KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TIM hở TẠI BỆNH VIỆN SẢN NHI bắc GIANG

Cuối cùng đến giai đoạnkhi van ĐMC quay sang nằm bên trái van ĐMP 3 thành phần trên của vách liên thất sẽ được nối tiếp với nhau nhưng vẫn còn một phần khuyết gọi là lỗ TLT thứ ph

KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TIM HỞ

TẠI BỆNH VIỆN SẢN NHI BẮC GIANG

Chủ nhiệm đề tài: TS.ĐINH VĂN THÀNH

BẮC GIANG 3/2016

BỆNH VIỆN SẢN NHI BẮC GIANG

ĐỀ CƯƠNG ĐỀ TÀI NCKH CẤP CƠ SỞ

KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TIM HỞ

TẠI BỆNH VIỆN SẢN NHI BẮC GIANG

Chủ nhiệm đề tài: TS.ĐINH VĂN THÀNH

BẮC GIANG 3/2016

TBS Tim bẩm sinh

THNCT Tuần hoàn ngoài cơ thể

vào khoa tim mạch Theo trang báo điện tử DIEUTRI (September 23/ 2016),

Tỷ lệ TBS là 5% ở trẻ sơ sinh theo tài liệu Pháp, Mỹ; Theo Hoàng Trọng Kim,Chủ tịch Hội Nhi khoa Thành phố Hồ Chí Minh tại trang báo Thanh Niên(09/01/2014) , tại Việt Nam tỷ lệ trẻ mắc bệnh tim bẩm sinh chiếm 0,8%, TheoYến Lâm tại Tạp chí gia đình Bệnh tim bẩm sinh xuất hiện trong 0,5 - 0,8% sốtrẻ đẻ sống Tỷ lệ này còn cao hơn trong số trẻ đẻ ra đã chết (3-4%) và trongcác lần sảy thai (10-25%) và ở những trẻ đẻ non (chừng 2%, không kể bệnhcòn ống động mạch) Giáo trình Bô môn Nhi, Đại học Y Dược Huế: TBS làbệnh tim mạch chủ yếu ở trẻ em Nó chiếm đến 90% tổng số các bệnh timmạch ở trẻ em Tần xuất mắc TBS khoảng từ 0,7-0,8%, không có sự khác nhaugiữa các chủng tộc, địa dư cũng như điều kiện kinh tế xã hội Tỷ lệ tử vong doBệnh tim bẩm sinh rất cao, chiếm khoảng 15% tổng số tử vong trong thời kỳ sơsinh Đa số tử vong của Bệnh tim bẩm sinh xảy ra trong 2 năm đầu

Theo trang báo điện tử Báo Mới (08/07/2015) sáng ngày 7/7/2015, Bệnhviện Nhi đồng 1 tổ chức sơ kết 10 năm phẫu thuật tim (2004-2014) Vũ MinhPhúc, Bệnh viện Nhi đồng I bệnh viện đã phẫu thuật 3.115 ca, trong đó 645 caTBS nặng, phức tạp và 125 bệnh nhi sơ sinh Mặc dù các phòng mổ đã hoạtđộng hết công suất, y bác sĩ đã làm thêm giờ nhưng vẫn còn nhiều trẻ bệnh timbẩm sinh phải chờ phẫu thuật và danh sách ngày càng nhiều Hiện có khoảng1.300 trẻ đang chờ để được phẫu thuật Cũng nội dung này trên báo điện tửCông an Thành phố Hồ Chí Minh (07/07/2015 13:05) đã đưa tin với nhan đề

