể C3, C4 trong huyết thanh giảm Khởi đầu là các tổn thương thoái hóa bao myelin, phân hủy tế bào Schwann, các sợi trục và tổn thương ngược chiều thân của tế bào thần kinh kèm theo hiện tượng thâm nhiễm của tế bào lympho và các đại thực bào, phù nề và ứ huyết thanh các mao quản của dây thần kinh tủy sống và các hạch gai Các tổn thương này làm cho các rễ thần kinh và đặc biệt là các dây thần kinh bị cắt đoạn Khi tổn thương nặng người ta thấy thoái hóa các sợi trục dây thần kinh Tổn thương có thể lan đến màng não, có hình ảnh viêm quanh các tĩnh mạch trong khoang dưới nhện Thoái hóa myelin của cột sau, đường gai, tiểu não, các mạch máu trong chất trắng của bán cầu đại não Có rất nhiều nghiên cứu đã chỉ ra mối liên quan của GBS với việc nhiễm các vi khuẩn và virus

như Campylobacter jejuni, Influenzavius, Epstein-Barr virus (EBV),

Cytomegalovirus (CMV), Mycoplasma pneumoniae [15], [18]

GBS không phải là một bệnh lý đơn độc Nó bao gồm nhiều biến thể: bệnh lý viêm đa dây thần kinh cấp kèm mất myelin cấp (AIDP: Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy); bệnh lý sợi trục thần kinh vận động cấp (AMAN: Acute motor axonal neuropathy) và hội chứng Miller-Fisher (MFS: Miller-Fisher syndrome) [19]

1.1.2.1 Bệnh lý viêm đa dây thần kinh kèm mất myelin cấp (AIDP: Acute inflammatory demyelinative polyneuropathy) [16], [19], [20]

Biến thể này hay gặp nhất, thường có liên quan đến nhiễm trùng virus hoặc vi khuẩn trước đó Gần 40% bệnh nhân có huyết thanh dương tính với

nhiễm Campylobacter jejuni Trên bề mặt bao myelin của dây thần kinh ngoại

biên có sự xâm nhập nhiều đại thực bào và các tế bào lympho làm cho các tế bào Schwann và lớp vỏ myelin bị bong tróc ra Về mặt biểu hiện lâm sàng của biến thể này chủ yếu là yếu cơ hoặc liệt mềm, thay đổi cảm giác nhẹ hoặc bình thường, rối loạn cảm giác nếu có thường xảy ra trước yếu cơ, tỷ lệ suy

5

hô hấp của biến thể này vào khoảng 20% Biến thể này là thể phổ biến ở các nước Tây Âu, Bắc Mỹ, Úc Bệnh lý viêm đa dây thần kinh kèm mất myelin cấp (AIDP) chiếm 90% các trường hợp GBS

1.1.2.2 Bệnh lý sợi trục thần kinh vận động cấp (AMAN: Acute motor axanal neuropathy) [20], [21].

Đây là một biến thể khác của hội chứng Guillain-Barré, ít gặp hơn với đặc điểm lâm sàng là liệt tiến triển rất nhanh và nhanh chóng gây liệt cơ hô

hấp Gần 75% bệnh nhân có huyết thanh dương tính với Campylobacter

jejuni, các kháng thể chống lại kháng nguyên GM1, GD1a, GD1b có hiệu giá

cao Sự thâm nhiễm của các tế bào viêm gây phá vỡ hàng rào máu não Một phần ba bệnh nhân có biểu hiện tăng phản xạ, nguyên nhân thì chưa được rõ,

có lẽ là do có thâm nhiễm vào tủy sống và sự có mặt của kháng thể kháng GM1 Khi sinh thiết tủy sống thấy có sự phá hủy màng bảo vệ tủy sống và sự thâm nhiễm các tế bào viêm Thể này hay để lại các di chứng vận động về sau

1.1.2.4 Hội chứng Miller-Fisher (MFS: Miller-Fisher syndrome) [20]

Biến thể này chiếm dưới 5% bệnh nhân GBS Bộ ba triệu chứng điển hình

là thất điều, mất thăng bằng và rung giật nhãn cầu Bệnh nhân mất khả năng giữ thăng bằng, dễ ngã có thể có yếu ngọn chi và liệt các dây thần kinh sọ

Hình 1.1: Cấu tạo neuron bình thường [22]

