rối loạn nhịp ở người trưởng thành mắc bệnh tim bẩm sinh

Những RLN đặc hiệu ở người trưởng thành có bệnh tim bẩm sinh Các rối loạn nhịp Các dị tật tim bẩm sinh Nhịp nhanh Đường dẫn truyền phụ Bất thường Ebstein, bất tương hợp đôi Hai nút nhĩ

RỐI LOẠN NHỊP

Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH MẮC BỆNH TIM BẨM SINH

TS BS Lê Minh Khôi Trung tâm Tim Mạch, BV Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh

1 GIỚI THIỆU

Gần một phần ba tất cả các dị tật bẩm sinh quan trọng là dị tật ở tim với tần suất khoảng 8-12 trường hợp trên 1000 lần sinh sống Những tiến bộ y học đã đưa đến sự cải thiện ngoạn mục về mặt sống sót ở trẻ em mắc bệnh tim bẩm sinh (TBS) Ngày này, ở các nước phát triển, ước tính có trên 90% trẻ mắc bệnh TBS có thể sống đến tuổi trưởng thành Chính vì lý do đó mà trong những thập kỷ vừa qua, chúng ta có thể dễ dàng chứng kiến sự thay đổi phân bố dân số bệnh tim bẩm sinh vì người lớn mắc TBS hiện nay đã vượt số trẻ em mắc bệnh TBS Hiện tại, ước tính có trên 1 triệu người lớn mắc bệnh TBS

ở Hoa Kỳ, trên 100 000 ở Canada và trên 1,8 triệu ở châu Âu

Các rối loạn nhịp (RLN) với tất cả biểu hiện từ rối loạn nhịp chậm đến rối loạn nhịp nhanh là một trong nhưng biến chứng quan trọng nhất gặp ở người lớn mắc bệnh TBS RLN có thể thay đổi từ không đến có triệu chứng, từ không nguy hiểm đến đe dọa tính mạng Chung quy, RLN là nguyên nhân hàng đầu gây tỉ lệ bệnh tật, suy giảm chất lượng sống và tỉ lệ tử vong ở người lớn mắc bệnh TBS

Bảng 1 Những RLN đặc hiệu ở người trưởng thành có bệnh tim bẩm sinh

Các rối loạn nhịp Các dị tật tim bẩm sinh

Nhịp nhanh

Đường dẫn truyền phụ Bất thường Ebstein, bất tương hợp đôi

Hai nút nhĩ thất Hội chứng bất định vị trí tạng

Nhịp nhanh vào lại trong nhĩ (cuống nhĩ) Sau phẫu thuật Mustard/Senning/Fontan và

một số bệnh khác Rung nhĩ Bệnh van hai lá, hẹp chủ, tim một thất không

được sửa chữa Nhịp nhanh thất Tứ chứng Fallot, hẹp chủ bẩm sinh, một số

bệnh khác

Nhịp chậm

Rối loạn chức năng nút xoang bẩm sinh Hội chứng bất định vị trí tạng

Rối loạn chức năng nút xoang mắc phải Sau phẫu thuật Mustard/Senning/Glenn/Fontan

và một số bệnh khác Block nhĩ thất bẩm sinh Khiếm khuyết gối nội mạc, bất tương hợp đôi Block nhĩ thất mắc phải Vá thông liên thất, mở rộng chỗ hẹp dưới van

ĐMC, thay van nhĩ thất

Cùng với suy tim, RLN là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong RLN có thể phản ánh sự di lệch bẩm sinh hoặc dị tật của nút xoang hoặc của hệ dẫn truyền nhĩ thất, bất thường huyết động học, bệnh cơ tim tiên phát, tổn thương tổ chức dọ thiếu ôxy, những hệ quả của các tổn thương tồn lưu hoặc do phẫu thuật và cuối cùng là do ảnh hưởng di truyền Nguy cơ RLN ở người lớn bị TBS thay đổi tùy thuộc vào tổn thương tim, huyết động học và các đặc điểm bệnh sử lâm sàng của bệnh nhân