Hàng ngàn trái tim đang thoi thóp chờ mổ Báo Sài Gòn (15/09/2015), Hội Timmạch nhi và tim bẩm sinh TPHCM, mỗi năm Việt Nam có khoảng 10.000 trẻchào đời mắc bệnh tim bẩm sinh Nhiều trường hợp phải chờ 5 - 7 năm mới tớilượt mổ Tỷ lệ tử vong trong phẫu thuật tim bệnh nhi 7,7% Hà Mạnh Tuấn,Giám đốc Bệnh viện Nhi Đồng 2, ngoài khả năng thông tim can thiệp từ 6 - 8ca/tuần thì số trẻ được mổ tim hở tại đây cũng chỉ từ 2 - 3 ca/tuần Trong khidanh sách đăng ký chờ mổ cũng dài hàng trang giấy… Còn tại Viện Tim Thànhphố Hồ Chí Minh cũng đang quá tải nghiêm trọng cả bệnh nhi lẫn người lớn,với bình quân mỗi năm có hàng ngàn trường hợp chờ đợi Vũ Minh Phúc,Trưởng khoa Tim mạch – Bệnh viện Nhi đồng 1, một số bệnh nhi bị bệnh timbẩm sinh đã tử vong trong chờ đợi phẫu thuật

Báo Dân trí điện tử (14/01/2015 - 08:03) với nhan đề 16 nghìn trẻ Việtmắc tim bẩm sinh mỗi năm Lê Thanh Hải cho biết, trong 10 năm qua, Bệnhviện Nhi Trung ương đã mổ tim hở cho trên 3.100 trẻ mắc tim bẩm sinh, trong

đó có 59 trẻ dưới 5 tuổi, tỷ lệ tử vong chung trong các ca mổ này vẫn ở mức 6%.Tim bẩm sinh là bệnh nguy hiểm nhưng hầu hết các bệnh loại này nếu được canthiệp sớm sẽ chữa khỏi hoàn toàn, trẻ có cơ hội trở lại với cuộcsống khỏe mạnh.

Với tỷ lệ trên thì ở Bắc Giang mỗi năm có khoảng 300 trẻ ra đời mắcTBS/ 30 000 trẻ sinh sống, báo cáo của Cục Dân số Để giải quyết TBS và tạo

điều kiện phát triển chuyên môn, chúng tôi nghiên cứu đề tài: “Kết quả phẫu

thuật tim tại Bệnh viện Sản Nhi Bắc Giang: với mục tiêu sau:

1 Đánh giá kết quả ứng dụng phẫu thuật tim tại Bệnh viện Sản Nhi Bắc Giang.

2 Xác định một số yếu tố liên quan đến kết quả ứng dụng phẫu thuật tim tại Bệnh viện Sản Nhi Bắc Giang.

Chương 1TỔNG QUAN

thuỷ, tâm thất nguyên thuỷ, hành tim.

Khi phôi được 4 - 5 tuần hành tim gồm 3 phần: phần gần nối vào phần bècủa tâm thất phải, phần giữa gọi là nón tim phần xa là thân động mạch, sau sẽtách thành động mạch chủ và thân động mạch phổi Xoang tĩnh mạch dần dầnchuyển sang tâm nhĩ phải Quá trình phân chia tim thành 2 bên phải, trái thựchiện bởi một vách dọc đi từ cực này đến cực kia, qua hành tim, tâm thất vàtâm nhĩ nguyên thủy

1.1.1.2 Sự hình thành vách liên thất phổi thai

Vách liên thất được tạo thành từ nhiều phần khác nhau, đây là một quátrình phức tạp qua 4 giai đoạn

Sự uốn cong của ống tim tiên khởi hình thành vòng cung “hành tâm thất” Giai đoạn này 2 buồng tâm thất thông nhau qua lỗ thông liên thất tiên p

-Quá trình phân chia kênh nhĩ thất khi lòng các buồng thất được nới rộng

ra thành các buồng nhận của vách liên thất

Sau đó là sự phân chia phần nón ra làm mạch chủ) và phải (động mạchphổi) hình thành phần vách phễu của vách liên thất

