Nghiên cứu khả năng gắng sức bằng test đi bộ 6 phútở những bệnh nhân tim bẩm sinh có hội chứng eisenmenger

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT 6MWT : Six minutes walk test test đi bộ 6 phút ALĐMP : Áp lực động mạch phổi ALĐMPtb : Áp lực động mạch phổi trung bình ALĐMPtt : Áp lực động mạch phổi tâm thu ALĐM

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

Người hướng dẫn khoa học:

PGS.TS NGUYỄN LÂN HIẾU

HÀ NỘI – 2015

LỜI CẢM ƠN

Nhân dịp hoàn thành luận văn tốt nghiệp Thạc sỹ, em xin chân thành cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng Đào tạo sau đại học, Bộ môn Tim mạch, Viện Tim mạch Quốc gia Việt Nam, Trung tâm Tim mạch – Bệnh viện Đại học Y

Hà Nội đã giúp đỡ và tạo mọi điều kiện thuận lợi cho em trong quá trình học tập và nghiên cứu khoa học

Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, em xin chân thành cảm ơn

PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu - người thầy đã dìu dắt, chỉ bảo tận tình từ khi

em mới bỡ ngỡ bước chân vào ngành Tim mạch và đã truyền lại cho em những kiến thức, kinh nghiệm quý báu trong suốt quá trình học tập cũng như nghiên cứu khoa học để hoàn thành luận văn này

Em xin trân trọng cảm ơn GS.TS Phạm Gia Khải, GS.TS Nguyễn

Lân Việt – những người thầy lớn luôn là tấm gương học tập cho em

Em xin trân trọng cảm ơn GS.TS Đỗ Doãn Lợi - Viện trưởng Viện Tim

mạch Quốc gia Việt Nam, Chủ nhiệm Bộ môn Tim mạch trường Đại học Y Hà Nội đã tạo mọi điều kiện thuận lợi và giúp đỡ cho em rất nhiều trong quá trình học tập và thực hiện luận văn này

Em xin trân trọng cảm ơn PGS.TS Trương Thanh Hương, Trưởng

khoa C5 – Viện Tim mạch Quốc gia Việt Nam đã tận tình giúp đỡ em trong công việc và tạo điều kiện cho em hoàn thành luận văn này

Em xin gửi lời cảm ơn tới PGS.TS Nguyễn Thị Bạch Yến, PGS.TS Phạm

Mạnh Hùng, PGS TS Phạm Thị Hồng Thi, TS Nguyễn Ngọc Quang, TS Phạm Minh Tuấn đã tận tình giúp đỡ và chỉ bảo em trong suốt quá trình học tập

Em xin chân thành cảm ơn các thầy giáo, cô giáo trong hội đồng chấm luận văn cùng các Thầy Cô phản biện độc lập đã cho em những ý kiến quý báu để em hoàn thiện bản luận văn này

Em xin gửi lời cảm ơn tới tập thể các anh chị bác sỹ cùng toàn thể tập thể các cô chú, anh chị em điều dưỡng, hộ lý, cán bộ các phòng ban của Viện Tim mạch và Trung tâm Tim mạch – Bệnh viện Đại học Y Hà Nội - những người đã chỉ dẫn, quan tâm em rất nhiều trong thời gian học vừa qua

Đặc biệt, em xin cảm ơn những bệnh nhân trong nghiên cứu này, cũng như những bệnh nhân em đã tham gia điều trị - họ thực sự là những người thầy lớn, là động lực thúc đẩy em không ngừng học tập, phấn đấu để làm tròn bổn phận của người thầy thuốc

Cuối cùng, em xin dành tất cả tình cảm yêu quý và biết ơn tới những người thân trong gia đình, những người luôn hết long vì em trong cuộc sống

và học tập

Hà Nội, ngày 23 tháng 11 năm 2015

Lê Đức Tài

LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Lê Đức Tài, học viên cao học khóa 22, chuyên ngành Tim mạch, Trường Đại học Y Hà Nội, xin cam đoan:

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này

Hà Nội, ngày 23 tháng 11 năm 2015

Lê Đức Tài

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

6MWT : Six minutes walk test (test đi bộ 6 phút)

ALĐMP : Áp lực động mạch phổi

ALĐMPtb : Áp lực động mạch phổi trung bình

ALĐMPtt : Áp lực động mạch phổi tâm thu

ALĐMPttr : Áp lực động mạch phổi tâm trương

ATS : American Thoracic Society (Hội lồng ngực Mỹ)

COĐM : Còn ống động mạch

CPET : Cardiopulmonary exercise testing (Bài tập tim phổi)

Dd : Diastolic diameter (Đường kính cuối tâm trương thất trái)

Ds : Systolic diameter (Đường kính cuối tâm thu thất trái)

ĐMP : Động mạch phổi

ĐTĐ : Điện tâm đồ

EF : Ejection fraction (Phân suất tống máu)

ERC : European Resuscitation Council (Hội đồng hồi sức Châu Âu) ESC : European Society of Cardiology (Hội tim mạch học Châu Âu) NYHA : New York Heart Association (Hiệp hội Tim mạch New York) PAH : Pulmonary arterial hypertension (Tăng áp động mạch phổi)

PH : Pulmonary hypertension (Tăng áp phổi)

PVR : Pulmonary vascular resistance (Sức cản mạch phổi)

TAĐMP : Tăng áp động mạch phổi

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 13

1.1 TỔNG QUAN VỀ TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ HỘI CHỨNG EISENMENGER 13

1.1.1 Đại cương tuần hoàn phổi 13

1.1.2 Tăng áp động mạch phổi 17

1.1.3 Hội chứng Eisenmenger 23

1.2 TỔNG QUAN VỀ TEST ĐI BỘ 6 PHÚT 32

1.2.1 Định nghĩa test đi bộ 6 phút 35

1.2.2 Ưu điểm của test đi bộ 6 phút 35

1.2.3 Tính an toàn của test đi bộ 6 phút 35

1.2.4 Kỹ thuật tiến hành nghiệm pháp đi bộ 6 phút 36

1.3 CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU ĐÁNH GIÁ KHẢ NĂNG GẮNG SỨC CỦA BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CÓ HỘI CHỨNG EISENMENGER BẰNG TEST ĐI BỘ 6 PHÚT 40

1.3.1 Các công trình nghiên cứu đánh giá trên đối tượng nghiên cứu khỏe mạnh 40

1.3.2 Một số công trình nghiên cứu đánh giá khả năng gắng sức của bệnh nhân tim bẩm sinh có hội chứng Eisenmenger bằng test đi bộ 6 phút 40 1.3.3 Tại Việt Nam 41

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 42

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 42

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 43

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 43

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 43

2.2.2 Địa điểm nghiên cứu 43

2.2.3 Thời gian nghiên cứu 44

2.2.4 Quy trình nghiên cứu 44

2.2.5 Thu thập số liệu 45

2.2.6 Tiến hành thực hiện test đi bộ 6 phút 48

2.2.7 Xử lý số liệu 50

2.2.8 Đạo đức nghiên cứu 50

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 51

3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA CÁC ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 51

3.1.1 Đặc điểm về tuổi 51

3.1.2 Đặc điểm về giới 51

3.1.3 Đặc điểm dị tật bẩm sinh 52

3.1.4 Đặc điểm lâm sàng của các đối tượng nghiên cứu 55

3.1.5 Một số đặc điểm cận lâm sàng của các đối tượng nghiên cứu 56

3.2 KẾT QUẢ CỦA 6MWT TRÊN ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU VÀ SỰ THAY ĐỔI SPO2, MẠCH 60

3.2.1 Giá trị quãng đường đi được của 6MWT 60

3.2.2 Thay đổi SpO2 và mạch của bệnh nhân khi thực hiện 6MWT 60

3.3 CÁC THÔNG SỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN 6MWT 61

3.3.1 Giới 61

3.3.2 Loại dị tật 62

3.3.3 Mức độ khó thở NYHA 63

3.4 LIÊN QUAN GIỮA QUÃNG ĐƯỜNG ĐI ĐƯỢC CỦA 6MWT VỚI MỘT SỐ THÔNG SỐ NGHIÊN CỨU 64

3.4.1 Liên quan giữa quãng đường đi được và SpO2 66

3.4.2 Liên quan giữa quãng đường đi được và ALĐMP tâm thu 67

3.4.3 Liên quan giữa quãng đường đi được và sức cản phổi (Rp) 68

3.4.4 Liên quan giữa quãng đường đi được và tỷ lệ Rp/Rs 69

CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 70

4.1 BÀN VỀ ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 70

4.1.1 Tuổi 70

4.1.2 Giới 70

4.1.3 Đặc điểm dị tật 71

4.1.4 Triệu chứng lâm sàng 72

4.1.5 Triệu chứng cận lâm sàng 74

4.2 BÀN VỀ KẾT QUẢ CỦA 6MWT TRÊN ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU VÀ SỰ THAY ĐỔI CÁC CHỈ SỐ NGHIÊM CỨU 76

