Fallot là ngƣời đầu tiên công bố những yếu tố giải phẫu bệnh lý bao gồm thông liên thất, động mạch chủ cƣỡi ngựa, hẹp phổi và phì đại thất phải vào năm 1888. Điều này giúp phân biệt tứ chứng Fallot (TOF) với các bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp khác. Bản thân TOF cũng là một bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp và chiếm tỉ lệ khá cao từ 5-9% theo y văn thế giới [47]. Phẫu thuật điều trị TOF là một trong những phẫu thuật điều trị bệnh lý tim bẩm sinh sớm nhất trên thế giới. Trong một khoảng thời gian khá lâu phẫu thuật tạm thời Blalock-Taussig đƣợc xem là phƣơng pháp duy nhất để cứu sống bệnh nhân [47]. Tuy nhiên, sự phát triển của phẫu thuật tim hở đã mở ra một triển vọng mới cho bệnh nhân TOF nói riêng và các bệnh lý tim cần phẫu thuật nói chung. Các thƣơng tổn phức tạp trong bệnh lý TOF đã có thể đƣợc sửa chữa triệt để nhƣ vá lỗ thông liên thất và mở rộng đƣờng ra thất phải, cũng nhƣ tạo hình van động mạch phổi nhân tạo khi không thể bảo tồn van và vòng van. Tác giả đầu tiên báo cáo phẫu thuật sửa chữa triệt để thành công TOF là Kirklin J.W và cộng sự, thực hiện tại Mayo Clinic, Mỹ năm 1955 với sự hỗ trợ của máy tuần hoàn ngoài cơ thể [28], [47]. Cũng Kirklin là ngƣời đầu tiên sử dụng mảnh vá mở rộng đƣờng thoát thất phải bằng màng ngoài tim băng ngang vòng van động mạch phổi vào năm 1959 [47]. Ban đầu các tổn thƣơng đƣợc tiếp cận qua đƣờng mở thất phải, mặc dù giúp bộc lộ tốt để vá lỗ thông liên thất và dễ dàng mở rộng đƣờng thoát thất phải nhƣng đƣờng mở này lại gây rối loạn nhịp thất, đột tử và suy thất phải. Cách tiếp cận qua đƣờng mở nhĩ phải-động mạch phổi đƣợc mô tả lần đầu tiên bởi hai tác giả Hudspeth và Edmunds. Phƣơng cách này trở nên phổ biến vào thập niên 80 vì ƣu điểm giúp tránh đƣợc những nguy cơ trên [15], [28], [38], [42], [62]. Phẫu thuật sửa chữa triệt để TOF đƣợc thực hiện tại Việt Nam từ 1994, ban đầu áp dụng phƣơng cách mở thất phải để tiếp cận tổn thƣơng, nhƣng hiện nay hầu hết các trung tâm đều sử dụng phƣơng cách tiếp cận tổn thƣơng qua đƣờng mở nhĩ phải - động mạch phổi. Tại bệnh viện Đại học Y Dƣợc thành phố Hồ Chí Minh chúng tôi phẫu thuật TOF theo phƣơng cách tiếp cận tổn thƣơng qua đƣờng mở nhĩ phải - động mạch phổi. Chúng tôi cũng tạo hình van ĐMP một lá trên tất cả các bệnh nhân hẹp đƣờng thoát thất phải nặng, không bảo tồn đƣợc vòng van ĐMP hoặc các trƣờng hợp không van ĐMP từ tháng 10/2006. Tuy nhiên, trong một số trƣờng hợp hẹp nặng đƣờng thoát thất phải vẫn cần thực hiện một đƣờng mở thêm qua vòng van động phổi từ 1 đến 2 cm. Vấn đề hở van động mạch phổi đƣợc đặt ra do mô van của bệnh nhân không đủ để che phủ lỗ van sau khi mở rộng. Hở van ĐMP làm suy chức năng thất phải, làm nặng tình trạng bệnh và kéo dài thời gian điều trị hậu phẫu. Do đó, có rất nhiều nghiên cứu sử dụng các vật liệu khác nhau để làm van động mạch phổi nhân tạo: màng ngoài tim tự thân, van heo, van ngƣời chết [46], [53], [58], [83], [84], [85]. Năm 1993, Yamagishi và Kurosawa và cộng sự công bố màng PTFE 0,1mm (polytetrafluoethylen) nhƣ là một vật liệu thích hợp với nhiều tính chất tốt để sử dụng làm van một lá khi tái cấu trúc lại đƣờng thoát thất phải mà không bảo tồn đƣợc van và vòng van động mạch phổi [92]. Kết quả ngắn hạn và trung hạn cho thấy lợi điểm khi sử dụng PTFE 0,1mm làm van nhân tạo ĐMP: hở van ĐMP chỉ ở mức độ nhẹ, bảo tồn chức năng thất phải, rút ngắn thời gian hậu phẫu, giảm nguy cơ tử vong [83]. Suy thất phải sau mổ sửa chữa triệt để TOF là một vấn đề quan trọng, có thể ảnh hƣởng đến kết quả điều trị nên các phẫu thuật viên luôn băn khoăn về vấn đề bảo tồn van ĐMP cho bệnh nhân TOF. Do vậy tác giả tìm cách nghiên cứu về vai trò của chỉ số Z vòng van đƣợc đo bằng siêu âm tim qua thành ngực trƣớc mổ trong dự báo khả năng bảo tồn van ĐMP, đồng thời đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để TOF trong giai đoạn chu phẫu và sau phẫu thuật 24 tháng nhằm phân tích các yếu tố có thể ảnh hƣởng đến kết quả điều trị.CÂU HỎI NGHIÊN CỨU 1. Chỉ số Z có vai trò gì trong dự báo khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi? 2. Kết quả điều trị trong phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot khi bảo tồn vòng van động mạch phổi và không bảo tồn vòng van động mạch phổi-có tạo hình van động mạch phổi là nhƣ thế nào ? MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU 1. Nghiên cứu vai trò chỉ số Z trong dự báo khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi khi phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot trong giai đoạn chu phẫu và sau phẫu thuật 24 tháng của hai nhóm bảo tồn vòng van động mạch phổi và không bảo tồn vòng van động mạch phổi-có tạo hình van động mạch phổi một lá.