Hình 1.2: Chất myelin bị tổn thương trong GBS [22]

7

1.1.2.5 Các yếu tố thuận lợi

Có rất nhiều nghiên cứu đã chỉ ra mối liên quan của GBS với việc

nhiễm các vi khuẩn và virus như Campylobacter jejuni, Influenzavirus,

Epstein-Barr virus, Cytomegalovirus, HIV, Mycolasma pneunioniae Trong

huyết thanh của 50% bệnh nhân mắc GBS có kháng thể chống lại các thành phần của cấu trúc gangliosides đã được phát hiện trong dây thần kinh ngoại biên như LM1, GM1, GM1B, GM2, GD1A, Ga1NAc-GD1a, GD1A, GD1B, GD2, GD3, GT1a và GQ1b Phức hợp kháng nguyên kháng thể này đóng vai trò chính trong tổn thương phá hủy cấu trúc của dây thần kinh ngoại biên Các kháng thể kháng lại GM1, GM1b, GM2, GD1a đóng vai trò chính trong tổn thương của biến thể sợi trục Có khoảng 26% đến 66% bệnh nhân có tiền sử nhiễm các loại virus hoặc vi khuẩn ở trên, trong đó sự liên quan của

Campylobacter jejuni là nhiều nhất, hai phần ba bệnh nhân có tiền sử nhiễm

trùng là do nhiễm Campylobacter jejuni Những người có huyết thanh dương tính với Campylobacter jejuni có nguy cơ mắc GBS cao gấp 20 lần những

người bình thường Đa số tác giả đều cho rằng đây là một bệnh tự miễn Các triệu chứng thường khởi phát trong thời gian từ 5 ngày đến 3 tuần sau một đợt nhiễm virus, ngộ độc thức ăn (Campylobacter jejuni), tiêm phòng, hoặc phẫu thuật [15], [17], [22], [23]

1.1.3 Chẩn đoán

1.1.3.1 Chẩn đoán xác định

Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định hội chứng Guillain-Barré bao gồm bệnh cảnh lâm sàng với các dấu hiệu, triệu chứng rối loạn vận động và cảm giác điển hình kết hợp với các đặc điểm xét nghiệm, phân ly đạm tế bào trên dịch não tủy, dẫn truyền thần kinh chậm trên điện cơ đồ [9], [16]

Tiêu chuẩn chẩn đoán:

Đặc điểm cần cho chẩn đoán là:

- Sự yếu cơ tiến triển dần của cả chân và tay

- Mất phản xạ

Đặc điểm lâm sàng hỗ trợ cho chẩn đoán là:

- Sự tiến triển lên trên đến 4 tuần

- Sự đối xứng tương đối của các dấu hiệu

- Kèm theo triệu chứng về rối loạn cảm giác

- Tổn thương thần kinh sọ (liệt 2 bên)

- Bắt đầu hồi phục sau 2 ̶ 4 tuần ngừng tiến triển

- Rối loạn thần kinh thực vật

- Không có sốt lúc khởi bệnh

Các đặc điểm xét nghiệm hỗ trợ cho chẩn đoán:

- Dịch não tủy: protein tăng cao, tế bào < 10 tế bào/µl

- Điện cơ đồ: dẫn truyền thần kinh bị chậm, bị nghẽn; kéo dài thời gian tiềm tàng ngoại vi hoặc giảm biên độ hiệu điện thế hoạt động Nếu các suy giảm thần kinh chức năng tiến triển trong thời gian trên 4 tuần thì được chẩn đoán là bệnh đa dây thần kinh mất myelin qua trung gian miễn dịch mạn tính (CIDP: Chronic imflammatory demyelinating polyneurropathy)

1.1.3.2 Chẩn đoán phân biệt [9], [16]

Hội chứng Guillain-Barré được chẩn đoán phân biệt với các chứng bệnh dẫn đến yếu liệt vận động cấp và bán cấp bao gồm:

- Bệnh đa dây thần kinh do bạch hầu: hiếm gặp do đã được tiêm phòng, bệnh thường bắt đầu với các triệu chứng về hô hấp sau đó dẫn đến yếu liệt cơ Tiến triển chậm hơn và thường là mất sự điều hòa các cơ

- Viêm sừng trước chất xám tủy sống (Bại liệt) : được phân biệt bằng các dấu hiệu kích thích màng não, sốt, liệt không đối xứng, dịch não tủy có tăng các lympho, hiện nay khá hiếm gặp do đã thanh toán dịch bại liệt từ năm 2000

