Nghiên cứu, áp dụng và đánh giá các kỹ thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần tại bệnh viện tim hà nội

Tổn thương giải phẫu cơ bản kênh nhĩ thấtbán phần gồm: thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệtnằm trên một mặt phẳng, van hai lá van nhĩ thất trái có

LỜI NÓI ĐẦU

Sự cần thiết phải tiến hành nghiên cứu:

Kênh nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular septal defect – pAVSD)chiếm 80% tổng số bệnh kênh nhĩ thất Đây là bệnh tim bẩm sinh có tần suấttương đối thấp, chiếm tỉ lệ 20% tổng số bệnh thông liên nhĩ Bệnh tim bẩm sinhthông liên nhĩ (TLN) đứng hàng thứ tư sau thông liên thất (TLT), còn ống độngmạch (ÔĐM) và tứ chứng Fallot [5] Tổn thương giải phẫu cơ bản kênh nhĩ thấtbán phần gồm: thông liên nhĩ lỗ nguyên phát, hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệtnằm trên một mặt phẳng, van hai lá (van nhĩ thất trái) có khe lá trước van hai lá

có thể gây hở van, van ba lá (van nhĩ thất phải) có thể hở van do khoảng trốnggiữa lá vách và lá trước van ba lá rộng Trên thế giới, bệnh được gọi với nhiềuthuật ngữ khác nhau chưa thống nhất như: thông sàn nhĩ thất bán phần hay kênhnhĩ thất bán phần (partial atrioventricular canal), thông liên nhĩ lỗ tiên phát(ostium primum atrial septal defects), khiếm khuyết gối nội mạc (endocardialcushion defects) [5],[6],[7],[16],[18],[23],[66],[77], [83],[98]

Kênh nhĩ thất được mô tả lần đầu tiên bởi Maude Abbott (1936) với 2 thểthông liên nhĩ lỗ tiên phát và kênh nhĩ thất toàn phần Roger và Edwards(1948) mô tả những nét tương đồng về tổn thương của hai thể này, sau đóWakai và Edwards (1958) thống nhất gọi 2 thể bệnh này là kênh nhĩ thất bánphần và kênh nhĩ thất toàn phần theo thương tổn giải phẫu đặc trưng TheoKirlin (2013) [54], các tác giả Lev và Bharati mô tả chi tiết nút nhĩ thất, bóHis trong bệnh lý kênh nhĩ thất, đồng thời đưa ra khái niệm kênh nhĩ thất thểtrung gian (intermediate atrioventricular septal defect) Tuy nhiên mãi tới năm

1979, Gian Piero Piccoli và cộng sự (cs) nghiên cứu trên 114 ca kênh nhĩ thấtmới mô tả một cách chi tiết về vòng van, vách liên thất buồng nhận, sự dàihơn bình thường của đường thoát thất trái và sự thiểu sản các lá van [83]

Lillehei và cs (1954) phẫu thuật thành công trường hợp kênh nhĩ thất đầutiên, tiếp sau đó là Kirklin và cs (1955) mặc dù tỉ lệ tử vong khi đó lên tới50% Các biến chứng thường gặp sau phẫu thuật là block nhĩ thất hoàn toàn,

hở van hai lá nặng, hẹp đường ra thất trái [55],[56],[60],[61],[88][48],[58],[85],[93]

Trên thế giới, kênh nhĩ thất đã được nghiên cứu từ khá lâu và đã có nhiềutiến bộ, tuy nhiên cũng còn những vấn đề chưa được thống nhất giữa cácnhóm tác giả Ví dụ như: đóng khe lá van nhĩ thất trái cho tất cả các bệnhnhân hay không khi sửa van hai lá? Theo tác giả Stephan Aubert và cs (1974– 2001) đóng khe van hai lá cho tất cả các bệnh nhân nghiên cứu (208 bệnhnhân) [15], tác giả El-Najdawi (2000), chỉ đóng khe van hai lá cho nhữngtrường hợp hở vừa và nặng, không đóng khe van hai lá ở các trường hợpkhông hở hoặc hở nhẹ trước mổ với quan điểm không hở thì không đóng vàkhông cần thiết phải đóng toàn bộ chiều cao khe van nếu như van đã kín [34].Vấn đề vá thông liên nhĩ như thế nào để tránh gây tổn thương nút nhĩ thất và

bó His khi giải phẫu hệ thần kinh tim trong bệnh lý này có nhiều thay đổi sovới bình thường Theo các tác giả Leca, Neveux, Vouhe đề xuất kỹ thuật váthông liên nhĩ để xoang vành sang trái sẽ giảm được tối đa nguy cơ trên [7].Tác giả Mavroudis C và Backer C.L (2003), lại cho rằng dù để xoang vànhqua phải hay qua trái cũng không cải thiện tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền củatim [66]

Tại Việt nam, các trung tâm tim mạch như Bệnh viện Việt Đức, ViệnTim Thành phố Hồ Chí Minh, Bệnh viện tim Hà nội, Bệnh viện E, Bệnh việnTrung ương Huế đã phẫu thuật thành công những trường hợp kênh nhĩ thấtbán phần đầu tiên Tuy nhiên, chưa có tác giả nào báo cáo đầy đủ về giảiphẫu, sinh lý cũng như chẩn đoán và điều trị phẫu thuật bệnh lý này Vì vậy,

chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Nghiên cứu, áp dụng và đánh giá các

kỹ thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần tại bệnh viện Tim Hà Nội”

Mục tiêu nghiên cứu:

- Đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị kênh nhĩ thất bán phần tại Bệnhviện Tim Hà Nội

- Hoàn thiện quy trình ứng dụng phẫu thuật sửa kênh nhĩ thất bán phầntại Bệnh viện Tim Hà Nội

Phương pháp nghiên cứu:

Đề tài sử dụng phương pháp nghiên cứu mô tả, tiến cứu, số liệu thu thập theo mẫu phiếu thống nhất và xử lý bằng phần mềm SPSS

Nội dung nghiên cứu:

- Nghiên cứu tổng quan:

+ Tổng quan giải phẫu, sinh lý bệnh học kênh nhĩ thất bán phần

+ Nghiên cứu tổng quan các phương pháp điều trị phẫu thuật, kỹ thuật vàkhả năng ứng dụng trên thế giới và Việt Nam

- Nghiên cứu thực nghiệm:

+ Xác định một số đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm bệnh lý kênh nhĩthất bán phần

+ Chỉ định phẫu thuật sửa kênh nhĩ thất bán phần

+ Xác định vai trò siêu âm Doppler trong chẩn đoán và theo dõi sau mổkênh nhĩ thất bán phần

+ Phẫu thuật cho 65 bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần

+ Xây dựng tiêu chí đánh giá kết quả phẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần.+ Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần tại Bệnhviện Tim Hà Nội

+ Hoàn thiện quy trình ứng dụng kỹ thuật mổ sửa bệnh kênh nhĩ thất bánphần tại Bệnh viện Tim Hà Nội

Kết quả đạt được:

+ Hoàn thiện các chuyên đề

+ Phẫu thuật cho 65 bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần

Thời gian và kinh phí thực hiện:

- Thời gian thực hiện từ tháng 1năm 2009 đến tháng 5 năm 2016

- Kinh phí thực hiện: 500.000.000 đồng ( năm trăm triệu đồng)

+ Tổng kinh phí: 500.000.000 đồng ( năm trăm triệu đồng)

Trong đó vốn ngân sách: 500.000.000 đồng ( năm trăm triệu đồng);

Vốn tự có của cơ sở : 0 đồng (không đồng)

Cá nhân tham gia thực hiện đề tài:

- Đào Quang Vinh, Khoa ngoại – Bệnh viện tim Hà Nội (chủ nhiệm đề tài)

- Ngọ Văn Thanh, Khoa GMHS – Bệnh viện Tim Hà Nội (thư kí đề tài)

- Tạ Hoàng Tuấn, Khoa ngoại – Bệnh viện Tim Hà nội (thư kí đề tài)

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN1.1 Phôi thai học và tổn thương giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất

1.1.1 Sự phát triển của gối nội mạc (endocardial cushion)

Giai đoạn phôi thai, vào tuần lễ thứ 4 thứ 5 của thai kỳ (khoảng 28 – 37ngày) khi phôi đạt chiều dài 5 – 16mm, có sự chuyển cấu trúc dạng ống sangcấu trúc 4 buồng của tim nhờ 4 yếu tố là sự ngăn tâm nhĩ và biệt hóa vách liênnhĩ, sự ngăn tâm thất, sự phát triển gối nội mạc, và sự ngăn thân nón độngmạch Các nghiên cứu về phôi thai học thấy sự liên quan đến bệnh lý nàynhiều nhất là rối loạn sự phát triển của gối nội mạc [11],[54],[59] (hình 1.1)

Hình 1.1 Sự phát triển của gối nội mạc

1 Venous valves: van tĩnh mạch; 2 Septum primum: vách nguyên phát; 3 Ostium secundum: lỗ thứ phát; 4 Septum secundum: vách thứ phát; 5 Pulmonary veins: tĩnh mạch phổi; 6 Endocardial cushions: gối nội mạc; 7 Interventricular foramen: lỗ liên thất; 8 Muscular interventricular septum: vách liên thất phần cơ; 9 Foramen ovale: lỗ bầu dục; 10: Membranous interventricular septum: vách liên thất phần màng Right lateral cushion: gối bên phải; Interventricular septum: vách liên thất; Inferior endocardial cushion: gối nội mạc dưới; left lateral cushion: gối bên trái; Right dorsal conus swelling: gối lưng phải.