2 NHỊP NHANH Ở NGƯỜI LỚN MẮC BỆNH TIM BẨM SINH

2.1 Đường dẫn truyền phụ và nút nhĩ thất đôi

Một ví dụ điển hình nhất là đường dẫn truyền phụ trong bất thường Ebstein của van ba lá Hội chứng Wolff-Parkinson-White (WPW) gặp trong 20% trường hợp Ebstein Đường dẫn truyền phụ trong trường hợp này thường nằm ở mặt sau và gần vách liên thất của vòng van ba lá là nơi các lá van bị biến dạng nhiều nhất Khoảng một nửa số trường hợp WPW trong Ebstein có nhiều đường dẫn truyền phụ Điều trị được chọn lựa trong WPW

là cắt đốt tần số cao Tuy nhiên cắt đốt đường dẫn truyền phụ gây WPW trong Ebstein có

tỉ thành công thấp hơn và tỉ lệ tái phát cao hơn so với WPW trong trường hợp tim có giải phẫu bình thường

Hình 1 Nút nhĩ thất sinh đôi và quai Moenckeberg

Nút nhĩ thất sinh đôi là một ví dụ hiếm nhưng điển hình để có thể hình dung được trong tim bẩm sinh thì hệ dẫn truyền có thể bất thường đến mức độ nào Bất thường này có thể gặp ở tim một thất trong hội chứng bất định vị trí phủ tạng Như hình minh họa ở trên, bất thường này có hai nút nhĩ thất riêng biệt ở vị trí trước và sau Hai nút này có bó His riêng

và nối với nhau bằng một quai sợi được gọi là quai Moenckeberg Bất thường này có thể gây nên nhịp nhanh do vòng vào lại Điều trị bằng phương pháp cắt đứt một nhánh của hệ thống sinh đôi này

2.1 Nhịp nhanh vào lại trong nhĩ (cuồng nhĩ)

Về bản chất, rối loạn nhịp này là cuồng nhĩ tuy nhiên thuật ngữ nhịp nhanh vào lại trong

nhĩ (Intra-Atrial Reentrant Tachycardia, IART) hay nhịp nhanh do sẹo (incisional tachycardia) được ưu tiên dùng trong trường hợp này để phân biệt với cuồng nhĩ ở một

tim có cấu trúc bình thường IART thường xuất hiện rất nhiều năm sau một phẫu thuật có

mở nhĩ phải từ đơn giản (vá thông liên nhĩ, vá thông liên thất, sửa/thay van hai lá) đến

phức tạp (phẫu thuật Senning, phẫu thuật Mustard) Có thể có nhiều vòng vào lại cùng hiện diện ở một bệnh nhân

Nếu chức năng nút NT bình thường, dẫn truyền NT có thể 1:1 làm tần số thất nhanh quá mức gây hạ huyết áp, ngất và thậm chí là ngừng tim Ngay cả khi nhịp thất được kiểm soát thì việc mất đồng bộ nhĩ thất cũng gây nên suy giảm chức năng tim, tăng nguy cơ hình thành huyết khối và biến chứng do huyết khối

Chẩn đoán IART có thể nhầm lẫn với nhịp xoang Khi nghi ngờ, có thể làm nghiệm pháp kích thích phế vị để phát hiện sóng P bị lấp Các chọn lựa điều trị IART bao gồm (1) các thuốc chống loạn nhịp, (2) đặt máy tạo nhịp để điều chỉnh nhịp châm và/hoặc tạo nhịp chống nhịp nhanh nhĩ, (3) cắt đốt tần số cao và (4) phẫu thuật maze Cắt đốt tần số cao là phương pháp được ưa chuộng tuy nhiên tỉ lệ tái phát rất cao

2.3 Rung nhĩ

Những bệnh tim bẩm sinh thường gây nên rung nhĩ bao gồm hẹp van ĐMC, bất thường van hai lá và tim một thất không được sửa chữa Nguyên tắc điều trị cũng giống như đối với rung nhĩ gặp trong các bệnh lý khác ở người lớn Điều trị bắt đầu với điều trị nội khoa bằng thuốc chống đông và kiểm soát tần số thất sau đó chuyển nhịp bằng sốc điện hoặc bằng thuốc Cũng giống như với IART, chấm dứt một cơn rung nhĩ đơn độc trong tim bẩm sinh không phải là một vấn đề khó nhưng phòng ngừa tái phát thì thực sự là một thử thách Phẫu thuật maze cả nhĩ phải lẫn nhĩ trái có thể chấm dứt vĩnh viễn rung nhĩ do vậy cần chỉ định phẫu thuật này nếu bệnh nhân có chỉ định phẫu thuật vì một lý do khác Hiện nay cắt đốt tần số cao chưa được sử dụng trong rung nhĩ do bệnh tim bẩm sinh

