Bài giảng pemphigus thông thường TS BS trần ngọc ánh

 Bệnh có thể khởi phát với những vết trợt ở NM SD/ kết mạc mắt / tổn thương rỉ nước, đóng mài ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ của một hay nhiều móng... LÂM SÀNG Toàn phát:  Phát ban bóng

TS BS TRẦN NGỌC ÁNH

PEMPHIGUS

THÔNG THƯỜNG

5 PHÒNG BỆNH

6 ĐIỀU TRỊ

 Diễn tiến mãn tính với những cơn bộc phát liên tục

 Tỷ lệ tử vong cao trước khi có thuốc corticoides.

LÂM SÀNG

 Khởi phát:

 Không tiền chứng.

 > ½ trường hợp khởi đầu ở niêm mạc miệng:

 bóng nước bể nhanh  vết trợt giới hạn rõ, hình tròn / đa cung, rất đau, gây khó khăn trong vấn đề ăn uống

 Có thể khu trú ở NM miệng trong nhiều tháng

 Chẩn đoán lầm: viêm miệng thông thường hay apth

 Bệnh có thể khởi phát với những vết trợt ở NM SD/ kết mạc mắt / tổn thương rỉ nước, đóng mài ở da đầu, rốn, vùng nách, kẽ của một hay nhiều móng.

LÂM SÀNG

 Toàn phát:

 Phát ban bóng nước toàn thân đôi khi xảy ra đột ngột vài tuần hay

vài tháng sau một khởi phát khu trú:

 kích thước lớn, thường chùng, nằm rời rạc trên nền da bình thường, không viêm

 rất dễ bể, để lại những mảng trợt da, rịn nước, có hình tròn / bầu dục, bao quanh bởi một viền thượng bì bong tróc Lành sẹo chậm

 Nikolsky (+)

 Phân bố khắp nơi, tập trung nhiều ở điểm tì đè, nách, vùng chậu, AĐ, CTC, trực tràng, thực quản…

CẬN LÂM SÀNG

1 Chẩn đoán TB học của Tzanck:

 Cạo nhẹ sàn bóng nước với ngòi bút trồng trái, phết lên kính  nhuộm Giemsa

 Soi kính hiển vi: tế bào tiêu gai là những tế bào to, hình tròn hay đa cung, rất ưa kiềm, có nhân quái, phù nề, phì đại với chất nhiễm sắc sậm màu có nhiều hạt nhân.

Mô học Pemphigus

Mô học BP

CẬN LÂM SÀNG

2 Mô học:

 Sinh thiết lấy nguyên một bóng nước không cho bể:

Bóng nước trong thượng bì kèm tiêu gai sâu trên màng đáy

Trong dịch bóng nước chứa bạch cầu đa nhân trung tính, lympho bào

Lớp bì có đám thâm nhiễm kín đáo.

Mô học PEMPHIGUS

Mô học (x 100) của Pvul, Phạm Hữu P

85

MÔ HỌC Bulous Pemphigus

Mô học (x 100) của BP, Phạm Ngọc N

86

Mô học DUHRING

Mô học của DH (x 100), Phan Thành N

87

CẬN LÂM SÀNG

3 Miễn Dịch huỳnh quang:

 Trực tiếp (ở da bên cạnh bóng nước):

 Lắng đọng IgG hình mạng lưới trên các màng bào tương của các

tế bào thượng bì.

 Gián tiếp:

 Kháng thể lưu thông IgG kháng màng bào tương của các tế bào thượng bì.

