Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh tổn thương não và nhận xét tiến triển sau giai đoạn cấp của bệnh đột quỵ chảy máu ở trẻ trên 1 tuổi

Mục đích cuối cùng là để đánh giá mức độ và phân loại tổnthương, tìm nguyên nhân để có định hướng điều trị.Đột quỵ chảy máu não ở trẻ em là bệnh nặng và thường để lại nhiều dichứng nặng

ĐẶT VẤN ĐỀ

Đột quỵ não là nguyên nhân gây tử vong hàng thứ 3 sau ung thư và bệnhtim mạch ở người lớn Di chứng nặng và nhẹ chiếm khoảng 50%, chết 25%,sống làm việc lại bình thường 26% [1] Ở trẻ em, đột quỵ não là một trongmười nguyên nhân gây tử vong hàng đầu với tỷ lệ mắc khoảng 2-3/100.000trẻ [2],[3] Trong đó, gần một nửa số trẻ em đột quỵ là chảy máu não TạiBệnh viện Nhi Trung ương hàng năm có đến 150-200 trẻ em bị chảy máu não,đứng thứ 15 các bệnh nhập viện, tỷ lệ tử vong khoảng 7,5% (1994)

Các nghiên cứu cho thấy đột quỵ chảy máu não ở trẻ em không chỉ có sựkhác biệt so với người lớn về yếu tố nguy cơ, tiến triển lâm sàng và vị trí tổnthương về giải phẫu mà còn khác nhau tùy theo từng lứa tuổi Ở trẻ sơ sinhchảy máu não liên quan đến chấn thương sản khoa, ngạt sơ sinh, thể tạng sơsinh non tháng Ở trẻ bú mẹ liên quan đến các rối loạn đông máu do giảm tỷ

lệ prothrombin Ở trẻ trên 1 tuổi nguyên nhân chủ yếu của bệnh là do vỡ dịdạng mạch Theo báo cáo của Nguyễn Thị Thanh Hương trong số 89 trẻ chảymáu nội sọ tại bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 1997-2001 thì tuổi trungbình chảy máu não là 10-15 tuổi, nguyên nhân do vỡ dị dạng mạch máuchiếm 74,28% [4]

Triệu chứng lâm sàng của đột quỵ chảy máu não thường xuất hiện độtngột Khởi phát thường là đau đầu, nôn, rối loạn ý thức (có thể hôn mê) Sau

đó liệt nửa người, thất ngôn, rối loạn cơ tròn…v.v

Chẩn đoán đột quỵ chảy máu não và nguyên nhân chảy máu não ở trẻ trên

1 tuổi chủ yếu dựa vào chẩn đoán hình ảnh Các phương pháp chẩn đoán hìnhảnh hiện nay được áp dụng phổ biến trong chẩn đoán bệnh này bao gồm chụpcắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ, chụp mạch và chụp cắt lớp vi tính đa dãy

(MSCT) sọ não Mục đích cuối cùng là để đánh giá mức độ và phân loại tổnthương, tìm nguyên nhân để có định hướng điều trị.

Đột quỵ chảy máu não ở trẻ em là bệnh nặng và thường để lại nhiều dichứng nặng nề như liệt vận động, rối loạn ngôn ngữ, động kinh, ảnh hưởngđến sự phát triển tinh thần của trẻ [5]

Để điều trị thành công đột quỵ chảy máu não cần sự phối hợp chặtchẽ nhịp nhàng giữa các chuyên khoa hồi sức cấp cứu, phẫu thuật thầnkinh, chẩn đoán hình ảnh

Trên thế giới đã có nhiều công trình nghiên cứu về đột quỵ chảy máunão ở trẻ em: lâm sàng, hình ảnh tổn thương não cũng như việc theo dõi dàihạn bệnh nhân

Ở Việt Nam, tuy đã có nhiều nghiên cứu về vấn đề này song nghiên cứu vềđột quỵ chảy máu não ở trẻ em, nhất là nghiên cứu có tính chất hệ thống và theo

dõi dài hạn còn rất ít Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình ảnh tổn thương não và nhận xét tiến triển sau giai đoạn cấp của bệnh đột quỵ chảy máu ở trẻ trên 1 tuổi” với các mục tiêu sau:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng và hình ảnh tổn thương não của bệnh đột quỵ chảy máu ở trẻ trên 1 tuổi.

2 Nhận xét tiến triển của bệnh sau giai đoạn cấp.

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 Giải phẫu hệ thống mạch máu não

1.1.1 Giải phẫu hệ thống động mạch não [6],[7],[8],[9]

Toàn bộ não được nuôi dưỡng bởi hai động mạch cảnh trong và hai độngmạch đốt sống Hệ động mạch cảnh trong cấp máu cho khoảng 2/3 trước củabán cầu đại não Hệ động mạch sống nền (chủ yếu động mạch não sau) cấp máucho 1/3 sau của bán cầu đại não và tiểu não

Hình 1.1: Sơ đồ tổng quát của động mạch não Nguồn: Shoki Takahashi và Shunji Mugikura (2011) Intracranial Arterial System: The Main Trunks and Major Arteries of the Cerebrum Neurovascular

Imaging, Springer-Verlag London [10]

1.1.1.1 Động mạch cảnh trong

- Động mạch (ĐM) cảnh trong cấp máu cho phần lớn bán cầu đại não,ngoài ra nó còn cấp máu cho mắt và các phần phụ của mắt Một số nhánh nhỏcủa động mạch cảnh trong còn cấp máu cho vùng trán và mũi

- Tách từ động mạch chung ở phình cảnh, ban đầu động mạch cảnh trong

đi ở phần trên rãnh cảnh, rồi đi qua khoang hàm hầu, qua ống động mạch cảnhtrong xương đá, rồi tắm mình trong xoang tĩnh mạch hang tới mỏm yên

- Nhánh tận: Động mạch cảnh trong tách ra động mạch mắt, động mạchthông sau, đông mạch mạch mạc trước, động mạch não trước và động mạch nãogiữa Động mạch não trước và não giữa đều phân chia thành các nhánh nông vàcác nhánh sâu Các nhánh nông cấp máu cho mặt ngoài vỏ não, các nhánh sâucấp máu cho các nhân xám trung ương

1.1.1.2 Động mạch não trước

Động mạch này là nhánh tận của động mạch cảnh trong, cấp máu chủyếu cho mặt trong bán cầu đại não Động mạch não trước được chia làm bađoạn từ A1 đến A3, mỗi đoạn đều có các ngành bên

1.1.1.3 Động mạch não giữa

Động mạch não giữa phân chia làm bốn đoạn từ M1 đến M4:

- Đoạn M1: Đoạn ngang, kéo dài từ gốc động mạch não giữa đến chỗphân đôi hoặc phân ba ở rãnh Sylvius Có nhánh bên là động mạch đậu - vânbên cấp máu cho nhân đậu, nhân đuôi và một phần bao trong

- Đoạn M2: Đoạn thùy đảo, ở đoạn gối của mình động mạch não giữa chia

ra nhánh đảo (M2), đoạn này vòng lên trên đảo rồi đi ngang sang bên để thoátkhỏi rãnh Sylvius Ở đoạn này động mạch não giữa cho ra các nhánh động mạchtrán, mắt, động mạch rãnh Rolando trước và sau, nhóm động mạch đỉnh trước vàsau, nhóm động mạch thái dương trước, sau giữa

- Đoạn M3, M4 là nhánh của động mạch não giữa từ chỗ thoát ra ở rãnhSylvius rồi phân nhánh lên bề mặt bán cầu đại não, cấp máu cho một phầnthùy chẩm và nối với một số nhánh tận của động mạch não sau

1.1.1.4 Động mạch đốt sống, thân nền

- Động mạch đốt sống: Động mạch đốt sống xuất phát từ động mạch dưới đòn cùng bên, đi lên trong các lỗ của mỏm ngang của các đốt sống cổ từ đốt cổ

6 (C6) lên đến đốt đội (C1) Khi lên trên, động mạch uốn quanh sau khối bêncủa đốt đội để qua lỗ chẩm vào hộp sọ, đến phía trên của hành não hai độngmạch đốt sống nhập lại thành động mạch thân nền

- Động mạch thân nền: Động mạch thân nền được hình thành bởi sự kếthợp của hai động mạch đốt sống, đi lên vào trong đường rạch của bề mặt trướccủa hành cầu Tại đường phía trên của hành cầu, nó phân chia thành hai độngmạch não sau

Hình 1.2: Động mạch đốt sống thân nền Nguồn: Yasargil M.G (1988) Microneurosurgery III-B, George

Thieme Verla [11]

1.1.1.5 Động mạch não sau

Động mạch não sau vòng quanh mặt dưới cuống não phân nhánh nuôiphần sau dưới thùy thái dương và thùy chẩm.