4.2.1 Bàn về giá trị quãng đường đi được của 6MWT 76

4.2.2 Bàn về sự thay đổi các chỉ số mạch và Sp02 của bệnh nhân khi làm 6MWT 77

4.3 BÀN VỀ CÁC THÔNG SỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN 6MWT 79

4.3.1 Giới 79

4.3.2 Đặc điểm dị tật 79

4.3.3 Phân loại NYHA theo WHO 80

4.3.4 Tương quan giữa giá trị quãng đường đi được và sp02 81

4.3.5 Tương quan giữa giá trị quãng đường đi được và áp lực động mạch phổi tâm thu 81

4.3.6 Tương quan giữa giá trị quãng đường đi được và sức cản động mạch phổi 82

4.3.7 Tương quan giữa giá trị quãng đường đi được và tỷ lệ Rp/Rs (tỷ lệ giữa sức cản động mạch phổi và sức cản hệ thống) 83

4.3.8 Mối liên hệ giữa các yếu tố tuổi, Qp, Qp/Qs, ALĐMPtb và một số chỉ số trên siêu âm tim với giá trị quãng đường đi được của 6MWT 85

4.4 HẠN CHẾ CỦA NGHIÊN CỨU 85

KẾT LUẬN 86

KIẾN NGHỊ 87 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1 Trị số áp lực bình thường của một số buồng tim và mạch máu 15

Bảng 1.2 Phân loại tăng áp phổi theo Dana Point, USA 18

Bảng 1.3 Phân loại tăng áp phổi theo huyết độnga 19

Bảng 1.4 Phân loại TAĐMP liên quan bệnh tim bẩm sinh 20

Bảng 1.5 Phân loại các bệnh TBS gây TAĐMP theo ESC/ERS 26

Bảng 1.6 Chỉ định cho test đi bộ 6 phút theo hướng dẫn của ATS 34

Bảng 1.7 Thang điểm Borg 39

Bảng 3.1 Phân bố các đối tượng theo loại dị tật bẩm sinh 52

Bảng 3.2 Đặc điểm về tuổi theo nhóm dị tật 52

Bảng 3.3 Phân bố các loại dị tật theo giới 53

Bảng 3.4 Kích thước của các loại dị tật 54

Bảng 3.5 Đặc điểm chiều luồng thông 54

Bảng 3.6 Các triệu chứng cơ năng 55

Bảng 3.7 Triệu chứng khó thở theo NYHA 55

Bảng 3.8 Các triệu chứng thực thể 56

Bảng 3.9 Đặc điểm điện tâm đồ 56

Bảng 3.10 Đặc điểm X-Quang tim phổi thẳng 57

Bảng 3.11 Đặc điểm về xét nghiệm máu 57

Bảng 3.12 Đặc điểm về siêu âm tim 58

Bảng 3.13 Đặc điểm về thông tim huyết động 59

Bảng 3.14 Giá trị quãng đường đi được 60

Bảng 3.15 Sự thay đổi các chỉ số nghiên cứu 60

Bảng 3.16 Đặc điểm chung của giới nam và nữ 61

Bảng 3.17 Quãng đường đi được theo dị tật 62

Bảng 3.18 Đặc điểm chung đối tượng nghiên cứu theo NYHA 63

Bảng 3.19 Tương quan giữa quãng đường và các thông số nghiên cứu 64

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Phân bố về giới của các đối tượng nghiên cứu 51

Biểu đồ 3.2 Phân bố các loại dị tật theo giới 53

Biểu đồ 3.3 Giá trị quãng đường đi được theo giới 61

Biểu đồ 3.4 Giá trị quãng đường đi được theo NYHA 63

Biểu đồ 3.5 Tương quan giữa quãng đường đi được của 6MWT và SpO2 66 Biểu đồ 3.6 Tương quan giữa quãng đường đi được của 6MWT và áp lực ĐMP tâm thu 67

Biểu đồ 3.7 Tương quan giữa quãng đường đi được của 6MWT và sức cản ĐMP 68 Biểu đồ 3.8 Tương quan giữa quãng đường đi được của 6MWT và tỷ lệ Rp/Rs 69

Biểu đồ 4.1 Thay đổi mạch và SpO2 khi làm 6MWT 77

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1 Giải phẫu tuần hoàn phổi 14

Hình 1.2 Tiến triển TAĐMP trong các bệnh tim bẩm sinh 22

Hình 1.3 Các đường áp lực trong thông tim 31

Hình 1.4 Hành lang thực hiện test đi bộ 6 phút 36

Hình 2.1 Sơ đồ quy trình nghiên cứu 44

Hình 2.2 Hành lang thực hiện 6MWT tại Bệnh viện trường Đại học Y Hà Nội 49 Hình 2.3 Các dụng cụ chuẩn bị làm test đi bộ 6 phút 49

3,11,25,38,40,42,50,52,55-58,66

1-2,4-10,12-24,26-37,39,41,43-49,51,53,54,59-65,67-

14

100

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là bệnh khá thường gặp ở các bệnh nhân tim bẩm sinh được đặc trưng bởi sự gia tăng sức cản và áp lực động mạch phổi, dẫn đến suy tim phải và tử vong sớm [1],[2] Biểu hiện lâm sàng, diễn biến và khả năng cải thiện của tình trạng TAĐMP phụ thuộc vào tổn thương tại mao mạch phổi, bệnh sinh và mức độ rối loạn huyết động Khoảng 4,2% bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh tiến triển đến TAĐMP với các mức độ khác nhau và 1% số bệnh nhân đã xuất hiện hội chứng Eisenmenger [3],[4] Hội chứng Eisenmenger được xác định là TAĐMP cố định, do tăng sức cản động mạch phổi (≥ 10 Wood), xảy ra ở những dị tật tim bẩm sinh với luồng

thông hai chiều hoặc ưu thế phải – trái giữa hai tâm thất, hai tâm nhĩ hoặc giữa động mạch chủ và động mạch phổi [5]

Bệnh nhân Eisenmenger thường có hạn chế đáng kể khả năng gắng sức

và có tỷ lệ tử vong tương đối cao, đặc biệt sau thập niên thứ 3 của cuộc sống [6] Tuy nhiên, những bệnh nhân có hội chứng Eisenmenger vẫn có thể loại

bỏ những hạn chế trong các hoạt động hàng ngày được (NYHA II theo WHO), trái ngược với những bằng chứng khách quan cho rằng không dung nạp với các hoạt động thể lực nặng [7], vì vậy xác định khả năng gắng sức có vai trò quan trọng trong việc đánh giá và theo dõi bệnh nhân Một nghiên cứu gần đây tại Pháp cho rằng đánh giá khả năng gắng sức bằng test đi bộ 6 phút (6MWT) cùng với các thông số huyết động học như áp lực tâm nhĩ phải, cung lương tim… đã dự báo được mức độ sống còn của bệnh nhân [8] Trong các bài tập kiểm tra thường được áp dụng thì test đi bộ 6 phút và các bài tập tim phổi (CPET) thường xuyên được sử dụng nhất trong thực hành lâm sàng [9]

Test đi bộ 6 phút là một trắc nghiệm lâm sàng đơn giản, kỹ thuật dễ áp dụng, lặp lại và thuận tiện sử dụng trong nghiên cứu số lượng bệnh nhân lớn phản ánh các hoạt động sinh hoạt hàng ngày tốt hơn so với các test trong phòng thí nghiệm hay các bài tập tim phổi khác và phù hợp tốt với bệnh nhân [9],[10] Tuy nhiên test này có nhược điểm phụ thuộc nhiều vào nỗ lực của bệnh nhân cùng với các yếu tố như độ tuổi, chiều cao, cân nặng, giới tính, chủng tộc…[11],[12] Năm 2002, Hội lồng ngực Mỹ công bố khuyến cáo về test đi bộ 6 phút [12] Và đến năm 2009, Hội tim mạch học và hô hấp Châu

