Sa lồi niệu quản là bệnh lý giãn hình túi lồi vào trong lòng bàng quang của đoạn niệu quản thành bàng quang. Bệnh thận hình móng ngựa là một bệnh mà trong đó hai thận nối với nhau bởi một “eo thận giả” ở giữa tạo nên hình móng ngựa đặc trưng.Túi thừa bàng quang bao quanh miệng niệu quản. trong bàng quang thần kinh, có trào ngược bàng quang niệu quản, được gọi là túi thừa ..Thận và niệu quản đôi, còn gọi là niệu quản đôi, là dị dạng một khối thận có hai bể thận riêng biệt, mỗi bể thận có một niệu quản.
Trang 1mét sè bÊt thƯêng bÈm sinh
Bé m¸y tiÕt niÖu
Pgs Ts TrÇn C«ng Hoan
BV H÷u nghÞ ViÖt §øc- Hµ Néi
Trang 21 Bất th Ường thận
1.1 Bất thường về số lượng
- Tăng số lượng: thận phụ, một có hai thận
- Giảm số lượng: thận không phát triển một bên, bên còn lại phì đại bù
Trang 3+ Loạn sản thận (dysplasie): thận nhỏ kèm bất thờng cấu trúc
+ Thiểu sản thận (hypoplasie): giảm kích thước thận cân đối
+ Thiểu sản thuỳ thận (hypoplasie segmentaire): ngấn lõm sâu ở
bờ thận đối diện với đáy đài thận lồi ra Bất thường này có thể ở một thuỳ hay nhiều thuỳ thận, có thể ảnh hưởng đến chức năng thận
Trang 41.3 Bất thường liên quan đến sự di chuyển, dính nhau
- Bất thờng quay: 90 độ, 180 độ theo trục dọc thận ) Thận bất thường quay thờng nhiều động mạch cấp máu
- Thận lạc chỗ: trong lồng ngực, thận chậu hông, hai thận cùng bên, thận giao nhau
- Thận dính nhau hình móng ngựa (dính nhu mô hay tổ chức xơ ở cực dưới=>V) Thận móng ngựa thường nhiều động mạch cấp máu
- Thận lạc chỗ, kèm dính nhau
Trang 5BÊt thưêng xoay
Trang 132 Bất thƯờng đờng bài xuất
2.1 Bất thường đài thận
- Túi thừa đài - bể thận: ứ đọng dẫn đến nhiễm trùng sỏi Siêu âm thấy hình túi dịch tròn, nhẵn thông với
đài thận hoặc bể thận Hình ảnh này thấy rõ trên chụp UIV
- Đài thận to, nhiều, giãn bẩm sinh thờng do giảm kích
thước của tháp Malpighi
- Bệnh Cacci - Ricci do giãn các ống góp trước đài thận, có thể có ở một bên hay cả hai bên, một số đài hay nhiều đài Bệnh này còn gọi là bệnh thận xốp, hay
có biến chứng nhiễm trùng, dần dần vôi hoá tạo hình vôi hoá các tháp thận, hay có sỏi trong ống thận
Trang 182.2 Bất thường bể thận, niệu quản
•Đường bài xuất chẽ /phân đôi hoàn toàn hay không hoàn toàn:
có thể không có biểu hiện bệnh lý, nếu có thì hay gặp:
- Đường bài xuất trên hay có trào ngược bàng quang niệu quản, niệu quản hay dài, đổ thấp, lạc chỗ, hay có sa lồi niệu quản
- Đường bài xuất dới hay có bệnh lý sỏi, hội chứng hẹp vị trí nối
Trang 33• Sa lồi niệu quản:
- Bẩm sinh: hay gặp ở đường bài xuất trên/ phân đôi hoàn toàn
- Người lớn: do thoát vị niệu quản vào bàng quang nên thành túi sa lồi là thành niệu quản
• Hội chứng hẹp vị trí nối bể thận niệu quản (Syndrome de
la jonction)
• Túi thừa niệu quản
• Trào ngợc bàng quang - niệu quản
Trang 35Tói thõa HUTCH –trµo ngưîc
Trang 39UPR vµ UIV
Trang 402.3 Bất thường bàng quang niệu đạo
• Túi thừa bàng quang
• Túi thừa niệu rốn
• Bàng quang đôi
•Bàng quang to bẩm sinh
• Hở bàng quang ra ngoài thành bụng
• Hẹp niệu đạo
• Van niệu đạo
• Hai niệu đạo
• Túi thừa niệu đạo
• Lỗ đỏi thấp, cao