Nghiên cứu sinh lý bệnh, giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Điều đặc biệt là vách thứ phát không trở thành vách ngăn hoàn toàn mà có một bờ tự do ở dưới bờ cong, bờ tự do phủ kín lỗ thứ phát tạo thành khe chéo theo hướng từ dưới lên, từ phải qua

1.1 Phôi thai học về cấu trúc các buồng tim.

Khi phôi thai được hình thành, vào tuần lễ thứ 4 thứ 5 của thai kỳ (28-37 ngày) khi phôi đạt chiều dài 5-16mm, sự chuyển cấu trúc dạng ống sang cấu trúc

4 buồng của tim được hình thành nhờ 4 yếu tố là sự ngăn tâm nhĩ và biệt hóa vách liên nhĩ, sự ngăn tâm thất, sự phát triển gối nội mạc, và sự ngăn thân nón động mạch [1],[2]

1.1.1 Sự ngăn tâm nhĩ và biệt hóa vách liên nhĩ (xem hình 1)

Tâm nhĩ nguyên thủy được ngăn thành hai tâm nhĩ phải và trái nhờ sự hình thành lần lượt của hai vách ngăn: vách nguyên phát và vách thứ phát Tuy nhiên trong suốt thời kỳ bào thai đến trước sinh hai tâm nhĩ này không bịt kín mà thông thương với nhau qua lỗ bầu dục (patent foramen ovalis) tạo điều kiện cùng ống động mạch cho tuần hoàn phôi thai

Vách nguyên phát (septrum primum) xuất hiện từ cuối tuần thứ 4, phát triển từ nóc của khoang nhĩ về phía vách ngăn ống nhĩ thất để chia nhĩ chung thành nhĩ trái, phải và lỗ liên nhĩ (lỗ nguyên phát: ostium prium) nằm giữa vách nguyên phát đang phát triển và vách ngăn ống nhĩ thất Lỗ nguyên phát này được bịt kín nhờ sự phát triển của vách ngăn ống nhĩ thất Tuy nhiên, trước khi

lỗ nguyên phát được bịt kín thì đoạn trên của vách nguyên phát bị tiêu hủy tạo lỗ thứ 2 gọi là lỗ thứ phát (secundum primum) [1],[2],[3],[4],[5]

Vách thứ phát (septum secundum) cũng phát triển từ nóc của khoang nhĩ xuống và ở bên phải vách nguyên phát Điều đặc biệt là vách thứ phát không trở thành vách ngăn hoàn toàn mà có một bờ tự do ở dưới (bờ cong), bờ tự do phủ kín lỗ thứ phát tạo thành khe chéo theo hướng từ dưới lên, từ phải qua trái tạo lỗ

bầu dục (PFO) tạo điều kiện cho máu lưu thông từ nhĩ phải qua nhĩ trái trong thời kỳ bào thai [1],[2],[3]

Hình 1 sự phát triển của vách liên nhĩ, vách liên thất và gối nội mạc.

Hình lấy từ John Lane (2000)[6]

RA: nhĩ phải; LA: nhĩ trái; RV: thất phải; LV: thất trái; Sinus venosus: xoang tĩnh mạch; Common pulmonary vein: tĩnh mạch phổi chung; Septum prtmum: vách nguyên phát; Ostrium primum: lõ nguyên phát; Atrium: tâm nhĩ; Bulbus cordis: hành tim; Atrioventricular canal: ống nhĩ thất; Ventricle: tâm thất; Day 24: ngày thứ 24; Day 28; Day 30; Day 34; Day 40; Day 45; Endocardial cushions: gối nội mạc; Interventricular foramen: lỗ nhĩ thất; Bulbo ventricular foramen: lỗ hành thất; Ventricular septal: vách thất; L venous valve: van tĩnh mạch trái; Septum secundum: vách thứ phát; Ostrium secundum: lỗ thứ phát; Tricuspid(TV): van ba lá; Mitral(MV): van hai lá

1.1.2 Sự ngăn tâm thất

Tâm thất phải (hành tim) và tâm thất trái (tâm thất nguyên thủy) được ngăn cách bởi vách liên thất nguyên thủy Vách liên thất nguyên thủy tạo ra phần cơ vĩnh viễn của vách liên thất, vách này tạm thời để lại một lỗ thông liên thất (interventricular foramen) Lỗ thông liên thất này nhanh chóng được bịt kín bởi phần dưới của vách ngăn nhĩ thất của gối nội mạc (inferior endocardial cushion) và vách ngăn thân nón động mạch (conal ridges) phát triển về phía bờ

tự do và sát nhập vào để tạo thành vách liên thất phần màng vĩnh viễn (perimembranous interventricular septum) [1],[2],[3],[5],[7]

