ĐẠI CƯƠNG tắc ĐƯỜNG TIÊU hóa bẩm SINH 2015 6 slides

ĐẠI CƯƠNG TẮC ĐƯỜNG TIÊU HÓA BẨM SINH TS BS TRƯƠNG QUANG ĐỊNH PHÓ CHỦ NHIỆM BỘ MÔN NGOẠI NHI ĐHYK PNT PHÓ GIÁM ĐỐC BỆNH ViỆN NHI ĐỒNG 2 ĐT: 0938500728 EMAIL: truongdinhnd2@gmail.com ĐỊNH

Trang 1

ĐẠI CƯƠNG TẮC ĐƯỜNG

TIÊU HÓA BẨM SINH

TS BS TRƯƠNG QUANG ĐỊNH PHÓ CHỦ NHIỆM BỘ MÔN NGOẠI NHI ĐHYK PNT PHÓ GIÁM ĐỐC BỆNH ViỆN NHI ĐỒNG 2

ĐT: 0938500728 EMAIL: truongdinhnd2@gmail.com

ĐỊNH NGHĨA

• Tắc đường tiêu hóa bẩm sinh bao gồm những dị tật bẩm

sinh gây tắc nghẽn đường tiêu hóa của trẻ sơ sinh, vị trí

từ thực quản đến hậu môn.

• CÁC BỆNH LÝ TRONG TẮC ĐƯỜNG TIÊU HÓA BẨM

SINH

Nhóm bệnh lý teo

ruột

Nhóm bệnh lý khác

Teo thực quản Xoay ruột bất toàn

Teo tá tràng Bệnh lý phân su

Teo hỗng-hồi tràng Bệnh

Hirschsprung Teo đại tràng Dị dạng hậu môn

trực tràng

Dấu hiệu lâm sàng

• Ói dịch vàng

• Chậm tiêu phân su sau

24 giờ

• Bụng chướng

• Dịch dạ dày ứ đọng

>25ml /24 giờ

NHÓM CÁC BỆNH LÝ TEO RUỘT

A-Teo thực quản

• Định nghĩa: Là sự gián đoạn lưu thông của thực quản, có

kèm sự thông thương giữa thực quản và khí quản trong đa số trường hợp, tần suất khoảng 1/4500 – 1/3000 trẻ sinh ra sống

• Phân loại:

•Dị tật phối hợp (30-50%): thường gặp nhất là dị tật tim mạch

(13-34%), dị dạng hậu môn trực tràng (10-16%), dị tật tiết niệu sinh dục(5-14%)…(VACTERL -Vertebral anomalies, anal atresia, cardiac malformations, tracheoesophageal fistula, renal anomalies, and limb anomalies)

• Phân loại tiên lượng (Spitz -1994):

Chẩn đoán (Teo thực quản ) Trước sinh:

• Đa ối (95% bn không có dò khí-TQ, 35% bn có

dò khí-TQ)

• Siêu âm tiền sản thấy túi cùng thực quản

Sau sinh:

• Loại C, D:

– Sùi nước bọt liên tục ra mũi, miệng, tái lập nhanh sau khi hút sạch (sùi bọt cua)

– Suy hô hấp, tím tái từng cơn, viêm phổi

– Bụng chướng

• Loại A, B: Bụng xẹp, tình trạng phổi thường nhẹ

• Loại E: khó chẩn đoán sớm, hay bị viêm hô hấp

Trang 2

Điều trị (Teo thực quản )

Phẫu thuật một thì:

• Thực hiện ở loại C hoặc D khi hai đầu

thực quản gần nhau (dưới 2 đốt sống),

tình trạng toàn thân ổn định, không có

dị tật nặng phối hợp

Phẫu thuật nhiều thì:

• Mở dạ dày nuôi ăn và cột đường dò,

hút liên tục túi cùng trên; nối thực

quản thì 2

• Chỉ định khi: loại A và B; loại C có kèm

nhiều dị tật nặng phối hợp, hai đầu túi

cùng xa nhau không thể nối ngay

đươc

• Tạo hình thực quản thay thế: chuyển

vị dạ dày lên lồng ngực (gastric

pull-up), thay thế thực quản bằng một

đoạn dạ dày

Teo tá tràng

Định nghĩa:Teo và hẹp tá tràng là

sự gián đoạn lưu thông bẩm sinh

hoàn toàn (atresia) hoặc không

hoàn toàn (stenosis) của tá tràng

Đây là loại tắc ruột cao điển hình

ở trẻ sơ sinh

Tần suất : 1/ 5000 – 10000 trẻ sinh

ra sống

Phân loại teo tá tràng

• Loại 1(90%): tắc tá tràng do

màng ngăn có hoặc không có lỗ

thông

• Loại 2: thể dây xơ nối 2 túi cùng

với nhau

• Loại 3: thể gián đoạn mạc treo, 2

túi cùng hoàn toàn tách biệt nhau

85% vị trí tắc dưới bóng Vater

CHẨN ĐOÁN (Teo tá tràng)

Dị tật phối hợp (VACTERL):

– 50% kèm theo các dị tật bẩm sinh khác

– 30% kèm theo Hội chứng Down

– Dị tật tim đơn thuần khoảng 30%

– 25 % có kèm theo các dị tật đường tiêu hóa khác

Chẩn đoán tiền sản

• Phát hiện vào tháng 7 - 8 thai kỳ

• Đa ối (32-81%), dạ dày và đoạn đầu tá tràng giãn to ứ dịch (44%)

Chẩn đoán sau sanh:

• Ói dịch mật: thông dạ dày > 20ml dịch ứ đọng.

• Bụng xẹp, thượng vị chướng nhẹ do dạ dày và tá tràng giãn to.

• Dạng màng ngăn có lỗ thông: biểu hiện lâm sàng thường muộn

• Siêu âm: Hình ảnh dạ dày, đoạn đầu tá tràng giãn to

• Siêu âm: hình ảnh dạ dày dãn

to ứ dịch, đoạn đầu tá tràng dãn

to giúp gợi ý tắc ruột cao

• X quang bụng đứng không sữa soạn:

– Hình ảnh bóng đôi ( double bubble sign)

• Chụp thực quản - dạ dày - tá tràng có cản quang ĐIỀU TRỊ

Phẫu thuật: phẫu thuật mở hoặc

nội soi ổ bụng

• Xác định vị trí bóng Vater

• Nối tá – tá tràng bên - bên theo Kimura

• Kiểm tra sự thông thương đường tiêu hóa

• Có thể đặt thông dạ dày xuyên qua miệng nối

• Tắc tá tràng do màng ngăn:

phẫu thuật xẻ dọc, xén màng ngăn tá tràng, khâu ngang

PHẪU THUẬT

• Xẻ dọc - khâu ngang

• Nối tá tràng –tá tràng

• Bên bên

• Theo kiểu Kimura

• Nối tá- hỗng tràng

PHẪU THUẬT

Trang 3

PHẪU THUẬT

Teo hỗng- hồi tràng

• Định nghĩa: Teo ruột non

là sự gián đoạn hoàn toàn

lưu thông của lòng ống tiêu

hóa Tần xuất khoảng

1/1000 trẻ sinh sống

• Phân loại:

Thể Kiểu teo Mạc treo

I Màng ngăn bình thường

II Dây xơ Không gián đoạn

III IIIa Gián đoạn 2 đầu tận Khuyết mạc treo

IIIb Teo ở hỗng tràng, đoạn xa xoắn

quanh mạch máu mạc treo

Có khuyết mạc treo

IV Teo nhiều chỗ

Chẩn đoán

Bệnh sinh: Do thiếu máu nuôi trong thời kỳ bào thai

• Tổn thương mạch máu mạc treo ruột

• Xoắn ruột, lồng ruột trong thai kỳ

• Ruột bị kẹt trong dị dạng thành bụng

Chẩn đoán trước sanh:

– Đa ối

– Quai ruột dãn

Chẩn đoán sau sinh:

• Nôn dịch mật

• Phần lớn không tiêu phân su 24 giờ đầu sau sanh

(20% Teo ruột có thể có phân su bình thường)

• Bụng chướng 12-24 giờ sau sanh, bụng nề đỏ khi

biến chứng viêm phúc mạc

• Thông dạ dày có dịch mật

• Thăm trực tràng không có phân su

Điều trị (Teo hỗng- hồi tràng) Nguyên tắc phẫu thuật:

• Thám sát toàn bộ đường tiêu hóa tìm thể loại teo ruột

và dị tật phối hợp

• Bơm nước muối vào túi cùng xa nhằm phát hiện teo ruột nhiều nơi

Phương pháp phẫu thuật:

Nối ruột tận- tận một thì:

• Đoạn ruột bên dưới mạch máu nuôi tốt

• cắt bỏ 2 đầu túi cùng – Cắt bỏ túi cùng trên dãn lớn nếu nằm xa góc Treitz

– Làm nhỏ khẩu kính túi cùng trên và đặt thông qua miệng nối nếu nằm gần góc Treitz

• Nối ruột bằng chỉ đơn sợi

Dẫn lưu ruột ra da :kiểu Mikulicz , Bishop-Koop hay Santulli

Đóng hậu môn tạm sau 15-45 ngày sau tùy theo thể trạng của bệnh nhi

NHÓM BỆNH LÝ KHÁC Ruột xoay bất toàn

• Định nghĩa: RXBT là một bất

thường bẩm sinh trong đó ruột xoay và cố định không hoàn toàn trong quá trình phát triển của bào thai

• Hình thái lâm sàng từ không triệu chứng cho đến xoắn ruột

• RXBT xảy ra ở 0,5  1% dân

số Có biểu hiện triệu chứng là 1/6000

Vì

Vì sao sao gọi gọi là là ruột ruột xoay xoay bất bất toàn toàn ? ?

*Atllas of children’s surgery

*Atllas of children’s surgery – –G H Willital G H Willital Pabst 2005 Pabst 2005

Trang 4

• Toàn bộ ruột nằm ngoài thành bụng và không xoay

(Dừng ở Phase 1)

Tại sao ruột xoay bất toàn gây nên

bệnh cảnh tắc ruột và xoắn ruột ?

• Ruột xoay 900(Dừng ở Phase 2)- Nonrotation- mesentaire

commun

VỊ THẾ MẠC TREO CHUNG

- Manh tràng và ruột thừa nằm bên trái

- Toàn bộ ruột non nằm bên phải

- Chân mạc treo dài

 KHÔNG GÂY XOẮN RUỘT

RUỘT XOAY BẤT TOÀN

- Góc Treitz nằm bên phải

- Ruột thừa nằm dưới gan

- Chân mạc treo ngắn

 Xoắn ruột

• Ruột xoay 180 0 (Dừng ở Phase 3)- malrotation

Tại sao ruột xoay bất toàn gây nên bệnh cảnh tắc ruột và xoắn ruột ?

• Ruột xoay 180 0 (Dừng ở Phase 3)- malrotation

• Ruột xoay 2700(Dừng ở Phase 4)

RUỘT XOAY HOÀN TOÀN

- Góc Treitz nằm bên trái

- Ruột thừa nằm dưới gan

- TMMTTT nằm phía sau

và bên phải ĐMMTTT

 Không gây xoắn ruột

• Ruột xoay 270 0 và đại tràng lên đi xuống, cố định vào phúc mạc sau (Dừng ở Phase 5)

RUỘT XOAY và CỐ ĐỊNH HOÀN TOÀN

- Ruột thừa nằm ở hố chậu phải

Trang 5

• Ruột xoay 270 0 theo chiều ngược lại

RUỘT XOAY và CỐ ĐỊNH HOÀN TOÀN

- Tá tràng nằm phía trước đại tràng ngang

- Ruột thừa nằm ở hố chậu phải

- Chân mạc dài

Làm thế nào để chẩn đoán ?

