Đánh giá sự biến đổi chức năng thất phải ở bệnh nhân thông liên nhĩ bằng siêu âm đánh dấu mô cơ tim

Vấn đề tồn tại ở các nước đang phát triển như Việt Nam là có nhiều bệnhnhân thông liên nhĩ được chẩn đoán và điều trị muộn, gặp tỉ lệ cao biến chứngsuy tim phải, tăng áp động mạch phổi -

ĐẶT VẤN ĐỀ

Thông liên nhĩ là bệnh tim bẩm sinh do khiếm khuyết hình thành váchliên nhĩ trong quá trình bào thai - tồn tại lỗ thông giữa tâm nhĩ trái và tâm nhĩphải (luồng shunt trái – phải), gặp ở 1/1500 trẻ sinh ra sống, chiếm 30-40%bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành [1], [2] Diễn biến tự nhiên của bệnhphụ thuộc lưu lượng máu bất thường lên phổi Lưu lượng máu lên phổi tăngdẫn đến các phản ứng hệ mạch máu phổi, làm giãn nở cấu trúc tim phải (nhĩphải, thất phải, động mạch phổi), phản ứng phì đại thất phải, hậu quả là suytim phải, tăng áp lực động mạch phổi, cuối cùng dẫn đến đảo chiều luồngshunt (ban đầu là shunt trái – phải, tiếp là shunt hai chiều, sau chỉ có shuntphải – trái hay hội chứng Eisenmenger)

Vấn đề tồn tại ở các nước đang phát triển như Việt Nam là có nhiều bệnhnhân thông liên nhĩ được chẩn đoán và điều trị muộn, gặp tỉ lệ cao biến chứngsuy tim phải, tăng áp động mạch phổi - ước tính khoảng 4-6% bệnh nhân [3].Khi có biến chứng tăng áp động mạch phổi, quyết định đóng luồng shunt trái– phải đòi hỏi đánh giá chính xác đáp ứng của hệ mạch phổi và biến đổi chứcnăng thất phải Câu hỏi đặt ra là bằng cách nào đánh giá đúng tình trạngbuồng tim phải và đáp ứng hệ mạch phổi ? Đây thực sự là thách thức lớn vớithầy thuốc lâm sàng do cấu trúc giải phẫu của tâm thất phải (là cấu trúc hìnhtháp, chia làm nhiều vùng hình dạng khác nhau, có các bè cơ giải phẫu phứctạp, mật độ không đồng nhất, vách liên thất lồi về phía thất trái cả hai kỳ tâmtrương và tâm thu) gây khó khăn cho việc áp dụng các thuật toán để đánh giáchính xác thể tích và chức năng toàn bộ, chức năng từng vùng cơ tim thấtphải Trước đây, phương pháp duy nhất đánh giá áp lực buồng tim và sức cảnđộng mạch phổi cho các trường hợp thông liên nhĩ có tăng áp động mạch phổi

là thông tim thăm dò huyết động Trong khi đó, để đánh giá phân suất tốngmáu và thể tích buồng tim phải, chụp cộng hưởng từ tim được coi là tiêuchuẩn vàng Tuy nhiên, thông tim là phương pháp thăm dò xâm lấn, chụpcộng hưởng từ tim chi phí còn đắt, đòi hỏi trang thiết bị hiện đại, khó áp dụng

để đánh giá chức năng thất phải thường quy

Hiện nay, các trung tâm tim mạch thường đánh giá chức năng thất phảibằng các phương pháp siêu âm tim như siêu âm M-mode, siêu âm 2D, siêu

âm Doppler, siêu âm Doppler mô với chỉ số phổ biến được đánh giá nhưphân suất tống máu thất phải, chỉ số Tei thất phải, chỉ số TAPSE… Tuynhiên, các phương pháp này có nhiều hạn chế về độ nhạy, độ đặc hiệu, khảnăng đánh giá chức năng toàn bộ và từng vùng thất phải Trong các nghiêncứu gần đây, nhờ các phần mềm máy tính sử dụng thuật toán ma trận, phươngpháp siêu âm đánh dấu mô cơ tim đã ra đời, giúp đánh giá chức năng thất phảivới kết quả có độ chính xác cao hơn so với các phương pháp siêu âm tim kể

trên [4] Do đó, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá sự biến đổi chức năng thất phải ở bệnh nhân thông liên nhĩ bằng siêu âm đánh dấu

mô cơ tim” nhằm 2 mục tiêu sau:

1 Nghiên cứu sự biến đổi chức năng thất phải ở bệnh nhân thông liên nhĩ trước và sau đóng lỗ thông trên siêu âm đánh dấu mô cơ tim.

2 Tìm hiểu mối liên quan giữa các thông số đánh giá chức năng thất phải bằng siêu âm đánh dấu mô cơ tim với các thông số siêu âm khác.

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1 Đặc điểm giải phẫu của thông liên nhĩ

Thông liên nhĩ là bệnh lý tim bẩm sinh thường gặp, được Rokitansky

mô tả lần đầu vào năm 1875 với tổn thương dạng lỗ thủng ở vách liên nhĩ.Vách liên nhĩ hoàn chỉnh ở người trưởng thành được hình thành qua nhiềugiai đoạn phôi thai: vách liên nhĩ thứ phát, vách liên nhĩ nguyên phát và lỗbầu dục

1.1.1 Quá trình hình thành vách liên nhĩ giai đoạn bào thai

Sự ngăn tâm nhĩ nguyên thủy thành 2 tâm nhĩ phải và trái được tiếnhành bằng cách tạo ra lần lượt 2 vách ngăn: Vách ngăn nguyên phát và váchngăn thứ phát Tuy nhiên trong suốt đời sống phôi thai, 2 vách ngăn ấy khôngngăn cách, hoàn toàn tâm nhĩ mà còn để lại một con đường cho phép máu lưuthông giữa 2 tâm nhĩ để tạo điều kiện cơ bản cho sự tuần hoàn máu phôi thai