Trang 1PHẠM THẾ VIỆT
NGHIÊN CỨU VAI TRÒ CHỈ SỐ Z TRONG DỰ BÁO KHẢ NĂNG BẢO TỒN VÒNG VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT
LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
TP HỒ CHÍ MINH - 2017
Trang 2MỤC LỤC
TRANG PHỤ BÌA
LỜI CAM ĐOAN
MỤC LỤC I DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT IV CÁC THUẬT NGỮ TIẾNG ANH V DANH MỤC CÁC BẢNG VI DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ, SƠ ĐỒ VIII DANH MỤC CÁC HÌNH IX
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 4
1.1 Giải phẫu bệnh học tứ chứng Fallot 4
1.2 Sinh lý bệnh học tứ chứng Fallot 7
1.3 Đại cương về bệnh tứ chứng Fallot 9
1.4 Điều trị nội khoa và can thiệp nội mạch 17
1.5 Lịch sử điều trị phẫu thuật 19
1.6 Chỉ định phẫu thuật 21
1.7 Phẫu thuật giảm nhẹ 22
1.8 Phẫu thuật sửa chữa triệt để 24
1.9 Kỹ thuật tạo hình van động mạch phổi một lá 28
1.10 Kết quả sớm sau phẫu thuật sửa chữa triệt để 31
1.11 Kết quả lâu dài sau phẫu thuật sửa chữa triệt để 32
1.12 Ngưỡng giá trị Z vòng van nhằm dự báo khả năng bảo tồn van ĐMP 33
Trang 31.13 Vai trò của van động mạch phổi một mảnh 34
1.14 Tình hình nghiên cứu trong và ngoài nước 36
1.15 Áp dụng phẫu thuật TOF tại bệnh viện Đại học Y Dược 37
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 39
2.1 Đối tượng nghiên cứu 39
2.2 Phương pháp nghiên cứu 40
2.3 Tiêu chuẩn đánh giá 44
2.4 Biến số nghiên cứu 47
2.5 Kiểm soát sai lệch 52
2.6 Tóm tắt tiến trình nghiên cứu 53
2.7 Vai trò của người nghiên cứu 56
2.8 Quản lý và phân tích số liệu 57
2.9 Y đức 58
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ 59
3.1 Đặc điểm mẫu nghiên cứu 59
3.2 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 61
3.3 Đặc điểm phẫu thuật 64
3.4 Khả năng bảo tồn van ĐMP theo chỉ số Z 66
3.5 Kết quả điều trị sớm sau phẫu thuật triệt để TOF 74
3.6 Kết quả điều trị sau phẫu thuật triệt để TOF được theo dõi trong 24 tháng 78
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 90
4.1 Đặc điểm của các đối tượng nghiên cứu 90
4.2 Ngưỡng giá trị của chỉ số Z trong dự báo khả năng bảo tồn vòng van ĐMP 92 4.3 Đánh giá hiệu quả phẫu thuật triệt để TOF 97
Trang 44.4 Những điểm mạnh và hạn chế của nghiên cứu 115
4.5 Những điểm mới và tính ứng dụng của nghiên cứu 117
KẾT LUẬN 118
KIẾN NGHỊ 119
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU LIÊN QUAN 120
TÀI LIỆU THAM KHẢO 121
PHỤ LỤC 1: BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU 133
PHỤ LỤC 2: DANH SÁCH CÁC BỆNH NHÂN TRONG NGHIÊN CỨU 135
PHỤ LỤC 3: BẢNG ĐỒNG THUẬN THAM GIA NGHIÊN CỨU 141
Trang 5DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
ACT Activated clotting time
ALTT Áp lực tâm thu
AUC Diện tích dưới đường cong ROC (Area Under ROC Curve)
CT Chụp cắt lớp điện toán (Computed Tomography)
MRI Magnetic resonance imaging
MSCT Multislide Computed Tomography
PTFE Poly Tetra Fluo Ethylen
RR Relative Risk
TOF Tetralogy of Fallot
TP.HCM Thành phố Hồ Chí Minh
Trang 6CÁC THUẬT NGỮ TIẾNG ANH
Activated clotting time Thời gian đông máu hoạt hóa
Major aortopulmonary collateral arteries Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi Multislice computed tomography Chụp cắt lớp điện toán
Magnetic resonance imaging Chụp cộng hưởng từ
Trang 7DANH MỤC CÁC BẢNG
Bảng 2.1 Các biến số trong nghiên cứu 47
Bảng 3.1 Đặc điểm của bệnh nhân trong nghiên cứu (N=162) 59
Bảng 3.2 Đặc điểm của bệnh nhân trong nghiên cứu (N = 162) 60
Bảng 3.3 Đặc điểm tiền sử bệnh của bệnh nhân trong nghiên cứu (N = 162) 61
Bảng 3.4 Đặc điểm huyết học của bệnh nhân trong nghiên cứu (N = 162) 62
Bảng 3.5 Đặc điểm siêu âm tim trước phẫu thuật (N = 162) 63
Bảng 3.6 Đặc điểm phẫu thuật (N = 162) 64
Bảng 3.7 Đánh giá đặc điểm giải phẫu giữa siêu âm trước mổ và kích thước thực tế đo trong mổ (N = 162) 65
Bảng 3.8 Đặc điểm chỉ số Z vòng van ĐMP (N = 162) 66
Bảng 3.9: Đánh giá sự đồng thuận trong bảo tồn van ĐMP giữa chỉ số Z trên siêu âm và trong lúc mổ 67
Bảng 3.10 Khả năng bảo tồn van ĐMP theo chỉ số Z (N = 162) 68
Bảng 3.11 Khả năng bảo tồn van ĐMP dựa vào chỉ số Z (N = 162) 70
Bảng 3.12 Đánh giá đặc điểm phân tầng chỉ số Z vòng van ĐMP, Z<-2 71
Bảng 3.13 Đánh giá đặc điểm phân tầng chỉ số Z vòng van ĐMP, Z<-3 72
Bảng 3.14 Đánh giá đặc điểm phân tầng chỉ số Z vòng van ĐMP, Z≥-3 73
Bảng 3.15 Đặc điểm chỉ số áp lực đo trực tiếp trong mổ (N = 162) 74
Bảng 3.16 Đánh giá đặc điểm chỉ số áp lực đo trong phẫu thuật (N = 162) 75
Bảng 3.17 Đánh giá đặc điểm huyết động và sử dụng thuốc vận mạch (N = 162) 76 Bảng 3.18 Đánh giá đặc điểm điều trị và biến chứng sau phẫu thuật (N = 162) 77
Bảng 3.19 Đặc điểm gradient qua van ĐMP qua theo dõi 78
Bảng 3.20 Đặc điểm gradient qua van ĐMP qua theo dõi 79
Bảng 3.21 Phân độ gradient qua van ĐMP qua theo dõi 80
Trang 8Bảng 3.22 Đặc điểm chức năng co bóp thất phải qua theo dõi (N = 159) 81
Bảng 3.23 Đặc điểm hở van ĐMP qua theo dõi (N = 159) 82
Bảng 3.24 Đặc điểm hở van 3 lá qua theo dõi (N = 159) 84
Bảng 3.25 Đặc điểm thông liên thất tồn lưu qua theo dõi (N = 159) 85
Bảng 3.26 Đánh giá kết quả phẫu thuật chu phẫu (N = 162) 86
Bảng 3.27 Đánh giá kết quả phẫu thuật sau 24 tháng (N = 159) 87
Bảng 4.1 So sánh đặc điểm tuổi, giới với các tác giả 90
Bảng 4.2 So sánh đặc điểm chỉ số Z vòng van ĐMP 93
Bảng 4.3 So sánh ngưỡng giá trị Z tối ưu để bảo tồn van ĐMP 95
Bảng 4.4 So sánh đặc điểm phẫu thuật và hồi sức 100
Bảng 4.5 So sánh đặc điểm chỉ số áp lực 102
Bảng 4.6 So sánh đặc điểm sau phẫu thuật 110
Trang 9DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ, SƠ ĐỒ
Sơ đồ 1.1 Sinh lý bệnh học tứ chứng Fallot 8
Sơ đồ 1.2 Sinh lý bệnh học về hở phổi sau phẫu thuật triệt để TOF 21
Sơ đồ 2.1 Quy trình chọn mẫu và theo dõi trong nghiên cứu 53
