Nghiên cứu vai trò chụp cắt lớp vi tính và xquang trong bệnh lý lõm ngực

Cơ chế bệnh sinh được cho là do quá trình quá phát của các sụn sườn và sự phát triển không tương xứng giữa lồng ngực và các tạng trong lồng ngực làm xương lõm lại [6].. Để thấy rõ được ư

ĐẶT VẤN ĐỀ

Bệnh lý lõm ngực bẩm sinh (LNBS) là một thể bệnh phổ biến trong nhóm bệnh gây biến dạng lồng ngực bẩm sinh Lồng ngực bị lõm ở phía trước, thường là vùng xương ức (lõm đối xứng) hoặc lệch về bên ngực trái hoặc ngực phải (lõm không đối xứng) Bệnh được mô tả từ những năm

1900 nhưng tới cuối những năm 1939 mới được Ochsner và De Bakey mô

tả và điều trị [1, 2] Bệnh LNBS có tỷ lệ mắc không cao, chỉ vào khoảng 0,25-0,30%, tuy nhiên nó lại là dạng dị tật phổ biến nhất trong các dị tật ngực [3, 4] Bệnh sinh chưa rõ ràng Một số nghiên cứu chỉ ra rằng có sự tham gia của yếu tố gia đình chiếm 40% Bệnh có thể gắn liền với các dị tật khác như hội chứng Marfan Tỷ lệ mắc bệnh là 1/300-1/400 trẻ tại Mỹ [4], còn tỷ lệ này ở Việt Nam là chưa xác định [3, 5] Cơ chế bệnh sinh được cho là do quá trình quá phát của các sụn sườn và sự phát triển không tương xứng giữa lồng ngực và các tạng trong lồng ngực làm xương lõm lại [6]

Điều trị LNBS đã được đề cập đến trong vài thế kỷ trước nhưng chỉ thực sự phát triển song hành với khoa học kỹ thuật trong thời gian gần đây của thế kỷ 21 Năm 1949, Ravitch báo cáo kỹ thuật chỉnh sửa bằng cách lấy bỏ sụn sườn quá phát nhưng giữ lại màng sụn và cố định xương ức ở vị trí bình thường Sau đó, phẫu thuật được cải tiến, dùng thêm một thanh đỡ bằng thép không gỉ để nâng xương ức Đây là phẫu thuật tàn phá, để lại sẹo lớn và một lồng ngực tuy không lõm những cũng không đẹp Nhiều cải tiến đã được làm dựa trên cơ sở kỹ thuật Ravitch nhưng tựu chung vẫn cắt sụn sườn [2, 7-9], làm gẫy gập xương ức hoặc sườn, không tạo được vòm ngực tròn đều

Năm 1996, Donald Nuss giới thiệu phẫu thuật ít xâm lấn; luồn 1 hoặc 2 thanh kim loại có hình vuông hoặc bán nguyệt vào khoang lồng ngực, xoay

các thanh này để nâng phần ngực lõm lên theo cơ chế đòn bẩy [10] Phẫu thuật này ngày càng được chấp nhận như một phương pháp thay thế cho kỹ thuật Ravitch Tại Việt Nam, phương pháp Nuss đã được áp dụng trong phẫu thuật LNBS bước đầu đã thu được những kết quả rất tốt

Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về LNBS như Haller (1989) [11] Nuss D (1998) [10], Park H.J (2004) [12] Ở Việt Nam mới có một số nghiên cứu trên lâm sàng như Vũ Hữu Vĩnh (2007, 2010) [1], Nguyễn Văn Trường (2010) [5], Lâm Văn Nút (2014) [13]

Trước đây khi chưa có CLVT thì XQ là phương tiện chủ yếu để thăm khám hệ thống xương trên cơ thể Từ khi CLVT ra đời, ngay lập tức nó đã thể hiện được vai trò trong việc thăm khám các bệnh lý lồng ngực nói chung và bệnh lý LNBS nói riêng Để thấy rõ được ưu thế của CLVT và XQ trong bệnh

lý lõm ngực, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu vai trò chụp cắt lớp vi

tính và Xquang trong bệnh lý lõm ngực” với mục tiêu: Mô tả đặc điểm hình ảnh, các chỉ số trên CLVT và XQ ở bệnh nhân lõm ngực

ứu lõm ngực bẩm sinh

lõm ngực bẩm sinh

m sinh (Pectus Excavatum) là biến dạng của l

ất thường của một số xương sườn và xương

ở phía trước [6]

ngoài và phim chụp CLVT của bệnh nhân LNBS n

ệnh phổ biến trong nhóm bệnh gây biến d

c bị lõm ở phía trước, thường là vùng xương bên ngực trái hay ngực phải (lõm không đối x

ứu cho rằng lõm ngực xuất hiện đồng thờ

c thoát vị hoành bẩm sinh Vẹo cột sống xu

n 23% [16], đôi khi có thể đến 29% ở bệnh nhân có lõm

nh nhân lõm ngực ghi nhận yếu tố vẹo cột số

ời với thiếu hụt

ng xuất hiện trong

nh nhân có lõm ống mang tính

Hình 1.2: Bệnh nhân

Xuất hiện cùng v

trong hội chứng Marfan

loại mô liên kết có thể liên quan t

lõm ngực có yếu tố gia đ

Hình 1.3: Bệnh nhân 22T, LNBS kèm h

LNBS kèm gù vẹo cột sống Chỉ số HI (a/b)

n cùng với lõm ngực là một số bất thường hệ cơ xương như

ng Marfan [17], điều này cũng chỉ ra rằng sự bất thư

liên quan tới lõm ngực Hơn nữa, trong 40% bgia đình, gợi ý xu hướng biến đổi gene có th

nh nhân 22T, LNBS kèm hội chứng Marfan

Những đặc trưng chủ yếu của lõm ngực là xương ức và sụn sườn kế cận

bị di lệch vào bên trong lồng ngực Lõm ngực là dị dạng thành ngực phổ biến nhất, ước tính khoảng 1/400-1/1000 trẻ sinh ra sống [15] Tỷ lệ nam/nữ khoảng

từ 3 đến 5 lần Lõm ngực chiếm gần 90% của dị dạng thành ngực [17]

1.1.2 Trên thế giới [6, 19]

Lần đầu tiên bệnh được Johan Schenck ghi nhận trong y văn ở thế kỷ

16 (1531-1590) Vào năm 1594, Bauhinus mô tả một trường hợp lõm ngực nặng với các triệu chứng khó thở, ho nhiều do chèn ép phổi nặng [20] Năm

1820, yếu tố di truyền được ghi nhận, khi Coulson mô tả 3 anh em trong một gia đình cùng bị LNBS Năm 1892 - Williams mô tả một bệnh nhân 17 tuổi

có cha và anh trai cùng bị LNBS [21] Vào năm 1882, W.Ebstein báo cáo 5 trường hợp LNBS và lần đầu tiên mô tả đầy đủ các triệu chứng của bệnh Vào thời điểm này, điều trị chủ yếu bằng tập thể dục, phẫu thuật chưa phát triển do hạn chế của ngành phẫu thuật lồng ngực [22]

Năm 1911, Meyer là người đầu tiên thực hiện phẫu thuật lõm lồng ngực bằng phương pháp cắt bỏ sụn sườn thứ 2 và 3 bên phải, nhưng thất bại vì không cải thiện biến dạng lồng ngực Năm 1939, Ochsner và De Bakey báo cáo kinh nghiệm điều trị bệnh lõm ngực và xem xét lại toàn bộ y văn về bệnh

lý này cũng như các phương pháp phẫu thuật và điều trị [23] Cùng năm, Lincoln và Brown công bố những kinh nghiệm phẫu thuật qua hai bệnh nhân với giả thuyết cho rằng các dây chằng hoành ngắn đã co kéo cơ hoành là yếu

tố căn nguyên của bệnh lõm ngực [24]