1.1.1.6 Đa giác Willis

Đa giác Willis là vòng mạch quây xung quanh yên bướm và nằm dướinền não Vòng mạch này tạo nên do sự tiếp nối giữa các nhánh của động mạchcảnh trong và động mạch nền Bình thường các nhánh tạo nên đa giác Willistheo sơ đồ bao gồm các mạch máu sau:

- Đoạn ngang (A1) của hai động mạch não trước

- Đoạn mạch thông trước nối hai động mạch não trước

- Hai động mạch thông sau tách ra từ động mạch cảnh trong và nối vớiđộng mạch não sau cùng bên

- Đoạn ngang (P1) của hai động mạch não sau

Hình 1.3: Đa giác willis Nguồn:David L Felten(2003) Netter’s Atlas of Human neuroscience [12].

1.1.2 Hệ thống tĩnh mạch não và các xoang

Hệ tĩnh mạch trong sọ bao gồm các xoang tĩnh mạch màng cứng và cáctĩnh mạch nông và sâu Các tĩnh mạch có nhiều biến đổi sinh lý hơn các độngmạch tương ứng

1.1.2.1 Xoang tĩnh mạch sọ

Xoang tĩnh mạch sọ hay là xoang của màng não cứng, các xoang tĩnhmạch có đặc điểm: thành xoang là xương sọ và màng não cứng, ở trong xoangđược lót bởi lớp nội mô Có xoang nằm ở giữa chỗ bám của hai mảnh màng nãocứng vào xương, có xoang được tạo nên ở giữa các trẽ của màng cứng Cácxoang tĩnh mạch sọ đổ về xoang hang và hợp lưu Herophile

1.1.2.2 Các tĩnh mạch não

Giống như động mạch, ta có thể chia các tĩnh mạch não thành hai nhóm:các tĩnh mạch vỏ (hay tĩnh mạch nông) và các tĩnh mạch trung ương (hay tĩnhmạch sâu) Hệ tĩnh mạch sâu nhận máu của các tổ chức dưới vỏ não và hệ tĩnhmạch nông nhận máu từ các tổ chức vỏ não Các tĩnh mạch hợp nhất lại thànhcác xoang tĩnh mạch màng cứng đưa máu về tim qua hai tĩnh mạch cảnh trong

Hình 1.4: Hệ thống tĩnh mạch não

Nguồn: Isaac E Silverman và Marilyn M Rymer (2010) Hemorrhagic stroke.

clinical Publishing Oxford, 1, 1-32 [13]

1.2 Đại cương đột quỵ chảy máu não

1.2.1 Khái niệm

Đột quỵ chảy máu não là nguyên nhân gây tử vong hàng thứ 3 sau ungthư và bệnh tim mạch ở người lớn Di chứng nặng và nhẹ chiếm khoảng50%, chết 25%, sống làm việc lại bình thường 26% [1] Ở trẻ em, đột quỵnão là một trong mười nguyên nhân gây tử vong hàng đầu với tỷ lệ mắckhoảng 2-3/100.000 trẻ [2],[3]

Chảy máu não xảy ra khi máu thoát khỏi thành mạch vào nhu mô não

Tụ máu và chảy máu não không có gì khác nhau về giải phẫu bệnh, tụ máu làdanh từ các nhà ngoại khoa mang ý nghĩa cần xem xét phẫu thuật [1]

Chảy máu não chiếm 10-15% của tất cả các tai biến mạch máu não Tỷ

lệ tử vong khoảng 62%/năm Khoảng một nửa số ca tử vong trong 2 ngày đầu

do biến chứng tụt kẹt não Tỷ lệ tử vong còn lại chủ yếu là do biến chứng(viêm phổi, huyết khối tĩnh mạch…v.v.) [13]

Tỷ lệ chảy máu não gia tăng gấp đôi theo tuổi và nam gặp nhiều hơn nữ.Theo Nguyễn Thi Thanh Hương, Ninh Thị Ứng, lứa tuổi hay gặp nhất là 10-15tuổi, tỷ lệ nam/nữ = 1,7/1[4]

Tùy theo vị trí chảy máu mà phân ra thành các thể khác nhau:

- Chảy máu ngoài màng cứng: máu chảy ở giữa xương và màng cứng.Nguyên nhân thường do chấn thương sọ, tổn thương một tĩnh mạchhoặc động mạch màng não giữa

- Chảy máu dưới nhện: Máu chảy ở trong khoang dưới màng nhện.Thường kèm theo chảy máu ở mô não, hay gặp ở trẻ sơ sinh Chảy máu

do vỡ tĩnh mạch của lều tiểu não, liềm não, tĩnh mạch Galien

- Chảy máu nhu mô

- Chảy máu trong não thất: Do vỡ mạch máu đám rối mạch

Phân loại theo định khu [14]:

- Chảy máu ở trong sâu: chảy máu ở nhân bèo, chảy máu đồi thị, chảymáu nhân đuôi.

- Chảy máu ở thùy não: thùy trán, thái dương, đỉnh, chẩm

- Chảy máu dưới lều: chảy máu thân não (cuống não, cầu não)

- Chảy máu não thất: não thất 3, 4, não thất bên

1.2.2 Nguyên nhân

Chảy máu não ở trẻ trên 1 tuổi 80% là do vỡ dị dạng mạch máu não,trong số đó 1/3 trường hợp do vỡ phồng động mạch, 1/3 do vỡ túi phồngđộng tĩnh mạch, 1/3 không rõ nguyên nhân, 20% còn lại là do các nguyênnhân khác [13], [15]:

- Chấn thương

- Nhiễm trùng thần kinh: viêm não, viêm màng não

- Rối loạn đông cầm máu

- Do thuốc, ngộ độc rượu

- U thần kinh đệm, u di căn

- U mạch, đám rối mạch mạc

- Bệnh lupus viêm quanh mạch, xơ gan, suy thận

Chảy máu não ở trẻ em thường là chảy máu não tự phát và thứ phát haygặp ở các vị trí sau:

- Chảy máu các thùy não

- Chảy máu vào não thất

Vị trí chảy máu não do dị dạng mạch [15]:

- Chảy máu thùy não hay gặp nhất

- Chảy máu ở các nhân xám trung ương do u mạch hoặc u tĩnh mạch

- Chảy máu não thuần túy chỉ trong não thất hay gặp não thất bên

- Có thể gặp chảy máu dưới nhện

1.2.3 Các loại dị dạng mạch

Dị dạng mạch máu hệ thần kinh trung ương đã được biết cách đâykhoảng ba trăm năm, nhưng trước đây sự phân loại còn phức tạp, chưa rõràng Đến năm 1966, McCormick phân làm 4 loại dựa trên những đặc điểm

mô bệnh học như: (1) Giãn mao mạch (capillary telangiectasia), (2) Dịdạng tĩnh mạch (venous malformation), (3) Dị dạng tĩnh mạch dạng hang(cavernous malformation), (4) Dị dạng động tĩnh mạch (true arteriovenousmalformations) [6],[11],[16],[17],[18]

- Giãn mao mạch:

Chứng giãn mao mạch (capillary telangiectasia) được biết đến như

là các dị dạng mao mạch Dựa trên hàng loạt các cuộc giải phẫu tử thi lớn, tỉ lệxảy ra khoảng 0,3% Hiện nay chưa chứng minh sự hiện diện của biến dị ditruyền gen dẫn đến việc hình thành các thương tổn này

Giãn mao mạch thường không có triệu chứng và cũng không phát hiệnđược bằng mạch não đồ Bệnh thường xảy ra phổ biến trong độ tuổi từ 30 đến

70 [19]

Chứng giãn mao mạch thường không có biểu hiện lâm sàng, có quá trình

tự nhiên lành tính và phần lớn được phát hiện tình cờ qua việc mổ tử thi hoặcchụp cộng hưởng từ

Các thương tổn không biểu lộ triệu chứng thường khó được nhận dạng, khixảy ra không khuyến khích việc phẫu thuật

- Dị dạng tĩnh mạch:

Dị dạng tĩnh mạch (venous malformation) hay còn được gọi là utĩnh mạch (venous angiomas) hoặc tĩnh mạch phát triển bất thường(developmental venous anormalies) là dị dạng mạch máu khá phổbiến trong sọ Tĩnh mạch phát triển bất thường chiếm 15% - 63% trong các

nghiên cứu hình ảnh học và khoảng 2,6% trong các nghiên cứu dựa trên mổ tửthi Đây là các dị dạng bẩm sinh của não thường xảy ra đồng đều trên cả namlẫn nữ Không có bằng chứng nào cho thấy tĩnh mạch phát triển bất thường cótính di truyền.