Biểu đồ 3.1 Khả năng bảo tồn van ĐMP theo chỉ số Z 69
Biểu đồ 3.2 Gradient qua van ĐMP qua theo dõi 79
Biểu đồ 3.3 Đặc điểm hở van ĐMP qua theo dõi 83
Biểu đồ 3.4 Đặc điểm hở van ba lá qua theo dõi 85
Biểu đồ 3.5 Đặc điểm thông liên thất tồn lưu qua theo dõi 86
Trang 10
DANH MỤC CÁC HÌNH
Hình 1.1 Sơ đồ giải phẫu của đường thoát thất phải 5
Hình 1.2 Giải phẫu bệnh lý Tứ chứng Fallot 5
Hình 1 3 Giải phẫu học Tứ chứng Fallot 6
Hình 1.4 Chụp mạch máu có bất thường động mạch phổi 7
Hình 1.5 Bóng tim hình „chiếc giầy‟ trong bệnh Tứ chứng Fallot 14
Hình 1.6 MRI cấu trúc giải phẫu tim 16
Hình 1.7 Thông tim Tứ chứng Fallot trước phẫu thuật 17
Hình 1.8 Bệnh nhân TOF với biểu hiện tím trước phẫu thuật 18
Hình 1.9 Phẫu thuật Blalock-Taussig shunt cổ điển 23
Hình 1.10 Phẫu thuật Blalock-Taussig shunt cải tiến 23
Hình 1.11 Phẫu thuật sửa chữa tổn thương qua đường xẻ thất phải 24
Hình 1 12 Vá lỗ thông liên thất qua đường mở thất phải 25
Hình 1.13 Phẫu thuật mở rộng phễu thất phải qua đường mở nhĩ phải 26
Hình 1.14 Phẫu thuật vá lỗ thông liên thất qua đường mở nhĩ phải 26
Hình 1.15 Mở rộng đường ra thất phải qua vòng van ĐMP 28
Hình 1.16 Tạo hình van động mạch phổi một lá 29
Hình 1.17 Cấu trúc van động mạch phổi một lá 30
Hình 1.18 Tạo hình van động mạch phổi bằng PTFE 30
Hình 1.19 Van động mạch phổi một lá bằng PTFE sau phẫu thuật 4 năm 35
Hình 1.20 Tiêu bản van động mạch phổi một lá bằng PTFE 35
Hình 2.1 Vá lỗ thông liên thất qua nhĩ phải 55
Hình 2.2 Tạo hình van động mạch phổi bằng PTFE 56
Hình 3.1 Mở rộng đường thoát thất với đường mở thất phải qua vòng van ĐMP 88
Trang 11Hình 3.2 Van động mạch phổi một lá bằng màng PTFE 0.1mm 88
Hình 3.3 Phẫu thuật triệt để TOF với miếng vá mở rộng đường ra thất phải 89
Trang 12tỉ lệ khá cao từ 5-9% theo y văn thế giới [47]
Phẫu thuật điều trị TOF là một trong những phẫu thuật điều trị bệnh lý tim bẩm sinh sớm nhất trên thế giới Trong một khoảng thời gian khá lâu phẫu thuật tạm thời Blalock-Taussig được xem là phương pháp duy nhất để cứu sống bệnh nhân [47] Tuy nhiên, sự phát triển của phẫu thuật tim hở đã mở ra một triển vọng mới cho bệnh nhân TOF nói riêng và các bệnh lý tim cần phẫu thuật nói chung Các thương tổn phức tạp trong bệnh lý TOF đã có thể được sửa chữa triệt để như vá lỗ thông liên thất và mở rộng đường ra thất phải, cũng như tạo hình van động mạch phổi nhân tạo khi không thể bảo tồn van và vòng van
Tác giả đầu tiên báo cáo phẫu thuật sửa chữa triệt để thành công TOF là Kirklin J.W và cộng sự, thực hiện tại Mayo Clinic, Mỹ năm 1955 với sự hỗ trợ của máy tuần hoàn ngoài cơ thể [28], [47] Cũng Kirklin là người đầu tiên sử dụng mảnh vá mở rộng đường thoát thất phải bằng màng ngoài tim băng ngang vòng van động mạch phổi vào năm 1959 [47] Ban đầu các tổn thương được tiếp cận qua đường mở thất phải, mặc dù giúp bộc lộ tốt để vá lỗ thông liên thất và dễ dàng mở rộng đường thoát thất phải nhưng đường mở này lại gây rối loạn nhịp thất, đột tử và suy thất phải Cách tiếp cận qua đường mở nhĩ phải-động mạch phổi được mô tả lần đầu tiên bởi hai tác giả Hudspeth và Edmunds Phương cách này trở nên phổ biến vào thập niên 80 vì ưu điểm giúp tránh được những nguy cơ trên [15], [28], [38], [42], [62]
Phẫu thuật sửa chữa triệt để TOF được thực hiện tại Việt Nam từ 1994, ban đầu áp dụng phương cách mở thất phải để tiếp cận tổn thương, nhưng hiện nay hầu
Trang 13hết các trung tâm đều sử dụng phương cách tiếp cận tổn thương qua đường mở nhĩ phải - động mạch phổi
Tại bệnh viện Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh chúng tôi phẫu thuật TOF theo phương cách tiếp cận tổn thương qua đường mở nhĩ phải - động mạch phổi Chúng tôi cũng tạo hình van ĐMP một lá trên tất cả các bệnh nhân hẹp đường thoát thất phải nặng, không bảo tồn được vòng van ĐMP hoặc các trường hợp không van ĐMP từ tháng 10/2006
Tuy nhiên, trong một số trường hợp hẹp nặng đường thoát thất phải vẫn cần thực hiện một đường mở thêm qua vòng van động phổi từ 1 đến 2 cm Vấn đề hở van động mạch phổi được đặt ra do mô van của bệnh nhân không đủ để che phủ lỗ van sau khi mở rộng Hở van ĐMP làm suy chức năng thất phải, làm nặng tình trạng bệnh và kéo dài thời gian điều trị hậu phẫu Do đó, có rất nhiều nghiên cứu sử dụng các vật liệu khác nhau để làm van động mạch phổi nhân tạo: màng ngoài tim
tự thân, van heo, van người chết [46], [53], [58], [83], [84], [85]
Năm 1993, Yamagishi và Kurosawa và cộng sự công bố màng PTFE 0,1mm (polytetrafluoethylen) như là một vật liệu thích hợp với nhiều tính chất tốt để sử dụng làm van một lá khi tái cấu trúc lại đường thoát thất phải mà không bảo tồn được van và vòng van động mạch phổi [92] Kết quả ngắn hạn và trung hạn cho thấy lợi điểm khi sử dụng PTFE 0,1mm làm van nhân tạo ĐMP: hở van ĐMP chỉ ở mức độ nhẹ, bảo tồn chức năng thất phải, rút ngắn thời gian hậu phẫu, giảm nguy cơ
tử vong [83]
Suy thất phải sau mổ sửa chữa triệt để TOF là một vấn đề quan trọng, có thể ảnh hưởng đến kết quả điều trị nên các phẫu thuật viên luôn băn khoăn về vấn đề bảo tồn van ĐMP cho bệnh nhân TOF Do vậy tác giả tìm cách nghiên cứu về vai trò của chỉ số Z vòng van được đo bằng siêu âm tim qua thành ngực trước mổ trong
dự báo khả năng bảo tồn van ĐMP, đồng thời đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để TOF trong giai đoạn chu phẫu và sau phẫu thuật 24 tháng nhằm phân tích các yếu tố
có thể ảnh hưởng đến kết quả điều trị
Trang 14CÂU HỎI NGHIÊN CỨU
1 Chỉ số Z có vai trò gì trong dự báo khả năng bảo tồn vòng van động mạch phổi?
2 Kết quả điều trị trong phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot khi bảo tồn vòng van
động mạch phổi và không bảo tồn vòng van động mạch phổi-có tạo hình van động mạch phổi là nhƣ thế nào ?