Năm 1949, Ravitch công bố nghiên cứu tám bệnh nhân được phẫu thuật bằng phương pháp Sauerbruch cải tiến Vì xương ức bị tách rời khỏi các thành phần bám vào, nên Ravitch tin rằng xương ức sẽ không bị lún trở lại vào trong lồng ngực nên ông đã bỏ việc kéo xương ức bằng lực từ bên ngoài sau mổ Phương pháp mổ cải tiến được tác giả áp dụng không kéo xương ức

từ bên ngoài sau mổ có tỉ lệ tái phát rõ rệt [7]

Năm 1958, Welch đã mổ thành công 75 trường hợp LNBS không cắt toàn bộ các bố cơ gian sườn và chỗ bám dính cơ thẳng bụng vào xương ức Tuy nhiên Welch vẫn khuyến cáo nên thực hiện khi bệnh nhân nhỏ tuổi [25] Haller đã cảnh báo nguy cơ loạn dưỡng sụn sườn và suy hô hấp mắc phải do thành ngực dễ bị teo hẹp sau khi cắt quá rộng và phẫu thuật quá sớm ở bệnh nhân lõm ngực Do đó hầu hết phẫu thuật viên ngừng thực hiện phẫu thuật mổ

mở điều trị lõm ngực ở bệnh nhân trẻ nhỏ và đợi sau tuổi dậy thì Các tác giả cũng đã giảm số lượng các sụn sườn bị cắt và hướng về phẫu thuật Ravitch cải tiến [26]

Năm 1956, Wallgreen và Sulama đã đưa ra khái niệm giá đỡ bên trong: dùng một thanh thép không rỉ, uốn cong nhẹ xuyên sau xương ức từ bên này sang bên kia qua khe tạo bởi xương ức và các sụn sườn [27]

Năm 1961, Adkins và Blades đưa ra khái niệm giá đỡ nhưng tiến bộ hơn trước đó bằng cách luồng thanh thép không rỉ đi sau xương ức [28]

Năm 1987 Haller và cộng sự đã đưa ra chỉ số Halller dựa trên phim chụp CLVT ngực

Năm 1986, Donald Nuss đã lần đầu tiên thực hiện phẫu thuật can thiệp tối thiểu để sửa chữa LNBS cho kết quả rất tốt Năm 1997, ông báo cáo kinh nghiệm 10 năm thực hiện kỹ thuật này và sau đó được áp dụng phổ biến rộng rãi trên thế giới Ban đầu ông chỉ định phẫu thuật cho lứa tuổi từ

6 - 18, áp dụng cho thể lõm đồng tâm, sau đó áp dụng cho cả thể lõm lệch tâm [29] Khi kỹ thuật đã phổ biến trên thế giới, nhiều phẫu thuật viên khác

ở Mỹ, châu Âu, châu Á đã áp dụng cho cả trẻ > 2 tuổi, và sử dụng nội soi

hỗ trợ [3, 13, 30]

Hình 1.4: Bệnh nhân LNBS

Hình 1.5: Sau m

Khi các phẫu thuậ

như một phương án thay th

cải tiến xoay quanh phương pháp này d

Dạng thứ nhất là ch

ngực đối xứng, xác định lõm ng

lên là đủ Thanh ngực luôn đư

lên, thậm chí là có mẫu chung cho t

nh nhân LNBS kèm kén phổi phải trước mổ

: Sau mổ LNBS bằng phương pháp Nuss [14

ật viên dần chấp nhận phương pháp ph

t phương án thay thế cho phương pháp Ravitch thì cũng đ

n xoay quanh phương pháp này dựa theo hai dạng:

t là chung thủy với nguyên lý Nuss trong vi

nh lõm ngực là lõm xương ức, chỉ cần nâng xương

c luôn được uốn vòm cong đối xứng để

u chung cho tất cả các trường hợp, chỉ thay đ

của thanh cho phù hợp v

Cải tiến thường tập trung vào vi

gọn hoặc theo sở trường c

Dạng thứ hai là cả

ngực, tiên phong là tác gi

ngực theo hướng cải ti

tương ứng: typ như 1-Classic, 2

6- Compound Ngoài ra Park còn

nhằm làm giảm độ sâu c

cách khe sau xương ức

theo định dạng lồn ngự

Hình 1.6: Phân lo

p với kích thước lồng ngực của các lứa tu

p trung vào việc làm giảm biến chứng, phẫ

ng của phẫu thuật viên [4, 13]

ải tiến cách uốn thanh ngực theo hình dạng lõm cphong là tác giả Hyung Joo Park của Hàn Quốc Ông đã phân lo

i tiến của mình thành 6 loại và đưa ra 6 dClassic, 2-Bridge, 3- Asymmetric, 4- Seagull, 5Compound Ngoài ra Park còn đưa thêm giá đỡ nâng xương

sâu của hố lõm, giảm áp lực khi xoay thanh, tc- trước tim, giảm tai biến tổn thương tim, u

ực bệnh nhân, đa điểm chịu lực trên thanh

Phân loại lõm ngực theo Hyung Joo Park [

c khi xoay thanh, tạo khoảng

n thương tim, uốn thanh

[12]

[12]

1.1.3 Ở Việt Nam

Hiện nay đã có nhiều bệnh viện phẫu thuật thành công cho bệnh nhân LNBS bằng các phương pháp khác nhau như Bệnh viện Việt Đức, Bệnh viện Nhi Trung Ương, Bệnh viện Trung Ương Quân Đội 108, Bệnh viện Nhi đồng

I, Bệnh viện Chợ Rẫy Tuy nhiên việc ứng dụng của phương pháp Nuss trong phẫu thuật LNBS cũng mới được áp dụng tại Việt Nam, sớm nhất là Bệnh viện Chợ Rẫy (9/2007) Các bệnh nhân lõm ngực bẩm sinh đã được mổ bằng phương pháp Nuss cải tiến của Hyung Joo Park Tuy nhiên các phẫu thuật viên đã không phân loại các hình thái lõm ngực phức tạp như Park mà khu trú hơn, gọn hơn, phân loại lõm ngực dựa vào các hình thái như: đối xứng hay không đối xứng, diện điểm hay diện rộng Tùy theo dạng lõm mà uốn thanh ngực sao cho lực chống đỡ là tốt nhất Uốn thanh nâng ngực theo hai dạng cơ bản là đối xứng hay không đối xứng, khi cần nâng cao vòm ngực hơn, tránh tỳ

đè vào xương sườn thì dùng dạng compuond [13]

Ở phía bắc có một số bệnh viện đã áp dụng phương pháp Nuss để điều trị bệnh LNBS là Bệnh viện Việt Đức (2010), Bệnh viện Nhi Trung Ương và Bệnh viện Trung Ương Quân Đội 108 Riêng Bệnh viện Việt Đức từ năm

2010 đến nay đã điều trị được khoảng trên 200 bệnh nhân tuổi từ 6 - 24 cho kết quả rất tốt

Việc phẫu thuật bằng phương pháp Nuss thu được nhiều kết quả tốt như:

ít biến chứng, ít xâm lấn, ít tàn phá hơn [3, 31]

1.2 Phôi thai học và sinh lý phát triển khung xương lồng ngực

1.2.1 Các xương, sụn sườn [32]

Sự phát triển của các xương sườn hai bên có quan hệ mật thiết với sự phát triển của các đốt sống lưng Ở thời kỳ phôi thai, bắt đầu từ tuần thứ 6, mầm trung mô của mỏm sườn phát triển sang hai bên để tạo thành một loạt sườn tiền sụn Mỗi mầm có một trung tâm sụn hóa riêng Ở đọan lưng của cột sống, sự sụn hóa của các mầm ấy tiến vòng từ phía lưng ra phía trước ngực