Vách nguyên phát xuất hiện vào khoảng cuối tuần thứ 4, phát triển từmào hình liềm ở đoạn sau – trên của tâm nhĩ nguyên thủy, rồi phát triển vềphía các gờ nội tâm mạc, chia buồng nhĩ thành nhĩ phải và nhĩ trái và tạo nênmột lỗ liên nhĩ gọi là lỗ nguyên phát, nằm giữa vách nguyên phát đang pháttriển và vách ngăn ống nhĩ thất Sau đó lỗ nguyên phát được đóng kín do sựphát triển của gờ nội tâm mạc lưng và bụng Trước khi lỗ nguyên phát đượcbịt kín, đoạn trên của vách nguyên phát bị tiêu hủy tạo ra một lối thông liênnhĩ thứ 2 gọi là lỗ thứ phát

Vách thứ phát hình thành từ cuối tuần thứ 5, ban đầu từ phía thànhbụng của khoang tâm nhĩ xuống và nằm bên phải vách nguyên phát, có một

bờ tự do (bờ dưới) Cuối cùng, bờ dưới tự do của vách thứ phát che một phần

lỗ thứ phát, tạo ra lỗ bầu dục, máu lưu thông từ tâm nhĩ phải sang tâm nhĩ tráitrong thời kì bào thai Sau khi sinh, do áp lực buồng nhĩ trái cao hơn nhĩ phải,

lỗ bầu dục sẽ đóng lại

1.1.2 Phân loại tổn thương giải phẫu trong thông liên nhĩ

Dựa vào tổn thương giải phẫu, TLN được phân loại thành 4 nhóm [5]:thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ nhất, thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ hai, thông liên nhĩthể xoang tĩnh mạch và thông liên nhĩ thể xoang vành

Hình 1.1: Sơ đồ vị trí thông liên nhĩ

Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ hai hay thông liên nhĩ thứ phát: Là tổn

thương hay gặp nhất chiếm khoảng từ 60% đến 70% các trường hợp Lỗthông nằm ở vị trí gần lỗ oval, ở trung tâm vách liên nhĩ (VLN) Hiện nay,đây là loại thông liên nhĩ duy nhất có thể can thiệp đóng bằng dụng cụ qua da.Quyết định lựa chọn biện pháp can thiệp phụ thuộc vào kích thước, gờ lỗthông và các tổn thương phối hợp khác

Hình 1.2: Sơ đồ các gờ và cầu trúc liên quan với lỗ thông liên nhĩ nguyên

phát.

 Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ nhất hay thông liên nhĩ nguyên phát:

chiếm 15% đến 20% Khi vách nguyên phát phát triển không hoànchỉnh, không tiến đến được van nhĩ thất, ta có tổn thương thông liên nhĩ

lỗ nguyên phát

 Thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch: ít gặp, chiếm 5% đến 10%

 Thông liên nhĩ thể xoang vành hay còn gọi là xoang vành không mái: chiếm 1% Tổn thương này hay phối hợp với các dị tật bẩm sinh

khác như ống nhĩ thất chung, tĩnh mạch chủ trên trái đổ về xoang vành

1.1.3 Phân loại thông liên nhĩ trên lâm sàng

 Lỗ thông liên nhĩ kích thước nhỏ (đường kính lỗ thông < 6mm): lưu

lượng máu lên phổi tăng không đáng kể, ít ảnh hưởng huyết động.Những trường hợp lỗ thông liên nhĩ < 3 mm có tỉ lệ tự đóng > 85% [6]

 Lỗ thông liên nhĩ kích thước vừa (đường kính lỗ thông 6-12mm): lưu

lượng máu lên phổi tăng đáng kể, có thể diễn tiến đến tăng áp động

mạch phổi Tuy nhiên nếu lỗ thông được đóng sớm, bệnh nhân sẽ trở vềsinh lý bình thường.

 Lỗ thông liên nhĩ kích thước rộng (đường kính lỗ thông ≥ 12 mm): lưu

lượng máu lên phổi tăng nhiều, nên được đóng lỗ thông sớm do diến biến

tự nhiên có thể sớm thành tăng áp động mạch phổi, suy tim phải

2 Cơ chế bệnh sinh thông liên nhĩ

Ngay sau khi sinh, máu từ tĩnh mạch chủ trên và tĩnh mạch chủ dưới

đổ về nhĩ phải, xuống thất phải, rồi lên động mạch phổi để trao đổi khí Sau

đó, máu sẽ về tĩnh mạch phổi, xuống nhĩ trái Trong trường hợp TLN, mộtlượng máu từ nhĩ trái chảy sang nhĩ phải (shunt trái-phải) cộng với máu nhĩphải qua valve ba lá lên động mạch phổi, được trao đổi khí rồi chảy vào tĩnhmạch phổi, tiếp tục vào nhĩ trái Từ đây, một phần lượng máu sẽ qua lỗ thôngliên nhĩ sang nhĩ phải, còn lại đa phần xuống thất trái Như vậy, thất phải giaiđoạn đầu tăng gánh tâm trương; giai đoạn sau tăng gánh tâm thu (khi có tăng

áp phổi), còn thất trái nhận lượng máu về ít hơn so với tim bình thường nênchức năng thất trái không ảnh hưởng trừ khi có đảo shunt

Trong thông liên nhĩ, một phần lượng máu từ tim trái đi qua lỗ thông(tầng nhĩ, tầng thất hoặc tầng động mạch) để sang tim phải, làm tăng lượngmáu lên phổi và giảm cung lượng tim Sau một thời gian chịu áp lực do lượngmáu lớn bị tống lên, động mạch phổi biến đổi gây tăng áp lực động mạchphổi Khi áp lực buồng tim phải tăng cao hơn buồng tim trái, xảy ra hiệntượng đảo chiều shunt trái – phải thành shunt phải – trái, hay hội chứngEisenmenger Máu nghèo oxy từ bên buồng tim phải, qua lỗ thông sang timtrái, làm giảm nồng độ oxy trong máu được bơm từ tim trái đi nuôi cơ thể,dẫn đến tình trạng thiếu oxy tổ chức [7] Tỷ lệ giữa lưu lượng máu lên phổi solưu lượng hệ thống (Qp/Qs) giúp đánh giá tương quan các luồng shunt Bình

thường Qp/Qs =1:1; khi Qp/Qs > 1:1 gợi ý tồn tại luồng shunt từ trái sangphải Ngược lại, khi Qp/Qs < 1:1 gợi ý có luồng shunt từ phải sang trái Nếulượng máu qua shunt trái - phải bằng với shunt phải - trái, Qp/Qs = 1:1 [8].