Âu (ESC/ERC), khuyến cáo thêm chỉ định về điều trị và thời gian theo dõi phụ thuộc vào tình trạng lâm sàng [13]

Trên Thế giới có rất nhiều công trình nghiên cứu thực hiện test đi bộ 6 phút ở đối tượng những người khỏe mạnh, nghiên cứu đánh giá tình trạng suy tim, khả năng gắng sức ở các bệnh nhân bệnh phổi mãn tính và trên đối

tượng bệnh nhân tim bẩm sinh có hội chứng Eisenmenger [14],[15],[16] Tại Việt Nam cũng có những công trình nghiên cứu test đi bộ 6 phút trên đối tượng bệnh nhân suy tim, bệnh tim thiếu máu cục bộ [17],[18], chưa có công trình nào đánh giá trên đối tượng bệnh nhân tim bẩm sinh có hội chứng Eisenmenger

Xuất phát từ lý do nêu trên, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài:

“Nghiên cứu khả năng gắng sức bằng test đi bộ 6 phút ở những bệnh nhân tim bẩm sinh có hội chứng Eisenmenger” với 2 mục tiêu:

1 Bước đầu tìm hiểu khả năng gắng sức bằng test đi bộ 6 phút ở những bệnh nhân tim bẩm sinh có hội chứng Eisenmenger

2 Các yếu tố ảnh hưởng đến test đi bộ 6 phút ở bệnh nhân tim bẩm sinh có hội chứng Eisenmenger

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 TỔNG QUAN VỀ TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ HỘI CHỨNG EISENMENGER

1.1.1 Đại cương tuần hoàn phổi [19]

Tuần hoàn phổi còn gọi là tiểu tuần hoàn, đưa máu tĩnh mạch từ tim phải qua động mạch phổi (ĐMP) lên phổi để trao đổi khí với phế nang: nhận oxy và thải khí carbonic, từ đó máu theo các tĩnh mạch phổi về tim trái Hệ tuần hoàn phổi gồm có thân ĐMP xuất phát từ đáy tâm thất phải, chạy lên trên, ra sau tới ngang đốt sống ngực 5 thì chia đôi thành hai động mạch phải

và trái ĐMP phải và trái cho các nhành bên tương ứng với các nhánh của phế quản và được gọi tên theo các phân thùy tương ứng (hình 1.1) Hệ tuần hoàn phổi có đặc điểm cung lượng cao, sức cản tuần hoàn thấp với thành mao mạch mỏng

Hình 1.1 Giải phẫu tuần hoàn phổi [19]

Thành động mạch phổi bao gồm ba lớp kế tiếp nhau:

- Lớp ngoài là lớp vỏ xơ và tổ chức liên kết

- Lớp giữa gồm những sợi cơ trơn và sợi chun, có thể co giãn được

- Lớp trong: là lớp tế bào nội mô dựa trên màng cơ bản và tổ chức liên kết

Ở những động mạch lớn, lớp giữa bao gồm cả sợi cơ trơn và sợi chun nhưng sợi chun chiếm tỷ lệ chủ yếu Càng ở những động mạch phía ngoại

vi tỷ lệ sợi chun càng giảm dần Ở các tiểu động mạch xa nhất các sợi chun dần biến mất

Trong thời kỳ bào thai, các động mạch của hệ đại tuần hoàn và động mạch phổi (ĐMP) có cấu trúc giống nhau, ALĐMP trung bình khoảng 50mmHg Ở giai đoạn này, phần lớn lượng máu từ thất phải sẽ đi vào động

mạch chủ qua ống động mạch và lưu lượng máu lên phổi rất ít Khi đứa trẻ ra đời, ngay sau nhịp thở đầu tiên sức cản phổi giảm xuống và lưu lượng máu lên phổi tăng lên gấp mười lần Sự mở của lưới mạch phổi và đóng ống động mạch sẽ tạo nên một tuần hoàn phổi với áp lực thấp, sức cản thấp Do không còn phải chịu áp lực cao như trong thời kỳ bào thai nên các sợi cơ và sợi chun

ở lớp giữa thành ĐMP sẽ giảm dần về số lượng làm cho thành ĐMP trở nên mỏng hơn so với động mạch tương ứng ở hệ đại tuần hoàn [20]

Trong các trường hợp có TAĐMP, mặc dù do nhiều nguyên nhân khác nhau, người ta thường thấy có sự phì đại lớp cơ trơn của thành động mạch và xuất hiện thêm một lớp cơ mới ở những tiểu động mạch mà bình thường không có lớp cơ này Chính điều này làm tăng sức cản mạch máu phổi, từ đó càng làm tăng ALĐMP

Áp lực các buồng tim phải và nhất là ALĐMP đã được đo bằng phương pháp thông tim lần đầu tiên năm 1929 bởi Forssman Về sau Cournand đã hoàn chỉnh kỹ thuật đo áp lực buồng tim phải và ALĐMP vào năm 1941 [20]

Có thể tóm tắt các trị số về áp lực bình thường của các buồng tim và mạch máu lớn như sau:

Bảng 1.1 Trị số áp lực bình thường của một số buồng tim và mạch máu [21]

Áp lực

Vị trí

Tâm thu (mmHg)

Tâm trương (mmHg)

Trung bình (mmHg)

Như vậy ta thấy ở người bình thường, áp lực tâm thu ĐMP bằng áp suất máu trong tâm thất phải thì tâm thu, áp lực tâm trương của ĐMP xấp xỉ bằng

áp lực cuối tâm trương của thất trái hay áp lực trung bình của mao mạch phổi

Ở nước ta, Vũ Minh Thục và Đinh Văn Tài đã tiến hành thông tim ống nhỏ đo ALĐMP trên 30 người khỏe mạnh tuổi 23 – 42 (24 nam, 6 nữ) trong điều kiện thở oxy khí trời, tư thế nằm, trạng thái nghỉ ngơi hoàn toàn, thu được kết quả sau [20],[22]:

ALĐMP tâm thu: 9 – 34 mmHg

ALĐMP tâm trương: 2 – 8 mmHg

ALĐMP trung bình: 6 – 19 mmHg

Qua các số liệu trên chúng ta thấy ALĐMP trung bình của người bình thường trên thế giới cũng như ở Việt Nam không vượt quá 20 mmHg

ALĐMP trung bình chính là tổng của áp lực mao mạch phổi (nói chung

áp lực mao mạch phổi bằng áp lực trung bình nhĩ trái) và áp lực động trong tuần hoàn phổi (bằng tích của cung lượng tim và sức cản phổi) [20]:

mPAP = mLAP + RP × CO Trong đó mPAP : ALĐMP trung bình

mLAP : áp lực trung bình nhĩ trái

RP : sức cản mạch phổi

CO : cung lượng tim

Hệ thống tuần hoàn phổi luôn có áp lực tương đối thấp Khi gắng sức lưu lượng mạch máu phổi có thể tăng gấp 4 – 5 lần, tuy nhiên ALĐMP lại tăng không đáng kể (khoảng 2 lần) Đó là do cơ chế giãn thụ động của các mạch máu phổi khi áp lực trong lòng mạch tăng Nhưng quan trọng hơn là sự

mở của các mạch máu không hoạt động, đặc biệt ở thùy đỉnh của phổi, gây ra

do biên độ dao động thể tích phổi tăng lên khi bệnh nhân thở mạnh

Trước đây TAĐMP được xác định khi ALĐMP trung bình > 25 mmHg khi nghỉ ngơi hoặc > 30 mmHg khi gắng sức [23],[13] Theo WHO (Dana Point, 2008), tiêu chuẩn chẩn đoán TAĐMP khi ALĐMP ≥ 30mmHg khi gắng sức được loại bỏ vì tính chất thay đổi của ALĐMP khi gắng sức và phụ thuộc vào tuổi, TAĐMP được định nghĩa là khi ALĐMP trung bình ≥ 25mmHg khi nghỉ ngơi, được đo bằng thông tim phải [13],[24]