để tạo ra những tấm sụn sườn Nhưng ở mỗi bên, chỉ có bảy tấm sụn sườn tiến tới tiếp xúc với tấm ức ở trước ngực (từ 1 đến 7) Đầu xa của ba tấm sụn sườn phía dưới (từ 8 đến 10) sát nhập với nhau và với tấm sụn sườn thứ bảy Xương sườn cốt hóa từ trung tâm cốt hóa nằm trên mỏm sườn rồi lan ra đầu

xa của tấm sụn nhưng không tới đầu tận cùng, bởi vậy ở đầu xa của mỗi xương sườn vẫn còn một đoạn sụn dài hoặc ngắn tùy từng xương Ở đầu gần sát cột sống, đầu xương sườn vẫn ngăn cách với thân xương bởi tấm sụn tương tự như ở đầu xương dài của chi Sau khi trẻ ra đời, trong các mấu và đầu xương sườn mới xuất hiện những trung tâm cốt hóa thứ phát của đầu xương Đến khi xương không phát triển nữa, những trung tâm cốt hóa thứ

phát mới gắn đầu xương vào thân xương

Tóm tắt sự phát triển của xương sườn qua các thời kỳ

Thời kỳ

Hình thái học

Bào thai

8 – 9 tuần Trung tâm cốt hóa xuất hiện ở xương sườn 5 - 7

11 – 12 tuần Trung tâm cốt hóa hiện diện ở tất cả các xương sườn Sau sinh Tất cả trung tâm cốt hóa nguyên thủy đều hiện diện

12 – 14 tuổi Các vùng xương phát triển từ trung tâm cốt hóa phụ

xuất hiện ở vùng không diện khớp của củ xương sườn Xung quanh 18

tuổi

Các vùng xương phát triển từ trung tâm cốt hóa phụ xuất hiện ở vùng diện khớp của củxương sườn

17 – 25 tuổi Các vùng xương phát triển từ trung tâm cốt hóa phụ

xuất hiện và gắn với vùng đầu xương sườn

Trên 25 tuổi Các xương sườn hoàn toàn trưởng thành

1.2.2 Xương ức [32]

Xương ức được tạo ra từ hai tấm ức, phát sinh từ vùng lưng bên của thành thân phôi (bắt đầu từ tuần thứ sáu của phôi vị) Chúng dịch chuyển phía

trước ngực, phía dưới xương đòn và phía trước các xương sườn thô xơ Trong quá trình tạo xương chúng hoàn toàn độc lập với các xương sườn Khi những mỏm sườn dài ra, hai tấm ức sụn hóa di chuyển về phía đường giữa ngực và sát nhập với nhau, tạo thành một tấm sụn dọc dính vào hai xương đòn và bảy đôi sụn sườn ở hai bên Mỏm ức phát triển khi tấm ức phát triển về phía đuôi phôi Sự phì đại của tế bào sụn, dấu hiệu đầu tiên của sự cốt hóa, xảy ra ở những nơi đối diện với các khoang liên sườn tương lai, những nơi được coi là điểm đầu tiên của sự phân xương ức thành những đốt xương ức phôi Có 4 đốt xương ức phôi cho thân xương ức và 1 đốt cho mỏm ức Thời điểm xuất hiện của cán ức, các đốt thân ức và mũi ức là khác nhau, giữa các đốt đều có chỗ nối mà trong tương lai sẽ cốt hóa để tạo thành xương ức hoàn chỉnh

Tóm tắt sự phát triển của xương ức qua các thời kỳ

Thời kỳ

Hình thái học

Bào thai

5 tháng Trung tâm nguyên thủy phát triển cho cán ức

5 - 6 tháng Trung tâm nguyên thủy phát triển cho đốt ức thứ nhất

7 - 8 tháng Trung tâm nguyên thủy phát triển cho đốt ức thứ 2 và thứ 3 Sau sinh Xương ức được hiện diện với 4 trung tâm cốt hóa

1 tuổi Trung tâm nguyên thủy phát triển cho đốt ức thứ 4 Cán ức

cách ly với thân xương ức bởi chỗ nối

3 - 6 tuổi Sự cốt hóa có thể bắt đầu ở mũi ức Tất cả các đốt ức cách

ly nhau bởi chỗ nối

4 - 10 tuổi Đốt ức 3 và 4 dính vào nhau

11 - 16 tuổi Đốt ức 2 dính vào đốt 3 Các vùng xương phát triển từ trung

tâm cốt hóa phụ xuất hiện và bắt đầu dính vào nhau

15 - 20 tuổi

Đốt ức 1 dính vào phần còn lại của thân xương ức Các vùng xương phát triển từ trung tâm cốt hóa phụ tiếp tục dính vào nhau

Trên 20 tuổi Xương ức về cơ bản đã đầy đủ, mặc dù các đường dính vào

nhau giữa các đốt xương ức vẫn còn tiếp tục đến 25 tuổi Trên 40 tuổi Mũi ức dính vào thân xương ức

của các xương sườn lõm thành hai rãnh sâu và r

- Thành bên: hai thành bên

sườn ngăn cách nhau b

bởi các cơ gian sườn và màng gian sư

t khung xương sụn có tác dụng bảo vệ các t

n hoàn, giúp các tạng dễ dàng thực hiện chứ

p ở trên, rộng ở dưới, hơi dẹt theo trước sau và

hung xương sụn lồng ngực [33]

ng ngực gồm 4 thành và 2 lỗ:

ợc tạo nên bởi xương ức và các sụn sườn

c tạo bởi cột sống ngực cong lồi ra trướ

n lõm thành hai rãnh sâu và rộng ở hai bên

Thành bên: hai thành bên được tạo nên bởi các xương sư

n ngăn cách nhau bởi các khoang liên sườn Có 11 khoang đ

n và màng gian sườn

ực: là nơi ổ ngực thông với cổ, được giớtrên cán ức ở trước và các xương sườn I ở

ng ngực: giới hạn phía sau là đốt sống ngực XII, hai bên là

n XI và XII, phía trước là các sụn sườn VII, VIII, IX, X và m

n sườn chạy chếch lên trên vào trong và g

o nên cung sườn

c XII, hai bên là

n VII, VIII, IX, X và mũi

ch lên trên vào trong và gặp nhau ở góc

* Xương sườn: là những xương dài, cong và dẹt, một thân hai đầu, liên kết với cột sống ngực ở phía sau, với xương ức ở phía trước tạo nên xương lồng ngực Có 12 đôi xương sườn được chia làm 2 loại: xương sườn thực gồm

7 đôi đầu tiên được tiếp khớp với xương ức qua các sụn sườn, xương sườn giả gồm 5 đôi xương sườn cuối trong đó 3 đôi VIII, IX, X nối tiếp với xương ức qua sụn sườn thứ VII, còn đôi XI và XII có đầu trước tự do thường gọi là xương sườn cụt

* Sụn sườn: tiếp nối với đầu trước xương sườn và góp phần quan trọng trong việc đàn hồi của lồng ngực

1.3.2.2 Thân xương ức

Thân xương ức dài, hẹp và mỏng hơn cán ức Có 2 mặt, 2 bờ và 2 đầu: Mặt trước phẳng, lồi ra trước Mặt sau hơi lõm Đầu trên khớp với bờ dưới cán ức, tạo nên góc ức Đầu dưới khớp với mỏm mũi ức Bờ bên có các khuyết sườn khớp với các sụn sườn III, IV, V, VI, VII