Bệnh nhân biểu lộ những triệu chứng không rõ rệt như nhức đầu (67%),buồn nôn và nôn cũng như các cơn động kinh, khiếm khuyết thần kinh và xuấthuyết Một số bệnh nhân có triệu chứng động kinh có dị dạng tĩnh mạch.Những bệnh nhân với các tổn thương hố sau thường biểu hiện với chứng mấtđiều hòa vận động (ataxia), chóng mặt và tổn thương dây thần kinh sọ

Mô tả hình ảnh mạch não đồ đầu tiên của những thương tổn này bởi Wolf

và cộng sự, và đối với việc chẩn đoán dị dạng tĩnh mạch là mạch não đồ quyước Hình chụp bình thường được mô tả như là thương tổn có hình “đầu sứa”[20],[21]

- Dị dạng mạch thể hang

Những thuật ngữ khác được sử dụng để mô tả những thương tổn này baogồm u mạch dạng hang (cavernous angioma), u mạch hang(cavernoma) và u mao mạch hang (cavernous hemangiomas).Những tĩnh mạch phát triển bất thường thường đồng thời vớicác dị dạng mạch thể hang [22] Dựa trên những số liệu lâm sàng, tỉ lệxuất hiện của những dị dạng tĩnh mạch dạng hang xấp xỉ 0,5% Phần lớnnhững thương tổn xuất hiện triệu chứng ở người lớn 20 và 30 tuổi, đồng đều ở

cả nam và nữ

Các bệnh nhân với dị dạng tĩnh mạch dạng hang (Cavernousmalformation) có xu hướng không có triệu chứng hoặc biểu lộ nhức đầu,động kinh, thần kinh khư trú, hoặc xuất huyết Triệu chứng lâm sàng phổ biến làđộng kinh, phần lớn xuất phát từ những thương tổn trên lều Động kinh khángtrị mãn tính có thể biểu hiện ở gần một nửa (44,7%) bệnh nhân với dị dạng

tĩnh mạch dạng hang trên lề Trong một phân tích bởi Robinson và cộng sự,12,2% bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết Đối với những bệnh nhân có dịdạng tĩnh mạch dạng hang ngẫu nhiên, tác giả tính toán nguy cơ hàng năm củaxuất huyết lâm sàng rõ rệt là 0,3 đến 0,7% [20]

Lâm sàng thường phát hiện nhân một tai biến chảy máu não hoặc nhânmột cơn động kinh hoặc liệt nửa người Một số trường hợp có đau đầu kiểu vậnmạch, nhức đầu từng cơn rồi trở lại bình thường hoặc để lại di chứng lác mắt,thiếu sót vận động Nguy cơ chảy máu hàng năm là 3-4%, nguy cơ tử vong 1%.Nam gặp nhiều hơn nữ, một số trường hợp có tính chất gia đình Biểu hiện lâmsàng thường xảy ra ở tuổi từ 10-30

Chẩn đoán dựa vào chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ sọ não,chụp động mạch não Hình ảnh mạch não đồ thường quy cho thấy có 3 đặcđiểm cần thiết: các động mạch nuôi, búi dị dạng và các tĩnh mạch dẫn lưu Trêncộng hưởng từ, hình ảnh giảm tín hiệu mô tả các động mạch nuôi ngoằnnghèo, búi mạch và các tĩnh mạch dẫn lưu, được nhìn thấy trong vùng dị dạng.Tuy nhiên, hiệu ứng choáng chỗ thường được ghi nhận trước tiên trên cộnghưởng từ hoặc cắt lớp vi tính sọ não Chảy máu của bất kỳ dạng nào cũngthường được nhận diện trên chụp cắt lớp vi tính sọ não

Có nhiều cách phân loại dị dạng thông động tĩnh mạch trong đó cách phân

loại theo Spetzler-Martin được sử dụng nhiều nhất Spetzler-Martin đã đưa rabậc thang phân loại tính điểm dựa trên kích thước khối dị dạng, vị trí vùngchức năng quan trọng và dựa vào các tĩnh mạch dẫn lưu.

Phân độ dị dạng bằng điểm (kích thước + vùng chức năng + tĩnh mạchdẫn lưu) Điểm nhỏ nhất là 1, lớn nhất là 5 tương ứng với nguy cơ và di chứng

tử vong tăng dần Sự phân chia này giúp các thầy thuốc đánh giá được toàndiện tổn thương dị dạng động tĩnh mạch từ đó đưa ra chỉ định hợp lý Những ổ

dị dạng lớn nên được nút mạch để giảm kích thước phù hợp với phẫu thuậthoặc tia xạ hoặc có thể nút mạch nhiều lần để tắc hoàn toàn ổ dị dạng

Bảng 1.1: Phân độ tổn thương di dạng động tĩnh mạch não

Cấu tạo túi phồng động mạch gồm 2 phần: cổ túi là phần đeo vào mạchnuôi Cổ có thể rộng gọi là túi không cuống, có thể hẹp gọi túi cuống

Vị trí phần lớn các túi phồng nằm ở các chỗ phân đôi của động mạch,đặc biệt trên các nhánh đa giác Willis nhưng có thể nằm trên đường đi cuảmạch ở chỗ không phân nhánh

Nữ bị nhiều hơn nam với tỷ suất 6/4 Trước 2 tuổi rất hiếm bị bệnh,trước 10 tuổi tỷ lệ bị bệnh rất thấp, 10-19 tuổi tỷ lệ mắc bệnh là 0,2% tăng

dần theo tuổi 30% ở tuổi 50-59 tuổi, sau đó giảm dần Đa số các trường hợpđược phát hiện ở tuổi 40-60.

Biến chứng là vỡ túi phình động mạch Vỡ trong lúc ngủ chiếm 1/3 sốtrường hợp, sau gắng sức 1/3 và không có yếu tố thuận lợi 1/3

Hậu quả của vỡ túi phình là xuất huyết dưới nhện, não úng thủy, co thắtmạch, chèn ép, vỡ túi phình tái phát, chảy máu não màng não

Theo Lori C Jordan và cộng sự thì phình mạch não gây ra phần lớn chảymáu não tự phát ở trẻ em, chiếm 10% trong tổng số bệnh nhân đột quỵ não [23]

Hình 1.5: Hình ảnh túi phình động mạch trên DSA Nguồn: Isaac E Silverman và Marilyn M Rymer (2010) Hemorrhagic stroke.

clinical Publishing Oxford, 1, 1-32[13]

1.2.4 Triệu chứng lâm sàng [15],[24],[25]

Chảy máu não có thể xảy ra bất cứ lúc nào mà không hề có triệu chứngbáo trước Bệnh có thể xảy ra ban ngày hoặc có thể vào ban đêm khi đangngủ, có thể xảy ra lúc đang sinh hoạt bình thường hoặc khi gắng sức, căngthẳng thần kinh

Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc nguyên nhân chảy máu, vị trí, kích thước ổmáu tụ và tính chất khởi phát của bệnh

Lâm sàng chảy máu não có thể chia 3 giai đoạn: giai đoạn khởi phát, giaiđoạn toàn phát, giai đoạn hồi phục và di chứng

- Khởi phát đột ngột: Trẻ thường đau đầu dữ dội, nôn, tiến đến bán mê

và hôn mê Các triệu chứng thường xuất hiện đột ngột hoặc sau gắng sức

nên còn được gọi là cơn đột quỵ não Hoặc có trẻ bị đau đầu, đau khắp đầu,đau không chịu nổi, nôn, co giật toàn thân Các ngày tiếp theo đau đầu liêntục, lơ mơ, ngủ gà, một số có liệt thần kinh khu trú, rối loạn cơ tròn Bệnh cóthể khởi phát từ từ, biểu hiện lâm sàng cũng rất khác nhau Phần lớn cáctrường hợp khởi phát bệnh diễn ra từ từ có triệu chứng báo trước như đauđầu vừa phải, buồn nôn và nôn, sau đó yếu nửa người Bệnh có thể diễn ra

mà không có các triệu chứng báo trước: ngủ dậy thấy méo mồm, nói ngọng

tê bì và yếu nửa người

Theo Nguyễn Thanh Hương, Ninh Thị Ứng có 85,39% bệnh nhânthường đau đầu đột ngột, nôn rồi đột quỵ, sau đó là rối loạn ý thức, 44,94% cóliệt nửa người,15,73% bệnh nhân có liệt VII trung ương, hầu hết có hội chứngmàng não dương tính (95,5%) Trên lâm sàng 97,75% bệnh nhân có biểu hiệntăng áp lực nội sọ [4]

- Giai đoạn toàn phát triệu chứng rất điển hình Thường xuất hiện 24- 48giờ sau khi chảy máu trong sọ với biểu hiện: rối loạn ý thức (hôn mê), liệt vậnđộng, rối loạn thần kinh vận động Mức độ nặng phụ thuộc vào vị trí kíchthước khối máu tụ

+ Chảy máu não càng to thì càng nặng và hôn mê càng sâu, rối loạn thần

kinh thực vật càng nhiều Chảy máu não càng gần đường giữa, càng sâu ởvùng bao trong, đồi thị thì triệu chứng rối loạn ý thức và dấu hiệu thần kinhkhu trú càng nặng

+ Trường hợp chảy máu ồ ạt vào não thất, bệnh nhân sẽ hôn mê sâungay, tăng thân nhiệt, nôn, tình trạng co cứng toàn thân, tăng phản xạ gânxương, rối loạn nhịp thở nhịp tim có thể tử vong trong 24 giờ đầu Chảy máu

một phần não thất, chảy máu số lượng ít, triệu chứng lâm sàng thường nhẹhơn Tiên lượng có thể phục hồi Chảy máu não có thể kết hợp với chảy máudưới nhện làm cho bệnh cảnh lâm sàng thường nặng nề hơn.