Bình thường lưu lượng tim trái bằng lưu lượng tim phải nên lưu lượng máu qua phổi bằng lưu lượng tim, khoảng 3 – 4 lít/phút/m2 Do tuần hoàn phổi ngắn, diễn ra trong khu vực có áp suất nhỏ hơn áp suất khí quyển; khối lượng máu chứa trong tuần hoàn phổi chỉ bằng 10 – 12% lượng máu lưu thông (400 – 500ml) nên tốc độ lưu thông của dòng máu qua phổi nhanh hơn tốc độ máu chảy trong đại tuần hoàn Thời gian máu chảy qua mao mạch phổi khoảng 1 giây [19]

Sự phân bố máu trong hệ mạch phổi rất khác nhau Thường ở tư thế đứng lượng máu trong hệ thống mao mạch vùng đáy phổi nhiều hơn vùng đỉnh phổi Phân áp khí oxy trong phế nang có tác dụng điều hòa tại chỗ lưu lượng mao mạch phổi Khi phân áp oxy phế nang giảm, nhu mô phổi giải phóng chất co mạch gây co mạch tại chỗ Ở những vùng phổi thông khí tốt máu sẽ tới nhiều, còn những vùng phổi thông khí kém máu sẽ tới ít

1.1.2 Tăng áp động mạch phổi

1.1.2.1 Định nghĩa

* Tăng áp phổi: định nghĩa về huyết động học của tăng áp phổi (PH) được xác định là khi ALĐMP trung bình ≥ 25mmHg trong thực nghiệm thông tim phải đo khi nghỉ ngơi [24]

* Tăng áp động mạch phổi: định nghĩa tăng áp động mạch phổi (PAH)

là tình trạng tăng áp phổi tiền mao mạch và sức cản mạch phổi > 3 đơn vị

Wood, không do các nguyên nhân gây tăng áp phổi tiền mao mạch khác như

tăng áp phổi do tim trái, huyết khối mạn tính, bệnh hiếm gặp khác [24]

1.1.2.2 Phân loại tăng áp động mạch phổi

TAĐMP là tình trạng bệnh lý do nhiều nguyên nhân gây ra Trước đây, người ta phân làm hai loại: TAĐMP nguyên phát và TAĐMP thứ phát dựa trên việc tìm thấy hay không căn nguyên gây tăng áp phổi [25] Sau này, nhờ sự hiểu biết sâu sắc về sinh lý bệnh cũng như việc phát hiện chính xác hơn các nguyên nhân gây TAĐMP, người ta đã đưa ra một phân loại lâm sàng mới về TAĐMP Đó là phân loại Venice 2003, thay thế cho phân loại Evian vẫn được

sử dụng trước đây [25],[26] Theo phân loại mới này, TAĐMP được phân thành: TAĐMP vô căn, TAĐMP có tính chất gia đình và TAĐMP có liên quan với các yếu tố nguy cơ và các tình trạng bệnh đi kèm Tuy nhiên, sự phân loại mới về bệnh TAĐMP đã được điều chỉnh gần đây vào năm 2008, tại hội nghị chuyên đề về TAĐMP tổ chức ở Dana Point, USA [13] Theo đó, tăng áp phổi được phân thành nhóm như sau:

Bảng 1.2 Phân loại tăng áp phổi theo Dana Point, USA [13]

- Tăng áp cửa

- Bệnh lý tim bẩm sinh

- Bilharziose

- Thiếu máu tán huyết mãn tính

1.5 TAĐMP trường diễn ở trẻ sơ sinh

1’ Bệnh tắc tĩnh mạch phổi và/hoặc u máu mao mạch phổi

2 Tăng áp phổi do bệnh tim trái

3 Tăng áp phổi do bệnh phổi và/hoặc thiếu oxy

4 Tăng áp phổi do thuyên tắc phổi mạn tính

5 Tăng áp phổi chưa rõ cơ chế hoặc do nhiều yếu tố gây nên

Phân loại này muốn nhấn mạnh TAĐMP (nhóm 1) là tình trạng lâm sàng được đặc trưng bởi tăng áp phổi trước mao mạch mà không có những nguyên nhân khác của tăng áp phổi trước mao mạch (bệnh phổi, thuyên tắc phổi mạn tính hay các bệnh hiếm khác)

Theo huyết động, dựa vào các yếu tố: áp lực mao mạch phổi bít (PAWP), sức cản mạch phổi (PVR), cung lượng tim (CO), người ta phân loại thành nhiều nhóm tăng áp phổi (theo Khuyến cáo của ESC/ERS 2015) [24]:

Định nghĩa Đặc điểm Nhóm phân loại lâm sàng b

Tăng áp phổi ALĐMPtb ≥ 25mmHg Tất cả

Tăng áp phổi

trước mao mạch

ALĐMPtb ≥ 25mmHg PAWP ≤ 15mmHg

CO bình thường hoặc giảm

1 TAĐMP

3 Tăng áp phổi do bệnh lý phổi

4 Tăng áp phổi do thuyên tắc phổi mạn tính

5 Tăng áp phổi với nguyên nhân chữa rõ và/hoặc nhiều cơ chế

CO bình thường hoặc giảm

DPG≥7mmHg và/hoặc PVR > 3 Wood

2 Tăng áp phổi do bệnh lý tim trái

5.Tăng áp phổi với nguyên nhân chữa rõ và/hoặc nhiều cơ chế

Tùy theo mức độ tiến triển của bệnh, bệnh tim bẩm sinh gây TAĐMP được phân loại như sau (theo Khuyến cáo của ESC/ ERS 2015) [24]:

Bảng 1.4 Phân loại TAĐMP liên quan bệnh tim bẩm sinh

A Hội chứng Eisenmenger

Khuyết tật lớn, tăng sức cản mạch phổi và hậu quả là làm đổi chiều luồng thông (phải - trái) hoặc luồng thông hai chiều Bệnh nhân có biểu hiện tím, đa hồng cầu và tổn thương nhiều cơ quan

B TAĐMP do luồng thông trái - phải

Khuyết tật mức độ trung bình - lớn, sức cản mạch phổi tăng vừa, luồng

thông trái - phải vẫn là chủ yếu và chưa có biểu hiện tím khi nghỉ ngơi

C TAĐMP với khuyết tật nhỏ

Khuyết tật nhỏ (thường với đường kính lỗ TLT<1cm, lỗ TLN<2cm đo trên siêu âm), bệnh cảnh lâm sàng rất giống với TAĐMP vô căn

D TAĐMP sau khi đã sửa chữa dị tật tim bẩm sinh

Dị tật tim bẩm sinh đã được sửa chữa nhưng TAĐMP vẫn còn tồn tại ngay sau phẫu thuật hoặc vài tháng/vài năm sau phẫu thuật mà không có luồng thông tồn lưu hoặc tổn thương di chứng của phẫu thuật

1.1.2.3 Cơ chế bệnh sinh TAĐMP ở các bệnh tim bẩm sinh

TAĐMP trên các bệnh nhân tim bẩm sinh là một quá trình động có liên quan đến co mạch và tái cấu trúc mạch máu phổi

Nhiều quan sát cho thấy có sự thay đổi về cấu trúc mô bệnh học thành mạch máu phổi trên những bệnh nhân tim bẩm sinh có TAĐMP Đó là sự phì đại lớp cơ trơn áo giữa, sự xuất hiện thêm các tế bào cơ trơn ở những ĐMP ngoại vi mà bình thường không có cơ trơn, và hình thành các tổn thương dạng lưới [27],[28] Để cụ thể hóa những thay đổi này, nhiều phân loại về sự biến đổi mô bệnh học thành mạch máu phổi đã được xây dựng, trong đó hay được

sử dụng nhất là bảng phân loại của Heath và Edwards (1958), bảng phân loại của Rabinovitch (1978) Người ta thấy có mối tương quan giữa các giai đoạn trên mô bệnh học và mức độ nặng trên lâm sàng của bệnh TAĐMP [25]

Hình 1.2 Tiến triển TAĐMP trong các bệnh tim bẩm sinh [25]

Lưu lượng máu tăng, áp lực máu tăng, sự tạo thành huyết khối, tình trạng thiếu oxy, nhiễm toan và sự giải phóng một loạt các chất hoạt mạch là những căn nguyên gây TAĐMP theo những cơ chế khác nhau