Cuối cùng đến giai đoạn

khi van ĐMC quay sang nằm

bên trái van ĐMP 3 thành

phần trên của vách liên thất

sẽ được nối tiếp với nhau

nhưng vẫn còn một phần

khuyết gọi là lỗ TLT thứ

phát.Lỗ này bình thường

sẽ được đóng vào tuần lễ

thứ 7 của phôi kỳ từ 3

thành phần nêu trên tạo

nên phần màng của VLT

Hình 1.1 Sự hình thành vách liên thất phôi thai

Nguyên nhân chậm đóng hoặc không đóng đến nay vẫn chưa rõ, có nhiềugiả thuyết khác nhau về bệnh nguyên của thông liên thất: Bất thường về gen,nhiễm sắc thể , đẻ non, cân nặng khi sinh thấp cũng là những yếu tố nguy cơ

1.1.2 Giải phẫu thất phải và vách liên thất và liên quan giữa hệ thống dẫn truyền và tổn thương thông liên thất

1.1.2.1 Giải phẫu thất phải và vách liên thất

Thất phải hình tháp 3 mặt trước, sau, trong; 1 nền quay ra phía sau và 1đỉnh ở phía trước Nền có lỗ nhĩ thất phải phủ bởi van ba lá Phía trước trên lỗnhĩ thất phải là lỗ thân ĐMP có van động mạch phổi Phần thất phải gần lỗthân ĐMP hẹp lại thành phễu thất phải Buồng thất phải chia thành 3 thànhphần: phần đỉnh (phần cơ): ở phía trước; buồng nhận: bao quanh và tiếp giápvan 3 lá; buồng thoát

Vách liên thất nhìn từ bên phải gồm 4 thành phần: phần nhận, phần cơ

bè, phần màng và phần vách phễu

Hình 1.2 Phân chia mặt phải vách liên thất theo giải phẫu

1.1.2.2 Liên quan giữa hệ thống dẫn truyền và thông liên thất

Hệ thống dẫn truyền của tim bao gồm một số nút và các bó sợi:

- Nút xoang: vị trí ở thành phải của nhĩ phải, nằm ngay bề mặt phía trêntrong rãnh tận cùng phía ngoài lỗ tĩnh mạch chủ trên

- Nút nhĩ thất: nằm trong thành tâm nhĩ phải, giữa lá vách van ba lá và lỗxoang tĩnh mạch vành (tam giác Koch)

Từ nút nhĩ thất cho bó nhĩ thất (bó His) nằm ở mặt phải vách nhĩ thất, khi

đi hết phần màng VLT chia thành 2 trụ: trụ phải phân nhánh cho tâm thấtphải; trụ trái chui qua vách tỏa vào thành thất trái và tận cùng ở các cơ nhú

Bó His chạy dọc trong bờ sau dưới ranh giới giữa phần màng và phầncơ,sự phân chia trụ phải và trái xảy ra ngay dưới vùng tiếp giáp giữa lá vànhphải và lá không vành của van động mạch chủ

Hình 1.3 Liên quan TLT và đường dẫn truyền trong tim

Trong phẫu thuật đóng TLT cần chú ý tránh làm tổn thuơng sẽ gây blocknhánh, block nhĩ thất, một trong những biến chứng sau mổ

1.1.2.3 Phân loại thông liên thất

 Phân loại theo giải phẫu phẫu bệnh lý thông liên thất

Có nhiều cách phân loại thông liên thất, trong đó cách phân loại giảiphẫu có giá trị trong thực hành lâm sàng của Kirklin và hội phẫu thuật timmạch lồng ngực chia TLT thành 4 loại

Thông liên thất quanh màng: Hay gặp nhất, chiếm khoảng 80% các loạithông liên thất Phần màng là một phần nhỏ, phía trái tiếp giáp ngay dưới vanđộng mạch chủ, do kích thước nhỏ và đặc điểm vị trí của vách màng lỗ thôngliên thất thường không đơn thuần ở phần màng mà lan ra các vị trí khác nhau

do đó còn có tên gọi khác là thông liên thất phần quanh màng

Hình 1.4 Vị trí TLT theo giải phẫu Chú thích:1: phần phễu, 2: Màng và quanh màng, 3: phần buồng nhận, 4;