Chảy máu tiểu não có thể gây chóng mặt dữu dội, rối loạn thăng bằng,nhức đầu sau gáy, nôn, gáy cứng…v.v

Trường hợp nhẹ: bệnh nhân tỉnh hoàn toàn với glassgow 14-15 điểm,đau đầu, tiếp xúc được nhưng chậm Triệu chứng thần kinh khu trú: liệt nửangười, rối loạn cảm giác, rối loạn ngôn ngữ

- Giai đoạn hồi phục và di chứng:

+ Trường hợp nhẹ: trẻ tỉnh táo hoàn toàn, hồi phục hoàn toàn các thiếusót thần kinh, một số ít để lại di chứng: yếu nửa người, run tay Di chứng thầnkinh phục hồi gần như bình thường sau 12 tháng

+ Trường hợp nặng thường sau 4- 5 tuần điều trị sẽ qua cơn nguy kịch,bắt đầu giai đoạn hồi phục và di chứng Giai đoạn này có thể tái phát chảymáu lại

1.2.5 Triệu chứng định khu.

- Chảy máu ở thùy não thường nằm nông ngay dưới vỏ, có thể xảy ra ởbất cứ thùy nào Nhưng thùy đỉnh, thùy chẩm và thái dương là hay gặp nhất.Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vị trí và thể tích khối máu tụ: thông thường đauđầu đột ngột kèm buồn nôn, bán mê hoặc hôn mê, liệt nửa người, giãn đồng

tử, rối loạn ngôn ngữ

- Chảy máu não thất là thể nặng và chẩn đoán quyết định nhờ chụp cáclớp vi tính: khởi phát đột ngột hôn mê sâu, rối loạn chức năng hô hấp tuầnhoàn, tăng áp lực nội sọ, dấu hiệu thần kinh khu trú không rõ Nguyên nhânchảy máu não thất là do rách vỡ các phình mạch hoặc dị dạng động tĩnhmạch não

- Chảy máu nhân bèo là vị trí cũng hay gặp đặc biệt trên bệnh nhân caohuyết áp Triệu chứng lâm sàng điển hình chảy máu nhân bèo là: bệnh nhânđau đầu đột ngột kèm buồn nôn, nôn, liệt đồng đều nửa người, giãn đồng tửmột bên, rối loạn ngôn ngữ, mất lời Trường hợp ổ máu tụ lớn, bệnh nhân cóthể hôn mê, rối loạn chức năng hô hấp, mạch chậm, huyết áp tăng (biểu hiệncủa tăng áp lực nội sọ)

- Chảy máu vùng đồi thị có thể gặp các triệu chứng sau: liệt và rối loạncảm giác nửa người đối diện với ổ chảy máu, rối loạn ngôn ngữ, mất lời, cáctriệu chứng về mắt (liệt động tác nhìn lên, không hội tụ được nhãn cầu, đồng

tử mất phản xạ với ánh sáng…v.v)

- Chảy máu cầu não: tiên lượng rất nặng tỷ lệ tử vong cao và để lại dichứng thần kinh nặng nề nếu sống sót Triệu chứng bao gồm: khởi phát độtngột với đau đầu dữ dội, rối loạn các chức năng sống và hôn mê sâu, liệt tứchi do máu tụ chèn ép chỗ bắt chéo của bó tháp ở hành tủy, rối loạn thần kinhthực vật (và mồ hôi, mặt đỏ, rung cơ)…v.v

- Chảy máu tiểu não gây chóng mặt dữ dội, rối loạn thăng bằng, nhứcđầu sau gáy, nôn cổ cứng

1.2.6 Các kĩ thuật chẩn đoán hình ảnh trong chảy máu não [13],[26],[27],[28]

1.2.6.1 Kĩ thuật chụp cắt lớp vi tính (CLVT).

- Năm 1971 Hounsfield và Ambrose phát minh ra máy chụp cắt lớp đầutiên Chụp cắt lớp vi tính đã tạo ra bước ngoặt lớn trong chẩn đoán đột quỵchảy máu não ở trẻ em

- Nguyên lý kỹ thuật:

Dùng kỹ thuật số để tạo hình ảnh trên cơ sở sự tạo ảnh của tia X khixuyên qua cơ thể người bệnh Người ta còn gọi là do sự suy giảm tuyến tínhcủa chùm tia X sau khi xuyên qua cơ thể Sự suy giảm từng này tùy thuộc vàocấu trúc của từng bộ phận trong cơ thể, được ghi nhận và xử lý ở máy tínhnhờ một loạt các biện pháp kỹ thuật số, kết quả của sự xử lý này là hình ảnhhiển thị trên màn hình và được in ra phim tùy thuộc yêu cầu của bác sĩ

- Dựa vào nguyên lý các cấu trúc khác nhau mà biểu hiện tỷ trọng theođơn vị Hounsfield (HU) khác nhau:

Nước tinh khiết : 0 đơn vị Hounsfield

Dịch não tuỷ : 6 - 10 H.U

Dịch viêm và mủ: 20 - 30 H.U

Mô não trắng: 30 - 34 H.U

Mô não xám : 35 - 40 H.U

Máu tuần hoàn: 45 - 50 H.U

+ Tỷ trọng của khối máu tụ đạt đỉnh điểm (80 - 90HU) từ giờ thứ 3 đếngiờ thứ 6 Thời gian này tùy thuộc vào cơ chế đông máu, thời gian máu chảy

và máu đông lại

+ Các ổ bất thường (tăng hoặc giảm tỷ trọng) thường dễ nhận biếttrên ảnh, còn những ổ bất thường cùng đậm độ với nhu mô não phải dựa vàocác dấu hiệu gián tiếp và nhất là sự có mặt của thuốc cản quang

- Giá trị của chụp cắt lớp vi tính trong chẩn đoán chảy máu não

+ Chụp cắt lớp vi tính được xem như là tiêu chuẩn vàng của chẩn đoánchảy máu não với hình ảnh khối choán chỗ có tỷ trọng của máu tụ Nếu chụpsớm trong những ngày đầu, nó giúp cho chẩn đoán phân biệt rõ với nhồi máunão Ngoài ra, chụp cắt lớp vi tính còn giúp tiên lượng và theo dõi bệnh

+ Hình ảnh trên phim chụp cắt lớp vi tính sọ não cho phép xác định vị trí,mức độ của chảy máu não và ảnh hưởng của khối máu tụ trong sọ với các tổchức não

Hình 1.6: Hình ảnh chảy máu não nhân bèo trái trên phim chụp cắt lớp vi tính Nguồn: Isaac E Silverman và Marilyn M Rymer (2010) Hemorrhagic stroke.

clinical Publishing Oxford, 1, 1-32 [13].

- Ngày nay với sự phát triển của khoa học kĩ thuật, máy chụp cắt lớp vi tính

đa dãy (MSCT) ra đời nhằm nâng cao chất lượng chẩn đoán Nguyên lý hoạtđộng giống máy chụp cắt lớp thông thường Việc tăng số lượng dãy đầu dò pháttia X trong hệ thống phát tia, làm tăng số hình và độ mỏng thu được cùng mộtđơn vị thời gian chụp cho phép xác định rõ: vị trí, kích thước, cấu trúc của các

dị dạng mạch, đánh giá được các dị tật đi kèm Cũng giống như chụp cộnghưởng từ sọ não thì chụp MSCT có thể giúp loại trừ sự cần thiết phải chụpmạch não

1.2.6.2 Cộng hưởng từ (CHT)

Cộng hưởng từ khai thác từ tính của hạt nhân nguyên tử theo nguyên

lý là: H2O có nhiều trong cơ thể mà được cấu tạo từ H+ và O- Khi đặt trong

từ trường mạnh thì các điện tích dương chuyển về một phía, các điện tích âmchuyển về phía ngược lại và nó được kích thích bằng sóng radio có tần sốthích hợp làm sự cân bằng này thay đổi, khi nó chuyển về vị trí ban đầu, nó sẽphát ra năng lượng Một hệ thống máy tính điện tử sẽ sử dụng năng lượng nàythành các tín hiệu hiện thành ảnh

Hình ảnh khối máu tụ trên cộng hưởng từ

- Tăng tín hiệu cả T1 và T2

- Viền phù não giảm tín hiệu T1 và tăng tín hiệu T2

Ưu điểm chụp cộng hưởng từ

Cộng hưởng từ có thể chẩn đoán các chảy máu não hai giờ sau đột quỵ Độnhậy và độ đặc hiệu của cộng hưởng từ cao hơn chụp cắt lớp ở giai đoạn cấp

và giai đoạn mạn tính Trong giai đoạn sớm cộng hưởng từ có thể phát hiện ranhững tổn thương chảy máu nhỏ mà chụp cắt lớp vi tính khôngphát hiện được và thấy được cả nhồi máu não giai đoạn sớm Không nhữngthế cộng hưởng từ còn tránh được hình ảnh nhiễu do xương hộp sọ nhất làvùng hố sau Ngoài ra còn cho nhiều bình diện cắt và chương trình mạch máucủa cộng hưởng từ giúp đánh giá hệ thống mạch máu não mà không cần dùngthuốc cản quang