*Nguồn: theo Atlas of Human Embryology (1995), [28]

Sự phát triển của ống nhĩ thất nhờ vào sự phát triển và biệt hóa của gốinội mạc và gối lưng phải (dextrodorsal cushion).

Gối nội mạc có cấu trúc gồm 4 phần: trên, dưới, bên trái và bên phải; Phầntrên và dưới của gối nội mạc phát triển sớm nhất, tiếp đến là phần trái và phải, sau

đó đến gối lưng phải Trong quá trình phát triển phôi thai các bộ phận trên phát triểntạo thành các van nhĩ thất và một phần vách ngăn buồng tim (Hình 1.1)

Khi nửa trái và nửa phải của ống nhĩ thất phát triển biệt hóa riêng tạothành cấu trúc van nhĩ thất, ống nhĩ thất chung chia thành 2 lỗ van riêng rẽ.Sau đó lá trước van hai lá được hình thành từ phần trên và nửa trái phần dướicủa ống nhĩ thất, lá sau van hai lá hình thành từ nửa trái bên của ống nhĩ thất.Lá trước van ba lá hình thành từ phần phải bên, lá sau van ba lá hình thành từphần phải bên, lá vách hình thành từ nửa phải phần dưới của ống nhĩ thất [11],[54],[66],[59],[72]

1.1.2 Sự hình thành thương tổn giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất dưới góc nhìn của phôi thai học

1.1.2.1 Kênh nhĩ thất toàn phần

Kênh nhĩ thất toàn phần được hình thành giai đoạn bào thai do sự biệthóa và phát triển bất thường của gối nội mạc ở mức độ nặng tạo các tổnthương đặc trưng đó là:

- Không có sự phân chia 2 van nhĩ thất riêng biệt, do vậy chỉ có 1 bộmáy van chung với 5 hoặc 6 lá van bất thường

- Không có sự lấp đầy lỗ thông liên nhĩ tiên phát, do vậy tạo ra lỗ thôngliên nhĩ kiểu lỗ tiên phát Không tiếp hợp được với phần cơ vách liên thất tạo

ra thông liên thất [11],[59],[66]

1.1.2.2 Kênh nhĩ thất bán phần (hình 1.2)

Bệnh hình thành trong giai đoạn bào thai do gối nội mạc phát triển và biệthóa bất thường ở mức độ nhẹ hơn tạo ra các thương tổn cơ bản đặc trưng gồm:

- Thông liên nhĩ lỗ tiên phát.

- Hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệt nằm trên một mặt phẳng Van hailá (van nhĩ thất trái) có khe lá trước van hai lá (cleft hay fente)

- Rộng mép van giữa lá trước và lá vách van ba lá một số tác giả gọi làkhe lá vách (cleft of septal tricuspid leaflet), tùy mức độ có thể gây hở van balá nhiều hay ít

Hình 1.2 Sơ đồ kênh nhĩ thất bán phần

Sup Vena cava: tĩnh mạch chủ trên; Pulmonary veins: các tĩnh mạch phổi; L Auricular appendage: tiểu nhĩ trái; Cleft in ant.leaflet of mitral valve: khe lá trước van hai lá; Inf.Vena cava: tĩnh mạch chủ dưới; Tricuspid valve: van ba lá.

* Nguồn: theo Gahagan T (1967) [38]

1.1.2.3 Tổn thương phối hợp khác

Sự rối loạn hình thành vách liên nhĩ còn tạo ra các kiểu thông liên nhĩkhác phối hợp với thông liên nhĩ lỗ tiên phát trong bệnh cảnh kênh nhĩ thấtbán phần

-Tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch:

Khi trẻ ra đời tuần hoàn phổi hoạt động, áp lực trong 2 tâm nhĩ sẽ ngượclại với thời kỳ bào thai Áp lực nhĩ trái cao lên làm cân bằng áp lực của 2 buồngnhĩ tạo thuận lợi cho vách nguyên phát đẩy sát kín lỗ tiên phát Thay đổi áp lực

các buồng tim và động mạch sau sinh làm ống động mạch dần đóng lại Vì mộtlý do nào đó có sự đóng kín không hoàn toàn cấu trúc của thời kỳ bào thai nàydẫn đến còn tồn tại lỗ bầu dục và ống động mạch.

-Thông liên nhĩ kiểu lỗ thứ phát:

Do rối loạn phát triển của vách thứ phát không che kín được lỗthứ phát

-Tâm nhĩ chung (common atria):

Do bất sản hoàn toàn vách liên nhĩ.Tổn thương bệnh học kênh nhĩ thấtbán phần cũng như toàn phần còn có thể kèm thêm các tổn thương khác như:tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái (persitent of left superior vena cava), tứ chứngFallot (tetralogy of Fallot), thất phải hai đường ra (double outlet of rightventricle), hẹp van động mạch phổi (pulmonary valve stenosis), teo van ba lá(tricuspid valve atresia), hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation), thiểu sảnthất trái (left ventricular hypoplasia)… đặc biệt thường kết hợp các bệnh vềnhiễm sắc thể như hội chứng Down Có tới 40% trẻ bị hội chứng Down bịmắc các bệnh tim bẩm sinh [5],[6],[8],[54],[66],[61],[74],[77]

1.1.3 Giải phẫu bệnh kênh nhĩ thất bán phần

1.1.3.1 Thông liên nhĩ lỗ tiên phát:

Luôn có thông liên nhĩ lỗ tiên phát có thể lớn hoặc nhỏ khác nhau (Hình1.2) Thông liên nhĩ lớn thường gây tăng tuần hoàn phổi và tăng áp lực độngmạch phổi (ALĐMP) sớm, TLN lỗ nhỏ ít gây rối loạn huyết động trong mộtthời gian dài [4],[52],[54],[66],[77]

1.1.3.2 Khe trước van nhĩ thất trái

- Van hai lá thường có khe ở lá trước (Cleft of anteriormitral valve)

(Hình 1.2), khe có thể chiếm hết chiều dài lá trước hoặc một phần

- Van hai lá có thể có 2 lỗ van (double orifice mitral valve) (hình 1.3): hiếm

gặp khoảng 2 – 9% trường hợp kênh nhĩ thất , tuy hiếm gặp song đây là tổn thươngrất quan trọng trong chẩn đoán và điều trị phẫu thuật [11],[51],[54],[83],[84]

Hình 1.3.Van nhĩ thất trái hai lỗ

PT: Thân động mạch phổi; A: Động mạch chủ; LA: Thất trái; Double orifice LAVV: van nhĩ thất trái 2 lỗ; ICV: Tĩnh mạch chủ dưới.

* Nguồn: theoAllen H.D (2008) [11]

1.1.3.3 Van nhĩ thất phải

Giãn vòng van do giãn thất phải, thường có rộng khe van giữa lá trước

và lá vách van ba lá một số tác giả gọi là khe lá vách (cleft of septal tricuspidleaflet), tùy mức độ có thể gây hở van ba lá nhiều hay ít qua chỗ này

Van nhĩ thất phải có thể có 2 lỗ (double orifice tricuspid valve) là hìnhthái tổn thương hiếm gặp trong bệnh kênh nhĩ thất [11],[84],[99]

1.1.3.4 Biến đổi về mô van

Mô van hai lá và ba lá bị thiểu sản ở mức độ khác nhau, mức độ thiểusản càng nhiều thì kỹ thuật sửa chữa trong phẫu thuật càng khó Do vậy, đây

là một yếu tố để tiên lượng sự thành công hay thất bại của kỹ thuật sửa van.Mặt khác, luồng máu phụt ngược trong thì tâm thu qua chỗ khe van hai lácũng làm cho mép van tổn thương tăng thêm Hậu quả mô van dày lên, mépvan cuộn lại làm cho hở van càng trầm trọng hơn do vậy khi đóng khe vannày dễ gây thiếu mô van [3],[29],[32],[76],[85],[99]

1.1.3.5 Đặc điểm vòng van nhĩ thất trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Đặc điểm vòng van:

Với van hai lá bình thường (van nhĩ thất trái), lá trước chiếm 1/3 chu vivòng van Vòng van hai lá bám về phía nhĩ trái và không cùng nằm trên mặtphẳng với vòng van ba lá Trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần, lá trước chiếmtới 2/3 chu vi vòng van Vòng van hai lá bám thấp hơn về phía mỏm tim vàcùng nằm trên mặt phẳng với vòng van ba lá (hình 1.4)

Hình 1.4 Vòng van hai lá bình thường (A)

và trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần (B) Anterrior leaflet: lá trước; Posterior leaflet: lá sau* Nguồn: theo Khonsari S (2000) [52]

