Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị u màng não xương đá mặt dốc bằng đường mổ qua xương đá

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT AICA Anterior-Inferior Cerebellar Artery: Động mạch tiểu não trước dưới BA Basilar Artery: Động mạch thân nền CTSCAN Computed Tomography: Chụp cắt lớp điện toán

NGUYỄN PHONG

NGHIÊN CỨU CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

U MÀNG NÃO XƯƠNG ĐÁ - MẶT DỐC BẰNG ĐƯỜNG MỔ QUA XƯƠNG ĐÁ

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

TP Hồ Chí Minh – Năm 2012

NGUYỄN PHONG

NGHIÊN CỨU CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

U MÀNG NÃO XƯƠNG ĐÁ - MẶT DỐC BẰNG ĐƯỜNG MỔ QUA XƯƠNG ĐÁ

Chuyên ngành: Ngoại- Thần Kinh và Sọ Não

Mã số: 62.72.07.20

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:

1 PGS.TS Trương Văn Việt

2 PGS.TS Trần Thị Liên Minh

TP Hồ Chí Minh – Năm 2012

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu khoa học của riêng tôi Các số liệu và kết quả trong luận án là trung thực và chưa được ai công bố trong bất kỳ một công trình nào khác

Tác giả luận án

Nguyễn Phong

MỤC LỤC

Trang Trang phụ bìa

Lời cam đoan

Mục lục

Danh mục các chữ viết tắt

Danh mục các bảng

Danh mục các hình

Danh mục các biểu đồ

1.1 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU ĐIỀU TRỊ UMNXĐMD 3 1.1.1 Lịch sử nghiên cứu điều trị UMNXĐMD trên thế giới 3 1.1.2 Lịch sử nghiên cứu điều trị UMNXĐMD trong nước 4

1.2.5 Vùng xương đá mặt dốc 12

1.3 SINH LÝ BỆNH CỦA UMNXĐMD 14 1.3.1 Liên quan giữa u với xương sọ 14 1.3.2 Liên quan giữa u và não 15 1.4 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC UMNXĐMD 15

1.4.1 Đặc điểm lâm sàng 15

1.4.2 Hình ảnh học thần kinh 17

1.5 GIẢI PHẪU BỆNH U MÀNG NÃO 22

1.6 ĐIỀU TRỊ UMNXĐMD 24

1.6.1 Lựa chọn bệnh nhân và điều trị 24

1.6.2 Các đường mổ qua xương đá và thuật ngữ 29

1.6.3 Lựa chọn đường mổ 32

1.6.4 Lưu đồ lựa chọn bệnh nhân UMNXĐMD 35

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36 2.1 Đối tượng nghiên cứu 36 2.2 Phương pháp nghiên cứu 36 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 36 2.2.2 Cỡ mẫu 36 2.2.3 Phương pháp thực hiện 36 2.2.4 Phương pháp khảo sát triệu chứng 37

2.2.6 Lưu trữ và xử lý số liệu 45 2.2.7 Kỹ thuật mổ đường qua xương đá 45 2.2.8 Theo dõi dài hạn và tái khám 51

3.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC CỦA UMNXĐMD 52

3.2.1 Các đặc điểm chung của phẫu thuật 59 3.2.2 Các đặc điểm trong lúc phẫu thuật 60

3.3.1 Biến chứng tổn thương dây sọ 65

Chương 4: BÀN LUẬN 73

4.1 CÁC ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC 73

4.3.1 Biến chứng tử vong và dấu thần kinh khu trú 98

KẾT LUẬN 105 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU CỦA TÁC GIẢ TÀI LIỆU THAM KHẢO

Phụ Lục 1: Bảng câu hỏi nghiên cứu

Phụ Lục 2: Danh sách bệnh nhân nghiên cứu tại Bệnh Viện Chợ Rẫy

Phụ Lục 3: Danh mục thuật ngữ Anh-Việt

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

AICA Anterior-Inferior Cerebellar Artery: Động mạch tiểu não

trước dưới

BA Basilar Artery: Động mạch thân nền

CTSCAN Computed Tomography: Chụp cắt lớp điện toán

DSA Digital Subtraction Angiography: Chụp mạch máu xoá nền

GCS Glasgow Coma Scale: Thang điểm đánh giá mức độ tri giác

bệnh nhân GOS Glasgow Outcome Scale: Thang điểm đánh giá mức độ hồi

phục của bệnh nhân KPS Karnofsky Performance Scale: Thang điểm đánh giá khả

năng hoạt động của bệnh nhân MRA Magnetic Resonance Angiography: Chụp mạch máu bằng