2.4 Nhanh thất

Rung thất có triệu chứng đe dọa thường ít gặp trong 10 đến 20 năm đầu đời ở bệnh nhân tim bẩm sinh Tuy nhiên một khi người bệnh đạt tuổi trưởng thành thì rung thất lại có thể gặp trong một số trường hợp cụ thể Có rất nhiều bệnh cảnh có thể gây nên rung thất Tuy nhiên bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot lại là đối tượng được quan tâm nghiên cứu nhiều nhất Tần suất nhanh thất có thể thay đổi từ 3% đến 14% trong các nghiên cứu lâm sàng quy mô lớn Đây có thể là yếu tố quan trọng nhất góp phần vào tỉ lệ tử vong 2%/năm ở bệnh nhân sau phẫu thuật tứ chứng Fallot Một số biến

số lâm sàng có giá trị tiên đoán sự xuất hiện của nhịp nhanh thất bao gồm (1) tuổi lớn vào thời điểm được phẫu thuật sữa chữa triệt để, (2) được phẫu thuật tạo các shunt tạm thời

trước đó, (3) có ngoại tâm thu thất dày, (4) có thể gây được nhịp nhanh thất khi khảo sát điện sinh lý, (5) huyết động thất phải bất thường và (6) phức bộ QRS giãn rộng > 180ms

Ở nhiều trung tâm, bệnh nhân sau phẫu thuật tứ chứng Fallot nếu có xuất hiện triệu chứng như đánh trống ngực, chóng mặt hoặc ngất thì thường sẽ được khảo sát thông tim đánh giá huyết động và điện sinh lý Nếu khảo sát này cho kết quả dương tính thì có thể phải đặt máy chuyển nhịp phá rung hoặc một số trường hợp có thể cắt đốt tần số cao Một điều trị căn bản nữa là thay van động mạch phổi bằng phẫu thuật hoặc can thiệp qua da Với những bệnh nhân không triệu chứng nhưng có nhịp nhanh thất thoáng qua được phát hiện tình cờ thì thái độ xử trí còn chưa thống nhất: khảo sát điện sinh lý, thay van động mạch phổi hay dùng thuốc

3 NHỊP CHẬM Ở NGƯỜI LỚN MẮC BỆNH TIM BẨM SINH

3.1 Rối loạn chức năng nút xoang nhĩ

Bất thường phát triển chỗ nối giữa tĩnh mạch chủ và nhĩ thường gây nên những bất thường giải phẫu và chức năng nút xoang Hiện tượng này thường gặp nhất trong tim một thất trong hội chứng bất định vị trí phủ tạng Hội chứng vô lách (đồng phân nhĩ phải) thường có hai TM chủ trên với hai nút xoang Hai nút xoang này có thể tạo nên một điện tâm đồ có sóng P thay đổi từ vị trí này sang vị trí kia ở tần số sinh lý Trong hội chứng đa lách (đồng phân nhĩ trái), đôi khi bệnh nhân hoàn toàn không có nút xoang và vì vậy khử cực nhĩ phụ thuộc vào nhịp bộ nối thường chậm hơn Hầu hết các bệnh nhân này sau đó đều cần phải đặt máy tạo nhịp

Một nguyên nhân thường gặp gây nhịp chậm ở người lớn mắc TBS là do chấn thương phẫu thuật vào chính nút xoang nhĩ hoặc động mạch nuôi của nút Trường hợp này có thể gặp trong phẫu thuật Mustard, Senning, Glenn và Fontan Mất khả năng ứng thì rất khó được dung nạp ở bệnh nhân TBS vốn đã có huyết động hạn chế, đặc biệt là ở tim một thất hoặc hở van nhĩ thất Điều trị ưu tiên là đặt máy tạo nhịp

3.2 Block nhĩ thất trong tim bẩm sinh

Tổ chức dẫn truyền nhĩ thất có thể bất thường về vị trí cũng như chức năng trong một số bệnh TBS đặc biệt Hai thể TBS thường gặp nhất là khiếm khuyết gối nội mạc và bất tương hợp đôi (chuyển vị đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh) Trong bất tương hợp đôi, có khoảng 5% bệnh nhi có block nhĩ thất hoàn toàn và tỉ lệ này tăng lên đến 20% ở

người lớn Ngay cả khi dẫn truyền bình thường thì những bệnh nhân này vẫn có nguy cơ cao bị block nhĩ thất do phẫu thuật