Do đặc điểm về giải phẫu như vậy nên khi phẫu thuật sửa van hai lákhông thể dùng vòng van nhân tạo thông thường được Nếu muốn thu nhỏvòng van phần lá sau ta có thể dùng dải màng ngoài tim, dải Gore-tex, vòngvan sinh học [25],[34],[50],[83],[88],[94],[100]

1.1.3.6 Kích thước buồng nhận và đường ra thất trái

Hình 1.5.Buồng tống và buồng nhận thất trái

Hình trên là của tim bình thường; Hình dưới là trong bệnh kênh nhĩ thất Ao: động mạch chủ, LA: nhĩ trái, LV: thất trái,RV: Thất phải; outlet: chiều dài buồng tống thất trái; inlet: chiều dài buồng nhận thất trái, Atrioventricular septal defect: kênh nhĩ thất

* Nguồn: theo Allen H.D (2008) [11]

Tỷ lệ chiều dài buồng tống / buồng nhận thất trái xấp xỉ 1, trong trườnghợp kênh nhĩ thất bán phần tỷ lệ này thay đổi do buồng nhận ngắn lại, buồngtống dài ra và hẹp lại Về đặc điểm này các tác giả Van Mierop, Tenchkoff vàGian Piero đã mô tả rất kỹ từ những năm 60 – 70 của thế kỷ trước[59][83].Đường thoát thất trái hẹp và dài ra cộng với van hai lá bám thấp, dâychằng bám bất thường vào lá trước (anterior mitral leaflet) hậu quả là đường

ra thất trái có nguy cơ bị hẹp tăng thêm Do vậy, trong lúc phẫu thuật cần canthiệp một cách thỏa đáng nhằm tránh hẹp tồn lưu sau sửa van nhĩ thất bệnhkênh nhĩ thất bán phần Đây là một đặc điểm cần quan tâm đối với phẫu thuậtviên vì khi đóng toàn bộ khe lá trước hoặc thay van hai lá sẽ làm cản trởđường ra thất trái một cách thật sự [30],[43],[57],[82]

Hình 1.6 Tam giác Koch trên tim bình thường

Triangle of Koch: tam giác Koch; Coronary sinus: xoang vành; Tendon of Todaro: gân Todaro; Septal leaflet: lá vách van ba lá; Atrioventricular node: nút nhĩ thất.

* Nguồn: theo Anderson R.H (2013) [13]

Hình 1.7 Tam giác Koch và đường dẫn truyền trong bệnh kênh nhĩ thất

bán phần

Ngôi sao đỏ: vị trí bình thường của nút nhĩ thất; Ngôi sao trắng: vị trí của nút nhĩ thất trong bệnh kênh nhĩ thất

* Nguồn: theo Anderson R.H (2013)[13]

1.1.3.7 Dẫn truyền thần kinh trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Nút nhĩ thất và bó His (hình 1.6, 1.7)

Thông thường nút nhĩ thất nằm trong đỉnh tam giác Koch (triangle ofKoch) được giới hạn bởi đáy là lỗ xoang vành, 2 cạnh là vòng van ba lá vàgân Todaro (tendon of Todaro)

Trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần, Lev đã mô tả cụ thể từ năm 1958, vàtheo Kirlin (2003) [54]: nút nhĩ thất nằm dịch xuống dưới phía đáy tam giácKock (góc giữa xoang vành và vòng van ba lá) Bó His từ nút nhĩ thất chuidưới vòng van ba lá theo bờ phía tâm thất trái của vách liên thất hay mào thấttrong kênh nhĩ thất (crest of ventricular septum) đến giữa vách liên thất rồichia nhánh đi thẳng hướng về mỏm tim (hình 1.6, 1.7) [12],[13],[45],[65],[67],[97] Đây là đặc điểm giải phẫu quan trọng có vai trò quyết định giảm tỷ

lệ block nhĩ thất trong phẫu thuật sửa tổn thương giải phẫu bệnh kênh nhĩ thấtnói chung, kênh nhĩ thất bán phần nói riêng đặc biệt là khi vá thông liên nhĩ

1.2 Sinh lý bệnh và chẩn đoán kênh nhĩ thất

1.2.1 Phân loại kênh nhĩ thất

Hình 1.8 Phân loại kênh nhĩ thất

Complet: thể toàn phần; Intermediate: thể trung gian; Transitional: thể chuyển tiếp; Partial: thể bán phần.

* Nguồn: theo Allen H.D (2013)[11]

- Kênh nhĩ thất toàn phần (Complete atrioventricular septal defect)

Tổn thương giải phẫu gồm thông liên nhĩ lỗ tiên phát, thông liên thất cókích thước không hạn chế và tổn thương van nhĩ thất nặng Đặc điểm tổnthương van nhĩ thất bao gồm chỉ có một vòng van và cũng chỉ một bộ máyvan nhĩ thất chung với 5 hoặc 6 lá van bất thường [54],[83].

- Kênh nhĩ thất thể trung gian (Intermediate atrioventricular septal defect)

Có tổn thương giải phẫu giống kênh nhĩ thất toàn phần chỉ khác thể toànphần là có hai bộ máy van (bên trái và bên phải), nhưng vẫn chung một vòngvan Thông liên thất, thông liên nhĩ lớn không hạn chế nên về huyết động họccũng giống như thể toàn phần, sửa chữa cũng không khác gì thể toàn phần, vìvậy có thể xếp chung vào thể toàn phần để nghiên cứu [54],[83]

- Kênh nhĩ thất bán phần (Partial atrioventricular septal defect)

Tổn thương giải phẫu gồm TLN lỗ tiên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất, hai

bộ máy van nhĩ thất nằm trên cùng một mặt phẳng, có hai vòng van khácnhau Van hai lá thường có khe lá trước van hai lá, có thể có TLT đã bịt kíntoàn bộ [54],[83]

- Kênh nhĩ thất thể chuyển tiếp (Transitional atrioventricular septal defect)

Thể chuyển tiếp có tổn thương giải phẫu gồm TLN lỗ tiên phát hoặc tâmnhĩ độc nhất, TLT, hai vòng van và hai bộ máy van trên cùng mặt phẳng, vanhai lá thường có khe lá trước giống như thể bán phần Vì vậy, huyết độnggiống như thể bán phần và kĩ thuật mổ giống như thể bán phần, nên hầu hếtcác tác giả trên thế giới xếp chung với thể bán phần để nghiên cứu [54],[83]

1.2.2 Sinh lý bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Kênh nhĩ thất bán phần là nhóm bệnh tim bẩm sinh không tím trừ một

số trường hợp kênh nhĩ thất bán phần với tâm nhĩ độc nhất

Thông liên nhĩ làm tăng lưu lượng nhĩ phải, thất phải rồi tăng tuần hoànphổi gây giãn nhĩ phải, thất phải, tăng áp lực động mạch phổi chủ động Haynói cách khác là tăng tuần hoàn phổi chủ động

Hở van hai lá (do khe van hai lá) gây tăng lưu lượng máu và áp lực tạitâm nhĩ trái, giãn buồng nhĩ, rối loạn nhịp nhĩ Tăng lưu lượng thất phải dẫnđến tăng áp động mạch phổi tiền mao mạch, tăng áp lực nhĩ trái cản trở tĩnhmạch phổi gây tăng áp hậu mao mạch kết quả chung là tăng áp động mạchphổi Tăng lưu lượng tim phải, tăng áp động mạch phổi gây rối loạn chứcnăng thất phải, giãn thất phải, giãn vòng van ba lá làm hở van ba lá tăng lên,cuối cùng là suy thất phải

Trong giai đoạn đầu khi ALĐMP chưa cao, hở van hai lá chưa làm giãnthất trái do máu phụt ngược lại nhĩ trái được sang bớt nhĩ phải nhiều qua lỗthông liên nhĩ, nhưng khi ALĐMP ngày càng cao sẽ cản trở nhiều máu sangphải, máu sẽ xuống thất trái nhiều hơn, dần gây giãn thất trái, giãn vòng vannhĩ thất trái làm hở van hai lá thêm trầm trọng hơn, cuối cùng là suy thất trái.Thể tâm nhĩ độc nhất gây tím sớm do máu trộn tại tầng nhĩ, tím tăng lên khibệnh nhân gắng sức [4],[6],[16],[21],[7],[90]

Thông liên nhĩ gây shunt trái– phải là khởi nguồn cho vòng xoắn bệnhlý, trường hợp thông liên nhĩ nguyên phát đơn thuần, hở van hai lá nhẹ thìbệnh cảnh lâm sàng tương tự các thông liên nhĩ khác Do vậy, bệnh nhânkhông có biểu hiện lâm sàng trong nhiều năm Nhưng nếu có hở van hai lánặng sẽ làm thay đổi sinh lý bệnh, biểu hiện lâm sàng ngay từ những thángđầu là trẻ suy tim ứ huyết [6],[16],[35],[52],[100]

Trường hợp thông liên nhĩ rộng kiểu tâm nhĩ độc nhất hoặc có thêmluồng thông thất trái – nhĩ phải lớn qua khe lá trước van hai lá sẽ gây quá tảicho tâm thất phải, tăng áp động mạch phổi sớm và làm tăng nhanh sự tiếntriển hở các van nhĩ thất