cộng hưởng từ MRI Mangetic Resonance Imaging: Cộng hưởng từ

ĐMQXĐ Đường mổ qua xương đá

PICA Posterior-Inferior Cerebellar Artery: Động mạch tiểu não

sau dưới UMN U màng não

UMNXĐMD U màng não xương đá mặt dốc

WHO World Health Organization: Tổ chức y tế thế giới

GK Xạ Phẫu Gamma Knife

DANH MỤC CÁC BẢNG

2 Bảng 3.1: Lý do nhập viện của 35 bệnh nhân UMNXĐMD

4 Bảng 3.3: Tỷ lệ tổn thương các dây thần kinh sọ 56

5 Bảng 3.4 : Các đặc điểm hình ảnh MRI 57

6 Bảng 3.5 : Phân loại kích thước u 58

12 Bảng 3.11: Các mức độ lấy u theo phân nhóm có và

14 Bảng 3.13: Bảng phân loại GOS bệnh nhân lúc xuất viện 63

17 Bảng 4.1: Thời gian khởi phát đến lúc nhập viện của các

DANH MỤC CÁC HÌNH

1 Hình 1.1: Liên quan xương thái dương với các xương khác

ở hộp sọ

5

8 Hình 1.8: Hình ảnh MRI sọ não có tiêm thuốc tương phản

từ

19

10 Hình 1.10: Hình DSA mạch máu não thì tĩnh mạch của

UMNXĐMD

22

12 Hình 1.12: Nhìn từ trên xuống các đường mổ qua xương

đá sau và ngoài

32

14 Hình 2.2: Đường mổ qua xương đá sau: phác họa các

đường mở màng cứng thái dương, trước xoang xích ma

48

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

1 Biểu đồ 3.1: Phân bố nhóm tuổi của 35 bệnh nhân

UMNXĐMD được mổ qua đường xương đa

52

2 Biểu đồ 3.2 : Tỷ lệ phân bố giới tính của 35 trường hợp

UMNXĐMD được phẫu thuật qua đường xương đá

53

3 Biểu đồ 3.3: Thời gian khởi phát đến khi nhập viện 55

6 Biểu đồ 3.6: Biến chứng tổn thương các dây thần kinh sọ 65

7 Biểu đồ 4.1: phân bố tuổi của tác giả với các nghiên cứu

9 Biểu đồ 4.3: So sánh triệu chứng lâm sàng của tác giả

10 Biểu đồ 4.4: So sánh triệu chứng tổn thương dây sọ của

tác giả và các nghiên cứu khác

81

11 Biểu đồ 4.5: so sánh kích thước u với các tác giả 84

12 Biểu đồ 4.6 : So sánh mức độ lấy u các tác giả khác 94

14 Biểu đồ 4.8: So sánh tỉ lệ tử vong và tàn tật với các tác

15 Biểu đồ 4.9: So sánh các biến chứng tổn thương dây

sọvới các tác giả khác

100

ĐẶT VẤN ĐỀ

U màng não xương đá - mặt dốc (UMNXĐMD) xuất phát trong khu vực mặt dốc và đỉnh xương đá và có thể liên quan với phần trong lều tiểu não, hố Meckel, hố sọ giữa, khu vực cạnh xoang hang và các lỗ thông của các dây thần kinh sọ từ dây III đến dây XII Loại u này thường chèn ép thân não, có thể đẩy, ôm các dây thần kinh sọ, động mạch thân nền và động mạch cảnh và các nhánh của chúng, có thể xâm lấn qua màng cứng vào xương và xoang hang Chính vì vậy, UMNXĐMD là loại u khó nhất về mặt kỹ thuật đối với chuyên nghành phẫu thuật thần kinh

UMNXĐMD là loại u phát triển chậm, chỉ gây các triệu chứng khi khối u lan rộng và đạt đến kích thước đáng kể, nếu không điều trị sẽ dẫn tới tử vong Có hai vấn đề mà phẫu thuật viên gặp phải khi quyết định điều trị UMNXĐMD là:

(1) đây là loại u lành tính về mặt mô học nên bệnh nhân vẫn có thể sống thêm một thời gian dù không điều trị

(2) phẫu thuật lấy u khó khăn với nhiều nguy cơ bị tổn thương thần kinh thêm

UMNXĐMD là loại u hiếm gặp, chỉ chiếm khoảng 3% đến 10% các

u màng não thuộc hố sau (0,3% – 1% các u màng não trong sọ) [11],[12],[13],[14,[15],[24],[32],[43] Tuy nhiên, tỷ lệ thực sự thì khó xác định vì đây là loại u khó, chỉ được phẫu thuật tại một số ít các trung tâm ngoại thần kinh chuyên về phẫu thuật sàn sọ Các đường mổ sàn sọ sau hoặc ngoài chủ yếu được áp dụng cho loại u này, cho nên các tiến bộ của

phẫu thuật UMNXĐMD cũng chính là tiến bộ của phẫu thuật sàn sọ U màng não là loại u lành tính cho nên mục tiêu của phẫu thuật là lấy toàn bộ u Nhiều đường mổ được áp dụng với loại UMNXĐMD Mỗi đường mổ có những ưu thế, hạn chế của nó và được áp dụng tùy theo mỗi trung tâm, mỗi phẫu thuật viên Đường mổ qua xương đá (ĐMQXĐ) (là đường mổ kết hợp của đường mổ dưới thái dương sau và đường mổ trước xoang xích ma để đi vào hố sau và hố thái dương) ngày càng được các trung tâm phẫu thuật thần kinh trên thế giới sử dụng vì các ưu thế rõ ràng của nó

Khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện Chợ Rẫy đã mổ thành công trường hợp UMNXĐMD đầu tiên bằng đường mổ qua xương đá tháng 3/2003 Từ thời điểm đó chúng tôi áp dụng ĐMQXĐ cho UMNXĐMD một cách thường qui Trước tình hình này đặt ra yêu cầu cho chúng tôi cần phải nghiên cứu sâu về loại bệnh lý này cũng như về ĐMQXĐ Đường mổ này còn được sử dụng cho các loại thương tổn khác như: u bao sợi thần kinh dây V dạng quả tạ, u thân não, u nang thượng bì mặt trước thân não có lan lên hố sọ giữa

Trong công trình nghiên cứu này, tôi cần phải thực hiện được 2 mục tiêu sau:

1 Khảo sát các đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học của UMNXĐMD

2 Đánh giá kết quả điều trị UMNXĐMD bằng phương pháp vi phẫu thuật qua đường xương đá

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU ĐIỀU TRỊ UMNXĐMD

1.1.1 Lịch sử nghiên cứu điều trị UMNXĐMD trên thế giới

Hallopeau là người đầu tiên mô tả một trường hợp u màng não rãnh nền (basilar groove) năm 1874 Năm 1938, Cushing và Eisenhardt phân loại u màng não phù hợp với màng cứng mà u bám vào và xếp UMNXĐMD nằm trong nhóm xương đá gasser (gasseropetrosal group) Thuật ngữ UMNXĐMD được Yasargil và cộng sự đề xuất năm 1980 và được sử dụng phổ biến ngày này

Từ 1970 trở về trước, tỷ lệ tử vong do phẫu thuật UMNXĐMD trên 50%, và chỉ có một trường hợp được thông báo khối u được cắt bỏ hoàn toàn thành công

Phẫu thuật qua đường xương đá đầu tiên được sử dụng cho các thương tổn vùng góc cầu tiểu não từ 1970 (King 1970 [60], House 1973 [51], Bochenek và Kawase 1975 [56],[57],[58], Kanzaki 1977, Hakuba