Ban đầu TAĐMP tạo nên một áp lực thủy tĩnh lớn tác động trực tiếp lên thành mạch làm tổn thương tế bào nội mô Hậu quả là sự phân triển tế bào nội mô Đồng thời, do thành ĐMP thường xuyên phải chịu áp lực cao nên lớp

cơ trơn thành mạch trở nên phì đại Hai quá trình này làm cho lòng mạch ngày một hẹp dần, dẫn đến tăng sức cản mạch phổi, lại làm tăng áp lực ĐMP thêm nữa Vòng xoắn bệnh lý này tự duy trì, càng làm tổn thương nội mạc nhiều hơn, gây huyết khối thành ĐMP, cơ trơn thành mạch phì đại nhiều hơn và áp lực ĐMP lại tăng thêm

Trong giai đoạn đầu của bệnh lý mạch máu phổi, co mạch phổi đóng vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của TAĐMP Co mạch là do tình trạng thiếu oxy, toan hóa và sự giải phóng các chất gây co mạch từ tế bào nội mạc bị tổn thương như endothelin – 1, thromboxane Đến giai đoạn cuối của

Luồng thông trái - phải

làm tăng lưu lượng máu

lên phổi và tăng ALĐMP

Sức cản phổi tăng: luồng thông phải - trái: tím

Tăng sức cản phổi lâu ngày làm biến đổi thành luồng thông 2 chiều

bệnh, sự tắc nghẽn về mặt giải phẫu, không có khả năng hồi phục, do phì đại lớp cơ trơn thành tiểu động mạch phổi chiếm ưu thế trong cơ chế bệnh sinh Nếu luồng thông trái - phải lớn không được điều trị, xuất hiện những tổn thương không thể đảo ngược được ở thành mạch phổi, với tình trạng TAĐMP nặng và tím do đảo chiều luồng thông trái - phải Giai đoạn này được gọi là hội chứng Eisenmenger [5]

1.1.3 Hội chứng Eisenmenger

Từ hơn một thế kỷ trước người ta đã chú ý nghiên cứu nhiều đến giai đoạn cuối của bệnh TAĐMP ở các bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh hay còn gọi là hội chứng Eisenmenger

Năm 1897, Victor Eisenmenger (1864 – 1932), bác sỹ người Australia

đã mô tả thành một hội chứng các đặc điểm lâm sàng và một vài đặc trưng bệnh học ở một bệnh nhân nam 32 tuổi có lỗ thông liên thất lớn Hội chứng

đó sau này được mang tên ông Tuy nhiên tại thời điểm đó V.Eisenmenger chưa phát hiện được tình trạng TAĐMP và đảo chiều luồng thông ở bệnh nhân này [25]

Những hiểu biết của chúng ta ngày nay về hội chứng Eisenmenger chủ yếu dựa trên những lý thuyết mà Paul Wood và những người khác đã nêu ra vào những năm 50 của thế kỷ 20 Những người này đã đồng thời phát hiện ra

cơ chế sinh lý bệnh của TAĐMP với đảo chiều luồng thông ở trong tim, còn gọi là hội chứng Eisenmenger

Theo quan sát của Wood, ở những bệnh nhân tim bẩm sinh có luồng thông trái – phải diễn ra một quá trình sinh lý bệnh tương tự nhau Từ đó thuật ngữ “hội chứng Eisenmenger” được sử dụng cho mọi dị tật tim khác nhau gây

ra TAĐMP nặng với luồng thông 2 chiều hoặc đảo chiều phải – trái tại tầng

nhĩ, tầng thất và tại chủ - phổi [25],[5],[29] và sức cản động mạch phổi

≥10Woods [5]

1.1.3.1 Dịch tễ học và tiến triển Eisenmenger

Sự phát triển của hội chứng Eisenmenger phụ thuộc vào kích cỡ, vị trí của các luồng thông và các yếu tố khác đi kèm như hội chứng Down [4] [30] Hội chứng Eisenmenger có thể xảy ra ở những bệnh nhân mắc dị tật bẩm sinh với luồng thông lớn giữa hai tâm thất, giữa động mạch chủ và động mạch phổi, không xảy ra ở những bệnh nhân có luồng thông nhỏ hoặc dị tật khiếm khuyết vùng vách kèm theo có hẹp động mạch phổi Các dị tật tim bẩm sinh như thông liên thất, còn ống động mạch, cửa số chủ phế, kênh nhĩ thất toàn phần, hoán vị đại động mạch…thường xuất hiện Eisenmenger trong thập niên đầu tiên hoặc thứ hai của cuộc sống Tổn thương kích thước lớn ở tầng nhĩ cũng gây tăng áp động mạch phổi, tuy nhiên ít hơn và cũng chỉ xảy ra ở thập niên thứ hai hoặc ba của cuộc sống [4]

Theo các số liệu đã báo cáo, khoảng 8% những bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh và 11% những bệnh nhân tim bẩm sinh có luồng thông trái – phải trong tim tiến triển thành hội chứng Eisenmenger [31],[3],[4] Một nghiên cứu lớn trên 5970 bệnh nhân mắc tim bẩm sinh tại Hà Lan, người ta đã ghi nhận có 4,2% bệnh nhân đã xuất hiện tăng áp động mạch phổi và 1% bệnh nhân đã xuất hiện hội chứng Eisenmenger Trong 1824 bệnh nhân tim bẩm sinh - thông liên thất, có 112 bệnh nhân đã tăng áp động mạch phổi (chiếm 6,1%) Trong số những bệnh nhân này, có 58% đã tiến triển đến hội chứng Eisenmenger Trong số những bệnh nhân bị thông liên nhĩ có 30 bệnh nhân xuất hiện tăng áp động mạch phổi (chiếm 3%) [3],[4]

Sự tiến triển của Eisenmenger bao gồm một thời gian dài không xuất hiện triệu chứng Bệnh nhân đã được tự điều chỉnh bằng thích nghi dần từ lúc

còn bé, suốt trong thời niên thiếu và độ tuổi thanh niên Triệu chứng bắt đầu xuất hiện từ thập niên thứ ba như tím tái, giảm hoạt động thể lực, khó thở khi gắng sức, ngất, đau ngực và xuất hiện dần các biến chứng như đột quỵ não hoặc

áp xe não, suy tim phải xung huyết, đa hồng cầu, tắc mạch phổi, ho máu và viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn [4] Bệnh nhân mắc hội chứng Eisenmenger thường chết từ năm 30 – 35 tuổi [5] Tuy nhiên, cũng có nhiều trường hợp đã báo cáo sống lâu hơn

Tỷ lệ bệnh nhân sống sót là 80% lúc 10 tuổi, 77% lúc 15 tuổi và 42% lúc 25 tuổi [4],[32],[33] Hầu hết bệnh nhân Eisenmenger chết do sốc tim, suy tim sung huyết, ho ra máu, áp xe não, huyết khối, do mang thai hoặc do các phẫu thuật khác [34]

1.1.3.2 Sinh lý bệnh Eisenmenger

Hội chứng Eisenmenger thường xảy ra ở những bệnh nhân bệnh tim bẩm sinh không được phẫu thuật nhưng cũng có thể xảy ra ở những bệnh nhân tim bẩm sinh đã được phẫu thuật sửa chữa Sức cản động mạch phổi đóng vai trò quan trọng trong những trường hợp này Paul Wood đã xác định Eisenmenger như là tình trạng tím tái toàn thân nặng do sự đảo ngược của luồng thông trong tim, xảy ra tại tại nhĩ, thất hoặc đại động mạch ngoại trừ những dị tật như tim 1 buồng nhĩ, tim 1 buồng thất, trở về bất thường của tĩnh mạch phổi hay thân chung động mạch Trong những trường hợp này, tím tái không phải do sự đảo ngược luồng thông mà là do sự pha trộn của máu nhiều mang nhiều oxy và ít oxy Vấn đề này là quan trọng trong việc chẩn đoán và quản lý Sự tiến triển của Eisenmneger có thể sẽ bị gián đoạn nếu bệnh nhân được phẫu thuật sớm, tuy nhiên nếu phẫu thuật muộn, sự tiến triển của bệnh mạch phổi sẽ xảy ra và dần dần tiến đến hội chứng Eisenmenger [4]