Trường hợp van nhĩ thất trái 2 lỗ có thể gây hở van, hẹp van Biểu hiệnlâm sàng tuỳ thuộc vào mức độ hẹp hở van hai lá, nếu nặng sẽ gây tăng ápđộng mạch phổi sớm, tăng gánh tâm thu thất phải, suy thất phải và cuối cùng

là suy tim toàn bộ nếu không điều trị phẫu thuật sớm [26],[47],[73],[92]

Hở van hai lá

Giãn thất trái, giãn vòng van

Hở van hai lá tăng thêm

Suy thất tráiSuy thất phải

Tăng gánh nhĩ trái

- Triệu chứng cơ năng:

Tùy thuộc vào luồng shunt máu qua lỗ thông liên nhĩ lớn hay nhỏ, hởvan hai lá nhiều hay ít mà triệu chứng đến sớm hay muộn, còn thường thì íthoặc không có biểu hiện cơ năng Luồng shunt máu qua lỗ thông liên nhĩ cànglớn (lỗ thông lớn), hở van hai lá càng nặng thì triệu trứng càng đến sớm, cáctriệu chứng cơ năng có thể là:

+ Trường hợp nặng có các triệu chứng do tăng tuần hoàn phổi và tăngáp lực động mạch phổi: khó nuôi ăn, chậm lớn, nhiễm trùng đường hô hấp táidiễn nhiều lần, khó thở thường xuyên, đặc biệt ở trẻ có tâm nhĩ chung

+ Trường hợp nhẹ thì đa số trẻ ít hoặc không có triêu chứng cơ năng.Tuy nhiên bệnh tiến triển dần tới khi tăng áp phổi, hở van hai lá nhiều, giãndần các buồng tim, suy tim sẽ xuất hiện và tăng dần các triệu chứng cơ năngcủa tăng áp lực động mạch phổi và suy tim ứ huyết

- Triệu chứng thực thể:

+ Giống như các thông liên nhĩ khác với tiếng thổi tâm thu do tăng lưu

lượng máu lên phổi ở ổ van động mạch phổi

+ Tiếng thổi toàn tâm thu ở mỏm lan ra nách của hở van hai lá

+ Trong các thể nặng có triệu trứng sớm ta thấy: trẻ chậm lớn kém pháttriển, lồng ngực biến dạng dô lên, thở nhanh, có thể hơi tím, gan to, rung miu tâm trương ở ổ van ba lá, T2 tách đôi ở ổ van động mạch phổi [5], [16], [26], [41],[79]

1.2.3.2 Triệu chứng cận lâm sàng

- Siêu âm Doppler tim trong chẩn đoán bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Sự xuất hiện siêu âm Doppler và gần đây là Doppler màu đã làm choviệc thăm dò chẩn đoán các bệnh tim bẩm sinh có những bước tiến vượt bậc.Siêu âm đã dần chiếm vị trí số một cho lựa chọn phương pháp thăm dò cậnlâm sàng để chẩn đoán các bệnh tim bẩm sinh Hiện tại, đa phần các bệnh timbẩm sinh chỉ cần siêu âm Doppler màu là có thể chỉ định mổ mà không cần

đến các thăm dò phức tạp và tốn kém khác, nhiều nghiên cứu khẳng định điềunày [5],[35],[36],[91].

 Khuyết vách liên nhĩ, vách liên thất

Thông liên nhĩ trong kênh nhĩ thất có thể ở dạng lỗ tiên phát (ostiumprimum) hoặc tâm nhĩ độc nhất Lỗ tiên phát có thể phối hợp với lỗ thứ hai(ostium secundum) Mặt cắt bốn buồng cạnh ức, từ mỏm và dưới sườn giúpnhìn rõ thông liên nhĩ

Hình 1.9 Hình hai lỗ van nhĩ thất và TLNlỗ tiên phát trong bệnh kênh nhĩ

thất bán phần trên siêu âm

RA: Nhĩ phải; LA: nhĩ trái; RV: Thất phải; LV: Thất trái

*Nguồn: theo Allen H.D (2008)[11]

Khi xoang vành dãn rộng do tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái đổ vào, hìnhảnh xoang vành có thể làm cho chúng ta nhầm với thông liên nhĩ lỗ tiên phát.Thông liên nhĩ lỗ tiên phát thường nhìn rõ vào thì tâm thu

Thành phần tâm thất trong kênh nhĩ thất thường nhìn rõ bằng mặt cắtbốn buồng từ mỏm và dưới sườn Do vị trí thông liên thất gần sát với các dâychằng nên có thể bị che lấp trong thì tâm trương, nó được quan sát rõ trong thìtâm thu [35],[36],[81]

 Hệ thống van nhĩ thất

Mặt cắt dưới sườn và cạnh ức theo trục ngang, mặt cắt bốn buồng từmỏm giúp nhìn rõ van nhĩ – thất Mặt cắt cạnh ức dưới sườn theo trục nganggiúp tìm khe van hai lá (cleft mitral valve) Ở các mặt cắt này, khe van hai lá sẽhướng về phía vách liên thất của buồng nhận (inlet septum), khoảng 12 giờ Cònkhe van hai lá đơn độc của van hai lá thật sự (không nằm trong bệnh cảnh kênhnhĩ thất ) sẽ hướng về phía vách liên thất của buồng tống (outlet septum)

Hình 1.10 Khe lá trước van hai lá (mũi tên)

 Đánh giá các shunt trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Sử dụng chủ yếu siêu âm Doppler màu, xung và liên tục để đánh giáchiều shunt trái phải hoặc ngược lại, mức độ chênh áp giữa 2 buồng tim có

shunt qua Thường sử dụng mặt cắt 4 buồng từmỏm và dưới sườn, hướng đầu

dò càng song song với shunt càng tốt

 Bất thường di chuyển ra trước – lên trên của động mạch chủ, bất

thường tỷ lệ giữa đường vào và đường ra thất trái:

Đường ra thất trái có hình thái cổ ngỗng, đây là bất thường di chuyển ratrước lên trên của động mạch chủ (Hình 1.11) Trong quá trình khảo sát siêu

âm đánh giá hẹp đường ra thất trái rất quan trọng, đa phần những trường hợphẹp là do dây chằng ngắn và dầy dính bất thường vào mào vánh liên thất gâyhẹp đường ra thất trái Mặt cắt tốt nhất để khảo sát là năm buồng từ mỏm, vànhất là các mặt cắt trục dọc từ cạnh ức và dưới sườn Để đánh giá mức độ hẹp

ta sử dụng Doppler liên tục khi khảo sát bằng các mặt cắt kể trên Chếch đầu

dò về phía trước ở mặt cắt bốn buồng dưới sườn có thể thấy “biến đổi dạng cổngỗng” (goose neck deformity) của buồng tống thất trái

Hình 1.11 Hình ảnh “cổ ngỗng” trên siêu âm và chụp buồng tim

* Nguồn: theo Allen H.D (2008),[11]

 Buồng tim ưu thế:

Đa phần trong kênh nhĩ thất , hai buồng tim có kích thước tươngđương nhau Tuy nhiên tùy mức độ bám lệch nhau của van nhĩ thất trái vàphải gây nên hậu quả buồng tim ưu thế, có thể ưu thế thất trái hoặc ưu thếthất phải

 Các tổn thương phối hợp:

Thông liên thất phần cơ (thường sử dụng Doppler màu ở mặt cắt trụcdọc từ mỏm và mặt cắt trục ngắn cạnh ức), còn ống động mạch, bất thườngtrở về của tĩnh mạch hệ thống (sử dụng Doppler màu khi khảo sát mặt cắt 4buồng từ mỏm hoặc dưới sườn, mặt cắt trên hõm ức), xoang vành mất mái(dùng Doppler màu ở mặt cắt từ mỏm hoặc dưới sườn và quét đầu dò ra sau

và xuống dưới), bất thường khác có thể phối hợp là bệnh Ebstein, bất tươnghợp thất đại động mạch, Fallot 4 hoặc thất phải hai đường ra, hẹp đường rathất trái, hoán vị đại động mạch, hẹp phổi hoặc không lỗ van động mạch phổi[36],[81] Ngoài ra, chúng ta có thể chụp cộng hưởng từ để chẩn đoán phânbiệt và tìm các tổn thương phối hợp khác [49]

- Điện tâm đồ (ECG):

Block nhĩ thất độ I hay gặp, có thể có trục QRS lệch trái, block nhánhphải không hoàn toàn

- Thông tim:

Trong một số trường hợp tăng áp động mạch phổi rất cao, bệnh tiếntriển lâu năm nghi ngờ có hội chứng Eissenmenger cần thông tim để đánh giásức cản phổi hoặc xác định thêm một số bệnh khác phối hợp

- Các xét nghiệm khác:

Xét nghiệm công thức máu: hồng cầu và huyết sắc tố có thể tăng trongcác trường hợp nhĩ chung

1.2.3.3 Chẩn đoán bệnh kênh nhĩ thất bán phần

- Tiêu chuẩn chẩn đoán

Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán là siêu âm Doppler tim, bao gồm:

 Triệu chứng không thể thiếu để chẩn đoán là:

+ Thông liên nhĩ lỗ tiên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất

+ Hai bộ máy van nhĩ thất riêng biệt cùng nằm trên một mặt phẳng

 Các triệu chứng khác hay gặp gồm:

+ Khe lá trước van hai lá

+ Khoảng trống giữa lá trước và lá vách van ba lá

+ Thường không có thông liên thất, nếu có thì nhỏ hoặc đã bị bít mộtphần hay toàn bộ bởi mô sợi và mô van nhĩ thất: túi van ba lá (tricuspidpouch) [5]

- Chẩn đoán phân biệt

 Khe van hai lá đơn độc:

Siêu âm tim qua thành ngực chỉ thấy khe van hai lá không thấy TLNnguyên phát kèm theo Thường sử dụng mặt cắt cạnh ức trục ngắn, ở mặt cắtnày chỉ thấy hai lá van chứ không thấy ba lá van như trong kênh nhĩ thất ,ngoài ra khe van hai lá hướng về đường ra thất trái và gốc động mạch chủ chứkhông hướng về vách liên thất như trong kênh nhĩ thất

 Kênh nhĩ thất toàn phần:

Siêu âm tim qua thành ngực tìm các dấu hiệu tổn thương như một vòngvan, một lỗ van nhĩ thất do hai lá cầu nối trên và dưới di động tự do tạo hìnhthái giải phẫu như trên Trong khi đó ở kênh nhĩ thất bán phần, hai lá dính vớinhau và đính vào mào vách liên thất, có một dải liên kết chạy ngang mào váchliên thất tạo ra hình thái hai vòng van nhĩ thất Van nhĩ thất trong thể toànphần hoàn toàn không dính vào mào liên thất để một khoảng trống tạo thôngliên thất lớn với một shunt lớn không hạn chế [5],[6],[54],[66]

Với bệnh kênh nhĩ thất nói chung chỉ cần siêu âm Doppler tim quathành ngực đủ để chẩn đoán xác định và phân biệt

1.2.3.4 Chỉ định phẫu thuật bệnh kênh nhĩ thất bán phần

- Chỉ định mổ lần đầu:

+ Phẫu thuật sửa toàn bộ cho tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán kênhnhĩ thất bán phần đơn thuần.

+ Các trường hợp có phối hợp với các bệnh lí tim bẩm sinh phức tạp khác (ví dụ như TF4, thất phải hai đường ra, đảo gốc đại động mạch, thiểu sảnthất trái, thất phải.v.v…) thì tùy từng trường hợp cụ thể sẽ có chỉ định thích hợp (Những trường hợp này không được đưa vào nghiên cứu)

- Thời điểm mổ lí tưởng theo quan điểm Bệnh viện tim Hà Nội:

+ Với những bệnh nhân có hở van hai lá mức độ nhẹ hoặc vừa, TLN lỗ

nhỏ hoặc vừa, chưa tăng áp động mạch phổi thì thời điểm mổ tốt nhất từ 4 đến

6 tuổi

+ Với những bệnh nhân hở van hai lá nhiều, lỗ thông liên nhĩ lớn hoặctâm nhĩ độc nhất, tăng áp động mạch phổi nhiều, suy tim ứ huyết, kém đápứng với điều trị nội khoa chúng ta nên mổ sớm nhất có thể, thậm trí nếu đủđiều kiện về gây mê – máy tim phổi và hồi sức có thể mổ sửa toàn bộ giaiđoạn sơ sinh

- Chỉ định mổ lại:

+ Hở van hai lá (hoặc ba lá) tồn lưu mức độ nhiều (≥3/4), thất trái

(hoặc cả thất phải) giãn nhiều, có triệu chứng cơ năng tăng dần, suy tim kémđáp ứng với điều trị nội

+ Thông liên nhĩ tồn lưu rộng, luồng thông trái phải còn lớn (thông timQP/QS>1,5), còn tăng áp động mạch phổi (có thể bít bằng dù nếu vị trí TLNkhông ở sát sàn van nhĩ thất và xoang vành)

1.3 Điều trị phẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần

1.3.1 Sơ lược lịch sử nghiên cứu và phẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần

Năm 1952, tại bệnh viện Đại học Minnesota ở Minneapolis, Dennis

và Varco tiến hành ca phẫu thuật tim đầu tiên có sử dụng máy tim phổinhân tạo Chẩn đoán trước mổ của bệnh nhân này là thông liên nhĩ, sau đóbệnh nhân tử vong Giải phẫu tử thi cho thấy chẩn đoán xác định là kênh

nhĩ thất bán phần [23].

Năm 1954, Kirklin và cộng sự thành công trong việc phẫu thuật sửachữa kênh nhĩ thất bán phần Ca phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất toàn phầnđầu tiên thành công được thực hiện bởi Lillehei và cộng sự vào năm 1954.Tuy nhiên trong thời gian này tỷ lệ tử vong lên tới 50% bởi những biếnchứng, thường gặp là block nhĩ thất hoàn toàn, hở van hai lá tồn lưu nặng vàhẹp đường ra thất trái [54]

Năm 1958, nhờ Lev mô tả vị trí của nút nhĩ thất và bó His, tạo nền tảnggiúp cho các phẫu thuật viên sử dụng những kỹ thuật nhằm tránh gây ra biếnchứng do làm tổn thương nút nhĩ thất vàđường dẫn truyền

Từ những năm đầu thập niên 60 của thế kỷ trước, song song với điềutrị phẫu thuật kênh nhĩ thất , đã có nhiều tác giả nghiên cứu tìm hiểu vềhình thái học của tổn thương này Năm 1979, Gian Piero Piccoli và csnghiên cứu trên 114 ca kênh nhĩ thất đã mô tả một cách chi tiết về vòngvan, vách liên thất buồng nhận, đường thoát thất trái và sự thiểu sản các lávan [85]

Trên cơ sở các nghiên cứu cơ bản về phôi thai học, giải phẫu bệnh cùngvới sự phát triển phong phú của các kỹ thuật sửa van qua hơn 50 năm, nhânloại đã có những tiến bộ đáng kể hạ thấp tỷ lệ tử vong, giảm các biến chứngblock nhĩ thất, hở van hai lá tồn lưu nặng, hẹp đường ra thất trái, hiện nay tỷ

lệ tử vong chu phẫu chỉ khoảng 2 – 6% [18],[22],[27],[62],[71]

Tại Việt nam, các trung tâm tim mạch như Bệnh viện Việt Đức, ViệnTim Thành phố Hồ Chí Minh, Trung tâm tim mạch Bệnh viện E, Bệnh việntim Hà nội, Viện nhi Trung ương, Bệnh viện Trung ương Huế, Bệnh viện108… đã phẫu thuật thành công những ca kênh nhĩ thất bán phần đầu tiên vàngày càng có nhiều tiến bộ

1.3.2 Các kỹ thuật chính phẫu thuật sửa kênh nhĩ thất bán phần

Phẫu thuật sửa toàn bộ kênh nhĩ thất bán phần bao gồm các kỹ thuậtnhằm tới mục đích quan trọng nhất là sửa kín van hai lá tối đa có thể, vá kínlỗ thông liên nhĩ nhưng tránh không làm tổn thương đường dẫn truyền, sửakín van ba lá tối đa có thể Trong kỹ thuật mổ cần phải tránh các biến chứnghẹp van hai lá, hẹp van ba lá, hẹp đường ra thất trái mà y văn đã nêu

1.3.2.1 Sửa van hai lá

Sửa van hai lá là vấn đề quan trọng và phức tạp nhất trong phẫu thuậtsửa toàn bộ kênh nhĩ thất bán phần Theo EL Najdawi (2000), kết quả phẫuthuật sửa van hai lá có tỷ lệ hở van hai lá tồn lưu nặng phải mổ lại sớm chiếm11% [34]

Hiện nay vẫn tồn tại hai trường phái tương đối khác nhau, một là chủtrương đóng toàn bộ chiều dài khe van cho tất cả các trường hợp, trường pháikia lại chỉ đóng một phần chiều dài khe van cho đến khi đủ kín và không đóngkhe van trong những trường hợp hở nhẹ hoặc không hở van trước phẫu thuật

Hình 1.12 Khe lá trước van hai lá (A) và kỹ thuật đóng bằng mũi rời (B)

Tricuspid valve: van ba lá; Cononary sinus ostium: lỗ xoang vành; Cleft aortic leaflet mitral valve: khe van hai lá phía động mạch chủ; Primum ASD: thông liên nhĩ lỗ tiên phát.

* Nguồn:theo Allen H.D (2008) [11]

Một số vấn đề đặt ra khi khâu trực tiếp khe van đó là: bệnh nhân không

hở van hai lá có cần thiết phải đóng hay không? Trong trường hợp đóng thì cóđóng hết chiều dài khe van hay không? Do có thể gây hẹp van hai lá nhất làkhi đã có phối hợp thu nhỏ vòng van Trong trường hợp thiểu sản lá trước, hởvan hai lá do mép của khe van dày lên co rút và cuộn mép, nếu khâu trực tiếp

có thể gây thiếu hụt mô van lá trước, khi đó có nên phối hợp mở rộng lá trước(bằng miếng vá màng ngoài tim hay miếng goretex) hay không ?

