BS tuyen bat thuong ket noi tinh mach he thong va tinh mach phoi

1 – Chẩn đoán sau sinh: • Bất thường kết nối TM hệ thống và TMP là 1 tập hợp của các dạng tổn thương.. • Thông thường, những bất thường này liên quan với các bất thường tại tim, có thể l

BẤT THƯỜNG KẾT NỐI TĨNH MẠCH HỆ THỐNG & TĨNH MẠCH PHỔI

Th.S BS Lê Kim Tuyến Viện Tim Tp.HCM

1 – Chẩn đoán sau sinh:

• Bất thường kết nối TM hệ thống và TMP là 1 tập hợp của các dạng tổn thương

• Thông thường, những bất thường này liên quan với các bất thường tại tim, có thể là đơn giản hoặc phức tạp

• Sau sinh, các bất thường của TM hệ thống và TMP có thể nhận ra bằng siêu âm

1.1 Bất thường TM hệ thống :

– Không có TMC trên phải (hiếm)

– Tồn tại TMC trên trái (thường gặp)

– Gián đoạn TMC dưới, kết nối trực tiếp TM gan

(xảy ra 80% đồng dạng trái)

– “Không trần” xoang vành (hiếm)

– Bất thường ống tĩnh mạch

1.2 Bất thường TM phổi :

 Bất thường bán phần :

 Bất thường đơn độc 1 TMP (hiếm)

 Bất thường TMP trên phải với TLN xoang TM (thường gặp)

 Bất thường 1 hoặc nhiều TMP với TLN lỗ thứ phát (hiếm)

 Bất thường TMP dưới phải với thiểu sản phổi P hoặc HC “gươm

thổ nhĩ kì”( hiếm)

 Bất thường toàn phần :

 Về trung tâm của nhĩ chung trong đồng dạng phải

 Về xoang vành

 Về TMC trên hoặc TM vô danh (thể trên tim, dạng hay gặp nhất)

 Về TMC dưới hoặc TM cửa (thể dưới cơ hoành)

 Thể hỗn hợp

2 Dạng bào thai

• Bất thường TM hệ thống và TMP có thể phát hiện được trước sinh Tuy nhiên, việc phát hiện đòi hỏi hình ảnh với độ phân giải tốt và chú ý đến chi tiết Thường phát hiện khi có bệnh kèm

• Bất thường “nhẹ” và cấu trúc nhỏ, bất thường TM hệ thống or TMP đơn độc khó phát hiện lúc siêu âm thường qui

3 Chẩn đoán bào thai

3.1 Tồn tại TMC trên trái :

• Tồn tại TMCT trái vào xoang vành: xoang vành

Tồn tại TMC trên trái:

Thường đổ vào xoang vành Tồn tại TM vô danh hoặc

Vào trần của nhĩ trái or

Ko thành trước xoang vành = unroofed coronary sinus

Có thể gây hẹp vòng van 2 lá

TỒN TẠI TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN TRÁI

3.2 BẤT THƯỜNG TMC TRÊN PHẢI

-Không có TMCT phải

-Hồi lưu về nhĩ trái (trong TLN dạng xoang TM): Tím

TLN XOANG TĨNH MẠCH

VCI

3.3 Gián đoạn TMC dưới :

 Chẩn đoán gián đoạn TMCD và liên tục với

TM “đơn” or “bán đơn” với TMCT P hoặc T , khi mặt cắt 2 TM không thấy nguyên vẹn chiều dài của TMC dưới

 TM đơn có thể thấy “chạy” phía sau tim, phía

bên P của cột sống ở cả 2 mặt cắt dọc và ngang

 Chẩn đoán “gián đoạn TMCD” nghi ngờ khi

có 2 mạch máu có cùng kích thước ở mặt cắt ngang bụng cao Chiếm 90% HC đồng dạng

T hoặc HC đa lách

VCI

TVI

OD

3.3 Bất thường ỐTM

• Cung cấp 30% CLT

• Có cơ vòng để bảo vệ sự quá tải tim phải

• Nối TM trên gan T và liên tục TMCD

• 1 số TH không có ỐTM

DÃN TĨNH MẠCH RỐN

3.4 Trở về TMP bất thường bán phần :

• Kết nối TMP bất thường bán phần, liên quan

đến 1 hoặc nhiều TMP

• Khi tim bên phải hoặc lệch phải mà không có

tổn thương tại tim hoặc khối choáng chỗ trong ngực trái -> HC “Scimitar”: thiểu sản phổi P ->

vị trí tim bất thường, và bất thường ĐMP P (ĐMC xuống) Bệnh kèm : TLT, hẹp eo ĐMC và Fallot ĐMP P và TMP P có thể rất nhỏ