1978 [46] và Shiobara 1989…) Năm 1977, Hakuba sử dụng ĐMQXĐ cho u màng não - mặt dốc ĐMQXĐ với các thay đổi khác nhau được các phẫu thuật viên áp dụng cho UMNXĐMD: Al-Mefty và cộng sự 1988 [11], Samii và Ammirati 1988, Samii và cộng sự 1989 [88], Sen và Sekhar 1990 [90]…) Từ thập niên 1990, có nhiều báo cáo kết quả phẫu thuật UMNXĐMD bằng ĐMQXĐ với kết quả tốt hơn: tỉ lệ tử vong giảm nhiều (2-10%), tuy nhiên tỉ lệ tổn thương thần kinh vẫn còn cao (trên 50%) Vì vậy, phẫu thuật UMNXĐMD vẫn còn là loại phẫu thuật khó, chỉ có các trung tâm phẫu thuật thần kinh chuyên về sàn sọ mới có thể thực hiện

Trong thập niên 1990 và 2000, có các nghiên cứu về xạ phẫu gamma knife (xạ phẫu GK) trong điều trị u màng não nền sọ nói chung và UMNXĐMD nói riêng với kết quả kiểm soát tốt sự phát triển của khối u Với chỉ định điều trị thích hợp, xạ phẫu GK được chọn là phương pháp điều trị đầu tiên hoặc phối hợp với vi phẫu thuật

1.1.2 Lịch sử nghiên cứu điều trị UMNXĐMD trong nước

Cho đến nay, ít có bài báo và chưa chi tiết về UMNXĐMD cũng như về ĐMQXĐ trong các tạp chí y học cũng như trong sách giáo khoa Về u màng não có rất nhiều báo cáo cũng như nhiều luận văn cao học được công bố, duy nhất chỉ có tác giả Phạm Hòa Bình đề cập tới một trường hợp UMNXĐMD, tuy nhiên chỉ mổ thăm dò chứ không lấy được u [2],[6],[7] Năm 2003, tại hội nghị ngoại khoa toàn quốc tổ chức tại trường đại học Y-Dược thành phố Hồ Chí minh, khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện Việt – Đức có thông báo về hai trường hợp UMNXĐMD được các chuyên gia nước ngoài mổ với nhiều khó khăn và kết quả không khả quan Từ tháng 3 năm 2003, khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện Chợ rẫy bắt đầu sử dụng ĐMQXĐ cho UMNXĐMD và từ thời điểm này, chúng tôi áp dụng thường qui Qua kinh nghiệm sử dụng ĐMQXĐ cho loại u này, chúng tôi cũng sử dụng đường mổ này cho các loại bệnh lý khó khác như: u bao sợi thần kinh dây V hình quả tạ, u nang thượng bì góc cầu tiểu não có lan lên hố sọ giữa hay sang mặt trước thân não, một số thương tổn của cầu-cuống não, túi phình thuộc tuần hoàn sau

1.2 GIẢI PHẪU XƯƠNG THÁI DƯƠNG

Để thực hiện những đường mổ trực tiếp qua xương thái dương cần hiểu biết về phức hợp giải phẫu các phần của xương thái dương và nhất là các mối liên quan của vùng xương đá - mặt dốc Bảo toàn dây thần kinh mặt, động mạch cảnh đoạn trong xương đá, các cơ quan cảm giác của tai trong nằm trong xương thái dương là yêu cầu quan trọng khi thực hiện đường mổ trực tiếp đi qua của nền sọ

A: Liên quan xương thái dương với

các xương khác nhìn từ ngoài

B: Liên quan xương thái dương với các xương khác nhìn từ trong

Hình 1.1: Liên quan xương thái dương với các xương khác ở hộp sọ

“Nguồn: Atlas giải phẫu người”[3]

Xương thái dương tạo thành một phần vòm sọ ngoài và nền sọ Xương thái dương gồm có năm phần (có tác giả chia làm ba phần: phần chũm và trâm thuộc về phần đá [3],[8]) (hình 1.1):

1 Phần trai

2 Phần đá

3 Phần chũm

4 Phần nhĩ

5 Phần trâm

Phần trai tạo thành một phần vòm sọ ngoài

Phần đá (hay gọi là xương đá) chứa đựng tiền đình, ốc tai, các ống bán khuyên, ống mặt và ống cảnh

Hình 1.2: Sàn sọ nhìn từ trên

“Nguồn: Stewar D.L., 2002”[113]

Phần chũm (thường được gọi là xương chũm) chứa đựng hang chũm và thông khí với các mức độ khác nhau

Phần nhĩ tạo thành vách của khoang nhĩ và ống tai ngoài

Mỏm trâm hướng xuống dưới và là nơi bám của một số cơ

Hình 1.3: Xương thái dương trái (mặt ngoài)

“Nguồn: Rohen, 2001”[9] ”[3].

1.2.1 Phần trai

Là một phần thành bên của hộp sọ Tiếp khớp với xương đỉnh ở trên, với xương bướm ở trước, và với xương chẩm ở sau Phần trai gồm hai mặt và hai bờ

Mặt ngoài (mặt thái dương) có phần trên hơi lồi và tròn, có đường cong kéo dài ra sau là nơi bám của cân và cơ thái dương Phần dưới ngang đính vào xương đá Giữa phần đá và phần trai là mỏm gò má hướng ra trước và cùng với xương gò má tạo thành cung gò má, hố hàm và củ khớp Cân cơ thái dương bám vào bờ trên của cung gò má và cơ cắn bám vào bờ

dưới Và ngay phía sau củ khớp có mặt khớp để tiếp khớp với xương hàm dưới tạo thành khớp thái dương hàm dưới [8],[81]

Mặt trong (mặt não) nằm phía trong, liên quan với não (thùy thái dương) và tiếp khớp với cánh lớn xương bướm ở phía trước Có nhiều rãnh động mạch màng não giữa

Bờ đỉnh ở trên và tiếp khớp với xương đỉnh Bờ bướm dầy, hình răng cưa, phía trong tiếp khớp với bờ sau cánh lớn xương bướm Phía sau phần trai có khuyết đỉnh nối với nền xương đá

