Các yếu tố tiên lượng liên quan đến nguy cơ tăng chảy máu và đánh giá kết quả vi phẫu thuật của dị dạng động tĩnh mạch não

Cuối thế kỷ XX sự ra đời các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như: chụp cắt lớp vi tính CLVT, chụp cộng hưởng từ CHT, chụp mạch trên CLVT nhiều lớp cắt, chụp mạch số hóa xóa nền… đã giúp c

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ

Người hướng dẫn khoa học:

TS Lê Hồng Nhân

HÀ NỘI - 2015

Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Thầy: Tiến sĩ Lê Hồng Nhân,

đã hướng dẫn khoa học và tận tình chỉ bảo tôi trong toàn bộ quá trình nghiên cứu và hoàn thành luận văn tốt nghiệp

Đồng thời, tôi cũng xin trân trọng cảm ơn các Thầy Cô trong Bộ môn Ngoại - Trường Đại học Y Hà Nội đã tạo mọi điều kiện thuận lợi và truyền đạt kiến thức cho tôi trong quá trình học tập Tôi cũng chân thành cảm ơn các anh chị em bác sĩ nội trú Ngoại đã luôn ở bên và hỗ trợ tôi trong quá trình hoàn thành luận văn

Đặc biệt tôi xin kính trọng bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới Bố, Mẹ và gia đình đã luôn ủng hộ, động viên tôi học tập, phấn đấu và trưởng thành trong cuộc sống và sự nghiệp

Hà Nội, ngày 15 tháng 11 năm 2015

Lê Văn Bằng

LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Lê Văn Bằng, học viên bác sĩ nội trú khóa 37, Trường Đại học Y

Hà Nội, chuyên ngành Ngoại khoa, xin cam đoan:

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của Tiến sĩ Lê Hồng Nhân

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi nghiên cứu

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm về những cam kết này

Hà Nội, ngày 15 tháng 11 năm 2015

Lê Văn Bằng

MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1: TỔNG QUAN 3

1.1 SƠ LƯỢC TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU DDĐTMN THẾ GIỚI VÀ VIỆT NAM 3

1.1.1 Thế giới 3

1.1.2 Việt Nam 7

1.2 SỰ HÌNH THÀNH HỆ THỐNG MẠCH NÃO THỜI KỲ PHÔI THAI VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA DD ĐTMN 8

1.2.1 Sự hình thành của hệ thống mạch não thời kỳ phôi thai 8

1.2.2 Cơ chế bệnh sinh của DD ĐTMN 10

1.2.3 Giải phẫu và đặc điểm hình ảnh học của DDĐTMN 11

1.3 CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA DDĐTMN 23

1.3.1 Những rối loạn về huyết động do DDĐTMN 23

1.3.2 Sinh lý bệnh của biến chứng chảy máu não do DDĐTM não vỡ 27 1.4 ĐẶC ĐIỂM CÁC YẾU TỐ LIÊN QUAN TỚI KHẢ NĂNG TĂNG NGUY CƠ CHẢY MÁU CỦA DDĐTMN 28

1.4.1 Yếu tố cơ địa 28

1.4.2 Yếu tố giải phẫu của DD ĐTMN 29

1.4.3 Yếu tố huyết động học 31

1.5 ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA 32

1.5.1 Chỉ định điều trị ngoại khoa DDĐTMN 32

1.5.2 Chỉ định điều trị ngoại khoa DDĐTMN trong cấp cứu 32

1.5.3 Đánh giá kết quả điều trị 33

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 34

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 34

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 34

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 34

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 34

2.2.1 Phương pháp nghiên cứu 34

2.2.2 Cỡ mẫu 34

2.2.3 Nội dung nghiên cứu 35

2.2.4 Xử lý số liệu 44

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 45

3.1 DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG 45

3.1.1 Giới 45

3.1.2 Tuổi 46

3.1.3 Tiền sử bệnh lý 46

3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 47

3.2.1 Tình trạng tri giác của bệnh nhân trước mổ 47

3.2.2 Biểu hiện lâm sàng khi vào viện 48

3.3 ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU KHỐI DDĐTMN 49

3.3.1 Vị trí DD ĐTMN 49

3.3.2 Vị trí nông sâu của DD ĐTMN 49

3.3.3 Kích thước DD ĐTMN 50

3.3.4 Phình mạch phối hợp 50

3.3.5 Tỷ lệ giữa đ/m cấp máu/ t/m dẫn lưu 51

3.4 ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT 51

3.4.1 Bảng phân loại DDĐTMN theo Spetzler- Martin 51

3.4.2 Các biện pháp áp dụng trong mổ 52

3.4.3 Tỷ lệ không lấy hết DDĐTMN sau mổ 52

3.5 KẾT QUẢ SAU MỔ 53

3.5.1 Tri giác bệnh nhân sau mổ 53

3.5.2 Biến chứng sớm 54

3.5.3 Kết quả gần 54

3.5.4 Kết quả xa 55

Chương 4 : BÀN LUẬN 56

4.1 YẾU TỐ CƠ ĐỊA CỦA DDĐTMN 56

4.1.1 Giới 56

4.1.2 Tuổi 56

4.1.3 Các bệnh có liên quan đến tăng khả năng chảy máu trong DDĐTMN 57

4.2 ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU 59

4.2.1 Vị trí DDĐTMN 59

4.2.2 Vị trí của DDĐTMN giữa các vùng 60

4.2.3 Vị trí nông sâu của DDĐTMN 61

4.2.4 Kích thước DDĐTMN 62

4.2.5 Phình mạch phối hợp 63

4.3 YẾU TỐ HUYẾT ĐỘNG HỌC 64

4.4 KẾT QUẢ VI PHẪU THUẬT 64

4.4.1 Kết quả điều trị vi phẫu thuật 64

4.4.2 Tri giác bệnh nhân sau mổ 68

4.4.3 Biến chứng sau mổ 69

4.4.4 Đánh giá kết quả sớm 69

4.4.5 Đánh giá kết quả xa 70

KẾT LUẬN 73 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1 Phân loại của Nataf.F 17

Bảng 1.2 Phân loại Spetzler-Martin 1986 23

Bảng 3.1 Phân bố theo giới 45

Bảng 3.2 Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi 46

Bảng 3.3 Phân bố của tiền sử bệnh lý 46

Bảng 3.4 Tình trạng tri giác của bệnh nhân trước mổ 47

Bảng 3.5 Các biểu hiên lâm sàng khi bệnh nhân vào viện 48

Bảng 3.6 Phân bố vị trí DDĐTMN 49

Bảng 3.7 Phân bố vị trí của nidus theo mức độ nông sâu 49

Bảng 3.8 Phân bố kích thước của nidus 50

Bảng 3.9 Phối hợp phình mạch não 50

Bảng 3.10 Phân bố tỷ lệ đ/m cấp máu/ t/m dẫn lưu 51

Bảng 3.11 Phân loại DDĐTMN theo Spetzler- Martin 51

Bảng 3.12 Các biện pháp áp dụng trong mổ 52

Bảng 3.13 Tỷ lệ không lấy hết DDĐTMN sau mổ 52

Bảng 3.14 Tình trạng tri giác bệnh nhân sau mổ 53

Bảng 3.15 Điểm Glasgow trung bình trước mổ và sau mổ 53

Bảng 3.16 Các biễn chứng sau mổ 54

Bảng 3.17 Bỏ nắp sọ xương sau mổ 54

Bảng 3.18 Phân loại kết quả gần 54

Bảng 3.19 Số lượng bệnh nhân đến khám lại 55

Bảng 3.20 Các di chứng sau mổ 55

Bảng 3.21 Kết quả phẫu thuật sau mổ bằng chẩn đoán hình ảnh 55

Bảng 4.1 Các biện pháp áp dụng trong mổ 66

Bảng 4.2 Kết quả lấy dị dạng của tác giả nước ngoài 67

Bảng 4.3 Tỷ lệ không lấy hết DDĐTMN sau mổ 67

Bảng 4.4 Phân loại kết quả gần 70

Bảng 4.5 Kết quả sau mổ của các tác giả khác 70

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Phân bố đối tượng nghiên cứu theo giới 45