6, phần bụng bám vào bao cơ

gân bám tận vào mép ngoài c

- Cơ ngực bé: có nguyên

tụm lại bám tận vào mỏ

• Nhóm giữa: [33

- Màng gian sườn ngoài: đ

t và hay thay đổi nhất Tuổi trẻ, mũi ức thưphần trên của mũi ức ít nhiều đã trở thành xương

Các cơ thành ngực trước [34]

Hình 1.8: Thành ngực bên ngoài, bên trong

c chia thành 3 nhóm từngoài vào trong

ồm các cơ ngực lớn, ngực bé, cơ dưới đ ngực có liên quan tới phẫu thuật LNBS

n: Nguyên ủy có 3 phần, phần đòn bám vào 2/3 trong b

n ức – sườn bám vào xương ức và các sụn sư

ng bám vào bao cơ thẳng bụng Cả 3 phần trên chụm l

n vào mép ngoài của rãnh gian củ xương cánh tay

c bé: có nguyên ủy bám vào các xương sườn

3-ỏm quạ xương bả vai

33]

n ngoài: đi từ bờ xương ức đến cơ gian sườ

c thường là sụn thành xương

- Các cơ gian sườn trong: gồm 11 cơ nằm trong khoang liên sườn kéo dài

từ bờ bên xương ức ở phía trước tới góc sườn ở phía sau

- Các cơ gian sườn trong cùng: nằm sâu nhất, bám vào mặt trong của hai xương sườn liền kề, các thớ cơ chạy cùng hướng với cơ gian sườn trong

• Nhóm sâu: [33]

Cơ ngang ngực nằm trên mặt trong thành trước lồng ngực Nguyên ủy bám vào 1/3 dưới mặt sau thân xương ức, mặt sau mũi ức và mặt sau của 3 hay 4 sụn sườn của các xương sườn thật bên dưới Bám tận vào bờ dưới và mặt trong của các sụn sườn II - VI

1.3.4 Mạc nội ngực [33]

Mạc nội ngực là một lớp mô liên kết, dày mỏng tùy từng vị trí, lót mặt trong thành ngực, giữa thành ngực và màng phổi thành Phần nội mạc ngực dính màng phổi hoành với cơ hoành được gọi là mạc hoành màng phổi

1.3.5 Trung thất [33]

Trung thất nằm giữa hai khoang màng phổi, chứa các thành phần quan trọng của bộ máy hô hấp và tuần hoàn trừ phổi và màng phổi hai bên Trung thất được chia thành hai phần trên và dưới, ngăn cách nhau bởi mặt phẳng ngang qua góc ức ở trước và khe gian đốt sống ngực IV - V ở phía sau Trung thất dưới có nhiều liên quan đến phẫu thuật LNBS, được chia làm 3 phần (trước, giữa, sau), phần trước và giữa liên quan nhiều đến phẫu thuật LNBS

- Trung thất trước: nằm giữa mặt sau thân xương ức ở phía trước và ngoại tâm mạc ở phía sau, ở trên ngang mức với các sụn sườn IV Trong trung thất trước có mô liên kết lỏng lẻo, dây chằng ức ngoại tâm mạc, 2 hay 3 hạch bạch huyết và các nhánh trung thất của động mạch ngực trong

- Trung thất giữa: r

mặt phẳng qua mặt sau khí ph

lớn, chỗ chia đôi của khí qu

và phần sâu đám rối tim, các h

này là bình thường Đôi khi d

nhiều hơn sang lồng ng

giảm rõ rệt khoảng cách trư

giảm dung tích phổi Ph

cong lồi ra trước tạo thành

trẻ nhỏ [6, 35, 36]

a: rộng nhất, ở phía sau trung thất trước và phía trư

t sau khí phế quản Trong trung thất giữa có tim, m

a khí quản và hai phế quản gốc, hai dây th

i tim, các hạch bạch huyết khí phế quản

9: Trung thất nhìn bên phải và trái [33]

Sinh lý bệnh của NLBS

ức và một vài xương sụn sườn phát triểsâu vào trong làm cho thành ngực trước lõm xuống hoặc t

n 1, 2 cùng với cán xương ức ở hầu hết các b

ng Đôi khi dị tật lõm ngực gây ra hậu quả

ng ngực trái Đặc điểm nổi bật ở những bệnh nhân

ng cách trước sau của lồng ngực, điều này có th

i Phần dưới của vùng sụn sườn trên thành b

o thành dấu hiệu “bụng phệ” (pot-bellied),

Hiện tượng lõm xương

lân cận có thể gây ra tri

LNBS không ảnh hưởng lên ch

thiện về sức chịu đựng và ho

trường hợp Sauerbruch m

một số bệnh nhân LNBS có b

được cải thiện hoàn toàn

nh CLVT của bệnh nhân lõm ngực bẩm sinh

[15-ng trái mận) thườ[15-ng bị LNBS [39]

38]

ương ức kéo theo sự phát triển bất thường các s

ra triệu chứng đau ngực tại các vị trí này, Haller cho r

ng lên chức năng tim phổi [11] Tuy nhiên, l

ng và hoạt động thể lực đáng kể sau mổ

p Sauerbruch mổ năm 1913 Qua nhiều năm, người ta nh

BS có bất thường sinh lý, sau mổ tình tr

-17, 21] Theo

m khuyết cơ thành

ng các sụn sườn trí này, Haller cho rằng Tuy nhiên, lại có sự cải

ổ, điển hình là

i ta nhận thấy tình trạng rối loạn

- Biến đổi của chức năng phổi:

Brown và Cook (1951) đã nghiên cứu chức năng hô hấp ở những bệnh nhân trước và sau phẫu thuật Kết quả cho thấy dung tích sống bình thường và khả năng gắng sức tối đa cải thiện hơn 50% ở 9/11 bệnh nhân [40] Weg (1967) đo chức năng hô hấp cho 25 bệnh nhân NLBS, so sánh với 50 người bình thường, cả hai nhóm đều có chức năng hô hấp trong giới hạn bình thường, nhưng nhóm bệnh có dung tích sống (VC) và thể tích thông khí tối đa thấp hơn nhiều so với nhóm chứng [41] Castile (1982) khảo sát chức năng hô hấp cho 7 bệnh nhân lõm ngực, trong đó có 5 bệnh nhân có triệu chứng khi gắng sức Tất cả các chỉ số chức năng hô hấp bình thường so với dự đoán, tuy nhiên mức độ và kiểu tiêu thụ oxy gia tăng đáng kể ở 4/5 bệnh nhân có triệu chứng khi hoạt động thể lực Ba bệnh nhân khác có kiểu tiêu thụ oxy như bình thường [42] Tác giả Cahill (1984) nghiên cứu trước mổ và sau mổ trên 14 bệnh nhân LNBS và 5 bệnh nhân ngực ức gà Không có bất cứ bất thường nào

ở nhóm ngực ức gà Trên nhóm lõm ngực, dung tích sống (VC) không thay đổi sau mổ, thể tích phổi toàn bộ có thay đổi ít, nhưng thay đổi có ý nghĩa là thể tích thông khí tối đa Khả năng gắng sức cải thiện tốt ở những bệnh nhân lõm ngực, đánh giá dựa vào thời gian gắng sức toàn bộ và mức độ tiêu thụ oxy tối đa Khi cho làm test gắng sức thấy tần số tim thấp hơn, mức độ tiêu thụ oxy ổn định, thông khí/phút cao hơn so với trước mổ [43] Mead (1985) nghiên cứu cử động khung sườn, bằng cách đo áp lực trong ổ bụng, thấy rằng

áp lực bình thường Như vậy là cử động khung sườn ở bệnh nhân LNBS là bình thường [44]

