CHẨN đoán và điều TRỊ XUẤT HUYẾT TIÊU hóa CAO

Những bệnh này có thể là nguyên nhân gây chảy máu, có thể chỉ là bệnh kèm theo - Chẩn đoán ổ máu đã cầm hay còn đang chảy có ý nghĩa quan trọng trong thái độ điều trị, theo dõi và đánh g

Mục lục

M ục lục 1

CHUẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT 2

TIÊU HÓA CAO 2

BỆNH LEUKEMIA CẤP 18

CHỦ ĐỀ: XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU CRNN 33

HỘI CHỨNG THẬN HƯ 65

NHỒI MÁU CƠ TIM CẤP 81

CHUẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT

TIÊU HÓA CAO

I Đại cương

Chảy máu tiêu hóa cao là tình trạng máu chảy từ lòng mạch vào ống tiêu hóa đoạn từ thực quản đến tá tràng

CMTHC là một cấp cứu nội, ngoại khoa, đòi hỏi phải chẩn đoán kịp thời, xử trí đúng, khẩn t rương để tránh nguy hiểm tính mạng người bệnh

II Chẩn đoán

1 Triệu chứng lâm sàng

- Dấu hiệu báo trước:

+ Đau thượng vị nhiều hơn mọi ngày nhất là ở BN loét DDTT

+ Cảm giác cồn cào rát bỏng vùng thượng vị sau uống thuốc giảm đau chống viêm hạ sốt

+ Cảm giác hoa mắt, chóng mặt, lợm giọng, buồn nôn, nôn, nặng hơn có khi choáng, ngất

+ Có khi ko có dấu hiệu báo trước

- Nôn ra máu: có thể là máu đỏ tươi,máu cục, máu đen như tiết luộc Số lượng có thể ít, có thể nhiều hàng lít dịch dạ dày lẫn máu và thức ăn Có khi BN ko có nôn máu mà chỉ đi ngoài phân đen Nếu có nôn ra máu thì chẩn đoán chắc chắn là CMTHC Cần chẩn đoán phân biệt nôn ra máu với ho ra máu hoặc chảy máu ở mũi miệng Tùy theo vị trí chảy máu, lượng máu chảy mà

tỷ lệ nôn máu nhiều hay ít Thông thường, vị trí chảy máu càng cao, lượng máu chảy càng nhiều thì tỷ lệ nôn máu nhiều hơn, hay gặp trong giãn vỡ tĩnh mạch thực quản do xơ gan

- Đi ngoài phân đen: phân đen như bã cà phê, nhựa đường, mùi khẳn Nếu chảy ít, phân có thể thành khuôn, nếu chảy nhiều phân lỏng hoặc sền sệt Trường hợp chảy nhiều, phân lỏng có thể màu đỏ

nâu Đi ngoài phân đen cần chẩn đoán phân biệt với phân đen do ăn uống, do thuốc (Bismuth, viên sắt ) táo bón, nhiều mật

- Khám bệnh:

+ Khám toàn thân: tùy theo mức độ mất máu mà:

• Có thể sốc do mất máu nhiều, đột ngột: da xanh nhợt, niêm mạc nhợt, vã mồ hôi, chân tay lạnh, mạch nhanh nhỏ, khó bắt, huyết áp tụt, kẹt, khó thở, vật vã, có khi co giật do thiếu oxy não, đái ít có khi vô niệu

• Chú ý: đánh giá mức độ mất máu phải dựa vào dấu hiệu toàn thân: mạch, HA, da, niêm mạc ko nên dựa vào lượng máu nôn và ỉa ra vì còn một lượng máu nằm trong đường tiêu hóa

- Nhanh chóng khám các cơ quan khác để sơ bộ nhận định nguyên nhân gây chảy máu

2 Các xét nghiệm cận lâm sàng

- Công thức máu: số lượng hồng cầu, Hb, Ht, thể tích trung bình hồng cầu và lượng huyết sắc tố trung bình hồng cầu, số lượng tiểu cầu Ko nên chỉ đơn thuần dựa vào số lượng HC để đánh giá tình trạng thiếu máu của BN

Các dấu hiệu giảm thể tích máu

Mất máu (% thể tích tuần hoàn) <20 20-30 >30

- Nên kiểm tra thêm ure, creatinin máu để đánh giá chức năng thận ở BN CMTHC

- Chụp X-quang dạ dày cấp cứu: chỉ sử dụng khi nghi ngờ chảy máu ở DDTT và ở cơ sở ko có nội soi dạ dày Giá trị của X-quang dạ dày là có thể phát hiện

được tổn thương u, loét lớn nhưng độ tin cậy chỉ 60%

- 70% Những tổn thương nhỏ, nông thường bỏ qua

ko phát hiện được - Nội soi DDTT ống mềm có giá trị đặc biệt trong CMTHC, giúp thày thuốc chẩn đoán sớm nguyên nhân gây chảy máu chính xác từ 80% - 95% Qua nội soi có thể tiến hành can thiệp cầm máu Bảng phân loại CMTHC do loét DDTT qua nội soi của Forrest

Độ Tình trạng chảy máu Tiêu chuẩn nội soi

I

A Đang chảy máu Chảy máu ở mạch thành tia

B Đang chảy máu Chảy máu rỉ rả không phun thành tia

+ IB, IIA, IIB: Nguy cơ chảy máu tái phát 40%

+ IIC, III: Nguy cơ tái phát rất thấp

* Ở BN xơ gan: đánh giá mức độ giãn TMTQ có nhiều cách (qua nội soi) Hiện nay thường dùng cách phân loại của hội nội soi Nhật Bản

- Theo màu sắc búi giãn:

+ Màu trắng: TM giãn ít, thành dày

+ Màu xanh hoặc tím: TM giãn nhiều, thành mạch mỏng

- Theo dấu hiệu đỏ trên thành mạch:

+ Vằn đỏ: các mao mạch giãn chạy dọc thành búi giãn

+ Nốt đỏ: nhiều nốt đỏ kích thước < 2mm

+ Ổ tụ máu: có bọc máu trên thành búi giãn

+ Độ lan tỏa: nhiều vệt đỏ, nốt đỏ, ổ tụ máu lan tỏa khắp tĩnh mạch và khoảng niêm mạc giữa 2 búi giãn

- Theo kích thước búi giãn:

+ Độ 1: Tĩnh mạch có kích thước nhỏ, mất đi khi bơm hơi căng

+ Độ 2: Tĩnh mạch có kích thước trung bình, chiếm

Nếu ko có nôn ra máu, BN thường đi ngoài phân đen, mùi khẳn, có các triệu chứng thiếu máu cấp tính Để chẩn đoán xác định nên chụp X-quang dạ dày cấp cứu

và tốt nhất là nội soi DDTT ống mềm Đơn giản hơn có thể đặt sonde DD, vừa có tác dụng chẩn đoán xác định CMTHC vừa có tác dụng theo dõi chảy máu (nếu sonde còn ra máu)

- Chẩn đoán nguyên nhân gây chảy máu có ý nghĩa quan trọng trong điều trị và đánh giá tiên lượng Để chẩn đoán nguyên nhân nên dựa vào lâm sàng và xét nghiệm (nguyên nhân nào thì triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm đó) Đồng thời cần tiến hành nội soi DDTT sớm

