Điều trị co cứng cơ chi dưới ở trẻ bại não với độc tố Botulinum A phối hợp tập phục hồi chức năng (FULL TEXT)

ĐẶT VẤN ĐỀ Co cứng cơ là tình trạng bất thƣờng về trƣơng lực cơ, thƣờng theo sau tổn thƣơng của hệ thần kinh trung ƣơng. Đặc điểm là trƣơng lực cơ tăng lên khi đề kháng với các động tác thụ động, là một phần của hội chứng nơ ron vận động trên và là một trong ba thể chính của bệnh bại não [23], [85]. Co cứng cơ gây ra tình trạng co thắt cơ kéo dài dẫn đến rút ngắn mô mềm và thay đổi cơ sinh học về sau của cơ. Nếu không điều trị, hậu quả làm tƣ thế bất thƣờng của chi, ngăn cản cơ duỗi ra, chi bị duy trì mãi ở tƣ thế biến dạng làm ảnh hƣởng nhiều đến chức năng vận động và chất lƣợng sống của ngƣời bệnh, các biến chứng về thần kinh – cơ: đau, co thắt cơ, bán trật khớp. Co cứng cơ chia ba nhóm: co cứng cơ hai chi dƣới, nửa ngƣời và tứ chi [2], [4], [13], [34]. Năm 1968, bác sĩ Alan Scott (Mỹ) nghiên cứu thực nghiệm độc tố Botulinum A trên con khỉ, năm 1973 đã ứng dụng độc tố này trên con ngƣời. Năm 1979 Cơ quan kiểm định Thuốc và Thực phẩm của Mỹ cho phép sử dụng độc tố Botulinum A trong điều trị lé mắt, vì tính an toàn của thuốc đã đƣợc chứng minh [55]. Nhiều tác giả trên thế giới đã ứng dụng độc tố Botulinum A và báo cáo sử dụng điều trị các trƣờng hợp co cứng cơ ở ngƣời lớn và cả trẻ em [113]. Co cứng cơ là một thể lâm sàng phổ biến gây tàn tật cho trẻ bị bại não. Điều trị co cứng cơ bằng độc tố Botulinum A ở trẻ bại não đƣợc báo cáo lần đầu tiên vào năm 1993. Độc tố Botulinum gây ra sự yếu cơ khu trú có kiểm soát cùng với giảm sự co cứng cơ. Giải thích về mặt nhân văn thì khó khăn vì thiếu những đánh giá đáng tin cậy tình trạng co cứng cơ và những thách thức về Trƣớc đây, điều trị co cứng cơ ở trẻ bại não gồm nhiều phƣơng pháp nhƣ điều trị nội khoa bằng thuốc dãn cơ toàn thân đƣờng uống hoặc tiêm tủy sống. Tập vật lý trị liệu bằng cách kéo dãn nhóm cơ co cứng. Điều trị ngoại khoa: phẫu thuật cắt thần kinh chọn lọc hay phẫu thuật chỉnh hình, hoặc điều trị phối hợp. Các phƣơng pháp này nhằm mục đích giảm đau, chống co cứng cơ và cải thiện chức năng vận động, về lâu dài giúp ngăn ngừa các biến dạng và phát triển cơ - xƣơng tốt hơn [41]. Tuy nhiên, thuốc điều trị nội khoa có tác dụng dãn cơ toàn thân, gây buồn ngủ, phải sử dụng thuốc mỗi ngày và liên tục trong thời gian dài. Bất tiện trong điều trị vật lý trị liệu là bệnh nhi phải tập ở tại cơ sở y tế bằng các trợ cụ và tập liên tục trong thời gian dài (ngày tập một đến hai lần do lƣợng bệnh đông) nhƣng đạt hiệu quả không cao. Điều trị phẫu thuật cắt thần kinh chọn lọc đƣợc chỉ định đối với các co cứng cơ tứ chi nặng và cuộc mổ ở vùng ngực gây nhiều phức tạp, khó khăn. Phẫu thuật chỉnh hình có chỉ định kéo dài gân cơ đối với co cứng cơ rất nặng [19]. Ở Việt nam, chƣa có một công trình nghiên cứu đầy đủ và chi tiết về điều trị tiêm tại chỗ co cứng cơ ở trẻ bại não. Từ thực tế trên, chúng tôi chọn phƣơng pháp tiêm độc tố Botulinum A phối hợp tập phục hồi chức năng để điều trị cho trẻ bại não bị co cứng ở cơ chi dƣới. Để đánh giá mức độ đáp ứng nhƣ thế nào? kết quả điều trị ra sao? Tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Điều trị co cứng cơ chi dƣới ở trẻ bại não với độc tố Botulinum A phối hợp tập phục hồi chức năng” với 3 mục tiêu nghiên cứu nhƣ sau: 1. Khảo sát đặc điểm lâm sàng của trẻ bị co cứng cơ chi dƣới do bại não. 2. Xác định vị trí và liều tiêm độc tố Botulinum A điều trị co cứng cơ chi dƣới ở trẻ bại não. 3. Đánh giá hiệu quả sau điều trị tiêm độc tố Botulinum A phối hợp tập phục hồi chức năng.

* * * * * * * * *

TRƯƠNG TẤN TRUNG

ĐIỀU TRỊ CO CỨNG CƠ CHI DƯỚI Ở TRẺ BẠI NÃO

VỚI ĐỘC TỐ BOTULINUM TÝP A PHỐI HỢP TẬP PHỤC HỒI CHỨC NĂNG

Chuyên ngành: Chấn thương chỉnh hình và tạo hình

Trang phụ bìa

Lời cam đoan

Danh mục các chữ viết tắt

Danh mục thuật ngữ Việt - Anh

Danh mục các bảng

Danh mục các biểu đồ

Danh mục các hình

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 Giải phẫu học và chức năng cơ ở chi dưới 3

1.2 Bại não 10

1.3 Các thể co cứng cơ ở bại não 15

1.4 Cơ chế gây co cứng cơ 15

1.5 Sinh lý bệnh co cứng cơ: 16

1.6 Triệu chứng lâm sàng: hội chứng nơron vận động trên thể bn 17

1.7 Chẩn đoán 18

1.8 Điều trị 19

1.9 Các điều trị hiệu quả đã được chứng minh 36

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42

2.1 Thiết kế nghiên cứu 42

2.2 Đối tượng nghiên cứu 42

2.3 Cỡ mẫu 42

2.4 Phương pháp chọn mẫu 43

2.5 Các biến số nghiên cứu 65

2.6 Thu thập và phân tích xử lý số liệu 68

3.1 Đặc điểm tổng quát 70

3.2 Xác định vị trí và liều tiêm BoNT-A điều trị co cứng cơ 91

3.3 Đánh giá kết quả điều trị tiêm BoNT-A phối hợp tập PHCN 98

Chương 4 BÀN LUẬN 102

4.1 Đặc điểm tổng quát 102

4.2 Tần suất và sự tương quan giữa mức độ co cứng cơ với giới tính, tuổi, cân năng lúc sinh, nguyên nhân bại não 102

4.3 Xác định vị trí và liều tiêm 106

4.4 So sánh các tiêu chí lâm sàng trước và sau điều trị 115

4.5 Đánh giá kết quả điều trị co cứng cơ chi dưới ở trẻ bại não với tiêm BoNT-A phối hợp tập phục hồi chức năng 127

KẾT LUẬN 136

KIẾN NGHỊ 138 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

- Bảng đối chiếu hội chứng co cứng cơ

- Chương trình phục hồi chức năng huấn luyện các bài tập tại nhà

- Bệnh án minh họa

- Bệnh án nghiên cứu

- Danh sách bệnh nhân

- Chấp thuận của Hội đồng y đức

- Giấy phép lưu hành sản phẩm

Tiếng Việt Tiếng Anh Viết tắt

Bại não

Cận lâm sàng

Cân nặng lúc sinh

Chất dẫn truyền GABA

Chụp X quang cắt lớp điện toán

Cơ quan kiểm định Thuốc và Thực phẩm Mỹ

Cộng hưởng từ

Điểm vận động đi vào

Điểm vận động cuối trong cơ

Đo điện cơ

Đo điện não

Độc tố Botulinum

Độc tố Botulinum týp A

Đơn vị

Phân loại chức năng vận động chung

Khối lượng điện cơ động học

Thần kinh trung ương

Thang điểm Ashworth cải tiến

Thang điểm đo lường mục tiêu đạt được

Thang điểm Tardieu cải tiến

Trường hợp

Vật lý trị liệu

Cerebral Palsy (CP) Para-Clinic

Birth weigth Gama Amino-Butyric Acid Computer Tomographie Scanner

US Food and Drug Administration Magnetic Resonance Imaging Motor enters points

finally in the muscle motor points Electro-myographie

Electro-Encephagraphie Botulinum toxin

Botulinum toxin type A Unit

Gross Motor FunctionClassification Quantitative Electromyographic Kinesiology

Clinic Cause Clonus Rehabilitation Central neuvous system Modified Ashworth Scale Goal Attainment Scale Modified Tardieu Scale Case

Physiotherapy

BN CLS CNLS GABA

CT Scan FDA MRI MEP IME EMG EEG BoNT BoNT-A

UI GMFCS QEK

LS

NN Clo PHCN TDP TKTW MAS GAS MTS

TH VLTL

Bại não Cerebral palsy

Cơ rộng ngoài Vastus lateralis

DANH MỤC CÁC BẢNG

Trang

Bảng 1.1 Công cụ lượng giá và mức độ đau 26

Bảng 1.2 Tiêu chuẩn đánh giá kết quả theo lâm sàng 27

Bảng 1.3 Tầm vận động sinh lý bình thường của các khớp 27

Bảng 2.1 Liều tiêm ở trẻ BN cho “Tật bàn chân ngựa” 50

Bảng 2.2 Các liều và vị trí sử dụng tham khảo 50

Bảng 2.3 So sánh chức năng vận động giữa các nhóm liều điều trị 59

Bảng 2.4 Tổng hợp các biến số trong nghiên cứu 65

Bảng 2.5 Hệ thống phân loại chức năng vận động chung 67

Bảng 2.6 Tầm vận động và co rút động, mức kẹt R1, R2 và (R1 -R2) 67

Bảng 2.7 Đánh giá theo thang điểm Ashworth cải tiến 68

Bảng 3.1 Dữ liệu thống kê bệnh nhi theo địa phương 70

Bảng 3.2 Tần suất và tỉ lệ theo giới tính 71

Bảng 3.3 So sánh trung bình hiệu số góc kẹt (R1 - R2) của nam và nữ 72

Bảng 3.4 So sánh thang điểm Ashworth của nam và nữ 72

Bảng 3.5 So sánh thang đo GMFCS của nam và nữ 72

Bảng 3.6 So sánh thang đo GMFCS của các nhóm tuổi 73

Bảng 3.7 Trung bình hiệu số góc kẹt (R1 - R2) cả 2 bên ở các nhóm tuổi 73

Bảng 3.8 So sánh thang điểm Ashworth cả 2 bên giữa các nhóm tuổi 73

Bảng 3.9 So sánh trung bình mức thang đo GMFCS của các nhóm tuổi 74

Bảng 3.10 Cân nặng lúc sinh và tần suất bệnh 74

Bảng 3.11 So sánh hiệu số góc kẹt cả 2 bên giữa các nhóm CNLS 75

Bảng 3.12 So sánh thang điểm Ashworth cả hai bên giữa các nhóm CNLS 75

Bảng 3.13 So sánh thang đo GMFCS giữa các nhóm CNLS 75

Bảng 3.14 So sánh tần suất giữa các nhóm nguyên nhân bại não 76

Bảng 3.17 So sánh thang đo GMFCS giữa các nhóm nguyên nhân bại não 78

Bảng 3.18 Hiệu số góc kẹt (R1 - R2) bên trái trước khi điều trị 78

Bảng 3.19 Hiệu số góc kẹt (R1 - R2) bên phải trước điều trị 79

Bảng 3.20 Mức độ bệnh theo thang điểm Ashworth (bên trái) 79

Bảng 3.21 Tần suất mức độ bệnh theo thang điểm Ashworth bên phải 80

Bảng 3.22 Tần suất mức độ bệnh theo thang đo GMFCS 80

Bảng 3.23 Hiệu số góc kẹt cả 2 bên trước và sau tiêm 2 tuần 81

Bảng 3.24 Mức thang Ashworth cả hai bên trước và sau tiêm BoNT 2 tuần 81

Bảng 3.25 So sánh mức thang đo GMFCS trước và sau tiêm BoNT-A 2 tuần 82

Bảng 3.26 Trung bình hiệu số góc kẹt cả hai bên trước và sau điều trị 82

Bảng 3.27 Trung bình mức thang điểm Ashworth trước và sau điều trị 83

Bảng 3.28 So sánh mức thang đo GMFCS trước và sau tiêm BoNT-A 85

Bảng 3.29 So sánh hiệu số góc kẹt (R1 - R2) cả hai bên giữa nam và nữ 85

Bảng 3.30 So sánh mức thang điểm Ashworth cả hai bên giữa nam và nữ 86

Bảng 3.31 So sánh mức thang đo GMFCS nam và nữ 86

Bảng 3.32 So sánh hiệu số góc kẹt cả hai bên giữa các nhóm tuổi 86

Bảng 3.33 So sánh thang điểm Ashworth cả hai bên giữa các nhóm tuổi 87

Bảng 3.34 So sánh mức thang đo GMFCS của các nhóm tuổi 87

Bảng 3.35 So sánh hiệu số góc kẹt cả hai bên giữa các nhóm CNLS 88

Bảng 3.36 Thang điểm Ashworth 2 bên ở các nhóm cân nặng lúc sinh 88

Bảng 3.37 So sánh thang đo GMFCS giữa các nhóm CNLS 89

Bảng 3.38 Hiệu số góc kẹt 2 bên giữa các nhóm nguyên nhân 89

Bảng 3.39 Thang điểm Ashworth cả hai bên giữa các nhóm nguyên nhân 90

Bảng 3.40 So sánh thang đo GMFCS giữa các nhóm nguyên nhân bại não 90

Bảng 3.43 So sánh GMFCS giữa các nhóm liều sau tiêm BoNT-A 95

Bảng 3.44 Hiệu số góc kẹt R1-R2 khớp cổ chân 96

Bảng 3.45 Hiệu số góc kẹt R1-R2 khớp gối 97

Bảng 3.46 Hiệu số góc kẹt R1-R2 khớp háng 97

Bảng 3.47 Tính chất Đau trước và sau điều trị 6 tháng lúc nghỉ ngơi 98

Bảng 3.48 Tính chất Đau trước và sau điều trị 6 tháng lúc vận động 98

Bảng 3.49 Dữ liệu thống kê tên cơ cần điều trị 99

Bảng 3.50 Dữ liệu thống kê nghiên cứu theo nhóm tiêm nhắc lại 100

Bảng 3.51 Tác dụng phụ có thể có sau 2 tuần tiêm BoNT-A 101

Bảng 4.1 So sánh sự tương quan về tần suất nam và nữ giữa các tác giả 103

Bảng 4.2 Số vị trí và liều đã sử dụng trong điều trị bại não 113

Bảng 4.3 So sanh kết quả mong muốn đạt được với các tác giả khác 135

Biểu đồ 3.1 Tần suất bại não theo nhóm nguyên nhân 76

Biểu đồ 3.2 Trung bình hiệu số góc kẹt (R1 - R2) tại các thời điểm điều trị 83

Biểu đồ 3.3 Biểu đồ so sánh thang điểm Ashworth tại các thời điểm điều trị 84 Biểu đồ 3.4 Trung bình thang đo GMFCS trước và sau điều trị 84

Biểu đồ 3.5 Phân bố bệnh nhi với các liều tiêm BoNT-A 91

Biểu đồ 3.6 Trung bình (R1 –R2) bên trái của các liều sau tiêm BoNT-A 91

Biểu đồ 3.7 Trung bình (R1 - R2) bên phải của các liều sau tiêm BoNT-A 92

Biểu đồ 3.8 Trung bình Ashworth bên trái của các liều sau tiêm BoNT-A 94

Biểu đồ 3.9 Trung bình (Ashworth) bên phải của các liều sau tiêm BoNT-A 94 Biểu đồ 3.10 Trung bình GMFCS của các liều sau tiêm BoNT-A điều trị 95

Biểu đồ 3.11 Tỷ lệ phần trăm phân loại kết quả sau điều trị 100

Trang

Hình 1.1 Giải phẫu bề mặt vùng đùi và cơ mặt trước - trong 3

Hình 1.2 Giải phẫu vùng mặt sau đùi 4

Hình 1.3 Mặt cắt ngang đùi 5

Hình 1.4 Bề mặt ngoài và mặt trước cẳng chân 6

Hình 1.5 Mặt trước - bên cẳng chân 7

Hình 1.6 Giải phẫu bề mặt ngoài và cơ mặt sau cẳng chân 8

Hình 1.7 Giải phẫu mặt sau cẳng chân - cơ bụng chân và cơ dép 9

Hình 1.8 Giải phẫu mặt cắt ngang cẳng chân 10

Hình 1.9 Hình minh họa sinh lý bệnh co cứng cơ 16

Hình 1.11 Công cụ lượng giá và mức độ đau 26

Hình 1.12 Đĩa xúc xích 29

Hình 1.13 Vi khuẩn Clostridium botulinum 30

Hình 1.14 Sơ đồ minh họa cấu trúc của độc tố thần kinh clostridium (BoNT) 31

Hình 1.15 Sự gắn kết, đi vào tế bào và di chuyển của BoNT 32

Hình 1.16 Các đường dẫn truyền thần kinh- cơ trong co cứng cơ 40

Hình 2.1 Khám đo góc kẹt R1 và R2 vùng cổ chân (co cứng cơ bụng chân) 44

Hình 2.2 Bàn chân nhón gót và lật trong nhìn bên và sau 46

Hình 2.3 Vật liệu và dụng cụ 48

Hình 2.3 Vị trí cơ 4 đầu đùi ở vùng mặt trước đùi 53

Hình 2.4 Vị trí giải phẫu bề mặt ngoài cơ khép đùi 2 bên - đo góc kẹt cổ chân 54

Hình 2.5 Vị trí nhóm cơ hamstrings đùi ở vùng mặt sau đùi (P) 55

Hình 2.6 Vị trí nhóm cơ bụng chân ở mặt sau vùng cẳng chân (P) 55

Hình 2.9 Bàn chân đi chạm đất, còn nhón gót nhẹ, mũi chân quét đất 59 Hình 2.10 Các bài hướng dẫn tập dạng háng cho co cứng nhóm cơ khép đùi 60 Hình 2.11 Các bài tập cổ chân – cơ bụng chân 60 Hình 2.12 Các bài tập cho co cứng cơ Hamstrings và co cứng vùng gối 60 Hình 2.13 Các bài tập cổ chân và gối (cơ bụng chân và cơ Hamstrings) 61

ĐẶT VẤN ĐỀ

Co cứng cơ là tình trạng bất thường về trương lực cơ, thường theo sau tổn thương của hệ thần kinh trung ương Đặc điểm là trương lực cơ tăng lên khi đề kháng với các động tác thụ động, là một phần của hội chứng nơ ron vận động trên và là một trong ba thể chính của bệnh bại não [23], [85]

Co cứng cơ gây ra tình trạng co thắt cơ kéo dài dẫn đến rút ngắn mô mềm

và thay đổi cơ sinh học về sau của cơ Nếu không điều trị, hậu quả làm tư thế bất thường của chi, ngăn cản cơ duỗi ra, chi bị duy trì mãi ở tư thế biến dạng làm ảnh hưởng nhiều đến chức năng vận động và chất lượng sống của người bệnh, các biến chứng về thần kinh – cơ: đau, co thắt cơ, bán trật khớp Co cứng

cơ chia ba nhóm: co cứng cơ hai chi dưới, nửa người và tứ chi [2], [4], [13], [34]

Năm 1968, bác sĩ Alan Scott (Mỹ) nghiên cứu thực nghiệm độc tố num A trên con khỉ, năm 1973 đã ứng dụng độc tố này trên con người

Botuli-Năm 1979 Cơ quan kiểm định Thuốc và Thực phẩm của Mỹ cho phép sử dụng độc tố Botulinum A trong điều trị lé mắt, vì tính an toàn của thuốc đã được chứng minh [55]

Nhiều tác giả trên thế giới đã ứng dụng độc tố Botulinum A và báo cáo sử dụng điều trị các trường hợp co cứng cơ ở người lớn và cả trẻ em [113]

Co cứng cơ là một thể lâm sàng phổ biến gây tàn tật cho trẻ bị bại não Điều trị co cứng cơ bằng độc tố Botulinum A ở trẻ bại não được báo cáo lần đầu tiên vào năm 1993 Độc tố Botulinum gây ra sự yếu cơ khu trú có kiểm soát cùng với giảm sự co cứng cơ Giải thích về mặt nhân văn thì khó khăn vì thiếu những đánh giá đáng tin cậy tình trạng co cứng cơ và những thách thức về đánh giá các thay đổi có ý nghĩa về chức năng ở trẻ khuyết tật [34]

Trước đây, điều trị co cứng cơ ở trẻ bại não gồm nhiều phương pháp như điều trị nội khoa bằng thuốc dãn cơ toàn thân đường uống hoặc tiêm tủy sống Tập vật lý trị liệu bằng cách kéo dãn nhóm cơ co cứng Điều trị ngoại khoa: phẫu thuật cắt thần kinh chọn lọc hay phẫu thuật chỉnh hình, hoặc điều trị phối hợp Các phương pháp này nhằm mục đích giảm đau, chống co cứng cơ và cải thiện chức năng vận động, về lâu dài giúp ngăn ngừa các biến dạng và phát triển cơ - xương tốt hơn [41] Tuy nhiên, thuốc điều trị nội khoa có tác dụng dãn cơ toàn thân, gây buồn ngủ, phải sử dụng thuốc mỗi ngày và liên tục trong thời gian dài Bất tiện trong điều trị vật lý trị liệu là bệnh nhi phải tập ở tại cơ

sở y tế bằng các trợ cụ và tập liên tục trong thời gian dài (ngày tập một đến hai lần do lượng bệnh đông) nhưng đạt hiệu quả không cao Điều trị phẫu thuật cắt thần kinh chọn lọc được chỉ định đối với các co cứng cơ tứ chi nặng và cuộc

mổ ở vùng ngực gây nhiều phức tạp, khó khăn Phẫu thuật chỉnh hình có chỉ định kéo dài gân cơ đối với co cứng cơ rất nặng [19]

Ở Việt nam, chưa có một công trình nghiên cứu đầy đủ và chi tiết về điều trị tiêm tại chỗ co cứng cơ ở trẻ bại não Từ thực tế trên, chúng tôi chọn phương pháp tiêm độc tố Botulinum A phối hợp tập phục hồi chức năng để điều trị cho trẻ bại não bị co cứng ở cơ chi dưới

Để đánh giá mức độ đáp ứng như thế nào? kết quả điều trị ra sao? Tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Điều trị co cứng cơ chi dưới ở trẻ bại não với độc tố Botulinum A phối hợp tập phục hồi chức năng” với 3 mục tiêu nghiên cứu như sau:

1 Khảo sát đặc điểm lâm sàng của trẻ bị co cứng cơ chi dưới do bại não

2 Xác định vị trí và liều tiêm độc tố Botulinum A điều trị co cứng cơ chi dưới ở trẻ bại não

3 Đánh giá hiệu quả sau điều trị tiêm độc tố Botulinum A phối hợp tập phục hồi chức năng

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 GIẢI PHẪU HỌC VÀ CHỨC NĂNG CƠ Ở CHI DƯỚI

1.1.1 Giải phẫu và chức năng các cơ vùng đùi có liên quan đến co cứng cơ ở chi dưới do bại não:

Hình 1.1 Giải phẫu bề mặt vùng đùi và cơ mặt trước - trong

“Nguồn: Anne M.R Agur-Arthur F Dalley, 2014” [1]

- Cơ vùng đùi trước và trong: gồm hai nhóm cơ, nhóm trong ngăn mạc trước

và nhóm trong ngăn mạc trong Các cơ trong ngăn mạc trước gồm: cơ may, cơ

tứ đầu đùi và phần tận cùng của hai cơ từ thành bụng sau đi xuống là cơ thắt lưng - chậu Cơ may, cơ thắt lưng - chậu và đầu thẳng đùi của cơ tứ đầu đùi có chức năng gấp đùi Cơ may và cơ tứ đầu đùi còn đi qua khớp gối nên còn có chức năng duỗi cẳng chân Các cơ trong ngăn mạc trong gồm: cơ lược, cơ khép dài, cơ khép ngắn, cơ khép lớn và cơ thon (đều đi chếch từ xương mu đến

xương đùi, trừ cơ thon bám tận vào xương chày) có chung chức năng khép và hơi gấp đùi (hình 1.1) [1]

Hình 1.2 Giải phẫu vùng mặt sau đùi

- Các cơ vùng mông và mặt sau đùi:

Cơ lớn nằm nông là cơ mông lớn, cơ mông nhỡ và cơ mông nhỏ có chức năng duỗi - dạng đùi tại khớp háng Cơ nhỏ nằm sâu nằm sâu là cơ hình lê, cơ sinh đôi trên - dưới, cơ bịt trong – ngoài và cơ vuông đùi có chức năng dạng và xoay ngoài đùi (hình 1.2) [1]

- Mặt cắt ngang 1/3 giữa vùng đùi: Phẫu tích từ mặt sâu của mạc đùi có ba

vách gian cơ tiến sâu tới đường ráp xương đùi Đó là vách gian cơ đùi ngoài, trong và trước – trong (hay mạc trong cơ may) Các vách gian cơ này chia đùi

thành ba ngăn mạc là ngăn trước (ngăn cơ duỗi) chức năng duỗi cẳng chân; ngăn trong (ngăn cơ khép) chức năng khép đùi và ngăn sau (ngăn cơ gấp) có

chức năng gấp cẳng chân (hình 1.3) [1]

Hình 1.3 Mặt cắt ngang đùi

A Phẫu tích; B Sơ đồ khái quát các ngăn đùi; C MRI đùi

“Nguồn: Anne M.R Agur-Arthur F Dalley, 2014” [1]

1.1.2 Giải phẫu học và chức năng các cơ vùng cẳng chân có liên quan đến co cứng cơ ở chi dưới do bại não:

- Các cơ vùng cẳng chân trước – ngoài và mu chân: Cơ mác dài là cơ nông

hơn trong số hai cơ mác Nguyên ủy: bám chỏm và 2/3 trên mặt sau ngoài xương mác, cơ còn bám cả vào các vách gian cơ cẳng chân trước và sau Bám

tận: gân cơ mác dài chạy vòng sau mắt cá ngoài, ở dưới hãm cơ mác trên Tiếp

đó, gân chạy dưới ròng rọc mác của xương gót đi vào rãnh gân cơ mác dài của xương hộp Cuối cùng, gân chạy chếch qua gan chân tới để bám tận vào nền xương đốt bàn I và xương chêm trong (hình 1.4) Động tác: gấp gan chân và nghiêng ngoài bàn chân; giữ vững các vòm gan chân [1]

Hình 1.4 Bề mặt ngoài và mặt trước cẳng chân

“Nguồn: Anne M.R Agur-Arthur F Dalley, 2014” [1]

- Mặt sau các xương cẳng chân: Đầu ngoài nguyên ủy ở lồi cầu ngoài xương

đùi, đầu trong là diện khoeo của xương đùi, trên lồi cầu trong Bám tận gân cơ dép và gân cơ gan chân hợp với gân cơ bụng chân thành gân gót bám vào mặt sau xương gót Động tác: gấp cẳng chân, gấp gan chân, nâng gót lên khi đi

Hình 1.5 Mặt trước - bên cẳng chân

“Nguồn: Anne M.R Agur-Arthur F Dalley, 2014” [1]

- Cẳng chân sau (ngăn nông): Nguyên ủy cơ dép là chỏm và ¼ trên mặt sau

trước xương mác; đường cơ dép và 1/3 giữa bờ trong xương chày Bám tận: gân cơ dép và gân cơ gan chân hợp với gân cơ bụng chân thành gân gót bám vào mặt sau xương gót Khi co cơ, làm động tác gấp gan chân và giữ cẳng chân trên bàn chân - kiễng chân (hình 1.6)

Hình 1.6 Giải phẫu bề mặt ngoài và cơ mặt sau cẳng chân

“Nguồn: Anne M.R Agur-Arthur F Dalley, 2014” [1]

- Phẫu tích mặt sau cẳng chân (ngăn sâu): Cơ bụng chân và gân gót ở ngăn

nông, phẫu tích cắt vén gân gót và cơ bụng chân là ngăn sâu gồm: cơ dép, cơ chày sau, cơ gấp các ngón chân dài và cơ gấp ngón chân cái dài, chúng nằm ngay sau các xương cẳng chân và màng gian cốt Cơ dép bị cắt bỏ phần lớn, cơ gấp các ngón chân dài bị kéo ra và động mạch chày sau bị cắt một phần Cơ chày sau nằm ở sâu trong cơ gấp các ngón chân dài và động mạch mác bị che phủ bởi cơ gấp ngón cái dài (hình 1.7) [1]

- Mặt cắt ngang cẳng chân: Sơ đồ khái quát các ngăn cẳng chân: có ngăn trước

(màu nâu): cơ duỗi ngón cái dài, mác ba, duỗi các ngón chân dài; ngăn ngoài (màu nâu nhạt) có cơ mác dài và cơ mác ngắn; ngăn sau (màu xanh nhẹ và tối) ở sâu

nhất là cơ chày sau; ở giữa là cơ gấp ngón cái dài, cơ gấp các ngón chân dài và nông nhất là cơ dép, cơ bụng chân và cơ gan chân (hình 1.8) [1]

Hình 1.7 Giải phẫu mặt sau cẳng chân - cơ bụng chân và cơ dép

“Nguồn: Anne M.R Agur-Arthur F Dalley, 2014” [1]

Ở vùng cổ chân và bàn chân, cơ gấp các ngón chân dài bắt chéo trên mặt

nông cơ chày sau, phía sau mắt cá trong và cơ gấp ngón cái dài tại củ xương thuyền Cơ gấp ngón chân cái dài nguyên ủy tại 2/3 dưới mặt sau xương mác và phần dưới màng gian cốt, bám tận nền đốt xa ngón chân cái Động tác: gấp ngón chân cái, gấp gan chân và nghiêng trong bàn chân

Hình 1.8 Giải phẫu mặt cắt ngang cẳng chân

A - Phẫu tích; B Sơ đồ khái quát các ngăn cẳng chân; C MRI

“Nguồn: Anne M.R Agur-Arthur F Dalley, 2014” [1]

1.2 BẠI NÃO

1.2.1 Đại cương

Bại não là thuật ngữ chỉ một loại các hội chứng tổn thương mạn tính ảnh hưởng đến sự kiểm soát các vận động và tư thế, các tổn thương hệ vận động này không tiến triển thêm do tổn thương đến hệ thống thần kinh trung ương đang phát triển có thể do các yếu tố nguy cơ xuất hiện ở giai đoạn trước sinh, trong sinh, sau sinh và đến 5 tuổi

Các triệu chứng có thể nhẹ hoặc rất nặng ở các trẻ tùy theo tổ thương não nhưng ở một trẻ nhất định thì triệu chứng không nặng thêm khi trẻ phát triển Hay nói cách khác, bại não là một bệnh tỉnh, nghĩa là các tổn thương định hình

và không tiến triển xấu hơn, định nghĩa này rất quan trọng để phân biệt bại não với các tình trạng khác tổn thương não hoạt động, do đó triệu chứng tâm thần vận động sẽ ngày càng nặng hơn

Rất nhiều trẻ bị bại não thường kèm theo các tình trạng bệnh khác đòi hỏi phải điều trị cùng lúc, các bệnh này gồm chậm phát triển tâm thần, rối loạn chức năng vận động, động kinh, các vấn đề khác về thính giác, thị giác và ngôn ngữ… Bại não là một trong những rối loạn thần kinh học hay gặp nhất ở trẻ em

và thường xuất hiện trong những năm đầu của cuộc đời Bệnh biểu hiện đa dạng điển hình với nhiều dấu hiệu và triệu chứng bao gồm giảm sự điều phối

cơ, yếu cơ, co cứng cơ, khó khăn trong vấn đề nuôi ăn và tổn thương về nhận thức Bại não là nguyên nhân thường gặp nhất gây tàn tật về thể chất trong giai đoạn tuổi thơ, tổn thương chức năng vận động tổng quát và bất thường trương lực cơ là các đặc điểm xác định của bại não

Thế kỷ 18, Lê Hữu Trác (Hải Thượng Lãn Ông, 1770) đã hoàn tất tác phẩm Lãn Ông Tâm Lĩnh, trong đó có bàn đến: 5 chứng “mềm”: đầu - cổ yếu, chân - tay rũ, đần độn; 5 chứng “chậm”: chậm phát triển đi, đứng, chậm mọc tóc, mọc răng, chậm biết nói; 5 chứng “co cứng”: co cứng đầu - cổ, co cứng vùng miệng, co cứng ở chân-tay, đề ra phương pháp tứ chẩn: vọng chẩn (nhìn, quan sát), văn chẩn (nghe, ngửi), vấn chẩn (hỏi) và thiết chẩn (sờ, nắn) [17] Năm 1860, William Little (Anh) là phẫu thuật viên chỉnh hình đã đăng bài báo đầu tiên về một rối loạn ảnh hưởng đến trẻ trong những năm đầu đời gây nên co cứng cơ ở chi dưới và ở chi trên, có khó khăn trong cầm nắm đồ vật, trườn bò và đi đứng và không cải thiện khi trẻ phát triển nhưng cũng không nặng thêm và được gọi là bệnh Little trong nhiều năm Trẻ bị bệnh này hầu như

sinh non hay do biến chứng trong quá trình sinh nở, nên W Little giả thuyết bệnh do hậu quả của thiếu oxy trong sinh làm tổn thương vùng não có chức năng kiểm soát vận động Năm 1897, Sigmund Freund (Áo) nhà tâm lý học, chưa đồng thuận với W Little, do ông quan sát những đứa trẻ mắc bệnh này, có các rối loạn: chậm phát triển, rối loạn thị lực và có cả động kinh, nên S Freund cho rằng: bệnh có từ rất sớm trong quá trình phát triển của não khi trẻ còn đang trong giai đoạn bào thai Dù vậy, rất nhiều thầy thuốc, gia đình và nhà nghiên cứu vẫn tin thiếu oxy não là nguyên nhân gây bại não Thập niên 1980, những nghiên cứu qui mô lớn và phương pháp mới, các nhà khoa học cho rằng biến chứng của sinh khó chỉ chiếm 10%, phần lớn bại não vẫn chưa rõ nguyên nhân

và các nghiên cứu vẫn đang tiến hành [2], [20], [23]

Ở Hoa Kỳ, chứng co cứng cơ được ước tính có nửa triệu người và hơn 12 triệu người ở trên toàn thế giới, trong đó 70 - 80% là bệnh bại não Tần suất bệnh bại não vẫn chưa được biết rõ trên thế giới, tuy nhiên thường gặp nhiều nhất ở trẻ em từ 3 - 10 tuổi với tỉ lệ 2,5 - 4/1.000 trẻ nam và nữ, sinh sống tại

Mỹ [37], [128] và được ước lượng chi phí tiêu tốn gần 2 - 8 tỉ USD/năm 2002 [84], [85]

Năm 2000, khoa Phục hồi chức năng – vật lý trị liệu – bệnh viện Phụ sản

Từ Dũ Tp Hồ Chí Minh (1997-1999) đã nhận 1.366 trẻ có bất thường về cơ xương khớp, trong đó “tật về tay chân” có 781 trẻ, chiếm 75,2%, được điều trị tập vật lý trị liệu – phục hồi sớm và có kết quả phục hồi tốt trên 90% [14] Báo cáo năm 2004, bệnh viện Nhi Đồng I Tp Hồ Chí Minh cho biết (2002 – 2003) có 2.441 trẻ bại não, trong đó điều trị 208 trẻ thuốc uống và tập vật lý trị liệu, có kết quả thành công rất ít (39 trẻ), chiếm 18,8% [21] Điều tra dân số nước ta năm 2009 có 85 triệu dân, dự tính đến 2.049 là 111 triệu dân, tăng thêm 26,6% - 30,3%, với tỉ lệ trẻ dưới 15 tuổi gần 17,8% [12]

Báo cáo năm 2013, ước tính trẻ mắc bệnh bại não là 2/1.000 trẻ sinh sống

ở khu vực phía Bắc, chiếm 30 - 40% tổng số khuyết tật [8], [15], [16]

1.2.2.1 Nhóm trước sinh

- Nhiễm trùng trong thai kỳ: các nhiễm siêu vi, nhiễm trùng ở phụ nữ có thai

như nhiễm Rubella, Cytomegalo virus, Toxoplasmosis có thể gây tổn thương

của não bào thai và gây bại não sau này

- Nhiễm độc thai nghén nặng: cao huyết áp và phù hai chân…

- Thai phụ bị bệnh tim, tiểu đường, các bệnh lý chuyển hóa khác: cũng có thể

gây nên sinh non Yếu tố gia đình, một số nguy cơ khác cũng gây bại não

- Các bệnh máu chủ yếu bất đồng nhóm máu mẹ và con: bất đồng nhóm máu

Rh là sự tương tác nhóm máu giữa mẹ và bào thai gây nên vàng da trầm trọng

và tổn thương não dẫn đến bại não, bệnh thường gặp ở người da trắng, ở Việt Nam ít gặp vì tỉ lệ mang Rh (-) thì rất hiếm và chỉ có bất đồng nhóm máu ABO giữa mẹ và thai nhi [13]

- Thiếu oxy não bào thai: khi chức năng của nhau thai bị giảm sút (suy nhau

thai) hoặc bị bóc tách khỏi thành tử cung trước khi sinh (nhau bong non) hoặc

do chảy máu do sai lệch vị trí (nhau tiền đạo), dây rốn dài và quấn cổ

- Mẹ mang thai bị chấn thương, bị phẫu thuật: các chấn thương hay trường

hợp phải phẫu thuật trong thời gian mang thai làm ảnh hưởng đến quá trình phát triển thai, nhau thai có thể gây ra sảy thai hay sinh non

1.2.2.2 Nhóm trong sinh:

- Chuyển dạ kéo dài: trong thời gian sinh đẻ của thai phụ

- Sinh non: trẻ sinh ra trước 37 tuần thai, những trẻ sinh non đặc biệt trước 32

tuần và nhất là trước 28 tuần thai thì có nguy cơ bị bại não rất cao [114]

- Cân nặng lúc sinh thấp hơn 1.500 gram: có nguy cơ bại não gấp 30 lần so

với trẻ sinh đủ tháng (37 đến 42 tuần), trẻ sinh non có nguy cơ rất cao bị xuất huyết não gây tổn thương các tổ chức mong manh hình thành đang phát triển của não, hoặc gây nên chứng nhuyễn não [110], [114]

- Các nguyên nhân gây ngạt trong lúc chuyển dạ và sinh đẻ: gần đây vẫn còn

tin tưởng ngạt gây thiếu oxy trong quá trình chuyển dạ và sinh là nguyên nhân hầu hết các trường hợp bại não

- Sang chấn trong sản khoa: các trường hợp sinh khó có can thiệp thủ thuật

sản khoa: sử dụng kềm, giác hút hỗ trợ khi sinh gây sang chấn vùng đầu trong

sinh và dễ gây xuất huyết não – màng não

1.2.2.3 Nhóm sau sinh:

- Chấn thương vùng đầu sau sinh: gặp ở tuổi bắt đầu biết lật, bò, tuổi nhũ

nhi chưa kiểm soát được, chạy nhảy té va đập vùng đầu, chấn thương sọ não

- Nhóm U não: các bệnh lý có khối u gây chèn ép trong não gây bại não ảnh

hưởng đến vùng phát triển vận động

- Bệnh bại não mắc phải: các bệnh lý nhiễm trùng thần kinh như viêm não –

màng não, viêm màng não mủ nặng làm tổn thương thần kinh trong hai năm đầu tiên của đời sống cũng gây ra bại não và để lại di chứng tàn tật ảnh hưởng

đến chức năng vận động

- Xuất huyết não – màng não: xuất huyết não do thiếu vitamine K ở trẻ sơ

sinh và nhũ nhi cũng gây nên bại não

- Vàng da nhân: sự tích tụ trong máu sắc tố bilirubin do độc tố phá hủy hồng

cầu cao và chức năng gan chưa trưởng thành ở trẻ sơ sinh, đặt biệt là trẻ sinh non Trường hợp nặng, sắc tố này có thể vượt qua hàng rào mạch máu – não và lắng đọng chủ yếu ở các nhân nền của não (gọi là vàng da nhân) và làm tổn

thương các cấu trúc này gây bại não kèm theo múa vờn

- Các bất thường bẩm sinh khác: các trẻ có bất thường cấu trúc hệ thần kinh,

nhiều bệnh di truyền khác cũng làm gia tăng nguy cơ bại não

- Thiếu oxy não: do ngạt nước, ngộ độc khí, sốt co giật

1.2.2.4 Không rõ nguyên nhân:

Một số trẻ bị bại não nhưng chưa tìm thấy nguyên nhân

Ở Việt Nam, nguyên nhân trước sinh và trong sinh chiếm 70% trẻ em bại não chủ yếu là do ngạt, sinh non và có can thiệp sản khoa Bệnh viêm não, xuất huyết não-màng não chiếm khoảng 80% trẻ bại não trong nhóm sau sinh

1.3 CÁC THỂ CO CỨNG CƠ Ở BẠI NÃO

Co cứng cơ chiếm 70% - 80% trẻ bại não, biểu hiện luôn ở trạng thái tăng trương lực cơ, nên trẻ bại não khó thực hiện khi vận động gập - duỗi chi dưới

Cơ co cứng và chống lại sức gập duỗi làm rối loạn về vận động, bàn chân duỗi chéo cứng đờ nên khó thực hiện lật, trườn bò hoặc đi đứng Phản xạ gân cơ tăng mạnh, gối run giật mạnh, không cử động từng khớp riêng, không gập gối,

thân thể cứng đờ Thể co cứng cơ chia ba nhóm nhỏ:

1.3.1 Co cứng cơ hai chi dưới: do co cứng các cơ khép nên chân luôn bị áp

vào trong, làm dáng đi bắt chéo hai chân, hoặc co cứng cơ bụng chân kèm cơ

dép làm dáng đi nhón gót còn gọi “tật bàn chân ngựa”

1.3.2 Co cứng cơ nửa người: biểu hiện co cứng cơ một bên tay và chân

1.3.3 Co cứng cơ tứ chi: co cứng cơ hai tay và hai chân cùng với các cơ trụ

thân mình, các cơ ở mặt cũng bị ảnh hưởng làm trẻ bị tàn phế rất nặng

1.4 CƠ CHẾ GÂY CO CỨNG CƠ

Phóng thích các phản xạ tủy sống không được kiểm soát bởi các cấu trúc trên tủy gây ra tăng kích thích và tăng trương lực Thay đổi về cơ thể học của

cơ do tăng sự kháng lại sức co dãn gây nên co cơ Nẩy chồi cạnh bên ly tâm

loại theo biểu hiện của nó và được chia làm thành co cứng cơ toàn thân, co

cứng cơ đa ổ và khu khú [2], [4], [13], [23]

1.5 SINH LÝ BỆNH CO CỨNG CƠ:

Hình 1.9 Hình minh họa sinh lý bệnh co cứng cơ

“Nguồn: Mayer N., Lalith E Satkunam 1997” [95]

Tế bào Renshaw là ức chế interneurons tìm thấy trong chất xám của tủy sống và được liên kết bằng hai cách với một nơron vận động alpha Sợi trục cơ

là thụ thể cảm giác trong bụng của một cơ bắp mà chủ yếu là phát hiện những thay đổi trong chiều dài của cơ bắp này Thể Golgi gân cơ là một proprioceptive cảm thụ cơ quan nhận cảm thay đổi trong tình trạng căng cơ Nó nằm ở nguồn gốc và chèn của bộ xương sợi cơ vào các dây chằng của cơ xương Nó cung cấp các thành phần cảm giác của dây chằng phản xạ Golgi

Co cứng cơ là một trong các dấu hiệu lâm sàng của hội chứng nơ ron vận động trên với đặc điểm có sự gia tăng theo vận tốc của phản xạ tăng trương lực Đây là tình trạng giật gân cơ quá mức, hậu quả tăng kích thích của phản xạ

căng cơ Theo Lance [89], hai triệu chứng chính là tăng phản xạ căng cơ (co cứng cơ) và giải phóng phản xạ gập của chi dưới Hai triệu chứng phụ là mất sự khéo léo của ngón tay và yếu chi

Tăng phản xạ căng cơ gồm nhiều yếu tố và nghiên cứu về hoạt động sinh

lý của thoi cơ (sơi trục cơ) Các sợi hướng tâm nguyên phát Ia nằm bao quanh các sợi trong thoi cơ bị kích thích khi bắp cơ bị căng ra Các sợi Ia có sự liên hợp kích thích một sy-náp và các nơ ron vận động alpha của bắp cơ và có sự liên hợp tương tự với các nơ ron vận động alpha của các cơ đồng vận Sợi Ia cũng liên hợp với các nơ ron ức chế kiểu một sy-náp, nơ ron này phóng chiếu trực tiếp đến các nơron vận động alpha của các cơ đối vận Khi bắp cơ bị căng

ra có sự kích thích các nơ ron vận động cùng tên và đồng vận, cùng lúc với sự

ức chế các nơ ron đối vận, tạo thành cơ chế ức chế tương hỗ, cơ chế này bị suy giảm trong hội chứng nơ ron vận động trên Có hai hình thái lâm sàng của hội chứng nơ ron vận động trên: thể tủy gai và thể não [27], [49], [90], [108]

1.6 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG: hội chứng nơron vận động trên thể BN

1.6.1 Triệu chứng chính: co cứng cơ tăng trương lực cơ, giật gân cơ tăng quá

mức, phản xạ căng cơ lan đến các cơ duỗi, phản xạ căng cơ liên tục: giật cơ

Phản xạ bệnh lý: phản xạ Babinski, tác dụng đồng vận do phản xạ cơ gấp được

phóng thích

1.6.2 Triệu chứng phụ: mệt mỏi, vụng về, mất đi sự khéo léo của ngón tay, yếu

liệt cơ Mất khả năng kiểm soát tinh tế chọn lọc các cơ của chi thể Thay đổi huyết lưu trong co cứng cơ: cứng đơ, co thắt, teo cơ [20], [62], [66], [108]

1.6.3 Các dạng lâm sàng ở chi dưới thường gặp:

- Khớp háng gấp: có thể gấp gối do co cứng cơ thắt lưng-chậu, thẳng đùi, cơ lược

- Đùi co cứng gấp - khép: do co cứng cơ khép dài - ngắn - lớn và cơ thon

- Gối duỗi cứng: do co cứng cơ tứ đầu đùi (cơ thẳng đùi, cơ rộng trong, cơ

rộng ngoài, cơ rộng giữa) và cơ vùng sau cẳng chân (cơ bụng chân)

- Gối co cứng gấp: thường gặp cơ Hamstrings co cứng trầm trọng

- Bàn chân xoay trong: các ngón gấp do co cứng cơ tam đầu cẳng chân (cơ

bụng chân) cơ dép, cơ chày sau, cơ gấp ngón cái dài và cơ gấp các ngón chân

- Bàn chân xoay ngoài: làm biến dạng gối vẹo trong, bàn chân xoay hoặc xoay

sấp do co cứng cơ mác dài kèm bàn chân bẹt, yếu cơ tam đầu cẳng chân, bất tương hợp cẳng chân về chiều dài, yếu các cơ dang đùi đối diện

1.7 CHẨN ĐOÁN

1.7.1 Lâm sàng: Hỏi tìm, hồi cứu lại các nguyên nhân trước sinh như mẹ

nhiễm trùng trong thai kỳ, nhiễm độc thai nghén, mẹ bị nhiễm các bệnh cúm, nhiễm sởi, dùng thuốc có khả năng gây quái thai ảnh hưởng đến sự phát triển bình thường của ống thần kinh thì cần theo dõi đặc biệt, bệnh tim, tiểu đường

và các bệnh lý chuyển hóa, bệnh bất đồng nhóm máu mẹ và con, thiếu oxy não

bào thai, mẹ bị chấn thương, bị phẫu thuật, dây rốn dài quấn cổ thai nhi

Các nguyên nhân trong sinh như mẹ chuyển dạ kéo dài, sinh non trước

32 tuần và cân nặng lúc sinh nhỏ hơn từ 1500g, sinh thiếu tháng, ngạt trong chuyển dạ sinh đẻ và sang chấn trong sản khoa, trẻ có tiền sử sinh non, sinh ngạt thường có nguy cơ cao bị bại não Các nguyên nhân sau sinh như chấn thương vùng đầu, u não, bệnh lý não mắc phải, xuất huyết não - màng não vàng

da nhân, bất thường bẩm sinh, thiếu oxy não và không rõ nguyên nhân

Đánh giá tổng trạng: khám toàn diện về lâm sàng và tiền sử dị ứng với thuốc, các bệnh về máu, rối loạn đông máu, nhiễm trùng tiềm ẩn, cảm cúm, viêm hô hấp hay nhiễm trùng da tại chỗ, nếu có nhiễm trùng thì hoãn lại, cho điều trị hết tình trạng nhiễm trùng và hẹn khám, có thể điều trị khi ổn định tình trạng viêm nhiễm Hỏi cân nặng lúc sinh và cân nặng hiện tại theo dõi sự phát triển của trẻ để phát hiện những bất thường trong lúc trẻ biết lật, trườn, bò, đi, đứng [94], [96]

Khám đo chiều dài chi để xác định sự biến dạng, sự căng phồng, đau, teo và yếu cơ, bất tương xứng cẳng chân - chiều dài, tình trạng nhiễm trùng, mức độ vận động, co cứng cơ, trương lực cơ có thể tăng - giảm

1.7.2 Cận lâm sàng: Các xét nghiệm hỗ trợ: siêu âm xuyên thóp, đo điện não

đồ, điện cơ ký [3] tìm ghi nhận hoạt động của các cơ bị tổn thương để phân biệt

tự ý hay phản ứng co cứng cơ X quang để chẩn đoán loại trừ các biến dạng xương bẩm sinh, sự cốt hóa lạc chỗ, gãy, trật, cứng khớp [18], chụp X quang cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ cho giá trị thông tin tổn thương ở não Xét nghiệm sinh hóa, di truyền tùy theo hướng chẩn đoán trên lâm sàng Phân tích

cử động trong ba chiều không gian để đánh giá đúng mức tình trạng khép đùi,

gấp gối, duỗi – gấp cổ chân [27], [49]

Chẩn đoán dựa vào tiền sử, bệnh sử, khám lâm sàng và cận lâm sàng có tăng trương lực cơ, có chậm phát triển về khả năng vận động, thay đổi tư thế và

thăng bằng ngồi, đứng và đi bị rối loạn trương lực cơ sau một đến hai năm tuổi

1.8 ĐIỀU TRỊ

1.8.1 Phân loại nhón gót theo Winter và điều trị theo từng loại co cứng cơ [30]

+ Type 1: Yếu cơ chày trước (rất hiếm gặp)

+ Type 2: Co cứng cơ tam đầu (75%) (cổ - bàn chân)

+ Type 3: Co cứng cơ tam đầu, các cơ ụ ngồi-cẳng chân, cơ thẳng đùi (gối)

+ Type 4: Co cứng các cơ gấp háng và cơ khép háng (háng)

tháng, đi bằng mũi bàn chân, đi với bàn chân bẹt và nghiêng ngoài, ít gặp biến dạng xoay, ngắn chân trung bình 1cm khi đến tuổi trưởng thành với đo chiều dài tương đối Trước 4 tuổi, vận động cơ có bất thường, nhưng chưa rõ ràng

Từ 4 - 7 tuổi, gối duỗi - cứng, đùi co cứng - khép, tùy tổn thương nào nổi bật Khi 7 tuổi: nhón gót suốt chu kỳ đi, gối gập quá mức khi bàn chân vừa chạm đất, giai đoạn đi nhấc chân tốt, giai đoạn đi chống chân đất không vững Sau 7 tuổi, chiếm 25%, nhón gót do co cứng cơ tam đầu, thì phẫu thuật kéo dài gân

cơ (mỗi 1cm kéo dài, thì mất gần 50% lực cơ) Bàn chân vẹo trong ban đầu sẽ trở thành nhón gót (qua phân tích đo điện cơ động) [3] Bàn chân vẹo trong và

nhón gót mềm, nắn được do sự tăng hoạt động của gân cơ chày sau, nếu rất nặng có thể phẫu thuật chuyển nửa gân chày sau qua gân mác ngắn Bàn chân vẹo ngoài và nhón gót mềm, nắn được do sự tăng hoạt động của gân cơ chày

trước, nếu rất nặng phẫu thuật chuyển nửa gân chày trước qua gân mác ngắn

nhón gót kèm theo các bất thường về xoay trục Khi trước 7 tuổi, (điều trị nhón gót như týp 2) các cơ ụ ngồi - cẳng chân co cứng, gấp gối trên 15º ở chân kia

định phẫu thuật kéo dài gân Cơ thẳng đùi: co cứng và co rút, mũi chân quét đất, gấp gối dưới 50º ở giai đoạn đi nhấc chân có thể chuyển vào gân cơ thon Các biến dạng trục xoay: góc của bước chân, gồm xoay trong hơn 10º, xoay ngoài hơn 20º và gấp gối dưới 50º khi đi nhấc chân thì phẫu thuật chỉnh trục xương Cắt nơi bám tận của cơ thẳng đùi: chọn lọc nơi nối gân, cắt và giải phóng lên cao, khâu các cơ rộng trong, rộng ngoài, chuyển gân cơ thon làm tăng khả năng gấp gối ở giai đoạn đi nhấc chân Khi 7 tuổi: co cứng các cơ ụ ngồi - cẳng chân và cơ thẳng đùi, tăng độ gối gấp khi bắt đầu chạm chân đất và

sẽ gia tăng khi đến thời điểm chống trụ chân, co sớm ở giai đoạn nhấc chân và

kéo dài đến giai đoạn chống chân

khung tập đi, co cứng các cơ khép và gấp háng tạo ra hàng đầu với đối xứng hai bên, thường có biến dạng xoay trục xương, đôi khi chênh lệch chiều dài chân đáng kể (X quang 2 chân tư thế thẳng) Trước 7 tuổi, các cơ khép có chỉ định cắt gân nếu dang dưới 20º, háng khép khi chân bắt đầu chạm đất, chỉ định cắt

cơ thắt lưng - chậu nếu gấp hơn 20º và gấp hơn 10º khi duỗi đùi tối đa ở giai đoạn đứng chống trụ chân Khi 7 tuổi, hạn chế mức duỗi háng khi đứng trụ chân, không vững ở giai đoạn đứng chống trụ chân và nhấc chân diễn ra nhanh Các biến dạng xoay, khung chậu xoay hơn 15º - 20º, chân xoay trong hơn 20º

và chân xoay ngoài dưới 15º khi khám thì có chỉ định phẫu thuật cắt xương

chỉnh trục xoay Chênh lệch chiều dài hai chân, nếu dài hơn 2,5 - 3cm thì hàn sụn tăng trưởng làm giảm lại còn 1cm, hoặc phẫu thuật nhiều lần và đi với

khung lâu dài

1.8.2 Bại não có co cứng cơ chi dưới trên thế giới:

- Năm 2011, Adel A.A Alhusaini và cộng sự [22] nghiên cứu điều trị ở trẻ

BN bằng tiêm BoNT-A, có sự tăng nhẹ đáng kể về tầm vận động của cổ chân sau khi tiêm BoNT-A và giảm ít, đáng kể lực xoắn cần có để đi được bằng cả

phát hiện sau khi tiêm BoNT-A Dù có bất kỳ tác dụng lên các đáp ứng qua trung gian thần kinh, nhưng sự vận động theo ý muốn của cơ bụng chân và cơ dép vẫn tiếp tục mang lại sự kháng đáng kể đối với vận động thụ động của cổ chân Kết quả gợi ý cần có thêm các tiếp cận điều trị hỗ trợ cho tác dụng của tiêm BoNT-A khi điều trị trẻ bại não bị co cứng cơ bụng chân

- Năm 2011, Ozlem Balbaloglu và cộng sự [110] nghiên cứu điều trị nhiều mức độ trẻ BN bằng tiêm BoNT-A và tập phục hồi chức năng với mục tiêu nghiên cứu là đo lường hiệu quả nhiều mức độ của tiêm BoNT-A ở chi dưới và PHCN co cứng cơ và xác định hiệu quả về chức năng trên trẻ BN điều trị ngoại trú Nhóm được điều trị ngoại trú gồm có 16 trẻ BN bị co cứng cơ (trong đó có

09 trường hợp co cứng cơ một tay, một chân và 07 trường hợp co cứng cơ hai chân), tuổi từ 3 - 8 tuổi, có thể đi với hoặc không cần điều trị trợ giúp (GMFCS I-III) được chọn vào nghiên cứu Tiêm BoNT-A trên 23 chi và tập phục hồi chức năng toàn diện Khoảng cách đi được và tốc độ đi (đánh giá bước đi 6 phút), cho thấy cải thiện đáng kể sau điều trị Tương tự, thang điểm đánh giá qua quan sát phân tích dáng đi tăng đáng kể (quay video) Các cải thiện về chiều dài cơ, co cứng cơ và tính chọn lọc đều được ghi nhận Kết luận, co cứng

cơ giảm sau tiêm BoNT-A trên trẻ bại não và phối hợp tập phục hồi chức năng toàn diện, giúp cải thiện chức năng vận động tốt

- Năm 2011, Rod S Barret [118] nghiên cứu tiêm BoNT-A trên trẻ BN bị

co cứng cơ cũng đưa ra nhận định sau: Cần có các nghiên cứu lâu dài về đáp ứng cơ học liên quan cấu trúc và thần kinh của cơ đối với BoNT-A và các biến chứng đối với chức năng vận động trên bại não gây co cứng Các phát triển mô hình cơ xương và kích thích mới có thể chứng minh thành quả trong liên kết đáp ứng giữa co gân với chức năng dáng đi trong BN gây co cứng cơ

- Năm 2011, Susan J Keam và cộng sự [131] nghiên cứu sử dụng

khớp nối thần kinh-cơ gây liệt thần kinh tạm thời Thuốc được dùng điều trị nhiều bệnh nội khoa, bao gồm loạn trương lực cơ và co cứng cơ khu trú Tiêm BoNT-A trong cơ hiệu quả trong cải thiện tàn tật về chức năng trên người lớn

bị co mí mắt trong một nghiên cứu so sánh placebo theo dõi 16 tuần và trên người lớn bị liệt nửa mặt Tương tự, tiêm bắp BoNT-A có hiệu quả cải thiện các triệu chứng của rối loạn trương lực cơ trên người lớn, co cứng cơ khu trú ở người lớn bị co cứng cơ chi trên sau đột quỵ và co cứng bàn chân ngựa còn động trên trẻ bại não trong các nghiên cứu so sánh placebo theo dõi 20 tuần Tuy nhiên, trong các nghiên cứu 12 tuần so sánh placebo trên người lớn bị co cứng cơ ở chi dưới (biến dạng bàn chân ngựa sau đột quỵ và co cứng cơ khép ở hông đi kèm đa xơ cứng) thì tiêm bắp BoNT-A có hiệu quả hạn chế Các dữ liệu dài hạn hiện có cho thấy điều trị BoNT-A có hiệu quả trên nhiều chu kỳ điều trị ở bệnh nhân có rối loạn trương lực cơ và co cứng cơ Nói chung dung nạp tốt trên bệnh nhân bị rối loạn trương lực cơ hay co cứng cơ khu trú Hầu hết có tác dụng phụ từ nhẹ, vừa và thoáng qua

- Năm 2013, Bao-lin Guo và cộng sự [28] sử dụng tiêm BoNT-A để điều trị lâm sàng các chứng đau mãn tính Đau mãn tính là một loại đau kéo dài theo thời gian và đi kèm với những khó khăn trong chẩn đoán và điều trị Điều trị thất bại là phổ biến và bệnh nhân đi từ bác sĩ này để bác sĩ khác để tìm kiếm một chương trình chăm sóc hiệu quả Vì vậy, có một nhu cầu cấp thiết cần tác

dụng lâu dài và phương pháp điều trị hiệu quả để làm giảm triệu chứng đối với các hình thức đa dạng của đau mãn tính Trong vài năm qua, đã đạt được một thành công tốt với dẫn xuất của một chất độc thần kinh Nó đã được chứng minh rằng dẫn xuất của chất độc này có thể ngăn chặn việc phóng thích của chất dẫn truyền thần kinh và trung gian đau BoNT-A được biết đến như là một liệu pháp điều trị cho tình trạng thần kinh - cơ như rối loạn trương lực cơ và co cứng cơ Tuy nhiên, các ứng dụng lâm sàng cho thấy BoNT-A đã tiếp tục mở rộng Tác dụng giảm đau của nó được sử dụng trong thực hành lâm sàng với kết quả khả quan BoNT-A giúp giảm đi cơn đau mãn tính Nó cũng tóm tắt các tác dụng điều trị lâm sàng của BoNT-A trong các loại đau mãn tính khác nhau

và triển vọng tiềm năng của nó BoNT-A đã được chứng minh gây yếu cơ có chọn lọc trong đau cơ và phá vỡ chu kỳ co thắt nhờ đó hỗ trợ giảm đau kéo dài

và cho phép các bệnh nhi thực hiện các bài tập vật lý trị liệu là nền tảng cho việc phục hồi lâu dài (Ishikawa và cộng sự, 2000) Nhiều nghiên cứu cho thấy BoNT-A có hướng đi mới để giảm bớt cơn đau mãn tính Năm 2010, Delaram

và cộng sự, báo cáo hai trường hợp đau cân cơ nằm trong hội chứng đau từng vùng phức tạp được điều trị bằng tiêm liều 20 đơn vị/kg BoNT-A tại mỗi điểm kích hoạt và có hiệu quả đáng kể [28]

- Năm 2013, Jessica Warnink Kavelaars và cộng sự [79] tiêm BoNT-A vào trong cơ bằng cách đặt kim vào bắp cơ ở chi dưới với gây mê toàn thân là một điều trị được thiết lập và là tiêu chuẩn chăm sóc trong quản lý co cứng cơ ở trẻ bại não Vị trí đặt kim tối ưu là rất cần thiết Tiêm và kiểm tra kỹ thuật được

sử dụng trong các nghiên cứu trước đây thì không đầy đủ và có những thiếu sót

về phương pháp luận Và đã đưa ra quy trình tiêm vào trong cơ làm kéo dãn và thư giãn cơ co cứng đối với từng vị trí tiêm bắp ở chi dưới trong điều trị BoNT-

A dưới gây mê toàn thân ở trẻ BN thể co cứng cơ, trong đó bao gồm kỹ thuật tiêm kết hợp với kỹ thuật xác định kim bằng kích thích điện để xác định độ chính xác cơ Trẻ BN thể co cứng cơ từ 4 -18 tuổi, nhận điều trị tiêm BoNT-A

dưới gây mê toàn thân để cải thiện chức năng vận động, được chọn từ các khoa phục hồi chức năng Nhi khoa - Trung tâm y tế Đại học VU, Amsterdam, Hà Lan Phương pháp gồm một hướng dẫn chi tiết về đặt kim trong cơ kiểm tra bằng kéo dãn thụ động và thư giãn cơ co cứng đã được phát triển riêng cho từng cơ, chỉ rõ vị trí tiêm của cơ: khép ngắn, cơ khép dài, cơ thon, cơ bán màng, cơ bán gân, cơ nhị đầu đùi, cơ thẳng đùi, cơ bụng chân trong và ngoài,

cơ dép Hướng dẫn này được kiểm chứng bằng kích thích điện Chi tiết kỹ thuật: Kim stimuplex 25 mm hoặc 50 mm và một kích thích điện Stimuplex-HNS-12 sẽ được sử dụng BoNT-A được tiêm vào cơ dự kiến sẽ mang lại hiệu quả lớn nhất về các hoạt động Quy trình nên được mô tả chi tiết và kiểm tra để xác định độ chính xác Quy trình cụ thể và được thẩm định rất cần thiết để có thể giải thích kết quả của các nghiên cứu điều trị BoNT-A

1.8.3 Bại não co cứng cơ chi dưới tại Việt Nam:

Năm 2002, Trần Thị Thu Hà [8] đã báo báo trình luận án tiến sĩ nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ, lâm sàng và nhu cầu PHCN ở trẻ bại não

Năm 2004, Nguyễn Thy Hùng [13] tổng kết điều trị co cứng cơ trong bệnh

lý thần kinh

Năm 2008, Trương Tấn Trung [19] đã báo cáo điều trị co cứng cơ ở trẻ bại não với tiêm BoNT-A và tập phục hồi chức năng tại Hội nghị khoa học Hiệp hội tủy sống Châu Á (ASCoN) lần thứ VII và Hội nghị Chỉnh hình nhi Việt nam, cho kết quả đáng khả quan về cải thiện chức năng vận động: dáng đi, đứng, giảm đau, dễ dàng chăm sóc và rất hài lòng của người nuôi dưỡng

Năm 2009, Nguyễn Thy Hùng và Nguyễn Thị Thu Thảo [9] báo cáo nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và phân loại 130 trường hợp bại não

Năm 2010, Lê Thị Đào, Trương Anh Mậu và cộng sự [7], báo cáo điều trị

ở trẻ bại não bằng tiêm BoNT-A và vật lý trị liệu tại Hội nghị khoa học Điều dưỡng - Nhi khoa toàn quốc lần thứ 6, kết quả thành công đáng khích lệ

Năm 2012, Phạm Thị Nhuyên [8] nghiên cứu đánh giá thực trạng trẻ bại não tại Hải Dương, tỉ lệ nam/nữ bằng 4/1, tuổi 1 - 2 tuổi chiếm 56%, 2 - 3 tuổi 5,3% Trẻ bại não ở nông thôn 62,7% và thành thị 37,3%, chậm phát triển 94,7%, khó bế ẵm 89,3%, bú sặc, bú khó 65,3%, co cứng 61,3%, mềm nhẽo 38,7%, trẻ bại não là con đầu 80% Một số yếu tố nguy cơ gây bại não là tuổi

mẹ trên 35 tuổi 14,7%, mẹ là nông dân 46,7% Nguyên nhân trước sinh 14,7%, trong sinh 65,3%, sau sinh 9,3% và chưa rõ nguyên nhân là 10,7%

Năm 2013, Phạm Thị Nhuyên [9] “nghiên cứu đánh giá thực trạng trẻ bại não từ 0 - 60 tháng tuổi tại khoa phục hồi chức năng - bệnh viện Nhi Trung ương” Kết quả nghiên cứu mô tả cắt ngang 74 trẻ bại não, tỉ lệ nam gấp 2,21 lần nữ Hầu hết cân nặng lúc sinh: 2000 - 3000 gram là 47,1% cao nhất Tuổi từ

0 - 12 tháng là 32,4%, tuổi từ 48 - 60 tháng là 5,4% Trẻ bại não là con đầu lòng 47,3% Trẻ có mẹ sinh khi tuổi từ 23 - 35 có tỉ lệ là 51,4% Trẻ có mẹ làm nghề nông là 35,1% Trẻ bại não do các nguyên nhân trong sinh 31%, sau sinh 29,7% và trước sinh là 16,3%, chưa rõ nguyên nhân là 22,9%, có dấu hiệu biết sớm điển hình: trẻ bại não co cứng 62,1%, không kiểm soát được đầu cổ 54%, chậm phát triển 52,7%, trẻ bại não có các triệu chứng khác 9,5%

Năm 2014, Trịnh Quang Dũng và cộng sự [6] nghiên cứu 41 trẻ bại não

chức năng, kết quả 100% cải thiện về mức độ co cứng và chức năng đứng, đi Trung bình thang điểm Ashworth giảm từ 18,9 trước tiêm xuống 6,5 sau tiêm 6 tháng (p<0,001) Mức độ 1 (thang đo GMFCS) tăng từ 0% lên 51% sau tiêm 6 tháng (p<0,001) [5]

1.8.4 Các phương pháp đánh giá kết quả điều trị co cứng cơ chi dưới:

Các công cụ đánh giá chức năng vận động trước và sau điều trị: bao gồm như hệ thống phân loại chức năng vận động chung, thang điểm Ashworth cải tiến [24], Tardieu cải tiến [156], phân tích dáng đi 3 chiều, video chứng minh

trước và sau điều trị [110], [31], tầm vận động sinh lý bình thường của các khớp [156], công cụ lượng giá và mức độ đau [62]

-

Hình 1.11 Công cụ lượng giá và mức độ đau

“Nguồn: Gloth F.M III và cộng sự, 2001” [62]

không thể tập trung vào bất cứ điều gì ngoài đau

10 Đau kinh khủng Đau tồi tệ nhất, có thể không tưởng tượng được

Bảng 1.1 Công cụ lượng giá và mức độ đau [62]

Bảng 1.2 Tiêu chuẩn đánh giá kết quả theo lâm sàng [156]

Mức độ 0 Không có kết quả

Mức độ 1 Gót chân hạ xuống ít khi đi

Mức độ 2 Gót chân hạ xuống nhiều nhưng vẫn còn nhón gót

Mức độ 3 Không còn nhón gót, đi bàn chân sát sàn

Các đo lường cũng khó khăn vì không có đo lường kết quả riêng lẻ nào hữu dụng mà chỉ có đo lường thông thường được chấp nhận qua thang điểm Ashworth cải tiến, GMFCS, đo các góc kẹt tại các khớp, hiện nay không đo lường được những gì mục tiêu đưa ra, nó không theo định nghĩa Lance và đo lường sự co cứng chi hơn là sức đề kháng lệ thuộc tốc độ [111], [112], thang điểm Tardieu làm tốt hơn nhưng khó sử dụng trong lâm sàng [31]

1.8.5 Phục hồi chức năng:

Nguyên tắc điều trị co cứng cơ: Chỉ định điều trị khi có đau, tạo thuận lợi cho việc chăm sóc, phòng ngừa, điều trị loét mục, cải thiện các chức năng vận động ngồi, đi, đứng Mục đích làm giảm hoạt tính nơ ron vận động thái quá và không kiểm soát Tập phục hồi chức năng vận động sau khi được chẩn đoán,

thường qua xử lý các tư thế, tập kéo dãn cơ và tập làm mạnh sức cơ đồng vận -

cơ đối vận lên thường xuyên mỗi giờ trong ngày Các dụng cụ chỉnh hình hỗ trợ, mang nẹp tạm thời và giảm đau là cơ bản cho điều trị co cứng cơ Thuốc sử dụng điều trị co cứng cơ đều là phương thức điều trị phối hợp, hiện nay sử dụng điều trị tiêm BoNT-A vào bắp cơ co cứng mục đích để làm giảm co thắt

động ở trẻ bại não có rối loạn trương lực cơ [29], [46]

Vật lý trị liệu: thực hiện ngay sau khi được chẩn đoán xong, nhằm tăng kỹ

năng vận động của trẻ bại não: ngồi xổm, đi, đứng, giảm trương lực cơ và cải thiện chức năng vận động, phòng ngừa co rút biến dạng cơ – xương, sử dụng các dụng cụ nẹp hỗ trợ cho cơ bị co rút giới hạn vận động của các khớp Bại não nặng, luyện tập cho trẻ nhằm mục đích thực hiện các thao tác quan trọng nhất trong cuộc sống hằng ngày như ăn uống, mặc quần áo và các thao tác chăm sóc cá nhân Bại não nhẹ hơn, luyện tập cho trẻ nhằm mục tiêu cao hơn

để giao tiếp, vui chơi giải trí và cho cả học tập Nên thực hiện theo nguyên tắc tập phục hồi chức năng: các bài tập nên theo các mức phát triển về vận động của đứa trẻ, đánh giá khả năng vận động của trẻ trước khi cho tập phục hồi chức năng, kiểm soát đầu cổ, lật, ngồi, bò, đứng, đi, chạy [13], [14]

- Lập kế hoạch tập phục hồi chức năng đầy đủ thích hợp và sớm cho trẻ bại não

tại bệnh viện và ở nhà, làm cho cơ mạnh lên với luyện tập đẳng động lực ở tuổi thiếu niên tăng sức mạnh cơ, giảm các rối loạn vận động, giảm trương lực cơ Duy trì tầm vận động các khớp bị co rút có khả năng điều khiển tự chủ và các điều trị khác: thính giác, thị giác, động kinh, âm ngữ trị liệu Các bài tập phục hồi chức năng được hướng dẫn cho người nuôi dưỡng hiểu biết cùng tham gia với các chuyên viên vật lý trị liệu tập cho trẻ tại bệnh viện và những bài tập có hướng dẫn chú thích bằng hình ảnh dễ đọc dễ hiểu (phần phụ lục)

1.8.6 Tiêm độc tố Botulinum A

1.8.6.1 Botulism là người bệnh nhiễm độc tố tiết ra từ một loại vi khuẩn yếm

khí gram dương Clostridium botulinum Mô tả chính xác, đầy đủ các triệu