Vai trò của siêu âm tim trong chấn đoán và tiên lượng điều trị tăng áp lực Động Mạch Phổi ở bệnh tim bẩm sinh

Thời gian sống còn của TAĐMP vô căn KHÔNG được điều trị đặc hiệu theo NYHA Theo NIH 1980 LỌC Thậm chí kể cả khi được điều trị đặc hiệu, bệnh nhân TALĐMP có WHO FC IV vẫn có tỷ lệ tử v

PGS TRƯƠNG THANH HƯƠNG Viện tim mạch Việt nam

BỆNH TAĐMP LÀ GÌ?

ESC 2015 - European Heart Journaldoi:10.1093/eurheartj/ehv317

 TAĐMP là một dạng TAP, được đặc trưng bởi tổn thương mô bệnh học và huyết động của phổi, do nhiều nguyên nhân gây ra, bệnh tiến triển từ từ tăng dần tăng hậu

gánh thất phải, suy tim phải & tử vong

 Bệnh thường được chẩn đoán ở giai đoạn muộn do triệu chứng ko đặc hiệu nên tỉ lệ

tử vong cao (2.8y)

 Tỉ lệ mắc: 15-50ca/1y(TG), 8.4%(VTM)

I Tăng áp ĐMP

1.1 TA ĐMP vô căn 1.2 Di truyền

1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9 1.2.3 Không rõ

1.3 Do thuốc & ngộ độc 1.4 TA ĐMP kết hợp với:

1.4.1 Bệnh mô liên kết 1.4.2 Bệnh TBS

1.4.3 HIV 1.4.4 Tăng áp lực TMC 1.4.5 Schitosomiasis 1’ Bệnh lý tắn nghẽn TMP và/hoặc

U mao mạch phổi 1’’ TAP dai dẳng ở trẻ sơ sinh

5 TAP chưa rõ và/hoặc chưa rõ cơ chế

2 TAP do bệnh tim trái

5 TAP chưa rõ và/hoặc chưa rõ cơ chế

CÁC PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN TAĐMP

MRI

Sinh

p mạc

h

ĐTĐ

Miễn dịch

X.Q

Thôn

g tim

V/Q scan

1 Chẩn đoán TAĐMP

2 Sàng lọc phát hiện sớm TAĐMP

4 Đánh giá mức độ nặng & tiên lượng bệnh

5 Theo dõi & đánh giá điều trị

VAI TRÒ SIÊU ÂM TIM LÀ GÌ?

3 Xác định bệnh nguyên

THÔNG SỐ SIÊU ÂM NÀO ?

Milan A, Magnino C, Veglio F, Echocardiographic indexs for the non-invassive evaluation of pulmonary

hemodynamics Jam Soc Echocardiography 2010;23:225-39

Theo vận tốc dòng hở ba lá Theo vận tốc dòng hở phổi Theo vận tốc ĐRTP

 sPAP = 4TR Vmax 2 + RAP

TR Vmax = Peak TR vel

= TR Vmean+ RAP

TR Vmean=from VTI

= VTI of TR jet + RAP

Modified from Garvan Kane

 Diast PAP =4PRend Vmax 2 + RAP PRend Vmax = End PR vel

PR Vmax= Peak PR vel

 PA Diastolic Pressure (PADP)

= 4x (PRend-diast vel)² + RAP

= 1/3(sPAP) + 2/3(PADP)

= 4x(early PR velocity)² + RAP

= 0.61xsPAP + 2 mm Hg (Chemla’s Equation)

mPAP :

= 79 - 0.45 x (PAAcT)

= 90 – (0.62 x PAAcT)

= 80 – 0.5 x (PAAcT) (PAAcT: thời gian gia tốc dòng chảy tâm thu ĐMP)

Reynolds, BS, RDCS, Terry The

Echocardiographer’s Pocket Reference Arizona: 2007 Print

PAAcT

ƯỚC TÍNH ÁP LỰC NHĨ PHẢI

Tính theo dòng chảy tâm thu TM gan

Phân suất đổ đầy tâm thu TM gan : Vs/ (Vs + Vd) < 55%   áp lực nhĩ phải

với độ nhạy & độ đặc hiệu cao

ƯỚC TÍNH SỨC CẢN PHỔI (PVR)

 PVR là hậu gánh thất phải, giúp phân biệt TAP là do tăng lưu lượng hay do bệnh mạch máu phổi

 PVR tương quan với tiên lượng và đáp ứng điều trị

 Tiêu chuẩn vàng là RHC nhưng có tỷ lệ biến cố 1.1%, tử vong 0.05%

CÁCH TÍNH PVR trên SAT:

 Có thể ước lượng thông qua tỉ lệ giữa vận tốc đỉnh HoBL/tích phân vận tốc theo thời gian dòng

chảy ĐRTP (TVI) : PVR = [(TRV/TVIRVOT) x 10] + 0.16 (CT Abbas)*

 PVR = (RVSP –E/e’)/TVIRVOT ( PT Dahiya hiệu chỉnh) ( độ nhạy: 91%, độ đặc hiệu: 91%)

*Abbas, AE et al JACC 2003 41: 1021-1027

#Dahiya, A et al Heart 2010 96: 2005-2009 Modified from Garvan Kane

PVR = [(TRV/TVIRVOT) x 10] + 0.16 (CT Abbas)*

= (3.9 / 10.2) x10 + 0.16; = 0.38 x10 + 0.16; = 3.8+ 0.16

= 3.98 WU

TƯƠNG QUAN VỚI THÔNG TIM PHẢI

Tudor Constantinescu, New echocardiographic Technique in PAH vs right heart catheterization A Journal of Clinical

CHẨN ĐOÁN SỚM TAĐMP

1 TẠI SAO PHẢI CHẨN ĐOÁN SỚM

2 ĐỐI TƯỢNG NÀO CẦN CHẨN ĐOÁN SỚM

3 VAI TRÒ CỦA SAT TRONG SÀNG LỌC

2

Thời gian sống còn của TAĐMP vô

căn KHÔNG được điều trị đặc hiệu

theo NYHA (Theo NIH 1980)

LỌC

Thậm chí kể cả khi được điều trị đặc hiệu, bệnh nhân TALĐMP có WHO FC IV vẫn có tỷ lệ tử vong cao hơn nhiều

Humbert M et al Circulation 2010 D'Alonzo GE, et al Ann Intern Med 1991;115(5):343-9

TẠI SAO?

Theo kết quả nghiên cứu sổ bộ FRANCE

-Nếu không có sàng lọc thì tại thời điểm chẩn đoán phần lớn bệnh nhân ở giai

đoạn WHO FC III & IV, chỉ có 24% BN có WHO FC II (A)

-Nếu có sàng lọc thì hầu hết bệnh nhân được chẩn đoán ở giai đoạn sớm WHO

FC II (B)

Humbert M et al Am J Respir Crit Care Med 2006; 2 Hachulla E et al Arthritis Rheum 2005

LỌC

ĐỐI TƯỢNG NÀO?

Tiền sử gia đình: 6-12%(có TS), 20% (nếu có đột biến gen BMPR2)

Bệnh mô liên kết: 8-30% (XCB); 20-25%(CREST); 4-14%(lupus); 21%

(VKDT)

Bệnh tim bẩm sinh: TA lớn (100%), VSD>10mm (50%), PDA>10mm (50%)

Tăng áp lực TMC: 10% (4% TAP nặng, CCĐ ghép gan)

Huyết khối TM sâu/ Tiền sử NMP: 3-4%

Dùng thuốc : 1/20000 (Fen Phen > 3 tháng), Methamphetamin

Nhiễm HIV: 0.5%

Bệnh hồng cẩu hình liềm: 2-3.75%

Nhiễm sáng máng: 4.6%5

Hachulla E et al Arthritis Rheum 2005; Mukerjee D et al Ann Rheum Dis 2003;

Sitbon O et al Am J Respir Crit Care Med 2008;

Machado RF, Gladwin MT Chest 2010; Fonseca GH, et al Eur Respir J 2011; Lapa M et al Circulation 2009

LỌC

CÔNG CỤ NÀO?

Galie N, et al: EurRespir J 2009; 34; 1219-1263

LỌC

Các dấu hiệu SAT khác

gợi ý TAP

TAP (mức độ bằng chứng)

PHÁC ĐỒ THEO GỢI Ý CỦA SAT

Mức độ gợi

ý TAP trên

SAT

Ko có YTNC/bệnh lý liên quan TAP/CTEPH

Class Level Có YTNC/bệnh lý liên

Xem xét thông tim phải để

Xem xét các xét nghiệm chẩn đoán TAP khác

IIb

Cao

Xem xét các xét nghiệm chẩn đoán TAP khác (kể

cả thông tim phải)

SIÊU ÂM TIM GẮNG SỨC PHÁT HIỆN TAĐMP TIỀM TÀNG/KHI GẮNG SỨC

khởi đầu

sPAP đỉnh (g/s)