Theo Stephan Aubert và cs (2005): đóng khe van hai lá cho tất cả cácbệnh nhân nghiên cứu của tác giả Tác giả đã công bố báo cáo khá đầy đủ vềkết quả phẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần từ năm 1974-2001 trên 208 bệnhnhân tuổi từ 3 tháng đến 67 tuổi (trung bình 5,8 tuổi) với thời gian theo dõitrung bình là 7,5 năm với kết quả tốt: không có hẹp van hai lá, tỷ lệ hở van hailá nặng thấp, chỉ có 6 trường hợp hở hai lá tồn lưu nặng phải mổ lại sớm(2,8%), 1 trường hợp hở van hai lá tiến triển muộn đến mức độ nặng [15] Theo McMullan M.H (1973), El-Najdawi (2000): không đóng khe vanhai lá ở các trường hợp không hở hoặc hở nhẹ trước mổ với quan điểm không

hở thì không đóng và không cần thiết phải đóng toàn bộ chiều dài khe van nếunhư van đã kín [34],[68] Lập luận này dựa trên cơ sở hai mép của khe vantuy không có dây chằng bám nhưng đã áp tương đối tốt trong thì tâm thu ởbệnh nhân không hở hoặc hở nhẹ van hai lá trước phẫu thuật Trong bệnhkênh nhĩ thất bán phần, do vòng van hai lá bám thấp hơn và đường ra thất tráinhỏ tương đối và dài hơn bình thường nên đối với những trường hợp thươngtổn dày và cuộn bờ lá van do dòng phụt mạnh từ thất trái lâu ngày, nếu đóngkhe van toàn bộ chiều cao sẽ tăng nguy cơ hẹp đường ra thất trái [42],[70],[78]

Tuy nhiên, nếu trong trường hợp đóng toàn bộ chiều dài khe van hai lá

mà gây hẹp van thì không nên đóng hết mà để lại một phần khe van về phía

bờ tự do của van (Theo Nguyễn Văn Phan (2006) ta có thể đo đường kính vanhai lá sau sửa ngay trên bàn mổ bằng nến Hega theo giá trị Z bình thường củađường kính van hai lá của Kirklin [3]) Nếu van đã kín thì tốt, nếu còn hở íthoặc vừa thì vẫn chấp nhận được vì tim có thể dung nạp hở van dễ dàng hơn

là hẹp van Đây là vấn đề rất tinh tế, kinh nghiệm của phẫu thuật viên trongtrường hợp này là rất quan trọng, khó có thể đưa ra một con số cụ thể để ápdụng một cách máy móc được [34],[50], [80],[93],[102]

Hình 1.13 Kỹ thuật tránh hẹp đường ra thất trái

a xẻ lá trước van hai lá (cleft) b đường xẻ mô van lá trước van hai lá c kỹ thuật mở rộng mô van lá trước van hai lá bằng miếng vá và đóng khe van hai lá

* Nguồn: theo Manning P.B (2007).[63]

Nếu như có thiểu sản mô lá trước van hai lá hoặc mép của khe van bịcuộn, dày nhiều có thể gây hẹp đường ra thất trái sau mổ phối hợp thì phải mởrộng lá trước (bằng màng tim hoặc miếng Gore-tex) rồi mới đóng khe van hailá Về mặt kỹ thuật nên đóng khe van trực tiếp bằng khâu các mũi chỉ rời,tránh khâu vắt vì có thể giảm chiều cao của lá trước do co rút chỉ Trongnhững trường hợp có nhiều dây chằng phụ và dải xơ cơ chẹn đường ra thấttrái cần phải cắt bỏ hết rồi mới đóng khe van hai lá

Các nghiên cứu ngắn hạn theo dõi sự canxi hoá miếng vá không nhiều vàkhông gây ảnh hưởng đến mô van, những nghiên cứu về kết quả dài hạn củasự thoái hoá miếng vá nhân tạo chưa nhiều Do vậy, sử dụng miếng vá nhân

tạo trong một số trường hợp như lá trước van hai lá thiểu sản nhiều, nguy cơhẹp đường ra thất trái sau phẫu thuật [27], [33], [42].

Những trường hợp có nguy cơ hẹp và tái hẹp đường ra thất trái sau mổcần phải sửa van hai lá như thế nào? Đây là vấn đề phức tạp trong phẫu thuậtsửa bệnh kênh nhĩ thất bán phần, điều mà Lillehei, Kirlin và Heydarian gặpphải ở những bệnh nhân đầu tiên được phẫu thuật: thất trái bình thường có tỷ

lệ chiều dài buồng tống / buồng nhận xấp xỉ 1, trong bệnh kênh nhĩ thất bánphần tỷ lệ này thay đổi do chiều dài buồng nhận ngắn hơn buồng tống, dođường thoát thất trái nhỏ tương đối và dài, cộng với van hai lá bám thấp, bấtthường vị trí bám vào lá trước van hai lá của dây chằng phụ làm cho hẹptương đối đường ra thất trái cần lưu tâm xử lý trong khi phẫu thuật Đây làmột đặc điểm quan trọng vì khi đóng khe van hai lá hoặc thay van mà khônggiải quyết các yếu tố trên sẽ làm hẹp thật sự đường ra thất trái [27],[33].Lappen và cs đã báo cáo 5 trường hợp kênh nhĩ thất bán phần trước mổ khônghẹp đường ra thất trái, sau phẫu thuật sửa toàn bộ những bệnh nhân này hẹpđường ra thất trái mức độ vừa đến nặng với chênh áp từ 40-120 mmHg thấttrái – động mạch chủ [57] Trong các trường hợp bị hẹp lan toả trước vanđộng mach chủ có chỉ định phẫu thuật Konno cải tiến Sau đây là một số kĩthuật tránh gây hẹp đường ra thất trái sau mổ:

 Cắt bỏ dây chằng phụ bám vào thành thất trên đường ra thất trái, cắt bỏ

xơ cơ chẹn đường ra thất trái

 Mở rộng mảnh trước van hai lá bằng vật liệu nhân tạo trước khi đóngkhe van hai lá

 Trong trường hợp hẹp nhiều lan toả đường ra thất trái: phẫu thuậtKonno cải tiến được chỉ định

Kỹ thuật mở rộng mô van trong thiểu sản lá van nhĩ thất

Trường hợp thiểu sản lá van trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần, có thểđóng khe van hai lá bằng cách vá một miếng vật liệu nhân tạo vào giữa khe

van, một kĩ thuật khác là mở rộng lá trước hoặc lá sau, hoặc cả hai bằngmiếng màng tim hay miếng vật liệu nhân tạo theo chiều ngang để tăng chiềucao của lá van [25],[54] Trường hợp van và tổ chức dưới van tổn thươngnặng không còn khả năng sửa ở bệnh nhân trưởng thành thì nên thay van nhântạo Còn đối với bệnh nhân nhỏ tuổi không thể thay van được ngay thì phảisửa van cho kín nhất có thể để chờ bệnh nhi lớn hơn có thể thay van nhân tạo.Việc dùng miếng màng ngoài tim để sửa van nhĩ thất trong điều kiện Việtnam hiện nay vẫn là một giải pháp tốt, tiết kiệm [3].

Kỹ thuật thu nhỏ vòng van

Do lá trước van hai lá chiếm tới 2/3 chu vi vòng van, vì vậy không thểthu hẹp bằng vòng van nhân tạo bình thường mà phải dùng dải màng tim hoặcvật liệu nhân tạo hoặc vòng van sinh học Với bệnh nhân nhỏ tuổi vòng vanhai lá còn phát triển, vì vậy không nên thu hẹp vòng van sau toàn bộ mà chỉthu nhỏ cách quãng hoặc chỉ ở 2 mép van Ở người lớn và trẻ lớn có thể dùngdải màng tim hoặc vật liệu nhân tạo (Gore-tex) để thu nhỏ vòng van [3],[54].Một số trung tâm lớn có áp dụng vòng van sinh học để sửa van nhĩ thất chokết quả rất tốt [39],[73] Các kỹ thuật cơ bản khác trong sửa van nói chungnhư chuyển vị dây chằng, dây chằng nhân tạo.v.v khi cần sẽ phối hợp

1.3.2.2 Vá thông liên nhĩ lỗ tiên phát

Đây là một kỹ thuật cơ bản trong phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩmsinh nói chung, tuy nhiên trong bệnh cảnh kênh nhĩ thất bán phần do có bấtthường về vị trí giải phẫu của nút nhĩ thất và đường dẫn truyền trong timnên tỷ lệ biến chứng block nhĩ thất hoàn toàn khá cao trong thời kỳ đầuphẫu thuật

Từ khi Lev và cộng sự mô tả chi tiết những bất thường về vị trí giảiphẫu của hệ thống nút tự động và dẫn truyền thần kinh tim trong bệnh kênhnhĩ thất thì những tai biến do phẫu thuật này giảm đáng kể Tuy nhiên vẫnkhông thể hạn chế tuyệt đối, ví dụ theo nghiên cứu của El-Najdawi E.K vẫn

có 3% block nhĩ thất hoàn toàn [34]