3.5 Trở về TMP bất thường toàn phần :

• BT: ít nhất 1 TMP P & 1 TMP T kết nối với nhĩ

trái ở 2 bên của ĐMC xuống

• Doppler màu rất cần thiết đăc biệt ở giai đoạn

sớm thai kỳ

• RVPAT thể trên cơ hoành thường làm tăng

lượng máu về tim phải -> mất cân đối thất và đại động mạch

• RVPAT thể dưới cơ hoành có thể không làm

mất cân đối thất vì phần lớn máu về nhĩ trái qua lỗ bầu dục

• Ống thu thập thường nằm phía sau của thành

sau nhĩ trái hoặc nhĩ chung và phía trước của ĐMC xuống ở cả 2 mặt cắt ngang và mặt cắt đứng dọc

• Doppler xung trong ống thu thập thường bình thường nếu nó kết nối trực tiếp với nhĩ

• Nếu có sự tắc nghẽn đáng kể ở ống thu thập TMP và TM đứng dọc trong thai kỳ, thì TMP và ống thu thập rất nhỏ và khó nhận ra =>nhánh ĐMP có thể rất nhỏ, do tăng áp ĐMP nặng và giảm dòng chảy lên phổi

 Tóm lại, dấu hiệu của RVPAT ở bào thai:

• Không thấy dòng chảy của TMP vào NT

• Nhĩ trái nhỏ

• Tim phải lớn hơn so với tim trái

• Dãn ĐMP so với ĐMC

• Ống thu thập thấy ở phía sau nhĩ T

• Xoang vành dãn hoặc TM “đi lên” hoặc TM

“đi xuống”

4 Các bất thường ngoài tim kèm:

• Tồn tại TMCT T vào trong xoang vành thường đơn độc

• Gián đoạn TMCD với liên tục TMC đơn hoặc bán đơn liên quan đến hội chứng đa lách

• Những bất thường ngoài tim có liên quan HC đa lách như xoay tạng bất thường và bất thường giải phẫu và chức năng của lách

• Bất thường đơn độc của hồi lưu TMP hiếm có liên quan bất thường ngoài tim Bất thường NST hiếm khi liên quan với HC đồng dạng hoặc với RVPAT

• Khi có gián đoạn TMCD đơn độc cần kiểm tra sau sinh, những bệnh tim “nhẹ” có thể bị sót Cần để ý khi đánh giá trước sinh và sau sinh vì

HC đa lách thường kèm các bất thường ngoài tim

• Kết hợp gián đoạn TMCD với kênh nhĩ thất, block NT và đa lách thường có tỷ lệ tử vong cao

• Khi RVPAT được chẩn đoán trước sinh, cần theo dõi liên tục (có thể mỗi 6 tuần) để xem có bị “ tắc nghẽn” tiến triển không? khi đã có kế hoạch chăm sóc chu sinh, trẻ nên được sinh ra ở bệnh viện “tuyến trên” có khoa hồi sức sơ sinh

• RVPAT thường không gây ra suy tim thai Cần lập kế hoạch sinh ban ngày, nhất là khi có nghi ngờ tắc nghẽn TMP

• Khi có bất thường TMP bán phần đơn độc thì khó chẩn đoán trước sinh Không cần sinh ở tuyến trên, cần có Bs tim mạch nhi kiểm tra sau sinh Ngược lại, khi chẩn đoán HC “scimitar” cần sinh ở tuyến trên

KẾT LUẬN

• Bất thường tĩnh mạch hệ thống và TMP cũng thường gặp, dễ bỏ sót

• Cần lưu ý các mặt cắt cơ bản

• Cần tìm các bệnh phối hợp

• Tham vấn phụ thuộc vào bệnh kèm