1.1.3 Sự phát triển của gối nội mạc (endocardial cushion)

Sự phát triển của ống nhĩ thất nhờ vào sự phát triển và biệt hóa của gối nội mạc và gối lưng phải (dextrodorsal cushion) Gối nội mạc bao gồm 4 phần: trên, dưới, bên trái, bên phải Phần trên và dưới phát triển sớm nhất, tiếp đến là phần trái và phải, sau đó đến gối lưng phải Các bộ phận trên phát triển tạo thành các van nhĩ thất và một phần vách ngăn buồng tim (hình 2)

Khi nửa trái và nửa phải phát triển biệt hóa riêng, ống nhĩ thất chung chia thành 2 lỗ van riêng rẽ Sau đó lá trước van 2 lá được hình thành từ phần trên và nửa trái phần dưới, lá sau van 2 lá hình thành từ nửa trái bên Lá trước van 3 lá hình thành từ phần phải bên, lá sau van 3 lá hình thành từ phần phải bên, lá vách hình thành từ nửa phải phần dưới [1],[2],[3],[4],[8]

Hình 2 Sự phát triển của gối nội mạc

1 Venous valves: van tĩnh mạch; 2 Septum primum: vách nguyên phát; 3 Ostium secundum: lỗ thứ phát; 4 Septum secundum: vách thứ phát; 5 Pulmonary veins: tĩnh mạch phổi; 6 Endocardial cushions: gối nội mạc; 7 Interventricular foramen: lỗ liên thất; 8 Muscular interventricular septum: vách liên thất phần cơ; 9 Foramen ovale: lỗ bầu dục; 10: Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng.

Right lateral cushion: gối bên phải; Interventricular septum: vách liên thất; Inferior endocardial cushion: gối nội mạc dưới; left lateral cushion: gối bên trái; Right dorsal conus swelling: gối lưng phải.

Hình lấy từ John Lane (2000)[6]

Trong khi biệt hóa van nhĩ thất, phần trên và dưới của gối nội mạc cùng phát triển lấp đầy lỗ thông liên nhĩ nguyên phát và phần màng vách liên thất Lá trước van 2 lá nằm lệch hơn về phía đáy tim so với lá vách của van 3 lá tạo một khoảng chênh bình thường giữa vòng van hai lá và vòng van ba lá

Hình 3 Sự phân chia của hành tim.

Aorta: động mạch chủ; Pulmonary artery: động mạch phổi; Conal ridges: thân nón động mạch; IV foramen: lỗ liên thất; Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng; Endocardial cushion: gối nội mạc; Muscular IV septum: vách liên thất phần cơ.

Nguồn hình từ: http://isc.temple.edu/marino/embryology/heart98/heart97b/sld022.htm

1.1.4 Sự ngăn thân nón động mạch

Một vách xoắn 2250 hình thành ngăn vùng thân – nón động mạch thành động mạch chủ và thân động mạch phổi tương ứng, thông thương với hai thất trái và phải

Thành bên của động mạch chủ và động mạch phổi xuất hiện gờ van dày lên tiếp xúc với vách ngăn xoắn để tạo tổ chức van động mạch chủ và van động mạch phổi Phần gần của thân nón động mạch (conal ridges) phát triển xuống góp một phần tạo vách liên thất phần màng ( hình 3) [2],[3],[8]

1.2 Sự hình thành thương tổn giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất dưới góc nhìn của phôi thai học:

- Không có sự lấp đầy lỗ thông liên nhĩ nguyên phát, do vậy tạo ra lỗ thông liên nhĩ kiểu lỗ nguyên phát Không tiếp hợp được với phần cơ vách liên thất tạo ra thông liên thất [1],[2],[3],[5],[8].