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
1 Nghiên cứu vai trò chỉ số Z trong dự báo khả năng bảo tồn vòng van động mạch
phổi khi phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot
2 Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot trong giai đoạn chu phẫu và
sau phẫu thuật 24 tháng của hai nhóm bảo tồn vòng van động mạch phổi và không bảo tồn vòng van động mạch phổi-có tạo hình van động mạch phổi một
lá
Trang 15CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1 Giải phẫu bệnh học tứ chứng Fallot
Bệnh nhân bị TOF luôn luôn có: hẹp phổi, dầy thất phải, thông liên thất, ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất Tổn thương hẹp đường thoát thất phải có các đặc điểm:
Hẹp phễu ĐMP: có trong 50 – 75% các trường hợp
Hẹp van ĐMP: chiếm 2/3 các trường hợp TOF Van ĐMP thường hẹp do dính mép van, van thường có hai mảnh hay một mảnh Chu vi ĐMP ngang van có thể kém phát triển
Thân ĐMP thường kém phát triển ở tất cả các dạng hẹp ĐMP của TOF, thường không có dãn nở sau chỗ hẹp Thân ĐMP nhỏ hơn bình thường, kích thước của nó tương đồng với mức độ hẹp và thiểu sản của phễu và vòng van ĐMP Hẹp nhánh ĐMP thường ít gặp, nếu có thì hay hẹp ngay chỗ xuất phát của nhánh Thiểu sản nhánh lại càng hiếm
Hẹp xa các nhánh động mạch phổi: hiếm, thường gặp ở hội chứng Alagille hoặc hội chứng Nooman
Thiểu sản ĐMP, xem như không lỗ van ĐMP
Có thể gặp các trường hợp thiểu sản van ĐMP
Trong TOF thường gặp là hẹp phễu đơn độc, hoặc hẹp phễu kèm hẹp van ĐMP, rất hiếm khi chỉ có hẹp van ĐMP đơn độc Hẹp phễu thất phải do cơ tim phì đại và phản ứng xơ hóa của nội tâm mạc vùng phễu Thiểu sản phễu thất phải ở những mức độ khác nhau là thương tổn thường gặp Phì đại thất phải: thành thất phải dầy đồng tâm là hậu quả của tăng gánh tâm thu dẫn đến phì đại và tăng sản tế bào cơ tim Hiện tượng này xảy ra ở vùng phễu lại làm hẹp thêm đường thoát thất phải
Trang 16Hình 1.1 Sơ đồ giải phẫu của đường thoát thất phải
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Hình 1.2 Giải phẫu bệnh lý Tứ chứng Fallot
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Trang 17Các bất thường về động mạch vành do đường đi khác nhau có thể bị tổn thương khi phẫu thuật mở rộng đường thoát thất phải, hậu quả sẽ rất nặng nề ở hậu phẫu [13], [40], [67]
Theo các tác giả ở Mayo Clinic, bệnh lý này là do sự ngừng xoay của vách nón ở giai đoạn cuối của quá trình xoay (tuần thứ 18) trong bào thai Hiện tượng vách nón bị đẩy lệch ra trước về phía thất phải dẫn đến những hậu quả:
Vách nón không tiếp hợp được với phần bè vách viền tạo ra khiếm khuyết của vách liên thất, hình thành lỗ thông liên thất
Động mạch chủ gắn liền với vách nón cũng bị đẩy ra trước, nên một phần lệch sang bên thất phải
Đường thoát thất phải tại phần phễu bị hẹp, gây tăng hậu tải, làm thất phải ngày càng phì đại [47]
Hình 1 3 Giải phẫu học Tứ chứng Fallot
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Trang 18Mức độ tím của bệnh nhân tương ứng với mức độ hẹp đường thoát thất phải,
do làm giảm lượng máu lên phổi, dẫn đến lượng máu đỏ trở về tĩnh mạch phổi, nhĩ trái và thất trái cũng giảm Hậu quả là tỉ lệ máu đỏ trong ĐMC (bao gồm máu đỏ từ thất trái và máu đen từ thất phải) giảm đi, sự trao đổi oxy máu kém gây nên triệu chứng tím
Hẹp đường thoát thất phải cũng thay đổi bởi nhiều yếu tố: khi gắng sức, khóc, bị kích thích, nhịp tim nhanh sẽ làm vùng phễu bị co thắt Hẹp đường thoát thất phải ngày càng tăng do hiện tượng phì đại thất phải và phản ứng xơ hóa nội tâm mạc Lưu lượng máu lên phổi giảm sẽ được bù trừ nếu có ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ hoặc phẫu thuật làm shunt chủ – phổi
Kháng lực động mạch ngoại vi cũng ảnh hưởng đến lưu lượng máu lên phổi, kháng lực giảm làm giảm máu đến phổi và ngược lại
Trang 19Tình trạng thiếu oxy kéo dài kích thích tế bào tủy xương tăng sinh hồng cầu dẫn đến hiện tượng đa hồng cầu Bên cạnh đó dự trữ sắt và protein ở trẻ em hạn chế dẫn đến hồng cầu nhỏ, nhược sắc Đa hồng cầu là yếu tố thúc đẩy viêm tắc tĩnh mạch và thuyên tắc huyết khối Với shunt phải - trái, huyết khối hình thành từ tĩnh mạch có thể đi đến hệ thống động mạch gây tai biến mạch não, thuyên tắc nhiễm trùng Biến chứng áp xe não – màng não có thể gặp nhưng hiếm
Giảm lượng máu lên ĐMP là nguyên nhân gây thiểu sản hệ ĐMP, phế nang
và giảm kích thước của nhĩ trái-thất trái Thiếu oxy mô trường diễn gây hiện tượng tăng sinh mô xơ sợi, đặc biệt là ở những mô nhạy cảm với oxy như mô cơ tim Ở những bệnh nhân tím kéo dài cơ tim phì đại, dầy đồng tâm, xơ hóa nhiều dần đến tình trạng rối loạn chức năng cơ tim [47], [84]
TOF: Thông liên thất - Hẹp động mạch phổi
Shunt Phải – Trái Giảm lưu lượng máu lên phổi
Giảm kích thước
Hệ động mạch phổi Giảm hồi lưu
tĩnh mạch phổi (máu đỏ)
Tím Giảm lưu lượng tim T
(máu đỏ)
Giảm kích thước tim trái
Thiếu O2 mô Xơ hóa mô cơ tim Rối loạn chức năng thất trái
Sơ đồ 1.1 Sinh lý bệnh học tứ chứng Fallot
Trang 201.3 Đại cương về bệnh tứ chứng Fallot
1.3.1 Dịch tễ học
TOF là bệnh tim bẩm sinh thường gặp chiếm tỉ lệ 10% các bệnh tim bẩm sinh nói chung và chiếm tỉ lệ cao nhất trong bệnh tim bẩm sinh tím từ 55-70% Tần suất gặp từ 3-5/10.000 trẻ mới sinh
NGUYÊN NHÂN • Mẹ trong lúc mang thai mắc bệnh tiểu đường (con nguy
cơ TOF gấp 3 lần), ăn retionoic acids (vitamin A bị oxy hoá) trong 3 tháng đầu thai
kỳ, bệnh phenylketone niệu không kiêng ăn phenylalanine (có trong thực phẩm giàu protein như quả hạnh, quả lê tàu, đậu lima, đậu phọng, các loại hạt), uống trimethadione, paramethadione
NGUYÊN NHÂN • Di truyền: Gene gây TOF trong trisomy 13, 18, 21 chiếm 10% TOF, đột biến gene NKX2.5 JAG1 TBX5 FOXC2 chiếm 4% các trường hợp TOF (hội chứng Allagile) (hội chứng Holt-Oram) (phù bạch huyết-2 hàng lông
mi di truyền), khiếm khuyết gene • TBX1 • Vùng NST 22q11 • Monosomy 22q11.2 chiếm 15% các trường hợp TOF (hội chứng DiGeorge hay Shprintzen hay CATCH 22)
Khoảng 11% bệnh nhân TOF có bất thường nhiễm sắc thể 22, hội chứng Digeorge Bệnh nhân TOF cũng thường mắc hội chứng Down, Gordenhar, Pierre Robin, bệnh giảm tiểu cầu, bất thường phủ tạng kết hợp, dò khí thực quản, tật không hậu môn, não úng thủy, thoát vị rốn
1.3.2 Diễn tiến và biến chứng
Tím ngày càng nặng, bé xuất hiện cơn tím hoặc tím ngất Trẻ mắc bệnh TOF khi xét nghiệm máu thường phát hiện đa hồng cầu thứ phát do thiếu oxy máu, thiếu sắt tương đối, chậm lớn nếu tím nặng