- Chẩn đoán mức độ mất máu: ko nên dựa vào số lượng máu nôn ra hoặc ỉa ra mà phải thăm khám lâm

sàng tỉ mỉ, theo dõi sát diễn biến và kết hợp với các xét nghiệm huyết học Trong quá trình theo dõi ko nên chủ quan vì từ một trường hợp mất máu nhẹ có thể nhanh chóng trở thành nặng Biểu hiện của mất máu nặng thường là:

+ Da, niêm mạc nhợt nhạt

+ Mạch > 100ck/phút + HA tâm thu < 90mmHg + HC < 2 T/l

+ Ht < 20%

+ Hb < 70 g/l

Trong quá trình đánh giá tình trạng mất máu cần lưu ý xem BN có mắc kèm theo bệnh thiếu máu mạn tính ko (ung thư dạ dày, các bệnh máu, suy thận mạn ) Những bệnh này có thể là nguyên nhân gây chảy máu,

có thể chỉ là bệnh kèm theo

- Chẩn đoán ổ máu đã cầm hay còn đang chảy có ý nghĩa quan trọng trong thái độ điều trị, theo dõi và đánh giá tiên lượng

Bảng phân biệt

Chỉ số theo dõi Ổ chảy máu còn chảy Ổ chảy máu đã cầm

Trạng thái tinh thần Xấu dần Ổn định

Màu sắc da, niêm mạc Nhạt dần Ổn định

Mạch Nhanh dần Ổn định

Huyết áp tâm thu Bình thường hoặc giảm Bình thường

Nôn máu Có hoặc không Không

Ỉa phân đen Còn Ngừng đi ngoài, vài ngày sau đó đi ngoài phân vàng

Sonde dạ dày Dịch có máu Dịch trong

Nội soi dạ dày Nhìn thấy vị trí chảy máu Tổn thương chảy máu đã cầm

Cần chú ý có ko ít BN ổ chảy máu đã cầm sau đó lại chảy máu tái phát Có nhiều yếu tố thúc đẩy chảy máu

tái phát trong đó cần lưu ý hình ảnh nội soi DDTT (IA,

IB, IIA, IIB) Chế độ nằm và ăn lỏng

- Điều trị nguyên nhân để đề phòng tái phát

2 Điều trị nội khoa

a) Chế độ chăm sóc, ăn uống

- Hộ lý cấp 1, nằm đầu thấp, yên tĩnh tại giường, ko được ngồi dậy, tránh thay đổi tư thế BN khi thăm khám

- Ăn lỏng, nguội ở nhiệt độ phòng (tốt nhất sữa), khi ngừng chảy máu cho ăn thức ăn lỏng hoặc mềm, khi

đi

ngoài phân vàng chế độ ăn bình thường

b) Mất máu vừa và nhẹ

- Chế độ chăm sóc, ăn uống như trên

- Truyền dịch: chủ yếu dùng Ringer Lactat, Dextrose 5%

- Điều trị nguyên nhân

Ko dùng dung dịch ưu trương và các thuốc co mạch

để nâng HA vì dễ gây hoại tử ống thận cấp - Truyền máu: tùy theo số lượng máu mất mà truyền nhiều hay

ít Nhìn chung nên truyền máu cho đến khi số lượng

HC > 2,5T/l, Hb > 80 g/l ở người trẻ và > 100g/l ở người già, HA tâm thu > 90mmHg

d) Điều trị theo nguyên nhân

soi có thể nhìn trực tiếp vị trí, nguyên nhân gây chảy máu và tiến hành cầm máu:

+ Phương pháp quang đông: dùng tia laser argon

* Do giãn vỡ TMTQ

Hay gặp ở BN xơ gan, tiên lượng thường nặng do:

- Suy gan dẫn đến rối loạn đông máu

- Máu ứ ở ruột, có thể hấp thu lại cho sản phẩm thoái hóa nên dễ dẫn đến hôn mê gan

- Mất máu và mất cả protein máu ở BN xơ gan vốn protein máu đã giảm nhiều

+ Đặt sonde cầm máu: Black more, Linton (hiện nay

ít dùng)

+ Tiêm xơ qua nội soi: thường dùng dung dịch Polydocanol 0,5-3%, Ethanolamin oleat 5%, Trombova 1-3%

+ Thắt búi giãn TM qua nội sou, thường áp dụng cho giãn TM độ II, III Thường dùng dụng cụ thắt 1 vòng, nhiều vòng

+ Thuốc:

• Hypantin, Glandnitin 10-40 đơn vị, tiêm bắp,

TM hoặc pha Dextrose 5% truyền TM Nên theo dõi cơn đau thắt ngực, do đó nên kết hợp thêm với Nitroglycerin

• Sandostatin 250microgam TMC sau đó 1mg/kg/h truyền TM 5-7 ngày

• Glypressin: tác dụng kéo dài hơn Vasopressin, liều 1-2g tiêm TM 4h/lần Ko nên dùng quá 5 ngày

• Somatostatin 4microgam/phút truyền cùng dung dịch đẳng trương

• Stilamin: 3mg pha truyền với Ringer Lactat trong 12h

Nên dùng một trong các thuốc kể trên

• Có thể dùng thêm thuốc giảm tiết acid chlohydrique, dịch dạ dày bằng đường tiêm: Cimetidin, Zantac, Pantalog

Nên thụt tháo phân sớm và dùng kháng sinh đường ruột (nhóm Cloramphenicol, Quinolon ) để hạn chế tăng NH3 máu

3 Điều trị ngoại khoa

- Nội soi thấy máu phun thành tia mà ko có phương tiện cầm máu

- Điều trị nội khoa đúng cách trong 24h mà máu vẫn tiếp tục chảy và có nguy cơ ảnh hưởng tính mạng người bệnh

XƠ GAN

I Đại cương

- Xơ gan là bệnh mạn tính gây tổn thương nặng, lan tỏa ở các thùy gan Đặc điểm tổn thương là mô xơ phát triển mạnh, đồng thời cấu trúc các tiểu thùy và mạch ,máu bị đảo lộn một cách không hồi phục

- Nam mắc nhiều hơn nữ, thường gặp ở tuổi trung niên

II Nguyên nhân

- Viêm gan virus B,C,D,…ở các nước đang phát triển trong đó có Việt Nam tỷ lệ viêm gan virus cao Tỷ lệ xơ gan sẽ tăng lên nếu viêm gan virus có kèm lạm dụng rượu hoặc yếu tố khác

tự miễn, tấn công vào tiểu quản mật

+ Xơ đường mật tiên phát: gây ra do viêm và phá hủy các đường mật lớn, gây xơ teo đường mật, gây ra hội chứng tắc mật, bệnh thường gặp ở nam, 50% có phối hợp với viêm đại tràng loét

- Xơ gan do ứ đọng máu kéo dài:

+ Suy tim

+ Tắc tĩnh mạch trên gan, tắc tĩnh mạch gan

- Do kí sinh trùng hay gặp là sán lá gan, sán lá máng

- Do rối loạn chuyển hóa:

