Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô học của nang và rò khe mang I

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô học của nang, và rò khe mang I

Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, mô học của nang và rò

khe mang I

Luận văn thạc sĩ y học

Hướng dẫn khoa học: TS Phạm Tuấn Cảnh

Dương Long Lâm

Hà Nội, tháng 9/2009

Rò khe mang I (First branchial cleft anomalies) là một dị tật bẩm sinh

Chiếm khoảng 10% trong các loại rò khe mang nói chung

Tỷ lệ chẩn đoán nhầm và xử trí không đúng còn cao

Mục tiêu nghiên cứu:

1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và mô học của rò khe mang I

2 Đối chiếu lâm sàng – mô học và một số đặc điểm trong quá

trình phẫu thuật để rút kinh nghiệm chẩn đoán và đề xuất phương pháp can thiệp thích hợp.

Thế giới:

cung mang ở người

sau dưới của vành tai đến họng mũi

sàng về sự tồn tại của đường rò khe mang I

bố chi tiết về một ca bệnh rò khe mang I

 Năm 2003, Phạm Thị Bích Thủy: Nghiên cứu về đặc điểm bệnh

học rò quanh tai nói chung.

Phôi thai học vùng mang

Các túi mang

(Branchial pouches)

Các khe mang (Branchial grooves)

Các cung mang

(branchial arches)

Sự phát triển các cơ quan vùng mang

Cung mang Sụn và xương Cơ Thần kinh Cung động mạch

Cung mang I Sụn Meckel

Xương hàm dưới Xương búa

Xương đe

Cơ cắn

Cơ thái dương

Cơ chân bướm

Dây thần kinh tam thoa (V) Động mạch hàm trong

Cung mang II Sụn Reichert

Xương bàn đạp Sừng bé xương móng

Các cơ mặt

Cơ trâm móng Dây thần kinh mặt (VII) ĐM cơ bàn đạp

Cung mang III Thân và sừng lớn

xương móng Cơ màn hầuCơ trâm họng Dây lưỡi hầu (IX) ĐM cảnh trongCung mang IV Sụn giáp

Sụn thanh thiệt Cơ khít họng dướiCơ nhẫn giáp Dây thần kinh phế vị (X)

(nhánh thanh quản trên)

Quai ĐM chủ

ĐM dưới đòn phải

Cung mang V Sụn phễu

Sụn nhẫn Các cơ thanh quản Dây thần kinh phế vị (X)

(dây Tk quặt ngược)

ĐM phổi

Sự phát triển các thành phần vùng cung mang I

Xương bàn đạp

Mỏm trâm

D/c trâm móng

Sừng lớn và nhỏ xương móng Sụn Meckel

Thân xương móng Sụn giáp Sụn nhẫn vòng sụn khí quản

Khe mang I : dài ra tạo thành ống tai ngoài

Phủ bởi biểu bì da nguồn gốc ngoại bì

Biểu mô phủ đáy khe mang trở thành mặt ngoài màng nhĩ

Nguồn gốc phát sinh của rò khe mang I

Sự hình thành của nang và rò khe mang I là do

sự khép không hoàn thiện của khe mang I hoặc

do sự phân chia bất thường của khe mang này này dẫn đến sự tồn tại của hai ống tai ngoài

Phân loại của rò khe mang I (Work 1972)

Sơ lược giải phẫu tai ngoài

GP tai ngoài: gồm vành tai và ống tai ngoài

Tuyến mang tai: hình lăng trụ

tam giác, giới hạn bởi:

ngoài, hoành trâm

xương hàm dưới, cơ chân

bướm trong

da, cân cổ nông

Liên quan GP dây VII

Sơ lược giải phẫu tuyến mang tai

Liên quan GP dây VII và đường rò trong tuyến mang tai

ống tai ngoài

Lỗ tai ngoài

Đường rò Dây VII

ống tai ngoài

Lỗ tai ngoài

Đường rò Dây VII

ống tai ngoài

Lỗ tai ngoài

Đường rò Dây VII

Các biểu hiện ở cổ:

- khối sưng nề hoặc lỗ rò bên ngoài trong

vùng tam giác Poncet

- Lỗ rò có thể là thứ phát do vỡ mủ hoặc

chích rạch

Đặc điểm lâm sàng rò khe mang I

Các biểu hiện ở tuyến mang tai

- Khó nhai, căng đầy vùng tuyến mang tai

- Khối nhỏ đơn độc, mềm, ranh giới không rõ hoặc lỗ rò thường

ở cực dưới tuyến mang tai hoặc trước vùng chũm

- Thường do viêm nhiễm đường rò

Đặc điểm lâm sàng của rò khe mang I

Đặc điểm lâm sàng của rò khe mang I

Các biểu hiện ở tai

 Đau nhức vùng ống tai

 Chảy tai

 Soi/nội soi tai: lỗ rò sàn ống tai

 Không nghe kém, không ù tai, Màng nhĩ

bình thường

- X quang có bơm thuốc cản quang

- Hình ảnh đường rò khi chụp có cản quang,

- Siêu âm, CT scan, MRI.

Điều trị

Phẫu thuật là phương pháp điều trị tối ưu

Biến chứng và tái phát sau mổ

1. Tụ máu vết mổ

2. Nhiễm trùng vết mổ

3. Liệt dây thần kinh VII

4. Tái phát sau mổ

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG

PHÁP NGHIÊN CỨU

Gồm 31 bệnh nhân đã được phẫu thuật nang và rò khe mang I tại Bệnh viện TMH TW từ tháng 1/2007 - 7/2009

+ 21 TH NC hồi cứu

+ 10 TH NC tiến cứu

ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân:

 Các BN nhập viện và được phẫu thuật trong

thgian NC và được ∆ sau mổ là rò khe mang I

 Bệnh án ghi rõ ràng, đầy đủ các phần LDVV, bệnh

sử, cách thức PT…

 Thu thập theo mẫu BA NC

Tiêu chuẩn loại trừ:

 Không thỏa mãn các điều kiện trên

ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Thiết kế nghiên cứu:

o Phương pháp: nghiên cứu mô tả từng ca có can thiệp

o Cỡ mẫu NC: 31 bệnh nhân trong thời gian NC

Cách thức tiến hành

o Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu

o Triệu chứng lâm sàng

o Mô bệnh học

o Một số đặc điểm trong khi phẫu thuật

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

• Nghiên cứu mô bệnh học

- Quy trình nhuộm HE: Vùi paraffin; đúc bloc; cắt

Thu thập số liệu: thu thập đầy đủ theo bệnh

án NC

Nhập số liệu và xử lý bằng phần mềm EPI INFO 2000

So sánh kết quả nghiên cứu với một số tác giả trong và ngoài nước

THU THẬP VÀ XỬ LÝ SỐ LIỆU

KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

VÀ BÀN LUẬN

L.M.Kỳ (2002): loại 1: 85%; loại 2: 15% Stookroos (1999): loại 1: 66%; loại 2: 34%

ĐẶC ĐIỂM PHÂN LOẠI

Tuổi trung bình: 16

So sánh với các tác giả NN: Triglia: 6; Solares: 9

Thời gian mang bệnh

Thời gian mang bệnh TB: 6 năm

Tỷ lệ phân bố theo bên tổn thương

Triglia (1998): Trái: 53,85%; Phải: 46,15%

D’Souza (2001): Trái: 58%; Phải: 29%

Triệu chứng Viêm tấy Rò ra ngoài Chảy tai

LMK (2002): Viêm tấy chiếm 84,62%

Triệu chứng cơ năng

Các biểu hiện ngoài da

Tỷ lệ BN có lỗ rò ngoài là 25/31 trường hợp, chiếm 80,65%

Tính chất lỗ rò ra ngoài

Phân bố vị trí lỗ rò ra ngoài

Liên quan lỗ rò ống tai ngoài và loại đường rò

Loại đường rò Rò ống tai ngoài n

Có 8/31 trường hợp có lỗ rò ống tai ngoài, tất cả đều là đường rò nguyên phát

Tỷ lệ rò ống tai ngoài ở Đ.rò loại 2 cao hơn rõ rệt so với ở đường rò loại 1 (OR= 12,42; p=0,0027)