1.2.6.3 Chụp động mạch não (DSA)

Là phương pháp tiêm thuốc cản quang vào động mạch dẫn vào não đểlàm rõ các mạch máu não, xem các bất thường ở mạch máu não cũng nhưvùng tưới máu của các mạch não

Năm 1953 Sendinger đã dùng ống thông đi từ động mạch đùi hay làđộng mạch ngoại biên khác như động mạch quay đưa lên động mạch não đểbơm thuốc cản quang Hiện nay, Bệnh viện Nhi Trung ương sử dụng kĩ thuậtchụp mạch DSA để chẩn đoán dị dạng mạch và can thiệp nút mạch

DSA là một dạng đặc biệt của X-quang để kiểm tra dòng chảy của máu ởnội mạch, đặc biệt là quá trình cung cấp máu cho não của động mạch cảnh,cho tim của động mạch vành Nhờ vào kỹ thuật DSA mà ta có thể sớm pháthiện tình trạng bất thường của mạch máu như mạch bị co hẹp, tắt nghẽn,phình mạch v.v và một số các bệnh lý như: nhồi máu cơ tim, đột quy, taibiến mạch máu não, giúp cho người bác sĩ sớm đưa ra các phác đồ điều trịhiệu quả và kịp thời

- Nguyên lý của kỹ thuật DSA

+ Phương pháp này dựa chủ yếu trên việc thu nhận hình ảnh chụp mạchtrước và sau khi tiêm chất cản quang Hệ thống ghi nhận hình ảnh bao gồm:X-ray tube, máy tạo X-ray, bộ tăng cường hình ảnh, camera

+ Trung tâm của hệ thống này là bộ xử lý hình ảnh kỹ thuật số, nókhông chỉ cho hình ảnh trên màn ảnh camera, mà còn cung cấp tín hiệu theothời gian đến máy tạo X-ray và đến toàn bộ hệ thống thu nhận hình ảnh đểđiều khiển công suất phát tia, để đảm bảo cho việc giảm liều chiếu mà vẫn giữđược những thông tin cần thiết

+ Quá trình thu nhận hình ảnh bắt đầu khi những tín hiệu theo thời gianđược đưa đến máy tạo tia X dưới sự điều khiển của máy tính Khi tia X đượctruyền qua bệnh nhân sẽ được bộ tăng cường hình ảnh thu nhận và khuếchđại Khe hở giữa bộ tăng cường hình ảnh và camera sẽ điều khiển lượng ánhsáng tới camera Sau khi nhận hình ảnh thì camera sẽ chuyển nó thành tín

hiệu điện để truyền tới bộ xử lý ảnh theo dạng analog Ở đây, bộ xử lý ảnh sẽ

mã hoá hình ảnh, lưu trữ nó trong bộ nhớ và chuyển nó thành dạng kỹ thuật

số để loại trừ những hình ảnh nhiễu Những thuật toán phổ biến sử dụng trongX-ray kỹ thuật số là thuật toán loại trừ theo thời gian thực

- Ưu và khuyết điểm của kỹ thuật DSA

Ưu điểm của kỹ thuật này là giúp ta phát hiện sớm các tình trạng bấtthường của dòng máu, giúp cho người bác sĩ chẩn đoán được chính xác cácbệnh lý nghiêm trọng có liên quan đến sự tuần hoàn của máu trong cơ thể, lên

kế hoạch giải phẫu, xác định các vị trí tổn thương bên trong cơ thể

Cũng giống như các dạng X-quang, chụp cắt lớp vi tính, kỹ thuật chụpDSA cũng hoạt động dựa trên nguồn bức xạ tia X nên cơ thể chúng ta cũng sẽhấp thụ một lượng bức xạ Tia X có khả năng phá huỷ tế bào và với lượngbức xạ lớn có thể gây ra ung thư cho bệnh nhân

Ngoài ra, do đây là một kỹ thuật còn khá mới mẻ ở Việt Nam nên chi phícủa mỗi lần chụp DSA còn khá đắt

Hình 1.7: Hình ảnh chụp mạch máu của dị dạng động tĩnh mạch não với kích thước nhỏ và hình ảnh chảy máu não thùy trán phải do vỡ dị dạng động tĩnh

mạch não.

Nguồn: Isaac E Silverman và Marilyn M Rymer (2010) Hemorrhagic stroke.

clinical Publishing Oxford, 1, 1-32[13]

1.2.7 Chẩn đoán

- Dựa vào lâm sàng: biểu hiện của chảy máu não (diễn biến đột ngột, liệtnửa người rối loạn vận ngôn, liệt dây thần kinh sọ v.v.) Ngoài ra còn các biểuhiện khác như động kinh, đau đầu, buồn nôn Các xét nghiệm chọc dịch não tủy

có máu không đông hoặc dịch có màu vàng nếu chảy máu ngày thứ 2-3

- Đặc điểm hình ảnh và phương pháp chẩn đoán:

Trên phim chụp cắt lớp vi tính sọ não (CLVT): có hình ảnh khối choán chỗ

có tỷ trọng của máu tụ Chảy máu não do vỡ dị dạng mạch có thể: chảy máu vàonhu mô, chảy máu vào não thất, chảy máu vào khoang dưới nhện Dấu hiệu gợi

ý khi thấy vùng giảm tỷ trọng có hình ảnh vôi hóa bên trong Khi tiêm thuốc cảnquang thì tăng tỷ trọng do ngấm thuốc mạnh, có thể thấy hình ảnh mạch máu bấtthường, kích thước lớn chạy ngoằn nghèo Ngoài ra có thể thấy hình ảnh não úngthủy và máu trong não thất

Cộng hưởng từ sọ não cung cấp một số lợi thế hơn hình ảnh chụpcắt lớp vi tính, đặc biệt trong quá trình giám sát thời gian sau một chảymáu não cấp tính; trong việc phát hiện nguyên nhân cơ bản gây chảymáu não, chẳng hạn như dị dạng tĩnh mạch thể hang hoặc u não Ngoài racòn phân biệt vùng nhồi máu gây thiếu máu cục bộ so với chảy máu tại chỗ.Trong một số trường hợp chụp cộng hưởng từ sọ não có thể thay thế chụpmạch não thông thường

Chụp cắt lớp vi tính đa dãy (MSCT): kĩ thuật chụp cắt lớp với đa dãyđầu dò, có tốc độ chụp nhanh, phần mềm tái tạo hình ảnh chất lượng cao ởnhiều mặt cắt và ảnh ba chiều cho phép xác định rõ: vị trí, kích thước, cấutrúc của các dị dạng mạch, đánh giá được các dị tật đi kèm Cũng giống nhưchụp cộng hưởng từ sọ não thì chụp cắt lớp vi tính đa dãy có thể thay thếchụp mạch não

Chụp mạch não (Arteriography): là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán dịdạng mạch Chụp mạch cho phép xác định vị trí kích thước, cấu trúc của các

ổ dị dạng Trong quá trình chụp mạch có thể đánh giá sơ bộ được áp lựctrong AVM (dựa vào kích thước động mạch đến, tốc độ ngấm thuốc cảnquang) Một số nghiên cứu cho rằng chụp mạch là phương pháp xâm lấn nênđược áp dụng ở những người trẻ tuổi có chảy máu não thất hoặc tổn thươngmạch lớn Ngược lại chụp mạch không được khuyến cáo ở người lớn tuổi(đặc biệt có tăng huyết áp)

1.2.8 Điều trị

Để điều trị thành công đột quỵ chảy máu não cần sự phối hợp chặt chẽnhịp nhàng giữa các chuyên khoa hồi sức cấp cứu, phẫu thuật thần kinh,chẩn đoán hình ảnh [24], [25]

- Hồi sức chung - điều trị nội khoa

Chảy máu não được điều trị chủ yếu bằng nội khoa Chỉ định trongnhững trường hợp ổ máu tụ trên phim cắt lớp vi tính nhỏ dưới 30ml và tri giácbệnh nhân tỉnh táo, glasgow 12-15 điểm bao gồm:

+ Kiểm soát đường thở và thông khí: Nên đặt nội khí quản sớm Duy trìPaO2 trong giới hạn bình thường > 60mmHg Duy trì PaCO2 35-45mmHg.+ Chống phù não: bằng các dung dịch ưu trương (Mannitol là chủ yếu),hạn chế đưa nước vào trong cơ thể

+ Kiểm soát huyết động: đảm bảo được thể tích tuần hoàn, kiểm soáthuyết áp

+ An thần, giảm đau: nằm nghỉ ngơi tại giường (đầu cao 30 độ), môitrường yên tĩnh không quá sáng, dùng an thần (seduxen) nếu bệnh nhân kíchthích, giảm đau (Paracetamol) nếu bệnh nhân đau đầu nhiều