+ Hemochoromatose ( xơ gan nhiễm sắt): xét nghiệm thấy sắt huyết thanh tăng, độ bão hòa ferritin máu và transferritin máu tăng

+ Rối loại chuyển hóa đồng ( bệnh Wilson), rối loạn chuyển hóa Porphyrin

- Do rối loạn di truyền

- Xơ gan lách to kiểu Banti

- Một số trường hợp không tìm thấy nguyên nhân III Chẩn đoán:

+ Dựa vào cận lâm sàng: nội soi, siêu âm, CT scanner,

đo độ đàn hồi của gan

+ Nếu không rõ thì sinh thiết gan

b Xơ gan giai đoạn muộn ( giai đoạn mất bù)

► Lâm sàng: Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa  Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa

- Cơ năng: Thường không rõ ràng, khởi đầu có thể có chướng hơi ở bụng, đi ngoài phân lỏng sệt do phù niêm mạc, kém hấp thu chất dinh dưỡng và khí, có thể

có nôn máu, đi ngoài phân đen do giãn vỡ tĩnh mạch

do tăng áp lực tĩnh mạch cửa

- Thực thể:

+ Lách to: thường dưới bờ sườn trái 3-4 cm hoặc mấp

mé bờ sườn Lách to quá nên nghĩ tới nguyên nhân khác hoặc xơ gan lách to Nếu có chảy máu do TALTMC,lách thường nhỏ lại và khi cầm máu lách to dần lên

+ Tuần hoàn bàng hệ cửa-chủ: thường tỷ lệ với mức

độ TALTMC và các vòng nối tắt trong ổ bụng Có 4 hệ thống tuần hoàn bàng hệ:

♥ Hệ thống bàng hệ trước : ở dây chằng tròn

♥ Hệ thống bàng hệ trên: ở tĩnh mạch vành vị và thực quản

♥ Hệ thống bàng hệ dưới: ở tĩnh mạch mạc treo tràng dưới và búi tĩnh mạch quanh trực tràng

♥ Hệ thống bàng hệ sau: qua tĩnh mạch lách vào sau phúc mạc

+ Cổ chướng tự do dịch thấm: ngoài yếu tố chính do TALTMC còn do ảnh hưởng của suy chức năng tế bào gan

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Hội chứng suy tế bào gan

- Cơ năng: Thường xuất hiện sớm có khi nhiều tháng hoặc hàng năm khi có dấu hiệu thực thể

+ Sức khỏe suy giảm, khả năng lao động, tình dục giảm

+ Rối loạn giấc ngủ

+ Rối loạn tiêu hóa: ăn kém, chậm tiêu, đầy bụng, rối loạn phân

- Thực thể: khi suy tế bào gan rõ thường xuất hiện các dấu hiệu:

+ Vàng da, vàng mắt nhẹ, nếu vàng đậm nên nghĩ tới biến chứng hoặc đợt tiến triển của viêm gan

+Da xạm đen do lắng đọng sắc tố melanin

+ Xuất huyết dưới da, niêm mạc: thường là chấm, nốt, mảng dưới da hoặc chảy máu cam, rang, lợi, niêm

mạc đường tiêu hóa, nặng hơn là xuất huyết não, nội tạng

+ Sao mạch: thường xuất hiện ở vùng ngực, cổ Lòng bàn tay son có thể do suy tế bào gan làm ứ đọng nhiều chất giãn mạch và oestrogen

+ Phù thường ở 2 cẳng chân, phù mềm, ấn lõm

- Xét nghiệm:

+ Điện di protein máu: albumin máu giảm, γ-globulin tăng

+ Tỷ lệ Prothrombin giảm, nghiệm pháp Kahler (-), bt

>60%, nếu < 35% tiên lượng nặng

+ Tỷ lệ cholesterol este máu giảm, bình thường cholesterol este hóa/ cholesterol toàn phần = 0,5-0,6 + Nghiệm pháp Galactoza niệu (+) + Nghiệm pháp BSP (+): hiện nay ít làm vì giá trị chẩn đoán thấp

+ Xét nghiệm huyết học: thường có thiếu máu đẳng sắc

+ Xét nghiệm dịch cổ chướng: tế bào lát thoái hóa, Rivalta(-), protein < 30 g/l

+ Siêu âm: không có giá trị chẩn đoán xơ gan, có giá trị phát hiện 1 số triệu chứng của xơ gan: tính chất nhu mô gan, cổ chướng, lách to, tình trạng tĩnh mạch cửa

+ Nội soi ổ bụng: có giá trị phát hiện hình ảnh đại thể của xơ gan,dịch ổ bụng, lách to, tĩnh mạch mạc treo… + Một số kỹ thuật khac như CT scanner, MRI… cũng không cho phép chẩn đoán xác định xơ gan, giá trị tương tự như siêu âm

► Cận lâm sàng:

♥ Siêu âm

♥ Chụp CT scanner

♥ Nội soi: giãn tĩnh mạch thực quản, phình vị

♥ Sinh thiết gan: để chẩn đoán chắc chắn xơ gan cần sinh thiết, làm giải phẫu bệnh

2 Chẩn đoán phân biệt

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Trường hợp chỉ có gan to:

- Gan xung huyết: suy tim, viêm ngoại tâm mạc

- U gan: ung thư hoặc u lành tính

- Viêm gan mạn

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Có cổ chướng:

- Lao màng bụng: dịch cổ chướng màu vàng chanh, Rivalta (+), có nhiều tế bào lympho

- U ác trong ổ bụng: dịch thường có máu, nhiều hồng cầu, có thể tìm thấy tế bào ung thư

- Hội chứng thận hư, suy dinh dưỡng

IV Điều trị

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Chế độ ăn uống, sinh hoạt:

- Ở giai đoạn còn bù: có thể làm việc và sinh hoạt bình thường nhưng tránh vận động mạnh, nên ăn nhạt và kiêng bia rượu

- Giai đoạn mất bù nên nghỉ ngơi hoàn toàn

- Không sử dụng thuốc an thần và paracetamol

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Thuốc

- Thận trọng khi dùng các thuốc độc cho gan: thuốc

hạ sốt, giảm đau chống viêm, thuốc điều trị lao, tâm thần

- Vitamin C 1-2g/24h, vitamin nhóm B liều cao, acid folic

- Thuốc tăng cường chuyển hóa, bảo vệ tế bào gan: + Eganin ( Arginin, Tidiacite):2-6 ống/ngày

+ Fortec : 2-5 viên/ngày

- Testosteron: có tác dụng đồng hóa đạm Liều lượng 100mg/ngày/cách nhật/1-2 tuần Sau đó 1 tuần/lần, hàng tháng

- Nếu giảm nhiều albumin có thẻ truyền tĩnh mạch Plasma, moriamin, morihepamin

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Điều trị cổ chướng

- Ăn nhạt tuyệt đối khi có cổ chướng Cổ chướng hết

ăn nhạt tương đối

- Lợi tiểu: tốt nhất là dùng kháng Aldosterol: Aldacton 150-200 mg/24h Sau 1 tuần nếu đáp ứng tốt, hạ xuống