Cơn tím thiếu oxy (hypercyanotic spell = TET spell) tăng Cathecholamine trong hệ tuần hoàn dẫn tới tăng sức co bóp cơ tim, tăng cung lượng tim, tăng máu
TM về tim, tăng nhịp tim, giảm thể tích thất phải, hậu quả co thắt phễu ĐMP, giảm
Trang 21Lưu lượng máu lên phổi, tăng luồng thông phải-trái CƠN TÍM tăng PaCO2, giảm PaO2, giảm pH máu → Toan máu, giảm Kháng lực ngoại biên (Dãn mạch ngoại biên), bệnh nhân sẽ bị kích thích trung khu hô hấp dẫn tới thở sâu tăng công hô hấp, tăng tiêu thụ oxygen
Cơn tím (hypercyanotic spell = TET spell) : Thường xảy ra lúc 2-4 tháng tuổi; vào buổi sáng sau khi khóc, bú hoặc đi tiêu Mức độ tím lúc bình thường không liên quan đến khả năng lên cơn tím, bé bứt rứt, quấy khóc, tím nhiều hơn, thở nhanh sâu, phế âm thô, âm thổi ở tim nhỏ đi hoặc biến mất Cơn tím thường kéo dài 15-30 phút nhưng cũng có thể nặng và kéo dài gây ngất, co giật, tai biến mạch máu não và tử vong
Áp-xe não và tai biến mạch máu não hiếm gặp Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng thỉnh thoảng xảy ra Hở van ĐMC trong TOF nặng Rối loạn đông máu: biến chứng muộn của tím nặng kéo dài
1.3.3 Biểu hiện lâm sàng
Triệu chứng cơ năng:
Tím: xanh tím nhiều mức độ là triệu chứng thường gặp nhất (xuất hiện rõ từ 6 tuần đến 6 tháng tuổi sau sanh, khi bé khóc, khi gắng sức ), thường vừa phải, tím nhiều ở đầu chi và niêm mạc Tăng nhiều khi gắng sức hoặc khi lạnh
Khó thở khi gắng sức, có khi thành cơn
Ngồi xổm: thường gặp, tương đối đặc hiệu của TOF
Cơn tím kịch phát kèm theo ngưng thở và ngất, ngón tay dùi trống thường thấy ở trẻ lớn
Triệu chứng thực thể:
Chậm phát triển thể chất
Ngón tay dùi trống
Trang 22 Âm thổi toàn tâm thu ở liên sườn III, IV trái sát xương ức, cường độ vừa phải (3/6), lan mọi hướng ở ngực, nhiều nhất về phía vai trái
Nghe tim,tiếng T1 thường bình thường, T2 đơn độc Nếu có T2 tách đôi, loại trừ chẩn đoán không lỗ van động mạch phổi
Có thể nghe được âm thổi liên tục dưới đòn (còn tồn tại ống động mạch) hoặc ở vùng lưng (tuần hoàn phế quản gia tăng)
Âm thổi dạng phụt ở ổ van ĐMP từ nhẹ đến mạnh tùy thuộc vào mức độ hẹp đường ra thất phải tuy nhiên nếu tắc nghẽn gần hoàn toàn hoặc trong cơn co thắt của phần phễu thất phải thường không nghe thấy âm thổi này
Lưu ý các dị tật kèm theo của bệnh nhân như dị tật đường tiêu hóa, đường tiết niệu hay các bất thường khác như hội chứng Down, DiGeorgre [13], [40]
1.3.4 Cận lâm sàng
Bão hòa oxy máu: SpO 2
Bão hòa oxy trong máu thấp giúp xác định tình trạng tím trên lâm sàng của bệnh nhân Nếu SpO2 thấp hơn 85%, bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật Trong trường hợp SpO2 thấp hơn 70%, bệnh nhân nên được điều trị phẫu thuật khẩn
Điện tâm đồ
Thường có nhịp xoang
Trục QRS lệch phải, khoảng + 150o
Sóng P thường nhọn và cao, trục ở khoảng 60o
Dấu hiệu dầy thất phải kèm tăng gánh tâm thu thất phải
Siêu âm tim
Echo 2D và Doppler màu ngày càng chứng tỏ khả năng thay thế thông tim trong chẩn đoán và chỉ định phẫu thuật bệnh nhân TOF Chỉ một số rất ít trường
Trang 23hợp, nhất là ở TOF “già” là cần thông tim và chụp mạch máu để tìm hiểu tình trạng các nhánh động mạch phổi phía xa và tuần hoàn bàng hệ
Các yếu tố cần khảo sát một cách có hệ thống trên bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh tím, bao gồm:
Situs solitus hay situs inversus (nội tạng bụng, nhĩ): mặt cắt 2D ở thượng vị
Tương quan giữa nhĩ và thất: nhĩ phải tương hợp thất phải, nhĩ trái tương hợp thất trái, hoặc bất tương hợp (ví dụ: nhĩ phải nằm trên thất trái)
Tương quan giữa thất và đại động mạch: động mạch phổi, động mạch chủ bắt nguồn từ thất trái hay thất phải
Ngoài các khảo sát thường qui trên, ở bệnh nhân TOF, sự phối hợp giữa Echo
TM, 2D và Doppler một cách có hệ thống giúp không bỏ sót tổn thương và trả lời các yêu cầu để có chỉ định điều trị
Tổn thương phối hợp:
Còn ống động mạch: khó thấy ở mặt cắt cạnh ức trái theo trục ngang vì thường
bị phổi che lấp Dễ phát hiện hơn bằng mặt cắt trên hõm ức hoặc mặt cắt dưới sườn Phối hợp Doppler mạch để xác định ống động mạch Đôi khi có thể đo được kích thước ống động mạch bằng Echo 2D
Hở van động mạch chủ: cần phát hiện để sửa chữa khi hở quan trọng Dù hở ít (độ nặng 1/4) cũng nên ghi nhận để trù liệu phương pháp bảo vệ cơ tim trước khi chạy máy tim phổi nhân tạo trong giải phẫu sửa chữa toàn diện
Để có chỉ định phẫu thuật triệt để, cần đo các trị số sau:
Trang 24Siêu âm tim giúp cho chẩn đoán xác định và chẩn đoán phân biệt với các bệnh bẩm sinh khác như thông liên thất + hẹp động mạch phổi; thông liên thất + thiểu sản hoàn toàn động mạch phổi; thất phải hai đường ra + hẹp động mạch phổi; chuyển vị đại động mạch [13], [28], [79]
Kiểm tra sau mổ: Ngay sau phẫu thuật, các mặt cắt cạnh ức trái theo trục
ngang hoặc mặt cắt dưới sườn giúp đo độ chênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi Các mặt cắt thích hợp và Doppler màu giúp kiểm tra xem còn thông liên thất tồn lưu hay không Cần đo áp lực động mạch phổi và chức năng tâm thu thất trái
Sau đó cần kiểm tra định kỳ bằng Echo mỗi 3 tháng hay mỗi 6 tháng để ước lượng hiệu quả phẫu thuật, khảo sát chức năng tim và theo dõi các tổn thương còn sót lại như thông liên thất tồn lưu, hẹp tồn lưu đường ra thất phải Khảo sát định kỳ
sẽ giúp phát hiện sớm các bất thường cần phẫu thuật lại [78]
Đánh giá chức năng tâm thu thất phải:
Chức năng thất phải thường khó đánh giá,vì cấu trúc hình học không gian của thất phải không giống hình khối trụ, hình ống hay hình elip như cấu trúc hình học của thất trái nên không thể đo chức năng tâm thu thất phải như đo chức năng tâm thu thất trái bằng siêu âm TM hay 2D được vì không chính xác [26]
Có nhiều phương pháp nghiên cứu khác nhau như:
- Đo phân suất co ngắn diện tích ở cửa sổ mỏm 4 buồng (diện tích thất phải tâm trương – diện tích thất phải tâm thu)/ diện tích thất phải tâm trương x100%)
- Đo đường kính cuối tâm trương thất phải, chiều dài từ mỏm thất phải đến giữa bình diện của van 3 lá (Kaul và cs)
- Tei thất phải, Tapse
- Đo bề dày thành thất phải tâm trương (RVAWd)
- Đường kính tâm trương thất phải (RVD)
Đánh giá hở van 3 lá bằng siêu âm Doppler
Dòng chảy qua van ba lá được ghi với cửa sổ Doppler xung nằm ở giữa vòng van ba lá (trên bờ tự do của các lá van) bằng mặt cắt mỏm 4 buồng và hoặc mặt cắt dưới sườn
Trang 25Khi ghi được dòng chảy đổ đầy qua van ba lá vào menu chọn cách đo:
- Vận tốc tối đa của dòng đổ đầy nhanh được đo tại đỉnh sóng E: VE (cm/s)
- Vận tốc tối đa của dòng nhĩ thu, được đo tại đỉnh sóng A: VA (cm/s)
- Từ đó tính VE / VA.