Phương pháp

phẫu thuật Bộc lộ dây VII Không bộc lộ dây VII n

Phương pháp phẫu thuật

Có 5/31 TH cắt thùy nông tuyến MT kèm đường

rò

Liên quan giữa loại đường rò và tương

quan giải phẫu với dây VII

Tỷ lệ dây VII nằm sâu hơn ở đường rò loại 2 cao hơn so với đường rò loại 1, X2 = 4,09; OR=9,6; p=0,043

Phân loại đường rò theo cấu tạo biểu mô phủ (n=21)

Loại biểu mô

Số liệu

Biểu mô trụ giả tầng

Lát tầng không sừng hóa

Lát tầng sừng hóa

TT biểu mô

Số liệu thường Bình Có viêm Quá sản Dị sản Có tế bào ác tính Xơ hóa

Phân bố đường rò theo hình thái biểu mô phủ

6 TH xuất hiện các thành phần có nguồn gốc trung mô trong mô đệm

Đường rò có biểu mô phủ loại vảy sừng hóa và thành

phần phụ thuộc da

Vách đường rò không thấy biểu mô phủ, chỉ có mô liên kết xơ, sợi keo Đường rò có biểu mô phủ giả tầng

1 Đặc điểm lâm sàng và mô học của nang và rò khe mang I

 Lâm sàng

 Tỷ lệ Rò mang I loại 1 cao gấp hai lần loại 2 với 21/31 TH

 Không có sự khác biệt có ý nghĩa giữa nam và nữ

 Bệnh khởi phát chủ yếu trong 10 năm đầu của đời sống, TG

mang bệnh TB là 6 năm, có thể tới 20 năm.

 Các triệu chứng là các triệu chứng gián tiếp do viêm nhiễm,

chảy mủ đường rò.

 Vị trí lỗ rò hay gặp nhất: sau thùy dái tai với 17/25 trường

hợp, chiếm 68%, vùng tam giác Poncet với 5/25 trường hợp

 rò ống tai ngoài: 8/31 trường hợp, chiếm 25,81%

Mô bệnh học

biểu mô trụ giả tầng có lông chuyển

thấy biểu mô, biểu mô hô hấp trụ giả tầng có lông chuyển chỉ

có 2/15 trường hợp

2 Đối chiếu lâm sàng, mô học và kết quả trong điều trị phẫu

thuật nang và rò khe mang I

Tỷ lệ rò ống tai ngoài ở đường rò loại 2 cao gấp 12,42 lần

so với ở đường rò loại 1

Tỷ lệ đường rò nằm sâu hơn dây VII ở đường rò loại 2 là cao hơn 9,6 lần so với ở đường rò loại 1

Cả 3/3 trường hợp đường rò dạng ống rò (fistulas) đều đi sâu hơn thân chính dây VII,.

Có đến 6/8 trường hợp được xác định thuộc rò khe mang loại 2 trên lâm sàng và phẫu thuật có xuất hiện các thành phần có nguồn gốc trung mô trong mô đệm

Kiến nghị

Cần phải nghĩ đến rò mang I khi có những lỗ rò hoặc nang ở vùng sau tai và vùng cổ cao tam giác Poncet để

có chẩn đoán sớm và tránh những can thiệp không đúng

Cần lưu ý những đường rò có nguồn gốc biểu mô, đặc biệt là biểu mô da khi phẫu thuật cần lấy hết các thành phần phụ thuộc da để tránh tạo nang rò thứ phát

Áp dụng đường rạch tuyến mang tai, và bộc lộ dây TK VII, đặc biệt với những đường rò dạng ống rò (fistulas), cân nhắc khả năng cắt thùy nông tuyến mang tai