- Bệnh porphyria cấp: bệnh này có thể gây ra các bệnh thần kinh ngoại biên cấp tính, khởi phát bằng cơn đau bụng cấp tính kết hợp rối loạn ý thức Protein dịch não tủy bình thường, nước tiểu có acid aminolevuleic và porphobilinogen tăng cao

9

- Bệnh lý thần kinh do nhiễm độc hay các rối loạn chuyển hóa

- Bệnh khác: đột quỵ, hysteria, thiếu oxy não cấp, mất điều hòa não tủy, chèn ép rễ thần kinh cấp, ngộ độc thuốc, ngộ độc kim loại nặng, các độc tố thần kinh, các rối loạn chuyển hóa

1.2 PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ ĐIỆN SINH LÝ CƠ (GHI ĐIỆN CƠ)

Ghi điện cơ là phương pháp nghiên cứu hoạt động điện của cơ bằng cách ghi lại điện thế hoạt động của các sợi cơ ở các trạng thái khác nhau [23], [24] Các tín hiệu thu được có thể ghi bằng các điện cực bề mặt, nhưng trên thực tế người ta thường dùng điện cực kim cắm vào cơ (kim Bronk) [25] vì nó cho phép ghi lại các hoạt động điện của từng nhóm nhỏ các sợi cơ Sau khi qua bộ phận khuyếch đại của máy ghi điện cơ, các hoạt động này được biểu hiện bằng các hình ảnh trên màn hình của dao động kế và đồng thời chuyển thành các tín hiệu âm thanh qua một hệ thống loa giúp cho người đọc nhận định kết quả được chính xác [24], [26]

Về mặt ứng dụng lâm sàng ghi điện cơ dùng để chẩn đoán và tiên lượng các bệnh lý tổn thương dây thần kinh ngoại biên, nghiên cứu chi tiết các bệnh thần kinh ngoại vi và bệnh lý cơ, cuối cùng để xác định tổn thương sừng trước tủy [27]

Trên cơ sở nghiên cứu về giải phẫu, sinh lý của các đơn vị vận động (ĐVVĐ) ở điều kiện bình thường và bệnh lý cũng như các nguyên lý và nguyên tắc của phương pháp ghi điện cơ, chúng ta có thể hiểu rõ hơn vai trò của phương pháp này trong chẩn đoán tổn thương dây thần kinh ngoại biên

1.2.1 Một số đặc điểm giải phẫu và sinh lý của đơn vị vận động

Khái niệm về đơn vị vận động, được Sherrington đưa ra vào năm

1929 Đó là một tổng thể của các nơron vận động ngoại biên và các sợi cơ

do các nơron này chi phối, và ĐVVĐ là một đơn vị chức năng của hệ thần kinh ̶ cơ [28]

Về mặt giải phẫu, Feinstein và cộng sự đã nghiên cứu dùng phương pháp kích thích đầu vào một sợi trục vận động và thấy rằng các sợi cơ do sợi trục này chi phối bị khử cực và trở nên xanh tím do bắt màu với Iode peroxid khi nhuộm bằng thuốc thử Schiff (P.A.S) [29] Sau đó, vào năm 1971, Mc Comas

đã thấy rằng kích thước của các ĐVVĐ (tức là số lượng các sợi cơ của một ĐVVĐ) khác nhau tùy theo chức năng của cơ Đối với những cơ hoạt động tinh tế thì số lượng các sợi cơ trong một đơn vị vận động thường ít (ví dụ chỉ

từ 13 ̶ 20 sợi ở cơ mắt), với những cơ hoạt động thô sơ (như các nhóm cơ chi dưới) số lượng các sợi co trong một ĐVVĐ nhiều, có khi đến hàng nghìn [30] Rõ ràng rằng để có các hoạt động tinh vi một nơron chỉ phụ trách một lượng nhỏ các sợi cơ để đảm bảo tính chính xác cao Ngược lại, đối với các

cơ hoạt động thô sơ, do độ chính xác không cần cao nên một nơron có thể phụ trách hàng trăm đến hàng nghìn sợi cơ