• 30% xảy ra ở tuần lễ đầu tiên

• 50% xảy ra ở tháng đầu tiên

• 75% trước 1 tuổi

• 25% sau 1 tuổi

• Ói dịch vàng

• Bụng xẹp

• Tiêu máu

• Ói máu và tiêu chảy (30%)

• 33% teo hỗng tràng và 50% teo tá tràng có phối hợp với

ruột xoay bất toàn

CHẨN ĐOÁN (ruột xoay bất toàn)

• Hội chứng tắc ruột cao do xoắn ruột hoặc dây chằng Ladd

– Nôn là triệu chứng thường gặp, thường có dịch mật.

– Ngoài ra: đau bụng, tiêu chảy, chán ăn, tiêu máu, chậm

lớn

• Khám lâm sàng: phụ thuộc vào có hay không có xoắn ruột

– Đột ngột quấy khóc, ói

– Bụng có thể trướng nhẹ lệch sang phải, ấn đau.

– Giai đoạn trễ: tiêu máu, bụng trướng, da thành bụng nề

đỏ, suy sụp nhanh chóng, sốc nhiễm trùng nhiễm độc

• Trên bệnh nhân theo dõi tắc ruột sơ sinh kèm tình

trang sốc, phải nghĩ đến xoắn ruột cho đến khi có

bằng chứng ngược lại

CHẨN ĐOÁN (Xoay ruột bất toàn)

Cận lâm sàng

• X quang bụng đứng không sửa soạn:

– Dạ dày dãn to, giảm hơi vùng thấp

– Hình ảnh bóng đôi

• X quang dạ dày tá tràng cản quang:

– Hình ảnh góc tá hỗng tràng bên phải cột sống

– Dấu corkscrew và mỏ chim

• Siêu âm hoặc CT scan bụng

– Tĩnh mạch mạc treo tràng trên không nằm bên phải động mạch mạc treo tràng trên

– Dấu whirpool

BỆNH LÝ PHÂN SU : TẮC RUỘT PHÂN SU, HỘI CHỨNG NÚT PHÂN SU, VIÊM PHÚC MẠC PHÂN SU

Tắc ruột phân su

• Định nghĩa: Là tình trạng tắc ruột do nút phân su bít kín lòng ruột 10%

liên quan đến bệnh quánh niêm dịch, 90% bệnh nhân bị tắc ruột phân su

có liên quan đến liên quan đến bệnh quánh niêm dịch (mucoviscidose)

Chẩn đoán Chẩn đoán trước sanh:

• Từ 3 tháng giữa và 3 tháng cuối thai kỳ thấy hình ảnh giãn hay tăng sáng các quai ruột

• Biến chứng của tắc ruột phân su có thể đưa đến giả nang ở bụng với vôi hóa thành nang

Chẩn đoán sau sanh:

• Ói dịch vàng, chướng bụng

• Quan sát thấy quai ruột giãn ở 1/4 dưới bụng phải

• Thăm trực tràng chỉ thấy nút nhày

• Chẩn đoán di truyền học, test mồ hôi

Điều trị (tắc ruột phân su)

• Nursing: rửa ruột bằng

gastrographine, acétylcystéine (thành công 50% , nguy cơ thủng ruột 10%)

• Phẫu thuật:

• Nghiệm pháp bơm rửa:Nếu tắc

ruột phân su không biến chứng:

đặt 1 cathéther vào chỗ mở ruột, rửa với gastrographine, cho đến khi thấy nước đi xuống đến đoạn đại tràng nhỏ bên dưới

• Mở hồi tràng ra da: Nếu sau khi

bơm rửa không thấy ruột thông

Sau đó có thể đóng hồi tràng sau

6 đến 8 tuần

Trang 6

Viêm phúc mạc phân su:

• Là một viêm phúc mạc vô trùng do thủng ruột xảy ra bên

trong tử cung hậu quả của nút phân su Viêm phuc mạc hóa

học xảy ra với các kết thể và vôi hóa trong ổ bụng Thường

chỗ thủng sẽ được bao bọc tạo nên một nang giả chiếm hết

gần 1/3 thể tích khoang bụng

• Bệnh cảnh lâm sàng: tắc ruột hoặc thủng ruột

• Điều trị là phẫu thuật hoặc cắt nối hoặc mở ruột ra da

Hội chứng nút phân su hoặc đại tràng trái nhỏ

• Thường là cùng một bệnh lý phân su, với mức độ tổn thương

trầm trọng khác nhau do rối loạn nhu động ruột bện trong tử

cung, do tắt nghẽn đoạn xa của đại tràng bởi các nút nhày

Hội chứng này gặp ở trên 50% trẻ có mẹ bị tiểu đường.

• X quang đại tràng cản quang giúp cho chẩn đoán và cũng là

một phương pháp điều trị

• Cần phải loại trừ bệnh Hirschsprung

• Định nghĩa: Là tình trạng

vắng bẩm sinh các tế bào hạch

thần kinh của các đám rối cơ

ruột từ cơ thắt trong làm mất

dẫn truyền nhu động ở đoạn

ruột bệnh lý, gây ứ phân và

hơi phía trên

• Thương tổn ở trực tràng và đại

tràng sigma( 75-80%) ,vô

hạch đến đại tràng góc lách (

8,5%), đến đại tràng ngang(

2,5%), toàn bộ đại

tràng(10%), tới hồi và hỗng

tràng hiếm(1%)

• Tần suất: 1/5000 trẻ sinh

sống

BỆNH HIRSCHSPRUNG

Dị dạng hậu môn trực tràng

• Dị dạng hậu môn trực tràng xảy ra 1/5000  1/4000 trẻ sinh sống

Nam nhiều hơn nữ

• Khoảng 60% kèm các dị tật khác: tim mạch, hệ niệu dục, đường

tiêu hóa, bất thường nhiễm sắc thể, cột sống Túi cùng trực tràng

càng cao bất thường kèm theo càng nhiều

Phân loại: Theo Peña

Dò trực tràng  niệu đạo Dò tiền đình Niệu đạo hành

Niệu đạo tiền liệt tuyến

Dò trực tràng  bàng quang Không hậu môn không dò Không hậu môn không dò

Tồn tại ổ nhớp Các bất thường phức tạp khác Phần lớn trẻ gái có dạng thấp hoặc trung gian Khoảng 80  90%

có dò

X quang (Dị dạng hậu môn trực tràng)

• Tư thế đầu dốc ngược hoặc tư thế đầu thấp mông cao 24 giờ sau sanh

• Điểm P (pubis): điểm giữa phần cốt hóa của xương mu

• Điểm C (coccyx): điểm xương cụt, lấy điểm cốt hóa thấp nhất của xương cùng

Điều trị (Dị dạng hậu môn trực tràng) Phẫu thuật tạo hình hậu môn 1 thì

Phẫu thuật 3 thì:

• Thì 1: làm hậu môn tạm đại tràng xuống kiểu hai đầu rời

• Thì 2: tạo hình hậu môn ngã sau sau 4  8 tuần, có thể kết hợp nội soi

• Thì 3: đóng hậu môn tạm sau 4  8 tuần khi hậu môn đã được nong đến kích thước đúng theo tuổi bệnh nhi

Nong hậu môn: 10  14 ngày sau tạo hình hậu môn, kéo dài ít nhất 6

tháng

Trang 7

TIẾP CẬN BỆNH BỆNH NHÂN BỊ

TẮC ĐƯỜNG TIÊU HÓA BẨM SINH

X Quang bụng không sửa soạn

Bilan tầm soát tắc đường tiêu hóa bẩm sinh

Định dạng
Số trang	7
Dung lượng	3,54 MB