Oeberg & cs TLN ko triệu chứng

(n=10, 4 nữ)

Xe đạp nằm nghiêng phải

NC SÀNG LỌC TAĐMP Ở BN XCB

LỌC

CHD coronary heart disease, HFpEF heart failure with preserved ejection fraction, mPAP mean

pulmonary arterial pressure, PH-ILD pulmonary hypertension-interstitial lung disease

Nagel et al Arthritis Research & Therapy (2015) 17:165,p5

TƯƠNG QUAN sPAP lúc nghỉ & gắng sức

LỌC

Với sPAP >40mmHg (khi nghỉ): bỏ sót 5 TH, với sPAP >45mmHg (gắng sức): bỏ sót 1 TH

Nagel et al Arthritis Research & Therapy (2015) 17:165,p8

ĐỘ NHẠY & ĐỘ ĐẶC HIỆU

LỌC

Như vậy, sử dụng SAT gắng sức sẽ làm tăng độ nhạy chẩn đoán TA ĐMP từ 7295%, nhưng lại làm

giảm độ đặc hiệu 88  84%(do sự phối hợp với bệnh tim trái)

Nagel et al Arthritis Research & Therapy (2015) 17:165,p7

NGƯỠNG CHẨN ĐOÁN TAĐMP

LỌC

Mức sPAP >45mmHg (SAT gắng sức) cho thấy sự kết hợp tốt nhất giữa độ nhạy & độ đặc hiệu

Giảm mức sPAP > 40mmHg (SAT lúc nghỉ) sẽ làm tăng độ nhạy nhưng làm giảm độ đặc hiệu

Nagel et al Arthritis Research & Therapy (2015) 17:165,p7

CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN

Hammerstingl C, Schueler R, Bors L, et al: Diagnostic value of echocardiography in the diagnosis of pulmonary hypertension PLoS ONE 2012;7:e38519

Phát hiện các bệnh TBS có luồng thông trong & ngoài tim

Phát hiện các bệnh van tim trái

Phát hiện các bệnh suy chức năng tâm trương thất trái (đơn thuần hoặc do chức năng thất phải quá kém)

Phân biệt TAĐMP do tim trái–tim phải

Siêu âm 2D

Dày, giãn nhĩ trái & thất trái Kích thước nhĩ trái & thất trái bình thường

Chức năng thất trái giảm Chức năng thất trái bình thường

Kích thước thất phải bình thường Thất phải giãn (RV/LV>1)

VLT không bị võng về phía thất trái VLT võng sang trái

VLN bị phình sang phải VLN phình sang trái

Chức năng thất phải bình thường/giảm nhẹ Rối loạn chức năng tâm trương thất phải nhẹ nặng

Không tràn dịch màng ngoài tim Tràn dịch màng ngoài tịm nhẹ vừa

Siêu âm Doppler

≥2+ bệnh VHL (hở/hẹp) Không có/tổn thương nhẹ VHL(hở/hẹp)

Suy chức năng tâm trương độ II/III Chức năng tâm trương bình thường/giảm độ I (E/A đảo

chiều)

Hở ba lá thay đổi Hở ba lá thay đổi (hở ba lá>hở hai lá)

Không có dấu hiệu khuyết ở phổ doppler

ĐRTP

Có dấu hiệu khuyết ở phổ doppler ĐRTP

PASP thay đổi (thường <70mmhg) ≥PASP thay đổi (thường 70mmHg)

Siêu âm Doppler mô

E/E’m vòng van HL > 10 (>15) (GII/IV) < 10

in the diagnosis of pulmonary hypertension PLoS ONE 2012;7:e38519

3

4

YẾU TỐ QUYẾT ĐỊNH MỨC ĐỘ NẶNG TIẾN TRÌNH SUY THẤT PHẢI TRONG TAĐMP

Champion H C et al Circulation 2009;120:992-1007

LƯỢNG

LƯỢNG YẾU TỐ QUYẾT ĐỊNH MỨC ĐỘ NẶNG

PHÂN TẦNG NGUY CƠ

Yếu tố tiên lượng (tỷ lệ

tử vong trong 1 năm) Nguy cơ thấp

Tiến triển triệu chứng Không Chậm Nhanh

Ngất Không Thỉnh thoảng Hay tái phát

Phân độ WHO/FC I,II III IV

Test đi bộ 6 phút > 440m 165 – 440 m < 165m

Test gắng sức tim

phổi

PeakVO2>15ml/ph/kg (>65%pred)