Dòng shunt trái – phải chủ yếu diễn ra trong thời gian tâm trương.Hướng của dòng chảy qua lỗ thông liên nhĩ trong thì tâm trương phụ thuộcvào sự đáp ứng giãn nở của tâm nhĩ và tâm thất, nhất là chức năng tâm trươngthất phải Trong khi đó, lưu lượng shunt phụ thuộc vào kích thước của lỗthông Theo thời gian, khả năng giãn nở của buồng tim phải kém dần, làmluồng shunt trái – phải giảm dần, sau sẽ hình thành shunt hai chiều (trái – phải

và phải – trái), cuối cùng shunt đảo chiều (chỉ có shunt phải – trái)

3 Điều trị đóng lỗ thông liên nhĩ

Phẫu thuật đóng lỗ thông liên nhĩ

Phẫu thuật tim hở với tuần hoàn ngoài cơ thể sử dụng màng tim, hoặcmiếng vá nhân tạo (Gore-Tex) để đóng lỗ thông liên nhĩ là biện pháp kinhđiển trong sửa chữa các tổn thương thông liên nhĩ Hiện nay, phẫu thuật đượcchỉ định đóng các lỗ thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ nhất , thông liên nhĩ kiểuxoang vàng và xoang tĩnh mạch, còn những trường hợp thông liên nhĩ kiểu lỗthứ hai có thể đóng bằng biện pháp can thiệp qua da

Can thiệp đóng lỗ thông liên nhĩ

Năm 1974, King và Mills đã đóng thông liên nhĩ bằng dụng cụ (dù đôi)với 5 bệnh nhân thông liên nhĩ đơn thuần Từ đó đến nay, đa phần các trườnghợp thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ hai được chỉ định đóng bằng dụng cụ qua da tạicác trung tâm can thiệp tim mạch, nếu tổn thương giải phẫu phù hợp Cácdụng cụ đóng thông liên nhĩ (ASD) ngày càng được cải tiến tốt hơn và đadạng hơn như: trước đây là các loại dụng cụ Rashkind, Clamsell, Amplatzer,Helex, STARFlex, Sideris Button… Các trung tâm tim mạch can thiệp hiện

chủ yếu áp dụng đóng lỗ thông bằng dụng cụ Amplatzer Septal Occluder(ASO) qua da do tỉ lệ đóng thành công > 95%, tỉ lệ biến chứng thấp 0,05-0,3% [9].

Khuyến cáo ESC 2010 về chỉ định đóng lỗ thông liên

nhĩ [5]

Mức độ khuyến cáo

Mức độ bằng chứng

Thông liên nhĩ có dấu hiệu tăng tải thể tích thất phải mà

PVR < 5 đơn vị Woods

Ưu tiên đóng thông liên nhĩ bằng dụng cụ I C

Cân nhắc can thiệp các trường hợp thông liên nhĩ có biến

chứng tắc mạch nghịc thường (đã loại trừ nguyên nhân

khác)

Trường hợp thông liên nhĩ có PVR ≥ 5 đơn vị Woods

nhưng < 2/3 SVR hoặc PAP < 2/3 áp lực hệ thống (khi

nghỉ hoặc khi sử dụng thuốc giãn mạch, NO hoặc sau

điều trị hạ áp động mạch phổi) và có bằng chứng có

luồng shunt trái – phải (Qp:Qs > 1.5) có thể cân nhắc can

thiệp

Chống chỉ định đóng TLN ở bệnh nhân Eisenmenger III C

4 Biến chứng suy thất phải và tăng áp động mạch phổi ở thông liên nhĩ

Nhiều nghiên cứu về tình trạng suy thất phải ghi nhận tỉ lệ TADMP ởbệnh nhân TLN hiện nay khoảng 4-6%, nếu không được phẫu thuật/ can thiệpdiễn biến tự nhiên của bệnh, tỉ lệ này có thể lên tới khoảng 30% [10], [11].TAĐMP được định nghĩa khi áp lực ĐMP trung bình > 25 mmHg lúc nghỉhoặc > 30 mmHg lúc gắng sức (đo qua thông tim) Hội tim mạch châu Âuchia mức độ nặng của TADMP làm 3 mức: mức độ nhẹ (ALĐMP trung bình

25-35 mmHg), mức độ trung bình (ALĐMP trung bình 35-45 mmHg), mức

độ nặng (ALĐMP trung bình > 45 mmHg) [12]

Bình thường, tâm thất phải thích nghi với trở kháng phổi thấp do đókích thước các thành tâm thất phải thường mỏng Những trường hợp làm tăngtrở kháng phổi có sự gia tăng kích thước thất phải và tăng áp lực động mạchphổi, cuối cùng có thể dẫn đến phì đại thất phải, suy thất phải Dấu hiệu giãnthất phải là biểu hiện đầu tiên của sự gia tăng của trở kháng phổi Cơ thất phảidày lên nhằm giúp thất phải co bóp vượt qua trở kháng phổi cao Hậu quảcuối cùng dẫn đến suy thất phải