+ Thuốc chống co thắt mạch: co thắt mạch là biến chứng hay gặp trongchảy máu dưới nhện do vỡ phình mạch chảy máu tự phát trong não Co thắt

mạch xảy ra ở ngày thứ 3-4 sau chảy máu và kéo dài đến ngày thứ 14 thì kếtthúc Co thắt mạch gây giảm lưu lượng máu lên não, não thiếu oxy và hoại tử.Nimotop là thuốc có tác dụng chống co thắt mạch não do ức chế kênh canxi.Thường được dùng từ ngày thứ nhất đến ngày thứ 3 sau chảy máu Khôngdùng cho các trường hợp huyết áp tối đa dưới 90mmHg, phù não và tăng áplực nội sọ nặng

+ Thuốc phục hồi thần kinh: Cerebrolysin, citicolin, piracetam…v.v.+ Một số vấn đề khác: kiểm soát đường máu, kiểm soát thân nhiệt, dựphòng co giật, nhiễm trùng, dự phòng xuất huyết tái phát, cân bằng nước điệngiải…v.v

- Điều trị ngoại khoa [24]:

+ Chỉ định phẫu thuật cần dựa vào lâm sàng và kết quả chẩn đoán hìnhảnh não Nhiều tác giả đã đưa ra các chỉ định sau:

 Máu tụ hố sau có thể tích từ 30ml có chỉ định mổ cấp cứu

 Máu tụ vùng bao trong có thể tích từ 30ml

 Máu tụ trên lều có thể tích từ 30ml mà điều trị nội khoa tích cực nhưngtri giác bệnh nhân ngày một xấu đi, cần xem xét phẫu thuật

 Chỉ định phẫu thuật cân nhắc đối với trường hợp máu tụ ở thùy não màtri giác bệnh nhân tỉnh, glasgow ≥ 12 điểm

+ Thời điểm phẫu thuật:

Phẫu thuật được chỉ định khi ổ máu tụ lớn, chèn ép tổ chức não nhiều,rối loạn ý thức ngày một tăng và triệu chứng thần kinh khu trú nặng lên Mổcấp cứu lấy khối máu tụ lớn ảnh hưởng đến chức năng sống của bệnh nhân,dẫn lưu não thất khi có tình trạng giãn não thất hoặc phẫu thuật xử lí các dịdạng mạch (mở hộp sọ, kẹp và cắt các mạch máu dị dạng) Ngày nay, các nhàphẫu thuật thường phối hợp lấy khối máu tụ và lấy bỏ dị dạng mạch (áp dụngvới các dị dạng ở nông)

Theo Hunt W và Hess R (1968) đưa ra 5 giai đoạn diễn biến lâm sàng đểtiên lượng đối với chảy máu, trên cơ sở đó lựa chọn thời điểm phẫu thuật:

Bảng 1.2: Diễn biến lâm sàng của Hunt và Hess:

5 giai đoạn của

Hunt và Hess

Diễn biến lâm sàng và tiên lượng phẫu thuật

Độ 1 Đau đầu nhẹ, tỉnh táo và không có triệu chứng thần kinh

khu trú: phẫu thuật cho kết quả tốt

Độ 2 Đau đầu nhiều, tỉnh táo, kích thích, không có triệu chứng

thần kinh khu trú: phẫu thuật cho kết quả tốt

Độ 3

Lơ mơ bán mê, triệu chứng thần kinh rõ rệt như liệt nửangười, giãn đồng tử, tổn thương dây thần kinh sọ Phẫuthuật giai đoạn này tử vong 30-40%

Độ 4

Hôn mê sâu, triệu chứng thần kinh rõ, có cơn co cứng mấtnão, rối loạn chức năng hô hấp và tim mạch; nếu phẫuthuật giai đoạn này tử vong 50-80%

Độ 5 Hôn mê rất sâu, co cứng mất não, ngừng thở phải thở

máy: nếu phẫu thuật giai đoạn này tử vong 100%

- Can thiệp mạch: là phương pháp dùng ống thông nhỏ đi qua động mạchđùi lên não, sử dụng chất gây tắc là keo glue hoặc onyx để bơm tắc khối dịdạng động tĩnh mạch (nút mạch) Phương pháp này áp dụng với những trườnghợp chảy máu não do dị dạng mạch não mà không có chỉ định phẫu thuật.Thông thường những dị dạng nhỏ < 3cm và cấu trúc đơn giản, có thểđược điều trị triệt để bằng phương pháp nút mạch Những dị dạng lớn hơn vàcấu trúc phức tạp thường điều trị phối hợp các phương pháp, với các trườnghợp này thường nút mạch trước để làm giảm bớt kích thước dị dạng, sau đóphẫu thuật mở hoặc phẫu thuật tia xạ Tùy tình trạng toàn thân và tổn thương

của mỗi bệnh nhân, phương pháp và kế hoạch điều trị sẽ được lựa chọn mộtcách phù hợp nhất.

Cách tiến hành: Kỹ thuật được thực hiện bởi bác sỹ can thiệp mạch thầnkinh trên máy chụp mạch DSA Bệnh nhân thường được gây mê Một ốngthông dẫn đường kích thước 2mm được đưa vào động mạch đùi, ống thôngnhỏ được đưa qua ống dẫn đường để lên não, theo dòng máu của nhánh độngmạch cấp máu đến sát khối dị dạng Chất gây tắc được bơm qua ống thông đểlàm tắc ổ mạch dị dạng Nếu có nhiều nhánh mạch cấp máu cho tổn thươngthì cần gây tắc từng nhánh, có thể trong một hoặc vài đợt điều trị Sau khichụp kiểm tra đánh giá kết quả, ống thông được rút ra khỏi động mạch đùi vàbăng ép vị trí chọc động mạch

Tại bệnh viện Nhi Trung ương khoảng 5 năm trở lại đây đã tiến hànhchụp mạch và can thiệp mạch não cho bệnh nhân dị dạng mạch Phương phápnày mang lại hiệu quả tốt

- Xạ trị: sử dụng các tia phóng xạ chiếu vào ổ dị dạng làm các mạch máuteo dần cuối cùng tiêu hủy hoàn toàn, tia xạ cũng làm cho kích thước các ổ dịdạng nhỏ dần và tiêu hủy hoàn toàn Tổ chức não xung quanh chỉ tổn thươngtối thiểu Nhiều nghiên cứu chứng minh xạ trị là phương pháp điều trị cho kếtquả tốt nhất và cũng gây ít biến chứng nhất

1.2.9 Tiến triển và tiên lượng

1.2.9.1 Tiến triển của bệnh

- Chảy máu não có thể gây tử vong hoặc để lại nhiều di chứng nặng nề ởtrẻ em Các di chứng có thể gặp là: liệt vận động, rối loạn ngôn ngữ, độngkinh, ảnh hưởng đến sự phát triển về tâm thần làm giảm chất lượng cuộc sống

ở trẻ

- Tiến triển của chảy máu não phụ thuộc nhiều vào thể tích chảy máu,mức độ chảy máu và phương pháp điều trị, chăm sóc, hồi sức toàn diện, nuôi

dưỡng bệnh nhân Bệnh thường nặng lên do co thắt mạch não và thiếu máucục bộ Nếu không được điều trị kịp thời sẽ dẫn đến thiếu máu cục bộ, tổnthương não do phù não…v.v dẫn tới các triệu chứng về thần kinh, có thể tửvong Nếu sống sót sẽ để lại các di chứng về thần kinh, tinh thần hoặc tổnthương não nặng nề như teo não, hốc não, giãn não thất.

- Để đánh giá sự phát triển về tâm thần người ta sử dụng các test tâm lí.Đối với trẻ dưới 6 tuổi sử dụng test Denver để đánh giá 4 kỹ năng phát triển:

cá nhân xã hội, vận động tinh, ngôn ngữ, vận động thô; với trẻ từ 6 tuổi trởlên sử dụng test Raven nhằm đánh giá chỉ số IQ [29]

+ Chỉ số IQ (Intelligence Quotient) do Wiliam stern, người Đức đề ranăm 1912 Trong y khoa thường IQ được dùng để đánh giá các trẻ gặp vấn đề

về học vấn cũng như những trẻ chậm phát triển trí tuệ Chỉ số IQ được tínhnhư sau:

Chỉ số IQ = Tuổi phát triển

Tuổi thực+ Test Denver [29],[30]

Test Denver là công trình nghiên cứu của các tác giả: William K.PrankenBurg, Josiahb Dodds và Anna W.Fandal thuộc trường Đại học của Trung tâm

Y học Colorado (Mỹ) Test này nhằm đánh giá mức độ phát triển của trẻ em

từ 0-6 tuổi Đây là một phương pháp nhằm sớm đánh giá trình độ phát triển

và phát hiện sớm các trạng thái chậm phát triển ở trẻ nhỏ [31] Test chủ yếuvận dụng các tiêu chuẩn phát triển bình thường ở trẻ nhỏ, sắp xếp các tiêuchuẩn đó vào một hệ thống chung để tiến hành, nhận định, đánh giá Ở ViệtNam hiện nay sử dụng test Denver II để đánh giá