MDHQTT của Pemphigus

MDHQTT (x 250) của Pemphigus, BN Lý Cẩm M

46

MDHQTT của BP

MDHQTT (x 250) của BP, Nguyễn Thái H

47

MDHQTT của DUHRING

MDHQTT (x 250) của DH, HH Tuyết K

48

MDHQGT của BP

MDHQGT (x 250) của BP, Trần Thị T

54

Đặc

điểm

Pemphigus thông thường

Viêm da dạng herpes

Pemphigoi

d

Hồng ban

đa dạng bóng nước

người lớn

Trẻ em, thanh thiếu niên

Người già

>60 t

Thường ở người trẻ

Đa dạng: HB, mụn nước, bóng nước, sẩn, mề đay

Đa dạng

Đa dạng Tổn thương hình bia

Bóng

nước ở

da

Nổi trên da bình thường, kích thước lớn, chùng nhiều hơn căng

Nổi trên nền

HB, kích thước nhỏ, căng

Nổi trên nền

HB hay da lành, căng, kích thước lớn (0,5-5cm)

Nổi trên nền HB

Cách

sắp xếp

Nằm rời rạc, khó lành

Kết hợp thành chùm, vòng,

dễ lành

Có khuynh hướng hợp lại với nhau

Nhanh chóng

bị hoại tử

Dấu

Đặc điểm

Pemphigus thông thường

V.d dạng herpes

Pemphigoi

d

HB đa dạng bóng nước

Mô học

Bóng nước trong thượng

bì kèm tiêu gai

Bóng nước dưới th.bì.

Nóc b.nước khg bị h/tử BCAT tụ thành vi áp

xe ở đỉnh bì nhú.

Bóng nước dưới th.bì.

BCAT, BCĐNTT trong dịch bóng nước.

Bóng nước dưới th.bì.

Nóc b.nước khg bị h/tử.

MDHQ trực

tiếp

IgG hình mạng lưới màng bào tg/

TB sừng

IgG đỉnh nhú bì

IgG (đường dài) vùng màng đáy

(-)

MDHQ gián

tiếp

KT lưu thông IgG kháng màng bào tương/TB sừng

(-)

KT IgG kháng màng đáy (+)

(-)

PHÒNG BỆNH

 Cấp I

 Tránh sử dụng những thuốc có thể gây bệnh pemphigus: D-penicillamine, phenylbutazone, catopril, rifampicine, piroxicam, heroine, b-bloquant.

 Trường hợp phải dùng thuốc, cần theo dõi những biểu hiện ngoài da (nếu có).

ĐIỀU TRỊ

 Corticoides liệu pháp:

 Điều trị tấn công:

 Prednisone liều cao 1mg/kg/j (u) hoặc

 Methylprednisone 1g/j ™ trong 3-5j sau đó cho uống corticoides.

ĐIỀU TRỊ

 T huốc giảm miễn dịch:

 Phối hợp với corticoides để có thể giảm liều corticoides nhanh hơn, hạn chế tai biến do corticoides gây ra

 Hay trong trường hợp đề kháng hay chống chỉ định dùng corticoides

 Azathioprine 100-150mg/j

 Cyclophosphamide 50-200mg/j

 Methotrexate: không quá 15mg/ tuần

ĐIỀU TRỊ

 Giữ thăng bằng nước, điện giải và dinh dưỡng (truyền dịch, máu).

 Ngăn ngừa các tai biến do corticoides toàn thân (loét dạ dày, tiểu đường, CHA)

 Ngăn ngừa hằng ngày nguy cơ nhiễm trùng (tại chỗ, toàn thân): thuốc sát trùng tại chỗ, Kháng sinh (uống, chích).

TIÊN LƯỢNG

 Bệnh diễn tiến mạn tính với những cơn bộc phát liên tục

 Không điều trị sẽ tử vong từ 6 tháng - 2 năm

 BiẾn chứng nội tạng, biến chứng do điều trị corticoid

 Tiên lượng dè dặt

PEMPHIGUS BÃ

PEMPHIGUS SÙI

Pemphigus bã

Pemphigus

Bulous Pemphigoid

DUHRING

Bulous pemphigoid

Bệnh nhân BP, Bùi Ngọc T

81

Bệnh nhân Pvul, Lê Phát H

82

Bệnh nhân DH, Đỗ Văn D

83

XIN CẢM ƠN ĐÃ LẮNG NGHE!

39