KẾT QUẢ SỚM VÀ THEO DÕI DÀI HẠN SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN

Trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ có 3 thể: trên tim, trong tim và hỗn hợp, có lẽ vì ở Việt Nam, siêu âm tầm soát thai nhi có dị tật tim bẩm sinh trước sanh chưa phát triển vào những nă

KẾT QUẢ SỚM VÀ THEO DÕI DÀI HẠN SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA

HỒI LƯU TĨNH MẠCH PHỔI BẤT THƯỜNG HOÀN TOÀN

Nguyễn Thị Quý*, Hoàng Anh Khôi*, Nguyễn Minh Trí Viên*, Phan Kim Phương*

TÓM TẮT

Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn (HLTMPBTHT) là một dị tật tim bẩm sinh (TBS) hiếm, chỉ khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm sinh Biểu hiện lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn HLTMPBTHT có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có thể để mổ chương trình Tuy nhiên thường được can thiệp phẫu thuật ngay khi đã được chẩn đoán Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) sau mổ vẫn còn là vấn đề khó khăn

Mục tiêu: Mục đích của nghiên cứu này là đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau mổ sửa chữa

HLTMPBTHT tại Viện Tim TP Hồ Chí Minh

Phương pháp nghiên cứu: Từ 1993 đến 2008, 79 bệnh nhi được phẫu thuật sửa chữa triệt để

HLTMPBTHT, gồm thể trên tim (32 bệnh nhân); trong tim (45 bệnh nhân); và hỗn hợp (2 bệnh nhân) 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%) Tuổi trung bình (năm) là 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14 tuổi) Trọng lượng trung bình (kg) là 10,24 ± 6,08 (3,2 – 27) Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật chỉ dựa trên kết quả siêu âm tim trước mổ Năm bệnh nhân (8,2%) có kết hợp với các thương tổn khác ngoài tồn tại ống động mạch và thông liên nhĩ gồm thông liên thất (2), màng xơ trên van 2 lá (1); kênh nhĩ thất bán phần (1), hẹp nhánh phế quản trái bẩm sinh (1) 10 trường hợp (12,7%) có biểu hiện tắc nghẽn cần phải can thiệp mổ cấp cứu ngay sau khi điều trị nội khoa ổn định 58/79 bệnh nhân có TAĐMP mức độ trung bình hoặc nặng trước mổ Xử trí TAĐMP sau mổ với thông khí kiểm soát 0 2 100%, duy trì tăng thông khí nhẹ, an thần với midazolam và fentanyl tối thiểu trong 24 giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định Từ năm 2005, chúng tôi bắt đầu điều trị TAĐMP còn tồn tại sau mổ với Prostacyclin (Iloprost) truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil qua đường uống

Kết quả: Thời gian rút nội khí quản trung bình (giờ) 51,90 ± 76,84 (1 – 320) Thời gian nằm viện trung bình (ngày) 19,16 ± 17 (7 – 114) Tỷ lệ tử vong (4 TH) là 5,1% với 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong muộn Khả năng sống còn 10 năm sau phẫu thuật là 93 ± 3,7% 3 TH xảy ra cơn TAĐMP cấp sau mổ Cung lượng tim thấp 35 TH (44,3%), rối loạn nhịp trên thất 6 TH (7,6%) và blốc nhĩ thất thoáng 3 TH nhưng sau đó, tất cả đều trở về nhịp xoang Hẹp miệng nối sau mổ 3 TH (4,2%); biến chứng thần kinh 2 TH Thời gian theo dõi sau mổ trung bình là (tháng) 73,97 ± 43, 44 (1 – 120) Tỷ lệ sống sót theo thời gian là 93 ± 3,7% Kết thúc theo dõi, hầu hết bệnh nhân 70/79 (89%) được đánh giá với chức năng tim mạch NYHA I, nhịp xoang, không cần điều trị nội khoa, tăng trọng và phát triển bình thường

Kết luận: Phẫu thuật sữa chữa triệt để HLTMPBTHT có thể thực hiện trên trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ với nguy

cơ thấp và đạt kết quả tốt nếu được can thiệp hồi sức tích cực trước, trong và sau mổ Tiên lượng chất lượng cuộc sống dài hạn sau mổ của các bệnh nhân này tốt

Từ khóa: Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn

* Viện Tim TP Hồ Chí Minh

Địa chỉ liên lạc : TS.BS Nguyễn Thị Qúy ĐT: 0913674254 Email: drngtquy@yahoo.com

ABSTRACT

EARLY RESULTS AND LONGTERM FOLLOW-UP AFTER CORRECTIVE SURGERY FOR TOTAL

ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN

Nguyen Thi Quy, Hoang Anh Khoi, Nguyen Minh Tri Vien, Phan Kim Phuong

* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 13 - Supplement of No 6 - 2009: 146 - 157

Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare congenital cardiac anomaly It occurs in only

1 – 2% of children born with congenital heart defects The clinical presentation is different if the pulmonary venous drainage is unobstructed or obstructed Obstructed TAPVR requires urgent surgical intervention, whereas unobstructed TAPVR can be dealt with electively; although this is usually operated on once the diagnosis

is made Postoperative pulmonary artery hypertension can be problematic

Objectives: The object of this study is the report of early results and longterm follow-up after corrective

surgery for TAPVR at Heart Institute of HoChiMinh city

Methods: Between 1993 and 2008, 79 childrens underwent surgical repair for supracardiac (32 patients),

intracardiac (45 patients) and mixte (2 patients) There were 42 males and 37 females.The mean of age is 3.71 ±