phần cơ, SVC: tĩnh mạch chủ trên, IVC: tĩnh mạch chủ dưới, A: ĐMC,

P: ĐMP, NC: lá không vành

Thông liên thất phần thoát (vách phễu): Vị trí thông liên thất vùng vách

phễu, nhìn từ tâm thất phải lỗ thông dưới van ĐMP, từ tâm thất trái lỗ thôngngay dưới van động mạch chủ Lá van động mạch chủ có thể sa vào lỗ thônggây hở van (Hội chứng Laubry Pezzi) Thông liên thất vùng phễu có kíchthước lớn hoặc lan rộng mất vùng vách nón ngăn chia động mạch chủ - độngmạch phổi thể này được gọi là TLT dưới 2 van đại động mạch Tỷ lệ thôngliên thất phần phễu từ 5 – 10%

Thông liên thất phần buồng nhận: Vị trí ngay dưới van ba lá, ranh giới

phía sau là vòng van, phía trước tiếp giáp với vách cơ, phía trên có thể lanrộng tới phần màng

Thông liên thất phần cơ bè: Chiếm khoảng 5% TLT, lỗ thông có thể ở

bất kỳ vị trí nào của vách cơ (giữa, trước, sau) và thường có nhiều lỗ Lỗthông ở phần giữa hay gặp, phần lớn có nhiều lỗ thông và có thể bị che khuấtbởi bè vách viền Bởi vậy khi nhìn từ tâm thất trái có thể chỉ có 1 lỗ thôngnhưng mở vào thất phải có thể có 2 hay nhiều lỗ, trong phẫu thuật cần chú ýtránh bỏ sót

 Phân loại theo các thể lâm sàng

Dựa trên sự thay đổi huyết động học chia thành 4 thể:

Thông liên thất lỗ nhỏ (Bệnh Roger): Kích thước lỗ thông khó có thểquy ước một con số xác định khi nào là thông liên thất lỗ nhỏ, vừa hay lớn.Một số tác giả so sánh kích thước lỗ thông với đường kính vòng van độngmạch chủ: Nếu ≤ 1/2 là trung bình hoặc nhỏ, nếu > 1/2 là lớn

Thông liên thất có thể được xem là nhỏ khi lỗ thông đó hạn chế luồngthông trái - phải (Qp/Qs < 1,5),áp lực thất phải, sức cản tuần hoàn phổi khôngtăng, vẫn giữ được sự khác biệt rõ rệt giữa áp lực tâm thất trái cao hơn tâmthất phải Thông liên thất lỗ nhỏ thường chưa ảnh hưởng đến cơ năng chưa cónhững thay đổi trên điện tâm đồ và X- quang ngực

Thông liên thất thể trung bình(thể IIa): Luồng thông trái - phải đủ lớn, áp

lực tâm thu thất phải tăng, tăng tuần hoàn phổi Lượng máu về tâm nhĩ và tâmthất trái tăng Biểu hiện lâm sàng khó thở nhẹ; X - quang ngực, điện tâm đồ:tăng gánh tâm thất trái, tăng tuần hoàn phổi

Thông liên thất với tăng áp lực động mạch phổi nặng (IIb và III): Luồng

thông lớn, áp lực tâm thất phải tăng xấp xỉ tâm thất trái, chiều luồng thôngthay đổi từ trái - phải thành 2 chiều hoặc đổi ngược chiều phải - trái, áp lựcđộng mạch phổi tăng cao Lâm sàng các triệu chứng biểu hiện mức độ nặng,suy tim trái hoặc suy tim toàn bộ

Thể bệnh phối hợp với hẹp động mạch phổi (thể IV): Thể này còn đượcgọi là thông liên thất có phổi được bảo vệ,thường hẹp phễu tâm thất phải, hạnchế máu lên phổi, chênh áp tâm thất phải –động mạch phổi tăng, tuần hoànphổi tăng nhẹ, trên điện tim đồ có tăng gánh thất phải đơn thuần