VE/VCO2 slope <36

PeakVO2: 11-15 (35-65%

pred) VE/VCO2 slope 36-44.9

Peak VO2<11ml/ph/kg (<35%pred) V/VCO2≥45

BNP

NT-proBNP

BNP < 50ng/l NT-pro BNP < 300 ng/ml

BNP 50-300ng/l NT-proBNP 300-1400ng/l

BNP >300ng/l NT-proBNP

>1400ng/l

Siêu âm tim NP <18cm2

Không TDMNT

NP 18-26cm2 Không/TDMNT ít

NP >26cm2

Có TDMNT

Thông tim huyết động ALNP < 8 mmHg

CI≥ 2.5l/p/m2 SvO2 > 65%

ALNP 8-14mmHg CI: 2.0-2.4l/p/m2 SvO2 60-65%

ALNP > 14mmHg

CI < 2.0 l/p/m2 SvO2 < 60 %

TIÊN

LƯỢNG

Chức năng

 Tâm thu

 Tâm trương

 Chức năng vùng

 Chức năng toàn bộ

Dịch màng tim

Sức căng

 Sức căng

 Phần trăm sức căng

Lai WW et al Int J Cardiovasc Imaging 2008;24:691-8 Fuster V, et al, (2011) The Heart (13 ed.) The Mc Graw-Hill, USA

Rudski,LG et al J Am Soc Echocardiogr 2010.23: 685-713

Vừa Giãn = thất trái

Nặng Giãn > thất trái

Lai WW et al Int J Cardiovasc Imaging 2008;24:691-8 Fuster V, et al, (2011) The Heart (13 ed.) The Mc Graw-Hill, USA

CHỈ SỐ LỆCH TÂM THẤT TRÁI

LƯỢNG

Lai WW et al Int J Cardiovasc Imaging 2008;24:691-8 Fuster V, et al, (2011) The Heart (13 ed.) The Mc Graw-Hill, USA

CHỨC NĂNG THẤT PHẢI

Tâm thu

(RV FAC)

Tâm trương (E/A, E/E’)

Toàn bộ

(MPI, Dp/dt)

Chức năng vùng

(TAPSE, S’VVBL)

LƯỢNG

DT cuối tâm trương – DT cuối tâm thu x 100

DT cuối tâm trương

Bình thường >35%(32-38)

 Đánh giá chức năng tâm thu thất phải

 Có tương quan tương đối với cộng hưởng tử (0.69 – 0.88)

 Nội mạc thất phải có thể quan sát rõ hơn khi dùng chất cản âm

 Là một kỹ thuật đơn giãn, phổ biến, đánh giá ở MC 4B từ mỏm, đo từ cuối tâm thu đến cuối tâm trương, trung bình 3 chuyển đạo

 Đánh giá chức năng thất phải theo chiều dọc, tương đối phụ thuộc vào lưu lượng máu, góc làm SAT

 Theo EAE/ASE 2010: TAPSE <16mm là ngưỡng bệnh lý

TAPSE: độ dịch chuyển tâm thu VVBL

J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713., Heart 2006;92:i19-i26 doi:10.1136/hrt.2005.082503

TIÊN

LƯỢNG

TAPSE: độ dịch chuyển tâm thu VVBL

LƯỢNG

 TDI là một kỹ thuật siêu âm đơn giản, độ nhạy cao, phổ biến, tương đối độc lập với các điều kiên thể tích, tương quan với RVEF trong chụp buồng tim, chỉ cần đánh giá ở 1 chu chuyển tim Tuy nhiên, không tin cậy khi có tăng RAP, rung nhĩ

 MPI = (TCO-ET)/ET Phản ánh chức năng toàn bộ thất phải

 S’: vận tốc vùng đáy thành tự do VVBL, phản ánh chức năng vùng thất phải

 Bình thường: S’ >10 cm/s; MPI < 0.55

Sóng S’ tại VVBL & chỉ số Tei (TDI)

Rudski et al J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713

LƯỢNG

 MPI = (TCO - ET)/ET

 Phải đo trên 2 chu chuyển tim khác nhau (vị trí buồng nhận tại VBL và buồng tống máu VĐMP)

 Tương đối độc lập với nhịp tim & các điều kiên thể tích

 Có thể giúp tiên lượng TAP

 Có thể phân biệt được với RVDP/RAP cao giả bình thường

 Bình thường < 0.40 (0.35-0.45)

Chỉ số Tei (SA Doppler xung)