- Biến đổi trên điện tim:

Bất thường trên điện tim thường gặp trong LNBS và được cho là do bất thường cấu trúc thành ngực, tim bị lệch và xoay qua bên trái lồng ngực Theo Welch, dấu hiệu bất thường ở điện tim trước mổ (n = 32) là: trục lệch phải (15 BN), ST-T chênh xuống ở các đạo trình 2, 3, AVF (11 BN), sóng P cao (7 BN),

Block nhánh phải (5 BN), block kết hợp (3 BN), giãn thất trái (4 BN), giãn nhĩ trái (1 BN), nhịp nhanh nhĩ kịch phát (1 BN) Có thể gặp nhịp nhanh xoang khi theo dõi Holter 24 giờ [25]

cổ ngắn lại Thể tích nhát bóp giảm nhiều so với bình thường, sự tăng thể tích nhát bóp khi thay đổi tư thế cũng thấp Vì vậy, cung lượng tim ở bệnh lõm ngực cũng giảm so với bình thường và tần số tim nhanh hơn khi hoạt động thể lực Áp lực trong buồng tim vẫn bình thường lúc nghỉ cũng như gắng sức, tuy nhiên thể tích tâm thất giảm rõ ràng [45]

Năm 1967, Gattiker và Buhlmann chứng minh sự giới hạn của thể tích nhát bóp trên lô nghiên cứu 19 bệnh nhân Khi bệnh nhân đứng thẳng tần số tim 170 và khả năng gắng sức giảm 18% so với lúc ngồi, nguyên nhân do giảm thể tích nhát bóp

Năm 1985 Peterson đã nghiên cứu chụp mạch bằng phóng xạ và đo hoạt động gắng sức trên 13 trẻ bị LNBS Trước mổ có 10 em đạt tần số tim chuẩn,

4 em không có triệu chứng Sau mổ 12 em đạt tần số tim chuẩn, 9 em không

có triệu chứng Sau mổ thể tích hai thất cuối tâm trương tăng và thể tích nhát bóp tăng 19%

- Bất thường trên siêu âm tim:

Bon Tampo, Salomon (1975), Schutte (1981) báo cáo những bệnh nhân

sa van 2 lá khi đường kính ngực trước - sau hẹp, biến dạng thành ngực trước, vẹo cột sống Udoshi (1979) tìm thấy sa van ở 6/33 bệnh nhân LNBS Tương

tụ, Saint-Mezard (1986) phát hiện ở 11/17 bệnh nhân Cơ chế do xương ức đè vào tim gây biến dạng vòng van và buồng thất Năm 1987, có báo cáo về 23 bệnh nhân LNBS + sa van hai lá, sau mổ 10 bệnh nhân hết sa van

Trong các năm gần đây có rất nhiều nghiên cứu của các tác giả khác nhau về bệnh lý lõm ngực, trong đó tỷ lệ sa van 2 lá thay đổi tùy từng nghiên cứu Theo Christophoros Kotoulas và cộng sự thì tỷ lệ sa van 2 lá trong nghiên cứu của ông khoảng 28,6% [9, 13], trong khi đó theo Kelly R.E (2008) thì tỷ lệ sa van 2 lá chiếm 15% [46]

• Triệu chứng cơ năng, toàn thân:

Hầu hết các bệnh nhân không có triệu chứng trong thời kỳ thanh thiếu niên, chúng chỉ xuất hiện ở những trường hợp bị lõm ngực rất nặng hoặc thời

kỳ đầu của lứa tuổi thanh niên (khi hệ thống xương phát triển nhanh làm cho

dị tật trầm trọng hơn) và khi trẻ tham gia các hoạt động thể lực gắng sức Triệu chứng có thể gặp: đau ngực, ho, khó thở, nhịp thở nhanh, nhịp tim nhanh, nhanh mệt khi gắng sức, giảm thể lực và sức chịu đựng Tâm lý hay bị

lo âu, mặc cảm với ngoại hình

• Triệu chứng thực thể:

- Thành ngực trước lõm sâu vào trong, lõm đối xứng hoặc không đối xứng, điểm lõm sâu nhất thường nằm giữa ngực và ngay trên mũi ức nếu lõm

đối xứng, hoặc nằm lệch sang ngực phải hay ngực trái nếu lõm lệch tâm Lồng ngực dẹt hơn bình thường

- Vùng cán ức và xương sườn 1, 2 không có bất thường

- 2/3 dưới xương ức cùng với mảng sụn sườn bám dọc hai bên cong ra sau Mũi ức thường cong ra phía trước

- Dấu hiệu “bụng phệ” ở vùng bụng trên rốn (pot- bellied)

- Trường hợp dị dạng nặng, mỏm tim lệch quá đường giữa đòn trái, và đôi khi nghe tim có tiếng thổi bất thường

1.5.1.2 Cận lâm sàng

X quang ngực

 Tiêu chuẩn kỹ thuật chụp phổi thẳng [52]:

- Chụp đứng: thấy được túi hơi dạ dày

- Toàn bộ phổi: thấy được đỉnh phổi và góc sườn hoành hai bên Xương

bả vai nằm ngoài hai trường phổi

- Cân xứng: đầu trong hai xương đòn đối xứng qua đường giữa Trẻ em, khớp ức đòn chưa thấy rõ thì dựa vào cung trước xương sườn 6 đôi xứng

- Hít sâu tốt: thấy được vòm hoành dưới cung trước xương sườn 6-7

- Nín thở tốt: đường bờ tim và cơ hoành rõ, nét

- Đối quang tốt: thấy mạch máu sau tim và dưới vòm hoành Thấy mạch máu từ rốn phổi đến cách ngoại vi phổi 1,5cm và 3-4 đốt sống ngực trên

- Phim có tên, tuổi bệnh nhân, dấu phải - trái, ngày tháng năm chụp

 Tiêu chuẩn kỹ thuật chụp phổi nghiêng hoàn toàn [52]:

- Thấy được đỉnh phổi và góc sườn hoành hai bên Cánh tay không chồng lên trường phổi

- Xương ức nghiêng hoàn toàn (thấy vỏ xương của xương ức) và các cung sườn hai bên chồng lên nhau

- Hít sâu tốt, vòm hoành dưới cung sườn 6

- Nín thở tốt: đường bờ tim và cơ hoành rõ nét

- Đối quang tốt: thấy rõ khoảng sáng sau xương ức, khoảng sáng sau tim

và góc sườn hoành sau

- Phim có tên, tuổi bệnh nhân, ngày tháng năm chụp

Hình 1.11: X quang ngực thẳng nghiêng của bệnh nhân nam, 16 tuổi [53]

* X quang ngực giúp đánh giá tình trạng nhu mô phổi, một số bệnh lý ở xương, trung thất, thành ngực

- X quang tư thế nghiêng hoàn toàn cho phép đo được chỉ số lõm ngực

PI (Pectus Index), là tỉ số giữa khoảng cách ức-sống tại góc Louis và khoảng cách ức - sống nơi nhỏ nhất của hố lõm [13, 54]

VI bình thường < 0,25 VI có tương quan chặt chẽ với chỉ số HI [55] Theo Rebeis EB và cộng sự, HI, VI và AI (chỉ số nhân trắc - Anthropometric index) trùng nhau ở 3 điểm cắt sau AI = 0,12, HI = 3.10 và LVI = 0,25 Sau khi phân tích các kết quả trước phẫu thuật, họ xác minh rằng trong 3 chỉ số này, hơn 75% số bệnh nhân có pectus excavatum đều trên các điểm cắt và được xác nhận là có khiếm khuyết Trong các kết quả sau phẫu thuật, các chỉ

số dưới các điểm cắt trên được xem xét là các tiêu chuẩn bình thường thì họ thấy rằng điều này xảy ra ở 100% cho AI, trong hơn 50% cho HI, và trong 50% cho các LVI [55]

