CHUẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH DỊ TẬT BẨM SINH HỆ TIẾT NIỆU

Dị tật bẩm sinh- Dị tật liên quan đến sự tăng trưởng của thận - Dị tật liên quan đến sự di chuyển lên trên của thận - Dị tật liên quan đến mầm niệu quản - Dị tật liên quan đến sự phát tr

SIÊU ÂM

D T T B M SINH Ị TẬT BẨM SINH ẬT BẨM SINH ẨM SINH

D T T B M SINH Ị TẬT BẨM SINH ẬT BẨM SINH ẨM SINH

ĐƯỜNG TIẾT NIỆU

BS Hồ Hoàng Phương

BM Chẩn đoán Hình ảnh

DÀN BÀI

Dị tật bẩm sinh

- Dị tật liên quan đến sự tăng trưởng của thận

- Dị tật liên quan đến sự di chuyển lên trên của thận

- Dị tật liên quan đến mầm niệu quản

- Dị tật liên quan đến sự phát triển của bàng quang

Dị tật liên quan đến sự tăng trưởng của thận

- Giảm sản (Hypoplasia)

- Thận đa thùy d ng phôi thai (Fetal Thận đa thùy d ng phôi thai (Fetal ạng phôi thai (Fetal ạng phôi thai (Fetal

lobulation)

- Phì đại bù trừ (compensatory

hypertrophy)

Dị tật liên quan đến sự tăng trưởng của thận

* Giảm sản :

- Nhu mô thận có quá ít vi cầu thận

- Xảy ra khi mầm niệu quản chỉ tiếp xúc với phần dưới của nguyên bào hậu thận

- Chức năng thận còn bình thường

- Siêu âm : thận teo nhỏ nhưng các mặt khác vẫn bình thường

* Giảm sản :

- CĐPB: thận teo do trào ngược,

do hẹp đm thận

Dị tật liên quan đến sự tăng trưởng của thận

*Thận đa thùy dạng phôi

thai (Fetal lobulation):

trưởng thành

mà cấu trúc bên trong vẫn

còn là chủ mô của vỏ thận.

Thận đa thùy dạng phôi thai

- Siêu âm: hình ảnh những khe rõ nét chồng lên các cột Bertin

Dị tật liên quan đến sự tăng trưởng của thận

*Phì đại bù trừ:

Lan tỏa: thận lớn nhưng cấu trúc bình thường

(Nodular compensatory hypertrophy)

- Khu trú: phì đại bù trừ dạng nốt, phân biệt với u thận dạng đặc

Dị tật liên quan đến sự di chuyển

lên trên của thận

- Thận lạc chỗ

- Thận lạc chỗ chéo bên

- Thận móng ngựa

Dị tật liên quan đến sự di chuyển

lên trên của thận

*Thận lạc chỗ:

vùng chậu

bất thường, 50% bị giảm

chức năng.

nhiễm trùng và tạo sỏi.

qua lỗ Bochdalek (hiếm)

Thận lạc chỗ

Dị tật liên quan đến sự di chuyển

lên trên của thận

*Thận lạc chỗ chéo bên

hậu thận, làm thận không thể

xoay và di chuyển lên được,

hai thận nằm thấp hơn.

quang vẫn ở vị trí bình

thường.

*Thận lạc chỗ chéo bên

Thận lạc chỗ

Dị tật liên quan đến sự di chuyển

lên trên của thận

• * Thận móng ngựa:

nguyên bào hậu thận

xảy ra ở cực dưới trước

khi thận di chuyển lên

trên.

- 2 thận không xoay đúng và thường tắc nghẽn bể

thận – niệu quản, dễ bị

nhiễm trùng và tạo sỏi

- Eo chứa mô thận còn chưcù năng

- Dị tật kết hợp : tắc nghẽn UPJ, trào ngược BQ-NQ, hệ bể đôi, loạn sản thận, NQ sau TMC dưới, thận phụ trội, dị dạng trực tràng-hậu môn,teo thực quản, dò trực tràng – âm đạo,thoát vị rốn, dị tật tim mạch, xương…

• * Thận móng ngựa:

Siêu âm:

- Thận thấp hơn , cực dưới hướng vào trong

- Cắt ngang sau phúc mạc: eo thận vắt ngang đường giữa trước các mạch máu lớn ổ bụng

- Dãn nở bể thận và sỏi hay đi kèm

Dị tật liên quan đến mầm niệu quản

- Bất sản thận (agenesis)

- Thận phụ trội (supernumerary kidney)

- Hệ thống thận đôi và nang cuối niệu quản

- Tắc khúc nối bể thận – niệu quản

- Đài thận to bẩm sinh

- Niệu quản to bẩm sinh

Dị tật liên quan đến mầm niệu quản

*Bất sản thận

+ Mất sự tương tác và ăn sâu của

mầm NQ vào lớp nguyên bào

hậu thận

- SA không thấy thận, khó phân biệt với thận nhỏ hoặc loạn sản.

