Nhận xét tình hình TALĐMP nặng tại Viện Tim Mạch Bệnh viện Bạch Mai SV Nguyễn Thị Nhung Hướng dẫn: PGS.TS Trương Thanh Hương, Ths.Bs Nguyễn Thi Duyên, Nguyễn Minh Hùng

Đặt vấn đề: Tăng áp động mạch phổi thường gặp trong nhóm tim bẩm sinh có tăng lượng máu lên phổi Triệu chứng lâm sàng kín đáo, biểu hiện và phát hiện muộn khi tăng áp động mạch phổi nặ

Nhận xét tình hình TALĐMP

nặng tại Viện Tim Mạch Bệnh

viện Bạch Mai

SV Nguyễn Thị Nhung Hướng dẫn: PGS.TS Trương Thanh Hương Ths.Bs Nguyễn Thi Duyên, Nguyễn Minh

Hùng

ĐẶT VẤN ĐỀ

MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU

ĐỐI TƯỢNG VÀ PP NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ

KẾT LUẬN

Đặt vấn đề:

Tăng áp động mạch phổi thường gặp trong

nhóm tim bẩm sinh có tăng lượng máu lên phổi

Triệu chứng lâm sàng kín đáo, biểu hiện và phát hiện muộn khi tăng áp động mạch phổi nặng

TAĐMP trên phụ nữ có thai tiên lượng nặng,

nguy cơ biến chứng cao cho cả mẹ và thai

Mục tiêu nghiên cứu

Xác định tỷ lệ TALĐMP nặng trong nhóm

TAĐMP do TBS và TAĐMP tiên phát

Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, khả năng điều trị sửa chữa toàn bộ

Xác định tỷ lệ biến cố ở nhóm TAĐMP nặng trên bệnh nhân có thai

Định nghĩa

 Tăng áp phổi được định nghĩa khi áp lực động

mạch phổi trung bình ≥ 25mmHg lúc nghỉ ngơi

được đánh giá trên thông tim phải

 Tăng áp động mạch phổi là một tình trạng lâm sàng

đặc trưng bởi tăng áp lực tiền mao mạch và sức cản mạch phổi > 3 đơn vị Wood, loại trừ các nguyên

nhân như tăng áp phổi do bệnh lý phổi, đông máu tắc mạch mạn tính hoặc những nguyên nhân hiếm gặp khác

Chẩn đoán tăng áp động mạch phổi

Phân loại WHO-FC

Cơ chế TDMNT trong TAĐMP

Hậu quả của tăng áp phổi

Tổn thương Chỉ định

Tổn thương TBS lớn có TA ĐMP với PVR 6-8WU

nhưng <6 WU khi dùng thuốc giãn mạch cấp và có đảo

chiều dòng shunt khi gắng sức

Điều trị thuốc đặc hiệu trước sau đó đóng tổn thương cùng với thủ thuật

tạo cửa sổ vách liên nhĩ

Tổn thương TBS lớn và PVR >8 khi dùng thuốc giãn

mạch phổi cấp (Hội chứng Eisenmenger)

Điều trị thuốc đặc hiệu (Bosentan)

Định hướng điều trị TBS có TAĐMP

VINE

Đối tượng và phương pháp nghiên cứu

Tiêu chuẩn lựa chọn:105 bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nặng:

1.Chẩn đoán bệnh tim bẩm sinh hoặc tăng áp động mạch phổi tiên phát

2.Áp lực mạch phổi xác định trên siêu âm tính theo đỉnh vận tốc tâm thu dòng hở van 3 lá >65mmHg

Thiết kế nghiên cứu: mô tả cắt ngang

Thời gian và địa điểm: từ T5/2014-T8/2015 tại Viện Tim Mạch

Số liệu được mã hóa và xử lý bằng spss 17.0

Kết quả nghiên cứu

Đặc điểm chung của quần thể nghiên cứu

Đặc điểm chung của quần thể nghiên cứu

Áp lực động mạch phổi tâm thu trung bình trên siêu âm tim: 95.4+/-19.36 mmHg

Áp lực ĐMP trung bình (trên thông tim phải)

trung bình: 64.96+/-19.03 (mmHg)

Sức cản phổi trung bình: 9.86+/-6.07 WU

Stt Bệnh Tổng số TADMP(n=235) Tổng sô TADMP nặng(n=105)

Các nguyên nhân gây TAĐMP

Nguyên nhân gây TAĐMP nặng

Duffels MG et al : “Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry” -Int J

Cardiol 2007

“The prevalence of PAH among all 5970 registered adult patients with

congenital heart disease was 4.2% Of 1824 patients with a septal

defect in the registry, 112 patients (6.1%) had PAH Median age of these patients was 38 years (range 18-81 years) and 40% were male Of these patients, 58% had the Eisenmenger syndrome Among the patients with

a previously closed septal defect, 30 had PAH (3%) Ventricular septal defect (VSD) was the most frequent underlying defect (42%) among patients with PAH and a septal defect Female sex (Odds ratio=1.5,

p=0.001) and sPAP (Odds ratio=0.04, p<0.001) were independently

associated with a decreased functional class.”