1.2.2 Phần nhĩ

Phần nhĩ của xương thái dương có hình tứ giác, phía trên lõm Phía trước và dưới phẳng tạo nên thành trước của ống tai ngoài, một phần thành

Hình 1.4: Xương thái dương phải nhìn từ sau (A:Phần trai tạo thành một

phần nền sọ và thành ngoài hố sọ giữa Lỗ tai trong đi vào trung tâm của

xương đá B: Hình ảnh phóng lớn Mào ngang chia đáy ống tai trong thành

phần trên có dây VII và tiền đình trên, phần dưới có ốc tai và tiền đình dưới Mào thẳng tách dây VII và tiền đình trên)

“Nguồn: Rhoton, 2003” [82]

sau ngăn cách với mỏm chũm bởi khe nhĩ chũm Đi qua khe có một nhánh tai của dây thần kinh lang thang Khe nhĩ trai và khe đá nhĩ nằm giữa trần hòm nhĩ và phần nhĩ xương thái dương Qua khe đó có nhánh màng nhĩ trước của động mạch hàm, dây thừng nhĩ và dây chằng trước của xương búa [8]

Phần nhĩ có hai mặt và bốn bờ:

- Mặt trước dưới liên quan với tuyến mang tai

- Mặt sau trên tạo thành ống tai ngoài và hòm nhĩ Mặt này có rãnh ở phía trong là rãnh màng nhĩ để màng nhĩ gắn vào đó

- Bờ ngoài tạo thành phần lớn ống tai ngoài

- Bờ trên có khe đá nhĩ

- Bờ dưới kéo dài thành bao mỏm trâm

- Bờ trong ngắn, nằm ngang phía dưới và phía ngoài lỗ ống tai ngoài

1.2.3 Phần chũm

Là phần sau của xương thái dương Nó hướng xuống dưới và tạo thành cái mỏm và là nơi bám của các cơ ức đòn chũm, cơ gối đầu, cơ dài của đầu và bụng sau của cơ hai thân Xương chũm có hai mặt và một chu

vi

- Mặt ngoài lồi như một chũm cau Ở phía sau có hai rãnh: rãnh cơ hai thân hay còn gọi là rãnh khuyết chũm và rãnh động mạch chẩm Ở phía trên thì gồ ghề để cơ ức đòn chũm, cơ gối đầu và cơ dài của đầu bám vào Ở trên cùng có lỗ chũm để mạch máu đi qua

- Mặt trong lõm, liên quan với tiểu não Ở phía trước có rãnh sigma để xoang tĩnh mạch nằm

- Chu vi tiếp khớp ở trên và sau với xương đỉnh và xương chẩm Ở dưới và trước tiếp với phần trai và phần đá

1.2.4 Phần đá

Xương đá có dạng hình tháp không đều chêm vào giữa xương bướm và xương chẩm Xương đá chứa ốc tai và tiền đình và là vị trí của hố tĩnh mạch cảnh, các ống mặt và cảnh Xương đá nằm ngang hướng vào trung tâm nền sọ Gồm một đáy, một đỉnh, hai bờ trên và sau (bờ thứ ba là bờ trước không rõ ràng), và ba mặt: trước, sau và dưới [8],[81]

- Đỉnh xương đá: nằm trong góc giữa cánh lớn xương bướm và xương chẩm, và là nơi ống cảnh mở vào trong sọ Nó tạo thành giới hạn sau ngoài của lỗ rách

- Bờ trên xương đá: là rãnh xoang tĩnh mạch đá trên đi từ đỉnh xương đá tới xoang tĩnh mạch sigma, nó là chỗ dính của lều tiểu não

- Bờ sau xương đá: đi từ đỉnh xương đá tới khuyết tĩnh mạch cảnh có rãnh xoang tĩnh mạch đá dưới Khuyết cảnh là bờ sau lỗ tĩnh mạch cảnh Phần bờ sau dính với xương chẩm gọi là bờ chẩm

- Mặt trước xương đá nằm phía trong sọ, đối diện với nền hố sọ giữa, được ngăn cách với mặt sau bởi bờ trên xương đá Mặt trước có hình bầu dục và nghiêng về phía trước và gồm các thành phần:

+ Trần hòm nhĩ

+ Lồi cung là chỗ lồi cung ứng với vị trí ống bán khuyên trước

+ Vết ấn dây thần kinh sinh ba: nằm gần đỉnh xương đá, chứa hạch dây thần kinh sinh ba

+ Hai rãnh dây thần kinh đá lớn và đá nhỏ

Hình 1.5: Phần đá xương thái dương (A: Mặt sau xương đá Lỗ tai trong

nằm gần trung tâm xương đá và lỗ cảnh nằm tại bờ dưới mặt sau xương đá Xoang xích ma chạy xuống dọc theo mặt sau xương chũm và hướng ra trước tới lỗ cảnh Xoang đá dưới chạy xuống dọc theo khe đá-mặt dốc tới lỗ cảnh

B: Mặt sau xương đá và các dây thần kinh Dây VI đi hướng lên vào ống

Dorello Dây V vượt qua đỉnh xương đá đi vào hố Meckel Dây VII và dây VIII đi vào ống tai trong Dây IX, X và XI đi vào lỗ cảnh)

+ Rãnh xoang tĩnh mạch đá trên nằm ở bờ trên xương đá

Mặt dưới xương đá: rất không đều, phần đỉnh tiếp nối với mặt dốc, gồm có:

Hình 1.6: Các cấu trúc trong xương đá

“Nguồn: Chanda A., (2002)”[28]

+ Ở khu ngoài có mỏm trâm Sau mỏm trâm có lỗ trâm chũm để dây thần kinh mặt chui ra

+ Mỏm bọc bao bọc mỏm chũm

+ Ở khe giữa có hố tĩnh mạch cảnh

+ Lỗ ốc tai thông với ngoại dịch của tai trong qua cống ốc tai

+ lỗ động mạch cảnh thông với ống động mạch cảnh ở trong xương đá

1.2.5 Vùng xương đá - mặt dốc

Chỗ tiếp nối giữa xương đá và phần mặt dốc xương chẩm tạo thành một đường kéo dài từ lỗ cảnh tới đỉnh xương đá Về phương diện ngoại khoa, khoang trong màng cứng của vùng xương đá - mặt dốc này được chia thành ba phần dọc theo đường xương đá - mặt dốc [81],[113]