100 mg/24h kéo dài hàng tháng thậm chí hàng năm

- Nếu đáp ứng chậm sau 1 tuần có thể phối hợp thêm Furosemid 20-40 mg/24h 1-2 tuần nhưng phải bù kali Chú ý không nên giảm trọng lượng > 1kg/24h khi dùng lợi tiểu

- Chỉ chọc tháo dịch cổ chướng khi đã điều trị như trên không hiệu quả, cổ chướng quá to, bệnh nhân khó thở, căng tức bụng, 1 lần chọc tháo không nên quá 2l và phải hút dịch chậm

- Bù đạm cho bệnh nhân bằng đường ăn uống hoặc truyền dịch

+ Khi chưa có hội chứng não-gan thì dùng các đạm tổng hợp như Moriamin

+ Khi đã có dấu hiệu của hội chứng não-gan thì chống chỉ định với Moriamin, chỉ được dùng Morihepamin vừa cung cấp đạm vừa giảm ure máu

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Điều trị hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa

- Điều trị bằng thuốc:

+ Cở sở điều trị bằng thuốc: mục đích hạ thấp liên tục ALTMC và lưu lượng hệ thống cửa-bàng hệ làm giảm nguy cơ chỷ máu ( phải làm giảm chênh lệch ALTMC dưới 12 mmHg, hoặc ít nhất xuống >20% so với trị số ban đầu)

+ Cơ sở gồm 2 yếu tố: Tăng sức cản thành mạch do gan xơ làm thay đổi cấu trúc dẫn tới thành mạch có hình “ Sin”, lòng mạch bị hẹp do chèn ép và các chất

co mạch chính vì vậy phải dùng thuốc giãn mạch ( ức chế beta không chọn lọc, các nitrat, prostacyclin và một số thuốc giãn mạch khác) Yếu tố thứ 2 là giãn động mạch tạng do các chất giãn mạch nội sinh làm tăng dòng máu đến TMC do đó dùng các thuốc làm co mạch nội tạng như: serotonin, varopressin, chẹn beta giao cảm và đối vận nitric acid

+ Thuốc chẹn beta: Propanolol (inderal) và nadolol thường được dùng là các thuốc chẹn beta không chọn lọc gây giảm ALTMC nhờ làm giảm lưu lượng máu do cung lượng tim giảm ( chẹn beta 2 ở tuần hoàn nội tạng)

Liều lượng : khởi đầu 20mg/12h, tăng giảm mỗi 3-4 ngày đến khi nhịp tim không dưới 55 chu kỳ/phút, HATT không dưới 90 mmHg Liều trung bình 80mg/ ngày chia 2 lần ( có thể từ 5-320 mg/ngày), không quá

320 mg/ ngày

+ Đánh giá tốt nhất là đo ALTMC ( giảm chênh lệch xuống dưới 20%, hay dưới 12 mmHg) Tuy nhiên, khó thực hiện nên thường đánh giá qua nội soi quan sát mức độ giãn tĩnh mạch thực quản sau điều trị

♥ Kết quả: giảm tới 50% nguy cơ chảy máu và tử vong nếu có chảy máu do vỡ búi giãn tĩnh mạch thực quản

♥ Tất cả các bệnh nhân xơ gan có giãn tĩnh mạch thực quản đều có thể dùng chẹn beta Tuy nhiên, giãn lớn

và Child B,C và chống chỉ định của thuốc cần lưu ý Hiệu quả của propanolol tùy thuộc vào thời gian điều trị do vậy nên điều trị duy trì, không dừng thuốc đột ngột tránh feedback

+ Điều trị bằng thuốc giãn mạch:

♥ Isosorbide 5 – mononitrate ( imdur) làm giảm ALTMC ngang propanolol nhưng lại không có tác dụng phòng ngừa chảy máu nên thường dùng khi chống chỉ định propanolol Liều khởi đầu 20 mg vào buổi tối, sau tăng lên 20-40 mg/ ngày chia 2 lần Khi mới dùng có thể có đau đầu, tụt huyết áp khi đứng nhưng thường mất đi sau 2-4 ngày dùng thuốc ♥ Clonidin hay prasozin làm giảm ALTMC nhiều hơn nên cũng thường được dùng + Điều trị phối hợp: phối hợp propanolol với imdur tốt hơn khi dùng riêng, thậm chí còn hiệu quả hơn thắt qua nội soi

● Điều trị nội soi: Chỉ định khi điều trị bằng thuốc thất bại hoặc đáp ứng của ALTMC chưa đủ ( chưa hạ xuống dưới 12mmHg) Gồm 1 số kỹ thuật

● Điều trị xơ hóa: Tiêm vào cạnh hay trực tiếp vào búi giãn chất gây xơ hóa ( ethanolamine5 %, polydocanol 1%, ethanol…) lúc đầu gây huyết khối tĩnh mạch, sau gây xơ hóa ( dễ tái phát nên phải điều trị liên tục, gây khó nuốt, loét, hẹp hay thủng thực quản…) có thể gây

tử vong ở 3% bệnh nhân

● Điều trị bằng thắt búi giãn tĩnh mạch: Dùng vòng cao su thắt vào chân búi giãn TMTQ Hiệu quả tốt hơn phương pháp xơ hóa, ít biến chứng hơn ( chống chỉ định có giãn tĩnh mạch dạ dày)

● Phẫu thuật và TIPS:

+ Tạo Shunt hiệu quả hơn điều trị qua nội soi nên có tác dụng như điều trị cứu sống bệnh nhân khi điều trị bằng thuốc hay nội soi thất bại

+ Hiện nay kĩ thuật TIPS đã thay thế phẫu thuật, đặc biệt ở bệnh nhân suy gan nặng HẠn chế của TÍP là giá thành cao, tỷ lệ tắc nghẽn shunt sau 1 năm tới 70%

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Phương pháp điều trị hiện đại : ghép gan, cấy tế bào gốc

BỆNH LEUKEMIA CẤP

I, ĐẠI CƯƠNG

- Định nghĩa: Là bệnh máu ác tính do quá sản dòng bạch cầu, tăng sinh bạch cầu non trong máu và trong tủy xương, chủ yếu loại bạch cầu non chưa biệt hóa hoặc biệt hóa rất ít nên trong công thức bạch càu có khoảng trống bạch cầu

- Bệnh gặp ở nhiều lứa tuổi nhưng nhiều nhất là trẻ

em, cũng gặp tỉ lệ đáng kể ở lứa tuổi trên ukt65

- Nam và nữ ngang nhau

- Nguyên nhân gây bệnh cho đến nay người ta chưa khẳng định đcược nguyên nhân Có nhiều giả thuyết:

do virus, thuyết miễn dịch, yếu tố hóa học, yếu tố di truyền

II CHẨN ĐOÁN

1 Chẩn đoán xác định

1.1 Lân sàng

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Thể điển hình

Thể này biểu hiện trên lâm sang rõ rệt bằng nhiều hội chứng nên tại tuyến cơ sở sẽ có chẩn đóa gợi ý khi có thêm xét nghiệm máu Đó là những hội chứng sau:

- Hội chứng thiếu máu

Thiếu máu là hội chứng bao giờ cũng gặp và thiếu máu rất nặng và nhanh Chỉ trong vòng vài tuần người bệnh đang hồng hào trở nên xanh, nhợt nhạt, mệt mỏi, choáng váng dễ ngất, khó thở khi gắng sức

Khám tim: nhịp nhanh, có tiếng thổi tâm thu ở mỏm,

có thể có tiếng ngựa phi

- Hội chứng nhiễm trùng

Triệu chứng này rất thường gặp.sốt thường hình cao nguyên or sốt dao động.Có thẻ tìm thấy ổ nhiễm trùng

or không.Nếu có thường thấy ở mồm ,họng, phổi

- Hội chứng xuất huyết

Biểu hiện của xuất huyết với đặc điểm của xuát huyết giảm tiểu cầu

- Xuất huyết dưới da đa hình thái, nhiều lứa tuổi,thấy nhiều ở hai chân,hai tay, ngực, bụng

- Xuất huyết niêm mạc: chảy máu răng,máu mũi

- Xuất huyết nội tạng: chảy máu dạ dày như nôn máu,

ỉa phân đen Biểu hiện này cũng ít gặp,nếu có là dấu hiệu của bệnh nặng.Nặng hơn là biểu hiện của xuất huyết não màng não,thường đưa đến tử vong

Biểu hiện kinh nguyệt kéo dài or băng kinh là xuất huyết nội tạng thường gặp ở bệnh nhân nữ trẻ

- Gan, lách, hạch

Gan, lách, hạch to thường gặp ở bệnh nhân trẻ, mức

độ to không nhiều: gan to khoảng 4-5cm dưới bờ sườn, lách to độ I,II, hạch thường thấy ở hố thượng đòn,dưới cằm, nách.Ở những bệnh nhân tuổi trung niên or già hội chừng này thường không gặp

- Hội chứng loét và hoại tử miệng, họng

Triệu chứng này chỉ thấy ở những bệnh nhân trẻ tuổi

và trẻ em xong cũng ít gặp

Nếu có triệu chứng này thì rất có giá trị đẻ chẩn đoán bệnh lơ-xê-mi cấp Hay gặp ở má, lợi miệng nên ơi thở rất hôi

Ngoài ra có gặp các triệu chứng khác như: Lợi răng Lợi răng

phì đại :ít gặp nhưng nếu có thì rất có giá trị chẩn đoán

 Lợi răng Đau xương: hay gặp ở trẻ em ,thường đau các xương dài: dau dọc xương đùi và cẳng chân.Ở người lớn ít gặp triệu chứng này hơn, nếu gặp thường ở người già, đau chủ yếu ở xương dẹt và xương ngắn như xương ức,xương cột sống

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Thể không điển hình

Thể này chỉ có một or hai hội chúng trong các triệu chứng đã kể trên, vì vậy rất khó chẩn đoán, phải dựa trên xét nghiệm

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Thể có triệu chứng hiếm gặp

Người bệnh đến khám vì các trieuj chưng fs như liệt nửa người, hội chứng chèn ép tủy, hội chứng màng não, đau nhức xương khớp, u xương, u dưới da, lồi mắt Bệnh chỉ phát hiện qua xét nghiệm

1.2 Cận lâm sàng

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Máu ngoại vi

 Lợi răng Hồng cầu, tiểu cầu giảm nặng

 Lợi răng Bạch cầu tăng cao nhưng nhỏ hơn 100 G/l có khi

số lượng bạch cầu bình thường thậm chí giảm, trường hợp này chỉ gặp ở người trung niên và người già

 Lợi răng Công thức bạch cầu: có bạch cầu non ( bình thường ở máu ngoại vi không có), tỉ lệ này thay đổi theo từng trường hợp Đa số tỉ lệ này lớn hơn 30% chủ yếu là tế bào non đầu dòng (Myeloplas) nên trong ccoong thức bạch cầu có khoảng trống bạch cầu

 Lợi răng Cũng có một số trường hợp trong công thứ bạch cầu không có bạch cầu non do vậy phải làm tủy đồ nếu không sẽ bỏ sót chẩn đoán

 Lợi răng Ở tuyến cơ sở, tuyến cơ sở, tuyến huyện nếu không có điều kiện làm xét nghiệm tủy đồ, trên lâm sang nghĩ đến lecemia cấp thì cần chuyể bệnh nhân lên tuyến trên để xác định chẩn đoán

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Tủy đồ

Đây là xét ngiệm phải làm và là yêu cầu tuyệt đối để chẩn đoán Biểu hiện tủy đồ như sau:

 Lợi răng Số lượng tết bào tủy tăng ( bình thường từ 30 – 100 G/l)

 Lợi răng Dòng bạch cầu tăng sinh, tăng loại bạch cầu non đầu dòng (Myeloplas) với tỉ lệ 50 – 100% Nên trong công thức bạch cầu có khoảng trống bạch cầu

 Lợi răng Cá biệt có một số trường hợp số lượng tế bào tủy bình thường hặc giảm Nếu tỉ lệ BC non đầu dòng Myeloplas tăng ít <30% thì phải chọc lại tủy ở vị trí khác hoặc đợi thời gian 3 đến 4 tuần làm lại tủy đồ Cần thiết phải sinh thiếu tủy xương để chẩn đoán xác định

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Nhuộm hóa tế bào

Là phương pháp để chấn đoán các thể bệnh của Leucemia cấp thường dung các phương pháp hóa học sau đây:

 Lợi răng P.A.S ( Periodic – Acid – Schiff)

 Lợi răng Peroxydaza

 Lợi răng Nhuộm đen Sudan

 Lợi răng Esteraza không đặc hiệu

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Một số xét nghiệm khác

Tùy thuộc vào triệu chứng và biến chứng của bệnh

mà ta có thể làm thêm xét nghiệm sau:

 Lợi răng Xét nghiệm rối loạn đông mau và cầm máu: cần làm khi có hội chứng xuất huyết đặc biệt là thể M3 Cấy Lợi răng

máu khi có họi chứng nhiễm trùng

 Lợi răng Xét nghiệm dịch não tủy khi có hội chứng màng não

 Lợi răng Soi đáy mắt khi nghi ngờ có xuất huyết sau đáy mắt

 Lợi răng Chụp phổi khi có nhiễm trùng nặng của viêm phổi

 Như vậy

 Lợi răng lâm sàng: có 5 hội chứng đã môt ả ở thể diển hình hoặc không đủ chỉ 2 hoặc 3 hội chứng

 Lợi răng Xét nghiệm:

 Lợi răng Máu ngoại vi:

+ số lượng BC tăng cao thường < 100G/l,

+ có BC non ở máu ngoại vi, tăng 1 loại BC non đầu dòng Myeloplas nên trong công thứ bạch cầu có khoảng trống bạch cầu

 Lợi răng Trong tủy xương: số lượng tế bào tủy tăng, BC non đầu dòng Myeoplas tăng >50%, công thức BC có khoảng trống BC

2 Chẩn đoán phân biệt

 Lợi răng Trường hợp giả Leucemia cấp: thường do nhiễm trùng gặp trong Lao, thương hàn, nhiễm trùng máu… những trường họp này điều trị nguyên nhân thì khỏi hoàn toàn