Sự hiện diện của việc gia tăng lưu lượng máu lên phổi và sự lan truyền của áp lực động mạch hệ thống với động mạch phổi không có sự giới hạn ở bất kỳ mức độ nào giữa tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống, điều đó làm gia tăng phản ứng tăng áp phổi, tiếp theo đó là bệnh mạch máu phổi không thể đảo ngược [4] Ở những bệnh nhân có luồng thông trái phải, sinh lý bệnh của sự gia tăng sớm sức cản phổi sau khi sinh là kết quả của sự gia tăng luồng thông từ trái sang phải

Khi sức cản đông mạch phổi còn thấp hơn so với sức cản của động mạch hệ thống thì vẫn còn sự hiện diện của một luồng thông trái – phải chiếm

ưu thế Đặc biệt ở trẻ em, tình trạng này có liên quan đến lâm sàng của suy tim xung huyết Khi sự thay đổi cấu trúc ở động mạch phổi và sức cản phổi gia tăng lên, triệu chứng của suy tim sung huyết bắt đầu biến mất dần, đồng thời là sự phát triển của luồng thông phải – trái tại tầng nhĩ, tầng thất hoặc đại động mạch Tím tái lúc đầu chỉ quan sát được khi gắng sức, tuy nhiên theo thời gian, tím tái xuất hiện ngay cả khi nghỉ ngơi

Sự tác động của luồng thông phụ thuộc vào vị trí và kích thước của tổn thương (theo bảng 1.4 và bảng 1.5) Luồng thông có thể gây ra sự tăng tải thể tích khác nhau tác động lên cấu trúc mạch phổi khác nhau, từ đó thay đổi tỷ lệ mắc bệnh và tỷ lệ tử vong

Bảng 1.5 Phân loại các bệnh TBS gây TAĐMP theo ESC/ERS [35]

A Phân loại theo dị tật

- Đơn giản:

+ Thông liên nhĩ

+ Tim một thất không có tắc nghẽn đường ra ở phổi

+ Chuyển gốc đại động mạch với luồng thông thất hoặc động mạch

B Phân loại theo kích thước lỗ thông

- Lỗ thông nhỏ, trung bình (TLN ≤ 2cm, TLT và COĐM ≤ 1cm)

- Lỗ thông lớn (TLN > 2cm, TLT và COĐM > 1cm)

C Phân loại theo tình trạng sửa chữa

- Chưa phẫu thuật

- Phẫu thuật tạm thời

- Phẫu thuật triệt để

 Luồng thông tại tầng nhĩ:

Gặp ở trường hợp thông liên nhĩ Ở những bệnh nhân này, ban đầu luồng thông có chiều trái - phải, lưu lượng shunt được xác định bởi kích thước lỗ thông và tỷ lệ giữa đường kính thất phải và thất trái Chênh áp qua lỗ thông

liên nhĩ (chênh áp giữa nhĩ trái và nhĩ phải) thấp, lưu lượng shunt nhỏ, trẻ bị thông liên nhĩ hiếm khi có biểu hiện lâm sàng, dù là kích thước lỗ TLN tương đối lớn, cho tới tận năm 3-4 tuổi Vì lưu lượng máu lên phổi tăng lên chậm, áp lực động mạch phổi tăng lên tương đối chậm Bệnh nhân thường chỉ biểu hiện suy tim và TAĐMP ở tuổi 30-40 [4],[36],[37]

 Luồng thông tại tầng thất:

Ở bệnh nhân thông liên thất, ban đầu chiều luồng thông là trái - phải, lưu lượng shunt xác định bởi kích thước lỗ thông (không phụ thuộc vào vị trí), và sức cản mạch phổi Khi kích thước lỗ thông nhỏ, sức cản do bản thân lỗ thông gây ra lớn, lưu lượng shunt không phụ thuộc vào sức cản phổi Ngược lại, khi kích thước lỗ thông lớn, lưu lượng shunt phụ thuộc vào sức cản phổi: sức cản phổi càng nhỏ, luồng thông trái - phải càng lớn Vì thế, ở trẻ sơ sinh, sức cản phổi còn cao, do đó luồng thông trái - phải chưa nhiều cho tới khi trẻ được 6-

8 tuần tuổi, lúc đó lưu lượng shunt bắt đầu tăng lên đáng kể và có thể xuất hiện suy tim Lỗ thông càng lớn, lưu lượng lớn qua lỗ thông sang thất phải và lên phổi, làm giãn các buồng tim trái, tim phải và động mạch phổi, trẻ xuất hiện suy tim sớm hơn và nhanh chóng tiến triển tới hội chứng Eisenmenger nếu tổn thương không được sửa chữa [4],[36],[37]

 Luồng thông tại tầng động mạch:

Thay đổi huyết động ở bệnh nhân còn ống động mạch cũng tương tự như

ở bệnh nhân thông liên thất Lưu lượng shunt cũng phụ thuộc vào sức cản do

lỗ thông (kích thước, chiều dài và mức độ uốn vòng của ống động mạch) khi ống động mạch nhỏ và phụ thuộc vào sức cản phổi khi ống động mạch có kích thước lớn Bệnh nhân còn ống động mạch cũng biểu hiện suy tim sớm và nếu không sửa chữa tổn thương sẽ tiến tới hội chứng Eisenmenger tương tự như bệnh nhân thông liên thất [4],[36],[37]

1.1.3.3 Chẩn đoán hội chứng Eisenmenger

 Triệu chứng cơ năng [20]:

Khó thở và dễ mệt mỏi là các triệu chứng cơ năng luôn có trong hội chứng Eisenmenger Khó thở có thể do giảm tính đàn hồi của phổi, còn dễ mệt mỏi là do cung lượng tim thấp

Ngất và thỉu là các triệu chứng không đặc hiệu có thể gặp Tỷ lệ gặp triệu chứng này ít hơn so với triệu chứng khó thở Cơ chế có thể do giảm tưới máu não dẫn đến thiếu máu não thoáng qua Vì vậy thường xảy ra khi gắng sức hoặc trong tư thế đứng do thất phải suy không đủ duy trì cung lượng tim theo yêu cầu

Đau ngực với tính chất giống như cơn đau trong suy vành có thể xuất hiện vì có tình trạng thiếu máu cơ tim thất phải do thất phải phì đại

Đôi khi BN hội chứng Eisenmenger có thể ho ra máu do vỡ các phình mạch phổi, thuyên tắc động mạch phổi hoặc huyết khối tại chỗ [23]

Rối loạn phát âm (giọng đôi, khàn tiếng, mất tiếng) do ĐMP gốc và các nhánh chính giãn to chèn ép vào dây thần kinh quặt ngược bên trái

 Triệu chứng thực thể [20],[38]:

Các dấu hiệu thực thể trên bệnh nhân TBS có hội chứng Eisenmenger

là những biểu hiện của tình trạng TAĐMP, phì đại thất phải và suy thất phải

TAĐMP thể hiện ở tiếng T2 mạnh, tách đôi, nghe được ở khoang liên sườn 2 đường cạnh ức bên trái Ngoài ra có thể nghe thấy tiếng click tống máu thì tâm thu và, hoặc tiếng thổi tâm trương giảm dần dọc bờ trái xương

ức, phản ánh hở van ĐMP do giãn ĐMP gốc

Những dấu hiệu có liên quan đến phì đại thất phải: mỏm tim đập ở mũi

ức, lồng ngực không cân đối, nửa ngực bên trái cạnh ức nhô cao (nếu phì đại thất phải xảy ra từ khi trẻ còn nhỏ) Có thể có tiếng ngựa phi trong mỏm

Những dấu hiệu có liên quan đến giãn thất phải: tiếng thổi tâm trương trong mỏm thể hiện hở van ba lá cơ năng do giãn thất phải

Các dấu hiệu của suy tim phải: tĩnh mạch cổ nổi, phù hai chân, gan to

 Cận lâm sàng [39],[40]:

* Điện tâm đồ: biểu hiện của trục phải, dày nhĩ phải và dày thất phải:

- Sóng P cao, nhọn ở chuyển đạo DII, DIII, aVF (P phế)

- Trục phải > 110o

- Sóng R chiếm ưu thế ở chuyển đạo V1

- Sóng T đảo ngược, ST chênh xuống ở các chuyển đạo trước tim từ V1–V3

* XQ Tim phổi:

- Cung thất phải và cung nhĩ phải giãn

- Các đặc điểm của TAĐMP, bao gồm: giãn thân ĐMP, các nhánh huyết quản tăng đậm và rìa phổi sáng do có các mạch máu ngoại vi

* Siêu âm tim:

- Có thể thấy các đặc điểm giải phẫu của tổn thương gây luồng thông tại tim qua siêu âm 2D

- Vị trí các luồng thông có thể được xác định bằng siêu âm Doppler màu hoặc siêu âm cản âm

- Có thể tính được chênh áp qua các vị trí tổn thương

- Ước tính ALĐMP tâm thu theo phổ hở Doppler của hở van ba lá:

Trong đó: P TP : áp lực tâm thu thất phải (mmHg)

- Ước tính ALĐMP cuối tâm trương, trung bình và tâm thu theo phổ hở Doppler của hở phổi:

ALĐMPttr = (4*Vtélé2) + PTP

ALĐMPtb = (4*Vproto2) + PTP

ALĐMPtt = 3*ALĐMPtb - 2*ALĐMPttr

Trong đó: Vtélé: vận tốc cuối tâm trương của hở van ĐMP (m/s)

Vproto: vận tốc đầu tâm trương của hở van ĐMP (m/s)

- Phát hiện các dị tật kèm theo

- Đo kích thước và chức năng các buồng tim phải và trái

- Xác định các luồng thông qua các cầu nối chủ - phổi sau phẫu thuật

* Thông tim:

Hình 1.3 Các đường áp lực trong thông tim [40]

Thông tim là thăm dò quan trọng nhất để đánh giá bệnh nhân có TAĐMP Nó vừa có giá trị khẳng định chẩn đoán, vừa đánh giá mức độ nặng của bệnh lý mạch máu phổi

Sau khi đo ALĐMP trên thông tim, cần thận trọng loại trừ các yếu tố gây nhiễu về mặt giải phẫu như hẹp ĐMP đoạn xa hoặc hẹp tĩnh mạch phổi

Đồng thời, trong quá trình thông tim chúng ta cũng đánh giá được tính đáp ứng của giường mạch máu phổi với nghiệm pháp gây giãn mạch như: thở

O2 100%, hít NO hoặc tiêm các chất giãn mạch như adenosine hoặc prostacycline Sự đáp ứng hay không đáp ứng của hệ mạch phổi với nghiệm pháp giãn mạch có giá trị trong tiên lượng mức độ nặng của bệnh và quyết

định thái độ điều trị

1.2 TỔNG QUAN VỀ TEST ĐI BỘ 6 PHÚT (6MWT)

Những test đi bộ đã có từ thập niên 1960, khi 12 phút đi bộ đã được phổ biến rộng rãi bởi Kenneth H Cooper, như là một bài kiểm tra thể dục nhanh chóng và dễ dàng [41],[42] Test này được phát triển với mục tiêu xác định mức độ thể lực của những quân nhân thuộc quân đội Hoa Kỳ Ở những nguyên bản đầu tiên, test này đánh giá quãng đường đi được dài nhất trong 12 phút Trong những thập niên 1970, McGavin và cộng sự đã thay đổi bài thử nghiệm chạy thể dục của Cooper bằng thử nghiệm đi bộ 12 phút, với mục tiêu đánh giá khả năng gắng sức của những bệnh nhân bị Viêm phế quản mạn [43] Sau đó, các thử nghiệm đi bộ 12 phút đã được thay đổi thích nghi với thời gian ngắn hơn (như thử nghiệm đi bộ trong 2 phút và 6 phút) chủ yếu vì thử nghiệm này đòi hỏi sự gắng sức quá nhiều của bệnh nhân Trong khi, thử nghiệm đi bộ trong 2 phút thể hiện những mặt hạn chế, đặc biệt vởi những đối tượng bệnh nhân yếu Từ đó, các thử nghiệm đi bộ 6 phút đã trở thành test phổ biến với việc kiểm soát được thời gian và quãng đường đi nhanh nhất có thể trong 6 phút [44],[45]

Test đi bộ 6 phút ban đầu dùng để đánh giá khả năng tiếp nhận, hiệu quả của một số phương pháp điều trị và đưa ra tiên lượng của những đối tượng bệnh nhân bị bệnh về tim phổi [44] Những bệnh nhân với những rối loạn chức năng kém dung nạp với test này là do giảm chức năng của hệ thống

hô hấp và/hoặc hệ tim mạch và rối loạn chức năng các cơ hô hấp Tuy nhiên

những năm gần đây, 6MWT đã được chỉ định rộng rãi hơn trong một số đối tượng bệnh nhân mắc bệnh viêm xơ cơ, bệnh mạch não do tai nạn, hội chứng Down, bệnh Alzheimer…[12],[46]

Ở những bệnh nhân mắc bệnh tim phổi, Oxy tiêu thụ trong 6MWT không có sự khác biệt so với thể tích Oxy tiêu thụ tối đa (V02max) được thực hiện trong trong các phòng thí nghiệm với xe đạp [47] Vì vậy, nó có khả năng ước lượng được thể tích Oxy tiêu thụ tối đa (V02 max) bằng quãng đường đi được qua test đi bộ 6 phút Chính điều này đã làm cho 6MWT trở thành một công cụ đơn giản và ít tốn kém để đánh giá chức năng tim phổi thích hợp 6MWT được dung nạp tốt trên các bệnh nhân và thể hiện được các hoạt động hàng ngày của bệnh nhân hơn so với các test đi bộ khác [9],[10],[12],[48]

Bảng 1.6 liệt kê các chỉ định cho 6MWT theo khuyến cáo của Hội lồng ngực Mỹ(ATS), trong đó phần quan trọng nhất đánh giá kết quả trước và sau điều trị ở những bệnh nhân bị bệnh tim và phổi ở các mức độ từ trung bình đến nặng Bên cạnh đó, 6MWT cũng được sử dụng để đánh giá các tình trạng chức năng và cho mục đích dịch tế 6MWT dự đoán khá chính xác tỷ lệ mắc

bệnh và tỷ lệ tử vong do bệnh tim phổi

Bảng 1.6 Chỉ định cho test đi bộ 6 phút theo hướng dẫn của ATS [12]

1 So sánh trước và sau điều trị:

- Ghép phổi

- Cắt bỏ phổi

- Phẫu thuật giảm thể tích phổi

- Phục hồi chức năng phổi

1.2.1 Định nghĩa test đi bộ 6 phút

Test đi bộ 6 phút là một trắc nghiệm đánh giá hoạt động chức năng một cách khách quan bằng cách đo lường quãng đường đi trong khoảng thời gian

6 phút của người thực hiện trắc nghiệm này [42]

1.2.2 Ưu điểm của test đi bộ 6 phút

So sánh test đi bộ 6 phút với trắc nghiệm đi bộ khác thì với test đi bộ 6 phút chúng ta có thể khuyến cáo bệnh nhân đi càng xa càng tốt trong thời gian

6 phút Test đi bộ 6 phút do tự bệnh nhân thực hiện tùy theo khả năng cá nhân, có đau ngực hoặc các hạn chế khác do bệnh lý Test đi bộ 6 phút liên quan nhiều hơn với sự tiêu thụ oxygen tương tự như các bài tập tim phổi [9],[10] Các bài tập tim phổi cổ điển (CPET) và trắc nghiệm đi bộ 6 phút đều cho phép đánh giá khách quan về hoạt động chức năng của bệnh nhân Tuy nhiên, các bài tập tim phổi cổ điển là một phương pháp tốn kém thời gian, giá

cả cao, đòi hỏi nguồn nhân lực và phương tiện hiện đại Còn trắc nghiệm đi

bộ 6 phút đơn giản dễ thực hiện bằng cách đo lường quãng đường đi được nhiều nhất trên đường bằng phẳng trong thời gian 6 phút Trắc nghiệm đi bộ 6 phút lại cho phép thấy được những thay đổi nhỏ các chỉ số mạch, huyết áp, catecholamin huyết tương Ngoài ra, nó không đòi hỏi nguồn nhân lực và phương tiện hiện đại [49]

1.2.3 Tính an toàn của test đi bộ 6 phút [42]

Hai nghiên cứu lớn tiến hành trên số lượng hàng ngàn bệnh nhân không cho thấy tai biến nào [50],[51] Không cần phải có bác sĩ có mặt khi làm trắc nghiệm, chỉ cần kỹ thuật viên biết hồi sức tim phổi và có thuốc xử trí cơn đau thắt ngực, co thắt phế quản, khó thở do co thắt phế quản Điện tim và oxy cũng không cần gắn liền với bệnh nhân khi làm trắc nghiệm [42]

