Thay vinh hoi chung thieu san that trai va thieu san that phai

Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle - H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái của tim - TSTP : * không

Hội chứng thiểu sản thất trái và

thiểu sản thất phải

(Hypoplastic left heart syndrome and

Hypoplasia of the right ventricle)

- H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái của tim

- TSTP : * không lỗ van ĐMV kèm VLT nguyên vẹn

* Không lỗ van 3 lá

PGS TS Phạm Nguyễn Vinh

Viện Tim TP HCM

Hội chứng TSTT

- Thất trái nhỏ

- Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van 2 lá

thiểu sản hay không lỗ van 2 lá, nhĩ trái nhỏ

- Kênh nhĩ thất

Sơ đồ về sự phát triển phôi thai

của van nhĩ thất

A,B : mô trung mạc (mesenchymal tissue) mỏng dẫn khí máu lưu thông

C : van nhĩ thất được tạo lập trên vách thất

TL : Sadler TW (ed) Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6 th ed, 1990,

p 193

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

nguyệt (semilunar valves)

A : mấu trong lòng ĐĐM tăng trưởng

C : van bán nguyệt thành lập

Sơ đồ về huyết động h/c TSTT

tuần hoàn phổi lẫn hệ thống

TL : Romero R et al Prenatal Diagnosis of congenital Anomalies Appleton & Lange, 1988,

p 151

 2% ở trẻ sinh đôi

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Tiêu chuẩn siêu âm h/c TSTT

 Tuần lễ 20/thai kỳ : chẩn đoán được

 Các mặt cắt hữu ích :

- 4 buồng từ mỏm – 5 buồng từ mỏm

- 4 buồng dưới sườn

- Dưới sườn trục dọc ĐMC

- Dưới sườn trục dọc ĐMP

H/c TSTT : 4 buồng từ mỏm : TT và NT nhỏ

TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 118

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

h/c TSTT : 4 buồng dưới sườn

 Mỏm tim : hoàn toàn

S : spine (cột sống)

TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders

1998, p 119

Mặt cắt trục dọc

giúp thấy hướng

tống thất và đại

động mạch (tim bình

thường)

 Ao (Ascending aorta): ĐMC lên

 DA (ductusarteriosus): ống động mạch

 L (left): trái; R (right): phải

 LV (left ventricle): thất trái

 RV (right ventricle): thất phải

 SCV (superior vena cava): TMC trên

 C = 3 mạch máu bình thường

11

TL: Hornberger LA Fetal Echocardiography in Echocardiography in rediatric and congenital

heart disease Wiky Blackwell, 2009, p 717-745

thất và đại động mạch (tim bình thường)

 Ao (Ascending aorta): ĐMC lên

 DA (ductusarteriosus): ống động mạch

 L (left): trái; R (right): phải

 LV (left ventricle): thất trái

 RV (right ventricle): thất phải

 SCV (superior vena cava): TMC trên

 C = 3 mạch máu bình thường

TT (LV) nhỏ

TL : Drose JA Fetal Echocardiography

WB Saunders 1998,

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Điều trị h/c TSTT

 Mới sinh : trẻ có thể bình thường

 Tím xuất hiện ngày 2-5 sau sinh : máu trộn lẫn

 Sống còn : tùy thuộc OĐM (=> truyền Prostaglandin E1 để OĐM mở)

- tạo thông nối TP với ĐMC : ống nhân tạo

- xiết bớt ĐMP ( sức cản mạch phổi)

- duy trì thông thương 2 nhĩ : cắt bỏ VLN

Thiểu sản thất phải (Hypoplasia of the right ventricle)

(Pulmonary atresia with intact ventricular septum)

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

KLVĐMP/ VLT kín

Freedom và c/s (60 ca)

TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 128

Phân loại TSTP trong KLVĐMP/ VLT kín

nhận, vùng cơ bè

Phân loại có giá trị trong chỉ định phẫu thuật

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Các kiểu không lỗ van 3 lá

A - kiểu IA : vị trí ĐĐM bt B – kiểu IB : vị trí ĐĐM bt

không TLT TLT hạn chế

C- Kiểu IC : vị trí ĐĐM bt

TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 130

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Phân loại KLV 3 lá/tương quan ĐĐM và

dòng chảy ĐMP

Tiêu chuẩn siêu âm

KLV3L)

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

Thiểu sản TP : 4 buồng tử mỏm

TL : Drose JA Fetal Echocardiography

WB Saunders 1998, p 131

KLVĐMP / VLT nguyên vẹn :

mặt cắt trục dọc ĐMP

TL : Drose JA Fetal Echocardiography WB Saunders 1998, p 132

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI

KLV3L : 4 buồng dưới sườn

TL : Drose JA Fetal Echocardiography

WB Saunders 1998, p 133

Điều trị

- Phẫu thuật hemi-Fontan hoặc Glenn

- Phẫu thuật Fontan : 2-3 tuổi

- truyền Prostaglandin E1 : giữ OĐM mở

- TP3TP, kích thước bình thường : phẫu thuật xẻ van ĐMP

- TP nhỏ : nối mạch hệ thống - ĐMP

HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI