Sinh thiết thận trường hợp tiểu đạm và tiểu máu

Các cầu thận tăng kích thước và một vài cầu thận có hiện tượng xơ hóa từng vùng kèm dính búi mao mạch và thoái hóa hyaline khu trú.. CHẨN ĐOÁN : Sinh thiết thận : Bệnh thận IgA viêm cầu

Trang 1

Lớp đào tạo GPB thận tháng 5, 2011, TP HCM

Sinh thiết thận trường hợp

tiểu đạm và tiểu máu

Moira J Finlay,

BS Giải Phẫu Bệnh Thận, Bệnh Viện Hoàng gia Melbourne

Trang 3

(50-110µmol/L)– eGFR 58

(>60)

Trang 4

H&E x2

H&E x40

H&E x10 AgMT x40

Hình ảnh giải phẫu bệnh

Trang 5

IgG x40 IgA x40

Trang 6

H&E x2

Mẫu sinh thiết chủ yếu là phần vỏ thận nhưng có những vùng màu tím cho thấy có tình trạng viêm

Trang 7

Sang thương từng vùng trong cầu thận Xơ hóa mô

kẽ , viêm và teo ống thận trên nửa tiêu bản này

H&E x10

Trang 11

màu nhuộm

Trang 12

IgM x40

IgM hiện diện ở trung mô.

Hyaline bắt màu mạnh.

Trang 15

Case 2.5 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 1:

ĐẶC ĐiỂM LÂM SÀNG:

Bệnh nhân nam 23 tuổi Tiểu máu ( đại thể ) và tiểu đạm Ban mạch máu

?Ban xuất huyết Henoch Scholein , ? viêm vi đa động máu hay bệnh Wegener’s ANCA chưa thực hiện

MÔ TẢ ĐẠI THỂ :

“Sinh thiết thận”: Một lõi mô nâu nhạt 20 mm [NBF;EM], thấy được cầu thận (RA)

MÔ TẢ VI THỂ :

Vùng vỏ thận gồm 38 cầu thận Trong đó có 6 cầu thận xơ hóa toàn bộ 5 cầu thận

có liềm tế bào từng vùng nhưng không có hoại tử rõ ràng Các cầu thận tăng kích thước và một vài cầu thận có hiện tượng xơ hóa từng vùng kèm dính búi mao

mạch và thoái hóa hyaline khu trú Tăng tế bào trung mô và chất nền ở các mức

độ khác nhau, từ nhẹ đến trung bình Không có hình ảnh lắng đọng Một số quai mao mạch bị méo mó, biến dạng gây ra do tổn thương từng vùng Ở những quai mao mạch không bị tổn thương, nhuộm bạc cho thấy màng đáy mềm mại

Trang 16

Xơ hóa mô kẽ , viêm và teo ống thận., chiếm 40% vùng vỏ thận Một vài ống thận chứa trụ heme Tiểu động mạch thoái hóa hyaline khu trú trong lớp nội mạc Các động mạch dày khu trú thành fibroelastic lớp nội mạc

NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE

IgA - bắt màu trung mô dạng hạt mức độ trung bình

IgG - bắt màu nhẹ trung mô

IgM - bắt màu trung mô mức độ trung bình và bắt màu mạnh hyaline.Fibrin - bắt màu từng vùng trong 2 búi mao mạch

C3c - âm tính

C1q - bắt màu trung mô và hyaline mức độ trung bình

CHẨN ĐOÁN :

Sinh thiết thận : Bệnh thận IgA (viêm cầu thận tăng sinh trung mô với liềm

tế bào nhỏ trong 5/32 cầu thận còn họat động và xơ hóa khu trú từng vùng kèm thoái hóa hyaline ) Tổn thương nhu mô trung bình (MJF/bm)

Trang 18

Bệnh thận IgA

• Tăng sinh tế bào trung mô các mức độ khác nhau.

• Một số cầu thận có xơ hóa từng vùng , dính các búi mao

mạch và thoái hóa hyaline.

• Đôi khi có sang thương liềm (ban xuất huyết

Trang 20

H&E x40 H&E x20

Trang 21

Trang 23

IgA x20 IgG x20 IgM x20 fibrin x20 C3 x20 C1q x20

Đây là những hình ảnh giải phẫu bệnh mẫu đại diện

Trang 24

mô và đặc biệt tăng đáng kể chất nền trung mô Lắng đọng trung mô nhiều Quai mạch máu rõ nhưng thành mạch máu bị dày lên với

Trang 25

Case 2.7 :Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 1:

nhiều đường viền đôi và lắng đọng nhiều ở lớp dưới nội mạc, trong màng

và dưới biểu mô Một vài cầu thận có thâm nhiễm neutrophil Những cầu

thận khác có hiện tượng xơ hóa từng vùng kèm thoái hóa hyalin và dính các

búi mạch máu Trong một số tế bào biểu mô lá tạng có những giọt protein

tái hấp thu

Có tình trạng xơ hóa mô kẽ nhẹ lan tỏa kèm thâm nhiễm rải rác lympho,

mô bào và đại thực bào bọt Có những ống thận teo nằm rải rác Nhiều

ống thận còn lại, bào tương bị không bào hóa dạng thô Một vài ống thận

chứa đại thực bào nhưng không có trụ hồng cầu Các tiểu động mạch có

thoái hóa hyaline ở nội mạc mức độ trung bình Các động mạch dày

fibroelastic lớp nội mạc mức độ nhẹ

2 MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG :

IgA - Bắt màu một vài hạt protein tái hấp thu ở 1 cầu thận

IgG - Bắt màu kém quai mạch máu và trung mô

IgM - Bắt màu nhẹ các quai mạch máu

Fibrin - Bắt màu kém cái quai

mạch máu

C3c - Bắt màu mạnh quai mạch máu và trung mô

C1q - Bắt màu nhẹ cái quai mạch máu

Trang 26

Case 2.7 :Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 3:

Những phần H&E của mẫu mô đông lạnh cho thấy vùng

vỏ thận gồm 8 cầu thận tăng sinh tế bào

CHẨN ĐOÁN :

1&2 SINH THIẾT THẬN : Viêm cầu thận trung mô

mao mạch với tổn thương rất nhẹ nhu mô Mô tả giải

phẫu bệnh phù hợp với viêm cầu thận thứ phát sau viêm

nội tâm mạc nhiễm trùng

Trang 28

• Bệnh nhân được điều trị 1g

methylprednisolon trong 3 ngày cuối.

Trang 29

Case 2.8 – Phân tích nước tiểu :

Trang 30

Case 2.8 – Sinh hóa máu:

Trang 31

Case 2.8 – Xét nghiệm :

• Huyết học

– WCC 3.7 x109/L (4.0-11.0)– platelets 101 x109/L (140-400)– RCC 2.82 x1012/L (3.80-5.10)

Trang 32

OVG x40

AgMT x10

Trang 33

H&E x40 PAS x40

Trang 35

Hình ảnh vi thể trên kính hiển vi điện tử

Trang 36

Case 2.8 Tường trình giải phẫu bệnh, Trang 1

LƯU Ý LÂM SÀNG :

Bệnh nhân nữ 27 tuổi Giải phẫu bệnh : Viêm thận lupus loại IV/V cách 2 năm Điều trị pulse cyclo Đợt bùng phát mới đây : Cặn lắng nước tiểu hoạt tính, phù, creatinin 80

phù, creatinin 80 µmol/L, tăng huyết áp

Tiểu đạm 3g/ngày C3 giảm, C4 giảm Pulse methylprednisone 1g x3/7

có hoại tử hóa sợi rõ ràng Lắng đọng trung mô nhiều Dày thành các quai

mao mạch và lắng đọng rất nhiều dọc lớp dưới nội mạc Lắng đọng vài chỗ ở trong khoảng niệu và lắng đọng ít ở dưới lớp tế bào biểu mô Dưới 20% quai mạch máu có biến đổi màng Trong các tế bào biểu mô mặt hướng về cầu thận

có các hạt Protein tái hấp thu

Trang 37

Tăng xơ hóa mô kẽ rải rác kèm thâm nhiễm viêm mạn tính mức độ nhẹ, teo ống thận trong 15 % vùng vỏ Một số ống thận gần còn lại có các tế bào biểu mô bị không bào hóa Tiểu động mạch thoái hóa hyaline nhẹ, nhưng một số động mạch có dày lớp nội mạc dạng fibroelastic mức độ nhẹ

NHUỘM IMMUNOPEROXIDASE :

IgA - bắt màu mạnh, không đều ở trung mô và quai mạch máu

IgG - bắt màu trung bình, không đều ở trung mô và quai mạch máu

IgM - như IgG

Fibrin - bắt màu nhẹ ở trung mô và quai mạch máu, bắt màu trung bình ở một vùng

Trang 38

BÀN LUẬN:

Tổn thương nhu mô đã tiến triển từ lần sinh thiết trước đó Tăng

sinh trung mô thì không đổi nhưng có sự dãn rộng trung mô , lắng đọng phức hợp miễn dịch nhiều hơn và các tổn thương từng vùng

thường gặp hơn

TƯỜNG TRÌNH TRÊN KÍNH HIỂN VI ĐiỆN TỬ

Vùng trung mô có tăng sinh tế bào và tăng chất nền Có hiện tượng lắng đọng nhiều ở trung mô Không nhận diện được tế bào nội mô Màng đáy dầy lên và có hình ảnh màng đáy đôi Lắng đọng nhiều ở dưới nội mô, trong khoảng niệu và dưới biểu mô Xóa bờ lan rộng các tế bào chân giả Một vài chỗ lắng đọng có hình ảnh “in ngón

tay” “fingerprint”

Biểu hiện phù hợp với sang thương Lupus class IV

Trang 39

Case 2.8 Chẩn đoán :

• Viêm thận lupus tăng sinh lan tỏa , WHO class

IV(S)A

• Không có liềm hoạt động

• Teo ống thận và xơ hóa mô kẽ mức độ nhẹ.

Trang 40

Chẩn đoán phân biệt viêm thận Lupus tăng sinh

lan tỏa

• Bệnh thận IgA nặng

– Dựa vào hóa mô miễn dịch , kính hiển vi điện tử và dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm

• Ban xuất huyết Henoch-Schonlein

• Viêm cầu thận liềm Pauci immune

• Viêm cầu thận liên quan nhiễm trùng ( VD : viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, hậu nhiễm )

• Các nguyên nhân khác của Viêm cầu thận trung mô mao mạch , gồm cả cryoglobulinaemia

Trang 41

Những nguyên nhân nào thường gặp gây tiểu

máu kèm tiểu đạm ?

• Viêm cầu thận hậu nhiễm trùng

• Viêm cầu thận tăng sinh khu trú

– Bệnh thận IgA – Viêm thận lupus

• Viêm cầu thận trung mô mao mạch

• Viêm mạch máu mức độ nhẹ

Trang 42

Chẩn đoán phân biệt tiểu máu kèm

giảm nhẹ chức năng thận :

• Bệnh thận IgA

• Ban xuất huyết Henoch-Schonlein

• Xơ hóa cầu thận khu trú từng vùng

• Viêm cầu thận hậu nhiễm

• Viêm cầu thận trung mô mao mạch (MCGN)

Trang 43

Chẩn đoán phân biệt tiểu đạm kèm

giảm nhẹ chức năng thận :

• Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

• Viêm cầu thận trung mô mao mạch (MCGN)

• Đái tháo đường

• Viêm cầu thận màng mạn tính

• Viêm thận ống thận mô kẽ mạn

• Bệnh mạch máu thận

Trang 44

Tài liệu tham khảo :

• Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6th Edition editors Jennette, Olson, Schwartz & Silva

Lippincott Williams & Wilkins 2007

• Non-Neoplastic Kidney Diseases

d’Agati, Jennette & Silva

(AFIP Atlas of NonTumor Pathology #4)

ARP Press 2005

• Diagnostic Atlas of Renal Pathology

Fogo & Kashgarian

Định dạng
Số trang	44
Dung lượng	4,43 MB