 Lợi răng Ung thư hạch hoặc ung thư khác di căn vào tủy xương: trong tủy dòng BC phát triển bình thường nhưng có tết bào ung thư di căn Trên lâm sang bệnh nhân có triệu chứng của căn nguyên

 Lợi răng Suy tủy xương: trong trường hợp Leucemia cấp có giảm BC dễ nhầm với suy tủy xương Phải làm xét nghiệm tủy đồ mới có chẩn đoán xác định Khi cần thiết, tiến hành sinh thiết tủy xương Do vậy, bệnh nhân phải được làm xét nghiệm tuần tự Tại tuyến cơ

sở, tuyến huyện khi nghi ngờ hoặc không có điều kiện cần chuyển bệnh nhân lên tuyến trên để có chẩn đoán xác định

3 Chẩn đoán thể bệnh

Bằng phương pháp nhuộm hóa tế bào, theo xếp loại Leucemia câp bổ xung của F.A.B 1986, Leucemia cấp được thi như sau:

a Leucemia cấp dòng hạt

 Lợi răng Có 8 thể ký hiệu M: Mo->M7

 Lợi răng Kết quả hiệu hóa tế bào:

+ Peroxydaza (+)

+ Đen Sudan (+)

+ P.S.A (-)

b Leucemia cấp dòng Lympho

 Lợi răng Có 3 thể ký hiệu Leucemia: L1 -> L3

 Lợi răng Kết quả hiệu hóa tế bào:

+ Prroxydaza (-)

+ P.S.A (-)

4 Chẩn đoán biến chứng

Biến chứng thường gặp và gây tử vong như:

 Lợi răng Biến chứng não – màng não

 Lợi răng Nhiễm trùng máu

 Lợi răng Thiếu máu nặng gây suy tim cấp

VIÊM KHỚP DẠNG THẤP

I Khái niệm

- Viêm khớp dạng thấp (VKDT) là một bệnh tự miễn, mạn tính đặc trưng bởi viêm không đặc hiệu, hệ thống của

- Giai đoạn khởi phát:

+) Thường bắt đầu bằng viêm 1 khớp, chủ yếu là các khớp nhỏ ở bàn tay

+) Tính chất: sưng đau rõ, ngón tay thường có hình thoi, có đâu hiệu cứng khớp buổi sáng

+) Bệnh diễn biến từ vài tuần đến vài tháng rồi chuyển sang giai đoạn toàn phát

- Giai đoạn toàn phát:

+) Vị trí viêm: thường gặp ở các khớp cổ tay, khớp ngón gần, khớp bàn ngón, khớp gối, khớp cổ chân, khớp bàn ngón chân, khớp khuỷu Ngoài ra còn gặp ở các khớp khác như: háng, cột sống, hàm, ức đòn nhưng hiếm và nếu có thương ở giai đoạn muộn

+) Tính chất viêm:

Đối xứng

Sưng phần mu tay hơn lòng bàn tay

Sưng đau hạn chế vận động

Có dấu hiệu cứng khớp buổi sáng

Đau tăng nhiều về đêm

+) Diễn biến: các khớp viêm tiến triển tăng dần và nặng dần, phát triển thêm các khớp khác Các khớp sẽ tiến triển đén dính và biến dạng, bàn ngón tay dính và biến dạng ở tư thế nửa co và lệch trục về phía xương trụ ( bàn tay gió thổi, ngón tay hình cổ cò)

* Toàn thân và ngoài khớp:

- Toàn thân: gầy sút, mệt mỏi, ăn uống kém, da xanh

NM nhợt do thiếu máu

- Biểu hiện ngoài da:

+) Hạt dưới da: hiếm gặp ( ở Vn chỉ gặp 5%), đó là những hạt hay cục nổi lên khỏi mặt da, chắc, không di động, không đau, có kích thước từ 0,5 – 2cm, hay gặp quanh các khớp

+) Da khô teo và xơ

- Cơ, gân, dây chằng và bao khớp:

+) Teo cơ rõ rệt vùng quanh khớp tổn thương Teo cơ

là do không vận động

+) Viêm gân: hay gặp là viêm gân Achille

+) Dây chằng: phần lớn là các trường hợp viêm co kéo, nhưng có trường hợp làm giãn gây lỏng lẻo khớp

+) Có thể gây thoát vị bao khớp thành các kén hoạt dịch, ở vùng khoeo chân có tên là kén Baker

- Nội tạng: hiếm gặp trên LS trừ thể nặng

+) Tim: tổn thương cơ tim kín đáo, viêm màng ngoài tim nhẹ, ít thấy tổn thương màng trong tim

+) Phổi: viêm màng phổi nhẹ, xơ giãn phế nang

+) Lách: lách to và giảm BC gặp trong hội chứng Felty +) Mắt: viêm giác mạc

+) Thần kinh: viêm và xơ dính phần mềm quanh khớp,

có thể chèn ép vào dây TK ngoại vi

b triệu chứng cận lâm sàng

* xét nghiệm chung

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa công thức máu: hồng cầu giảm,nhược sắc

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa tốc độ máu lắng tăng

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa điện di protein: Albumin giảm,globulin tăng

* xét nghiệm miễn dịch

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa waaler-rose và Latex: để phát hiện yếu tố dạng thấp trong huyết thanh (tự kháng thể),bản chất là IgM có khả năng gắn kết với IgG Nếu dùng hồng cầu người hoặ hồng cầu cừu để thự hiện phản ứng thì đó là phản ứng Waaler-Rose,nếu dùng hạt nhựa thì gọi đó

là phản ứng Latex

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Các phản ứng này thường (+) muộn,sau khi mắc bệnh 1 năm Dương tính khoảng 70-80% các trường hợp,mức độ phản ứng không song song với mức độ nagwj nhẹ của bệnh

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Giai đoạn cuối là tình trạng sụn khớp và đầu xương gây dính và biến dang khớp

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Hay chụp hai bàn tay với khối xương cá bàn tay,xương bàn ngón và ngón tay Những dấu hiệu X- quang sau đây thường xuất hiện sớm nhất

- khe khớp giữa các xương cá hẹp và mờ,sau dần dính thành 1 khối

- đầu xương bàn tay và ngón tay xuất hiện các khuyết,khe khớp hẹp rối dính khớp

c Chẩn đoán dựa vào tiêu chuẩn Hội thấp khớp Hoa Kỳ - ARA 1987 gồm 7 tiêu chuẩn:

- Có dấu hiệu cứng khớp buổi sang kéo dài trên 1 giờ

- Sưng đau kéo dài trong 6 tuần tối thiểu 3 tuần trong

14 khớp: ngón tay gần (2), bàn ngón (2), khuỷu (2),gối (2),cổ chân (2), bàn ngón chân(2)

- Sưng đau 1 trong 3 khớp: ngón tay gần, bàn ngón,

+ Chẩn đoán xác định khi có 4 tiêu chuẩn trở lên

+ Trong điều kiện của Việt Nam chúng ta có thể dựa vào các yếu tố sau: - Nữ, trung tuổi

- Viêm các khớp nhỏ ở 2 bàn tay (cổ tay, bàn ngón và ngón gần), phối hợp với các khớp gối, cổ chân, khuỷu

