Tìm hiểu các phương pháp điều trị phẫu thuật CAVp trên thế giới

Các kỹ thuật chính trong phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần Phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần bao gồm các kỹ thuật: sửa van 2 lá, sửa van 3 lá và đóng lỗ

A MỤC TIÊU CHUYÊN ĐỀ.

- Tìm hiểu các phương pháp điều trị phẫu thuật CAVp trên thế giới

B NỘI DUNG.

1 Các kỹ thuật chính trong phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần bao gồm các kỹ thuật: sửa van 2 lá, sửa van 3 lá và đóng lỗ thông liên nhĩ nguyên phát Trong đó sửa van 2 lá là vấn đề quan trọng và khó khăn nhất Mục đích là sửa kín tối đa có thể, không gây hẹp van hai lá và không hẹp đường ra thất trái Đóng lỗ thông liên nhĩ là một kỹ thuật cơ bản trong phẫu thuật bệnh tim bẩm sinh, với các thông liên nhĩ lỗ thứ phát thì tương đối đơn giản và ít nguy cơ gây rối loạn dẫn truyền, nhưng trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần là lỗ thông liên nhĩ nguyên phát, khi vá cần phải đặc biệt lưu ý và thận trọng do nguy cơ cao phạm phải nút nhĩ thất và bó His gây block nhĩ thất hoàn toàn sau phẫu thuật, [1],[2],[3],[4],[5], [6] Sửa van ba lá cần tránh gây hẹp van khi thu nhỏ vòng van

Như vậy, những vấn đề về kỹ thuật sửa kênh nhĩ thất bán phần cần nhằm tới mục đích quan trọng nhất là sửa kín van hai lá tối đa có thể, vá kín lỗ thông liên nhĩ nhưng tránh không làm tổn thương đường dẫn truyền, sửa kín van ba lá tối đa có thể Cũng cần phải chú tâm tránh các biến chứng hẹp van hai lá, hẹp van ba lá, hẹp đường ra thất trái

1.1 Sửa van hai lá

Sửa van 2 lá là vấn đề quan trọng và phức tạp nhất trong phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần Theo McMullan và EL Najdawi, kết quả phẫu thuật sửa van 2 lá có tỷ lệ hở van 2 lá tồn lưu nặng phải mổ lại sớm chiếm 6-8% [6],[7],[8]

Hiện nay vẫn tồn tại hai trường phái tương đối khác nhau, một là chủ trương đóng toàn bộ chiều cao kẽ van cho tất cả các trường hợp, trường phái kia lại chỉ đóng một phần chiều cao kẽ van cho đến khi đủ kín và không đóng kẽ van trong những trường hợp hở nhẹ hoặc không hở van trước phẫu thuật

Hình 13 Kẽ lá trước van 2 lá và kỹ thuật đóng kẽ van bằng mũi rời

Nguồn lấy từ Erkan Kuralay (1999)[9]

Một số vấn đề đặt ra khi khâu trực tiếp kẽ van đó là: bệnh nhân không hở van 2 lá có cần thiết phải đóng hay không? Trong trường hợp đóng thì có đóng hết chiều cao hay không? Do có thể gây hẹp van 2 lá nhất là khi đã có phối hợp thu nhỏ vòng van Trong trường hợp thiểu sản lá trước, hở van 2 lá do mép của

kẽ van dày lên co rút và cuộn mép, nếu khâu trực tiếp có thể gây thiếu hụt mô van lá trước, khi đó có nên phối hợp mở rộng lá trước ( bằng miếng vá màng ngoài tim hay miếng goretex) hay không ?

Theo Stephan Aubert và cs (2005): đóng kẽ van hai lá cho tất cả các bệnh nhân trong nghiên cứu của tác giả Nhóm này đã công bố báo cáo khá đầy đủ về kết quả phẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần từ năm 1974-2001 trên 208 bệnh nhân tuổi từ 3 tháng đến 67 tuổi (trung bình 5,8 tuổi) với thời gian theo dõi trung bình

là 7,5 năm với kết quả tốt: không có hẹp van hai lá, tỷ lệ hở van hai lá nặng thấp, chỉ có 6 trường hợp hởhai lá tồn lưu nặng phải mổ lại sớm (2,8%), 1 trường hợp

hở vanhai lá tiến triển muộn đến mức độ nặng [10]