Hình 1.14 Vá thông liên nhĩ

Hình bên trái và giữa: vá TLN để xoang vành sang phải;

Hình bên phải: để xoang vành sang trái

* Nguồn: theo Leca F (1987) [7]

Do đặc điểm hệ thống nút tự động và dẫn truyền thần kinh trong tim rấtkhó quan sát khi phẫu thuật, để hạn chế biến chứng làm tổn thương dẫn

truyền thần kinh tim đã có nhiều kỹ thuật được đưa ra như (hình 1.14):

- Để xoang vành sang trái theo một số tác giả (Leca F., Neveux J.Y.,Vouhe P.R.) (hình 1.14) tuy nhiên cũng không chứng minh được rõ ràng giảm

tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền [7] Nên dùng vài mũi chỉ rời khi khâu qua cácvùng nguy hiểm để khi tim đập lại nếu có block hoàn toàn thì tháo bỏ chấpnhận thông liên nhĩ tồn lưu [54]

- Theo Mavroudis C., Backer C.L (2003): dù để xoang vành qua phảihay qua trái cũng không cải thiện tỷ lệ biến chứng về dẫn truyền thần kinh tim[66] Tổn thương hệ thống nút và dẫn truyền thần kinh tim có những trườnghợp không phải do khâu trực tiếp vào hệ thống nút và đường dẫn truyền mà

có thể do phù nề, tổn thương mạch máu nuôi dưỡng và tổ chức xung quanh

nó Điều này giải thích cho một số trường hợp ngay sau khi ngừng tim phổimáy không có rối loạn nhịp và dẫn truyền nhưng sau một thời gian lại xuấthiện mất xoang, block nhĩ thất hoàn toàn, hoặc ngược lại có những trường

hợp ngay sau tim đập lại có biểu hiện phân ly nhĩ thất nhưng sau vài ngày haythậm chí chỉ vài giờ đồng hồ lại trở về nhịp xoang

Để giải quyết nguy cơ rối loạn dẫn truyền do phẫu thuật, phải tôn trọng

tuyệt đối vùng nguy hiểm là vùng giữa chân van nhĩ thất phải với lỗ xoang

vành, đây là vùng có nút nhĩ thất và bó His đi qua để xuống vách liên thất.

Các mũi khâu vá thông liên nhĩ khi qua vùng này cẩn thận bằng mũi rời hoặcvắt, nông và khoảng cách giữa các mũi ngắn Các tác giả trên khuyến cáo chỉnên đóng trực tiếp lỗ thông liên nhĩ khi lỗ này nhỏ (≤ 10mm), nếu lớn hơn20mm thì khó có khả năng đóng trực tiếp, cố đóng trực tiếp sẽ có nguy cơ bụcđường khâu sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh kênh nhĩ thất bán phần

1.3.2.3 Sửa van ba lá

Căn cứ vào đặc điểm van ba lá trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần là hở

do giãn vòng van, rộng mép trước của van và cóthể phối hợp với thiểu sản môvan, do cơ chế hở van ba lá khá rõ ràng như vậy nên kỹ thuật sửa van đượcthống nhất chung giữa các tác giả khác nhau trên thế giới [7],[54],[66],[77]

Hình 1.15 Sửa van ba lá - Phương pháp De Vega

A: Khâu vòng đi và về một sợi chỉ dệt trên phần vòng van của lá trước và lá sau van ba lá;

B: Xiết chỉ làm nhỏ vòng van ba lá sao cho kín tối đa mà không gây hẹp.

* Nguồn: theo Leca F (1987) [7]

Các kĩ thuật sửa van ba lá bao gồm:

- Thu nhỏ vòng van theo phương pháp De Vega trong trường hợp hở van

do dãn vòng van: Khâu một sợi chỉ dệt 2/0 có miếng đệm 2 đầu chạy đi rồi vềvào vòng van ba lá từ lá trước đến hết lá sau, sau đó thít dần cho tới khi kín

van, nhưng không làm hẹp van (hình 1.15).

- Khâu lại mép van trước nếu hở nhiều qua mép này

- Mở rộng lá van bằng miếng vá nhân tạo nếu có thiểu sản nhiều

- Trồng mới dây chằng nhân tạo hoặc chuyển vị các dây chằng nếucần thiết

1.3.2.4 Kĩ thuật thay van hai lá trong bệnh kênh nhĩ thất bán phần

Kĩ thuật thay van hai lá nhân tạo trên bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần

có những điểm khác với các bệnh lý van thông thường như sau:

Vì đường ra thất trái dài và nhỏ tương đối, nên khâu một miếng vật liệunhân tạo bằng polyester để dựng cao mặt phẳng vòng van hai lá về phía nhĩ

trái (hình 1.16) để khi đặt van nhân tạo vào không bị chẹn đường ra thất trái.

Khi khâu những mũi chỉ ở vòng van còn lại nên tận dụng lấy thêm lá van, ít tổ

chức vòng van để tránh làm tổn thương nút nhĩ thất và bó His [7], [18],[54].

Hình 1.16 Thay van hai lá trong bệnh kênh nhĩ thất

A: Khâu dựng một vách bằng chất liệu polyester B: Khâu van nhân tạo vào vách

polyester, vòng và lá van sau C: Van nhân tạo đã được đặt xong.

* Nguồn: theo Kirklin J.W (2013) [54]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Bao gồm 65 bệnh nhân, không phân biệt tuổi, giới tính được điều trịphẫu thuật kênh nhĩ thất bán phần tại Bệnh viện Tim Hà Nội, trong thời gian

từ tháng 01 năm 2009 đến tháng 02 năm 2013

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán xác định trước phẫu thuật là kênhnhĩ thất bán phần bằng siêu âm Doppler tim bởi ít nhất 2 bản siêu âm của 2bác sĩ siêu âm chính độc lập với nhau, hoặc được phẫu thuật viên xác địnhchẩn đoán trong phẫu thuật

-Tiêu chuẩn chính và luôn phải có:

 TLN lỗ tiên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất

- Các triệu chứng hay gặp:

 Khe lá trước van hai lá

 Có khoảng trống giữa lá trước và lá vách van ba lá

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Kênh nhĩ thất bán phần có các bệnh lí tim phức tạp khác phối hợp (ví dụ:TF4, thất phải hai đường ra, đảo gốc đại ĐM, thiểu sản thất trái, phải.v.v…)

- Kênh nhĩ thất bán phần trên bệnh nhân đã có biểu hiện của hội chứngEissenmenger (xác định bằng khám lâm sàng bệnh nhân tím và cận lâm sàngsiêu âm Doppler tim có shunt qua TLN đảo chiều, thông tim sức cản phổi lớn

> 10 đơn vị Wood)

- Kênh nhĩ thất bán phần trên bệnh nhân có các bệnh toàn thân nặnghay ung thư giai đoạn cuối…

- Bệnh nhân đã được phẫu thuật nhưng không được theo dõi tái khámsau mổ

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

- Nghiên cứu can thiệp lâm sàng cắt dọc không đối chứng.

Áp dụng trong công thức trên, n ≥ 59 (bệnh nhân) Như vậy, cỡ mẫucủa chúng tôi là 65 thỏa mãn yêu cầu trên

2.2.2 Các chỉ tiêu nghiên cứu

2.2.2.1 Đặc điểm chung

- Tuổi

- Giới

2.2.2.2 Đặc điểm lâm sàng

- Mức độ cơ năng suy tim theo NYHA: Triệu chứng lâm sàng của mức

độ suy tim theo NYHA (Hiệp hội tim mạch New York, đối với trẻ lớn vàngười lớn [5],[6],[47],[48][54]:

+ Độ I: không hạn chế vận động thể lực, vận động thể lực thông thườngkhông gây mệt, hồi hộp, khó thở

+ Độ II: hạn chế nhẹ vận động thể lực, bệnh nhân khỏe khi nghỉ, vậnđộng thể lực thông thường gây mệt, hồi hộp, khó thở hoặc đau ngực

+ Độ III: hạn chế nhiều vận động thể lực, khỏe khi nghỉ ngơi nhưng chỉvận động nhẹ đã có triệu chứng cơ năng

+ Độ IV: bệnh nhân mệt, khó thở ngay cả khi nghỉ ngơi.