A: Phân vùng mặt dốc nhìn thẳng B: Phân vùng mặt dốc nhìn nghiêng

Hình 1.7: Phân chia 3 vùng mặt dốc

“Nguồn: Stewar D.L., 2002”[113]

- Phần ba dưới xương đá - mặt dốc: tương ứng với mặt trước hành não và các cấu trúc quanh vùng lỗ chẩm Các cấu trúc thần kinh mạch máu trong vùng này được chứa đựng trong bể trước hành não Giới hạn trên là chỗ tiếp nối của cầu não và hành não Giới hạn dưới là vị trí tiếp nối tủy sống và hành não Phần xương đá - mặt dốc dưới này có bốn đôi dây thần kinh sọ thấp, phần dưới của tiểu não, động mạch cột sống và các nhánh của nó và các cấu trúc quanh lồi cầu chẩm U màng não xuất phát từ vùng này được xếp vào nhóm u màng não lỗ chẩm

- Phần ba giữa xương đá - mặt dốc: vùng này tương ứng với mặt trước ngoài của cầu não và tiểu não Giới hạn trên của nó là rãnh cầu não giữa và giới hạn dưới là rãnh hành cầu Giới hạn ngoài được tạo nên bởi mặt sau xương đá và các thành phần của góc cầu tiểu não: dây

V, VI, VII và VIII, động mạch thân nền, động mạch tiểu não trước dưới và tĩnh mạch đá trên U màng não xuất phát từ vùng này được gọi là u màng não góc cầu tiểu não

- Phần ba trên xương đá - mặt dốc: nằm trước não giữa và tương ứng với phần trước khuyết lều Vòm là các cấu trúc gian não tạo thành sàn não thất ba Giới hạn sau là các cuống não và khoang thủng sau Giới hạn dưới là rãnh cầu não giữa Nó bao gồm đoạn trong màng cứng các dây thần kinh sọ III, IV, động mạch thân nền và các nhánh của nó gồm động mạch não sau, động mạch tiểu não trên, động mạch cảnh đoạn xoang hang Bờ trong lều tiểu não phân chia khoang này thành khoang trên và dưới lều U màng não thuộc vùng này được xếp vào nhóm UMNXĐMD

1.3 SINH LÝ BỆNH CỦA UMNXĐMD

1.3.1 Liên quan giữa u với xương sọ

Khối u giàu mạch máu gần xương sọ sẽ gây ra loãng xương và hấp thu xương, do đó sẽ tạo ra các khuyết xương sọ và u sẽ thoát ra lổ khuyết Ngoài ra có sự thông nối quan trọng giữa các tĩnh mạch màng não và lớp xương xốp giữa hai bản sọ (Diploe) chúng tạo ra các rãnh màng não và còn có nhiều lỗ ở lớp bản trong Các khe tĩnh mạch bản trong giãn rộng và nối với các tĩnh mạch kế cận để tạo ra tuần hoàn dẫn lưu máu của u màng não [22]

Khối u ít mạch máu sẽ tạo sự tích tụ muối khoáng vào trong xương dẫn đến tăng sinh xương và xương dày lên, phần xương dầy có thể nhô ra ngoài tương tự như một khối u của màng xương Trong những trường hợp muộn hơn có những thay đổi của xương do tăng áp lực nội sọ

1.3.2 Liên quan giữa u và não

Phản ứng của mô não xung quanh u màng não có thể chia thành hai loại: phản ứng nguyên phát là những thay đổi về mặt giải phẫu học và lý hóa học của mô não quanh u, phản ứng thứ phát là hậu quả của sự choán chỗ của u và sự xoắn vặn của mô não gây ra bởi nhiều nguyên nhân khác nhau Giai đoạn muộn có thể gây chèn ép não, thoát vị não, tắc nghẽn hoặc ngưng trệ tuần hoàn não do liên quan đến sự thay đổi thể tích não

Hậu quả chủ yếu của u màng não đối với não là hiện tượng phù não Phù não có thể khu trú quanh u, hoặc phù lan tỏa chất trắng và nặng hơn là lan tỏa cả bán cầu Có nhiều yếu tố được cho là nguyên nhân gây phù não, trong đó có 4 cơ chế được cho là thỏa đáng nhất:

- Hàng rào máu não bị phá vỡ, gián đoạn

- Cơ chế chèn ép cơ học của u

- Sự chèn ép mạch máu của u

- Cơ chế về sự bài tiết ra các yếu tố gây phù

U màng não cũng có thể kích thích vỏ não làm phát sinh các cơn động kinh Muộn hơn thì hội chứng tăng áp lực nội sọ xuất hiện: nhức đầu, nôn ói và phù gai thị Ngoài ra phù não có thể gây khó khăn cho việc bộc lộ u trong quá trình phẫu thuật

1.4 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC UMNXĐMD 1.4.1 Đặc điểm lâm sàng

Tuổi thường gặp của nhóm bệnh nhân UMNXĐMD là 40-50 tuổi, thay đổi từ 5 tháng tới 70 tuổi Nữ thường gặp hơn nam, có những báo cáo gấp hai lần [21],[23],[25],[32]

Các triệu chứng lâm sàng khởi phát âm thầm, thời gian từ khi có triệu chứng đầu tiên tới khi chẩn đoán được bệnh thay đổi rất nhiều giữa các bệnh nhân khác nhau, thay đổi từ 1 tháng tới 17 năm Không có triệu chứng đặc trưng cho loại u này [44],[48],[65][78] Các triệu chứng chủ yếu liên quan đến các dây thần kinh sọ, hội chứng tiểu não, sự chèn ép thân não và tăng áp lực nội sọ Nhức đầu và đi loạng choạng là hai triệu chứng thường gặp nhất Trong các tổn thương dây thần kinh sọ thì dây V gặp nhiều nhất với triệu chứng rối loạn cảm giác mặt Tiếp theo là các dây

thần kinh sọ khác: giảm thính lực, liệt mặt, nhìn đôi, nuốt khó…

Như vậy có thể chia triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân dựa trên theo bốn nhóm nguyên nhân chính liên quan với:

- Các dây thần kinh sọ

- Chèn ép tiểu não

- Chèn ép thân não

- Tăng áp lực nội sọ

Tần xuất gặp các triệu chứng này thay đổi theo các tác giả khác nhau cũng như theo thời gian Năm 1977, Hakuba và cộng sự [46] đã ghi nhận các triệu chứng lâm sàng của series 44 bệnh nhân :

- Tăng áp lực nội sọ (70%)

- Rối loạn tiểu não (70%)

- Triệu chứng của dây V (68%)

- Giảm thính lực (64%)

- Liệt mặt (57%)

- Tổn thương bó vỏ gai (57%)

- Tổn thương dây VI (40%)

- Tổn thương dây IX, X (34%)

- tổn thương dây III (27%)

- Cứng gáy (25%)

- Nystagmus (25%)

Năm 1986, Mayberg và Symon [69] báo cáo 35 trường hợp, có các triệu chứng chính là nhức đầu và rối loạn dáng đi, tiếp theo là các tổn thương các dây thần kinh sọ Tổn thương các dây thần kinh sọ là dấu hiệu thường gặp trong tất cả các báo cáo, và hay gặp nhất là các dây V và dây VIII Các dây thần kinh sọ ít gặp tổn thương là dây III, IV, VI

1.4.2 Hình ảnh học thần kinh

Mạch não đồ, chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ giữ vai trò quan trọng trong công việc đánh giá trước mổ của các trường hợp UMNXĐMD, không có phương pháp nào thay thế hoàn toàn cho phương pháp khác Nhìn chung, các đặc điểm về hình ảnh học của u màng não xương đá mặt dốc cũng giống như u màng não ở các vị trí khác [4],[5],[26]

Các thông tin quan trọng nhất mà phẫu thuật viên cần biết trước khi phẫu thuật gồm có:

- Vị trí, mức độ lan rộng nơi khối u bám vào màng cứng

- Kích thước khối u

- Mức độ tưới máu của khối u

- Mức độ bị ảnh hưởng của xương

- Giao diện của khối u và thân não

- Vị trí và mức độ các động mạch bị khối u đẩy hay bao quanh

- Khối u có phát triển ra các vùng kế cận, nhất là xoang hang, xương bướm

1.4.2.1 Cộng hưởng từ sọ não có tiêm chất tương phản từ

Cho đến nay cộng hưởng từ được xem là phương tiện chẩn đoán hình ảnh có thể cung cấp nhiều thông tin cần biết ở trên Đặc biệt đối với các tổn thương choáng chỗ nằm sâu liên quan đến cấu trúc quan trọng và liên quan đến sàn sọ với ưu điểm vượt trội hạn chế xảo ảnh, cho nên nó là phương tiện được chọn lựa đầu tiên giúp chẩn đoán xác định và lên kế

hoạch điều trị cho các UMNXĐMD với những thông tin sau:

- Qua các mặt cắt khác nhau cho thấy rõ nhất sự liên quan của khối u với các cấu trúc xung quanh

- Cho thấy mối liên quan với cấu trúc mạch máu quan trọng của vùng này như động mạch thân nền, động mạch cảnh và các nhánh chính của chúng cũng như mức độ bị đẩy lệch, bị khối u ôm lấy

- Hình ảnh T2W rất hữu ích cho việc đánh giá mặt phẳng màng nhện của khối u cũng như mối liên quan với phù não

- Hình ảnh phù của thân não trên T2W có thể cho thấy sự xâm lấn màng nuôi nhất là khi không có mặt phẳng màng nhện

- Tín hiệu cao trên T2W của khối u có thể liên quan với độ mềm của khối u

A: MRI mặt phẳng ngang B: MRI mặt phẳng trán

C: MRI mặt phẳng dọc D: Hình MRA

Hình 1.8: Hình ảnh MRI sọ não có tiêm thuốc tương phản từ

“Nguồn: Erkmen, 2005” [36]

1.4.2.2 Chụp CTSCAN sọ có tiêm thuốc cản quang

Khi cộng hưởng từ không thể dùng thì chụp CTSCAN sọ có tiêm thuốc cản quang là phương tiện chẩn đoán hữu ích nhất Sử dụng máy chụp cắt lớp có độ phân giải cao có thể giúp chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý khác ở vùng này Chụp CTSCAN sọ có tiêm thuốc cản quang có thể tái tạo, cho hình ảnh ba chiều, cho biết mối liên quan của

khối u với lều tiểu não và các cấu trúc khác Các giá trị có thể thu thập từ hình ảnh chụp CTSCAN sọ có tiêm thuốc cản quang bao gồm:

- Mở cửa sổ xương rất hữu ích trong việc đánh giá hủy xương, tăng sinh xương cũng như giải phẫu xương của nền sọ

- Xác định u có đóng vôi không

- Cắt mịn qua xương thái dương giúp xác định giải phẫu xương, mức thông khí và hữu ích cho việc lập kế hoạch cắt xương

A: CTSCAN sọ có bơm thuốc

cản quang

B: CTSCAN sọ mở cửa sổ xương

Hình 1.9: Hình ảnh CTSCAN của UMNXĐMD

“Nguồn: Chợ Rẫy”