- Thận còn lại phì đại bù trừ

Dị tật liên quan đến mầm niệu quản

- Dị tật cực kỳ hiếm

- Thận phụ trội nhỏ hơn và nằm ở mọi vị trí, có thể quanh thận bình thường

- 2 mầm NQ tiếp xúc với nguyên bào hậu thận rồi phân chia hoặc ngay từ đầu đã có hai lớp nguyên bào hậu thận.

Dị tật liên quan đến mầm niệu quản

 Hệ thống thận đôi và

nang cuối niệu quản

10%.

hình thành và nối liền với

lớp nguyên bào hậu thận,

hoặc do sự phân chia sớm

của mầm NQ duy nhất.

- Hoàn toàn hoặc không hoàn toàn

- Thường tạo thành nang cuối NQ khi có tắc nghẽn

Chú ý: niệu quản trên cắm dưới ,niệu quản dưới cắm trên.(tức niệu quản trên cắm sai vị trí nên mới xảy ra tắt nghẻn ở đoạn cuối niệu quản)  niệu quản giản và hình thành nang cuối niệu quản

Dị tật liên quan đến mầm niệu quản

 Hệ thống thận đôi và nang cuối niệu quản

Siêu âm:

trung tâm tăng phản âm, ngăn cách bởi một cầu nhu mô thận (17%)

- Chẩn đoán dễ dàng khi nửa trên thận trướng nước và quan sát thấy hai hệ thu thập và hai

NQ rõ rệt

Nang cuối niệu quản (túi giãn NQ)

- Nang NQ : cấu trúc tròn, như một nang nằm trong lòng bàng quang

Hệ thống thận đôi và nang cuối niệu quản

Hệ thống thận đôi và nang cuối niệu quản

Dị tật liên quan đến mầm niệu quản

*Tắc khúc nối bể thận – niệu quản

sỏi thận…

- Phần lớn do vô căn, chức năng hơn do giải phẫu

không có hoặc thiếu mô cơ, quá nhiều cơ dọc.

động mạch lạc chỗ.

*Tắc khúc nối bể thận – niệu quản

Siêu âm:

- Giãn nở đài bể thận cho tới UPJ

- Hình ảnh bầu tròn của bể thận giãn, lâu dài dẫn đến teo nhu mô thận

- NQ khẩu kính bình thường

- Xem xét thận đối bên tìm dị tật đi kèm

Dị tật liên quan đến mầm niệu quản

- Đài thận phình lớn không do tắc nghẽn, thường xảy ra một bên

- Bệnh không tiến triển, bn có chức năng và nhu mô thận bình thường

- Gia tăng nhiễm trùng và tạo sỏi

- Siêu âm: đáy các đài phình lớn và tăng số lượng, không thấy dấu nhấn nhú thận, bề dày vỏ thận vẫn bình thường

Dị tật liên quan đến mầm niệu quản

• *Niệu quản to bẩm sinh

- SA: giãn dạng thoi ở 1/3 dưới niệu quản

Dị tật liên quan đến sự phát triển của bàng quang

- Bất sản

- Bàng quang đôi

- Những dị tật của ống niệu rốn

Dị tật liên quan đến sự phát triển của bàng quang

• - Dị tật hiếm gặp

• - Nhiều dị tật khác

đi kèm

• - Siêu âm không

thấy bàng quang

Dị tật liên quan đến sự phát triển của bàng quang

• - type 1: nếp gấp phúc mạc

• - type 2: vách ngăn bên trong ngăn chia bàng quang, hoàn toàn hay không, có thể có nhiều vách

• - type 3: hiện diện dải cơ nằm ngang chia

bàng quang thành hai phần không đều nhau

Dị tật liên quan đến sự phát triển của bàng quang

* Những dị tật của ống niệu rốn

 • hở ống niệu rốn hoàn toàn (50%)

 • nang ống niệu rốn (30 %)

 • xoang ống niệu rốn (15%)

 • túi thừa ống niệu rốn (5%)

* Những dị tật của ống niệu rốn

DÀN BÀI

9 Bệnh lý nội khoa đường niệu dục