Về mặt sinh lý, các ĐVVĐ hoạt động theo quy luật tất cả hoặc không, tức là một khi đã hoạt động thì các sợi cơ của ĐVVĐ đó đều cùng co một lúc [31], [32], [33] Qua nhiều thực nghiệm, người ta thấy các tính chất sinh lý cơ bản của một ĐVVĐ liên quan chặt chẽ tới kích thước của nó, một nơron càng lớn thì tốc độ dẫn truyền càng lớn, co cơ càng mạnh và chóng mỏi, ngược lại nơron càng nhỏ hơn thì co cơ yếu hơn và lâu mỏi hơn [32] Theo Leuman và Ritchie thì lực co cơ phụ thuộc vào số lượng ĐVVĐ được tham gia và tần số phóng lực của chúng [27] Tác giả Duc cho rằng khi co cơ mạnh và tăng dần làm tăng số lượng các ĐVVĐ tham gia (gọi là sự tổng hợp về không gian) và tăng cả tần số phóng lực của chúng (gọi là sự tổng hợp về thời gian) [34] Clamann và Hannez thấy rằng sự gia tăng của số lượng các ĐVVĐ tham gia là yếu tố quan trọng trong quá trình co cơ, đặc biệt khi co cơ tối đa và hiện tượng này các tác giả gọi là sự “tuyển nạp”, có thể được thể hiện bằng tỷ lệ phần trăm giữa tần số phóng lực và số lượng của các ĐVVĐ tham gia co cơ,

số và cường độ phóng lực (tăng sự tổng hợp về thời gian) gọi là hiện tượng

“tăng tốc” Lúc này tình trạng các sợi cơ hoàn toàn bình thường

Tổn thương sợi cơ: số lượng các sợi cơ trong các ĐVVĐ bị giảm đáng

kể, trong khi đó sợi trục thần kinh hoàn toàn bình thường Khi co cơ, mặc dù

là nhẹ, cần có sự tham gia của một số lớn các ĐVVĐ (tăng sự tổng hợp về không gian) mới có được lực co cơ mong muốn Lúc này, do các sợi cơ của các ĐVVĐ giảm nên các ĐVVĐ xuất hiện trên màn hình nhỏ tạo nên hình ảnh “giầu điện thế”

1.2.2 Vài nét về nguyên lý và nguyên tắc chính ghi điện cơ

Các phương pháp “kích thích điện” cổ điển được áp dụng lần đầu tiên bởi Erb (1883) trong nghiên cứu các tổn thương teo cơ do nguồn gốc thần kinh Tác giả đã sử dụng các xung kích thích (Galvanic hoặc Faradic…), với các thông số như thời tự (Chronaxie) và cường độ cơ sở (Rhéobase)… cho phép phân biệt một số cơ bình thường và một số cơ mất chi phối thần kinh hoàn toàn và tiên lượng sự tiến triển của chúng Nhưng đối với những nhóm

cơ ở sâu, hoặc chỉ bị mất chi phối thần kinh một phần … và đặc biệt để phân biệt một tổn thương cơ hay tổn thương thần kinh thì phương pháp này còn rất hạn chế [36], mặc dù có nhiều các phương pháp kích thích điện khác như kích thích khu trú dòng điện của Cluzet [37] hoặc kích thích phụ thuộc vào thời gian xung điện của Lapicque [38], nhưng không đạt được những mong muốn

của các thầy thuốc trong thực hành lâm sàng và nghiên cứu Các phương pháp này hiện nay không còn được dùng nữa [26]

Đến năm 1929, việc phát minh ra kim điện cực lưỡng cực của Adrian

và Bronk đã mở ra một bước ngoặt mới cho phương pháp ghi điện cơ Với các kim điện lưỡng cực có thể giúp ghi lại hoạt động điện của các thớ cơ và thần kinh riêng rẽ [25]

Vào những năm 40, cùng với sự phát triển của khoa học và công nghệ, các phương tiện của máy ghi điện cơ đã ra đời và phát triển, như các bộ phận khuyếch đại, màn hình âm cực của giao động kế, loa khuyếch đại âm… đã cho phép nghiên cứu sâu sắc hoạt động của các ĐVVĐ riêng lẻ và

sự tham gia của chúng vào mức độ co cơ

Tác giả Denny Brown và Pennybacker (1938) đã nghiên cứu và phát hiện ra các hoạt động tự phát của các cơ bị tổn thương mất chi phối một phần hay toàn bộ [39] Sau đó Buchthal (1941) và Weddell (1944) đã áp dụng phương pháp ghi điện cơ vào các nghiên cứu teo cơ có nguồn gốc thần kinh

và tổn thương dây thần kinh ngoại vi [40], [41]