1.4.2.2 Chụp DSA mạch máu não

Chụp DSA mạch máu não là bắt buộc với một số phẫu thuật viên, với một số khác thì không bắt buộc Chụp DSA mạch máu não nên thực hiện cả động mạch cảnh, động mạch cảnh ngoài và động mạch cột sống, là bắt buộc đối với Al-Mefty [11] Chụp DSA mạch máu cho các bằng chứng

gián tiếp khối u đẩy động mạch thân nền và các nhánh của nó (động mạch não sau, động mạch tiểu não trên, động mạch tiểu não trước…) Trong các trường hợp động mạch thân nền và các nhánh của nó không bị đẩy lệch thì cũng không phải là bằng chứng bác bỏ chẩn đoán UMNXĐMD, vì trong một số trường hợp các mạch máu này bị khối u ôm lấy Nó còn cung cấp một số các tin tức về việc cấp máu cho khối u, nhất là khi chụp động mạch cảnh chọn lọc: động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài Khối u được cấp máu với các mức độ khác nhau của động mạch thân màng não yên, nhánh sau của động mạch màng não giữa, nhánh màng não của động mạch cột sống, động mạch mặt dốc xuất phát từ đoạn siphon của động mạch cảnh, các nhánh xương đá của các động mạch màng não và nhánh hầu lên của động mạch cảnh ngoài

Chụp mạch máu thì tĩnh mạch xác định sự hiện diện và kết nối của các xoang tĩnh mạch tại hội lưu và vị trí của tĩnh mạch Labbé [36],[38] Những thông tin này cần thiết khi lập kế hoặch mổ Khi thực hiện chụp mạch máu, có thể làm tắc các mạch máu nuôi u để phẫu thuật dễ dàng hơn

A: Hình DSA cho thấy tĩnh mạch

1.5 GIẢI PHẪU BỆNH U MÀNG NÃO

U màng não phát triển từ các tế bào màng nhện Ngoài ra nó cũng có thể xuất phát từ các loại tế bào khác của màng mềm hoặc màng cứng như là nguyên bào sợi hoặc nội mô mạch máu Vì xuất phát từ những tế bào có nguồn gốc khác nhau nên u màng não có những loại cấu trúc mô học khác nhau Tuy nhiên về mặt mô phôi tất cả các thành phần này đều có nguồi gốc từ trung phôi bì, dựa trên đặc điểm này thực hiện nhuộm hóa mô miễn dịch xác đinh nguồn gốc mô học trong những trường hợp khó khăn cần phân biệt u màng não với các u khác của não có nguồn gốc ngoại phôi bì [30],[45],[70]

Có nhiều bảng phân loại mô học khác nhau, ngày nay đa số các tác giả chấp nhận theo bảng phân loại và phân độ của tổ chức y tế thế giới [45]:

A U màng não với mức độ tái phát chậm : WHO - Grade I

1) U màng não dạng thượng mô (Meningothelial Meningioma)

2) U màng não dạng sợi (Fibrous Meningioma)

3) U màng não dạng chuyển tiếp (Transitional Meningioma)

4) U màng não dạng thể cát (Psammomatous Meningioma)

5) U màng não dạng tăng sinh mạch (Angiomatous Meningioma) 6) U màng não dạng thoái hóa vi nang (Microcystic Meningioma) 7) U màng não dạng chế tiết (Secretory Meningioma)

8) U màng não giàu tương bào lympho (Lymphoplasmacyterich) 9) U màng não dạng chuyển sản (Metaplastic Meningioma)

B U màng não với mức độ tái phát cao hơn : WHO – Grade II

1 - U màng não không điển hình (Atypical Meningioma)

2 - U màng não dạng tế bào sáng (Clear cell Meningioma)

3 - U màng não dạng nguyên sống (Chordoid Meningioma)

C U màng não với mức độ tái phát rất cao : WHO – Grade III

1- U màng não dạng hình gậy (Rhabdoid Meningioma)

2- U màng não dạng nhú (Papillary Meningioma)

3- U màng não dạng thoái sản ác tính (Anaplastic Meningioma) Về mặt đại thể u màng não bám vào màng cứng nơi xuất phát u, mật độ thay đỗi tùy vào thành phần bên trong u, đa số các trường hợp ít chảy máu, không xâm lấn vào nhu mô não kế cận Điều trị triệt đễ cần phải cắt bỏ màng cứng, điều này không thể thực hiện được đối với các

trường hợp u màng não vị trí sàn sọ nói chung, đây là vấn đề can quan tâm trong quá trình theo dõi lâu dài của bệnh nhân UMNXĐMD

Về mặt vi thể, đối với u màng não dạng thượng mô đặc trưng hình ảnh tương tự như các ổ tế bào thượng mô màng nhện nhưng tế bào xếp dày đặt hơn thường có dạng hợp bào và xếp thành hình tròn đồng tâm hoặc hình xoáy như các lớp vỏ hành U màng não dạng sợi gồm phần lớn các tế bào hình thoi nhân dẹt tương tự u sợi cũng xếp như kiểu vỏ hành U màng não dạng hỗn hợp bao gồm hỗn hợp giữa các loại cấu trúc chính, có thành phần hợp bào, có thành phần sợi xếp thành hình đồng tâm với những sợi Hyaline hóa hoặc thể vôi U màng não dạng thể vôi có rất nhiều hình ảnh thể vôi và thành phần màng não thượng mô U màng não dạng tăng sinh mạch gồm các mô với các thành phần mạch máu lớn và nhỏ xếp thành lưới, xen kẽ với các tế bào thượng mô hoặc dạng sợi xếp thành từng ổ U màng não dạng nguyên bào mạch máu có cấu trúc tương tự u nguyên bào mạch máu, chỉ khác khi nhuộm bạc với hình ảnh ưu thế gồm các mạch

máu với thành mỏng và các tế bào nội mạc

1.6 ĐIỀU TRỊ UMNXĐMD

1.6.1 Lựa chọn bệnh nhân và điều trị

Chiến lược điều trị các khối u khó như UMNXĐMD là vấn đề phức tạp, vì bệnh nhân có thể có khối u lớn nhưng lại có các triệu chứng nhẹ, và mổ lấy toàn bộ u là vấn đề khó khăn Mặc dù có những tiến bộ rất lớn về dụng cụ, về kỹ thuật mổ nhờ đó một số phẫu thuật viên cho rằng kết quả phẫu thuật là chấp nhận được, vẫn có các ý kiến chỉ trích việc phẫu thuật Tốc độ phát triển của các khối u này rất khác nhau, tuy rằng cuối cùng

cũng dẫn tới tử vong, một số bệnh nhân vẫn có thể sống thêm một thời gian dài dù không điều trị phẫu thuật [48] Dù vậy, đối với đa số phẫu thuật viên, điều trị UMNXĐMD là phẫu thuật lấy bỏ u Mục tiêu của phẫu thuật là lấy toàn bộ u, trong lần mổ đầu tiên Điều trị phẫu thuật UMNXĐMD làm nản lòng phẫu thuật viên trong nhiều năm và cho đến trước thập niên 1970, điều trị phẫu thuật loại u này được cho là không thể Việc lựa chọn bệnh nhân cần đánh giá tổng thể bệnh nhân dựa trên thang điểm KPS mà đa số các tác giả đều đồng ý sử dụng trong nghiên cứu