1.2.2 Kênh nhĩ thất bán phần

Gối nội mạc phát triển và biệt hóa bất thường ở mức độ nhẹ hơn sẽ tạo ra các thương tổn cơ bản dạng kênh nhĩ thất bán phần gồm:

- Thông liên nhĩ lỗ tiên phát

- Kẽ lá trước van 2 lá (cleft hay fente)

- Rộng mép van giữa lá trước và lá vách van 3 lá (một số tác giả gọi là kẽ

lá vách : cleft septal tricuspid leaflet), tùy mức độ có thể gây hở van 3 lá nhiều hay ít

Do lá trước hình thành từ 2 phần của gối nội mạc (superior endocardial cushion, inferior cushion) Lá trước van 2 lá bị xẻ thẳng góc với phần giữa của vách liên thất Điều này phân biệt với kẽ van 2 lá không nằm trong bệnh kênh nhĩ thất, khi đó kẽ van 2 lá thẳng góc với vòng van động mạch chủ Trong kênh nhĩ thất bán phần, 2 van nhĩ thất là riêng biệt với 2 vòng van nối liền bởi một dải nhỏ mô van, trong đó vòng van 2 lá chỉ nằm hơi thấp hơn một chút về phía mỏm tim, nên 2 vòng van nhĩ thất phải và trái gần như cùng nằm trên một mặt phẳng [1],[2],[3],[4],[9]

1.2.3 Tổn thương phối hợp khác

Sự rối loạn hình thành vách liên nhĩ còn tạo ra các kiểu thông liên nhĩ khác phối hợp với thông liên nhĩ lỗ nguyên phát trong bệnh cảnh kênh nhĩ thất bán phần

- Tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch: Khi trẻ ra đời tuần hoàn phổi hoạt động, áp lực trong 2 tâm nhĩ sẽ ngược lại với thời kỳ bào thai Áp lực nhĩ trái cao hơn nhĩ phải làm vách nguyên phát đẩy sát kín lỗ nguyên phát Thay đổi áp lực các buồng tim và động mạch sau sinh làm ống động mạch dần đóng lại Sự đóng kín không hoàn toàn dẫn đến còn tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch

- Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ phát: Do rối loạn phát triển của vách thứ phát không che kín được lỗ thứ phát

- Tâm nhĩ chung (common atria): Do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ.

- Tổn thương bệnh học kênh nhĩ thất bán phần cũng như toàn phần còn có thể kèm thêm các tổn thương khác như: tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái (persitent

of left superior venca), tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot), thất phải hai đường

ra (double outlet right ventricle), hẹp van động mạch phổi (stenosis pulmonic valve), teo van ba lá (atresia tricuspid valve), hẹp eo động mạch chủ (Aotic coartation), thiểu sản thất trái (left ventricular hypoplasia)… đặc biệt thường kết hợp các bệnh về nhiễm sắc thể như hội chứng Down Có tới 40% trẻ bị hội chứng Down bị mắc các bệnh tim bẩm sinh[3],[10],[11],[12]

1.3 Các dạng tổn thương khác của van nhĩ thất trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần.

1.3.1 Van nhĩ thất trái

Van hai lá có 2 lỗ van (double orifice mitral valve): hiếm gặp khoảng 9% trường hợp kênh nhĩ thất, tuy hiếm gặp song đây là tổn thương rất quan trọng trong chẩn đoán và điều trị phẫu thuật Theo Raghavan và cs qua theo dõi

2-100 trường hợp 2 lỗ van hai lá thì có tới 90 trường hợp trong bệnh cảnh kênh nhĩ thất Một báo cáo khác của Brano và cs trong 27 trường hợp có 2 lỗ van hai lá thì kênh nhĩ thất bán phần có tới 12 trường hợp (44%), kênh nhĩ thất toàn phần

15 trường hợp (56%) [5],[7],[8],[13]

Thông thường, lỗ van hai lá nằm giữa lá trước và lá sau Trường hợp van hai lá

có 2 lỗ van thì có một mô van chia lỗ van này thành 2 lỗ riêng biệt với 3 dạng sau:

- Dạng lệch tâm hay lỗ thủng (eccentric or hole type) là dạng hay gặp nhất (85% các trường hợp) được đặc trưng bởi lỗ van phụ nằm ở mép trước hay mép sau của van hai lá, các dây chằng, cột cơ chi phối đầy đủ Khi lỗ van phụ nằm ở mép van sau thường trong bệnh cảnh kênh nhĩ thất toàn phần

- Dạng trung tâm hay bắc cầu (central or bridge type) hình thái này gặp khoảng 15% các trường hợp Tổ chức mô van nhỏ nối lá trước và lá sau van hai

lá chia lỗ van thành 2 phần đều hoặc không đều nhau Bờ tự do của mô van này cũng được chi phối bởi các dây chằng xuất phát từ 2 cột cơ

- Dạng van hai lá nhân đôi (duplicate mitral valve type) tổn thương dạng này van hai lá có hình thái 2 van với 2 vòng van riêng rẽ, mỗi van có đầy đủ lá van, mép van, dây chằng và cột cơ chi phối riêng Với bất thường kiểu này dễ dẫn đến hẹp van, hở van [2],[3].

