VAI TRÒ CỦA CỘNG HƯỞNG TỪ TIM MẠCH (CMR) TRONG BỆNH CƠ TIM NHIỄM AMYLOID

ĐẶT VẤN ĐỀ 1 • Cardiac Amyloidosis: tẩm nhuận sợi protein amyloid vùng ngoại bào cơ tim  1 nguyên nhân của Bệnh cơ tim hạn chế.. CASE LÂM SÀNG tt • Tiền căn bản thân: Không bệnh lý nộ

VAI TRÒ CỦA CỘNG HƯỞNG TỪ TIM MẠCH (CMR) TRONG BỆNH CƠ TIM NHIỄM AMYLOID

BS CKI Nguyễn Anh Thư

TS BS Nguyễn Thị Mỹ Hạnh Bệnh viện Nhân Dân 115

ĐẶT VẤN ĐỀ (1)

• Cardiac Amyloidosis: tẩm nhuận sợi protein

amyloid vùng ngoại bào cơ tim  1 nguyên nhân của Bệnh cơ tim hạn chế

• Trước đây: chẩn đoán Cardiac Amyloidosis

bằng endomyocardial biosy (EMB)

• Nhược điểm của EMB:

• Invasive

• Chẩn đoán xác định cardiac amyloidosis:

endomyocardial biopsy nhiều mẫu, sens / 1 mẫu

55%

•  noninvasive cardiac imaging: hấp dẫn

ĐẶT VẤN ĐỀ (2)

 CMR: noninvasive

• Hình thái

• chức năng

• LGE pattern: typical cho cardiac amyloidosis

 Độ nhạy 80% - 88%, độ chuyên biệt 94% -

100%

CMR: Cardiac Magnetic Resonance Imaging

LGE: Late Gadolinium Enhancement

Elizabeth A McGuigan Imaging in Restrictive Cardiomyopathy The heart.org Medscape Jun 12,

2016

CASE LÂM SÀNG

• Nữ 51 tuổi

• Bệnh sử:

6 năm nay: khó thở khi gắng sức nhẹ và khi nằm,

có lúc phù chân, khó thở ngày càng tăng dần

• Phổi không ran

• Bụng mềm, gan to 2 cm dưới hạ sườn

phải, không điểm đau khu trú Tĩnh mạch

cổ nổi Phù nhẹ 2 chân

CASE LÂM SÀNG (tt)

• Tiền căn bản thân:

Không bệnh lý nội khoa trước đây

• Tiền căn gia đình: không bệnh lý liên quan

CASE LÂM SÀNG (tt)

Lớn nhĩ trái

(kích thước

41mm)

CASE LÂM SÀNG (tt)

Lớn nhĩ phải

(diện tích 21

cm2)

CASE LÂM SÀNG (tt)

Tỉ lệ E/A van

2 lá > 1.5

CASE LÂM SÀNG (tt)

Vận tốc van 2

lá 7cm/s

(< 8 cm/s)

CASE LÂM SÀNG (tt)

MayoClinic.org march 17 2015

CASE LÂM SÀNG (tt)

Hỗ trợ hình ảnh: ThS BS Hoàng Công Đương

CASE LÂM SÀNG (tt)

Dấu hiệu riêng biệt, đặc trưng cho bệnh nhiễm Amyloid

Hỗ trợ hình ảnh: ThS BS Hoàng Công Đương

CASE LÂM SÀNG (tt)

Hình nhuộm đỏ Congo: amyloid :sợi hồng

Hỗ trợ hình ảnh: GS TS Hứa Thị Ngọc Hà – Medic

ThS BS Đỗ Đình Khanh – BVND GĐ

CASE LÂM SÀNG (tt)

Xem dưới kính hiển vi phân cực: amyloid: vệt sáng

Hỗ trợ hình ảnh: GS TS Hứa Thị Ngọc Hà – Medic

ThS BS Đỗ Đình Khanh – BVND GĐ

AMYLOIDOSIS (1)

Có 3 thể chính:

• Thường gặp nhất,

• Không liên quan đến các bệnh khác

• Vị trí: tim (90%) với ½ suy tim, thận (90%), phổi,

da, lưỡi, thần kinh, ruột

• Liên quan bệnh mãn tính: lao, ung thư, khớp

• Vị trí: thận, lách, gan, ruột, tim (5% )

• Vị trí: thần kinh, tiêu hóa

AMYLOIDOSIS (2)

• Khi có TC suy tim, thời gian sống TB < 6 tháng

nếu không điều trị  phát hiện và điều trị sớm rất quan trọng

Amyloidosis and cardiac involvement Cacoub P 1 , Axler O , De Zuttere D , Hausfater P , Amoura

Z , Walter S , Wechsler B , Godeau P , Piette JC 2000 Dec;151(8):611-7 Pubmed

AMYLOIDOSIS (3)

• Trong 1 nghiên cứu trên 45 trường hợp xác chẩn

có bệnh amyloid hệ thống nghi ngờ có liên quan tim, các bệnh nhân có hình ảnh LGE lan tỏa có

thời gian sống trung bình giảm 4 lần và tăng

so với các bệnh nhân không có biểu hiện này

• Chứng cứ gần đây cho thấy LGE liên quan đến

BNP)

Circulation 2006;114:679; J Cardiovasc Magn Reson 2008;10:54; Am J Cardiol 2009;103:544 –9

CMR TRONG CƠ TIM BÌNH THƯỜNG

Utility of the inversion scout

sequence (TI scout) in diagnosing

myocardial amyloid infiltration

Pandey T 1 , Jambhekar K , Shaikh R ,

Lensing S , Viswamitra S

CMR TRONG CARDIAC AMYLOIDOSIS

Utility of the inversion scout

sequence (TI scout) in diagnosing

myocardial amyloid infiltration

Pandey T 1 , Jambhekar K , Shaikh R ,

Lensing S , Viswamitra S

DE - MRI

Sensitivity and Specificity of CMR for Cardiac Amyloidosis

Diagnostic accuracy of cardiovascular

magnetic resonance for patients with

suspected cardiac amyloidosis: a

systematic review and meta-analysis

2016

Lei Zhao 1 , Zhuang Tian 1 and

Quan Fang 1

Sensitivity and Specificity of CMR for Cardiac Amyloidosis

resonance for patients with

suspected cardiac amyloidosis: a

systematic review and

meta-analysis

Lei Zhao 1 , Zhuang Tian 1 and

Quan Fang 1

KẾT LUẬN

• Amyloid khi ảnh hưởng trên tim tiên lượng xấu CLS tốt hơn khi cho phép chẩn đoán sớm hơn

• Sinh thiết mô thường ít thực hiện trong thực hành

lâm sàng vì là test chẩn đoán xâm lấn

• CMR:

• Là CLS duy nhất có khả năng mô tả cấu trúc tim (sử dụng LGE)

• Sau Gadolinium-base contrast Dạng đặc trưng

LGE dưới nội mạc lan tỏa theo chu vi (Ss 80% và Sp 94%) cho chẩn đoán BCT nhiễm amyloid

xâm lấn trong chẩn đoán bệnh cơ tim nhiễm Amyloid

Thank you for your attention