1.2.3 Máy ghi điện cơ và điện cực

1.2.3.1 Máy ghi điện cơ

Máy ghi điện cơ được dùng thường quy trên lâm sàng gồm hệ thống khuyếch đại, dao động kế, loa và bộ phận ghi Các hoạt động điện phối hợp với co cơ có thể thu được nhờ các điện cực (sẽ mô tả ở phần sau) Các tín hiệu

sẽ được khuyếch đại hàng triệu lần và được chuyển thành hình ảnh trên màn hình của dao động kế và qua một hệ thống loa, giúp cho người làm điện cơ có thể nhận định bằng cách phân tích những âm thanh đó [26], [42]

Vào những năm 70, cùng với sự ra đời và phát triển của công nghệ sản xuất máy vi tính, các hệ thống máy ghi điện cơ cùng với các bộ phận vi xử lý ngày càng được hoàn thiện và áp dụng rộng dãi trên lâm sàng Rathjen (1968)

13

đã áp dụng lần đầu tiên máy ghi điện cơ có gắn bộ phận vi xử lý trong các nghiên cứu các hoạt động điện của ĐVVĐ [43] Sau đó, Moosa, Lee và Kopec cũng đã sử dụng các phương tiện máy vào thực hành lâm sàng và giúp cho chẩn đoán của phương pháp ghi điện cơ chính xác hơn [44], [45], [46]

Hình 1.3: Máy ghi điện cơ Neuropack

lưỡng cực đồng tâm… được cắm sâu vào cơ và có thể giúp cho nghiên cứu và đánh giá hoạt động của từng ĐVVĐ riêng rẽ [42], [47], [48]

1.2.4 Các kỹ thuật thăm dò điện sinh lý

Ghi ĐSL theo kĩ thuật của Delisa, Mackenzie và Baran [49]

1.2.4.1 Đo tốc độ dẫn truyền thần kinh

Nguyên tắc:

- Kích thích: các xung vuông 0,5s kích thích vào các điểm dọc theo đường đi của dây thần kinh, cường độ tăng đến mức thu được biên độ đáp ứng cực đại

- Ghi: điện cực bề mặt tại khối cơ có dây thần kinh định thăm dò chi phối

- Điện cực trung tính đặt giữa điện cực kích thích và điện cực ghi

Kích thích: sử dụng các xung vuông độ dài 0,5s kích thích dây thần kinh chày sau (hông kheo trong) tại hố khoeo Cường độ kích thích tăng dần từ 0

mA đến khi thu được đáp ứng cực đại (H max)

Ghi: điện cực bề mặt ghi tại vị trí cơ dép Điểm đặt điện cực hoạt động là điểm giữa đường nối đỉnh hố khoeo và điểm giữa bờ sau mắt cá trong Điện cực đối chiếu hướng về phía ngọn chi Để có được đáp ứng tối ưu, bệnh nhân

ở tư thế hoàn toàn thư giãn Khi cần thiết có thể dùng nghiệm pháp Jendrrasik

để hạn chế tác dụng ức chế của vỏ não xuống khoanh tủy S1

Điện cực trung tính đặt giữa điện cực kích thích và điện cực ghi

Tần số lọc: 10 Hz − 3 Kz

Khuếch đại biên độ: 2mV/ô

Tốc độ quét: 50ms

Các thông số quan tâm:

Thời gian tiềm tàng của đáp ứng M (LM): phản ứng tình trạng dẫn truyền ngọn chi của sợi vận động

Thời gian tiềm tàng của phản xạ H (LH): phản ánh dẫn truyền trong cung phản xạ H Nếu LM ở giới hạn bình thường thì kéo dài LH nói lên tổn thương dẫn truyền myelin các sợi cảm giác sâu

Biên độ của đáp ứng M (AM): phản ánh tình trạng sợi trục phần ngọn của các sợi vận động

Biên độ đáp ứng H (AH): phản ánh tình trạng sợi trục tạo nên các neuron tạo nên cung phản xạ H Nếu AM bình thường thì bất thường AH nói lên tổn thương sợi trục các sợi cảm giác sâu

a, Ghi sóng F dây thần kinh giữa:

Kích thích: xung vuông 1ms Điểm kích thích nằm ở nếp gấp khuỷu tay, trên đường đi của dây giữa

Ghi: điện cực hoạt động đặt tại ô mô cái, điện cực đối chiếu nằm ở khớp bàn ngón của ngón cái

Điện cực trung tính đặt giữa điện cực kích thích và điện cực ghi

Tần số lọc: 10 Hz - 3 Kz

Khuếch đại biên độ: 200 µV/ô

Tốc độ quét: 100ms

b, Ghi sóng F dây thần kinh trụ

Kích thích: xung vuông 1ms Điểm kích thích nằm ở rãnh ròng rọc khủyu tay, trên đường đi của dây trụ

Ghi: điện cực hoạt động đặt tại ô mô út, điện cực đối chiếu nằm ở khớp bàn ngón của ngón út

Điện cực trung tính đặt giữa điện cực kích thích và điện cực ghi

Tần số lọc: 10 Hz − 3 Kz

Khuếch đại biên độ: 200 µV/ô

Tốc độ quét: 100ms

c, Ghi sóng F dây thần kinh mác

Kích thích: xung vuông 1ms Điểm kích thích nằm ở vị trí cổ xương mác, trên đường đi của dây mác

Ghi: điện cực hoạt động đặt tại cơ bàn chân

Điện cực trung tính đặt giữa điện cực kích thích và điện cực ghi

Tần số lọc: 10 Hz – 3 Kz

Khuếch đại biên độ: 200 µV/ô

Tốc độ quét: 100ms

d, Ghi sóng F dây thần kinh chày

Kích thích: xung vuông 1ms Điểm kích thích nằm đỉnh hố khoeo, trên đường đi của dây thần kinh chày sau

Ghi: điện cực hoạt động đặt tại cơ duỗi riêng ngón cái

Điện cực trung tính đặt giữa điện cực kích thích và điện cực ghi

Tần số lọc: 10 Hz − 3 Kz

Khuếch đại biên độ: 200 µV/ô

Tốc độ quét: 100ms

1.2.5.2 Thể hủy myelin cấp (AIDP)

Ít nhất có một bất thường cho mỗi dây thần kinh và phải khảo sát ít nhất hai dây thần kinh hoặc hai bất thường trên dây thần kinh nếu những dây khác không đánh giá được và dCAMP < 10% LLN

1.2.5.3 Biến thể sợi trục (AMAN)

Không có một đặc điểm nào của hủy myelin ở trên, trong bất kỳ một dây thần kinh nào (ngoại trừ 1 đặc điểm hủy myelin cho phép 1 dây thần kinh nếu dCAMP < 10%LLN) và dCAMP < 80%LLN ở ít nhất 2 dây thần kinh

1.2.5.4 Không đánh giá được

Mất dCAMP trong tất cả các dây thần kinh (hay hiện diện chỉ ở một dây thần kinh với dCAMP < 10% LLN)

1.2.5.5 Nghi ngờ

Không thuộc chính xác 1 tiêu chuẩn nào

Chú thích:

- DML (Distal Motor Latency): thời gian tiềm vận động

- ULN ( Upper Limit of Normal): giới hạn trên trị số trung bình

- LLN (Lower Limit of Normal): giới hạn dưới trị số trung bình

- dCAMP (distal Compound Muscle Action Potential): biên độ hiệu điện thế hoạt động toàn phần sau khi kích thích ngoại vi

- pCAMP (peak Compound Muscle Action Potential): biên độ hiệu điện thế hoạt động toàn phần sau khi kích thích trung tâm

21

CHƯƠNG 2

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Đối tượng nghiên cứu của chúng tôi bao gồm tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán xác định là GBS theo tiêu chuẩn chẩn đoán của Asbury năm 1990,

đã được điều trị tại khoa Hồi sức tích cực bệnh viện Bạch Mai từ ngày 1 tháng

12 năm 2012 đến ngày 31 tháng 12 năm 2013

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

Những bệnh nhân được chẩn đoán xác định hội chứng Guillain-Barré theo tiêu chuẩn chẩn đoán của Asbury [9]:

Triệu chứng bắt buộc:

- Liệt tiến triển của chân và tay

- Mất hoặc giảm phản xạ gân xương

Triệu chứng hỗ trợ

- Liệt tiến triển dưới 4 tuần

- Liệt mềm

- Đối xứng hai bên

- Có triệu chứng hay dấu hiệu rối loạn cảm giác

- Liệt dây thần kinh sọ

- Rối loạn thần kinh thực vật

- Tăng protein trong dịch não tủy

- Dưới 20 bạch cầu trong dịch não tủy

- Điện cơ đồ có dấu hiệu mất myelin

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân

Theo tiêu chuẩn của Asbury [9]

Cần nghĩ đến chẩn đoán khác khi bệnh nhân biểu hiện:

- Liệt nhưng không đối xứng hai bên

- Rối loạn cơ tròn

Loại trừ hoàn toàn nếu có nguyên nhân khác:

- Do ngộ độc hay độc tố

- Bệnh bạch hầu

- Bệnh porphyrin

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu ngang hồi cứu mô tả từ ngày 1 tháng 12 năm 2012 đến ngày

31 tháng 12 năm 2013

2.2.2 Kỹ thuật và công cụ thu thập số liệu

Bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Guillain – Barré tại khoa Hồi sức tích cực bệnh viện Bạch Mai được chọn vào nghiên cứu theo mẫu bệnh án nghiên cứu thống nhất (phụ lục 1)

2.2.3 Cỡ mẫu nghiên cứu

Lấy mẫu theo phương pháp lấy mẫu thuận tiện, tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán xác định là hội chứng Guillain-Barré điều trị tại khoa Hồi sức tích cực bệnh viện Bạch Mai từ ngày 1 tháng 12 năm 2012 đến ngày 31 tháng

12 năm 2013 đều được lấy vào nghiên cứu

2.3 NỘI DUNG NGHIÊN CỨU VÀ CÁC BIẾN NGHIÊN CỨU

2.3.1 Đặc điểm lâm sàng

Chúng tôi tiến hành thu thập và nghiên cứu các biến sau:

1 Tuổi

2 Giới

3 Triệu chứng tiền triệu:

- Nhiễm khuẩn hô hấp

- Nhiễm khuẩn tiêu hóa

- Sốt hay nhiễm khuẩn khác

- Sau phẫu thuật

- Rối loạn cảm giác

- Liệt dây thần kinh sọ

- Liệt cơ hô hấp

2.3.2 Đặc điểm điện sinh lý

Chúng tôi tiến hành thu thập và nghiên cứu các biến sau:

1 Đặc điểm tổn thương trên điện cơ

- Thần kinh trụ trái và phải

- Thần kinh giữa trái và phải

- Thần kinh chày trái và phải

- Thần kinh mác trái và phải

3 Tốc độ dẫn truyền cảm giác của:

- Thần kinh giữa trái và phải

- Thần kinh trụ trái và phải

2.5 SAI SỐ VÀ LOẠI TRỪ SAI SỐ

Sai số chọn mẫu: ít xảy ra vì mẫu được lấy hết và đã có chẩn đoán xác định theo tiêu chuẩn chẩn đoán

2.6 PHƯƠNG PHÁP PHÂN TÍCH XỬ LÝ SỐ LIỆU

- Nhập và xử lý số liệu bằng phần mềm thống kê Y học SPSS 20.0

- Sử dụng các thuật toán:

Tính trung bình mẫu (X, độ lệch chuẩn)

So sánh hai trung bình, chúng tôi dùng phép thử T (Student): T test

So sánh hai tỷ lệ chúng tôi dùng phương pháp thử X2, Z test

- Đánh giá số liệu của người bệnh dựa trên hằng số sinh học bình thường của người Việt Nam trưởng thành theo tác giả Võ Đôn và cộng sự 2006 [50]

2.7 KHÍA CẠNH ĐẠO ĐỨC CỦA NGHIÊN CỨU

Kết quả nghiên cứu chỉ nhằm phục vụ bệnh nhân Mọi thông tin cá nhân của bệnh nhân luôn được đảm bảo bí mật

Đề tài được sự đồng ý của phòng đào tạo đại học trường Đại học Y Hà Nội, bộ môn Sinh lý, bệnh viện Bạch Mai

3.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CHUNG CỦA GBS

3.1.2 Tiền triệu

Bảng 3.1: Các tiền triệu của BN GBS

Tiền triệu Trường hợp

(n = 20)

Tỉ lệ %

Nhận xét: Bảng 3.1 cho thấy trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu, phần lớn là các bệnh nhân không rõ tiền triệu chiếm 70%