4.10 years (1 month – 14 yrs) The mean og weight is 10.24 ± 6.08 kg (3.2 – 27) All of patients proceeded to operation with echocardiographic data only Five patients (8.2%) presented with associated anomalies other than PDA and ASD including VSDs (2), supramitral ring (1), partial atrioventricular canal (1), congenital stenosis of left bronchial (1) Eight patients (11%) presented with pulmonary venous obstruction and underwent urgent TAPVR repair after medical stabilization 58/79 patients has moderate or severe pulmonary arteries hypertension

in preoperative Pulmonary hypertensive episode were expectantly managed after operarion with 100% oxygen, deepth sedation with midazolam and fentanyl for at least 24 hour or longer when indicated and with slightly hypertension From 2006, we started to treat postoperative pulmonary hypertensive with Iloprost perfusion or inhalation associated with sildenafil per os

Results: The mean of extubation time is 51.90 ± 76.84 hours (1 – 320) The mean of hospitalisation time is 19.16 ± 17 days (7 – 114) Mortality rate is 5.1% (4/79) with 2 cases of early death and 2 case of late death Postoperative pulmonary hypertensive crisis occurs in 3 cases, low cardiac output in 35 cases (44.3%) Supraventricular arrythmias in 6 cases (7.6%) and temporary atrioventricular block in 3 cases (3%) but they all recovered to sinus rhythm Stenosis at connection in 3% (3 cases), neurocomplication in 2 cases The mean duration of the follow-up was 73.97 ± 43.44 months (1 – 120) Actuarial survival at 10 years was 93 ± 3.7% At the end of follow-up, all most of survivors 70/79 (89%) were in NYHA functional class I, sinus rhythm, receiving

no medications, growing and developing normally

Conclusion: Surgical correction of TAPVR can be performed in neonate and infant at low risk with good

results after aggressive preoperative and perioperative stabilization The long-term perspective of those surviving surgical treatment is good

Keywords: Total anomalous pulmonary venous return

MỞ ĐẦU

Hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường hoàn

toàn (HLTMPBTHT) là sự thông nối bất thường

của hệ thống tĩnh mạch phổi đổ vào hệ thống

tĩnh mạch chung Do đó, máu đỏ trở về nhĩ phải

hơn là nhĩ trái Vì vậy, thông liên nhĩ rất cần thiết

cho sự sống còn của bệnh nhân Tỷ lệ

HLTMPBTHT khoảng 1 – 2% trẻ sanh ra mắc bệnh tim bẩm sinh(6) Biểu hiện lâm sàng khác nhau nếu hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch bị tắc nghẽn hoặc không bị tắc nghẽn HLTMPBTHT

có tắc nghẽn cần phải được can thiệp phẫu thuật cấp cứu, trong khi HLTMPBTHT không tắc nghẽn có thể sắp xếp để mổ chương trình, tuy

nhiên thường được can thiệp phẫu thuật ngay

khi đã được chẩn đoán Dầu vậy, việc xử trí tăng

áp động mạch phổi (TAĐMP) sau phẫu thuật

sửa chữa vẫn còn là vấn đề khó khăn cần phải

đường đầu trên các bệnh nhân này

Mục đích của nghiên cứu của chúng tôi là

đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau

mổ sửa chữa HLTMPBTHT tại Viện Tim TP Hồ

Chí Minh

Mục tiêu nghiên cứu

Đánh giá kết quả sớm và theo dõi dài hạn sau

mổ sửa chữa hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường

hoàn toàn tại Viện Tim TP Hồ Chí Minh

PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Nghiên cứu hồi cứu từ năm 1993 – 2008,

gồm có 79 bệnh nhân HLTMPBTHT Trong đó

có 58 bệnh nhân (BN) có TAĐMP mức độ trung

bình hoặc nặng trước mổ 10 trường hợp (TH)

HLTMPBTHT thể tắc nghẽn cần phải can thiệp

phẫu thuật cấp cứu Tất cả bệnh nhân được tiến

hành phẫu thuật chỉ dựa vào kết quả siêu âm

tim trước mổ

Chẩn đoán HLTMPBTHT thể tắc nghẽn

dựa vào các dấu hiệu

- Tình trạng thiếu 02 nặng

- Áp lực động mạch phổi cao hơn huyết áp

hệ thống

- Giảm tưới máu ngoại biên (chi lạnh, huyết

áp thấp, nhịp tim nhanh)

- Siêu âm tim: Độ chêch tĩnh mạch phổi và

nơi đổ vào > 4 mmHg; tăng lưu lượng tĩnh mạch

phổi > 2m/giây; giảm > 50% đường kính của tĩnh

mạch phổi; thất phải dãn

Phương thức phẫu thuật

Tất cả bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật

dưới tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT), bảo vệ cơ

tim với dung dịch làm liệt tim tinh thể

Phẫu thuật cấp cứu nếu bệnh nhân được đưa

vào phòng mổ trong vòng 24 giờ sau khi bệnh

nhân đến bệnh viện với các biểu hiện của suy hô

hấp và tuần hoàn

Phương thức gây mê

Tất cả bệnh nhân được dẫn mê với Sevoflurane qua mask, kế đến tiến hành dẫn

mê với phối hợp Fentanyl hoặc Sufentanil – Midazolam, Sevoflurane và Rocuronium Đặt nội khí quản, thông khí kiểm soát với Fi02 = 100%, tăng thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35 mmHg