TAĐMP trong thông liên nhĩ là TAĐMP huyết động, do tăng lưu lượngmáu lên phổi Cơ chế bệnh sinh liên quan đến các rối loạn chức năng tế bàonội mạch, sự mất cân bằng sản xuất các chất trung gian như endothelin, NO…Ban đầu, hệ mạch phổi phản ứng bằng co các tiểu động mạch phổi, sau đó sẽxảy ra quá trình tái cấu trúc, phì đại các sợi cơ trơn, cơ chun, xơ hóa nộimạch Phân loại giải phẫu bệnh trong TAĐMP chia làm 6 giai đoạn Ở cácgiai đoạn 1 (phì đại lớp trung mạc tiểu động mạch), giai đoạn 2 (tăng sản lớpnội mạc), và giai đoạn 3 (xơ hóa lớp nội mạc) nếu được loại bỏ nguyên nhânthì tình trạng TAĐMP có thể được cải thiện theo thời gian Trong khi đó, ởgiai đoạn 4 (giãn động mạch phổi không hồi phục), giai đoạn 5 (huyết khốitrong lòng mạch), giai đoạn 6 (hoại tử nội mạc và trung mạc), các tổn thươngkhông hồi phục hay giai đoạn TAĐMP cố định

Phân loại lâm sàng TAĐMP được ESC/ERS khuyến cáo áp dụng chotrong TBS có luồng shunt trái – phải chia làm 4 nhóm [13]:

A Hội chứng Eisenmenger

Khuyết tật lớn, tăng sức cản động mạch phổi và hậu quả là làm đổi chiều

shunt (phải – trái), hoặc shunt hai chiều Bệnh nhân có biểu hiện tím, đa hồngcầu và tổn thương nhiều cơ quan.

B TAĐMP do luồng shunt trái – phải

Khuyết tật đã được sửa chữa/ chưa sửa chữa, lỗ thông trung bình – lớn, sứccản động mạch phổi tăng vừa, luồng shunt trái – phải vẫn là chủ yếu và chưa

có biểu hiện tím khi nghỉ ngơi

C TAĐMP với khuyết tật nhỏ

Khuyết tật nhỏ (thường với đường kính lỗ TLT và CÔĐM < 1cm, lỗ TLN < 2

cm đo trên siêu âm), bệnh cảnh lâm sàng rất giống TAĐMP vô căn

D TAĐMP sau khi đã sửa chữa dị tật tim bẩm sinh

Dị tật tim bẩm sinh đã được sửa chữa nhưng TAĐMP vẫn tồn tại ngay sauphẫu thuật hoặc xuất hiện sau vài tháng/ vài năm mà không có luồng shunttồn lưu, hoặc tổn thương di chứng phẫu thuật

Yếu tố quan trong ảnh hưởng đến thời điểm xuất hiện và tiến triển củatình trạng TAĐMP là mức độ luồng shunt Trong đó, kích thước luồng shuntđóng vai trò chủ yếu Nghiên cứu của Ayhan Cevik và cộng sự cho thấy chỉ

có 3% bệnh nhân có kích thước shunt nhỏ có TAĐMP, tỉ lệ này lên tới 63% ở bệnh nhân có shunt lớn [14] Đối với những trường hợp bệnh nhân cóluồng shunt lớn và không hạn chế ở tầng thất và tầng động mạch, chiều và thểtích luồng shunt lại phụ thuộc vào chênh áp giữa áp lực tuần hoàn hệ thống vàtuần hoàn phổi Những bệnh nhân này có tỉ lệ cao mắc bệnh lý mạch phổi, và

50-có thời điểm khởi phát hội chứng Eisenmenger sớm Nói chung sự tiến triển

áp động mạch phổi dẫn đến hội chứng Eisenmenger gặp chủ yếu ở nhómthông liên thất, còn ống động mạch và thân chung động mạch – nhóm thường

có luồng shunt trái – phải lớn, lượng máu đưa lên phổi nhiều Tất nhiên, tăng

áp động mạch phổi cũng không hiếm gặp trong trường hợp luồng shunt trái –

phải có áp lực thấp như thông liên nhĩ, nhưng thường là sau một thời gian dàikhông được chẩn đoán và điều trị.

Tùy theo sự đáp ứng của bệnh nhân nhưng sinh lý bệnh sau một khoảngthời gian tăng hậu tải do sức cản động mạch phổi (PVR) tăng cao, thất phải sẽgiãn to và phì đại, cuối cùng sẽ giảm phân suất tống máu Quá trình này cóthể được giảm bớt/ đảo ngược nếu có biện pháp can thiệp kip thời giúp giảmtắc nghẽn mạch máu phổi, hỗ trợ chức năng co bóp thất phải

Nghiên cứu đoàn hệ của Moceri tiến hành trên 191 bệnh nhânEisenmenger (36 trường hợp shunt trên van ba lá, 155 trường hợp shunt dướivan ba lá) cho kết luận: các bệnh nhân Eisenmenger shunt trên van ba lá cónồng độ pro-BNP cao hơn và khả năng dung nạp kém hơn so với nhómshunt dưới van ba lá; chức năng tâm thu thất phải giảm nhiều ở nhóm shunttrên van ba lá, nhất là trong thông liên nhĩ; trong khi chỉ số chức năng thấttrái biến thiên Nghiên cứu cũng ghi nhận là phân nhóm bệnh nhân trên 48tuổi, tiên lượng sống của nhóm shunt trên van ba lá thấp hơn nhóm shuntdưới van ba lá [15]

Trong nghiên cứu của Engelfriet, tỉ lệ tăng áp động mạch phổi ở nhómthông liên nhĩ chưa đóng là 34% Tăng áp động mạch phổi là một chỉ dấu tiênlượng bệnh; ngay cả khi đã đóng luồng shunt, tình trạng TADMP tồn lưu tiếptục góp phần làm giảm chức năng thất phải, giảm khả năng gắng sức vớiOR=7,1 (ở nhóm thông liên nhĩ) [16]

5 Diễn biến sau đóng thông liên nhĩ ở các bệnh nhân có suy thất phải – tăng áp động mạch phổi trước đóng lỗ thông

Tình trạng tăng áp động mạch phổi ảnh hưởng lớn đến chức năng tâmthất phải, dẫn đến hội chứng Eisenmenger Tuy nhiên, hiện nay chúng ta cũngchưa có một công cụ chính xác đề tiên lượng tiến triển của áp lực động mạch

phổi và chức năng thất phải ở nhóm bệnh nhân này Theo Guideline 2010 củaHội tim mạch Hoa Kì, chỉ định đóng luồng shunt trái – phải khi Qp / Qs > 1,5[5] Tuy nhiên thực tế lâm sàng ghi nhận nhiều trường hợp có bệnh nhân có