Theo Mc Mullan MH (1973), Hardety RL (1975), Najdawi (2000), Josué (2002) : không đóng kẽ van hai lá ở các trường hợp không hở hoặc hở nhẹ trước

mổ với quan điểm không hở thì không đóng và không cần thiết phải đóng toàn

bộ chiều cao kẽ van nếu như van đã kín [6],[7],[11] Lập luận này dựa trên cơ sở hai mép của kẽ van tuy không có dây chằng bám nhưng đã áp tương đối tốt trong thì tâm thu ở bệnh nhân không hở hoặc hở nhẹ van hai lá trước phẫu thuật

Trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần, do vòng van 2 lá bám thấp hơn và đường ra thất trái nhỏ tương đối và dài hơn bình thường nên đối với những trường hợp thương tổn dày và cuộn bờ lá van do dòng phụt mạnh từ thất trái lâu ngày, nếu đóng kẽ van toàn bộ chiều cao sẽ tăng nguy cơ hẹp đường ra thất trái

Trước các quan điểm như vậy, cùng với kinh nghiệm của mình, chúng tôi thấy rằng: đóng kẽ van cho tất cả các trường hợp là hợp lí hơn vì theo nghiên cứu của Stephan không có bệnh nhân nào hẹp van 2 lá và đường ra thất trái như các tác giả khác, tỷ lệ hở van hai lá nặng sau mổ của tác giả thấp (2,8%), trong khi của McMullan và EL Najdawi là 6-8% Mặt khác bờ của kẽ van hai lá không

có dây chằng, nếu không được đóng, khi tim lớn dần theo bệnh nhi nó có thể sẽ càng ngày càng rộng và sẽ làm tăng độ hở qua đây Thêm nữa trong nghiên cứu trên 37 trường hợp kênh nhĩ thất bán phần được mổ tại Bệnh viện Tim Hà nội (2005-2007), đóng toàn bộ chiều cao kẽ van hai lá cho tất cả bệnh nhân, kết quả chỉ có một trường hợp hở nặng van hai lá sau mổ (2,9%), không có hẹp van hai

lá và hẹp đường ra thất trái[12] Tuy nhiên nếu trong trường hợp đóng toàn bộ chiều cao kẽ van hai lá mà gây hẹp van thì ta không nên đóng hết mà để lại một phần kẽ van về phía bờ tự do của van (ta có thể đo đường kính van hai lá sau sửa ngay trên bàn mổ bằng nến Hega theo giá trị Z bình thường của đường kính van hai lá của Kirklin[13]) Nếu van đã kín thì tốt, nếu còn hở ít hoặc vừa thì vẫn chấp nhận được vì tim có thể dung nạp hở van dễ dàng hơn là hẹp van Đây là vấn đề rất tinh tế, kinh nghiệm của phẫu thuật viên trong trường hợp này là rất quan trọng, chúng ta khó có thể đưa ra một con số cụ thể để áp dụng một cách máy móc được

Hình 14 Kỹ thuật tránh hẹp đường ra thất trái

a xẻ lá trước van 2 lá (cleft) b đường xẻ mô van lá trước van 2 lá c kỹ thuật

mở rộng mô van lá trước van 2 lá bằng miếng vá và đóng kẽ van hai lá

Hình lấy từ Carl L(2003)[1]

Vì những lập luận trên, chúng tôi đóng kẽ van hai lá cho tất cả các bệnh nhân kể cả bệnh nhân nhỏ tuổi, tuy nhiên những trường hợp đóng kẽ van mà gây hẹp van thì chỉ đóng một phần Nếu như có thiểu sản mô lá trước van 2 lá hoặc mép của kẽ van bị cuộn, dày nhiều có thể gây hẹp đường ra thất trái sau mổ phối hợp thì phải mở rộng lá trước (bằng màng tim hoặc miếng goretex) rồi mới đóng

kẽ van hai lá Về mặt kỹ thuật nên đóng kẽ van trực tiếp bằng khâu các mũi chỉ rời, tránh khâu vắt vì có thể giảm chiều cao của lá trước do co rút chỉ Trong những trường hợp có nhiều dây chằng phụ và dải xơ cơ chẹn đường ra thất trái cần phải cắt bỏ hết rồi mới đóng kẽ van hai lá [12]

Các nghiên cứu theo dõi cho thấy rằng sự canxi hoá miếng vá không nhiều và không gây ảnh hưởng đến mô van nhiều Theo Chauvaud và cs qua nghiên cứu 64 bệnh nhân mở rộng lá trước van 2 lá bằng màng ngoài tim từ năm 1980-1989 với thời gian theo dõi trung bình là 3 năm thấy rằng 80% các trường hợp không hở hoặc hở rất nhẹ van 2 lá sau phẫu thuật 12% phải mổ lại thay van nhân tạo, qua theo dõi cũng không thấy canxi hoá miếng vá nhân tạo [3],[6], [14] Tuy vậy những nghiên cứu về kết quả dài hạn của sự thoái hoá miếng vá nhân tạo chưa nhiều, do vậy theo chúng tôi chỉ sử dụng miếng vá nhân tạo trong

một số trường hợp như lá trước van 2 lá thiểu sản nhiều, nguy cơ hẹp đường ra thất trái sau phẫu thuật [11],[15],[16], [17],[18],[19]