- Thời gian giảm tốc độ sóng E, đo từ điểm chiếu của đỉnh sóng E đến kết thúc sóng E: DTE (ms)
Tapse hoặc Tam
Vận động vòng van ba lá ( TAPSE hoặc TAM – tricuspid annular motion): TAPSE đo khoảng cách dịch chuyển kỳ tâm thu của vòng van ba lá theo trục dọc trên mặt cắt 4 buồng bằng siêu âm M – mode Ưu điểm là dễ đo và đo nhanh, không lệ thuộc vào chất lượng hình ảnh, chỉ cần máy có tính năng đơn giản Nhược điểm là có thể lệ thuộc vào gánh chưa có nhiều nghiên cứu sâu rộng và cơ sở lý luận chỉ dựa trên vận động một vùng mà đánh giá chức năng của cả một cấu trúc 3D phức tạp
-quang ngực th ng: ng tim điển h nh h nh chiếc gi
Giảm tuần hoàn phổi mức độ nhiều: biểu hiện hai phế trường phổi sáng, thấy ít mạch máu hơn bình thường
Hình 1.5 Bóng tim hình „chiếc giầy‟ trong bệnh Tứ chứng Fallot
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Trang 26 Công thức máu
Heamatocrit thường cao đến rất cao 45-88%, tiểu cầu giảm Hồng cầu nhỏ, thiếu máu nhược sắc
MSCT ho c MRI
CT-Scanner trong chẩn đoán bệnh lý tim mạch:
Ra đời từ những năm 1970s, chụp cắt lớp điện toán (Computed Tomography Scanner- CT Scanner) dần trở thành tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán hình ảnh không xâm lấn của các bệnh lý: Động mạch chủ, động mạch phổi, động mạch thận, mạch máu lớn và ngoại biên Sau 30 năm phát triển, các thế hệ máy CT đa lát cắt ngày nay (Multi slices – CT Scanner) với lát cắt mỏng, tốc độ chụp nhanh và khả năng dựng hình 3 chiều; CT-Scanner đã đóng vai trò hết sức quan trọng trong chẩn đoán, hỗ trợ điều trị, và theo dõi sau phẫu thuật tim nhờ khả năng đánh giá chính xác cấu trúc giải phẫu của tim, phân bố và cấu trúc mạch máu
Chỉ định của CT-Scanner đối với TOF:
Đánh giá trước phẫu thuật đối với các bệnh nhân đã phẫu thuật sửa chữa tạm thời trước đó
Đánh giá tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi
Đối với bệnh nhân đã trưởng thành nên kết hợp CT-Scanner và siêu âm để có thể khảo sát tốt hơn
Đánh giá cấu trúc và phân bố mạch vành
Vai trò CT-Scanner theo dõi hậu phẫu TOF:
Đánh giá biến chứng lâu dài của đường ra thất phải: Hở van động mạch phổi nặng, biến chứng của ống ghép (Conduit)
Đánh giá xì dò qua mảnh vá thông liên thất
Đánh giá hẹp động mạch chủ
Túi phình tại đường ra thất phải
Rối loạn nhịp thất, trên thất
Trang 27Ưu điểm của CT-Scanner trong TOF:
Dựng hình 3 chiều rõ nét các cấu trúc giải phẫu bất thường
Dựng hình 3 chiều cấu trúc mạch máu và thành ngực rõ nét
Cung cấp các thông tin chức năng, thể tích các buồng tim, thể tích nhát bóp
Không cần sử dụng thuốc an thần (Có thể cần thiết cho siêu âm thực quản)
Theo dõi lâu dài tình trạng shunt: hẹp, nghẽn, dò, giả phình… trên các bệnh nhân phẫu thuật đặt shunt tạm thời
Một số hạn chế:
Bệnh nhân phơi nhiễm tia xạ (có hại đối với bệnh nhân trẻ em)
Bệnh nhân chống chỉ định với thuốc cản quang
Bệnh nhân có rối loạn nhịp sẽ khó quan sát
MSCT và MRI là những công cụ chẩn đoán có những tiến bộ rất nhanh Cả hai giúp khảo sát cấu trúc giải phẫu của bệnh tim bẩm sinh phức tạp rất chính xác, bên cạnh đó MRI cũng đánh giá chức năng tim đầy đủ như siêu âm tim Tuy nhiên chi phí của MSCT và MRI so với siêu âm tim là điều cần cân nhắc khi chỉ định thực hiện [52]
Hình 1.6 MRI cấu trúc giải phẫu tim
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Trang 28 Thông tim v chụp mạch
Có vai trò rất quan trọng trong việc bổ sung để hoàn chỉnh chẩn đoán trong những trường hợp TOF phức tạp, TOF đã làm phẫu thuật Blalock-Taussig gây hẹp nhánh Ngoài ra chụp mạch máu còn cho phép chẩn đoán phân biệt với các trường hợp khác như thông liên thất, hẹp đường ra thất phải type II, III, IV; chuyển vị đại động mạch; bệnh lý thất phải phức tạp [40], [48]
Hình 1.7 Thông tim Tứ chứng Fallot trước phẫu thuật
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
1.4 Điều trị nội khoa và can thiệp nội mạch
Đa số bệnh nhân TOF thời kì sơ sinh sẽ chỉ tím nhẹ hoặc trung bình, thâm chí không có triệu chứng, và không cần một liệu pháp điều trị đặc biệt nào trước khi phẫu thuật Một số ít trường hợp hẹp nặng đường thoát thất phải và thiếu tuần hoàn bàng hệ chủ phổi có thể phụ thuộc ống động mạch sẽ cần truyền Prostaglandin E1
để duy trì sự tồn tại ống động mạch, hoặc can thiệp nong và đặt stent ống động mạch trong thời gian chờ phẫu thuật
Đối với các trường hợp “Fallot hồng” không hẹp đường ra thất phải, có shunt trái-phải và tăng tuần hoàn phổi, có thể dẫn tới suy tim sẽ cần điều trị với các thuốc chống sung huyết như lợi tiểu, digoxin hoặc ức chế angiotensin
Trang 29Hình 1.8 Bệnh nhân TOF với biểu hiện tím trước phẫu thuật
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Bệnh nhân có cơn tím nặng sẽ có nguy cơ nghiêm trọng về di chứng thần kinh và thậm chí là nguy hiểm đến tính mạng Sự tăng cao của hematocrit > 65% làm tăng đáng kể độ nhớt máu, máu lưu thông chậm dễ vón cục máu gây biến chứng tắc nghẽn mạch, abcès não Hematocrit > 65% gây biến đổi tình trạng đông máu, kéo dài thời gian prothrombine, làm giảm số lượng và chất lượng tiểu cầu, fibrinogen và các yếu tố khác Trích bớt máu và phải được thay thế bằng huyết thanh tươi cải thiện tạm thời triệu chứng lâm sàng Tuy nhiên không nên lạm dụng trích máu và cần có chỉ định đúng lúc và đúng nơi
Phòng ngừa cơn tím bằng propranolol uống 0,5-1,5 mg/kg uống mỗi 6 giờ – Giữ vệ sinh răng miệng Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng khi làm thủ thuật hay phẫu thuật (cho uống kháng sinh trước và sau thủ thuật, phẫu thuật) Điều trị thiếu sắt tương đối (thiếu sắt dễ bị tai biến mạch máu não), nếu Hemoglobin máu bình thường, số lượng hồng cầu giảm: cho bé uống thêm sắt Tuy nhiên những thuốc này không thể điều trị các tổn thương giải phẫu của bệnh lý này
Một bệnh nhân trong cơn tím cần đặt ở tư thế “ép gối sát ngực”, nếu có thể chịu đựng được nên cho bệnh nhân ngồi xổm Nếu bệnh nhân được cấp cứu tại bệnh
