Nghiên cứu đặc điểm bệnh lý nang ống mật chủ và đánh giá kết quả cắt nang triệt để ở trẻ em

Hình 3.22 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng cầu, kênh chung mật-tụy dài, góc hợp lưu ống mật chủ-ống tụy chính  50o 82 Hình 3.23 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang d

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

- -

TRƯƠNG NGUYỄN UY LINH

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ NANG ỐNG MẬT CHỦ VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ CẮT NANG TRIỆT ĐỂ Ở TRẺ EM

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

Thành phố Hồ Chí Minh - Năm 2008

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được

ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác

Ký tên

Trương Nguyễn Uy Linh

Trang Trang phụ bìa

Lời cam đoan

Mục lục

Danh mục các chữ viết tắt

Bảng đối chiếu từ chuyên môn Việt - Anh

Danh mục bảng, biểu đồ, hình

MỞ ĐẦU 1

Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Đại cương: 5

1.2 Phân loại 12

1.3 Giải phẫu bệnh 15

1.4 Bệnh sinh học 17

1.5 Lâm sàng 21

1.6 Chẩn đoán cận lâm sàng 23

1.7 Biến chứng 31

1.8 Điều trị phẫu thuật 35

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu 55

2.2 Phương pháp nghiên cứu 55

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Đặc điểm bệnh nhi 64

3.3 Cận lâm sàng 74

3.4 Khảo sát bệnh sinh học nang và giải phẫu đoạn cuối ống mật chủ 79

3.5 Phân loại nang - Giải phẫu bệnh 86

3.6 Phẫu thuật 94

3.7 Theo dõi sau mổ - Biến chứng 99

Chương 4: BÀN LUẬN 4.1 Đặc điểm bệnh nhi 106

4.2 Bệnh sinh học nang ống mật chủ 107

4.3 Lâm sàng 111

4.4 Cận lâm sàng 118

4.5 Phân loại nang - Giải phẫu bệnh 122

4.6 Phẫu thuật 126

4.7 Sau mổ 136

KẾT LUẬN 148

KIẾN NGHỊ 150 DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU

TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

- ĐMG : Động mạch gan

- KCMT : Kênh chung mật-tụy

- OMC : Ống mật chủ

- OTC : Ống tụy chính

- TMC : Tĩnh mạch cửa

- Dị sản : Metaplasia

pancreaticobiliary channel

- Tế bào chứa somatostatin : Somatostatin containing cell

- Trào ngược tụy-mật : Pancreaticobiliary reflux

Trang Bảng 1.1 Kích thước đường mật bình thường ở trẻ em theo tuổi 5 Bảng 1.2 Chiều dài bình thường của kênh chung mật-tụy ở trẻ em theo tuổi 19

Bảng 3.4 Phân bố theo nhóm tuổi của lý do nhập viện là đau bụng 67 Bảng 3.5 Phân bố theo nhóm tuổi của lý do nhập viện là vàng da 67 Bảng 3.6 Phân bố bệnh nhi có đau bụng theo nhóm tuổi 69 Bảng 3.7 Phân bố bệnh nhi có vàng da theo nhóm tuổi 70 Bảng 3.8 Phân bố bệnh nhi có khối dưới sườn phải theo nhóm tuổi 71 Bảng 3.9 Phân bố bệnh nhi có gan to theo nhóm tuổi 72 Bảng 3.10 Phân bố bệnh nhi có tiêu phân bạc màu theo nhóm tuổi 72 Bảng 3.11 Phân bố bệnh nhi có ói theo nhóm tuổi 73 Bảng 3.12 Phân bố bệnh nhi có sốt theo nhóm tuổi 73 Bảng 3.13 Đối chiếu tổn thương giữa siêu âm và khi mổ 75 Bảng 3.14 Phân bố men gan trong máu theo nhóm tuổi 75 Bảng 3.15 Phân bố bilirubin máu theo nhóm tuổi 76 Bảng 3.16 Phân bố kết quả xét nghiệm chức năng đông máu theo nhóm tuổi 77 Bảng 3.17 Phân bố bạch cầu máu theo nhóm tuổi 77 Bảng 3.18 Phân bố dung tích hồng cầu theo nhóm tuổi 78 Bảng 3.19 Kết quả cấy dịch mật theo nhóm tuổi 79 Bảng 3.20 Phim chụp đường mật đánh giá được đoạn cuối ống mật chủ 79 Bảng 3.21 Kênh chung mật-tụy dài theo nhóm tuổi 80 Bảng 3.22 Phân bố về kênh chung mật-tụy dài theo nhóm tuổi 80 Bảng 3.23 Liên quan giữa nồng độ amylase trong dịch mật và đau bụng 84