1.2.9.2 Tiên lượng

- Tiên lượng chảy máu não là một vấn đề đang được chú ý hiện nay Nógiúp cho việc lựa chọn phác đồ điều trị thích hợp, phân nhóm bệnh nhân cho

các thử nghiệm lâm sàng, so sánh kết quả điều trị cũng như đánh giá hiệu quảcác phương pháp mới trong điều trị chảy máu não Tiên lượng đột quỵ chảymáu não phụ thuộc vào [13]:

+ Vị trí ổ chảy máu, kích thước ổ chảy máu, độ di lệch đường giữa, tìnhtrạng phù não, ổ máu tụ xê dịch và chèn ép tổ chức não xung quanh

+ Mức độ rối loạn ý thức

+ Tuổi của bệnh nhân

+ Cơ địa bệnh nhân

+ Phụ thuộc vào các biến chứng khi nằm viện

- Trong chảy máu não, tuy bệnh diễn biến nhanh, đột ngột và nặngnhưng nếu qua được giai đoạn cấp thì các chức năng có thể phục hồi tốt khikhối máu tụ tiêu đi và không để lại di chứng tổn thương tại nhu mô não bịchảy máu nhưng sẽ khó phục hồi khi có co thắt mạch và thiếu máu cục bộ xảy

ra tại nơi có khối máu tụ, di chứng để lại có thể là một ổ khuyết não

- Trước khi có chụp cắt lớp vi tính thì tỷ lệ tử vong được đánh giákhoảng 85% Ngày nay nhờ sử dụng rộng rãi chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng

từ sọ não, nhiều chảy máu não kích thước nhỏ được chẩn đoán nên tỷ lệ tửvong giảm đáng kể

- Nếu lâm sàng chảy máu não nặng lên cần phải tìm các biến chứng sau [15]:+ Chảy máu não tái phát:

Hầu hết các nghiên cứu cho rằng nguy cơ tái phát chảy máu cao nhấttrong 24 giờ đầu (2 - 4%), đặc biệt là 6h đầu tiên, 73% trường hợp tái chảymáu xảy ra trong 72 giờ đầu Các yếu tố tiên lượng chảy máu tái phát baogồm: điểm Hunt - Hess lúc nhập viện, đường kính lớn nhất của túi phình.+ Não úng thủy:

Biến chứng này thường gặp, 15% phát hiện được trên chụp cắt lớp vitính sọ não

+ Co thắt mạch và thiếu máu cục bộ:

Gây thiếu máu và nhồi máu thứ phát 20-30% Thường bắt đầu vào ngàythứ 3, nặng nhất vào ngày thứ 7, 8 Biểu hiện: suy giảm ý thức, dấu hiệu thầnkinh khu trú mới

+ Phù não

+ Giảm natri máu: Tương đối phổ biến, có thể liên quan đến tổn thươngvùng dưới đồi Hoặc là hậu quả của hội chứng SIAHD hơn là tình trạng mấtmuối do nguyên nhân thần kinh

1.3 Tình hình nghiên cứu trong nước và trên thế giới.

1.3.1 Trên thế giới

- Năm 1999, May Lianas và cộng sự nghiên cứu 40 bệnh nhân chảy máunội sọ không do chấn thương cho thấy: Tuổi trung bình là 6,8, tỷ lệ nam/nữ:2,4/1, bệnh khởi phát đột ngột chiếm 83% với các triệu chứng phổ biến là đauđầu, nôn, rối loạn ý thức Nguyên nhân thường gặp nhất là dị dạng mạch máunão chiếm 32,2% Tỷ lệ tử vong là 38% và 35% có di chứng sau khi ra viện [32]

- Năm 2010, Beslow LA và cộng sự nghiên cứu ở 22 bệnh nhân chảymáu nội sọ cho kết quả: dị dạng mạch gây chảy máu chiếm 91%, tuổi trungbình là 10,3 tuổi, các triệu chứng đau đầu chiếm 77%, thiếu hụt thần kinhchiếm 50%, thay đổi trạng thái tâm thần 50% và 41% có co giật Điều trị phẫuthuật được thực hiện trong thời gian nhập viện cấp ở 50% số đối tượng nghiêncứu Một bệnh nhân tử vong Thời gian theo dõi trung bình là 3,5 tháng (từ0,3-7,5 tháng), 71% số người sống sót có dấu hiệu rối loạn thần kinh; 55% cókhuyết tật đáng kể về mặt lâm sàng [33]

- Năm 2003, Blom I và cộng sự nghiên cứu trên 56 trường hợp đột quỵchảy máu não không do chấn thương tuổi dưới 16 cho thấy tuổi trung bìnhchảy máu là 7,7 tuổi Theo dõi được 36 bệnh nhân còn sống với thời gian theodõi trung bình là 10,3 năm, 5 bệnh nhân từ chối khám lại, 11 trẻ có liệt nửa

người ở các mức độ khác nhau, 3 trẻ thất điều tiểu não, 15 trẻ có dấu hiệu suygiảm nhận thức Một phần tư số sống sót không có di chứng vận động và suygiảm nhận thức [34].

- Năm 2014, Bilginer B và cộng sự nghiên cứu trên 36 trường hợp dịdạng hang Tuổi trung bình là 8,7 - 9,6 năm Các triệu chứng bao gồm: 61,1%bệnh nhân có ít nhất một cơn động kinh trước khi nhập học, thiếu hụt thầnkinh khu trú (41,07%), tăng huyết áp nội sọ (27,8%), nhức đầu (2,8%) Triệuchứng chảy máu cấp hoặc bán cấp chiếm 63,9% Các bệnh nhân dưới 6 tuổi

đã được tìm thấy có cavernomas và chảy máu nhiều hơn so với những bệnhnhân trên 12 tuổi Phẫu thuật được thực hiện trong 31 bệnh nhân Thời giantheo dõi là 6,9 ± 4,1 năm Kết quả theo dõi cho thấy trong tất cả các bệnhnhân thì có 63,8% rất tốt và 30,5% có kết quả lâm sàng tốt, có 90,9% bệnhnhân động kinh đã được theo dõi [35]

1.3.2 Các nghiên cứu trong nước

- Năm 1999, Nguyễn Thanh Bình nghiên cứu 35 trường hợp dị dạngmạch máu não đã kết luận: dị dạng động tĩnh mạch thường gặp ở người trẻ11-20 tuổi (56,52%) [36]

- Nguyễn Thị Thanh Hương và Ninh Thị Ứng nghiên cứu 89 trẻ chảymáu nội sọ tại bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 1997-2001 cho thấy tuổitrung bình xuất huyết não là 10-15 tuổi Bệnh thường diễn biến đột ngột vớiđau đầu, nôn rồi đột quỵ Rối loạn ý thức chiếm 85,39%, liệt nửa người44,94%, 97,75% có tăng áp lực nội sọ Nguyên nhân do dị dạng mạch máunão chiếm 74,28% [4]

- Năm 2003, Lê Văn Thính nghiên cứu 23 trường hợp được chẩn đoán dịdạng mạch máu não bao gồm phình mạch não và thông động tĩnh mạch não.Trong đó có 60,8% dị dạng kiểu AVM cũng là nguyên nhân thường gặp nhất

của chảy máu thùy não, 39,2% là dị dạng kiểu phình mạch biểu hiện bằngchảy máu khoang dưới nhện [37].

- Năm 2007, theo báo cáo của Đỗ Thị Thanh Hương và Nguyễn VănThắng trong số 200 trẻ nhập viện có 15 trẻ từ 1-15 tuổi được chẩn đoán chảymáu nội sọ được chụp mạch, kết quả phát hiện thấy có 7 trẻ dị dạng mạch(8,9%) Trong đó chủ yếu là dị dạng thông động tĩnh mạch và túi phồng độngmạch Tỉ lệ tử vong ở nhóm trẻ này chiếm 7,3% [38]

- Năm 2008, Phan Anh Phong nghiên cứu 30 bệnh nhân bị xuất huyếtnão do vỡ AVM tại khoa cấp cứu bệnh viện Bạch Mai cho thấy triệu chứnghay gặp: đau dầu 96,7%, liệt nửa người 26,7% và có 70% xuất huyết vào nhu

mô não Trong số bệnh nhân dị dạng AVM thì 90% nằm ở phân thùy não,70% có kích thước nhỏ (đường kính < 31mm)[39]

- Năm 2013, Phạm Mạnh Cường nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâmsàng chảy máu trong sọ ở trẻ lớn không do chấn thương tại bệnh viện NhiTrung ương, kết quả cho thấy chảy máu não do dị dạng mạch não gặp ở tất cảcác lứa tuổi thường gặp nhất ở lứa tuổi học đường Bệnh thường khởi phát độtngột với đau đầu (90,3%), nôn (74,2%), liệt khu trú chiếm 58,1% [40]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Tất cả các bệnh nhân trên 1 tuổi được chẩn đoán đột quỵ chảy máu nãođiều trị tại khoa Thần kinh Bệnh viện Nhi Trung ương từ ngày 01/01/2011đến ngày 31/12/2015 đáp ứng đầy đủ các tiêu chẩn chuẩn đoán và loại trừ