1.2 Rối loạn sinh lý bệnh và chẩn đoán thông liên thất

1.2.1 Rối loạn sinh lý bệnh

Thông liên thất là điển hình của bệnh tim bẩm sinh có luồng thôngtrái - phải Hậu quả tuỳ thuộc vào kích thước lỗ thông và tỷ lệ giữa áp lựcđộng mạch phổi và áp lực động mạch hệ thống Đối với thông liên thất lỗlớn, lỗ thông rộng không hạn chế được luồng thông trái phải → tâm thất

sinh lớp trung mạc làm co mạch phản ứng gây tăng áp lực động mạch phổi(Tăng áp lực động mạch phổi lưu lượng) Tiến triển tiếp theo xảy ra hiệntượng tăng sinh nội mạc, sợi hoá, hyalin hoá cuối cùng tiến đến tổn thươnghoại tử hình thành bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn Lúc này tăng áp lựcđộng mạch phổi đã tiến tới giai đoạn cố định còn gọi là hội chứngEisenmenger, luồng thông trái phải giai đoạn đầu tiên tiến triển thành 2 chiềurồi chiều phải - trái Trong thời gian gần đây một số nghiên cứu chỉ ra rằng,

cơ chế bệnh sinh của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn rất phức tạp, là hậuquả của sự tương tác nhiều tác nhân gây bệnh: đột biến gen, các yếu tố ngoạilai, các bệnh lí mắc phải Trong đó không yếu tố nào đóng vai trò chính, độclập gây bệnh

1.2.2 Các thể lâm sàng thông liên thất

1.2.2.1 Thông liên thất lỗ nhỏ

Toàn thân: thường ít hoặc không có triệu chứng

Thực thể: Tiếng thổi tâm thu vị trí khoang liên sườn III, IV trái, có thể

có rung mưu tâm thu dọc bờ trái xương ức

1.2.2.2 Thông liên thất thể trung bình

Triệu chứng cơ năng và toàn thân ít: khó thở nhẹ, nhiễm trùng phế quảnphổi trước 2 tuổi, chậm phát triển chiều cao và cân nặng

Thực thể: tiếng thổi tâm thu như thể thông liên thất lỗ nhỏ

1.2.2.3 Thông liên thất lỗ lớn

Trong 2 năm đầu bệnh cảnh lâm sàng biểu hiện tăng tải thể tích thấttrái, sau 2 tuổi biểu hiện tăng áp động mạch phổi, bệnh lý mạch máu phổi tắcnghẽn nhất là ở trẻ lớn và người lớn, liên quan chặt chẽ với việc đổi chiềuluồng thông

Toàn thân, cơ năng: Khó thở, ho, sốt, suy dinh dưỡng, biến dạng lồng

ngực Khi có đảo chiều luồng thông phải trái:tím đối xứng, móng chân, móngtay khum, mức độ tím tăng khi gắng sức hoặc với thời gian

Thực thể: Biểu hiện của suy tim:Giai đoạn đầu suy tâm thất trái: mạch

nhanh, phì đại tâm thất trái, giai đoạn sau suy cả tim phải: dấu hiệu Harzer,

gan to, tĩnh mạch cổ nổi cuối cùng là suy tim toàn bộ Nghe tim: Tiếng TTT

giảm dần hoặc mất hẳn, thổi tâm thu ngắn lại và có dạng phụt ĐMP, tiếng T2vang đơn độc, thành phần T2 trùng với A2 do cân bằng áp lực giữa 2 thất Cóthể nghe thấy TTTr do hở van tim

1.2.2.4 Thông liên thất phối hợp hẹp động mạch phổi

Do tăng sinh vùng phễu, có thể hẹp nhẹ vừa đến nặng Lâm sàng biểuhiện giống thông liên thất tăng áp động mạch phổi khi hẹp nhẹ, nếu hẹp nặnglâm sàng giống tứ chứng Fallot