3.1.3 Triệu chứng khởi phát bệnh

Bảng 3.2: Các triệu chứng khởi phát bệnh của BN GBS

Triệu chứng Trường hợp (n = 20) Tỷ lệ %

Nhận xét: Bảng 3.2 cho thấy trong 20 bệnh nhân, triệu chứng khởi phát bệnh chủ yếu là yếu hoặc tê bì tay chân chiếm lần lượt là 40%, 35%

27

3.1.4 Triệu chứng trong giai đoạn cấp

Bảng 3.3: Các triệu chứng trong giai đoạn cấp của BN GBS

Nhận xét: Bảng 3.3 cho thấy trong nhóm nghiên cứu, số BN liệt tứ chi chiếm 75% lớn hơn số BN liệt hai chân chiếm 25% Có 50% BN rối loạn cảm giác

BN liệt cơ hô hấp chiếm 25%, BN liệt thần kinh sọ chiếm 20%

3.2 ĐẶC ĐIỂM CHỈ SỐ ĐIỆN SINH LÝ CỦA BN GBS

3.2.1 Các chỉ số trên điện sinh lý

Bảng 3.4: Tỷ lệ giảm tốc độ dẫn truyền vận động của các dây thần kinh

Tốc độ dẫn truyền vận động Trường hợp

(n = 40) Tỷ lệ %

Giảm tốc độ dẫn truyền vận động thần kinh giữa 22 55,0% Giảm tốc độ dẫn truyền vận động thần kinh trụ 16 40,0% Giảm tốc độ dẫn truyền vận động thần kinh chày 22 55,0% Giảm tốc độ dẫn truyền vận động thần kinh mác 20 50,0%

Nhận xét: Bảng 3.4 cho thấy tỷ lệ giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh giữa là 55,0% nhiều hơn so với tỷ lệ giảm tốc độ dẫn truyền vận động thần kinh trụ là 40,0%; tỷ lệ giảm tốc độ dẫn truyền thần kinh chày và thần kinh mác lần lượt

Nhận xét: Bảng 3.5 cho thấy các chỉ số tốc độ dẫn truyền vận động thần kinh

ở hai bên không có sự khác biệt với p > 0,05

29

Bảng 3.7: So sánh tỷ lệ kéo dài thời gian tiềm sóng F và giảm tốc độ

dẫn truyền vận động của các dây thần kinh

Dây thần kinh

Giảm tốc độ dẫn truyền vận động

Kéo dài thời gian tiềm tàng sóng F p

3.2.2 Tỉ lệ các loại tổn thương trên điện sinh lý

Biểu đồ 3.2: Tỷ lệ các loại tổn thương trên điện sinh lý

Nhận xét: Biểu đồ 3.2 cho thấy trong số 20 bệnh nhân có 2 BN có điện cơ đồ bình thường chiếm 10%, có 6 BN tổn thương ưu thế sợi trục chiếm 30%; có 5

BN tổn thương mất myelin chiếm 25%, có 7 BN chiếm 35% không rõ phân loại

3.3 ĐỐI CHIẾU CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CHỈ SỐ ĐIỆN SINH LÝ (ĐSL)

Bảng 3.8: So sánh các triệu chứng trên lâm sàng

và biểu hiện trên điện cơ đồ

Lâm sàng

Điện cơ đồ bất thường

Điện cơ đồ bình thường

Nhận xét: Bảng 3.8 cho thấy trong 18 BN có điện cơ đồ bất thường có 1 BN không liệt; 8 BN không rối loạn cảm giác Trong số 2 BN có điện cơ đồ bình thường, có 1 BN liệt, không có BN nào rối loạn cảm giác

Bảng 3.10: Biểu hiện của rối loạn cảm giác và các biểu hiện ĐSL

Biểu hiện

ĐSL

Tốc độ dẫn truyền cảm giác Sóng F Phản xạ H

Nhận xét: Bảng 3.10 cho thấy ở những bệnh nhân rối loạn cảm giác tỷ lệ tốc

độ dẫn truyền cảm giác, sóng F và phản xạ H cao hơn những bệnh nhân rối loạn cảm giác có tỷ lệ tốc độ dẫn truyền cảm giác, sóng F và phản xạ H bình thường, sự khác biệt này có ý nghĩa thống kê (p < 0,05)