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

+ Lâm sàng: khởi phát đột ngột (với đau đầu, nôn, rối loạn ý thức), liệtthần kinh khu trú…

+ Tuổi > 1 tuổi

+ Có hình ảnh chảy máu não trên phim chụp cắt lớp vi tính hoặc cộnghưởng từ sọ não

+ Đối với nhóm hồi cứu thì đảm bảo đủ các thông tin cần thiết

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Chảy máu não do chấn thương, nhiễm trùng thần kinh, bệnh rối loạnđông cầm máu, do dùng thuốc chống đông, do tăng huyết áp, các loại u, cácbệnh lí nội khoa khác (xơ gan, suy thận) gây chảy máu não

- Bệnh nhân bị mất thông tin

- Bệnh nhân, gia đình bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu

2.1.3 Sơ đồ thiết kế nghiên cứu

Chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ thường quy: hình ảnh chảy máu não ( vị trí kích thước, phù não đè đẩy dường giữa)

Chỉ định điều trị

Không can thiệp

Điều trị nội khoa

Can thiệp mạch hoặc phẫu thuật

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả, hồi cứu, tiến cứu.

2.2.2 Địa điểm nghiên cứu: Khoa thần kinh, bệnh viện Nhi Trung ương 2.2.3 Thời gian nghiên cứu: Từ 01/01/2011 đến 31/12/2015.

2.2.4 Cách chọn mẫu: Mẫu thuận tiện.

Chọn tất cả các bệnh nhân chảy máu não đáp ứng đầy đủ tiêu chuẩn lựachọn và loại trừ được khám, chẩn đoán và điều trị nội trú, theo dõi ngoại trútại khoa thần kinh Cỡ mẫu thu được là 62 bệnh nhân

+ Kết hợp đánh giá bệnh nhân khi tái khám Thông tin tái khám được lấy

từ sổ y bạ ở những lần khám trước và của nhóm nghiên cứu Kết quả nghiêncứu lấy từ lần khám cuối cùng

- Giai đoạn 2: Thời gian từ 7/2014 - 12/2015

Tiến cứu với tất cả bệnh nhân đột quỵ chảy máu não đáp ứng với tất cảtiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu Bệnh nhân tiến cứu ra viện đượctái khám định kỳ theo hẹn sau 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng

2.2.6 Phương pháp thu thập số liệu

- Thông tin thu được dựa trên hồ sơ bệnh án, kết quả chụp cắt lớp vi tính

sọ não, cộng hưởng từ sọ não, chụp mạch, chụp cắt lớp vi tính đa dãy, kết quảcan thiệp, điều trị và hỏi lại gia đình

- Các dữ liệu thu thập một mẫu bệnh án thống nhất (xem phần phụ lục).Các thông tin cần thu thập: gồm thông tin chung, bệnh cảnh lâm sàng, xétnghiệm, chẩn đoán hình ảnh, phương pháp điều trị, kết quả điều trị.

- Đánh giá lâm sàng và hình ảnh sọ não tại các thời điểm thăm khám

2.2.7 Các chỉ tiêu nghiên cứu cụ thể:

2.2.7.1 Với mục tiêu 1: Đánh giá đặc điểm lâm sàng và hình ảnh tổn thương

não của bệnh của bệnh đột quỵ chảy máu ở trẻ trên 1 tuổi

Các thông số nghiên cứu:

a Các chỉ số về lâm sàng

- Thông tin chung: Tuổi, giới

- Chẩn đoán tuyến dưới

- Tiền sử chảy máu não

- Thời gian từ lúc bị bệnh đến khi thăm khám

- Triệu chứng khởi phát:

+ Thời điểm xảy ra triệu chứng: đột ngột hoặc từ từ

+ Hoàn cảnh xảy ra triệu chứng

+ Triệu chứng khởi phát: đau đầu, nôn, co giật

- Triệu chứng toàn phát:

+ Thời gian đánh giá triệu chứng: ngày thứ bao nhiêu của bệnh.+ Các triệu chứng: đau đầu, nôn, co giật

+ Khám lâm sàng:

Ý thức: Đánh giá theo thang điểm glasgow

Liệt thần kinh khu trú (liệt nửa người, liệt dây thần kinh sọ)

Hội chứng màng não

Hội chứng tăng áp lực nội sọ, thất ngôn, rối loạn cơ tròn

- Đánh giá mức độ nặng trên lâm sàng dựa theo Hunt và Hess (1968)

Độ 1 Không có triệu chứng hoặc đau đầu nhẹ và cứng gáy nhẹ

Độ 2 Đau đầu trung bình đến nặng, gáy cứng, không có thiếu sót

thần kinh ngoại trừ liệt thần kinh sọ

Độ 3 Lơ mơ, lẫn lộn, thiếu sót thần kinh khu khu trú nhẹ

Độ 4 Hôn mê, liệt nửa người từ trung bình đến nặng

Độ 5 Hôn mê sâu, duỗi cứng

b Các chỉ số về chẩn đoán hình ảnh

 Chụp cắt lớp vi tính 32 dãy, cộng hưởng từ sọ não 0.5 Tesla

- Thời điểm đánh giá từ lúc xảy ra triệu chứng đến khi được chụp cắt lớp

vi tính hoặc cộng hưởng từ sọ não

- Nghiên cứu hình ảnh tụ máu trong sọ để phân loại thể chảy máu, xácđịnh vị trí và mức độ chảy máu ( chia theo đường kính lớn nhất ổ chảy máu)

Độ 1 Đường kính lớn nhất của ổ máu tụ < 3cm

Độ 2 Đường kính lớn nhất cuả ổ máu tụ từ 3-5cm

Độ 3 Đường kính lớn nhất của ổ máu tụ > 5cm

- Di lệnh đường giữa: có, không

- Phù não: có, không

 Chụp mạnh não, chụp cắt lớp vi tính đa dãy sọ não

- Thời điểm đánh giá từ lúc bị bệnh đến khi được chụp cắt lớp vi tính đadãy (64 dãy hoặc 256 dãy) hoặc DSA sọ não

- Hình ảnh dị dạng mạch não: loại dị dạng mạch, vị trí, số lượng mạchnuôi, phình mạch kèm theo…v.v

- Phân độ tổn thương di dạng động tĩnh mạch não theo Spetzler- Martin

Kích thước ổ dị dạng

Vùng chức năng Không có chức năng 0

+ Tỷ lệ bệnh nhân khỏi hoàn toàn hay còn di chứng nhẹ hoặc nặng

- Các tai biến xảy ra trong quá trình can thiệp: tử vong, chảy máu chỗluồn catheter

- Nhận xét các biến chứng:

Chảy máu não tái phát, tụt kẹt, viêm phổi, nhiễm trùng thần kinh sau mổ

b Nhận xét tiến triển của bệnh

 Đánh giá về lâm sàng:

- Thời gian tái khám

- Di chứng liệt vận động

- Động kinh

- Đánh giá hành vi nhận thức cuả trẻ bằng các test tâm lý:

+ Với trẻ trên 6 tuổi: dùng test Raven nhằm đánh giá chỉ số IQ của trẻ.Chỉ số IQ được tính như sau:

Chỉ số IQ = Tuổi phát triển

Tuổi thựcDựa trên chỉ số IQ, có thể xếp loại các mức độ phát triển như sau:

IQ 70-80: Chậm phát triển ranh giới (Borderline): có thể học đến lớp 6,sống tự lập được, đi làm việc được, có lúc cần giúp đỡ

IQ 50-69: Chậm phát triển nhẹ: tuổi tâm trí (MA) 9-11 lúc đã trưởngthành, học đến lớp 4-5, nếu huấn luyện, có thể tương đối sống độc lập, đi làm

IQ 35-49: Chậm phát triển trung bình (moderate): MA 5-8, chừng lớp

1-2, tự mặc áo, tự đi vệ sinh, chuẩn bị thức ăn

IQ 20-34: Chậm phát triển nặng (severe): MA 3-5 tuổi, tập biết đi vệsinh, cần giúp đỡ rất nhiều

IQ dưới 20: Chậm phát triển trầm trọng (profound): MA dưới 3 tuổi,không nói được, cần phụ để đi vệ sinh Trẻ không đi học được

+ Với trẻ dưới 6 tuổi sử dụng test Denver để đánh giá 4 kỹ năng pháttriển: cá nhân xã hội, vận động tinh, ngôn ngữ, vận động thô

+ Không dùng thang điểm Rankin để đánh giá mức độ tàn tật sau khi raviện vì trẻ nhỏ kết quả đánh giá không chính xác

- Các trắc nghiệm tâm lý được tiến hành tại phòng trắc nghiệm tâm lýbệnh viện Nhi Trung ương và do các cán bộ tâm lý thực hiện