Chăm sóc sau mổ

Cơn TAĐMP được định nghĩa khi ở bất kỳ giai đoạn nào có xảy ra tình trạng áp lực ĐMP cao hơn huyết áp hệ thống được đo bởi đặt catheter ĐMP xâm lấn hoặc siêu âm tim

Điều trị TAĐMP kinh điển với duy trì tăng thông khí nhẹ với PaC02 = 30 – 35 mmhg; Fi02:

80 – 100% Duy trì an thần sâu với Midazolam

và Fentanyl ít nhất trong 24 giờ hoặc lâu hơn khi có chỉ định Từ năm 2005, bắt đầu sử dụng Prostacyclin truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung kết hợp với Sildenafil uống hoặc bơm qua ống thông dạ dày cho các bệnh nhân còn tồn tại TAĐMP

Một cách thường qui, khi cai THNCT tất cả trẻ sơ sanh và trẻ nhỏ được điều trị với Dobutamine liều thấp (5 µg/kg/phút) hoặc Epinephrine (0,02µg/kg/phút) Liều cao hơn hoặc

sử dụng các thuốc inotrope khác hoặc các thuốc vận mạch khác được cho khi có chỉ định Từ năm 2008, chúng tôi đã bắt đầu dùng Milrinone

ở liều 0,5 - 1µg/kg/phút truyền TM cho các bệnh nhân TBS có TAĐMP bắt đầu từ khi chuẩn bị cai THNCT và tiếp tục duy trì ở hồi sức sau mổ

Tử vong sớm được định nghĩa khi xảy ra trong vòng 30 ngày đầu sau mổ Tử vong muộn khi xảy ra sau hơn 30 ngày hoặc sau khi xuất viện

Tắc nghẽn TMP sau mổ sửa chữa được định nghĩa bởi các biểu hiện lâm sàng và xác định bởi các tiêu chuẩn siêu âm tim giống như các tiêu chuẩn chẩn đoán tắc nghẽn TMP trước

PT sửa chữa

Tắc nghẽn TMP sau sửa chữa được định nghĩa sớm nếu xảy ra trong vòng trước 30 ngày

đầu sau mổ và trễ nếu xảy ra sau hơn 30 ngày

sau PT sửa chữa

Theo dõi sau mổ

Bệnh nhân sau khi xuất viện được tiếp tục

theo dõi trong năm đầu căn bản (sau 4 tuần lễ, 3

tháng, 6 tháng, 12 tháng) bao gồm khám lâm

sàng, ECG và siêu âm tim Tuy nhiên, bệnh nhân

vẫn có thể khám sớm hơn khi cần thiết

Thu thập các thông số theo dõi từ tất cả các

bệnh nhân ở lần khám cuối cùng hoặc qua tiếp

xúc bằng điện thoại

Phân tích thống kê

Các thông số được trình bày dưới dạng các

trị số trung bình ± độ lệch chuẩn với khoảng

thay đổi

Đánh giá khả năng sống sót của bệnh nhân

sau phẫu thuật bằng phương pháp phân tích

thống kê Kaplan- Meier với khoảng tin cận

(CI) là 95% Sự khác biệt thống kê có ý nghĩa

với p ≤ 0,05

KẾT QUẢ

Đặc điểm bệnh nhân

Nhóm nghiên cứu gồm 79 bệnh nhân, trong

đó có 42 nam (53,2%) và 37 nữ (46,8%) Tuổi

trung bình (năm) là 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14

tuổi) Trọng lượng trung bình (kg) là 10,24 ± 6,08

(3,2 – 27)

Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhân

n= 79 BN TB ± Đ LC

Nam/n ữ 42/37

Tu ổ i (n ă m) 3,71 ± 4,10 (1 tháng – 14 tu ổ i)

Tr ọ ng l ượ ng (kg) 10,24 ± 6,08 (3,2 – 27)

Các thể HLTMPBTHT

Trong nghiên cứu này chúng tôi chỉ có 3

thể HLTMPBTHT gồm 45 BN thể trong tim

(57%) vớ 2 TH có tắc nghẽn trước mổ (4%); 32

BN thể trên tim (40,5%) với 8 TH có tắc nghẽn

trước mổ (34%) và 2 BN thể hỗn hợp 58/79 TH

(73,41%) có TAĐMP mức độ trung bình hoặc

nặng trước mổ

Bảng 2: Phân loại HLTMPBTHT theo cơ thể học và

tình trạng trước mổ

Loại HLTMPBT Số BN (%) Tắc nghẽn (%)

Th ể trong tim 45 (57%) 2 (4%)

Th ể trên tim 32 (40,5%) 8 (34%)

Th ể h ỗ n h ợ p 2 (2,5%) 0

T ng c ộ ng 79 10 (12,7%)

Bảng 3: Các thông số trong lúc mổ và sau mổ

N= 79 BN TB ± Đ LC

Th ờ i gian THNCT (phút) 84,75 ± 27,12 (30 – 161)

Th ờ i gian k ẹ p Đ MC (phút) 45,58 ± 16,05 (19 – 89)

Th ờ i gian rút NKQ (gi ờ ) 51,90 ± 76,84 (1 – 320)

Th ờ i gian n ằ m ICU (ngày) 6 ± 9,76 (1 – 62)

Th ờ i gian n ằ m vi ệ n (ngày) 19,16 ± 17 (7 – 114)

Th ờ i gian theo dõi (tháng) 73,79 ± 43,44 (1 – 120)