1.3.2 Van nhĩ thất phải

Van nhĩ thất phải có 2 lỗ (double orifice tricuspid valve) là hình thái tổn thương hiếm gặp trong bệnh kênh nhĩ thất Thể này được mô tả với hình dạng van nhĩ thất phải có 2 lỗ van được ngăn bởi một mô van nhỏ gần giống thể trung tâm của van nhĩ thất trái hai lỗ [1],[2],[3],[8]

Hình 4 Van nhĩ thất phải 2 lỗ

Nguồn hình lấy từ: Kirlin JW (2003)[2]

1.3.3 Biến đổi về mô van

Mô van 2 lá và 3 lá có thể bị thiểu sản ở nhiều mức độ khác nhau, thiểu sản càng nhiều thì phẫu thuật sửa chữa càng khó khăn, do vậy đây là một yếu tố

để tiên lượng sự thành công hay thất bại của kỹ thuật sửa van Mặt khác, luồng máu phụt ngược trong thì tâm thu qua chỗ xẻ van 2 lá cũng làm cho mép van tổn thương tăng thêm Hậu quả mô van dày lên, mép van cuộn lại làm cho hở van càng trầm trọng hơn, vì vậy khi đóng mép van này dễ gây thiếu mô van

1.3.4 Đặc điểm vòng van nhĩ thất trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Hình 5 Vòng van hai lá bình thường (A) và trong bệnh kênh nhĩ thất bán

Do đặc điểm về giải phẫu như vậy nên khi phẫu thuật sửa van hai lá ta không thể dùng vòng van nhân tạo thông thường được Nếu muốn thu nhỏ vòng van phần lá sau ta có thể dùng dải màng ngoài tim, dải gore-tex, vòng van sinh học [2], [9], [13],[14], [15],[16]

1.3.5 Kích thước buồng nhận và đường ra thất trái

Bình thường, thất trái có tỷ lệ chiều dài buồng tống / buồng nhận xấp xỉ 1 Trong trường hợp kênh nhĩ thất bán phần tỷ lệ này thay đổi do buồng nhận ngắn lại, buồng tống dài ra và hẹp lại (hình 6) Về đặc điểm này các tác giả Van Mierop, Tenchkhop và Gian Piero mô tả kỹ từ những năm 60-70 của thế kỷ trước [1],[3],[7],[8],[9]

Đường thoát thất trái nhỏ và dài ra cộng với van 2 lá bám thấp, dây chằng bám bất thường vào lá trước (anterior mitral leaflet) hậu quả là làm cho đường

ra thất trái dễ bị hẹp, vì vậy đây là một đặc điểm cần quan tâm khi đóng toàn bộ

kẽ lá trước hoặc thay van 2 lá nhân tạo sẽ dễ làm cản trở đường ra thất trái [9],[16], [17],[18]

Hình 6 Chiều dài buồng tống và buồng nhận thất trái trong tim bình

thường và trong bệnh kênh nhĩ thất

Hình lấy từ Kirlin (1993)[2]

Hình trên là của tim bình thường; Hình dưới là trong bệnh kênh nhĩ thất Ao:

động mạch chủ, LA: nhĩ trái, MV: van hai lá, LV: thất trái, OM: chiều dài buồng tống thất trái, IM: chiều dài buồng nhận thất trái, AVSD: kênh nhĩ thất

1.3.6 Dẫn truyền thần kinh trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Hình 7 Tam giác Koch trên tim bình thường

Hình lấy từ Benson R Wilcox (2007)[19]

Triangle of Koch: tam giác Koch; Coronary sinus: xoang vành; Tendon of Todaro: gân Todaro; Hinge of TV: chân van ba lá; Site of AV node: vị trí của nút nhĩ thất;

AV membranous septum: vách nhĩ thất phần màng; Course of AV bundle: đường

đi của bó nhĩ thất; SVC: tĩnh mạch chủ trên; IVC: tĩnh mạch chủ dưới.

Hình 8 Tam giác Koch và đường dẫn truyền trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần.