- Viêm khớp đối xứng

Có dấu hiệu cứng khớp buổi sang Diễn biến kéo dài trên 2 tháng

4 Chẩn đoán phân biệt

4.1 Giai đoạn đầu

- Thấp khớp cấp: dựa vào tuổi, tính chất viêm khớp di chuyển

- Thấp khớp phản ứng: xuất hiện sau các bệnh nhiễm khuẩn, viêm khớp không đối xứng, không để lại di chúng,không có biến dạng khớp, thường chỉ xảy ra ở

- Hội chứng Pierr Marie: viêm nhiều khớp, có ngón tay

và ngón chân dùi trống, nguyên nhân thường do u

- Bệnh gutt: viêm khớp nhỡ, acid urics máu tăng, chủ yếu gặp ở nam, chủ yếu là khớp cổ chân và ngón chân

- Bệnh viêm cột song dính khớp: gặp ở nam giới trẻ, thường viêm các khớp lớn ở chân, hay có viêm dính khớp cột sống, đau chủ yếu ở đốt sống thắt lưng

- Biểu hiện khớp trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống và

xơ cứng bì: thường kèm theo các dấu hiệu toàn thân,

và nội tạng, đau khớp mơ hồ và đau lung tung, không

- Kiểm soát được tiến triển viêm của bệnh

- Ngăn ngừa được tổn thương khớp và giữ được chức năng cũng như cuộc sống bình thường cho người bệnh

- Giảm được triệu chứng cho bệnh nhân

- Tránh được các biến chứng của bệnh và của quá trình điều trị

- Giáo dục, tư vấn cho người bệnh về bệnh: đây là một bệnh mạn tính kéo dài nên phải có quá trình điều trị kiên trì liên tục suốt cuộc đời, sử dụng nhiều biện pháp điều trị (nội khoa, ngoại khoa, vật lý trị liệu…) và tái khám định kỳ theo hẹn

2 Điều trị cụ thể

Tùy theo từng thể bệnh mà có phác đồ điều trị khác nhau

Các thuốc điều trị thường kết hợp các thuốc chống viêm, giảm đau và các thuốc điều trị cơ bản – DMARD’s

Nhóm thuốc điều trị cơ bản còn có các tên đồng nghĩa khác như sau:

+ DMARD’s – Disease Modifying Anti Rheumatis Drugs: Thuốc chống thấp khớp có thể thay đổi bệnh:

- Methotrexat (Rheumatrex, Folex PFS, Trexall)

- Sulfasalazin (Azulfidin, Azulfidin EN-tabs)

- Hydroxylchloroquin (Plaquenil Dolquin, Quensyl)

- Azathioprin (Imuran) - Cyclosporin (Sandimmun, Neoral, Cyclosporin A)

- Minocyclin, MMPI (Dynacin, Minocin, Myrac)

- Leflunomid (Arava)

- D – Penicillamin (Cuprimin, Depen)

+ SAARD’s – Slow Acting Anti Rheumatis Drugs: Thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm

Cần sử dụng ngay từ đầu các thuốc có thể ngăn chặn được sự hủy xương, sụn (corticoid, thuốc điều trị cơ bản),

bất kể bệnh ở giai đoạn nào

Các thuốc điều trị cơ bản phải được dùng lâu dài trừ khi có tác dụng phụ phải ngừng thuốc Khi đó cần chuyển

sang một thuốc điều trị cơ bản khác Hiện có xu hướng kết hợp nhiều thuốc trong nhóm điều trị cơ bản

Nhóm thuốc điều trị cơ bản còn có các tên đồng nghĩa khác như sau:

+ DMARD’s- Disease Modifying Anti Rheumatis Drugs: thuốc chống thấp khớp có thể thay đổi bệnh:

- Không có biểu hiện ngoài khớp

- Máu lắng 20- 30mm/h, không có thiếu máu hoặc tăng tiểu cầu

+ Không có huỷ hoại hoặc biến dạng khớp 2.1.2 Các thuốc

+ Giảm đau: para 2-3g/d

+ Chống viêm giảm đau NO Steroids

+ Các thuốc điều trị cơ bản: dung 1 trong các thuốc dưới đây

+ Có biểu hiện ngoài khớp

+ Máu lắng 50-100mm/h, thiếu máu rõ và tăng tiểu cầu 2.3.2 Thuốc

CHỦ ĐỀ: XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU CRNN

I Định nghĩa : XHGTC CRNN là bệnh mà triệu chứng xuất huyết có liên quan đến tiểu cầu trong máu ngoại

vi bị phá hủy quá nhiều do miễn dịch

Nhưng vì chưa xác định được kháng thể kháng TC trên nhiều bệnh nhân nên vẫn gọi là XHGTC chưa rõ ng/n

II Chẩn đoán:

1 Chẩn đoán xác định:

a Triệu chứng lâm sàng:

♥ Hội chứng xuất huyết với đặc điểm XH do giảm TC :

là triệu chứng chủ yếu của bệnh và cũng là LDVV của bệnh nhân

Tùy theo mức độ giảm TC mà biểu hiện XH từ nhẹ (dưới da) đến vừa (niêm mạc) và nặng (nội tạng) Hay gặp nhất là XH dưới da, có thể kết hợp với XH niêm mạc, nhưng cũng có lúc 2 kiểu xuất huyết này đi đơn độc

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Xuất huyết dưới da :

+ Xuất huyết tự nhiên, không do va đập hay chấn thương Nhưng cũng có khi do các điều kiện thuận lợi như nhiễm trùng, nhiễm độc, nhiễm lạnh

+ XH đa hình thái : chấm – nốt – mảng xuất huyết,

có khi tập trung thành đám XH

+ XH đa lứa tuổi : trên cùng một vị trí da BN có những mảng, nốt xuất huyết nhiều màu sắc đỏ – tím –

xanh – vàng → chứng tỏ chúng xuất hiện ở những thời điểm khác nhau

+ Xuất huyết hay tái phát, xuất hiện từng đợt dài ngắn tùy từng BN (vài năm, vài tháng, thậm chí vài ngày đặc biệt là trong thời kỳ cấp tính của bệnh)

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Xuất huyết niêm mạc : chảy máu chân răng, chảy máu cam, chảy máu kết mạc mắt

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Xuất huyết nội tạng XH tiêu hóa : nôn máu, ỉa phân đen / ỉa máu tươi

Tiết niệu : đái máu

Tử cung : rong kinh rong huyết, kinh nguyệt kéo dài, lượng nhiều

Nặng nhất là XH não – màng não, thường đưa đến tử vong

˗ Mức độ xuất huyết có khi ít không ảnh hưởng tới

sức khỏe người bệnh nên gia đình và người bệnh ít chú ý đến Nhưng cũng có khi xuất huyết lúc đầu có thể rất dữ dội, nhưng chỉ sau vài tuần điều trị với Corticoid tình trạng BN được phục hồi nhanh chóng Các biểu hiện xuất huyết mất đi không để lại dấu vết

gì

♥ Hội chứng thiếu máu :