Bảng 4: Các biến chứng sau mổ

Biến chứng sau mổ Số TH

R ố i lo ạ n nh ị p trên th ấ t

Bl ố c N-T ñộ 2 - 3 thoáng qua Nhi ễ m trùng Tái h ẹ p mi ệ ng n ố i sau m ổ

Cung l ượ ng tim th ấ p

Bi ế n ch ứ ng th ầ n kinh

T ử vong

6 (7,6%)*

3 (3%)**

12 (15,2%)

3 (3%)***

35 (44,3%)

2

4 (5,1%)****

RLN trên thất trễ: 2 TH; ** 1 TH Bloc nhĩ thất độ II, Morbitz 2 trễ (6 năm sau mổ, có triệu chứng đau ngực) ***

1 TH tái hẹp miệng nối; **** 2 TH tử vong sớm và 2 TH tử vong muộn

Hình 1: Tỷ lệ sống sót theo thời gian theo kaplan

Meier sau 9 năm là 93 ± 3,7%

Bảng 5: Chi tiết 4 trường hợp tử vong sau mổ

Tu ổ i 2 tháng 4 tháng 3 tháng 13 tu ổ i

Lo ạ i Trên tim Trong tim Trên tim Trong tim

T c ngh ẽ n

tr ướ c m ổ

M ổ kh ẩ n + + + -

AL Đ MP 110 110 105 75

TH 1 2 3 4

tr ướ c m ổ

(mmHg)

Suy tim +++ +++ +++ +++

Suy HH Tím Tím Tím Shunt 2

chi ề u Sau m ổ CLT th ấ p

C ơ n

TA Đ MP

CLT th ấ p

C ơ n

TA Đ MP

CLT th ấ p

C ơ n

TA Đ MP

CLT th ấ p

AL Đ MP:

65

T ử vong S m Mu ộ n

(sau 3tháng)

S m Mu ộ n

(sau 9

n m)

BÀN LUẬN

Đặc điểm bệnh nhân

Có 4 thể HLTMPBTHT đã được mô tả dựa

trên vị trí cơ thể học của nơi đổ vào của các

TMP: Thể trên tim (supracardiac) với tần suất

thay đổi từ 40 – 50%, thể trong tim (cardiac) từ

20 - 30%, thể dưới tim (infracardiac) từ 10 –

30% và thể hỗn hợp (mixte) từ 5 - 10% (hình 2)

Trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ có 3 thể: trên tim, trong tim và hỗn hợp, có lẽ vì ở Việt Nam, siêu âm tầm soát thai nhi có dị tật tim bẩm sinh trước sanh chưa phát triển vào những năm trước đây, và hầu hết các trường hợp thể dưới tim có kèm theo tắc nghẽn nên có thể nhóm bệnh nhân này đã tử vong trước khi được chẩn đoán để can thiệp hồi sức tích cực

và giải quyết PT cấp cứu kịp thời

Hình 2: Các thể HLTMPBTHT(Error! Reference source not found.)

(a) Thể trên tim (supracardiac) thường gặp nhất, các TMP ñổ vào 1 ống góp rồi ñổ vào tĩnh mạch vô danh (innominate vien) hoặc (b) ñổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ trên (c) Thể trong tim, TMP ñổ trực tiếp vào nhĩ phải hoặc xoang vành (d) thể dưới tim (infracardiac), TMP ñổ vào TMP chung, ñi xuyên qua cơ hoành ñổ vào tĩnh mạch cửa hoặc trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới

Có 4 vấn đề quan trọng kết hợp với

HLTMPBTHT (1) toàn bộ shunt trái -phải (T-P)

phải được bù trử bởi shunt phải –trái (P-T) thông

qua lỗ thông liên nhĩ (TLN) (2) Có thể bị hẹp

hoặc tắc nghẽn tại miệng nối của thân chung bất

thường đổ vào tĩnh mạch chủ hoặc các mạch

máu khác, kết quả dẫn đến TAĐMP nghiêm

trọng (3) Nếu shunt P – T nhỏ, tim phải sẽ bị

quá tải thể tích dẫn đến dãn và suy tim phải,

trong khi nhĩ trái nhỏ do không có máu tĩnh

mạch phổi (TMP) đổ về (4) Kết hợp với các dị

tật tim bẩm sinh khác có thể ảnh hưởng đến các

biểu hiện lâm sàng và mức độ nghiêm trọng của

bệnh lý Bệnh nhân HLTMPBTHT sẽ không thể

sống được nếu không có sự thông thương giữa

tim T và P Vì vậy, HLTMPBTHT luôn luôn kèm theo thông liên nhĩ hoặc lỗ bầu dục

Kích thước lỗ thông liên nhĩ xác định mức độ phân bố máu tĩnh mạch hoà trộn Nếu lỗ thông này nhỏ hoặc chít hẹp, máu ở nhĩ trái sẽ bị hạn chế, cung lượng tim thấp, áp lực nhĩ phải và động mạch phổi tăng Nếu TLN rộng, lưu lượng máu phổi sẽ tuỳ thuộc vào kháng lực mạch máu phổi và kháng lực mạch máu hệ thống Nếu con đường TMP bất thường không bị tắc nghẽn, làm tăng tỷ lệ máu hoà trộn ở NP, trực tiếp đổ vào tuần hoàn phổi khi KLMMP giảm trong giai đoạn sơ sinh Bệnh nhân HLTMPBTHT không bị chít hẹp miệng nối có thể không có triệu chứng cho đến khi bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn

phát triển TAĐMP ở nhóm bệnh nhân

HLTMPBTHT không tắc nghẽn phát triển trễ

hơn nhóm có tắc nghẽn

Biểu hiện lâm sàng của HLTMPBTHT xác

định mức độ tắc nghẽn của TMP Nếu tắc nghẽn

nặng, trẻ có biểu hiện tím tái nhiều, phù phổi,

TAĐMP, suy thất phải, và suy hô hấp trong vài

giờ sau sanh, có thể có biểu hiện mạch nhanh,

HA tụt, độ bão hoà 02 máu ĐM giảm thấp Giai

đoạn trước mổ của các bệnh nhân này có thể

phải đặt nội khí quản, thở máy, dùng inotrope

và các thuốc dãn mạch phổi Ở các trẻ không bị

tắc nghẽn TMP nặng, các biểu hiện lâm sàng xác

định lưu lượng máu phổi và mức độ TAĐMP

Nếu TAĐMP đáng kể và lưu lượng máu phổi

tăng nhiều, trẻ sẽ chậm tăng cân, thở nhanh, vã

mồ hôi, đặc biệt khi bú, tím trung bình Nếu áp

lực ĐMP chỉ tăng nhẹ, trẻ có thể phát triển tốt

trong nhiều năm và chỉ tím nhẹ(7)

Trong 79 bệnh nhân nghiên cứu của chúng

tôi, 73,41% (58/79) các trường hợp có tăng áp

ĐMP từ mức độ trung bình đến nặng 10 TH có

tắc nghẽn (12,7%) với 8 TH thể trên tim và 2 TH

thể trong tim Tất cả các trường hợp này đều

được giải quyết mổ cấp cứu vì tình trạng suy tim

nặng, trụy tim mạch, phù phổi, suy hô hấp và

tình trạng thiếu 02 nặng 2 TH phải làm thủ thuật

Rashkin dựa vào siêu âm ngay tại giường bệnh,

xé rộng lỗ thông liên nhĩ để cải thiện tình trạng

CLT thấp do máu của TMP đổ về và ứ tại NP,

trước khi đưa vào phòng mổ HLTMPBTHT thể

tắc nghẽn do nguyên nhân cơ học, nên điều trị

nội khoa chỉ là hỗ trợ tạm thời chứ không có

hiệu quả, vì vậy trẻ sơ sanh ở tình trạng CLT

thấp, thiếu 02 nặng, toan huyết cần phải đưa

ngay đến phòng mổ để được can thiệp triệt để

và nhanh chóng bằng phẫu thuật Tiến hành gây

mê trong tình trạng thiếu 02, toan chuyển hoá

nặng ở trẻ sơ sanh cần phải xử trí thật nhanh

chóng và hiệu quả Giảm KLMMP với tăng

thông khí với 02 100% Gây mê với nhóm á phiện

(Fentanyl) liều cao để giảm phản ứng co mạch máu phổi

Xử trí TAĐMP sau mổ tim hở với THNCT

Định nghĩa TAĐMP khi có sự tăng bất thường áp lực ĐMP > 35 mmHg hoặc AL ĐMP trung bình > 25 mmHg lúc nghỉ ngơi hoặc > 30 mmHg khi gắng sức TALĐMP nhẹ khi ALĐMP trung bình từ 25 – 40 mmHg TALĐMP trung bình khi ALĐMP trung bình

từ 41 – 55 mmHg và TALĐMP nặng khi ALĐMP trung bình > 55 mmHg

Mức độ TAĐMP trước mổ là yếu tố nguy cơ quan trọng đối với việc xảy ra cơn TAĐMP sau

mổ Tuổi vào thời điểm mổ cũng là một yếu tố nguy cơ có ý nghĩa cho cho sự phát triển TAĐMP sau mổ

Bệnh lý mạch máu phổi có thể phát triển nhanh ở trẻ nhỏ trong một số loại bệnh lý TBS như luồng thông T- P với áp lực cao, thân chung

ĐM, chuyển vị đại động mạch… Hoặc trên bệnh nhân với tắc nghẽn TMP như HLTMPBTHT hoặc hẹp van 2 lá Với sự gia tăng lưu lượng máu phổi như trong bệnh cảnh luồng thông T-P, bệnh lý mạch máu phổi tiến triển dần dần do sự thay đổi cấu trúc và chức năng của giường mạch máu phổi Các thay đổi mô học như phì đại lớp

cơ trơn của ĐMP, tăng sinh lớp nội mạc mạch máu, và giảm số lượng các ĐM liên tuyến nang

Sự thay đổi lớp nội mạc dẫn đến hiện tượng kết dính và kích hoạt các tiểu cầu Bệnh lý mạch máu phổi phát triển ngay khi sanh ra hoặc sớm sau sanh ở trẻ mắc bệnh TBS, và bất thường tái cấu trúc mạch máu phổi này cuối cùng dẫn đến bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn Giường mạch máu phổi ở các bệnh nhân này phản ứng rất mạnh, gây co mạch cấp tính có thể xảy ra sau các kích thích như thiếu 02, ứ đọng C02, toan huyết

và đau Tỷ lệ biến chứng và tử vong càng tăng nếu PT sửa chữa trễ ở trẻ TBS có kèm bệnh lý mạch máu phổi trước mổ Kháng lực mạch máu phổi (KLMMP) luôn luôn trở về bình thường khoảng 1 năm sau mổ nếu PT thực hiện trước 9 tháng tuổi, bất kể giai đoạn nào của bệnh lý mạch máu phổi trước mổ Ngược lại, KLMMP