Mặc dù tỉ lệ block nhĩ thất do phẫu thuật đã giảm đáng kể nhờ cải tiến kỹ thuật nhưng đây vẫn còn là một nguyên nhân quan trọng gây block nhĩ thất ở bệnh nhân mắc bệnh TBS Các phẫu thuật có nguy cơ gây block nhĩ thất là phẫu thuật vá thông liên thất (đặc biệt là buồng nhận), sữa chữa tứ chứng Fallot, thay van hai lá, phẫu thuật ở đường ra thất trái May mắn là có khoảng một nửa bệnh nhân có block nhĩ thất ngay sau mổ sẽ có lại nhịp xoang Trường hợp này là do phù nề, kéo căng tổ chức dẫn truyền trong lúc thao tác phẫu thuật Ngược lại, nếu những bệnh nhân bị block nhĩ thất sau mổ tồn tại ít nhất 7 ngày thì cần phải xem xét chỉ định đặt máy tạo nhịp

Ghi lại được một RLN hoạt động trên ECG 12 chuyển đạo vào thời điểm bệnh nhân có triệu chứng có vai trò quan trọng nền tảng trong chẩn đoán tuy nhiên điều này không phải lúc nào cũng có thể thực hiện được Những ghi nhận như nhịp chậm đáng kể, rối loạn dận truyền nhĩ thất, trong thất, thời gian phức bộ QRS, kiểu tái cực và mức độ hoạt động của ngoại tâm thu thất có thể là những thông tin có ích trong đánh giá bệnh nhân có triệu chứng

4 MỘT SỐ RỐI LOẠN NHỊP HAY GẶP Ở TRẺ EM

4.1 Nhịp nhanh kịch phát trên thất

Đặc điểm lâm sàng:

- Nhũ nhi: Bệnh sử trước đó trẻ có biểu hiện ăn bú kém, mệt lả, kích thích bức rứt, tái nhợt

- Trẻ em và thiếu niên: Bệnh sử có đánh trống ngực, chóng mặt, đau ngực, ngất, khó thở

- Dấu hiệu và triệu chứng của suy tim ở một số nhũ nhi

- Cơn có vẻ xuất hiện đột ngột và chấm dứt cũng đột ngột

Biểu hiện trên điện tim:

- Tần số tim > 220 lần/phút ở nhũ nhi và > 180 lần/phút ở trẻ em

- Phức bộ QRS hẹp

- Tỉ lệ nhĩ:thất là 1:1

Xử trí cấp cứu:

- Thử nghiệm pháp phế vị (đắp túi đá lên mặt, nghiệm pháp Valsalva hoặc xoa xoang cảnh)

- Nếu không thành công, có thể bơm nhanh adenosine 100mcg/kg, lặp lại liều cao gấp đôi nếu cần

- Số điện đồng bộ nếu adenosine thất bại và trẻ không ổn định Liều khởi đầu 0,5 J/kg

- Truyền amiodarone (Cordarone) tĩnh mạch

- Cần hội chẩn với bác sĩ tim mạch nhi khoa để có hướng điều trị và theo dõi tiếp tục Khả năng cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất tự khỏi hoàn toàn cao ở trẻ em có cơn đầu tiên xuất hiện trước 1 tuổi Trẻ có cơn đầu tiên sau một tuổi thì có khoảng một phần ba sẽ

tự khỏi Thuốc điều trị duy trì thường là beta-blocker trong trường hợp tái diễn và/hoặc cơn nhịp nhanh kéo dài Một số trường hợp cần phải thăm dò điện sinh lý và cắt đốt

4.2 Blốc nhĩ thất hoàn toàn

Blốc nhĩ thất cấp III hay blốc nhĩ thất hoàn toàn có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải trong

đó không có xung động điện học nào từ nhĩ được dẫn truyền đến thất Tần số thất được duy trì chỉ bằng các ổ tạo nhịp bên dưới vị trí của blốc tại nút nhĩ thất Blốc nhĩ thất hoàn toàn có tần suất khoảng 1 trên 20 000 trẻ sinh ra và sống Khoảng một phần tư đến một nửa trong số đó là do các bệnh tim cấu trúc, đặc biệt là chuyển vị đại động mạch có sửa chữa bẩm sinh, bất thường quá trình tạo vách liên nhĩ, liên thất Phần lớn bệnh nhi còn lại thường là con của các bà mẹ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống Blốc nhĩ thất hoàn toàn mắc phải thường là do biến chứng của phẫu thuật sửa chữa tim bẩm sinh như vá thông liên thất, sửa chữa kênh nhĩ thất, tứ chứng Fallot Các trường hợp blốc nhĩ thất mắc phải

do phẫu thuật tim vẫn tồn tại sau 2 tuần thì thường không hồi phục và phải cần đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn

Xử trí blốc nhĩ thất hoàn toàn phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhi, mức độ nặng của triệu chứng và nguyên nhân bẩm sinh hay mắc phải Điều trị cấp cứu thường dựa vào hai loại thuốc hướng thì là isoproterenol và atropine Nếu điều trị thuốc không hiệu quả thì cần phải đặt máy tạo nhịp tạm thời trong khi chờ đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn Phần sau đây chỉ đề cập đến xử trí cấp cứu ban đầu một blốc nhĩ thất hoàn toàn có ảnh hưởng đến huyết động

Nếu bệnh nhi có huyết động không ổn định, có suy tim hoặc rối loạn nhịp thất thì cần phải điều trị cấp cứu ngay bằng các biện pháp sau đây:

- Atropine liều 0,02 mg/kg tiêm TM Có thể lặp lại

- Isoproterenol

- Tạo nhịp tạm thời, thường chỉ cần tạo nhịp thất là đủ

- Ngừng các thuốc an thần hoặc các thuốc khác có khả năng gây nhịp chậm

- Kháng thể kháng digoxin nếu blốc nhĩ thất hoàn toàn do quá liều digoxin

Nếu bệnh nhi ổn định về mặt huyết động:

- Ngừng các thuốc an thần và các thuốc có nguy cơ làm chậm nhịp tim

- Cần chuẩn bị sẵn sàng tạo nhịp tạm thời trong tình huống huyết động trở nên xấu đi

- Điều trị ngộ độc digoxin nếu blốc nhĩ thất hoàn toàn là do quá liều digoxin

5 Phụ lục: MỘT SỐ BỆNH TIM VÀ PHẪU THUẬT CÓ THỂ GÂY LOẠN NHỊP

Bất thường Ebstein Van ba lá bị dính vào thành thất làm cho chỗ tiếp xúc giữa các lá van bị lệch về phía mỏm tùy từng mức độ khác nhau Các bất thường đi kèm là hở van ba lá nặng, buồng thất phải chức năng nhỏ, buồng thất bị nhĩ hóa lớn Một số trường hợp có kèm thông liên nhĩ và tắc nghẽn đường thoát thất phải Thường có đường dẫn truyền nhĩ thất phụ gây nên hội chứng WPW

Chuyển vị đại động mạch. Động mạch chủ xuất phát từ thất phải Động mạch phổi xuất phát từ thất trái Thường thì sẽ có thông liên thất và/hoặc ống động mạch và/hoặc thông liên nhĩ đi kèm Trong trường hợp không có thông liên thất thì cần phải làm thủ thuật phá vách liên nhĩ để tạo sự trộn máu hoặc duy trì ống

động mạch Phẫu thuật thường thực hiện là chuyển đại động mạch (Arterial

Switch Operation)

Bất tương hợp đôi Còn gọi là chuyển vị đại động mạch có sữa chữa bẩm sinh Nhĩ trái nối với thất phải cùng bên Nhĩ phải nối với thất trái nằm cùng bên Thất phải lại cho ra ĐM chủ và thất trái cho ra ĐMP Nếu không có thông liên thất và hẹp phổi đi kèm thì bệnh nhân không tím và có thể được phát hiện muộn khi thất phải đã bị suy Ngược lại, nếu bệnh nhân có hẹp phổi và thông liên thất thì có thể phát hiện được sớm hơn nhờ tím Phẫu thuật sữa chữa triệt để là chuyển vị đôi: chuyển dòng máu tĩnh mạch phổi sang nhĩ phải và máu tĩnh mạch chủ sang nhĩ trái (Senning/Mustard) Đồng thời chuyển ĐMC sang bên thất trái còn ĐMP sang bên thất phải Bệnh nhân có nguy cơ block nhĩ thất hoàn toàn Nếu không được phẫu thuật, thất phải sẽ bị suy do phải bơm máu vào tuần hoàn hệ thống