Tei C, et al: J Am Soc Echocardiogr 1996; 9: 838-847

LƯỢNG

Giá trị tiên lượng của TAPSE

Forfia PR – Am J RespirCrit Care Med 2006; 174: 1034-41

Giá trị tiênlượng của MPI

YeoTc – Am J Cardiol 1998; 81:1157-61; Tei, C- JASE

1996;9:838-47

Giá trị tiên lượng của diện tích nhĩ trái

Meluzin J – Eur J Echocardiogr 2003; 4: 267-71

Giá trị tiên lượng của thể tích TP cuối tâm trương

Van Wolferen, SA et al Eur Heart J (2007) 28, 1250–1257

GIÁ TRỊ TIÊN LƯỢNG

LƯỢNG

Dp/dt

 Nói lên tốc độ tăng áp lực trong thất & đánh giá

chức năng toàn bộ thất phải (1962)

 Tính dựa vào dòng hở ba lá trên Doppler liên tục:

dP/dt = 12/t

 Giá trị <400mmHg/s được xem là bất thường

Oh JK, et al The Echo Manual 2nd ed p 70, 1999 Iranian Cardiovascular Research Journal Vol 1, No 4, 2008

LƯỢNG

Rudski et al J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713

CHỨC NĂNG TÂM TRƯƠNG THẤT PHẢI

Rudski et al J Am Soc Echocardiogr 2010;23:685-713

bằng kỹ thuật đánh dấu mô cơ tim

 Biểu hiện biến đổi sức căng ở bệnh nhân TAĐMP nặng:

 Có sự giảm nặng sức căng cơ tim theo cả chiều dọc và chiều chu vi

 Vùng giữa và vùng mỏm của thành tự do thất phải giảm nhiều nhất, trong khi vùng đáy ít bị ảnh hưởng hơn, điều đó cho thấy sự đáp ứng khác nhau của các vùng với quá tải áp lực

LƯỢNG

Giá trị tiên lượng của speckle Strain/Strain rate

LƯỢNG

Giá trị tiên lượng của speckle Strain/Strain rate

Đường biểu diễn sống còn Kaplan-Meier ở bệnh nhân TAP cho thấy, với thời gian nghiên cứu TB 31.2 tháng, 37(26%) BN tử vong, với BN có đỉnh sức căng tâm thu theo chiều dọc TP(LPSS) <-

19% có tỷ lệ sống còn tốt hơn đáng kể nhóm có LPSS ≥-19%

TIÊN

LƯỢNG

Haeck et al.26

Giá trị tiên lượng của speckle Strain/Strain rate

TIÊN

LƯỢNG

THEO DÕI ĐIỀU TRỊ

Ngiên cứu Nguyên nhân Điều trị

Thông số SAT

Thời gian theo dõi

PGI,ERA,PDE5i TAPSSE <1.8 cm 19.3 tháng Tử vong

ERA,PGI,PDE5i mPAP≥49, diasPAP≥ 29,

Raymond, R J et al J Am CollCardiol 2002;39:1214-1219 S nhĩ phải > 20 cm 2 , bất thường > 27 cm 2 có tiên lượng xấu

Chỉ số lệch trục thất trái bất thường > 1.7 có tiên lượng xấu

81 bệnh nhân sử dụng prostacycline so với nhóm chứng F/U 36 tháng, 20 tử vong, 21 ghép phổi

DỰ BÁO TIÊN LƯỢNG ĐIỀU TRỊ

THỜI ĐIỂM & CHỈ SỐ THEO DÕI (ESC 2015)

Mục tiêu Thông số đo trên SAT Thông số ước tính Giá trị giới hạn

Theo dõi Đk thất phải, RVFAC, Tei index, E/A và E/E’ van hai lá

P Moceri et al Imaging in pulmonary hypertension: Focus on the role of echocardiography, Archives of Cardiovascular Disease (2014) 107,261-271

HẠN CHẾ của SAT

thông tim phải vẫn là tiêu chẩn vàng để chấn đoán TAĐMP

đã dần được khắc phục bằng các kỹ thuật siêu âm tim mới như: TDI, strain,

những đồng thuận để áp dụng trên lâm sàng thường quy

TÓM LẠI

 TAĐMP là dạng tổn thương cả về mô bệnh học và huyết động phổi, theo thời gian bệnh làm tổn thương nghiêm trọng đến cấu trúc và chức năng của thất phải

 Bằng các kỹ thuật kinh điển đến hiện đại, siêu âm tim đã cho thấy vai trò vô cùng hữu ích trong sàng lọc, tiên lượng và theo dõi điều trị Tuy nhên, nó còn hạn chế trong chẩn đoán xác định nên thông tim phải vẫn là tiêu chẩn vàng trong chẩn đoán TAĐMP