Đây là một nghiên cứu với nhóm đối tượng nghiên cứu khá tương đồng với nghiên cứu của chúng tôi

về tuổi, giới

Tỷ lệ TAĐMP nặng cao 58% và 44.6%

Biểu hiện lâm sàng khó thở theo NIHA

Table 1 Descriptive Characteristics at the Time of Enrollment

Mean pulmonary artery pressure, mm Hg 2623 49.5 (14.8)

Pulmonary vascular resistance, Wood units 2562 10.5 (6.6)

Pulmonary capillary wedge pressure, mm Hg † 2598 9.6 (4.0)

Pericardial effusion (yes), n/N 532/2105 25.3

(Continued)

Benza RL et al: Predicting survival in pulmonary arterial hypertension

Connective tissue diseases (n = 103) 15.3

Congenital heart diseases (n = 76) 11.3

Nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu đối tượng nằm

trong nhóm NIHA I, II (68%), nhóm NIHA III, IV

chiếm 32% trong khi đó nhóm NIHA III, IV trong

nghiên cứu của Humbert là 78%, Benza là 53.7%, do đối tượng nghiên cứu trong nhóm còn trẻ mới được

phát hiện nên khó thở trên lâm sàng thường chưa nặng

nề

Tỷ lệ tràn dịch màng ngoài tim

Study

Prevalence of pericardial effusion, proportion (%) of cases

 Tỷ lệ tràn dịch màng tim trong nhóm nghiên cứu

của chúng tôi là 30% và những nghiên cứu trên, cho thấy tràn dịch màng ngoài tim cũng là một biểu hiện gặp với tỷ lệ cao, làm trầm trọng thêm tình trạng bệnh tim mạch và tăng nguy cơ tử

vong cho bệnh nhân

Mức độ tăng áp lực động mạch phổi trung

bình đo trên thông tim phải

Tỷ lệ bệnh nhân được sửa chữa triệt để

Tăng áp động mạch phổi nặng ở phụ nữ có thai: 16 trường hợp

Tỷ lệ tim bẩm sinh ở phụ nữ có thai tăng áp động

mạch phổi

Kết cục sản khoa và biến cố tử vong mẹ, con

Đình chỉ thai nghén trước 37 tuần: 11 trường hợp

 Thai tử vong sau sinh: 1 trường hợp

Phẫu thuật mẹ sau sinh: 3 trường hợp

Tử vong mẹ sau sinh và phẫu thuật: 4 trường hợp

Bedart E et al: “Has there been any progress made on pregnancy

outcomes among women with pulmonary arterial

hypertension?”-NCBI,2009

“Forty-eight case reports or case series met the inclusion criteria,

totalling 73 parturients with PAH Seventy-two per cent of patients with iPAH were receiving advanced therapies, compared with 52% of CHD- PAH and 47% of oPH Although a publication bias cannot be excluded, overall maternal mortality was significantly lower compared with previous era (25 vs 38%, P = 0.047) and was 17% in iPAH, 28% in

occurred within the first month after delivery Primigravidae and

parturients who received general anaesthesia were at higher risk of death (OR 3.70, 95% CI 1.15-12.5, P = 0.03 and OR 4.37, 95% CI 1.28-

16.50, P = 0.02, respectively) Maternal mortality in parturients with PAH remains prohibitively high, despite lower death rates than previous

decades Early advice on pregnancy risks, including contraception, remains paramount Women with PAH who become pregnant warrant

a multidisciplinary approach with consideration of advanced

therapies”

 Tỷ lệ tử vong liên quan tới thai sản trong

nghiên cứu này phù hợp với nghiên cứu

của chúng tôi là 25%, cho thấy kết cục thai sản ở phụ nữ tăng áp phổi còn nặng nề và

tỷ lệ tử vong cao

TRI

Kết luận

Tỷ lệ tăng áp động mạch phổi nặng còn cao 44.6%

Đối tượng nghiên cứu chủ yếu nằm trong nhóm

NYHAI, II (56%), tỷ lệ tràn dịch MNT (30%), tỷ lệ điều trị triệt để là 45.8%

Tăng áp phổi trên phụ nữ có thai mắc tim bẩm sinh có

tỷ lệ tử vong cao-25%, kết cục thai sản nặng nề

Hạn chế của nghiên cứu

1 Nghiên cứu mô tả hồi cứu nên thông tin lâm sàng không đầy đủ dữ liệu

2 Nhiều trường hợp bệnh án chỉ đánh giá

áp lực động mạch phổi tâm thu