Qp / Qs> 1,5 và PVR < 5UW gặp tăng áp động mạch phổi sau đóng thôngliên nhĩ, đáng lưu ý hơn nữa ở các bệnh nhân đã có áp động mạch phổi tăngcao trước đóng lỗ thông liên nhĩ Nguyên nhân gây tăng áp động mạch phổi

và bệnh mạch máu phổi sau đóng shunt chưa rõ, một số giả thuyết do tácđộng của các yếu tố di truyền và rối loạn chức năng – cấu trúc tim

Một số nghiên cứu đánh giá hiệu quả đóng thông liên nhĩ trên nhóm tăng

áp động mạch phổi cho kết quả khả quan Nghiên cứu của tác giả Huang trên

15 bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nghiêm trọng được đóng thông liên nhĩghi nhận áp lực động mạch phổi trung bình giảm từ 51,6 ± 9,4 mmHg lúc banđầu đến 21,0 ± 3,8 mmHg (P <0,001) và PVR giảm được 5,6 ± 1,1 WU sau

Trên siêu âm tim 2D, thất phải có hình dạng trăng lưỡi liềm ôm lấy thấttrái (mặt cắt ngang cạnh ức trái trên siêu âm 2D) và hình tam giác (mặt cắt

dọc cạnh ức) Hình ảnh thất phải cũng bị ảnh hưởng bởi vị trí của vách liênthất với giải phẫu bình thường vách liên thất lồi về phía thất trái cả hai kỳ tâmtrương và tâm thu Trong các bệnh lý tim bẩm sinh, người ta thường chia thấtphải ra làm 3 thành phần: đường vào (van 3 lá, dây chằng và cơ nhú); cơ bèvùng mỏm; phần phễu/ cổ (vùng cơ trơn đường ra thất phải) Khi nghiên cứu

về giải phẫu thất phải, người ta chú ý đến ba dải cơ chính: dải cơ thành, dải

cơ vách bờ và dải cơ giữa Dải vách bờ trải dài xuống dưới và nối với dảigiữa Dải cơ giữa dính vào đường ra thất phải chạy từ vách liên thất tới thànhtrước thất phải Phần mỏm thất phải bè hóa mạnh và ít vận động

Một đặc tính nữa của thất phải là có nếp gấp phễu- thất, phân chia van

ba lá và van động mạch phổi Thể tích vùng đường ra chiếm khoảng 20-30%của thất phải Do hình dạng phức tạp của thất phải cho nên khó đánh giáchính xác thể tích thất phải Ở mặt cắt bốn buồng, có thể đáng giá thể tích thấtphải do có mối tương quan tốt giữa thể tích thất phải và đo trên mặt phẳngđơn đường kính trục ngang cực đại và diện tích thất phải Tuy vậy, tổn tạivùng chồng chéo giữa bình thường và tăng thể tích vừa và nhẹ Nhiều nghiêncứu cho thấy phương pháp chiều dài-diện tích sử dụng kiểu hình tháp hoặcelip cho kết quả tốt hơn phương pháp Simpson [18]

1.6.2 Các phương pháp cận lâm sàng đánh giá chức năng thất phải

1.6.2.1 Thông tim – thăm dò huyết động

Trước đây, thông tim được coi là "tiêu chuẩn vàng", giúp đánh giá cácthông số cung lượng tim, độ bão hoà oxy, áp lực buồng tim, áp lực độngmạch phổi, kháng trở mạch phổi, đánh giá khả năng đảo ngược – đáp ứng của

hệ mạch phổi Qua đó, thầy thuốc có thể đánh giá khả năng hồi phục mạchmáu phổi khi dùng thuốc giãn mạch phổi, nghiệm pháp NO, oxy… để đưa raquyết định can thiệp hợp lý, nhất là các trường hợp thông liên nhĩ shunt haichiều, thông liên nhĩ có ALĐMP tăng cao [19]

1.6.2.2 MRI tim – Phương tiện chính xác để khảo sát thất phải

Chụp cộng hưởng từ tim (Magnetic Resonance Imaging - MRI) là một kỹ

thuật chẩn đoán hình ảnh cung cấp các thông tin chính xác về cấu trúc thấtphải đồng thời là tiêu chuẩn vàng để đánh giá phân suất tống máu thất phải do

có thể dựng hình, tính toán thể tích cuối tâm thu và thể tích cuối tâm trướcthất phải [20]

1.6.2.3 Các phương pháp siêu âm tim đánh giá đáp ứng hệ mạch phổi và thất phải ở bệnh nhân thông liên nhĩ

Bắt đầu từ những năm 1950, siêu âm tim đã được ứng dụng để khảo sáthình thái, chức năng và huyết động học của các buồng tim, các mạch máu lớnxuất phát từ tim Các kĩ thuật siêu âm ứng dụng trong chẩn đoán và theo dõi

bệnh thông liên nhĩ bao gồm:

 Siêu âm tim một chiều: thăm dò các thành phần giải phẫu của tim bởi một

chùm siêu âm duy nhất

 Siêu âm 2 chiều: thấy được những nhát cắt về mặt giải phẫu của tim

 Siêu âm Doppler: bằng hiệu ứng Doppler, người ta đã đưa vào sử dụng

Doppler xung, Doppler liên tục, Doppler màu giúp cho khảo sát được biếnđổi hình thái, chức năng và huyết động của tim

 Siêu âm Doppler mô cơ tim:

Việc đánh giá sức căng cơ tim bằng phương pháp siêu âm Doppler mô

cơ tim giúp đánh giá được độ co giãn của cơ tim, qua đó lượng hoá được chứcnăng vùng thành tim, phát hiện sớm bất thường co bóp cơ tim Vì sức căng cơtim được phân bố đều trên toàn bộ cơ tim nên việc phát hiện một thay đổi kínđáo của sức căng cơ tim cũng giúp đánh giá rối loạn co bóp vùng cơ tim Phương pháp siêu âm Doppler mô cơ tim đo lường theo trục dọc vàbiến dạng theo hình nan hoa thành cơ tim Tốc độ vận động của mô thấp hơnnhiều so với tốc độ vận động của dòng máu chảy (5-20cm/s), vì vậy người ta sẽđặt bộ lọc sao cho thu được những tín hiệu có vận tốc thấp từ cấu trúc đặc của cơtim chẳng hạn thành tim bị giảm thiểu thông qua Doppler xung hoặc màu

Doppler mô vòng van 2 lá là kỹ thuật tốt đánh giá khả năng giãn của cơtim và không như Doppler qui ước dòng chảy qua van 2 lá, Doppler mô ítchịu ảnh hưởng của tiền gánh hoặc hậu gánh, có thể phát hiện những bấtthường kín đáo về chức năng thất tâm thu và chức năng tâm trương thất trái,thất phải so với siêu âm 2D, siêu âm Doppler truyền thống

Sự giảm vận tốc vòng van ba lá trên siêu âm Doppler mô cơ tim tươngquan chặt chẽ với phân suất tổng máu thất phải ở bệnh nhân có tăng áp độngmạch phổi Tuy nhiên, phương pháp này phụ thuộc góc Trong khi cơ timbiến dạng đồng thời theo ba chiều, nhưng chỉ có biến dạng dọc theo chùm tiasiêu âm mới có thể được đánh giá bằng hình ảnh Doppler mô Siêu âmDoppler mô cũng không phân biệt được chuyển động chủ động hay thụ độngcủa cơ tim [21]

1.6.3 Các thông số đánh giá thất phải trên siêu âm tim

Đánh giá chức năng thất phải cần chú ý đặc điểm giải phẫu – sinh lýthất phải: các sợi cơ vòng lớp ngoài co ngắn theo chiều ngang, các sợi cơ dọc

ở trong giúp co thất phải theo trục dọc từ đỉnh đến đáy, đặc điểm tống máuthất phải chủ yếu là do sự co ngắn theo chiều từ đỉnh đến đáy

1.6.3.1 Các phương pháp cơ bản đánh giá chức năng toàn bộ thất phải

Phương pháp thường dùng để đánh giá chức năng tâm thu và chức năng

tâm trương của toàn bộ thất phải là chỉ số vận động cơ tim (MPI myocardial performance index) hay là chỉ số Tei Chỉ số được tính bằng

-tổng thời gian giãn đồng thể tích và thời gian co đồng thể tích chia cho thờigian tống máu Chỉ số Tei thất phải có thể tính được bằng hai cách Dopplerxung quy ước và Doppler mô Đây được coi là chỉ số đáng tin cậy, ít ảnhhưởng bởi hình dạng thất phải và có thể thực hiện trên các bệnh nhân có hở ba

lá nhiều Tuy nhiên, chỉ số này phụ thuộc nhiều vào tiền gánh, hậu gánh, và

sự tăng áp lực nhĩ phải [18] Giá trị Tei thất phải > 0.43 (siêu âm Dopplerxung) và > 0,54 bằng (Doppler mô vòng van ba lá) gợi ý rối loạn chức năngtâm trương thất phải [22]

1. 6.3.2 Các phương pháp đánh giá chức năng tâm thu

Để đánh giá chức năng tâm thu, hiện nay, các trung tâm tim mạch

thường sử dụng chỉ số TASPE (đánh giá sự vận động vòng van ba lá trên

M mode - tricuspid annular plane systolic excursion) Đây là phương pháp

đo khoảng cách vận động của vòng van ba lá thì tâm thu trên trục dọc-mặt cắt

4 buồng mỏm tim bằng siêu âm M-mode Hội siêu âm tim Hoa Kỳ và châu âukhuyến cáo dùng TAPSE thường quy để đánh giá chức năng tâm thu thấtphải nhờ ưu điểm là phép đo dễ thực hiện và cho kết quả nhanh, không lệthuộc vào chất lượng hình ảnh

Chỉ số này chủ yếu phản ánh chức năng thất phải theo chiều dọc, cómối tương quan chặt chẽ với kết quả chỉ số phân suất tống máu thất phải trênđánh dấu đồng vị phóng xạ Nhược điểm của chỉ số này là phụ thuộc nhiềuvào góc đo và tình trạng tăng gánh thất phải Các nghiên cứu cho thấy chỉ sốTAPSE <17 mm gợi ý giảm chức năng tâm thu thất phải [22]

1.6.3.3 Đánh giá chức năng tâm trương thất phải

Đánh giá chức năng tâm trương thất phải cần phối hợp sử dụng nhiềuphương pháp bao gồm: Dòng chảy đổ đầy tâm trương qua van 3 lá và nhiềuthông số siêu âm Doppler xung khác Bình thường dòng đổ đầy thất phải tâmtrương bao gồm 2 hợp phần tâm trương là sóng E (giai đoạn đổ đầy thấtnhanh) và sóng A (giai đoạn nhĩ co) Tốc độ đỉnh của VE thường cao hơn tốc

độ đỉnh của VA và VE/VA > 1 Nếu tỉ lệ E/A <0,8 là gợi ý suy khả năng giãnthất phải Tuy nhiên, chỉ số này có nhược điểm làm giá trị thay đổi theo tuổi(khi tuổi càng cao thì VE có xu hướng giảm trong khi VA tăng dẫn đến VE/VAgiảm), tình trạng hở van ba lá vừa – nặng hoặc rung nhĩ làm ảnh hưởng tớicác thông số đánh giá chức năng tâm trương