˗ Thường âm tính

˗ Nếu xuất huyết niêm mạc và nội tạng nhiều thì có

thể có thiếu máu Mức độ thiếu máu nặng hay nhẹ phụ thuộc vào lượng máu mất nhiều hay ít

♥ Hội chứng nhiễm trùng âm tính : không sốt, nếu có thường chỉ sốt nhẹ do phản ứng của cơ thể khi xuất huyết

♥ Gan lách hạch không to

b Cận lâm sàng:

♥ Công thức máu :

˗ Số lượng TC giảm < 100 𝐺/𝑙 là giảm có ý nghĩa, cá

biệt có TH không còn tiểu cầu trong máu Giảm tiểu cẩu mức độ nhẹ ( 80 – 100 G/l ), vừa ( 50 – 80 G/l ), nặng ( < 50 G/l )

Độ tập trung tiểu cầu kém

˗ Số lượng HC bình thường hoặc giảm tùy vào mức

độ mất máu (BN bị chảy máu nội tạng, xuất huyết lặp

đi lặp lại nhiều lần)

˗ Số lượng BC và công thức BC bình thường

♥ X́t nghiệm đông máu :

˗ Th̀i gian máu ch̉y kéo dài : bình thường 3 phút, trên

15 phút là bệnh lý “ Ba chảy , bảy đông ”

Thời gian máu đông bình thường

˗ C̣c máu đông ko co / co ko hoàn toàn : bình thường

sau 2 − 4 giờ cục máu co hoàn toàn, sau 4 gì cục máu không co được hoàn toàn là bệnh lý

˗ Sức bền thành mạch gỉm : biểu hiện bằng nghiệm

pháp dây th́t (+)

˗ C̣c máu đàn h̀i đ̀ : khi đo biên độ đàn hồi cục máu

thấy “am” – biên độ tối đa hẹp, nhiều khi không có “k”

55 giây, kéo dài hơn 15% so với chứng là bệnh lý

+ Th̀i gian Quick = thời gian đông của huyết tương

đã đc kháng đông bằng Natri citrat hoặc Oxalat, đặt trong môi trường có Calci và Thromboplastin Bình thường thời gian Quick là 12 giây ~ với PT% là 100% + Ǹng độ Fibrinogen (sợi huyết) : bt 2 – 4 g / lít huyết tương , giảm dưới 2 g/lít là bệnh lý

˗ Đời sống tiểu cầu giảm, có thể thấy tiểu cầu bị tiêu

hủy ở lách

♥ Tủy đồ : là xét nghiệm để ∆ phân biệt chứ không phải ∆ xác định

( Do vậy tại tuyến huyện chỉ cần dựa vào máu ngoại vi

và 1 số XN đông máu như thời gian máu chảy, nghiệm pháp dây thắt để chẩn đoán )

Nếu có chỉ định cắt lách với BN xuất huyết giảm tiểu cầu thì xét nghiệm tủy đ̀ là bắt buộc để loại trừ đc một

số bệnh khác như Leucemia cấp ( BC non ↑↑↑, có khoảng trống BC ), Suy tủy ( giảm một, hai hoặc cả 3 dòng )

Trong bệnh XHGTC chưa rõ nguyên nhân, tủy đồ có biểu hiện :

+ Số lượng tế bào tủy tăng nhẹ

+ Dòng mẫu TC tăng sinh phản ứng : chủ yếu tăng mẫu TC kiềm tính & mẫu tiểu cầu có hạt chưa sinh TC, còn mẫu TC có hạt đang sinh TC bị giảm → chứng tỏ giảm TC là do nguyên nhân ngoại vi

BN XHGTC thể nặng

 Tóm lại: chẩn đoán XHGTC vô căn ta dựa vào:

˗ Lâm sàng : Hội chứng xuất huyết là chủ yếu, có

đặc điểm của xuất huyết do giảm tiểu cầu

Hội chứng thiếu máu (-) Hội chứng nhiễm trùng (-) Gan lách hạch không to

˗ Cận lâm sàng : Giảm tiểu cầu máu ngoại vi < 100 G/l,

độ tập trung tiểu cầu kém

Thời gian máu chảy kéo dài Nghiệm pháp dây thắt (+)

Và phải loại trừ tất cả các trường hợp giảm TC có nguyên nhân

2 Chẩn đoán thể bệnh:

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Theo lâm sàng và huyết học:

˗ Thể nhẹ : chỉ có xuất huyết dưới da đơn thuần TC:

˗ Trên thực tế chỉ dựa vào dấu hiệu xuất huyết trên LS

mà không dựa vào số lượng tiểu cầu Vì tình trạng xuất huyết không hoàn toàn liên quan đến số lượng

TC BN có thể không có chảy máu mặc dù TC < 50 G/l.

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Theo tính chất của bệnh:

˗ XHGTC cấp tính : trong vòng 1 tháng Ít gặp, thường

xảy ra ở trẻ em, khởi phát rất rầm rộ với HC xuất huyết kèm theo TC giảm rất nặng

˗ XHGTC bán cấp : 1 – 3 tháng

˗ XHGTC mạn tính : kéo dài trên 6 tháng, rất dễ tái

phát Hay gặp (66%), chủ yếu là ở người lớn

˗ XHGTC từng lúc: rất hiếm gặp, TC bị giảm từng đợt,

cách nhau thời gian dài hoặc ngắn Giữa hai đợt số lượng TC trở lại hoàn toàn bình thường

3 Chẩn đoán phân biệt

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa Ban xuất huyết do thành mạch:

 Thành mạch bị nhiễm khuẩn: do não mô cầu là điển hình:

˗ Thể cấp: các xhdd dạng chấm, không có xh niêm

mạc và nội tạng, các xn máu khác bình thường Sinh thiết ban xh thấy tổn thương vi quản

˗ Thể tối cấp: xhdd từng đám, tím, lan nhanh, chỉ

trong vài giờ chuyển sang nguy kịch Có tổn thương viêm thành mạch và mất sợi huyết nặng

˗ Ngoài ra còn gặp viêm mao mạch nhiễm khuẩn

trong nhiễm khuẩn máu do tụ cầu, liên cầu gây nên các ban xh hoại tử

 Thành mạch bị vêm nhiễm: như trong bệnh sholein henoch, thành mạch bị tổn thương gây xh, đây là một

hc viêm mao mạch, chỉ xh dạng chấm kiểu đi ủng, đau khớp và phù quanh khớp, sinh thiết da thấy tổn thương mao mạch, các xn máu bình thường

 Thành mạch không bền vững đơn thuần:

˗ Thành mạch không bền vững thể tạng: bệnh có t/c

gia đình, nữ>nam

˗ Thành mạch không bền vững mắc phải do thiếu vit

C: xhdd dạng chấm nhiều ở chân, chảy máu lợi răng

 Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa XHGTC thứ phát:

Là tình trạng số lượng TC bị giảm do tủy xương bị xâm lấn bởi các dòng tế bào khác hoặc do tủy xương

bị thiểu sản hay bị suy hoàn toàn Thường gặp các nguyên nhân sau:

˗ Tủy bị xâm nhiễm: bệnh leucemie cấp, mạn; ung thư

di căn tủy; đa u tủy xương(bệnh kahler)