- Chỉ số HI đo trên phim Xquang:

Một số tác giả đã nghiên cứu chỉ số Haller trên phim xquang thẳng và phim xquang nghiêng, từ đó tìm ra mối tương quan chặt chẽ giữa chỉ số Haller trên Xquang và chỉ số Haller trên CLVT [56]

Phương pháp đo: trên phim Xquang nghiêng kẻ đường thẳng nằm ngang từ điểm lõm nhất của mặt sau xương ức tới bờ trước của thân đốt sống ngực tương ứng (đường thẳng c) Trên phim thẳng, tìm đường kính ngang ngực lớn nhất (đường thẳng b) nằm ngang mức với đường thẳng c

Chỉ số HI = c/b [56]

Chụp CLVT lồng ngực

 Tiêu chuẩn kỹ thuật chụp cắt lớp vi tính [57]:

- Các lát cắt bao phủ toàn bộ vùng khảo sát (từ đỉnh phổi xuống hết đáy phổi) Thường cắt liên tục Độ dày lát cắt trung bình 5mm

- Hình định vị trước sau, chiều dài khoảng 512mm

- Tư thế bệnh nhân: nằm ngửa, tay đặt thoải mái lên hai bên đầu, ở giá đỡ

- Khảo sát bệnh nhân: nín thở ở thì hít vào

- Chiều dài khảo sát khoảng 30cm

xương ức [58] Thông tin đo đư

phẫu thuật viên khi lựa ch

Hình 1.12: Ảnh axial (a) và sagital (b) c

 Chỉ số HI: đo đư

giữa đường kính ngang “T” và đư

Đánh giá chính xác sự mất cân xứng trong lồng ngực, xo

Thông tin đo được trên CLVT có ý nghĩa quan tr

a chọn phương pháp phục hồi thành ngực có k

nh axial (a) và sagital (b) của bệnh nhân LNBS

đo được trên phim CLVT ngực tại nơi lõm nh

ng kính ngang “T” và đường kính trước sau nhỏ nhất t

+ HI ~ 2,5: bình thường

≤ 3,25: lõm ngực nhẹ

+ HI > 3,25: lõm ngực nặng, có chỉ định phẫu thuật

Có nhiều thang điểm đánh giá mức độ biến dạng lồng ng

số đều tính đến khoảng cách là đường thẳng kẻ từ đi

c đến điểm cao nhất của mặt trước thân đốt sống ngờng được sử dụng là chỉ số HI trên phim

là biến dạng nặng, bình thường chỉ số này kho

c thân đốt sống ngực trên phim CLVT Nếu

số này khoảng 2,5

- Chỉ số Frontosagital index: được tính là thương số giữa đường kính trước sau nhỏ nhất (từ mặt sau xương ức tới bờ trước thân đốt sống ngực tương ứng) chia cho đường kính ngang ngực lớn nhất rồi nhân với 100 [60]

- Chỉ số đốt sống ngực (VI) trên CLVT: trên lát cắt axial ngang qua hố lõm, Kẻ đường thẳng từ mặt sau xương ức chỗ lõm nhất (điểm A) đến bờ trước đốt sống ngực tương ứng (điểm B), đến bờ sau đốt sống ngực tương ứng (điểm C) VI=BC/AC [60]

- Chỉ số nhân trắc AI (Anthropometric index): được tính là thương số giữa chiều sâu hố lõm (chỗ lõm nhất) và kích thước trước sau lớn nhất của lồng ngực Người bình thường AI<0,12; ở bệnh nhân lõm ngực bẩm sinh

>75% có AI>0,12 AI tương quan đồng biến với HI (r=0,8, p<0,001) và VI (r=0,79, p<0,001) [55]

 Chỉ số đối xứng: R/L x100 là tỉ lệ giữa đường kính trước sau lớn nhất bên phải chia cho đường kính trước sau lớn nhất bên trái rồi nhân 100 [13]

 Chỉ số tạo hình lồng ngực: bằng tỉ lệ T/R giữa đường kính ngang và đường kính trước sau lớn nhất bên phải [13]

- Đo chức năng hô hấp: xem xét các chỉ số FVC và FEV1/FVC để xác định yếu tố nguy cơ có rối loạn thông khí hạn chết trên bệnh nhân LNBS

- Siêu âm tim: sa van hai, sa van ba lá gây hở van là những bệnh lý kết hợp thường gặp ở bệnh nhân LNBS, thông liên nhĩ, thông liên thất

- Điện tim: trục lệch phải, ST – T chênh xuống, bloc nhánh phải

1.5.2 Phân loại LNBS

1.5.2.1 Theo Nuss D

- Hình dáng: lõm hình chén - đáy sâu, khu trú, hoặc chỗ lõm hình đĩa đáy nông và rộng hơn, hay như dạng ngực lép biểu hiện bằng sự giảm đường kính trước sau của lồng ngực, lõm nông xương ức và bề rộng hố lõm liên quan tới

độ dốc của xương sườn, bắt đầu với xương sườn số 2; lõm hình đĩa hay ngực lép thường khó xác định rõ được bờ của hố lõm

- Tính đối xứng: lõm ngực có thể đối xứng (hố lõm nằm trên xương ức) hoặc không đối xứng (hố lõm nằm ở bên phải của lồng ngực)

- Độ lõm ngực: được xác định bởi sự giảm khoảng cách ức-sống Đánh giá mức độ lõm ngực dựa vào so sánh độ sâu của hố lõm với đường kính trước sau và với đường kính ngang của lồng ngực trên phim XQ và CLVT

1.5.2.2 Theo Hyung Joo Park [12]: phân thành 3 thể

 Type I: Lõm ngực đối xứng

+ Type IA: Lõm đồng tâm, đối xứng, sâu ở phần dưới xương ức

+ Type IB: Lõm đồng tâm, nông, rộng, đối xứng

 Type II: Lõm ngực không đối xứng

+ Type IIA: Hố lõm nằm ở một bên xương ức

Type IIA1: Tâm lõm nằm ở một bên, khu trú

Type IIA2: Lõm lệch tâm, nông, rộng, một bên

Type IIA3: Lõm sâu từ xương đòn đến phần dưới lồng ngực + Type IIB: Hố lõm nằm giữa, bờ hố lõm bên này thấp hơn bên kia + Type IIC: kết hợp giữa type IIA và IIB

1.5.2.3 Theo thể giải phẫu lâm sàng (Bedouelle) [5]: Chia làm 3 thể

- Thể phễu: với miệng hẹp, sâu, gần như hình nón với các bờ dốc

- Thể ngực phẳng: miệng rộng, bờ ít dốc hơn, thiếu hụt cơ thành bụng, hai cơ thẳng to cách xa nhau Đây là thể hay kết hợp với hội chứng Marfan

- Thể chảo xương ức: cán ức nhô ra và thân xương ức lõm vào Xương

ức cùng với sụn sườn hai bên tạo lên một hình móng ngựa mở xuống dưới

1.5.3 Chỉ định điều trị [7, 10, 12, 26, 62]

Cho tới nay, các chỉ định điều trị LNBS vẫn còn chưa rõ ràng và cụ thể, chủ yếu dựa vào chức năng (có triệu chứng cơ năng), thẩm mỹ hoặc tâm lý

1.5.3.1 Chỉ định theo lâm sàng

- Chỉ định do có triệu chứng cơ năng: khi bị rối loạn hô hấp nặng Áp dụng chủ yếu cho nhóm trẻ vị thành niên, bị LNBS thể nặng hoặc thể thông thường song có các khó khăn khi gắng sức