1.2.3 Tiến triển tự nhiên thông liên thất nếu không được điều trị.

Lô thông tự đóng: Cơ chế của sự thu nhỏ hoặc tự đóng lỗ thông thường

do sự phát triển của vách màng, sự gắn của van ba lá hoặc tổ chức sợi vàomép lỗ thông Điều này có liên quan đến việc quyết định phẫu thuật hay chờ

lỗ thông tự đóng Theo Fyler các yếu tố cân nhắc quyết định mổ hay chờ lỗthông thu nhỏ hay tự đóng bao gồm:

Tuổi: phần lớn sự thay đổi kích thước lỗ thông xảy ra trong 6 tháng đầu.Theo Mc Goon và cộng sự khoảng 40% tự đóng ở tuổi sơ sinh và nhũ nhi,60% trước 5 tuổi, một tỷ lệ nhỏ ở tuổi mới lớn

Vị trí, kích thước lỗ thông: chỉ có thông liên thất phần màng và phần cơ

có khả năng nhỏ lại, tự đóng Thông liên thất lớn khó có khả năng tự đóngnhất là khi áp lực động mạch phổi cao gần bằng áp lực tuần hoàn hệ thống,

có trường hợp sa qua lỗ thông vào tâm thất phải Khoảng 10% bệnh nhân cóthông liên thất hở chủ không có sa van mà van ĐMC chỉ có 2 lá van

Hinh 1.5: Cơ chế hở van ĐMC trong thông liên thất.

Chú thích: Aorta: ĐMC, PA: ĐMP, RV: Thất phải, LV: Thất trái,

AR: Hở chủ, IVS: Vách liên thất

Lâm sàng biểu hiện tiếng TTTr của hở van ĐMC Siêu âm giúp phát hiệnsớm những trường hợp sa van nhưng không có hở van hoặc không có biểuhiện lâm sàng.Tổn thương van ĐMC sẽ tiếp tục tiến triển, do đó có chỉ định

mổ đóng lỗ thông

Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: Khoảng 0,15 – 0,3 %, thường gặp lỗ

thông liên thất vừa và nhỏ hơn lỗ lớn, nhất là thông liên thất phần phễu

Suy tim ứ huyết và bội nhiễm phỗi: Thông liên thất lỗ lớn với lưu lượng

máu lên phổi cao gây suy tim ứ huyết và bội nhiễm phổi Trước đây tỷ lệ biếnchứng này khá cao, ngày nay với sự tiến bộ của các phương pháp điều trị tỷ lệ

này giảm xuống tuy nhiên cũng không thể chặn đứng được đặc biệt trongnhững trường hợp thông liên thất lỗ lớn tăng áp lực động mạch phổi nặng.

● Hẹp phễu động mạch phổi

Phần vách nón tăng sinh dày lên cản đường máu lên động mạch phổi vềlâu dài có thể gây hẹp đường ra thất phải, thể này còn được gọi là thông liênthất với phổi được bảo vệ Trên lâm sàng có tiếng thổi tâm thu ở ổ van độngmạch và sau lưng, tuần hoàn phổi tăng nhẹ, điện tim có tăng gánh thất phảiđơn thuần Trong trường hợp hẹp nặng biểu hiện giống tứ chứng Fallot

● Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn

Một diễn biến khác đối với lỗ thông liên thất lớn với lưu lượng máu lênphổi cao là bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn trong đó sức cản tuần hoàn phổităng đến mức bằng hoặc cao hơn sức cản tuần hoàn hệ thống, áp lực độngmạch phổi tăng đến giai đoạn cố định gây hội chứng Eisenmenger, luồngthông trái – phải không còn, đổi thành 2 chiều và đi đến đảo chiều

● Tử vong sớm: Nếu không được phẫu thuật, khoảng 9 % trường hợp

thông liên thất lớn tử vong trong năm đầu tiên với bệnh cảnh suy tim xunghuyết, suy dinh dưỡng nặng, bội nhiễm phổi

1.2.4 Các phương tiện chẩn đoán thông liên thất:

1.2.4.1 X – Quang tim phổi

- Thông liên thất lỗ nhỏ: hình ảnh X quang ngực bình thường: bóng timkhông to, tuần hoàn phổi không tăng