Trang 30viện nên cho bệnh nhân thở oxy và truyền dịch nhằm mục đích tăng thể tích nội mạch và tăng lưu lượng máu lên phổi Nên sử dụng Morphine cho bệnh nhân nhằm giảm sự chịu đụng cũng như tình trạng “đói oxy” Nếu huyết áp tăng không hơn 20% huyết áp trước dùng thuốc thì cần truyền dịch điện giải hoặc gây mê, phẫu thuật cấp cứu nếu không hiệu quả
Mặc dù có thể điều trị nội khoa giảm nhẹ cho trẻ mắc bệnh TOF có cơn tím bằng cách sử dụng thuốc ức chế thụ thể beta như propranolol, liệu pháp này không đáng tin cậy và ít được sử dụng [40]
Gần đây một số phương pháp can thiệp nội mạch được áp dụng nhằm điều trị giảm nhẹ cho bệnh nhân trước khi thực hiện điều trị phẫu thuật như: nong van động mạch phổi, đặt stent đường thoát thất phải [17], [71], [77], [87]
1.5 Lịch sử điều trị phẫu thuật
Điều trị phẫu thuật TOF được thực hiện lần đầu tiên bởi Blalock và Taussig năm 1945 bằng cách phẫu thuật nối động mạch dưới đòn vào ĐMP [86]
Tác giả đầu tiên báo cáo phẫu thuật sửa chữa triệt để thành công TOF là Kirklin J.W và cộng sự, thực hiện tại Mayo Clinic, Mỹ năm 1955 với sự hỗ trợ của máy tuần hoàn ngoài cơ thể Cũng Kirklin là người đầu tiên sử dụng mảnh vá bằng màng ngoài tim xuyên vòng van ĐMP mở rộng đường thoát thất phải [47]
Ban đầu các tổn thương được tiếp cận qua đường mở thất phải, mặc dù giúp bộc lộ tốt để vá lỗ thông liên thất và dễ dàng mở rộng đường thoát thất phải nhưng đường mở này lại gây rối loạn nhịp thất, đột tử và suy thất phải
Cách tiếp cận qua đường mở nhĩ phải - động mạch phổi được mô tả lần đầu tiên đồng thời bởi hai tác giả Hudspeth và Edmunds Phương cách này trở nên phổ biến vào thập niên 80 vì ưu điểm giúp tránh được những nguy cơ trên [30], [38], [42], [61]
Tuy nhiên trong một số trường hợp hẹp nặng đường thoát thất phải vẫn cần thực hiện một đường mở thêm qua vòng van động phổi từ 1 đến 2 cm, vấn đề hở
Trang 31van ĐMP được đặt ra do mô van của bệnh nhân không đủ để che phủ lỗ van sau khi
mở rộng Hở van ĐMP làm suy chức năng thất phải, làm nặng tình trang bệnh và kéo dài thời gian hậu phẫu Do đó có rất nhiều nghiên cứu sử dụng các vật liệu khác nhau để làm van ĐMP nhân tạo: màng ngoài tim tự thân, van heo, van người chết (homograft), tĩnh mạch cảnh bò (contegra) [40], [34]
Năm 1993, Yamagishi và Kurosawa cùng Oku và cộng sự đồng thời công bố PTFE 0,1mm (polytetrafluoethylen) như là một vật liệu thích hợp với nhiều tính chất tốt để sử dụng làm van một lá khi tái cấu trúc lại đường thoát thất phải mà không bảo tồn được van và vòng van ĐMP
HỞ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI
Sơ đồ 1.2 Sinh lý bệnh học về hở phổi sau phẫu thuật triệt để TOF
SAU PHẪU THUẬT HOÀN TOÀN TOF
TĂNG HỞ PHỔI
TĂNG HỞ PHỔI
TĂNG KHẢ NĂNG ĐÁP ỨNG THẤT PHẢI
TĂNG ÁP LỰC VÀ
THỂ TÍCH ĐMP
Trang 32Kết quả ngắn hạn và trung hạn cho thấy lợi điểm khi sử dụng PTFE 0,1mm làm van nhân tạo ĐMP: hở van ĐMP chỉ ở mức độ nhẹ, bảo tồn chức năng thất phải, rút ngắn thời gian hậu phẫu, giảm nguy cơ tử vong [83], [84]
Trong khoảng 1 thập niên gần đây, khi kỹ thuật sửa chữa triệt để TOF ngày càng hoàn thiện, kinh nghiệm điều trị phẫu thuật và hồi sức được nâng cao và tối ưu hóa, chiến lược bảo tồn vòng van ĐMP được đặt lên hàng đầu, mục đích là nâng tỉ
lệ bảo tồn vòng van ĐMP, giảm tỉ lệ tạo hình van ĐMP một lá trong phẫu thuật triệt
để TOF [19], [21], [88], [90]
Phẫu thuật sửa chữa triệt để TOF được thực hiện tại Việt Nam từ 1994, ban đầu áp dụng phương cách mở thất phải để tiếp cận tổn thương, nhưng hiện nay hầu hết các trung tâm đều sử dụng phương cách tiếp cận tổn thương qua đường mở nhĩ phải - động mạch phổi [10] Trước đây trong các trường hợp không bảo tồn được vòng van động mạch phổi thì màng ngoài tim tự thân là vật liệu duy nhất được lựa chọn để làm van động mạch phổi nhân tạo
Tại bệnh viện Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh chúng tôi phẫu thuật TOF theo phương cách tiếp cận tổn thương qua đường mở nhĩ phải - động mạch phổi Chúng tôi cũng tạo hình van ĐMP một lá trên tất cả các bệnh nhân hẹp đường thoát thất phải nặng, không bảo tồn được vòng van động mạch phổi hoặc các trường hợp không van động mạch phổi từ tháng 10/2006 Kết quả bước đầu cho thấy việc tạo hình van ĐMP một lá là phù hợp, giá thành không quá đắt, kĩ thuật tương đối đơn giản, diễn tiến hậu phẫu ổn định, diễn tiến hở phổi nhẹ đến trung bình trong giai đoạn ngắn hạn sau mổ
1.6 Chỉ định phẫu thuật
Vẫn còn nhiều bàn cãi liên quan đến thời gian điều trị phẫu thuật tối ưu đối với bệnh TOF [14], [80], [86] Mặc dù điều trị phẫu thuật sửa chữa triệt để được thực hiện sớm trong những năm đầu của kỷ nguyên tim phổi nhân tạo, tuy nhiên tỉ
lệ tử vong rất cao, do vậy mặc nhiên trong giai đoạn này điều trị phẫu thuật được
Trang 33thực hiện hai thì, với thì đầu là phẫu thuật giảm nhẹ-tạo shunt chủ phổi như: Blalock Taussig shunt, Potts shunt, Waterston shunt [40]
Tuy nhiên có rất nhiều lợi điểm nếu chúng ta thực hiện phẫu thuật sửa chữa triệt để một thì sớm Lợi ích lớn nhất là sự phát triển của các cơ quan trong cơ thể khi hệ tuần hoàn trở về hoạt động sinh lý bình thường Trong đó cơ quan phát triển nhanh nhất trong năm đầu tiên của trẻ chính là não bộ, các cơn tím thường xuyên sẽ ảnh hưởng đến sự phát triển trí tuệ sau này Bên cạnh đó những ảnh hưởng về kinh
tế, tâm lý xã hội sẽ được cải thiện đáng kể đối với những gia đình trẻ có con mắc bệnh TOF được phẫu thuật sửa chữa một thì sớm: giảm tỉ lệ tử vong trước mổ, chi phí chăm sóc và điều trị trong thời gian chờ mổ hoặc mổ hai thì [40], [66]
Đối với các nước phát triển, có nền y học tiên tiến, chọn lựa của các trung tâm sẽ là phẫu thuật sửa chữa triệt để trong khoảng 6-12 tháng tuổi, hoặc sẽ thực hiện phẫu thuật giảm nhẹ với shunt chủ phổi nếu trẻ có triệu chứng tăng nặng [60], [65], [45]
Tóm lại, chỉ định phẫu thuật TOF bao gồm:
Phẫu thuật giảm nhẹ-BT shunt: khi chỉ số Z nhánh ĐMP < -2 hoặc bệnh nhân có cân nặng < 4kg
Phẫu thuật triệt để TOF khi Z nhánh ĐMP ≥ -2 và có cân nặng phù hợp với điều kiện của mỗi trung tâm
Dự báo khả năng tạo hình van ĐMP một lá khi Z vòng van ĐMP < -2
1.7 Phẫu thuật giảm nhẹ
Blalock-Taussig: shunt động mạch dưới đòn-động mạch phổi