Thang điểm Karnofsky [45]:

100 : Bình thường, không triệu chứng, không biểu hiện bệnh

90 : Có thể tiếp tục sinh họat bình thường; các dấu hiệu và triệu

chứng bệnh không quan trọng

80 : Sinh hoạt bình thường nhưng phải nỗ lực; có một vài dấu hiệu và

triệu chứng bệnh

70 : Tự chăm sóc bản thân được Không thể tiếp tục sinh họat bình

thường hoặc công việc tay chân

60 : Có thể tự chăm sóc bản thân trong đa số nhu cầu nhưng thỉnh

thoảng cần sự trợ giúp

50 : Cần sự trợ giúp đáng kể và chăm sóc y khoa thường xuyên

40 : Tàn phế; cần sự chăm sóc và trợ giúp đặc biệt

30 : Tàn phế nghiêm trọng; cần nhập viện dù chưa dự hậu tử vong

20 : Rất nặng; phải nhập viện; cần điều trị tích cực

10 : Hấp hối; sắp tử vong

Các bệnh nhân có khối u lớn, tái phát hoặc đã xạ trị trước có nguy cơ phẫu thuật cao và có nhiều khả năng tình trạng thần kinh xấu hơn sau mổ nếu cố gắng mổ lấy toàn bộ u Một vấn đề khác là lựa chọn đường mổ dựa

trên kích thước khối u, vị trí và mức độ lan rộng của khối u và các thiếu hụt thần kinh của bệnh nhân Mặc dù phải cân nhắc dựa trên các tiêu chuẩn trên, việc lựa chọn đường mổ phải dựa vào kinh nghiệm cá nhân của mỗi phẫu thuật viên và đường mổ quen thuộc của mỗi người

Các khối u dính, chèn ép, làm xoắn vặn, xâm lấn và ôm lấy thân não; khối u bao quanh các động mạch lớn như thân nền, tiểu não trên… và các dây thần kinh và xâm lấn xoang hang thì khó lấy hết u cũng như không nên cố gắng lấy hết Khi đó cần có quyết định trong khi đang mổ, dựa trên khả năng và kinh nghiệm của phẫu thuật viên Nếu gặp những khó khăn trên, phẫu thuật viên phải chấp nhận lấy phần lớn u hay chỉ là bán phần u Phần u còn lại có thể theo dõi hoặc điều trị xạ phẫu

Phẫu thuật lấy hết u cho kết quả kiểm soát khối u tốt về lâu dài Tuy nhiên kết quả chức năng sau mổ lại thất vọng, dù được thực hiện bởi các chuyên gia [10],[11,[13],[16],[17],[89],[90],[94],[95] Điều này là vì mối liên quan giải phẫu phức tạp của khối u có kích thước lớn với các cấu trúc thần kinh, mạch máu quan trọng xung quanh Mục đích chính của điều trị phẫu thuật là giải ép thân não để hồi phục chức năng thần kinh, do đó có thể lấy hoàn toàn hoặc phần lớn u Nhiều tác giả nhấn mạnh không được lấy toàn bộ u trong các trường hợp khối u xâm lấn xoang hang và nhất là xâm lấn thân não, bao quanh các mạch máu lớn [33],[34]

Ngoài phẫu thuật, còn có các phương pháp điều trị khác cho loại u này:

- Theo dõi

- Xạ phẫu, xạ trị qui ước

- Phối hợp giữa phẫu thuật lấy phần lớn u với xạ phẫu

Theo dõi chỉ áp dụng cho các trường hợp vì lý do nào đó chưa thể điều trị theo các phương pháp khác, như các vấn đề về nội khoa chưa cho phép phẫu thuật, bệnh nhân từ chối điều trị… Vì diễn tiến tự nhiên của loại

u màng não là lớn dần Có những nghiên cứu cho thấy tốc độ phát triển của loại u này khá cao: 3,8 mm/năm [22],[55] Các tác giả đều thống nhất rằng các trường hợp có thời gian khởi bệnh ngắn cần được điều trị sớm Xạ phẫu cho thấy sự kiểm soát sự phát triển của khối u khá tốt, tuy nhiên nó chỉ thích hợp với các khối u có kích thước nhỏ (< 3 cm), và không may là đa số u màng não xương đá mặt dốc khi được chẩn đoán có kích thước quá lớn để xạ phẫu Xạ trị qui ước ít có hiệu quả trên khối u, và nó ít khi có chỉ định, nhất là từ khi có xạ phẫu Xạ trị qui ước chỉ còn sử dụng trên các bệnh nhân có khối u lớn mà từ chối phẫu thuật hay trên các bệnh nhân có bệnh lý khác không cho phép phẫu thuật [5] Có một số hạn chế có thể gặp với xạ phẫu Xác định chính xác đích (target) có thể gặp khó khăn trong dạng en-plaque hoặc khi khối u lan rộng theo lều tiểu não Hiệu ứng choáng chỗ thân não, các động mạch xuyên của thân nền là các vấn đề cần cân nhắc Có một số báo cáo ghi nhận tổn thương thân não, và thiếu máu vi mạch (microvascular ischemie) khi xạ phẫu các khối u màng não sàn sọ Các chỉ định cho xạ phẫu:

- Xạ phẫu sau phẫu thuật

- Xạ phẫu đơn thuần

Xạ phẫu là điều trị nguyên phát chỉ áp dụng cho các khối u nhỏ, trên các bệnh nhân già yếu hay có các vấn đề nội khoa không cho phép phẫu