7 Siêu âm đánh dấu mô – Phương pháp mới trong đánh giá chức năng thất phải

Đánh giá chức năng thất phải là một đòi hỏi trong đánh giá các bệnh lýtim phải, đặc biệt trong tim bẩm sinh, do các thông tim về thất phải quyếtđịnh việc lựa chọn chiến lược điều trị, tiên lượng sống còn của bệnh nhân.Trong những thập kỷ qua, siêu âm tim trở thành phương tiện đánh giá chứcnăng tim quan trọng Tuy nhiên, do tính chất giải phẫu và sinh lý hoạt độngcác sợi cơ thất phải có nhiều phức tạp, nên việc áp dụng phương pháp siêu âmtim đánh giá chức năng thất phải còn nhiều sai số

Siêu âm đánh dấu mô 2D/ 3D (2D/3D speckle trackingechocardiography) là một thuật toán mới xuất hiện, nó có khả năng phân tíchhình ảnh siêu âm tim 2D và 3D,với nhiều ưu điểm [4]:

- Không phụ thuộc góc, cung cấp một lượng giá khách quan, kết quảthu được là các thông số có tính định lượng, do đó hạn chế được sự sai lệchkết quả giữa những người đánh giá và giữa những lần đánh giá

- Có khả năng tái lập lại về chức năng theo từng vùng và toàn bộ cơ tim

- Có thể đánh giá chức năng tim theo nhiều hướng khác nhau, pháthiện sự suy giảm chức năng tim kín đáo cho dù phân suất tống máu bìnhthường

1.7.1 Cơ sở giải phẫu - sinh lý hoạt động của sợi cơ tim thất phải

Các sợi cơ thất phải có chuyển động xoắn theo chiều dọc (các sợi cơ ởlớp dưới nội tâm mạc có hướng xoắn phải và các sợi cơ ở lớp dưới thượngtâm mạc có xu hướng xoắn trái) Trong thì tâm thu, các sợi cơ ở mỏm tim vậnđộng theo hướng ngược chiều kim đồng hồ, trong khi đó vận động của các sợi

cơ ở đáy tim theo hướng ngược lại theo chiều kim đồng hồ Nếu áp dụngphương pháp phân tích vận động xoắn thành tim, ta có thể đánh giá chức năngtống máu và đổ đầy của tâm thất một cách chính xác Đây là cơ sở để ra đời

và ứng dụng kĩ thuật siêu âm đánh dấu mô cơ tim nằm đánh giá chức năngthất phải

1.7.2 Các đặc điểm vật lý của sóng âm trong siêu âm đánh dấu mô cơ tim

Hình ảnh siêu âm dựa trên xung động sóng âm: một xung động sóngsiêu âm được truyền đi, đến mô cơ tim (vị trí phản xạ), bị phản hồi trở lại, tínhiệu âm thanh phản hồi này sẽ được thu lại trên đầu dò siêu âm, và được phầnmềm máy tính mã hóa Hiện tượng phản xạ sóng âm xảy ra ở ranh giới các

mô có đặc tính truyền âm khác nhau (như giữa môi trường dịch, máu-tổ chức

cơ, hay giữa các sợi collagen và dịch thể trong cơ tim) Những sóng âm phản

xạ có bước sóng bằng bước sóng của sóng âm chiếu tới mô cơ tim nhưng cóbiên độ dao động thấp hơn Vì khoảng cách từ đầu dò đến các vị trí phản xạkhác nhau nên thời gian nhận sóng phản xạ tại đầu dò siêu âm sẽ khác nhau.Dựa trên đặc điểm khác nhau của sóng phản xạ về biên độ, và thời gian đi đếnđầu dò, ta có thể tạo lập hình ảnh cấu trúc giải phẫu và sự chuyển động củadòng máu hau các thành tim siêu âm trên máy tính

Tín hiệu nhận được được gọi là tín hiệu tần số radio (RF) và được sửdụng để xây dựng một hình ảnh siêu âm Đường viền bao bên ngoài của tínhiệu RF được ghi nhận và màu sắc được máy tính mã hóa như sau: sóng phảnhồi có điện thế cao được thể hiện biểu diễn là những điểm ảnh có màu sáng,sóng phản hồi điện thế thấp cho màu tối

1.7.3 Kĩ thuật siêu âm đánh dấu mô cơ tim

Mỗi vùng cơ tim tương tác của sóng siêu âm, sẽ phản xạ lại sóng siêu

âm, tạo ra một đốm ngẫu nhiên không đồng đều trên màn hình siêu âm Trong

đó sự phân bố của các đốm xám (hay gọi là phần tử xám) trong không giangọi là mô hình đốm (speckle pattern) Các vùng cơ tim khác nhau có đặc điểmcản âm khác nhau Do đó, mỗi mô hình đốm đóng vai trò như là dấu vân tay

về đặc điểm sóng âm cho một vùng cơ tim tương ứng, gọi là đánh dấu mô.Bằng cách theo dõi sự chuyển động của các đốm, chúng ta có được sự chuyểnđộng của vùng cơ tim tương ứng Khi vị trí của vùng cơ tim thay đổi, vị trícủa các đốm âm thanh trên mô hình đốm (đánh dấu mô) sẽ thay đổi theo Haysuy ngược lại, khi vị trí của đánh dấu mô thay đổi trên màn hình thể hiện sựthay đổi vị trí của vùng cơ tim tương ứng

Siêu âm 3D đánh dấu mô cơ tim: áp dụng nguyên lý tương tự siêu âm

2D, nhưng theo dõi sự chuyển động của các đốm ở mọi hướng vector dịchchuyển cơ tim

1.7.4 Các thông số đánh giá trên siêu âm đánh dấu mô

Đánh giá chức năng tim trên siêu âm đánh dấu mô dựa vào các thông

số chủ yếu: sự biến dạng (strain) và tốc độ biến dạng (strain rate)

1.7.4.1 Sự biến dạng (strain)

Sự biến dạng cơ tim hay sức căng cơ tim (strain) là phân số thay đổichiều dài của đoạn cơ tim, được mô tả bằng tỉ lệ phần trăm, giá trị có thểdương hoặc âm, do bản chất thể hiện sự giãn dài ra hoặc co ngắn lại của sợi

cơ tim Sức căng cơ tim theo chiều dọc tính theo công thức Lagrangian:

: sự biến dạng, L 0 = độ dài ban đầu, L = độ dài ngay tại thời điểm đo.