Atrioventricular septal defect: thông vách nhĩ thất; Ostium primum: lỗ nguyên phát; Course of AV bundle: đường đi của bó nhĩ thất; Nodal triangle: tam giác nút; Coronary sinus: xoang vành; Oval fossa: hố oval; Triangle of Koch: tam giác Koch; Inferiorly displaced AV node: nút nhĩ thất lệch chuyển

vị trí xuống dưới

Hình lấy từ Benson R Wilcox (2007)[19]

Hình 9 Vị trí của nút nhĩ thất và đường đi của bó his theo Lev và cs

Hình lấy từ Kirlin (1993)[2]

1: Tĩnh mạch chủ trên; 2: Tĩnh mạch chủ dưới; 3: Bờ của vách lien nhĩ thứ phát; 4: lỗ bầu dục; 5: Chân tiểu nhĩ phải; 6: Lỗ xoang vành; 7: Chân van nhĩ thất; 8: Lỗ thông liên nhĩ; 9: Vách phễu; 10: Chân van động mạch phổi; 11:

Cơ nhú Lancisi; 12: Dải điều hoà.

- Nút xoang (sinus node)

Trước phẫu thuật, trên 80% bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần có block nhĩ thất độ I (block atrioventricuar type I) vì khuyết vách liên nhĩ nguyên phát Nút xoang thường nằm ở tâm nhĩ phải sát chỗ đỗ vào của tĩnh mạch chủ trên, tuy nhiên có thể gặp nút xoang bất thường ở các vị trí khác như trong nhĩ phải, vách liên nhĩ Sự dẫn truyền từ nhĩ xuống thất có thể bị gián đoạn tạm thời hoặc vĩnh viễn sau phẫu thuật do phạm phải hoặc gây phù nề, thiểu dưỡng nặng nút

xoang, nút nhĩ thất Sự gián đoạn sau phẫu thuật có thể gặp là: suy nút xoang, block nhĩ thất cấp I, II, III [2],[4],[9],[10],[13],[14],[17],[20],[21].

Nguyên nhân làm rối loạn dẫn truyền và suy nút xoang có thể là cặp, cắt, khâu vào nút xoang khi phẫu thuật, hoặc làm tổn thương mất mạch nuôi nút xoang, thường là do bất thường vị trí của nút xoang mà ta không thể chủ động phòng tránh được, hậu quả là làm suy nút xoang tạm thời hoặc vĩnh viễn [2],[14],[16],[20]

- Nút nhĩ thất và bó His (hình 7,8,9)

Thông thường nút nhĩ thất nằm trong đỉnh tam giác Koch (triangle of Koch) được giới hạn bởi đáy là lỗ xoang vành, 2 cạnh là vòng van 3 lá và gân Todaro (tendon of Todaro)

Trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần, Lev đã mô tả cụ thể từ năm 1958: nút nhĩ thất nằm dịch xuống dưới phía đáy tam giác Kock (góc giữa xoang vành và vòng van ba lá)(Hình7) Bó His từ nút nhĩ thất chui dưới vòng van ba lá theo bờ phía tâm thất trái của vách liên thất (hay mào thất trong kênh nhĩ thất toàn phần

- crest of ventricular septum) đến giữa vách liên thất rồi chia nhánh đi thẳng hướng về mỏm tim (hình 8) [1],[2],[16]

Đây là đặc điểm giải phẫu rất quan trọng trong phẫu thuật sửa tổn thương giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất nói chung, đặc biệt là khi vá thông liên nhĩ trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần dễ gây block nhĩ thất

2 PHÂN LOẠI VÀ CHẨN ĐOÁN BỆNH KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN 2.1 Phân loại bệnh kênh nhĩ thất

2.1.1 Kênh nhĩ thất toàn phần (Complete atrioventricular canal)

Tổn thương giải phẫu gồm thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, thông liên thất lớn không hạn chế và tổn thương van nhĩ thất nặng với đặc điểm một bộ máy van nhĩ thất chung với 5 hoặc 6 lá van bất thường

2.1.2 Kênh nhĩ thất thể trung gian (Intermediate atrioventricular canal)

Tổn thương giải phẫu chỉ khác thể toàn phần ở chỗ có chia thành hai hệ

thống van cho bên trái và bên phải, nhưng lỗ thông liên thất cũng rất lớn không hạn chế nên về huyết động học cũng giống như thể toàn phần, sửa chữa cũng không khác gì thể toàn phần, vì vậy có thể xếp chung vào thể toàn phần để nghiên cứu