Biểu đồ 3.2 Tình trạnh tri giác bệnh nhân trước mổ 47

Biểu đồ 3.3 Các biểu hiện lâm sàng khi bệnh nhân đến khám 48

Biểu đồ 3.4 Phân bố kích thước của nidus 50

Biểu đồ 4.1 Liên quan giữa tuổi và biểu hiện lâm sàng 57

Biểu đồ 4.2 Tri giác bệnh nhân trước mổ và sau mổ 68

DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1: Hệ thống mạch máu não thời kỳ phôi thai 9

Hình 1.2: Các hình thức cấp máu của động mạch cấp máu 11

Hình 1.3: Hình ảnh đại thể DDĐTMN 12

Hình 1.4: Hình ảnh vi thể của động mạch cấp máu 12

Hình 1.5: Hình ảnh vi thể của thành động mạch cấp máu 13

Hình 1.6: Vôi hóa thành mạch và nidus của DD ĐTMN 13

Hình 1.7: Ngấm thuốc cản quang của đ/m cấp máu 14

Hình 1.8: Ngấm thuốc cản quang của đ/m cấp máu và nidus 14

Hình 1.9: DDĐTMN trên phim chụp cắt lớp đa dãy 14

Hình 1.10: Động mạch cấp máu trên phim chụp CHT 15

Hình 1.11: DD ĐTM phối hợp với phình mạch não 17

Hình 1.12: Hình ảnh đại thể của nidus 18

Hình 1.13: Vi thể của nidus (A) 18

Hình 1.14: Vi thể của nidus (B) 18

Hình 1.15: Hình ảnh DDĐTM trên phim chụp CT không tiêm thuốc 19

Hình 1.16: Hình ảnh DDĐTMN trên phim chụp CT có tiêm thuốc 19

Hình 1.17: Hình ảnh DDĐTMN trên phim CHT 20

Hình 1.18: Hình ảnh DDĐTMN trên phim CHT 20

Hình 1.19: Hình ảnh nidus trên phim chụp mạch não 21

Hình 1.20: Hình ảnh TM dẫn lưu trên phim chụp mạch não 22

Hình 1.21: Hình ảnh t/m dẫn lưu trên phim chụp CHT 23

Hình 1.22: Sự phân bố lại dòng chảy tĩnh mạch não 27

Hình 2.1: Đường vào DDĐTMN khi mổ 38

Hình 2.2: Kỹ thuật mở các rãnh não 39

Hình 2.3: Kỹ thuật đốt, cặp mạch máu 40

Hình 2.4: Kỹ thuật bóc tách DDĐTMN 41

Hình 2.5: Tư thế bệnh nhân 41

Hình 2.6: Mở xương sọ 42

Hình 2.7: Mở màng cứng xác định vị trí DDĐTMN 42

Hình 2.8: Mở vỏ não trên vùng có máu tụ 43

Hình 2.9: Đốt và cắt tĩnh mạch dẫn lưu 43

Hình 2.10: Lấy bỏ toàn bộ DDĐTMN 44

ĐẶT VẤN ĐỀ

Dị dạng động - tĩnh mạch não (DDĐTMN) là một bệnh bẩm sinh của

hệ thống mạch máu não, đó là sự thông thương trực tiếp giữa động mạch và tĩnh mạch không qua hàng rào mao mạch Luschka (1854), Wirchow (1863) [1, 36, 37, 51, 52, 69] là những người đầu tiên mô tả về bệnh này DDĐTMN

có thể ở mọi nơi trong tổ chức não như bán cầu đại não (90%) [1, 36, 51, 52], tiểu não (5-7%), thân não (3%), có thể ở ngay vỏ não, trong mô não, cạnh não thất,với các kích thước từ vài mm tới hàng chục cm [1, 36, 51, 52, 59, 68] [21] Chảy máu não do vỡ DDĐTMN luôn là biến chứng cũng như biểu hiện lâm sàng chính (30-82%) của loại bệnh này và đồng thời là nguyên nhân dẫn tới tử vong (10-15%) hoặc di chứng thần kinh (50%) [36] Vì vậy xác định các yếu làm tăng nguy cơ chảy máu luôn là vấn đề quan trong trong quyết định thái độ điều trị loại bệnh này

Cuối thế kỷ XX sự ra đời các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như: chụp cắt lớp vi tính (CLVT), chụp cộng hưởng từ (CHT), chụp mạch trên CLVT nhiều lớp cắt, chụp mạch số hóa xóa nền… đã giúp cho các thầy thuốc

có được chẩn đoán chính xác vị trí, kích thước, sự liên quan giải phẫu giữa DDĐTMN với các cấu trúc não xung quanh, các biến chứng của DDĐTMN (tắc mạch, não úng thuỷ…) và quan trọng hơn đó là có được những hiểu biết

về các yếu tố hình ảnh liên quan tới khả năng chảy máu của DDĐTMN

Trên thế giới và tại Việt Nam trong những năm gần đây bước đầu đã có những nghiên cứu về các yếu tố liên quan tới khả năng chảy máu của DDĐTMN, tuy nhiên vẫn cò nhiều ý kiến khác nhau Trước một trường hợp DDĐTMN đòi hỏi người thầy thuốc phải xác định các nguy cơ của bệnh để trên cơ sở đó lựa chọn: Có cần thiết phải can thiệp hay chỉ theo dõi đơn

thuần? Khi cần can thiệp thì phẫu thuật hoặc điều trị nội mạch hoặc xạ trị? Kết quả phẫu thuật sẽ như thế nào? Xuất phát từ những đòi hỏi của thực tiễn

lâm sàng, chúng tôi thực hiện đề tài: “Các yếu tố tiên lượng liên quan đến nguy cơ tăng chảy máu và đánh giá kết quả vi phẫu thuật của dị dạng động - tĩnh mạch não” nhằm những mục tiêu:

1 Đánh giá kết quả vi phẫu thuật của DDĐTMN

2 Nhận xét một số yếu tố nguy cơ làm tăng khả năng chảy máu của DDĐTMN

Chương 1 TỔNG QUAN

1.1 SƠ LƯỢC TÌNH HÌNH NGHIÊN CỨU DDĐTMN THẾ GIỚI VÀ VIỆT NAM

1.1.1 Thế giới

* Lịch sử phát hiện, chẩn đoán và điều trị bệnh DDĐTMN

Nghiên cứu về hệ thống mạch máu não từ lâu đã được thực hiện các công trình của Harvey (1628), Malpighi (1661), Willis (1664) [52, 68] là những công trình tiêu biểu trong giai đoạn đầu nghiên cứu, mô tả hệ thống mạch máu não Đây là những công trình đặt nền móng cho những hiểu biết về bệnh học của DDĐTMN sau này Cũng trong giai đoạn này Wiliam Hunter (1757) [69] là người đầu tiên nghiên cứu về đặc điểm huyết động học và hình

ảnh giải phẫu của DDĐTMN Hunter mô tả "tại các mạch tận có sự thông

thương bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch" đồng thời ông cũng nhấn

mạnh rằng "tại điểm nối giữa động mạch và tĩnh mạch có tiếng thổi, có rung

miu và có các mạch máu giãn to, ngoằn nghoèo" Đây cũng chính là nhận xét

của Dandy (1928) [69] khi nghiên cứu về DDĐTMN Luschka (1854) [69] cho DDĐTMN gồm hai thể: loạn sản của hệ thống mao mạch không phải do u (télangiectasie) và u mạch thể hang bao gồm nhiều mạch máu giãn rộng, Virchow (1853) [69] cho rằng khối u mạch máu mà Rokitansky (1842 - 1846)

mô tả thực chất là sự giãn rộng của các mạch máu nhỏ Năm 1863 Virchow

[52, 69] đưa ra quan niệm của mình về DDĐTMN" đó là sự thay đổi về cấu

trúc mạch tại nơi nối giữa động mạch và tĩnh mạch tạo thành các phình mạch Sự giãn rộng của các tĩnh mạch là do sự thông thương mạch bất thường gây nên", đồng thời ông cũng quan niệm DDĐTMN đó là phình,

xoắn, giãn của động - tĩnh mạch "anevrysma suprium arterio venosum"

Pfannenstiel (1887) và Kaufmann (1897) [52, 69] là những người đầu tiên nguyên cứu về DDĐDTMN trên một bệnh nhân 23 tuổi tử vong sau đột quỵ não Sau khi mổ phẫu tích tử thi phát hiện có chảy máu não ở vùng đồi thị bên trái do vỡ các mạch bất thường “varicose” ở phần sau trái của t/m Galien D’Arcy Power (1882) [43, 68] mô tả biểu hiện liệt nửa người sau đột quỵ não trên một bệnh nhân 20 tuổi, khi phẫu tích tử thi thấy DDĐTMN lớn ở sylvius Rizzoli F (1873) [43] mô tả tiếng thổi khi nghe, sờ thấy dập ở vùng chẩm phải của một bệnh nhân 9 tuổi Khi bệnh nhân này tử vong do chảy máu não, phẫu tích tử thi cho thấy một DDĐTMN ở vùng chẩm phải, đồng thời có

dị dạng mạch ở mắt

Trước năm 1928 mọi chẩn đoán DDĐTMN chủ yếu dựa vào lâm sàng hoặc các nhận xét trong lúc mổ hoặc thông qua mổ xác Thực tế cho thấy các thông báo của Cushing (1909-1928), Dandy (1921-1926) [69] về DDĐTMN đều được chẩn đoán trong mổ E Moniz (1927) là người đầu tiên áp dụng phương pháp chụp mạch đã tạo bước ngoặt lớn trong chẩn đoán hình ảnh DDĐTMN Với chụp mạch não các phẫu thuật viên có thể chẩn đoán được bệnh đồng thời biết được các yếu tố khác của DDĐTMN như: vị trí, kích thước, cấu trúc, số lượng các động mạch cấp máu, số lượng các tĩnh mạch dẫn lưu Cũng từ đây hàng loạt các công trình mô tả về hình ảnh học của DDĐTMN trên phim chụp động mạch được công bố như của Dott (1929), Lohr

và Jacobi (1933), E Moniz (1934), Olivecrona và Tonis (1936) [36, 52, 69]

Trong giai đoạn đầu, phẫu thuật là phương pháp điều trị áp dụng duy

nhất đối với bệnh DDĐTMN Trong giai đoạn trước khi áp dụng chụp động mạch não [52, 69] Giordano (1898) là người đầu tiên thực hiện thắt động mạch cấp máu trên một bệnh nhân có DDĐTMN ở sâu tại vùng đỉnh trái, ca

mổ thành công tuy nhiên tác giả không lấy bỏ DDĐTMN Cũng trong năm này J.E Pean (1898) người đầu tiên mổ lấy bỏ toàn bộ DDĐTMN trên một

bệnh nhân bị động kinh do DDĐTMN với kết quả tốt Guldenam (1890), Star

và Mc Cosh (1894), Lucas Championniere (1896)… là những tác giả đã thông báo kết quả phẫu thuật của mình Tuy nhiên, đại bộ phận các tác giả này chỉ mổ thắt động mạch cấp máu cho DDĐTMN hoặc đốt điện cầm máu, thậm chí có những tác giả chỉ thắt tĩnh mạch dẫn lưu đơn thuần như Von Eiselsberg và Ranzi (1913), nếu có lấy DDĐTMN thì lấy ở mọi thể loại nên

tỷ lệ tử vong cao hoặc để lại các di chứng nặng nề

Với những lợi ích của chụp động mạch não như xác định được chính xác

vị trí, cấu trúc, của DDĐTMN, số lượng của động mạch cấp máu và tĩnh mạch dẫn lưu, điều trị ngoại khoa đã đạt được những bước tiến đáng kể Nếu tính đến khả năng lấy hết DDĐTMN theo Olivecrona (1957) [52, 69] tỷ lệ này trong giai đoạn 1923 - 1925 là 28% [52, 69] trong khi đó giai đoạn 1947 -

1954 là 80% Nếu so sánh tỷ lệ tử vong sau mổ trong giai đoạn sau khi có

chụp mạch não: tỷ lệ này là 0-5% cho DDĐTMN nhỏ, 6-10% cho DDĐTMN

não vừa hơn nữa khoảng trên 60% bệnh nhân trở về với cuộc sống làm việc ban đầu [52, 69]

Kể từ năm 1969 sự ra đời của kính vi phẫu và việc áp dụng kính vi phẫu vào phẫu thuật thần kinh nói chung và phẫu thuật mạch não nói riêng dánh dấu một bước ngoặt lớn trong lịch sử phẫu thuật lấy bỏ DDĐTMN Yasargil (1969), Pia và Mallis (1969) [69] mổ lấy bỏ toàn bộ DDĐTMN vừa

và nhỏ dưới kính vi phẫu với kết quả tốt, tỷ lệ tử vong 0 - 9% và hầu như không để lại di chứng nặng nề do phẫu thuật

* Hiện nay [2, 4-8, 19, 51, 68, 69]