- Thông liên thất lỗ vừa hoặc lớn: bóng tim to, tuần hoàn phổi tăng cảtrung tâm và ngoại vi, cung động mạch phổi phồng

- Thông liên thất lớn tiến triển dẫn đến bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn:bóng tim không to, mỏm tim vếch lên, tuần hoàn phổi thay đổi (vùng rốn phổigiãn lớn, giảm độ ngột ở ngoại biên - hình ảnh nhánh cây bị tỉa ngọn)

Hình 1.6 X quang ngực thẳng- nghiêng trước mổ: tim to, cung động mạch

phổi vồng, phổi mờ 1.2.4.2 Điện tâm đồ

- Thông liên thất lỗ nhỏ: Điện tâm đồ bình thường, một số có thể cóbiểu hiện tăng gánh tâm trương thất phải, block nhánh phải không hoàn toàn,dạng rsR’ ở V1

- Thông liên thất lỗ vừa, lớn: tăng gánh tâm trương thất trái: Q hẹp, sâu; R cao

ở V5, V6; sóng T nhọn, cao, có thể phối hợp tăng gánh thất phải dạng rsR’ ở V1

Hình 1.7 ĐTĐ trước mổ: nhịp xoang, trục phải, dày dãn 2 thất.

- Thông liên thất lỗ lớn tiến triển BLMMPTNkhông còn biểu hiện tănggánh thất trái: các chuyển đạo trước tim phải có dạng rsR’, hoặc sóng R cao, 1pha Các chuyển đạo trước tim trái có S sâu, r nhỏ, trục phải, ngoài ra có Ssâu ở DI, II, III

- Thông liên thất có hẹp ĐMP: điện tim có dạng dầy thất phải giống tứchứng Fallot hoặc giống trường hợp có BLMMPTN

1.2.4.3 Siêu âm tim

Siêu âm tim có vai trò rất quan trọng trong chẩn đoán xác định và chỉ địnhphẫu thuật đối với các bệnh tim bẩm sinh nói chung, thông liên thất nói riêng Ngày nay với sự phát triển của SA- 2D, SA- Doppler đã thay thế gần nhưhoàn toàn các thăm dò có chảy máu đối với tim bẩm sinh Các mặt cắt thườngđược sử dụng trong SA tim qua thành ngực là: cạnh ức trục dọc, trục ngang, 4buồng ở mỏm tim, 4 buồng dưới liên sườn, trên hõm ức

Hình 1.8 Hình ảnh thông liên thất trên siêu âm Doppler tim

D : kích thước Lv: thất trái Rv thất phải RA: nhĩ phải LA: nhĩ trái Ao:ĐMC Pa: ĐMP OS: buồng thoát RVOT : ĐRTP PT: thân ĐMP PV: van

ĐMP TV: van 3 lá

- Các thông số siêu âm chẩn đoán:

- Chẩn đoán xác định TLT, vị trí, kích thước, số lượng lỗ thông

- Lượng giá huyết động học: kích thước các buồng tim, lưu lượng tuầnhoàn phổi và tuần hoàn hệ thống (Qp/ Qs)

- Đo ALĐMPTT qua phổ Doppler dựa trên chênh áp tối đa qua phổ hởvan 3 lá, đo ALĐMP tâm trương và trung bình qua phổ Doppler của dòng hởvan ĐMP khi thấy được toàn bộ phổ hở theo công thức:

ALĐMPT = 3 x ALĐMP trung bình – 2 x ALĐMPTTr

- Trong trường hợp không thấy được phổ hở van 3 lá ALĐMP tâm thuước tính dựa trên chênh áp qua TLT đơn thuần ALĐMPTT = ALĐMHT tâmthu - Gradient áp lực qua lỗ thông, khi không có hẹp đường ra thất phải, thấtphải tim bẩm sinh

> 70mmHg : tăng rất nặng.