Bàn thêm những trường hợp có nguy cơ hẹp và tái hẹp đường ra thất trái sau mổ cần phải sửa van 2 lá như thế nào? Đây là vấn đề phức tạp trong phẫu thuật sửa bệnh kênh nhĩ thất bán phần, điều mà Lillehei và Kirlin gặp phải ở những bệnh nhân đầu tiên được phẫu thuật [4],[20] : thất trái bình thường có tỷ

lệ chiều dài buồng tống / buồng nhận xấp xỉ 1, trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần tỷ lệ này thay đổi do chiều dài buồng nhận ngắn hơn buồng tống, do đường thoát thất trái nhỏ tương đối và dài, cộng với van 2 lá bám thấp, bất thường vị trí bám vào lá trước van 2 lá của dây chằng phụ làm cho hẹp tương đối đường ra thất trái cần lưu tâm xử lý trong khi phẫu thuật [21],[22],[23] Đây là một đặc điểm quan trọng vì khi đóng kẽ van hai lá hoặc thay van mà không giải quyết các yếu tố trên sẽ làm hẹp thật sự đường ra thất trái Lappen và cs đã báo cáo 5 trường hợp kênh nhĩ thất bán phần trước mổ không hẹp đường ra thất trái, sau phẫu thuật sửa toàn bộ những bệnh nhân này hẹp đường ra thất trái mức độ vừa đến nặng với chênh áp từ 40-120 mmHg thất trái –động mạch chủ [5] Draulans

mô tả khi nghiên cứu trên 36 bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần thì có tới 6 trường hợp có bè xơ cơ gây hẹp đường ra thất trái từ nhẹ đến vừa [5] Một báo cáo khác của DeLeon (1991) trong 12 trường hợp hẹp đường ra thất trái thì 7 trường hợp do tổ chức xơ cơ, 2 trường hợp do các dây chằng lá trước van 2 lá bám vào thành thất trái, 3 trường hợp hẹp dạng đường hầm (tunnel outlow) Còn trong các trường hợp bị hẹp lan toả trước van động mach chủ có chỉ định phẫu thuật Konno cải tiến Olvier Metton và cộng sự (2008) đã báo cáo 31 bệnh nhân hẹp lan toả trước van động mạch chủ được tiến hành phẫu thuật Konno từ năm 1990-2007, với kết quả tốt, chỉ có 3 bệnh nhân tử vong sớm, 4 bệnh nhân bị block nhĩ thất hoàn toàn phải đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn[24] Sau đây là một số

kĩ thuật tránh gây hẹp đường ra thất trái sau mổ là:

- Cắt bỏ dây chằng phụ bám vào thành thất trên đường ra thất trái, cắt bỏ

xơ cơ chẹn đường ra thất trái

- Mở rộng mảnh trước van 2 lá bằng vật liệu nhân tạo trước khi đóng kẽ van hai lá (hình 3)

- Trong trường hợp hẹp nhiều lan toả đường ra thất trái: thẫu thuật Konno cải tiến được chỉ định

Kỹ thuật mở rộng mô van trong thiểu sản lá van nhĩ thất

Trường hợp thiểu sản lá van trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần, ta có thể đóng kẽ van hai lá bằng cách vá một miếng vật liệu nhân tạo vào giữa kẽ van, một kĩ thuật khác là mở rộng lá trước hoặc lá sau, hoặc cả hai bằng miếng màng tim hay miếng vật liệu nhân tạo theo chiều ngang để tăng chiều cao của lá van [4],[16],[17] Những trường hợp van và tổ chức dưới van ở bệnh nhân trưởng thành tổn thương nặng không còn khả năng sửa thì nên thay van nhân tạo Còn đối với bệnh nhân nhỏ tuổi không thể thay van được ngay thì phải sửa van cho kín nhất có thể để chờ bệnh nhi lớn hơn có thể thay van nhân tạo Việc dùng miếng màng ngoài tim để sửa van nhĩ thất trong điều kiện Việt nam hiện nay vẫn là một giải pháp tốt, tiết kiệm[16]