Sự bùng nổ về công nghệ thông tin trong những thập niên gần đây, song song với áp dụng rộng rãi hàng loạt các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như CLVT (1979), CHT (1984), chụp mạch não số hóa xóa nền, chụp mách não trên CHT, trên CLVT nhiều lớp cắt đồng thời với các phương pháp định vị

tổn thương như kỹ thuật định vị (stereotaxie) theo ba chiều không gian Sử dụng hệ thống định vị trong mổ (Neuro - navigation) giúp có được những hiểu biết sâu sắc hơn về mặt hình ảnh học của DDĐTMN, tạo điều kiện thuận lợi trong tiên lượng cũng như điều trị bệnh này nhất là điều trị ngoại khoa

Sự ra đời của các phương pháp điều trị: Xạ phẫu (radiosurgery), xạ trị trên máy gia tốc (LINAC), song song với điều trị nút mạch đã mở ra một giai đoạn lịch sử mới trong điều trị DDĐTMN Các phương pháp này được phối hợp với nhau giúp các thầy thuốc có nhiều lựa chọn để điều trị bệnh này và đạt kết quả ngày càng tốt hơn

Song song với các thành tựu đạt được trong chẩn đoán và điều trị, tiên lượng sự tiến triển của bệnh cũng là một yếu tố quan trọng được nghiên cứu Chảy máu do vỡ DDĐTMN luôn là một diễn biến nặng, là biểu hiện lâm sàng chính (30-82%) và đồng thời là nguyên nhân dẫn tới tử vong (10-15%) hoặc

di chứng thần kinh (50%) [36] của loại bệnh này Vì vậy xác định các yếu tố

cơ địa, giải phẫu và huyết động học của DDĐTMN (vị trí, kích thước, tương quan giữa hệ thống cấp máu và dẫn lưu…) làm tăng nguy cơ chảy máu là một trong những vấn đề cấp thiết trong quyết định thái độ điều trị bệnh

Trong giai đoạn gần đây đã có một số các nghiên cứu trên thế giới về vấn đề này và bước đầu đã có một số nhận định

Đối với bán cầu đại não Crawford [2] nhận thấy: Khả năng chảy máu của vùng thái dương có sự khác biệt rõ so với các vùng khác (p< 0,05) [3] Sự chênh lệch giữa vùng trán, chẩm với vùng đỉnh sự khác biệt này còn biểu hiện

rõ hơn (p< 0,02)

Mối liên quan giữa kích thước của DDĐTMN (nidus) đã được nhiều tác giả nghiên cứu Graf và cộng sự [3] theo dõi trong 5 năm nhận thấy: tỉ lệ chảy máu của nhóm DDĐTMN ≥ 3 cm là 10% trong khi đó nhóm DDĐTMN

< 3cm là 52% Cùng nhân xét như Graf, Spetzler [6] thấy 92% bệnh nhân có

DDĐTMN <3cm có biểu hiện chảy máu não trong khi đo chỉ có 29% DDĐTMN 3-6cm và 12% DDĐTMN > 6cm có chảy máu não Tuy nhiên không phải tất cả các tác giả đều thống nhất với nhận định này Crawford và cộng sự [2] khi nghiên cứu về sự phát triển tự nhiên của DDĐTMN nhận thấy không có sự khác nhau có ý nghĩa thống kê về nguy cơ chảy máu giữa nhóm

có kích thước nidus lớn và nhỏ

Mức độ nông, sâu của DDĐTMN ảnh hưởng tới khả năng chảy máu cũng được đề cập Một vài tác giả như: Marks MB, Laine B, Turjman F, Vinuela F [52] nhận thấy DDĐTMN ở vùng nhân xám, vùng cạnh não thất chảy máu nhiều hơn các vị trí khác Willinski, Duke S, Samson H [62] cho rằng các DDĐTMN ở sâu và hố sau dường như có nguy cơ chảy máu cao, trong khi đó Crawford và cộng sự [37] thấy không có sự liên quan giữa mức

độ sâu của DDĐTMN với nguy cơ chảy máu Yasargil [14] nhận thấy các DDĐTMN ở thành não thất và vỏ não chảy máu nhiều hơn DDĐTMN trong nhu mô não

Ảnh hưởng của yếu tố huyết động học (Tỷ lệ đm cấp máu t/m dẫn lưu và nguy cơ chảy máu) được Albert P, Salgado H (1990) [34] nghiên cứu trên

150 DDĐTMN nhận thấy khi khả năng dẫn lưu tại hệ t/m thấp hơn so với lương cung cấp máu của hệ đ/m sẽ gây ra chảy máu tại nidus và cho đây là một yếu tố có liên quan với hiện tương chảy máu trong não của DDĐTMN Nornes & Grip (1997) [54] chỉ ra nguy cơ chảy máu cao khi áp lưc trong lòng của t/m dẫn lưu cao trên 17mmHg

1.1.2 Việt Nam

Nguyễn Thường Xuân (1962) [10, 52] người đầu tiên thông báo hai trường hợp DDĐTMN được phát hiện tình cờ trong khi mổ máu tụ ở trong não Trong giai đoạn 1970 - 1990, do thiếu thốn về trang thiết bị cả trong chẩn đoán cũng như trong điều trị nên có rất ít các thông báo nghiên cứu về loại

bệnh này Kể từ 1997 tại khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện Việt Đức được trang bị CLVT, CHT, chụp mạch số hóa xóa nền nhất là việc áp dụng kỹ thuật

vi phẫu trong mổ DDĐTMN, đã đạt được tiến bộ đáng kể với tỷ lệ tử vong do phẫu thuật thấp 0 - 1% [6, 43, 51, 52] cho các dị dạng mạch vừa và nhỏ ở tầng trên lều tiểu não Song song với các tác giả của bệnh viện Việt Đức, các tác giả của bệnh viện Chợ Rẫy Võ Văn Nho, Kiều Viết Hùng [5] cũng thông báo kết quả phẫu thuật đáng khích lệ đối với bệnh này Điều trị nút mạch và điều trị quang tuyến [9, 64, 67] là những phương pháp gần đây được áp dụng tại Việt Nam Tuy mới áp dụng nhưng các phương pháp này đã mang lại các kết

quả tốt nhất là đối với các trường hợp không có khả năng phẫu thuật

Các nghiên cứu về DDĐTMN trong thời gian qua chủ yếu đi sâu vào các

kĩ thuật điều trị hoặc ngoại khoa hoăc nội mạch hoặc xạ trị Các nghiên cứu

về yếu tố tiên lượng của bệnh thường chỉ được lồng ghép trong một số các đề tài nghiên cứu chung về bệnh vì vậy không đi sâu phân tích, đánh giá được giá trị của từng dấu hiệu tiên lượng

1.2 SỰ HÌNH THÀNH HỆ THỐNG MẠCH NÃO THỜI KỲ PHÔI THAI VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA DD ĐTMN

1.2.1 Sự hình thành của hệ thống mạch não thời kỳ phôi thai

Sự hình thành hệ thống mạch não xuất hiện từ tuần thứ ba tới tuần thứ chín của thời kỳ bào thai Sự hình thành này luôn gắn liền với sự phát triển và biệt hóa của các tiết đoạn thần kinh Những mạch máu ban đầu ở phía ngoài các tiết đoạn thần kinh sau đó do sự phát triển của các tiết đoạn thần kinh nên các mạch máu này phát triển và đi vào trong hệ thống thần kinh Mỗi tiết đoạn thần kinh bao gồm ba vùng mạch: hệ mạch ở ngoài tiết đoạn, hệ mạch trong

tổ chức thần kinh và hệ thống mạch nối giữa hai hệ thống trong và ngoài của tiết đoạn thần kinh