- Chỉ định do tâm lý – thẩm mỹ: rất hay đặt ra khi trẻ vào tuổi dậy thì 1.5.3.2 Chỉ định theo tuổi

Chưa có sự thống nhất về tuổi lý tưởng để can thiệp phẫu thuật Trong thể nặng, theo Ravitch, can thiệp càng sớm càng tốt [7], theo Donal Nuss [10] thì tuổi can thiệp tốt nhất từ 6-18 tuổi Theo một số tác giả, phẫu thuật cho trẻ dưới 6 tuổi [63] thì dễ hơn và kết quả tức thì tốt hơn nhưng kết quả lâu dài dường như không tốt bằng kết quả tức thì và tỷ lệ diễn biến xấu khá cao [26]

1.5.3.3 Căn cứ vào triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng

Theo Robert E Kelly và cộng sự khi tiến hành phẫu thuật chỉnh sửa cho

2378 bệnh nhân lõm ngực bẩm sinh, nếu bệnh nhân lõm ngực có triệu chứng lâm sàng kèm theo 2 hoặc nhiều hơn các xét nghiệm sau: chỉ số Haller trên CLVT lớn hơn 3.25, tim hoặc phổi bị chèn ép trên CLVT, trên siêu âm tim có

sa van hai lá, điện tâm đồ có loạn nhịp tim, hoặc thông khí phổi hạn chế [29]

1.6 Các phương pháp điều trị LNBS [5]

1.6.1 Điều trị bảo tồn: Thể dục, vật lý trị liệu, điều trị chỉnh hình, lấp đầy

chảo ức bằng vật liệu nhân tạo bơm dưới da trước xương ức lõm: các phương pháp này cho thấy không đem lại kết quả như ý muốn

1.6.2 Điều trị phẫu thuật: có thể chia làm 3 nhóm

1.6.2.1 Các kỹ thuật nhỏ - Kỹ thuật Brown (áp dụng ở trẻ còn bú): giải phóng

các chỗ bám của cơ hoành và các tổ chức liên kết dưới xương ức Tạo hình cơ thẳng to cho trẻ còn bú theo kỹ thuật của Garnier

1.6.2.2 Các phẫu thuật can thiệp lớn vào thành ngực (tạo hình sụn - ức):

Đây là các phẫu thuật can thiệp lớn vào thành ngực, gây mê nội khí quản Thời gian phẫu thuật lâu, lượng máu mất đáng kể, hậu phẫu nặng nề

 Phương pháp Bruner:

- Chỉ định: thường cho những trẻ trên 6 tuổi

- Kỹ thuật: rạch da dọc mặt trước xương ức, cắt rời các sụn sườn dưới màng sụn hai bên ngực Xẻ xương ức hình chữ T, đặt thanh đỡ kim loại (Kirschner) sau xương ức, khâu phục hồi xương ức bằng chỉ thép, đóng vết

mổ Thanh đỡ được rút ra sau 6 tháng và chỉ cần gây tê tại chỗ

- Kết quả tốt chiếm tới 93% Hầu như không có tử vong

- Biến chứng: chảy máu trong và sau mổ Tràn máu, tràn khí màng phổi Nhiễm trùng, di lệch thanh đỡ Sẹo lồi, lồi xương hoặc sụn xấu, mất cân đối Lồng ngực lõm tái phát hoàn toàn hoặc không hoàn toàn

 Phẫu thuật Ravitch cải tiến: [7]

- Chỉ định: thường cho những trẻ trên 6 tuổi

- Kỹ thuật: rạch da dọc mặt trước hoặc ngang xương ức, cắt bỏ sụn sườn dưới màng sụn hai bên, cắt bỏ mũi ức, cắt ngang xương ức, đặt thanh

đỡ phía sau xương ức, khâu phục hồi xương ức bằng chỉ thép Gỡ bỏ thanh

đỡ sau 1 năm

- Kết quả tốt chiếm tới 95% Hầu như không có tử vong

- Biến chứng có thể gặp: tương tự như trong phương pháp Bruner

 Phương pháp Judet, Wada, Jung: [64]

- Chỉ định: thường cho những trẻ trên 6 tuổi

- Kỹ thuật: rạch da dọc hoặc ngang xương ức, cắt ngang toàn bộ các xương sườn sụn quanh chỗ lõm ở hai bên ngực và ngang xương ức chỗ bắt đầu lõm, lật ngược tấm lõm và khâu cố định các đầu sườn lại Đây là phẫu thuật lớn, hậu phẫu nặng nề, có nguy cơ hạn chế phát triển thành ngực về sau

 Phương pháp khác: BV Việt Đức trước năm 2010 áp dụng phương pháp kéo liên tục:

- Rạch da dọc xương

- Cắt rời xương sụ

- Lật úp mảng sườ

úp mảng sườn sụn mà c

- Luồn đinh Kischner dư

1.6.2.3 Phương pháp can thi

 Chỉ định: Tác giả Donald Nuss

Các tác giả khác ở M

Hình

Bệnh nhân mổ LNBS

đường rạch da nhỏ 2 cm

ngực để đưa thanh nâng ng

khi đặt thanh nâng kim lo

lên Cố định thanh bằng dụng cụ hoặc khâu chỉ thép

đặt trong lồng ngực từ

c xương ức hoặc ngang ngực

ụn sườn xung quanh vùng lõm

ờn sụn rồi cố định lại các đầu xương sụn ho

n mà cố định ở vị trí mới

inh Kischner dưới mảng sườn sụn, kéo liên tục

1.6.2.3 Phương pháp can thiệp tối thiểu (PP Nuss): [13, 31, 63,

Donald Nuss chỉ định độ tuổi là 6 - 18 tuổi

Mỹ, châu Âu, châu Á chỉ định cho bệnh nhân trên 2 tu

Hình 1.13: Mô tả kỹ thuật Nuss [65]

LNBS được gây mê nội khí quản, giảm đau Th

2 cm ở đường nách giữa hoặc nách trước hai bên thành

c để đưa thanh nâng ngực cong bằng thép cứng vào sau xương

khi đặt thanh nâng kim loại, tiến hành xoay thanh để nâng phầ

ng dụng cụ hoặc khâu chỉ thép Thanh kim lo 2-4 năm, sau đó sẽ được rút ra [13]

- Robert E Kelly và cộng sụ đã phẫu thuật cho 1215 bệnh nhân với kết quả tốt và xuất sắc chiếm 95,8%, trung bình 1,4%, kém 0,8%, tái phát và có chỉ định mổ lại 1,4% (11 bệnh nhân) Hầu như không có tử vong [31]

 Tai biến và biến chứng của phẫu thuật Nuss: Tràn khí, dịch màng phổi, nhiễm trùng vết mổ, Viêm màng tim, Viêm phổi, Thủng tim, Lệch thanh kim loại, Dị ứng thanh kim loại [13, 31]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Nghiên cứu tiến hành trên bệnh nhân LNBS đến khám và điều trị tại khoa Phẫu thuật Tim mạch - Lồng ngực Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức thỏa mãn các tiêu chuẩn sau:

 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân:

 Bệnh nhân trên 6 tuổi

 Được chẩn đoán LNBS trên lâm sàng

 Được chụp CLVT và XQ

 Có đầy đủ hồ sơ đáp ứng được cho mục tiêu nghiên cứu

Tiêu chuẩn loại trừ:

 Những bệnh nhân nhỏ hơn 6 tuổi

 Lõm ngực do các nguyên nhân khác

 Những bệnh nhân chỉ làm 1 trong 2 xét nghiệm CLVT hoặc XQ

 Không đầy đủ hồ sơ đáp ứng cho mục tiêu nghiên cứu

2.2 Thời gian và địa điểm nghiên cứu

2.2.1 Thời gian

Từ 15.9.2014 đến 15.10.2015

2.2.2 Địa điểm

Các bệnh nhân đến khám và được chẩn đoán LNBS, được chụp CLVT

và XQ thẳng nghiêng, được mổ tạo hình lồng ngực tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức

2.3 Phương pháp nghiên cứu

2.3.1 Thiết kế nghiên cứu

- Nghiên cứu được tiến hành theo thiết kế mô tả cắt ngang hồi cứu

- Thu thập Hồ sơ của bệnh nhân LNBS được khám, mổ tạo hình lồng ngực tại Khoa Tim mạch - Lồng ngực, Bệnh viện Việt Đức Mô tả các đặc điểm hình ảnh, so sánh và phân tích các chỉ số trên phim chụp CLVT và XQ thường quy trước mổ

2.3.2 Phương pháp chọn mẫu

- Chọn mẫu thuận tiện, có chủ đích

- Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán LNBS trên lâm sàng, được mổ từ 7/2010 đến 7/2015 đáp ứng được các tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

2.3.3 Các biến số, chỉ số nghiên cứu

2.3.3.1 Đặc điểm dịch tễ của bệnh nhân LNBS

- Tuổi được phân thành các nhóm tuổi như sau [13]: tất cả các bệnh nhân trong danh sách được chia làm 3 nhóm tuổi: nhóm I: từ 6-12 tuổi, nhóm 2 từ 13-17 tuổi, nhóm 3 >18 tuổi

- Giới tính: chia 2 nhóm: nam và nữ

- Yếu tố gia đình: gia đình có người đã bị LNBS hoặc không có người

bị LNBS

2.3.3.2 Phân loại lõm ngực dựa vào hình thái lồng ngực và độ sâu hố lõm

chia ra các cách phân loại sau [13]

- Tính đối xứng: lõm đối xứng khi tâm hố lõm nằm trên xương ức, lõm không đối xứng khi tâm hố lõm nằm bên phải hay bên trái xương ức

- Chiều dài hố lõm: tính theo chi

2/3 dưới xương ức, hơn 2/3 xương

c: 1/3 dưới xương ức,

2.3.3.3 Nhóm chỉ số bi

 Các chỉ số trên phim X

- Chỉ số HI: trên phim X

lõm nhất của mặt sau xương

ứng (đường thẳng b) Trên phim th

biến số trên phim XQ và CLVT

trên phim XQ thẳng nghiêng:

trên phim XQ nghiêng kẻ đường thẳng nằm ngang t

t sau xương ức tới bờ trước của thân đốt sống ng

ng b) Trên phim thẳng, tìm đường kính ngang ng

m ngang mức với đường thẳng b

[66]

Hình 2.3: Cách đo chỉ số Haller trên XQ [66]

ng ngực (VI): Kẻ đường thẳng nằm ngang tlõm nhất (điểm A) đến bờ trước đốt sống ng

ốt sống ngực tương ứng (điểm C) VI=BC/AC

ách đo chỉ số đốt sống ngực trên XQ nghiêng

c (PI): là tỷ số giữa khoảng cách ức – sống tại góc Louis (a)

ng nơi nhỏ nhất của hố lõm (b) [13, 54]

ến dạng nhẹ + 1,2 <PI<1,3: biến dạng trung bình

- Chỉ số nén tim (CCI): đư

ngang lớn nhất và đường kính trư

này bình thường nhỏ hơn 1,82

- Chỉ số bất đối x

đường kính trước sau l

Bình thường chỉ số này nh

Hình 2.7: Cách đo và ch

ng ngực (VI) trên CLVT: ở lát cắt axial ngang qua h

ặt sau xương ức chỗ lõm nhất đến bờ trư

ng thẳng C), khoảng cách từ bờ trước tới b [60]

nén tim (CCI): được định nghĩa là thương số giữ

ng kính trước sau nhỏ nhất của tim Bình thhơn 1,82 [67]

i xứng tim (CAI): được định nghĩa là thương s

c sau lớn nhất và đường kính trước sau nhỏ này nhỏ hơn 1,15 [67]

ách đo và chỉ số CCI và CAI của 1 bệnh nhân

t axial ngang qua hố lõm,

trước đốt sống

i bờ sau đốt sống

ng tại góc Louis

n xương ức, xoắn

ữa đường kính

a tim Bình thường chỉ số

thương số giữa nhất của tim

nh nhân [67]

+ Có yếu tố nguy cơ r

- Xét nghiệm chức năng tim m

+ Điện tim: bình th

+ Siêu âm tim: bình th

ực theo Park HJ [68]

ực đối xứng + Type IA: Lõm đồng tâm, đối xứng, sâu ở phần dưới xương

+ Type IB: Lõm đồng tâm, nông, rộng, đối xứng

ực không đối xứng lõm nằm ở một bên xương ức

Type IIA1: Tâm lõm nằm ở một bên, khu trú

Type IIA2: Lõm lệch tâm, nông, rộng, một bên

Type IIA3: Lõm sâu từ xương đòn đến phần dưới lồng ng

lõm nằm giữa, bờ hố lõm bên này thấp hơn bên kia.hợp giữa type IIA và IIB

Siêu âm tim: bình thường, sa van 2 lá, sa van 3 lá và các b

2.4 Thu thập số liệu và các bước nghiên cứu

2.4.1 Thu Thập số liệu

Số liệu được thu thập theo mẫu bệnh án nghiên cứu thống nhất Các bệnh

án đáp ứng được các tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân, từ đó lọc ra những nhóm biến số/chỉ số chính cho hai mục tiêu nghiên cứu

2.4.2 Sơ đồ nghiên cứu

2.5 Xử lý và phân tích số liệu

- Số liệu sau khi hoàn thành nhập liệu sẽ được đưa ra phân tích Các phân tích sẽ được thực hiện bằng phần mềm SPSS 16.0 với mức ý nghĩa thống kê sử dụng α= 0,05

Đo các chỉ số trên phim XQ, CLVT trươc mổ, ghi vào bệnh

án nghiên cứu

Phân tích các đặc điểm hình ảnh, chỉ số thu được Đánh giá vai trò của từng phương pháp

Mô tả hình ảnh trên phim XQ,

CLVT trước mổ, ghi vào bệnh

án nghiên cứu

Thu thập hồ sơ bệnh án của bệnh nhân được

chẩn đoán LNBS

- Các trắc nghiệm thống kê để đánh giá sự khác biệt giữa các tỷ lệ như khi bình phương/Fisher's exact test sẽ được sử dụng (phụ thuộc vào tần số mong đợi để sử dụng trắc nghiệm thống kê phù hợp)

- Các mô tả trung bình, độ lệch chuẩn được tính toán với các biến số định lượng, tìm mối tương quan giữa các biến số

2.6 Đạo đức nghiên cứu

- Nghiên cứu được tiến hành sau khi được sự đồng ý của Hội đồng thông qua đề cương

- Mọi thông tin cá nhân về đối tượng nghiên cứu được giữ kín Các số liệu, thông tin thu thập được chỉ phục vụ cho mục đích nghiên cứu, không phục vụ cho mục đích nào khác

- Tất cả hồ sơ bệnh án được giữ bí mật, không sao chép dưới mọi hình thức

2.7 Sai số và khắc phục sai số

- Sai số lớn nhất có thể gặp phải là sai số hệ thống do việc nhập liệu với

một số lượng bệnh án tương đối lớn và nhiều biến số

- Khắc phục: Nhập liệu hai lần trong 2 khoảng thời gian khác nhau