Bệnh nhân nằm nghiêng trái 90o, có độn gối dưới ngực trái để nâng cao rốn phổi phải Rạch da đường sau bên, ôm theo xương bả vai, cắt cơ lưng rộng, cắt cân
và cơ dưới vai, bảo tồn cơ răng trước Vô khoang màng phổi qua gian sườn 4, vén phổi nhẹ nhàng bằng dụng cụ vén phổi có lót gạc ướt ấm
Trang 34Hình 1.9 Phẫu thuật Blalock-Taussig shunt cổ điển
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Phẫu thuật shunt Blalock-Taussig cổ điển: phẫu tích động mạch dưới đòn và các nhánh, khâu cột phần xa động mạch dưới đòn, cắt đôi động mạch dưới đòn và làm miệng nối tận bên với động mạch phổi
Phẫu thuật shunt Blalock-Taussig cải tiến với ống Gore-tex nối từ động mạch dưới đòn vào ĐMP phải
Hình 1.10 Phẫu thuật Blalock-Taussig shunt cải tiến
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Trang 351.8 Phẫu thuật sửa chữa triệt để
Tiếp cận tổn thương qua đường xẻ thất phải:
Hình 1.11 Phẫu thuật sửa chữa tổn thương qua đường xẻ thất phải
“Nguồn: Jonas Richard, 2004” [8]
Trang 36Hình 1 12 Vá lỗ thông liên thất qua đường mở thất phải
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Tiếp cận tổn thương qua nhĩ phải-động mạch phổi:
Phẫu tích thân, hai nhánh động mạch phổi để đánh giá kích thước Phẫu tích tìm và thắt ống động mạch, các tuần hoàn chủ phổi lớn (MAPCAs) Sau khi liệt tim, tiến hành mở nhĩ phải song song với rãnh nhĩ thất phải và mở dọc thân động mạch phổi, kiểm tra vị trí lỗ thông liên thất và cấu trúc của thất phải, đánh giá van, vòng van động mạch phổi
Qua đường mở nhĩ phải và động mạch phổi cắt các dải cơ phì đại phễu thất phải (bao gồm parietal extension band, muscle band, mô xơ)
Trang 37Hình 1.13 Phẫu thuật mở rộng phễu thất phải qua đường mở nhĩ phải
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Vá lỗ thông bằng miếng vá màng tim hoặc miếng vá PTFE 0,4mm qua đường mở nhĩ phải
Hình 1.14 Phẫu thuật vá lỗ thông liên thất qua đường mở nhĩ phải
“Nguồn: Charles D.Fraser, 2005” [8]
Có thể mở rộng đường xẻ dọc động mạch phổi qua vòng van từ 10-15mm nếu hẹp nặng đường thoát thất phải
Trang 38Khoảng 70% bệnh nhân TOF sau khi phẫu thuật sửa chữa bảo tồn được van
& vòng van động mạch phổi, điều này rất có ý nghĩa trong tiên lượng lâu dài về sau Trong trường hợp không thể bảo tồn được vòng van người ta dùng một van nhân tạo sinh học hoặc mô ghép người chết (homograft) để thay thế van động mạch phổi, hoặc có thể tạo hình van động mạch phổi một lá làm bằng màng ngoài tim tươi hoặc màng PTFE 0.1mm Gần đây ở các nước phát triển hầu hết bệnh nhân không bảo tồn được van động mạch phổi sẽ được sử dụng ống ghép Contegra (tĩnh mạch cảnh bò) Nhược điểm của tất cả phương pháp này là khi bệnh nhân trưởng thành cần phải mổ lại để thay thế van hoặc ống ghép lớn hơn tương hợp với thể trọng Tuy nhiên theo các nghiên cứu gần đây thì Contegra là vật liệu ghép có thời gian sử dụng dài nhất, trung bình từ 5-7 năm [16], [40]
So sánh phẫu thuật qua đường mở thất phải và qua nhĩ phải - ĐMP
Karl và công sự công bố kết quả hết sức tốt đối với các trường hợp phẫu thuật sửa chữa các tổn thương qua đường mở nhĩ phải, kết hợp hoặc không với việc
xẻ thất phải hạn chế Các nghiên cứu gần đây [6] cho thấy rằng phẫu thuật có xẻ thất phải, lâu dài sẽ ảnh hưởng đến chức năng thất phải
Theo tác giả Charles Fraser, Krishna Iyer [26], [50] điều quan trọng mà tất cả các phẫu thuật viên cần ghi nhớ khi phẫu thuật sửa chữa triệt để bệnh Tứ chứng Fallot:
Không xẻ cơ phễu thất phải
Mở rộng đường ra thất phải qua nhĩ phải, bảo tồn dải cơ điều hòa
Thực hiện đường xẻ ngắn qua vòng van hoặc không, cố gắng không làm tổn thương các nhánh động mạch vành
Bảo tồn van ba lá
Bảo tồn dẫn truyền nhĩ thất
Đóng kín thông liên thất
Trang 39 Quan niệm bảo tồn van ĐMP trong phẫu thuật triệt để TOF
Theo y văn, ngưỡng Z vòng van ĐMP để bảo tồn van là lớn hơn hoặc bằng
-2 Tuy nhiên các tác giả gần đây đều đưa ra ngưỡng chỉ số Z vòng van ĐMP đo bằng siêu âm tim qua thành ngực trước phẫu thuật nhỏ hơn mức -2 để dự báo khả năng bảo tồn vòng van ĐMP [70], [89]
Các tác giả đã đưa ra nhiều kỹ thuật mới nhằm sửa van ĐMP và bảo tồn vòng van Lợi điểm của các kỹ thuật này là giúp giảm thiểu tỉ lệ bệnh nhân phải tạo hình van ĐMP, điều này có nghĩa rằng số lượng bệnh nhân cần phẫu thuật lại để thay van ĐMP sau phẫu thuật triệt để TOF sẽ còn thấp [82], [88]
Tuy nhiên theo các tác giả Boni, Bacha, Vida để đảm bảo kết quả tốt sau phẫu thuật, chúng ta cần phải đo lại các thông số như chênh áp qua van ĐMP, tỉ số ALTT thất phải/thất trái, theo dõi huyết động Tất cả các thông số này được xem xét đối chiếu lẫn nhau để đảm bảo cho việc bảo tồn vòng van ĐMP [19], [21], [90]
1.9 Kỹ thuật tạo h nh van động mạch phổi một lá
Trong trường hợp vòng van nhỏ, đường mở động mạch phổi sẽ được tiếp tục
mở rộng thêm 1 - 2 cm xuyên qua vòng van Sử dụng PTFE 0,1 mm tạo hình van động mạch phổi [17], [83]
Hình 1.15 Mở rộng đường ra thất phải qua vòng van ĐMP
“Nguồn: Turrentine Mark W, 2002”[84]
Trang 40Sau khi xẻ dọc ĐMP xuyên qua vòng van, lá sau van ĐMP sẽ được giữ lại Thông thường đường xẻ xuống phễu thất phải chỉ nên tối đa 10 mm, trong một số ít trường hợp phễu thất phải có tổn thương hẹp nặng và kéo dài thì đường xẻ xuống thất phải sẽ được mở rộng thêm, tuy nhiên tuyệt đối không nên xẻ xuống quá bờ dưới của vách nón [84] Phẫu thuật viên đo lại kích thước đường thoát bằng nong Hegar, kích thước được xem là đủ rộng khi lớn hơn trị số bình thường của vòng van ĐMP 2mm
Hình 1.16 Tạo hình van động mạch phổi một lá
“Nguồn: Turrentine Mark W, 2002”[84]
Vật liệu được chọn là màng PTFE 0,1mm, van một lá phải có kích thước bao phủ toàn bộ lỗ ra của đường thoát thất phải, đặc biệt là bờ trên của van ĐMP một lá phải áp sát được lá sau van ĐMP được giữ lại Tạo hình van ĐMP một lá rất đa dạng, có thể cắt theo hình ngũ giác, hình tam giác, hoặc hình viên đạn, tuy nhiên quan trọng nhất phải chú ý điện diện tích bao phủ lỗ ra của đường thoát thất phải và diện tiếp xúc giữa van một lá và lá sau van ĐMP