Sự phát triển của hệ thống mạch não được chia làm năm giai đoạn chính:

Giai đoạn 1: tạo nên mạng mạch giữa động mạch chủ (tiền thân) và tĩnh

mạch tim trước Giai đoạn này được bắt đầu từ tuần thứ ba của thời kỳ bào thai trong giai đoạn này chưa có sự phân biệt rõ giữa động mạch và tĩnh mạch

Giai đoạn 2: biệt hóa của đám rối màng mạch để tạo thành ba hệ thống:

động mạch - tĩnh mạch - mao mạch Quá trình này được bắt đầu vào tuần thứ

ba và kế thúc vào tuần thứ năm Trong qua trình này mặc dù có sự biệt hóa của ba hệ mạch nhưng sự khác nhau về mặt cấu trúc giải phẫu cũng như mô bệnh học của mạch máu còn chưa rõ ràng

Giai đoạn 3: hình thành ba hệ thống mạch não ở nông đó là hệ thống

mạch màng cứng, màng mềm và một phần của hệ mạch mạc Quá trình này bắt đầu từ tuần thứ năm

Giai đoạn 4: hoàn thiện về mặt cấu trúc các hệ mạch ở nông, đồng thời

hình thành các xoang tĩnh mạch, quá trình này kéo dài trong tuần thứ sáu và thứ bảy

Giai đoạn 5: hoàn thiện về cấu trúc của hệ mạch não để tạo thành hệ

thống mạch như người trưởng thành.giai đoạn này kết thúc vào tuần thứ chín

Hình 1.1 Hệ thống mạch máu não thời kỳ phôi thai (50 ngày) [69]

1.2.2 Cơ chế bệnh sinh của DD ĐTMN

DDĐTMN là một loại dị dạng của hệ mạch máu não trong quá trình phát triển và hoàn thiện vào tuần thứ ba đến thứ chín của thời kỳ bào thai Evans

(1911) [69] nhận thấy rằng: “sự phát triển và biệt hóa của hệ thống mạch não

được tiến hành song song với sự phát triển và biệt hóa của các tiết đoạn thần kinh (metamorphosis) với sự chi phối của các yếu tố huyết động và di truyền Quá trình này diễn ra một cách trình tự ở cả ba hệ thống động mạch, tĩnh mạch và mao mạch Dựa trên kết luận này, Dandy (1928), Olivecrona và

Ladenheim (1957) [69] đã cho rằng trong quá trình phát triển của bào thai do một nguyên nhân nào đó làm cho không có hệ thống mao mạch nên tạo sự thông thương trực tiếp từ đ/m và t/m Cùng với quan điểm của Dandy (1928)

và Olivecrona (1957), qua phẫu tích tử thi Kaplan và Meier (1958) [69] cũng nhận thấy DDĐTMN là do sự rối loạn trong quá trình phát triển, là sự thông thương giữa động mạch và tĩnh mạch Trong những năm gần đây khi nghiên cứu về vấn đề này Garresson (1985) [69] một lần nữa kết luận DDĐTMN là

do sự phát triển bất thường của hệ thống mạch não tạo nên sự thông thương trực tiếp giữa động mạch và tĩnh mạch

Ở mức độ vi thể khi nghiên cứu cấu trúc thành mạch của DDĐTMN trên

41 bệnh nhân được mổ DDĐTMN Moyermann và Yazargil (1981) [69] đã chia cấu trúc thành mạch của DDĐTMN làm hai loại: Có lớp nội mạch được tạo bởi các tế bào bình thường, có liên kết với nhau và có tế bào nội mạch nhưng không có sự liên kết với nhau tạo thành các vùng ngắt quãng hay vùng

“cửa sổ” Theo các tác giả trên, đây có thể là một trong những nguyên nhân gây ra sự thông thương bất thường giữa động mạch và tĩnh mạch Cũng dựa vào hình thái vi thể, Desphandes (2001) [69] nhận thấy sự giống nhau về mặt cấu trúc mạch giữa DDĐTMN và cấu trúc của hệ mạch trong thời kỳ bào thai

Vai trò của gen cũng được nghiên cứu để xác định cơ chế bệnh sinh ở mức độ phân tử Rhoten và cộng sự (1997) [52, 68, 69] đã nhận thấy sự kìm

hãm quá trình chuyển từ Preproendothelin 1 thành endothelin 1 trên nhiễm sắc thể thông tin (mARN) và có thể đây là nguyên nhân dẫn đến sự phát triển không bình thường của hệ thống mạch não trong thời kỳ bào thai và hậu quả

là tạo ra DDĐTMN

1.2.3 Giải phẫu và đặc điểm hình ảnh học của DDĐTMN [52, 68, 69]

1.2.3.1 Động mạch cấp máu

 Hình thái đại thể

Động mạch cấp máu cho DDĐTMN được xuất phát từ các nguồn chính:

ĐM não trước, giữa, sau, các ĐM xiên, ĐM mạch mạc (cho DDĐTMN tầng trên lều tiểu não), ĐM tiểu não trên, trước dưới, sau dưới, các nhánh ĐM xiên sau (cấp máu cho DDĐTMN tầng dưới lều tiểu não) Các ĐM vào cấp máu thường to hơn, ngoằn ngoèo so với các ĐM bình thường khác Cấp máu cho DDĐTMN được chia theo ba cách [68]:

- Cấp máu trực tiếp: DDĐTMN được cấp máu bởi các nhánh tận của

Hình 1.2: Các hình thức cấp máu của động mạch cấp máu [69]

a: Cấp máu trực tiếp c: Cấp máu qua mô não

b:Cấp máu gián tiếp d: Tĩnh mạch dẫn lưu

Hình 1.3: Hình ảnh đại thể DDĐTMN [23]

 Hình thái vi thể của động mạch nuôi DDĐTMN

Thành của đ/m cấp máu dày hơn so với đ/m não bình thường Trong lớp cơ của thành mạch đôi lúc có vùng mất đoạn các sợi cơ trơn thành mạch Trên cơ trơn thành mạch có thể thấy sự lắng đọng các tinh thể cholesterol, các mảng xơ vữa hoặc các nốt canxi Lớp áo trong có biểu hiện của loạn sản

tế bào nội mạch và tình trạng thoái hóa kính (hyaliniser) của các tế bào này

Hình 1.4: Hình ảnh vi thể của động mạch cấp máu

(Các mũi tên chỉ hình ảnh mất đoạn của lớp nội mạc)[69]

Chưa tiêm thuốc cản quang: Hình ảnh calxi hóa thành mạch

Tiêm thuốc cản quang: Mạch ngấm thuốc đậm ngoằn nghoèo, to hơn các mạch vùng lân cận

Hình 1.6: Vôi hóa thành mạch và nidus của DDĐTMN (mũi tên) [69]

Hình 1.7: Ngấm thuốc cản quang của đ/m cấp máu (mũi tên) [69]