Tim một thất Đây là một bệnh lý tim phức tạp bao gồm nhiều thể giải phẫu và bệnh lý khác nhau nhưng có chung một quy luật là máu tĩnh mạch phổi và tĩnh mạch hệ thống sẽ được trộn với nhau trong một buông thất chính trước khi được bơm vào tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống Thất chính có thể có dạng thất trái, thất phải hoặc không thể xác định hình thái Cũng có trường hợp có hai thất nhưng không thể sửa chữa theo hướng hai thất được nên có thể gọi là sinh lý một thất chức năng Các dị tật đi kèm có thể là teo van ĐM phổi, thiểu sản cung động mạch chủ Điều trị thường qua ba bước (1) ban đầu thường là phẫu thuật shunt Blalock-Taussig hoặc đặt stent ống động mạch, (2) phẫu thuật Glenn shunt và (3) phẫu thuật Fontan

Kênh nhĩ thất hoàn toàn Là thể nặng nhất của khiếm khuyết gối nội mạc Tổn thương giải phẫu bao gồm: thông liên nhĩ lỗ tiên phát, thông liên thất buồng nhận, một bộ máy van nhĩ thất thường hở nặng Thường gặp ở bệnh nhân mắc hội chứng Down Có thể kèm các dị tật bẩm sinh tim khác như tứ chứng Fallot Van nhĩ thất thường thiếu mô van và hở rất nặng Thể nặng nhất có thẻ gặp trong đồng phân nhĩ phải, kèm bất thường tĩnh mạch phổi đổ về Hai thất có thể cân bằng hoặc mất cân bằng Sửa chữa đóng thông liên thất, thông liên nhĩ và tạo hình van nhĩ thất Bệnh nhân có thể có block nhánh trái

Tứ chứng Fallot được sữa chữa triệt để Tứ chứng Fallot bao gồm các tổn thương: thông liên thất, động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, hẹp đường ra thất phải và phì đại thất phải Sửa chữa bao gồm vá thông liên thất và mở rộng đường thoát thất phải đơn thuần bằng cắt cơ phì đại ở phễu hoặc phải xẻ vòng van ĐMP tái tạo van Diễn tiến xa thường gặp sau mổ là hẹp phổi tổn lưu hoặc hở phổi nặng kèm hở ba lá và giãn lớn thất phải Giãn thất phải nặng có thể gây suy tim, QRS kéo dài, nhịp nhanh thất Khi thể tích thất phải > 170ml/m2 da thì cần thay van ĐMP bằng phẫu thuật hoặc can thiệp

Phẫu thuật Senning/Mustard Là phẫu thuật thực hiện nhằm chuyển dòng máu

từ bốn tĩnh mạch phổi về nhĩ phải và dòng máu từ hai tĩnh mạch chủ về nhĩ trái Phẫu thuật này đã từng thường được thực hiện trong điều trị chuyển vị đại động mạch trước khi có phẫu thuật chuyển vị đại động mạch Hiện nay phẫu thuật này còn được sử dụng trong một số thể chuyển vị đại động mạch và là một phần trong phẫu thuật điều trị triệt để dị tật bất tương hợp đôi (xem ở trên) Đây là phẫu thuật tác động nhiều đến tầng nhĩ nên có nhiều nguy cơ gây loạn nhịp về sau

Phẫu thuật Fontan cổ điển Từng được sử dụng để điều trị bệnh lý tim một thất

mà điển hình là teo van ba lá hoặc thất trái hai đường vào Phẫu thuật này đưa máu từ tĩnh mạch chủ về nhĩ phải rồi trực tiếp đi lên động mạch phổi mà không qua thất Về lâu dài, thất phải thường giãn lớn gây nên loạn nhịp nhĩ Điều trị có thể bằng cắt đốt điện sinh lý tuy nhiên tỉ lệ tái phát cao Một phương pháp điều trị triệt để hơn là phẫu thuật chuyển Fontan cổ điển thành Fontan có đường bên kèm theo phẫu thuật maze Hiện nay, đa số các trung tâm phẫu thuật sử dụng phẫu thuật Fontan với ống ghép nhân tạo bên ngoài tim nối TM chủ dưới vào ĐM phổi sau khi đã phẫu thuật Glenn nối TM chủ trên vào ĐM phổi

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 Khairy P, Van Hare GF, Balaji S et al PACES/HRS Expert Consensus Statement

on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease Heart Rhythm Journal 2014 Published online before printed

2 Park MK Electrocardiography In: Pediatric Cardiology for Practitioners 5th edition 2008

3 Triedman JK Arrhythmias in adults with congenital heart disease Heart 2002;87:383-389