Kỹ thuật thu nhỏ vòng van

Do đặc điểm vòng van hai lá trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần bám thấp hơn về phía mỏm tim và cùng nằm trên một mặt phẳng với vòng van 3 lá, hình dáng thay đổi không định hình cụ thể chung cho tất cả các trường hợp và thường giãn ra ở bệnh nhân lớn tuổi Lá trước van 2 lá chiếm tới 2/3 chu vi vòng van do vậy không thể thu hẹp bằng vòng van nhân tạo bình thường mà phải dùng dải màng tim hoặc vật liệu nhân tạo hoặc vòng van sinh học Với bệnh nhân nhỏ tuổi vòng van 2 lá còn phát triển, vì vậy không nên thu hẹp vòng van sau toàn bộ

mà chỉ thu nhỏ cách quãng hoặc chỉ ở 2 mép van Ở người lớn và trẻ lớn có thể dùng dải màng tim hoặc vật liệu nhân tạo (gortex) để thu nhỏ vòng van [6],[11], [16] Một số nước tiên tiến đã áp dụng vòng van sinh học để sửa van nhĩ thất kết quả rất tốt [16],[25] Các kỹ thuật cơ bản khác trong sửa van nói chung như chuyển vị dây chằng, dây chằng nhân tạo.v.v khi cần sẽ phối hợp

1.2 Vá thông liên nhĩ lỗ nguyên phát

Đây là kỹ thuật cơ bản trong phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh nói chung, tuy nhiên trong bệnh cảnh kênh nhĩ thất bán phần do có bất thường về vị trí giải phẫu của nút nhĩ thất và đường dẫn truyền trong tim nên tỷ lệ biến chứng block nhĩ thất hoàn toàn khá cao trong thời kỳ đầu phẫu thuật bệnh lí này

Từ khi Lev và cộng sự mô tả chi tiết những bất thường về vị trí giải phẫu của hệ thống nút tự động và dẫn truyền thần kinh tim trong bệnh kênh nhĩ thất (hình 7, 8,9) thì những tai biến do phẫu thuật này giảm đáng kể Tuy nhiên vẫn không thể hạn chế tuyệt đối, ví dụ theo Stephan vẫn còn 5,2% block nhĩ thất hoàn toàn [2],[17],[26],[27]

Hình 15: Hình bên trái và giữa: vá TLN để xoang vành sang phải;

Hình bên phải: để xoang vành sang trái.

Hình lấy từ Leca F(1988)[17]

Do đặc điểm hệ thống nút tự động và dẫn truyền thần kinh trong tim rất khó quan sát khi phẫu thuật, để hạn chế biến chứng làm tổn thương dẫn truyền thần kinh tim đã có nhiều kỹ thuật được đưa ra như :

- Để xoang vành sang trái theo một số tác giả (Leca F, Neveux J Y, Vouhe

P R) (hình 15)[17], tuy nhiên cũng không chứng minh được rõ ràng giảm tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền [2]

- Dùng vài mũi chỉ rời khi khâu qua các vùng nguy hiểm để khi tim đập lại nếu có block hoàn toàn thì tháo bỏ chấp nhận thông liên nhĩ tồn lưu ,[2],[17],

[28]

Theo Carl L, Constantine Mavroudis (2003): dù để xoang vành qua phải hay qua trái cũng không cải thiện tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền thần kinh tim[1] Hơn nữa, tổn thương hệ thống nút và dẫn truyền thần kinh tim có những trường hợp không phải do khâu trực tiếp vào hệ thống nút và đường dẫn truyền mà có thể do phù nề, tổn thương mạch máu nuôi dưỡng và tổ chức xung quanh nó Điều này giải thích cho một số trường hợp ngay sau khi ngừng tim phổi máy không có rối loạn nhịp và dẫn truyền nhưng sau một thời gian lại xuất hiện mất xoang, block nhĩ thất hoàn toàn, hoặc ngược lại có những trường hợp ngay sau tim đập lại bị BAV III nhưng sau vài tiếng hay thậm chí vài ngày lại trở về nhịp xoang

Để giải quyết nguy cơ rối loạn dẫn truyền do phẫu thuật, theo chúng tôi phải

tôn trọng tuyệt đối vùng nguy hiểm là vùng giữa chân van nhĩ thất phải với lỗ xoang vành, đây là vùng có nút nhĩ thất và bó His đi qua để xuống vách liên thất