Hình 1.8: Ngấm thuốc cản quang của đ/m cấp máu và nidus (mũi tên)[69]

Chụp mạch trên cắt lớp vi tính nhiều lớp cắt [43, 69]

Trong nhiều năm gần đây chụp mạch trên CLVT đã được áp dụng một cách rộng rãi, từng bước thay thế chụp mạch số hóa xóa nền Đấy là một phương pháp chẩn đoán nhanh có độ chính xác cao, xác định được động mạch cấp máu của DDĐTMN cũng như cây mạch não theo ba chiều không gian Hình ảnh của động mạch cấp máu cho DDĐTMN là một mạch bất thường với khẩu kính lớn hơn so với các động mạch xung quanh Đôi khi thấy được các dị dạng mạch não khác kèm theo như phình mạch

Hình 1.9: DDĐTMN trên phim chụp cắt lớp đa dãy (mũi tên) [23]

Cộng hưởng từ [4, 19, 41, 58, 61, 68, 69]

CHT(1982) cho phép thấy được cấu trúc của DDĐTMN

- Đ/m cấp máu và t/m dẫn lưu thường có hình ảnh không có tín hiệu trên T1 và T2

- Đ/m cấp máu thường lớn hơn so với các động mạch xung quanh nhưng nếu so với t/m dẫn lưu thường nhỏ hơn t/m dẫn lưu đồng thời đường đi của đ/m cấp máu không ngoằn ngoèo như t/m dẫn lưu

- Trong một số trường hợp tắc mạch của DDĐTMN xảy ra tự nhiên hoặc sau điều trị thì vùng tắc này sẽ tăng tín hiệu trên T1 và T2

Hình 1.10: Động mạch cấp máu trên phim chụp CHT (mũi tên) [13]

Hình ảnh chụp mạch trên CHT

Chụp mạch trên CHT là một trong những phương pháp được áp dụng trong chẩn đoán DDĐTMN, tuy nhiên với các thể hệ máy có độ phân giải thấp hoặc từ trường thấp (0,2T) DDĐTMN biểu hiện không rõ, hơn nữa trong những trường hợp có khối máu tụ lớn đi kèm dễ cho hình ảnh âm tính giả do

nhiễu tín hiệu từ khối máu tụ

Hình ảnh động mạch cấp máu trên chụp động mạch não của DDĐTMN [2,

10, 35, 43, 56, 69]

E Moniz (1927 - 1928) là người đầu tiên thực hiện kỹ thuật chụp mạch não Kể từ đó đến nay kỹ thuật này đã phát triển thành kỹ thuật chụp mạch số hóa xóa nền

Chụp động mạch não có những ưu điểm mà một số các phương pháp chẩn đoán hình ảnh học khác không có được như:

- Thấy được một cách trực tiếp nhất DDĐTMN (đ/m cấp máu, nidus, t/m dẫn lưu)

- Phân tích được dòng chảy trong DDĐTMN

- Chẩn đoán phân biệt với khối u có tăng sinh mạch như Hemangioblastome,

u thần kinh đệm, u màng não (các khối u tăng sinh mạch thường không có hình ảnh của t/m dẫn lưu)

Phân tích đặc điểm cấp máu của đ/m cấp máu dựa vào nguồn gốc đ/m, Newton và Cronqvist (1969) [69], chia DDĐTMN làm 3 loại:

+ DDĐTMN được cấp máu bởi các nhánh của đ/m não

+ DDĐTMN được cấp máu bởi đ/m não và đ/m màng não

+ DDĐTMN được cấp máu bởi duy nhất đ/m màng não

Một số tác giả khác đặc biệt là Yasagil (1987) [69] dựa vào hình thức cấp máu của động mạch

Theo tác giả này có ba hình thức cấp máu chính:

+ Động mạch cấp máu cho các nhánh tận vào nidus

+ Động mạch cấp máu cho các nhánh bên vào cấp máu

+ Động mạch cấp máu thông qua tổ chức não xung quanh

Sự phối hợp của phình mạch não trên đ/m cấp máu (2,2 - 58%) [52, 69], cho tới nay có rất nhiều cách phân loại về mối liên quan giữa phình mạch não

và đ/m cấp máu như phân loại của Berenstein và Lasjaunias (1992) [35, 69] hoặc phân loại của Redekop (1998) [2, 69] và của Nataf.F (1997) [12, 60]

Cách phân chia của Nataf.F dựa vào vị trí của phình mạch so với động mạch cấp máu:

Bảng 1.1: Phân loại của Nataf.F (1997)

60, 69] 8% phình mạch sẽ mất và 22% giảm một nửa kích thước sau khi điều trị DDĐTMN

Hình 1.11: DD ĐTM phối hợp với phình mạch não (mũi tên) [13] 1.2.3.2 Nidus [29, 69]

"Nidus" từ được Doppmann (1971) [69] mô tả đầu tiên "Nidus“ là một vùng của DDĐTMN nằm giữa đ/m cấp máu và t/m dẫn lưu Trung tâm của nidus là các cuộn mạch có cấu trúc bệnh lý trên hệ đ/m và t/m Các t/m bị động mạch hóa, các đ/m bị tổn thương ở thành mạch do tình trạng tăng áp lực của dòng máu trong lòng mạch

 Hình thái đại thể của nidus [69]

Một nidus: chỉ có một nidus duy nhất ở một vị trí trong não

Nidus lan toả: chiếm nửa bán cầu hoặc cả tầng trên và dưới lều tiểu não Nhiều nidus: có thể cùng bên hoặc hai bên bán cầu, có thể ở tầng trên và dưới lều tiểu não

Hình 1.12: Hình ảnh đại thể của nidus [69]

 Hình thái vi thể của nidus [66, 69]

Nidus gồm các TM có thanh dây và có hiện tượng thoái hóa kính (hyaliniser) Sự đ/m hóa của t/m được biểu hiện ở lớp cơ thành t/m dầy lên Thành t/m có thể có sự lắng đọng canxi hoặc các tinh thể tinh bột Deshpande

và Vidyasager (1986) [66] cho rằng cấu trúc này gần giống với cấu trúc của động mạch trong giai đoạn phôi có kích thước 20-80mm (giai đoạn III, IV, V của thời kỳ phôi thai)

Hình 1.13: Vi thể của nidus (A)

(V: tĩnh mạch Mũi tên chỉ

động mạch) [69]

Hình 1.14: Vi thể của nidus (B)

(mũi tên chỉ thành động mạch) [22]

 Hình ảnh của nidus trên các phương tiện chẩn đoán hình ảnh

Hình 1.15: Hình ảnh DDĐTM trên phim chụp CT không tiêm thuốc (mũi tên) [23]

Tiêm thuốc cản quang: Hình ảnh vùng ngấm thuốc phối hợp với hình ảnh của động mạch cấp máu và tĩnh mạch dẫn lưu

Hình 1.16: Hình ảnh DDĐTMN trên phim chụp CT có tiêm thuốc (mũi tên) [23]

