Tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát

Tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát Đừng quên Like - chia sẻ nếu bài viết hữu ích: Định nghĩa Mục lục [ Ẩn ] Bệnh hiếm gặp, có đặc điểm là huyết áp ở động mạch phổi cao, bệnh tiến t

Tăng huyết áp động mạch phổi nguyên

phát

Đừng quên Like - chia sẻ nếu bài viết hữu ích:

Định nghĩa

Mục lục [ Ẩn ]

Bệnh hiếm gặp, có đặc điểm là huyết áp ở động mạch phổi cao, bệnh tiến triển dần và chưa rõ căn nguyên

Căn nguyên

Chưa biết Đã có những trường hợp được nêu lên là xuất hiện sau khi sử dụng các thuốc gây chán ăn (dexíeníluramine Fenfluramin), xảy ra trong quá trình bệnh AIDS, và

ở những đối tượng nghiện ma tuý Có những thể gia đình (di truyền)

Giải phẫu bệnh

Những tổn thương bao gồm: phì đại lớp áo cơ của các tiểu động mạch thuộc hệ thống động mạch phổi Tăng sản lớp áo trong (nội mô) và dày màng đáy của các phế nang

Triệu chứng

Bệnh hiếm gặp, thấy chủ yếu ở những phụ nữ trẻ tuổi, biểu hiện bởi khó thở khi gắng sức, tiến triển dần, tăng thông khí, đau vùng trước tim và các cơn thỉu Tới giai đoạn muộn thì có thể xuất hiện các cơn ngất

Khám thực thể, thấy các tĩnh mạch cảnh ứ máu, tiếng thổi tâm thu do hở van ba lá, và những dấu hiệu suy thất phải Bệnh có thể diễn biến tới tâm phế mạn

Xét nghiệm bổ sung

• X quang: chụp X quang lồng ngực thấy các động mạch phổi to ra và đập mạnh, trong khi đó các trường phổi ở ngoại vi lại sáng, vết mờ mạch máu trong thực tế hầu như bị xoá (không nhìn thấy)

• Điện tâm đồ:tới giai đoạn muộn, có dấu hiệu phì đại nhĩ và thất phải

• Siêu âm tim:tăng thể tích tâm nhĩ và tâm thất phải, và có những dấu hiệu hở van

ba lá

Tiên lượng

Dè dặt Đột tử xảy ra 2- 5 năm sau khi chẩn đoán không phải là hiếm

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán dựa trên việc loại trừ những nguyên nhân khác của tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát, nhất là bệnh tâm phế mạn, các bệnh tim bẩm sinh có kèm tăng huyết áp động mạch phổi (xem phần dưới), hẹp van hai lá không triệu chứng (siêu âm tim để phát hiện), hẹp động mạch phổi khít, u nhày ở tâm nhĩ trái, huyết khối động mạch phổi tái phát nhiều lần, bệnh phổi mô kẽ mạn tính Thông tim, siêu âm tim và cả sinh thiết phổi có thể giúp khẳng định chẩn đoán

Điều trị

• Thuốc giãn mạch:chẹn kênh calci (ví dụ nifedipin 120-240 mg/ngày hoặc

diltiazem 180-360 mg/ ngày)

• Điều trị triệu chứng,xem: bệnh tâm phế mạn

Nếu không thành công: có thể tính tới ghép tim