1.2.4 Kỹ thuật tiến hành nghiệm pháp đi bộ 6 phút [12]

Hình 1.4 Hành lang thực hiện test đi bộ 6 phút [12]

* Vị trí: hành lang để thực hiện nghiệm pháp

- Hành lang dùng làm 6MWT nên thực hiện trong nhà, đủ dài, bằng phẳng, thẳng, khép kín, ít có người qua lại Nếu như thời tiết cho phép, có thể làm ngoài trời

- Khoảng cách đi bộ: chiều dài 30 m

- Được đánh dấu mỗi 3 mét một đoạn

- Điểm quay lại cần phải được đánh dấu trên sàn bằng một cọc tiêu hình nón Vạch xuất phát cần phải được đánh dấu trên sàn bằng cách sử dụng băng màu sáng

- Một chiếc ghế có thể dễ dàng di chuyển dọc hành lang

- Bút, giấy ghi kết quả

- Máy đo huyết áp đồng hồ, ống nghe

- Điện thoại

* Chuẩn bị bệnh nhân:

- Quần áo thoải mái, giầy dép thích hợp cho việc đi bộ

- Bệnh nhân không nên vận động mạnh mẽ trong vòng 2 giờ trước làm test đi bộ

- Có thể ăn nhẹ trước buổi test đầu giờ sáng hoặc đầu giờ chiều

* Nhân viên nghiên cứu:

- Phải đứng gần vạch xuất phát trong khi kiểm tra và không được đi bộ cùng với bệnh nhân

- Khi có thể, cần phải là cùng một người kiểm tra vào mỗi lần khám

* Quy trình thực hiện test đi bộ 6 phút:

- Nếu làm test nhiều lần nên thực hiện vào cùng một thời điểm trong ngày để làm giảm thiểu các sai số gây ra do nhịp ngày đêm

- Không cần có giai đoạn khởi động trước khi thực hiện test

- Cho bệnh nhân ngồi nghỉ trên ghế gần vị trí xuất phát trước khi tham gia test 10 phút Trong thời gian đó, kiểm tra lại các chống chỉ định, đo mạch, huyết

áp, trang phục hoàn thành đầy đủ các thông tin ở trang đầu của bảng kiểm

- Đo độ bão hòa oxy mao mạch tại thời điểm trước khi đi bộ

- Cho bệnh nhân đứng dậy, đánh giá mức độ khó thở và mức độ mệt mỏi chung của bệnh nhân tại thời điểm xuất phát theo thang điểm Borg

- Cài đặt thiết bị đếm số vòng đi được Ở giá trị 0 và đồng hồ đếm ngược ở giá trị 6 phút Tập hợp tất cả các phương tiện cần thiết và đi đến vạch xuất phát

- Giải thích cách thực hiện test cho bệnh nhân:

“Mục tiêu của test đi bộ là bạn sẽ cố gắng đi bộ quãng đường càng dài càng tốt trong vòng 6 phút Bạn sẽ bắt đầu tại điểm xuất phát đi bộ đến vị trí cột mốc 30m, sau đó nhanh chóng quay ngược lại và đi bộ trở lại vị trí xuất phát Tiếp tục đi lặp lại quãng đường vừa đi cho đến khi hết thời gian Trong quá trình đi bộ, bạn có thể tăng giảm tốc độ, có thể dừng lại nghỉ, nhưng cần nhanh chóng đi bộ trở lại ngay khi có thể để đảm bảo quãng đường đi được là dài nhất có thể Bạn có thể dừng hẳn nếu thấy không đủ sức tiếp tục đi”

Sau đó kỹ thuật viên sẽ đi bộ mẫu một vòng cho bệnh nhân xem

- Cho bệnh nhân đứng tại vị trí xuất phát Kỹ thuật viên cũng nên đứng gần vị trí xuất phát trong quá trình thực hiện test Không nên đi bộ cùng bệnh nhân Bấm giờ ngay khi bệnh nhân bắt đầu xuất phát

- Không nói chuyện với bệnh nhân trong quá trình thực hiện test Tập trung theo dõi bệnh nhân để đếm đúng sổ vòng bệnh nhân đi được Khuyến khích bệnh nhân bằng những câu đã được chuẩn hứa với giọng nói thích hợp, không nên sử dụng cụm từ khác hoặc ngôn ngữ cơ thể để cổ vũ bệnh nhân trong quá trình đi bộ vì sẽ ảnh hưởng đến quãng đường đi được:

Sau phút đầu tiên: “Bạn đã làm rất tốt, bạn còn 5 phút nữa"

Sau phút thứ hai: “Hãy tiếp tục đi bộ, bạn còn 4 phút nữa"

Sau phút thứ ba: “Bạn làm tốt lắm, bạn đã hoàn thành được nửa thời gian" Sau phút thứ tư: “Hãy tiếp tục việc đi bộ của bạn, bạn chỉ còn hai phút nữa” Sau phút thứ năm: “Bạn đang làm rất tốt, bây giờ bạn chỉ còn 1 phút nữa thôi" Nếu bệnh nhân thấy cần dừng lại nghỉ trong khi thực hiện test, nói với bệnh nhân họ có thể ngồi nghỉ nhưng hãy nhanh chóng đứng lên đi tiếp ngay khi có thể đồng thời vẫn tiếp tục bấm giờ khi bệnh nhân ngồi nghỉ Nếu bệnh

nhân ngừng hẳn khi chưa hết 6 phút, ghi vào bảng kiếm thời điểm dừng, lý do dừng đi bộ và quãng đường đi được

Nếu bệnh nhân vẫn tiếp tục đi, khi đồng hồ báo còn 15 giây, nhắc bệnh nhân như sau: "Chỉ trong giây lát nữa tôi sẽ bảo bạn dừng đi bộ, ngay khi tôi nói hãy dừng lại và đứng nguyên tại vị trí, tôi sẽ đi lại chỗ bạn đứng"

Khi đồng hồ hết giờ, ra hiệu cho bệnh nhân đứng lại đồng thời đi lại phía bệnh nhân nếu thấy bệnh nhân quá mệt có thể mang cho bệnh nhân ghế ngồi Đánh dấu vị trí đứng của bệnh nhân

- Đánh giá lại mức độ mệt và mức độ khó thở dựa trên bảng điểm Borg, đồng thời hỏi bệnh nhân "Có điều gì cản trở làm bệnh nhân không đi xa thêm được”

- Đo độ bão hòa oxy, đo lại bão hòa oxy mao mạch và tần số tim của bệnh nhân sau khi kết thúc test, sau 1 phút và sau 2 phút

- Ghi lại số vòng bệnh nhân đi được và quãng đường đi thêm được ở vòng cuối cùng, quy ra số mét đi được trong 6 phút

- Chúc mừng bệnh nhân đã cố gắng hoàn thành test

Bảng 1.7 Thang điểm Borg

1.3 CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU ĐÁNH GIÁ KHẢ NĂNG GẮNG SỨC CỦA BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH CÓ HỘI CHỨNG EISENMENGER BẰNG TEST ĐI BỘ 6 PHÚT

1.3.1 Các công trình nghiên cứu đánh giá trên đối tượng nghiên cứu khỏe mạnh

Enright PL và cộng sự (1998) [14] nghiên cứu TNĐB6P ở người trưởng thành khỏe mạnh nhận thấy rằng giới, tuổi, cân nặng, chiều cao có ảnh hưởng đến kết quả của trắc nghiệm và thiết lập công thức tính quãng đường đi được của trắc nghiệm đi bộ 6 phút (6MWD) như sau:

+ Nam: 6MWD = [7.57 x Chiều cao(cm)] - (5.02 x Tuổi) - [1.76 x cân nặng (kg)] - 309m

+ Nữ: 6MWD = [2.11 x Chiều cao(cm)] - (5.78 x Tuổi) - [2.29 x cân nặng (kg)] + 667m

Hoặc theo chỉ số khối của cơ thể (BMI, đơn vị kg/m2) có công thức: + Nam: 6MWD = 1140m - (5.61 x BMI) - (6.94 x Tuổi)