Trên CHT: Là một vùng giảm hoặc mất tín hiệu đồng nhất trên T1 và T2

Đôi khi trong lòng của nidus có vùng canxi hóa được biểu hiện bằng vùng giảm tín hiệu ở T1 và T2 (cần chẩn đoán phân biệt với DDĐTMN có dòng chảy tốc độ cao) Kích thước và số lượng DDĐTMN có thể một hoặc nhiều

Hình 1.17: Hình ảnh DDĐTMN trên phim CHT (Cắt ngang) (mũi tên) [23]

- Xác định vị trí của DDĐTMN liên quan với các vùng não xung quanh nhất là các vùng nhiều chức năng như vận động, tiếng nói…

Hình 1.18: Hình ảnh DDĐTMN trên phim CHT (Cắt đứng dọc) (mũi tên) [23]

Trên phim chụp mạch não nidus:

Vùng ngấm thuốc ở giữa đ/m cấp máu và t/m dẫn lưu Vị trí nidus có thể ở võ não, dưới vỏ, cạnh não thất, trong mổ não, nidus có thể ở một chỗ hoặc nhiều nơi Kích thước của nidus từ vài mm có khi choán hết cả bán cầu Cấu trúc nidus có thể khu trú ở một nơi hoặc lan tỏa đôi khi không xác định được ranh giới trên phim chụp mạch não Trong một số trường hợp có thể

thấy được các túi phình mạch trong nidus

Hình 1.19: Hình ảnh nidus trên phim chụp mạch não (mũi tên) [23] 1.2.3.3 Hệ tĩnh mạch dẫn lưu [68, 69]

 Hình thái đại thể của tĩnh mạch dẫn lưu

TM dẫn lưu nhận máu từ nidus đổ về một hoặc nhiều xoang TM lân cận hoặc nông hoặc sâu t/m dẫn lưu của DDĐTMN thường đổ về các xoang t/m lân cận như DDĐTMN ở trán t/m dẫn lưu đổ về xoang t/m dọc 1/3 trước, DDĐTMN ở thái dương t/m dẫn lưu đổ về xoang bên hoặc xoang sigma Số lượng t/m dẫn lưu có thể một hoặc nhiều Các t/m dẫn lưu có thể đổ về một xoang hoặc từ một t/m dẫn lưu phân nhánh để đổ về nhiều xoang Các t/m dẫn lưu ở nông thường nhiều vòng nổi trong khi đó t/m dẫn lưu ở sâu ít vòng nổi Hình ảnh của t/m dẫn lưu thường giãn rộng, ngoằn nghoèo, đôi lúc trên hệ thống t/m dẫn lưu có các phình mạch Sự dẫn lưu máu của t/m dẫn lưu được phân theo hai cách:

- Từ một TM dẫn lưu chia các nhánh đổ về nhiều xoang khác nhau

- Từ nhiều TM dẫn lưu xuất phát từ nidus tập trung đổ về một xoang Trong một số trường hợp TM dẫn lưu có thể đổ về các xoang t/m ở xa như: DDĐTMN ở trán có TM dẫn lưu đổ về xoang TM vùng chẩm hoặc DDĐTMN ở thái dương có xoang TM dẫn lưu đổ về xoang TM dọc trên hoặc DDĐTMN ở nông có TM dẫn lưu đổ về hệ xoang TM sâu Điều này được giải thích bởi sự hình thành hệ TM trong thời kỳ bào thai

 Hình thái vi thể của TM dẫn lưu

Thành của TM dẫn lưu thường mỏng hơn so với bình thường Tại lớp áo giữa của thành TM có những chỗ thoái hóa kính hoặc lắng đọng canxi Trên thành của TM có sự thiếu hụt, ngắt quãng các lớp cơ thành mạch, tạo điều kiện thành các phình mạch ở vị trí đó

 Hình ảnh của tĩnh mạch dẫn lưu trên các phương tiện chẩn đoán hình ảnh

Chụp mạch não:

Là phương pháp tốt nhất đánh giá vị trí kích thước, số lượng của hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu Hình ảnh của t/m dẫn lưu thường lớn hơn so với đ/m cấp máu và ngoằn ngoèo hơn Trong một số ít trường hợp có thể thấy hình

Trên CHT: Hình ảnh mạch máu ngoằn ngoèo, bất thường có kích thước lớn

hơn so với mạch xung quanh Tĩnh mạch dẫn lưu thường “rỗng tín hiệu” trên T1 và T2 Tăng tín hiêu trên T1 và T2 tự nhiên khi có tắc của t/m dẫn lưu.Vùng

“rỗng tín hiệu” này trở nên tăng tín hiệu- bắt thuốc (gadolinium) mạnh

Hình 1.21: Hình ảnh t/m dẫn lưu trên phim chụp CHT (mũi tên) [23] 1.2.3.4 Phân loại Spetzler-Martin 1986 [68, 69]

Bảng 1.2 Phân loại Spetzler-Martin 1986

1.3 CƠ CHẾ BỆNH SINH CỦA DDĐTMN

1.3.1 Những rối loạn về huyết động do DDĐTMN [58, 69]

William Osler (1915) là người đầu tiên nghiên cứu về huyết động học của mạch não bình thường và của DDĐTMN [69] Ngày nay với siêu âm doppler mạch, PET Scan giúp hiểu biết ngày càng chính xác hơn sinh lí cấp máu não ở điều kiện thường cũng như khi có DDĐTMN

Trong điều kiện bình thường não nhận máu từ hai hệ thống mạch là hệ

ĐM cảnh và sống - nền trong đó hệ đ/m cảnh cấp 2/3 khối lượng máu cho não Lưu lượng máu qua não chiếm 20% lượng máu của tim cung cấp cho toàn bộ cơ thể Lassen và cộng sự (1977) [52, 69] qua thực nghiệm thấy lượng máu cung cấp cho 100g não trong một phút là 36 - 82ml tuỳ từng vùng (chất xám được cấp máu nhiều hơn chất trắng) Khi nghiên cứu về cung lượng cấp máu trong DDĐTMN, Deutsch (1993) nhận thấy số lượng máu cấp cho vùng

có DDĐTMN tăng gấp đôi so với chỉ số bình thường 170ml/100gr/1 phút Điều này chứng tỏ với một lượng máu cung cấp hằng định thì vùng xung quanh DDĐTMN luôn có sự thiếu máu mạn tính hoặc để duy trì tình trạng tưới máu bình thường cho mô não đòi hỏi phải tăng cung cấp máu do đó phải tăng cung lượng tim

Nhìn lại mối liên hệ giữa áp lực tưới máu, lưu lượng dòng chảy và sức cản [52, 69] Ta có biểu thức

R

P

- Q: lưu lượng dòng chảy

-  P  P1 P2: P1: áp lực đầu vào P2: áp lực đầu ra

- Sơ đồ 2:

- Biểu thức 2:

1 1 1

1

3 2 1

R chung

Sơ đồ 1.2: Sức cản thành mạch khi tưới máu trong DDĐTMN

- Sơ đồ 3:

- Biểu thức 3: Q = Qc + Qm

Qc: lưu lượng máu cho não

Qm: lưu lượng máu cho dị dạng mạch

Sơ đồ 1.3: Biểu hiện sự tưới máu cho não và cho DDĐTMN

Đặc điểm của DDĐTMN là được cấp máu theo sơ đồ 1.3, nơi mà sức cản thấp vì vậy dòng máu qua DDĐTMN tăng hơn so với dòng máu qua tổ chức não Đây là cơ chế chính của hiện tượng “đoạt máu” của Murphy (1954) [52, 69]