Sức căng cơ tim vùng phản ánh sự vận động một vùng cơ tim Trongkhi đó, sức căng cơ tim toàn thể (global) nói lên sức căng trung bình của tất

cả các vùng cơ tim

Chức năng tâm thu theo trục dọc được định nghĩa là sức căng tâm thutheo trục dọc của tâm thất phải, do sự co ngắn lại của sợi cơ tim thì tâm thu,phản ánh hoạt động bơm máu của thất phải Các nghiên cứu mới cho thấy,mặc dù sức căng cơ tim thất phải diễn ra theo ba hướng cùng một lúc (trước –sau, trên – dưới, trái – phải) nhưng các hướng biến dạng có tương quan thận

chặt chẽ với nhau Do đó, ta có thể áp dụng chỉ số sức căng tâm thu theo trụcdọc để đại diện cho chức năng tâm thu của tất cả các vùng cơ tim.

1.7.4.2 Tốc độ biến dạng (strain rate)

Tốc độ biến dạng/ hay tốc độ thay đổi sức căng (strain rate) thể hiện sựthay đổi của strain theo thời gian, đơn vị là 1/giây Giá trị có thể âm khi cơ tim

co ngắn lại (thì tâm thu), hoặc dương khi cơ tim giãn dài ra (thì tâm trương)

Hai vùng cơ tim có cùng sức căng nhưng có tốc độ biến dạng khácnhau Chính điều này tạo nên độ đặc hiệu của phương pháp siêu âm đánh dấu

mô cơ tim với từng vùng cơ tim

1.7.5 Giá trị siêu âm đánh dấu mô trong đánh giá chức năng thất phải

Mặc dù đã có nhiều phương pháp đánh giá, nhưng các chỉ số chức năngthất phải bằng các biện pháp siêu âm cơ bản vẫn còn nhiều hạn chế Kĩ thuậtsiêu âm đánh dấu mô cho phép đo vận tốc di chuyển của mô cơ tim trong thời

kỳ tâm thu và tâm trương [23]

Siêu âm tim đánh dấu mô 2D (2D-STE) là phương tiện mới của đánhgiá sự vận dộng và biến đổi các thành cơ tim, đánh giá chức năng thất phải Tuy nhiên, kĩ thuật 2D-STE vẫn bị hạn chế bởi những thay đổ hình dạngbuồng tim khi co bóp Siêu âm tim đánh dấu mô 3D (2D-STE) đã khắc phụcnhược điểm này Các nghiên cứu gần đây cho thấy để đánh giá chính xácchức năng thất phải toàn phần và từng phần trong các trường hợp tăng ápđộng mạch phổi cần phối hợp siêu âm 3D, 2D-STE và 3D-STE

Nghiên cứu của tác giả Vitarelli trên 73 bệnh nhân tăng áp động mạchphổi (25 trường hợp tăng áp động mạch phổi trước mao mạch), đối trứng với

30 trường hợp người khỏe mạnh, trong đó tác giả đo thể tích thất phải trênsiêu âm 3D, phân suất tống máu thất phải trên siêu âm 3D (3D-RVEF) toàn

phần/ vùng, sức căng thành thất phải được đo bằng siêu âm đánh dấu mô 2D

và 3D Sức căng dọc thành tự do thất phải toàn phần trên 2D (GFW-RVLS) vàsức căng dọc thành tự do thất phải toàn phần trên 3D (3DGFW-RVLS), sức căngdọc thành tự do thất phải của mỏm tim – thành tự do (3D, của đáy tim – thành tự

do hơn ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi so với nhóm chứng Trong đó chỉ số3DGFW-RVLS (HR 4.6, 95%CI 2.79-8.38) là chỉ số tiên lượng tử vong độc lập

Độ nhạy và độ đặc hiệu của các thông số đánh giá tình trạng suy thất phải trênsiêu âm đánh dấu mô cơ tim 2D và 3D cao hơn so với các chỉ số TAPSE, TV-Sa,

và tương đương với chỉ số EF đo trên siêu âm 3D [4]

Bảng độ nhạy – độ đặc hiệu của các thông số đánh giá tình trạng suy thất phải bằng siêu âm tim ở các bệnh nhân tăng áp động mạch phổi [4]

nhạy

Độ đặc hiệu 2D-TVI (two-dimensional - tissue velocity imaging)

TV-Sa (tricuspid valve mannular

free-wall longitudinal strain)

3D Global-FWLS (3D global-

free-wall longitudinal strain)

*P<0.05 so sánh với chỉ số Basal-FW RVLS, P<0.005 so sánh với chỉ số TAPSE

**P<0.05 so sánh với chỉ số 3D-RVEF-inflow, P<0.001 so sánh với chỉ số TAPSE.

Hình 1.3: Một số hình ảnh siêu âm đánh dấu mô 2D và 3D ở người bình

thường và bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi.A:

Hình ảnh sức căng trên đánh dấu mô ở mỏm tim, trục dọc thất phải toàn phần và vùng Sức căng thất phải toàn phần(G-RVLS)=28% B: Hình ảnh sức căng trên đánh dấu mô ở mỏm tim toàn phần và sức căng thành tự do thất phải trục dọc bình thường Thành tự do (FW) được đánh dấu sao Sức

căng thành tự do thất phải toàn phần (GFW-RVLS)=36%.

Hình 4: Một số hình ảnh siêu âm đánh dấu mô 2D và 3D ở người bình

thường và bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi.

C: Giảm GFW-RVLS ở bệnh nhân TADMP mạn GFW-RVLS=13% D:

Siêu âm đánh dấu mô 3D có hình ảnh bình thường Sức căng trên siêu âm 3D trục dọc = 26% Sức căng trên siêu âm 3D ở bờ tự do thất phải loại trừ vách liên thất FW được đánh dấu sao AVC là van ĐMC đóng, ED: cuối tâm trương, ES: cuối tâm thu; PH: tăng áp động mạch phổi, RV: thất phải