duy trì cao bất thường ở tất cả bệnh nhân mổ sau

2 tuổi mà có phân độ theo Health Edward ≥ 3

(phân độ mô học các mức độ thay đổi của cấu

trúc ĐMP từ 1 đến 6) Thời điểm mổ rất quan

trọng, mổ trể dẫn đến nguy cơ phát triển bệnh lý

mạch máu phổi không hồi phục ở các trẻ TBS

này và có thể dẫn đến không còn khả năng PT

được nữa Vì vậy, PT sửa chữa dị tật TBS ở trẻ sơ

sinh ngày càng được khuyến khích vì giảm nguy

cơ xảy các cơn TAĐMP cấp sau mổ, tuy vậy vẫn

không thể loại trừ được hoàn toàn

Có nhiều yếu tố ảnh hưởng đến trương lực

mạch máu phổi Trương lực cơ trơn mạch máu

phổi được kiểm soát chủ yếu bởi nội mạc mạch

máu Nhiều con đường có liên quan đến quá

trình này, nhưng quan trọng nhất dường như là

con đường L-arginine-nitric oxide (NO), cyclic

guanosine monophosphate (cGMP) Các chất

sinh lý như bradykinin và acetylcholine, cũng

như các lực xé cơ học do tăng lưu lượng máu,

kích hoạt các men tổng hợp NO, là chất xúc tác

để biến amino acid L-arginine thành L-citrulline

và NO, NO khuyếch tán từ nội mạc mạch máu

vào cơ trơn, ở đó nó gắn kết với guanylate

cyclase, kích thích biến guanosine triphosphate

thành cGMP, cGMP kích hoạt các protein kinase

khác, kết quả là giảm nồng độ Ca2+ nội bào và

dãn cơ trơn mạch máu

Phản ứng mạch máu phổi có liên quan với

mức độ TAĐMP trước mổ, kích thước luồng

thông T-P và thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể

Nhiều NC thực nghiệm và lâm sàng đã chứng

minh THNCT gây TAĐMP và co mạch phổi

Tình trạng co mạch phổi dường như có liên

quan trực tiếp với mức độ lan rộng tổn thương ở

lớp nội mạc mạch máu Nồng độ NO và

prostacycline giảm và tăng thromboxane A2,

catecholamine, kết dính các phân tử, và nồng độ

endotheline Thiếu 02, toan huyết, hình thành các

gốc tự do, hoạt hoá bổ thể, vi thuyên tắc, kết

dính các bạch cầu và tiểu cầu làm tổn thương nội

mạc Các tác dụng này càng tăng mạnh hơn ở trẻ nhỏ có nội mạc phổi chưa trưởng thành

Nhiều nghiên cứu cho thấy acetylcholine có tác dụng dãn mạch phổi trước THNCT nhưng không có tác dụng dãn mạch phổi sau THNCT Trong khi NO có hiệu quả cả trước và sau THNCT, điều này chứng minh rõ ràng là THNCT gây hư hại nội mạc mạch máu phổi Acetylcholine làm dãn cơ trơn mạch máu bởi nó gắn kết với thụ thể muscarinic trên tế bào nội mạc thành mạch, kích hoạt tổng hợp NO và gây phóng thích NO

Các yếu tố này góp phần gây tăng KLMMP sau mổ Sự gia tăng KLMMP có thời gian tiềm phục tương đối chậm Bệnh nhân có biểu hiện suy thất phải và CLT thấp xảy ra sau khi ngưng THNCT nhiều giờ CLT thấp thứ phát của tăng hậu tải TP Chức năng TP có thể bị hư hại do hậu quả của tổn thương do thiếu máu/tái tưới máu

TP dãn và rối loạn chức năng, kết hợp với tăng sức căng thành TP và tiêu thụ 02 sẽ đẩy lệch vách liên thất qua T làm hư hại chức năng TT, dẫn đến giảm hồi lưu tĩnh mạch phổi Tuy vậy, thời gian để dẫn đến rối loạn chức năng TP đôi khi cấp tính hơn và có thể xảy ra cơn TAĐMP ngay tức khắc lúc ngưng THNCT Cơn TAĐMP có thể

đe doạ đến tình mạng bệnh nhi và có thể xảy ra ngay cả khi phẫu thuật sửa chữa hoàn hảo Trong tình huống này, ALĐMP tăng cao hơn cả huyết áp động mạch hệ thống Kết quả là suy TP cấp và CLT thấp nghiêm trọng dẫn đến mạch chậm và ngừng tim hoặc, nếu có shunt trong tim, độ bão hoà 02 tụt giảm nhiều

TAĐMP sau mổ tim kết hợp với kéo dài thời gian nằm hồi sức, tỷ lệ tử vong và biến chứng cao (5 – 25%) Quá trình chạy THNCT có ảnh hưởng đến KLMMP Tổn thương phổi do sự hoạt hoá các bổ thể với sự ứ đọng các bạch cầu

đa nhân trong phổi và tổn thương các thành phần của máu nơi màng trao đổi 02 của THNCT