[4] Các mũi khâu vá thông liên nhĩ khi qua vùng nguy hiểm này phải khâu hết sức cẩn thận, mũi rời hoặc vắt, nông và khoảng cách giữa các mũi ngắn Áp dụng nguyên tắc này, tại bệnh viện Tim Hà nội theo báo cáo của Đào Quang Vinh qua theo dõi 37 trường hợp phẫu thuật sửa toàn bộ kênh nhĩ thất bán phần không có trường hợp nào bị block nhĩ thất hoàn toàn sau mổ [12] Với kĩ thuật trên, theo chúng tôi rất phù hợp về cấu trúc giải phẫu và lập luận khoa học Từ kết quả nghiên cứu ban đầu đó, chúng tôi áp dụng kỹ thuật này cho tất cả các trường hợp phẫu thuật tim bẩm sinh có tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái, xoang vành nhiều lỗ, xoang vành đổ về nhĩ trái… mà đường khâu đi qua vùng nguy cơ cao

Về kĩ thuật đóng trực tiếp lỗ thông liên nhĩ không dùng miếng vá nhân tạo: những phẫu thuật viên tiên phong cho kỹ thuật này là El Najdawi và Mashahide [7] Trong đó El Najdawi đóng trực tiếp thông liên nhĩ ở 8/344 trường hợp, Mashahide đóng trực tiếp thông liên nhĩ trong bệnh kênh nhĩ thất

bán phần 2 trường hợp, và 5 trường hợp kênh nhĩ thất toàn phần Cho kết quả không có thông liên nhĩ tồn lưu, không hẹp buồng nhĩ và không bị block nhĩ thất hoàn toàn tuy nhiên do số lượng còn ít nên chưa thể kết luận được gì

Theo Mashahide, chỉ nên đóng trực tiếp lỗ thông liên nhĩ khi lỗ này nhỏ (≤ 10mm) do sẽ không sợ hẹp hai buồng nhĩ sau mổ, nếu lớn hơn 20mm thì khó

có khả năng đóng trực tiếp, cố đóng trực tiếp sẽ có nguy cơ hẹp buồng nhĩ sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần [4],[6]

1.3 Sửa van ba lá

Căn cứ vào đặc điểm thương tổn van ba lá trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần là hở do giãn vòng van, rộng mép trước của van và có thể phối hợp với thiểu sản mô van Do cơ chế hở van ba lá khá rõ ràng như vậy nên kỹ thuật sửa van được thống nhất chung giữa các tác giả khác nhau trên thế giới [16]

Hình 16: Sửa van ba lá - Phương pháp De Vega

A: Khâu vòng đi và về một sợi chỉ dệt 2/0 trên phần vòng van của lá trước

và lá sau van ba lá; B: Xiết chỉ làm nhỏ vòng van ba lá sao cho kín tối đa mà không gây hẹp

Hình lấy từ Leca F(1988)[17]

Các kĩ thuật sửa van ba lá bao gồm:

- Thu nhỏ vòng van theo phương pháp De Vega trong trường hợp hở van do dãn vòng van : Khâu một sợi chỉ dệt 2/0 có miếng đệm 2 đầu chạy đi rồi về vào

vòng van ba lá từ lá trước đến hết lá sau, sau đó thít dần cho tới khi kín van, nhưng không làm hẹp van (hình 8) [17]

- Khâu lại mép van trước nếu hở nhiều qua mép này

- Mở rộng lá van bằng miếng vá nhân tạo nếu có thiểu sản nhiều

- Trồng mới dây chằng nhân tạo hoặc chuyển vị các dây chằng nếu cần thiết

1.4 Kĩ thuật thay van hai lá trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần:

Hình 17: Thay van hai lá trong bệnh kênh nhĩ thất

A: Khâu dựng một vách bằng chất liệu polyester B: Khâu van nhân tạo vào

vách polyester, vòng và lá van sau C: Van nhân tạo đã được đặt xong.

Hình lấy từ Kirlin (1993)[4]

Kĩ thuật thay van hai lá nhân tạo trên bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần có những điểm khác với các bệnh lý van thông thường như sau:

- Vì đường ra thất trái dài và nhỏ tương đối, ta nên khâu một miếng vật liệu nhân tạo bằng polyester để dựng cao mặt phẳng vòng van hai lá về phía nhĩ trái (hình 9,A) để khi đặt van nhân tạo vào không bị chẹn đường ra thất trái

- Khi khâu những mũi chỉ ở vòng van còn lại nên tận dụng lấy thêm lá van,

ít tổ chức vòng van để tránh làm tổn thương nút nhĩ thất và bó His (hình 9b)[4]

2 Các kỹ thuật sửa chữa bệnh kênh nhĩ thất bán phần đang áp dụng tại bệnh viện Tim Hà nội

Dựa trên các quan điểm và nghiên cứu của nhiều tác giả trên thế giới, cùng với nghiên cứu và thực hành của bệnh viện Tim Hà Nội, chúng tôi mong muốn đề xuất những kĩ thuật hợp lí nhất áp dụng cho phẫu thuật sửa toàn bộ