Đối với trẻ nhỏ mức độ cơ năng suy tim theo ROSS được đánh giá nhưsau [47]: Với những trẻ lớn, đánh giá triệu chứng cơ năng không khó khithăm khám, nhưng với bệnh nhi nhỏ tuổi thì cần phải phối hợp giữa quan sáttrẻ vận động, khám trẻ và hỏi cha mẹ bệnh nhân để xác định

+ Độ I: có bệnh tim, không hạn chế khả năng gắng sức hàng ngày,không triệu chứng

+ Độ II: khó thở khi gắng sức ở trẻ lớn, không ảnh hưởng đến sự pháttriển Khó thở nhẹ hoặc đổ mồ hôi khi bú ở trẻ nhũ nhi

+ Độ III: Khó thở nhiều hoặc đổ mồ hôi nhiều khi bú hoặc khi gắngsức Kéo dài thời gian bữa ăn kèm chậm phát triển do suy tim

+ Độ IV: có các triệu chứng ngay cả khi nghỉ ngơi với thở nhanh, thở

co kéo, hay vã mồ hôi

- Phù

- Gan to dựa trên kích thước gan (cm) tính từ bờ dưới xương sườn

- Tĩnh mạch cổ nổi trên nền cổ, tăng lên khi ấn vùng gan Tĩnh mạch cổnổi do suy tim và hở van ba lá

- Mức độ tím:

 Hoàn toàn không tím

 Tím nhẹ môi và đầu chi khi gắng sức

 Tím thường xuyên môi và đầu chi

 Tím thường xuyên nặng toàn thân

- Hình dạng lồng ngực dô cao do tim to làm biến dạng

- Tiếng thổi bất thường ở tim: Nghe tim phân độ tiếng thổi tâm thutheo triệu chứng bệnh học tim mạch với mức độ: I, II, III, IV, V, VI ởmỏm tim, thổi tâm thu ổ van ba lá, thổi tâm thu ổ van động mạch phổi, T2mạnh tách đôi

- Tiền sử viêm đường hô hấp tái diễn: trước đó có viêm đường hô

hấp, nếu phải nhập viện điều trị từ 2 lần trở lên được gọi là viêm đường

hô hấp tái diễn

2.2.2.3 Đặc điểm cận lâm sàng

Siêu âm Doppler tim qua thành ngực

Được thực hiện bởi hai bác sỹ chuyên khoa tim mạch độc lập Sử dụngcác kỹ thuật 2D, TM, Doppler xung, Doppler liên tục, Doppler màu để thăm

dò và đánh giá các chỉ số tim mạch Kỹ thuật siêu âm tim được thực hiện trênmáy Phillips HD7

Đánh giá về cấu trúc tim:

- Thông liên nhĩ:

Vị trí, kích thước lỗ TLN (mm), số lượng và shunt qua TLN

- Cấu trúc bộ máy van nhĩ thất phải và nhĩ thất trái:

- Tình trạng hở van hai lá, hở van ba lá:

Phân độ mức độ hở van hai lá, van ba lá: Dựa vào tỷ lệ độ rộng dòngmáu phụt ở gốc van hai lá/đường kính nhĩ trái [36],[37],[81]

Vị trí, số lượng, kích thước và shunt qua TLT

- Hẹp đường ra thất trái:

Đo phổ Doppler qua đường ra thất trái xác định chênh áp qua đây để

xác định có hẹp hay không và mức độ hẹp.

- Đánh giá về chức năng tim:

+ Đo kích thước và chức năng thất trái bằng techkhoin hoặc simpson.+ Phân xuất tống máu thất trái EF (%) [5],[26]

EF < 30%: giảm nặng chức năng thất trái

EF = 30 – 50%: giảm vừa chức năng thất trái

EF > 50%: chức năng thất trái bình thường

Tiêu chuẩn suy tim trái theo phân số tống máu (EF) trên siêu âm timcủa Hội Tim Mạch Châu Âu đã được nhiều tác giả áp dụng trong nghiên cứu[18],[37],[28] Và trong nghiên cứu này chúng tôi áp dụng tiêu chuẩn này đểđánh giá có và không có suy chức năng tâm thu thất trái sau:

 Có suy chức năng tâm thu thất trái khi EF < 50%

 Không có suy chức năng tâm thu thất trái khi EF  50%

- Kích thước thất phải:

Đo kích thước thất phải trước và sau phẫu thuật để tính tỷ lệ kích thướcthất phải/thất trái

- Áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và trung bình:

Đánh giá áp lực động mạch phổi trên siêu âm Doppler tim (xác định bằngphương trình Bernoulli đơn giản)

 ALĐMP tâm thu = 4V 2 HoBL + ALNP (mmHg).

Trong đó VHoBL là vận tốc đỉnh của dòng hở van ba lá, ALNP là áp lực nhĩ phải (bình thường 5mmHg, suy tim nhẹ 10mmHg, suy tim nhiều 15mmHg) BN phải có nhịp xoang để đảm bảo ghi VHoBL ổn định

 ALĐMP tâm trương = 4V 2 cttr + 10 (mmHg)

Vcttr là vận tốc cuối tâm trương của dòng hở van động mạch phổi.

 ALĐMP trung bình = 4 V 2 đttr +10 (mmHg)

Vđttr là vận tốc đầu tâm trương của dòng hở van động mạch phổi.

Ngoài ra ALĐMP trung bình còn có thể ước tính qua ALĐMP tâm thudựa vào công thức:

ALĐMP trung bình = 0,61 x ALĐMP tâm thu +2 mmHg

Tăng áp động mạch phổi theo định nghĩa là ALĐMP trung bình lớnhơn 25 mmHg hoặc trên siêu âm theo khuyến cáo WHO, tăng áp ĐMP khiALĐMP tâm thu lúc nghỉ là > 35mmHg đánh giá qua hở van ba lá

Định nghĩa TAĐMP khi ALĐMP trung bình > 25mmHg lúc nghỉ hoặc

> 30 mmHg đo qua catheter ĐMP sau phẫu thuật

Cơn TAĐMP cấp (pulmonary hypertensive crisis) sau phẫu thuật làtình trạng ALĐMP tâm thu tăng lên >75 huyết áp tâm thu và có thể gây suythất phải cấp

Phân mức độ nặng của tình trạng TAĐMP dựa vào giá trị ALĐMPtrung bình

+ TAĐMP nhẹ khi: ALĐMP trung bình 25 – 35 mmHg

+ TAĐMP mức độ trung bình khi: ALĐMP trung bình từ 35 –45mmHg

+ TAĐMP mức độ nặng khi: ALĐMP trung bình > 45mmHg

ALĐMP cao nhất ở giai đoạn hồi sức là giá trị lớn nhất ghi nhận đượctrong suốt thời gian theo dõi tính từ khi ngừng tim phổi máy tính bằngmmHg

Tổng thời gian mỗi cơn TAĐMP tính bằng phút tính từ khi ALĐMPtâm thu > 75% huyết áp tâm thu cho đến khi ALĐMP xuống dưới mốc này

Yếu tố nguy cơ khởi phát cơn TAĐMP là những tác động, kích thích

mà ngay sau đó xuất hiện tình trạng ALĐMP tâm thu tăng lên trên 75% huyếtáp tâm thu và khi tác động lại có nguy cơ xuất hiện tình trạng trên

Suy thất phải cấp do cơn TAĐMP sau phẫu thuật là cơ tim không đủ khả năng bơm máu lên phổi có biểu hiện trên lâm sàng là ALĐMP tăng cao, mạch nhanh sau đó chậm lại, SpO2 tụt và huyết áp tụt

Tồn tại TAĐMP (persistent pulmonary hypertension) sau phẫu thuật làALĐMP tâm thu >50% huyết áp tâm thu và kéo dài trên 6 giờ [44]

- Siêu âm Doppler tim sau phẫu thuật đánh giá:

 Kích thước và chức năng tim

+ Block nhĩ thất: Xác định nhịp, xác định có Block nhĩ thất (khoảng PQ

>0,20 giây), có dày thất phải (do tăng áp lực thất phải) hình ảnh block nhánhphải, sóng p≥ 0.25 mV về biên độ ở chuyển đạo DII, sự hiện diện của qR ởV1 là dấu hiệu phì đại thất phải (theo tiêu chuẩn của WHO)

+ Rối loạn dẫn truyền và loạn nhịp

- XQ tim phổi thẳng:

Tính chỉ số tim ngực: Chỉ số tim ngực được xác định bằng tỷ lệ bề ngangcủa tim chia cho bề ngang của ngực trên phim X quang ngực thẳng Bề ngangcủa tim được đo từ bờ xa nhất của nhĩ phải và thất trái, còn bề ngang của ngựcđược tính từ mặt trong cung sườn của hai đáy ngực phải và trái ngang quakhoảng giữa hai vòm hoành Bình thường chỉ số này ≤ 0,5

- Thông tim và chụp buồng tim đánh giá: Áp lực động mạch phổi, Sức cảnphổi Đo sức cản phổi tính bằng đơn vị Wood/m2, ALĐMP và huyết áp tínhbằng mmHg, lưu lượng phổi (Qp), lưu lượng chủ (Qs)

2.2.2.4 Qui trình phẫu thuật

a Chuẩn bị bệnh nhân:

- Bác sỹ gây mê khám và đánh giá trước phẫu thuật ít nhất 1 ngày

- Chuẩn bị bệnh nhân trước mổ gồm tắm bệnh, nhịn ăn và tiền mê bằngatropin và thuốc an thần

- Khởi mê: Đặt nội khí quản ống mềm không bóng ở trẻ em, có bóng ởngười lớn, thở máy

- Đặt catheter động mạch xâm nhập, catheter tĩnh mạch trung tâm

- Mắc điện tim theo dõi monitor liên tục

- Đặt ống thông tiểu, ống thông dạ dày

- Tư thế bệnh nhân: nằm ngửa, độn gối tròn dưới vai

Hình 2.1 Tư thế bệnh nhân trước khi mở ngực

b Các bước phẫu thuật

Bước 1: Mở ngực

- Đường mổ dọc giữa xương ức, cắt tuyến ức nếu tuyến ức to làm cản