Sự tích tụ dịch ngoài mạch máu phổi cũng làm tăng KLMMP hậu phẫu

Một trong các biện pháp để giảm bớt các hậu quả do THNCT như đã nêu trên, đặc biệt trên trẻ

nhỏ và trẻ sơ sanh, người ta đã sử dụng thường

qui hệ thống siêu lọc kinh điển (conventional

ultrafiltration) trong quá trình THNCT hoặc

ngay sau khi ngưng THNCT được gọi là siêu lọc

cải biên (modified ultrafitration: MUF) nhằm

mục đích cô đặc máu, nâng cao Hct, máu được

cung cấp 02 tốt, và sưởi ấm máu trước khi bơm

về tim phải, giảm lượng nước toàn thân, tăng

huyết áp trung bình, chỉ số tim, giảm KLMMP

Ngoài ra, kỹ thuật này còn cho phép lấy đi một

số chất có trọng lượng phân tử thấp, như

endotheline-1, tumor necrosis factor (TNF), và interleukin-6 (IL-6) Chính các chất này có liên quan đến TAĐMP và phản ứng viêm toàn thân sau THNCT Endotheline-1 có vai trò quan trọng

có ý nghĩa trong việc phát triển TAĐMP sau THNCT, và kỹ thuật siêu lọc làm giảm hiệu quả nồng độ endotheline-1 trong máu sau THNCT

Vì tác dụng hiệu quả này, siêu lọc máu trong quá trình THNCT có ích lợi trong việc giảm thời gian thông khí sau mổ và giảm tần suất xảy ra các cơn TAĐMP

Hình 3: Ảnh hưởng của TAĐMP cấp trên lưu lượng mạch vành, cung lượng tim, áp lực và thể tích cuối tâm

trương TT, áp lực và thể tích cuối tâm trương TP (28)

Xử trí cơn TALĐMP sau mổ vẫn còn là một thách thức lớn trong PT tim mạch, đặc biệt trên bệnh nhân tim bẩm sinh với TALĐMP nặng và mổ tim vào giai đoạn trễ Trên các bệnh nhân này, TALĐMP đặc trưng bởi sự thay đổi hình thái học của mạch máu phổi và tăng dần KLMMP nếu không được điều trị, có thể dẫn đến suy thất phải và tử vong

Theo Bando, điều trị nội khoa tấn công trước mổ và phòng ngừa TAĐMP sau mổ có thể làm giảm tần suất các xảy ra cơn TAĐMP và tử vong Điều trị trong giai đoạn chu phẫu bằng các thuốc dãn mạch toàn thân có nguy cơ gây tụt huyết áp và đó là yếu tố làm hạn chế kết quả điều trị Điều lưu ý ở giai đoạn ngay sau mổ cần phải duy trì thăng bằng kiềm toan, thông khí hỗ trợ với dãn cơ hoàn toàn Ngay cả việc hút ống nội khí quản cũng phải được thực hiện một cách cẩn thận và cho thuốc giảm đau 1 liều bolus (Fentanyl) trước khi tiến hành hút nội khí quản vì tất cả các yếu tố như kích thích đau, tình trạng thiếu 02, ứ đọng C02, toan huyết đều dẫn đến nguy cơ xảy ra các cơn TAĐMP cấp Trong nghiên cứu của chúng tôi, ở giai đoạn ngay tức khắc sau mổ, các bệnh nhân còn tồn tại TAĐMP được tiếp tục duy trì an thần và giảm đau sâu với Fentanyl hoặc morphine phối hợp với midazolam, có thể phối hợp thêm với thuốc dãn cơ (khi cần thiết) để bệnh nhân được nằm yên và ngủ sâu hoàn toàn, tăng thông khí với nồng độ 02 cao, hỗ trợ co bóp cơ tim với dobutamine vì nó vừa

có tác dụng inotrope vừa có tác dụng dãn mạch phổi

Trong khoảng 2 thập niên trở lại đây, sự ra đời của nhiều loại thuốc mới có tác dụng đặc hiệu trên hệ thống mạch máu phổi, giúp cho việc điều trị hiệu quả hơn và giảm đáng kể tần suất xảy ra các cơn TAĐMP sau mổ

NOi (NO dạng khí hít) được sử dụng đầu tiên trên bệnh nhân TAĐMP năm 1991 Là

một dẫn xuất của nội mạc mạch máu có tác dụng dãn mạch, giảm trương lực mạch máu dưới điều kiện sinh lý Con đường NO nội mạc giống như PGI2, bị hư hại ở bệnh nhân TAĐMP NO gây dãn mạch bởi kích hoạt Adenyl cyclase và tăng AMP vòng nội bào NOi

đã được chứng minh có tác dụng giảm KLMMP ở bệnh nhân TAĐMP thứ phát của bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính, cải thiện chức năng TP ở trẻ em và người lớn có bệnh tim và hội chứng suy hô hấp cấp, tồn tại TAĐMP ở trẻ sơ sanh và truyền protamine sau ngưng THNCT NOi có hiệu quả trong điều trị tăng KLMMP do bị tổn thương nội mạc mạch máu trong lúc chạy THNCT, hiệu quả cao trong điều trị cao áp phổi sau mổ tim với THNCT ở trẻ

em bị tim bẩm sinh cũng như ở giai đoạn trước mổ các trường hợp đặc biệt (hồi lưu tĩnh mạch phổi bất thường, hẹp van 2 lá bẩm sinh…) cũng như ở người lớn hoặc ghép tim vì nó

có tác dụng trực tiếp trên cơ trơn Hơn nữa có nhiều nghiên cứu đã chứng minh NOi còn có tác dụng cứu sống cho những người không thể cai THNCT vì TAĐMP và suy TP Trên bệnh nhân suy TP, TAĐMP, và sốc tim, NOi làm giảm áp lực ĐMP, KLMMP, tăng thể tích nhát bóp TP và CLT(3) NOi có thể làm giảm ALĐMPvà cải thiện tình trạng 02 Thời gian bán huỷ là vài giây Tác dụng dãn mạch phổi nằm sát nhu mô phổi, không gây giảm kháng lực mạch máu hệ thống nên không gây hạ HA