* Sinh lý bệnh của chảy máu não do DDĐTM não vỡ:

Biểu hiện nội sọ:

- Tăng áp lực nội sọ: do khối máu tụ trong não xuất hiện cấp tính do

DDĐTM não vỡ tạo thành khối choán chỗ gây tăng áp lực nội sọ, chèn ép và

đề đẩy tổ chức não xung quanh, kết hợp với hội chứng đoạt máu từ trước của

DD ĐTMN làm thiếu oxy tổ chức não dẫn đến các biểu hiện phù não tại chỗ,

tổ chức xung quanh máu tụ hay phù não lan tỏa, tùy thuộc kích thước khối

máu tụ lớn hay nhỏ

R1

R2

R3 R4

- Chảy máu [25], [22]

Là một biến chứng hay gặp của DDĐTMN, do vỡ các phình mạch trên

hệ thống động mạch nuôi có thể ở gần, xa, trong "nidus” hoặc của các phình mạch thuộc hệ thống tĩnh mạch có thể ở ngay trong "nidus", cơ chế chảy máu

do vỡ các phình mạch từ lâu đó được nghiên cứu và cũng còn nhiều ý kiến khác nhau Một số tác giả nhận thấy các DDĐTMN ở gần não thất hay vỡ là

do nhịp đập của thành não thất tác động vào các phình mạch Một số tác giả khác cho rằng do một nguyên nhân nào đó gây tắc hệ thống mạch, nhất là tắc

hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu làm tăng áp lực trong lòng mạch dẫn tới vỡ các túi phình Nornes và Grip (1980) [22, 25] nghiên cứu về vấn đề này nhận thấy: Khi áp lực của hệ tĩnh mạch dẫn lưu lên trên 17 mmHg thì khả năng vỡ tăng, tuy nhiên giá trị này cũng chỉ tương đối vì áp lực được đo khi đó mổ sọ

Hậu quả vỡ các phình mạch là chảy máu trong mô não, trong não thất hoặc khoang dưới nhện Chảy máu trong mô não dẫn tới tình trạng chèn ép gây phá huỷ mô não xung quanh Chảy máu khoang dưới nhện mặc dù ít gặp hơn so với chảy máu trong mô não nhưng cũng gây các biến chứng như co thắt mạch, hoặc não úng thuỷ Đây là những biến chứng khó điều trị và để lại các di chứng nặng nề

- Giãn não thất cấp tính [22]: trong một số trường hợp khối máu tụ lớn

còn chèn ép và đè đẩy vào hệ thống dẫn lưu não thất gây nên tình trạng giãn não thất cấp tính phối hợp với những biểu hiện của phù não lan tỏa Tắc nghẽn hệ thống dẫn lưu DNT gây não úng thủy do hai nguyên nhân chính: + DDĐTMN đè trực tiếp vào cống dẫn DNT, thường thấy ở dị dạng động tĩnh mạch não lớn của tĩnh mạch Galien theo Rosenheck (1937), Mc.Cormick (1968), Yasargil (1976) hoặc của hố sau [22, 53]

+Tình trạng giảm hấp thu của dịch não tuỷ tại các hạt Pacchioni do tĩnh trạng ứ máu tại các xoang tĩnh mạch

- Co thắt mạch: ít xảy ra với DDĐTM vỡ đơn thuần, tuy nhiên hay gặp

trong trường hợp DD ĐTM vỡ phối hợp với phình mạch não khi có chảy máu dưới nhện, thậm chí với số lượng ít [11]

* Những rối loạn về huyết động học và chức năng của mô não do DDĐTMN gây ra

Hiện tượng “đoạt máu” của dị dạng động - tĩnh mạch não: Murphy (1954) [22] là người đầu tiên sử dụng thuật ngữ này dùng để chỉ hiện tượng dòng máu đáng nhẽ được cung cấp cho mô não bình thường lại bị hút sang DDĐTMN Như vậy là mô não bị lấy đi một lượng máu do DDĐTMN

Nornes (1979) khi sử dụng siêu âm doppler để phân tích tốc độ dũng chảy của DDĐTMN trong lúc mổ cũng có cùng một nhận xét về hội chứng

“đoạt máu” của DDĐTMN [53]

Trong những năm gần đây, sự ra đời một số các thiết bị hiện đại cho phép xác định được mức độ cấp máu cho não như PET- CT hoặc SPECT

chứng tỏ được tình trạng “đoạt máu” của DDĐTMN

Sự phân bố lại dòng chảy trong hệ tĩnh mạch não

Hình 1.22: Sự phân bố lại dòng chảy tĩnh mạch não [52, 69]

1.3.2 Sinh lý bệnh của biến chứng chảy máu não do DDĐTM não vỡ

Là một biến chứng hay gặp của DDĐTMN, do vỡ các phình mạch trên

hệ thống động mạch cấp máu có thể trong “nidus” hoặc của hệ thống tĩnh mạch Cơ chế chảy máu được Albert P, Salgado H (1990) [34] nghiên cứu

trên 150 DDĐTMN và nhận thấy khi khả năng dẫn lưu tại hệ t/m thấp hơn so với lượng cung cấp máu của hệ đ/m sẽ gây ra chảy máu tại nidus và cho đây

là một yếu tố có liên quan với hiện tượng chảy máu trong não của DDĐTMN Deutsch (1993) và cộng sự nhận thấy đa số các trường hơp DDĐTMN chảy máu, có sự tăng lượng máu qua khối DDĐTMN (bình thường là 36-82ml/100g/p, DDĐTMN 170ml/100gr/p) Nornes & Grip (1997) [54] chỉ ra nguy cơ chảy máu cao khi áp lưc trong lòng của t/m dẫn lưu cao trên 17mmHg Như vậy sự “xung đột” tại nidus cũng như trong toàn bộ DDĐTM nói chung dẫn tới chảy máu là do sự tăng dòng máu vào DDĐTMN của đ/m cấp máu và giảm khả năng máu thoát ra tại t/m dẫn lưu dẫn tới hiện tượng tăng áp lực tại nidus và DDĐTMN nói chung và hậu quả là chảy máu Việc nghiên cứu một cách chính xác áp lực dòng máu tại đ/m cấp máu, t/m dẫn lưu, nidus không phải dễ thực hiện Xuất phát từ những khó khăn này Duong

DH, Young WL, Wang MC (1998) hoặc Miyasaka Y, Tanaka R… (2000) [31] đã cụ thể hóa hiện tượng tăng áp tại nidus trên thông qua so sánh giữa số lượng đ/m cấp máu và số lượng t/m dẫn lưu Về ý tưởng này còn có nhiều ý kiến khác nhau như kích thước của đ/m cấp máu và t/m dẫn lưu cũng ảnh hưởng đến áp lực dòng chảy trong nidus hoặc đôi khi chúng ta cũng không thể đếm hết được số lượng của các đ/m cấp máu và t/m dẫn lưu tham gia vào