- Phát hiện biến chứng, thương tổn phối hợp: hội chứng Eisenmenger,

hở van ĐMC, hẹp dưới van ĐMC, hẹp phễu ĐMP, viêm nội tâm mạc nhiễmkhuẩn

- Theo dõi sau mổ: thông liên thất tồn dư, ALĐMP, van ĐMC

1.2.4.4 Thông tim

Với sự phát triển của siêu âm Doppler tim thì thông tim ngày càng ítđược sự dụng trong chẩn đoán xác định thông liên thất Tuy nhiên nó lại rấtquan trọng trong những trường hợp tổn thương không rõ, phức tạp,cần đánhgiá sức cản mạch máu phổi, tăng áp động mạch phổi đã đến giai đoạn cố địnhchưa? Để từ đó đưa ra quyết định đóng hay không đóng thông liên thất ,những tiến bộ trong y học còn giúp ứng dụng thông tim với vai trò can thiệptrong đóng dù thông liên thất một số thể mà trước đây phải phẫu thuật

- Đo áp lực các buồng tim, ĐMP, mao mạch phổi

- Đo lưu lượng tuần hoàn phổi

- Đo bão hoà oxy

- Đo sức cản mạch máu phổi (Units/m2):

< 4 : bình thường

> 8 : tăng nặng

- Chụp mạch phổi để quan sát cây mạch phổi ngoại vi.

- Tiến hành nghiệm pháp dược động học (Pharmaco-dynamiques): dùngcác thuốc gây giãn mạch phổi để đánh giá đáp ứng của hệ mạch phổi xác địnhxem bệnh nhân còn chỉ định mổ vá lỗ thông hay không

1.2.4.5 Chụp cộng hưởng từ, chụp cắt lớp vi tính ngực

Đánh giá hình thái các buồng tim, đánh giá nhu mô phổi, phát hiệnbệnh lý tắc tĩnh mạch phổi, thăm dò huyết động Phương pháp này ít được sửdụng do đắt đỏ và siêu âm tim đã có giá trị chẩn đoán cao

1.2.4.6 Sinh thiết phổi

Hình ảnh tổn thương vi thể của nhu mô phổi có sự tương quan rất lớnđối với sự diễn biến của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn Heath và Edwards

và sau đó là Wagenvoort chia tổn thương nhu mô phổi làm 5 giai đoạn Tổnthương mạch máu phổi từ giai đoạn 3 trở lại thì còn khả năng hồi phục

Tuy nhiên sinh thiết phổi là một xét nghiệm xâm lấn nhiều nguy cơ,bên cạnh đó việc đánh giá tổn thương mạch máu phổi ở trạng thái tĩnh khôngphản ánh hết thực trạng huyết động học của hệ thống mạch máu phổi do vậyphương pháp này chủ yếu sử dụng kết hợp sinh thiết trong phẫu thuật vớinhững bệnh nhân TLT TLAĐMP nặng trở lên

1.3 Tình hình nghiên cứu điều trị phẫu thuật thông liên thất.

1.3.1 Sơ lược lịch sử nghiên cứu và phẫu thuật thông liên thất

Bệnh lý thông liên thất được Dalrymple phát hiện năm 1847, Roger môtả chi tiết hình ảnh lâm sàng thông liên thất lỗ nhỏ năm 1879 Eisenmengerlần đầu tiên mô tả thông liên thất lỗ lớn, ĐMC cưỡi ngựa khi mổ tử thi 1 bệnhnhân 32 tuổi có tím

Abbott (1936) và Selzer (1949) xây dựng sinh lý bệnh học thông liên thất

Kỷ nguyên của can thiệp phẫu thuật thông liên thất được bắt đầu năm

1952 khi Muller và Damann thực hiện phẫu thuật đánh đai ĐMP hạn chếlượng máu lên phổi ở bệnh nhân có thông liên thất lỗ lớn

Năm 1954 Lillehei, Varco và cộng sự sử dụng tuần hoàn chéo thực hiệnthành công ca mổ đầu tiên đóng thông liên thất