Hiện nay trên thế giới người ta điều trị các cơn TAĐMP sau mổ với thông khí 02 nồng độ 100% phối hợp với khí NOi Do tác dụng dội khi ngưng đột ngột Iloprost và NOi đã được báo cáo bởi Miller và cs, nên người ta thường phối hợp sử dụng Sildenafil trên các trẻ còn tồn tại TAĐMP trong lúc cai NOi Tuy nhiên vì NOi chưa được cung cấp

tại VN, nên chúng tôi dùng Iloprost, là một chất dãn mạch phổi cũng có ích lợi tương tự NOi trong điều trị các cơn TAĐMP này

Hầu hết các nghiên cứu cho thấy NO và PG12 thì hiệu quả tương đương làm giảm ALĐMP và KLMMP Iloprost là một đồng dạng prostacyclin, có thể điều trị dưới hai hình thức: truyền TM liên tục qua catheter hoặc phun khí dung ở bệnh nhân không đặt nội khí quản, thời gian bán huỷ 20 - 30 phút, cơ chế làm tăng AMPc Thời gian tác dụng trên huyết động trung bình khoảng 90 phút, do đó cần 6 – 9 lần phun khí dung trong 24 giờ, mỗi lần từ

10 – 20 phút Sử dụng dưới dạng khí dung an toàn hơn truyền tĩnh mạch vì không gây tụt

HA, không làm tăng shunt trong phổi, tác dụng dãn mạch phổi bằng với NOi Ngưng điều trị đột ngột gây hiện tương dội (rebound)

Việc sử dụng Milrinone (thuộc nhóm ức chế men phosphodiesterase) phối hợp với

Iloprost truyền tĩnh mạch hoặc phun khí dung trên các trẻ em này, có tác dụng dãn mạch phổi cũng hiệu quả như NOi Milrinone đã được chứng minh là có tác dụng dãn mạch phổi

và tăng CLT, nên có lợi trong điều trị bệnh nhân suy TP và TALĐMP Mirinone cũng giống như các thuốc dãn mạch khác, không đặc hiệu trên tuần hoàn phổi và có thể gây tụt HA hệ thống Milrinone có ích lợi trong các trường hợp tăng KLMMP và giảm co bóp TP vì nó vừa

có tác dụng dãn mạch và tác dụng inotrope nhẹ Đặc biệt rất thuận lợi trên bệnh nhân giảm

co bóp cơ tim nặng vì nó làm mạnh thêm tác dụng đồng vận của thụ thể β (epinephrine hoặc norepinephrine) và dãn mạch máu phổi Khi có giảm co bóp TP, nên cho thêm inotrope và/hoặc thuốc dãn mạch Nhiều NC đã chứng minh epinephrine, norepinephrine, dobutamine, isoproterenol và dopamine có ích lợi trong điều trị suy TP thứ phát của tình trạng giảm co bóp Sự lựa chọn các thuốc tuỳ thuộc vào mức độ nặng của suy chức năng cơ tim Nếu có giảm co bóp TP trung bình, dopamine hoặc dobutamine được ưu tiên chọn lựa Trong 2 thuốc này, dobutamine có vẽ tốt hơn dopamine trong điều trị TAĐMP và suy TP vì

nó không có tác dụng đồng vận α1 Isoproterenol có thể dùng vì có tác dụng inotrope và dãn tuần hoàn phổi, tuy nhiên ít được sử dụng vì gây nhịp tim nhanh Nếu giảm co bóp TP nặng, điều trị với epinephrine hoặc norepinephrine thì hiệu quả hơn Nếu HA hệ thống thấp, norepinephrine được ưu tiên lựa chọn vì ngoài tác dụng inotrope, còn làm tăng AL tưới máu MV thất phải do tác dụng đồng vận α1 tương đối mạnh Milrinone làm mạnh thêm tác dụng inotrope của epinephrine hoặc norepinephrine và dãn mạch máu phổi Nếu suy TP nặng, có thể kết hợp epinephrine hoặc norepinephrine kết hợp với Milrinone có ích lợi hơn vì nó làm tăng mạnh thêm tác dụng inotrope của epinephrine hoặc norepinephrine và cộng thêm tác dụng dãn mạch phổi Norepinephrine được dùng trong điều trị suy TP với TAĐMP cấp: Cung lượng tim tăng kèm với giảm ALĐMP và HA hệ thống Ở bệnh nhân TAĐMP mạn tính, phenylephrine và norepinephrine được dùng để điều trị HA thấp khi dẫn mê Norepinephrine được khuyên dùng để điều trị HA thấp ở bệnh nhân TAĐMP mạn

Sildenafil có tác dụng trên huyết động bắt đầu khoảng 15 phút sau khi uống và kéo dài nhiều giờ Tác dụng đỉnh trên huyết động trong khoảng 30 – 60 phút Thời gian tiềm phục tương đối nhanh, giảm trong vòng 3 – 4 giờ và kèm theo tụt HA hệ thống, vì vậy nên cẩn thận khi dùng trên bệnh nhân nặng Sildelnafil được dùng để cai NOi hoặc prostacyclin khí dung sau mổ tim hở ở trẻ tim bẩm sinh có TAĐMP và giảm tối đa tác dụng dội TAĐMP khi