Bảng 3.25 Liên quan giữa tăng amylase trong dịch mật và kênh chung mật-tụy 85 Bảng 3.26 Liên quan giữa nồng độ amylase trong dịch mật và góc hợp lưu

ống mật chủ-ống tụy chính của kênh chung mật-tụy dài 85 Bảng 3.27 Phân bố về thể loại nang theo nhóm tuổi 86 Bảng 3.28 Phân bố về dạng nang theo nhóm tuổi 88 Bảng 3.29 Phân bố về hẹp đoạn cuối ống mật chủ theo nhóm tuổi 90 Bảng 3.30 Phân bố về sỏi mật theo nhóm tuổi 92

Bảng 3.32 Phân bố bệnh nhi theo thời điểm chẩn đoán và phẫu thuật 94 Bảng 3.33 Vị trí miệng nối và kiểu nối ống gan-hỗng tràng sau cắt nang 96 Bảng 3.34 Phân bố hiện tượng dính của nang ở các nhóm tuổi 98

Bảng 3.36 Phân bố bệnh nhi phải truyền máu khi mổ theo nhóm tuổi 99 Bảng 3.37 Phân bố biến chứng sau mổ theo nhóm tuổi 102 Bảng 3.38 Phân bố rò mật sau mổ theo nhóm tuổi 103 Bảng 3.39 Phân bố kết quả sau mổ theo nhóm tuổi 105

Bảng 4.40 Tỷ lệ kênh chung mật-tụy dài theo một số báo cáo 108

Bảng 4.41 Tỷ lệ tam chứng kinh điển theo một số báo cáo 116 Bảng 4.42 Tỷ lệ rò mật sau mổ cắt nang theo một số báo cáo 137 Bảng 4.43 Tỷ lệ nhiễm trùng đường mật sau cắt nang theo một số báo cáo 141

Bảng 4.44 Tỷ lệ sỏi mật sau mổ cắt nang theo một số báo cáo 143

Bảng 4.45 Tỷ lệ biến chứng sau mổ, mổ lại và tử vong theo một số báo cáo 147

Bảng 4.46 Kết quả sau mổ cắt nang ống mật chủ 147

Trang

Biểu đồ 3.2 Phân bố bệnh nhi theo nhóm tuổi 65

Biểu đồ 3.5 Tỷ lệ của các triệu chứng lâm sàng 69 Biểu đồ 3.6 Phân bố bệnh nhi có đủ tam chứng kinh điển 71

Biểu đồ 3.8 Phân bố về kênh chung mật-tụy dài 80 Biểu đồ 3.9 Góc hợp lưu giữa ống mật chủ-ống tụy chính của kênh chung

Trang Hình 1.1 Phân loại nang đường mật theo Alonso-Lej 13

Hình 1.3 Phân loại sa ống mật chủ theo Sarris 15 Hình 1.4 Những dạng hợp lưu giữa ống mật chủ và ống tụy chính 19 Hình 1.5 Trào ngược tụy-mật qua kênh chung mật-tụy dài 19 Hình 1.6 Cơ chế van giả cuối ống mật chủ theo Vương Hùng và Nguyễn

Hình 1.7 Hình siêu âm nang ống mật chủ trước sinh ở thai 31 tuần 24 Hình 1.8 Hình cộng hưởng từ của nang ống mật chủ 25 Hình 1.9 Hình cộng hưởng từ của nang ống mật chủ ở thai 26 tuần 26 Hình 1.10 Hình chụp nhấp nháy của nang ống mật chủ 27 Hình 1.11 Hình chụp cắt lớp vi tính nang ống mật chủ 27 Hình 1.12 Hình chụp đường mật qua da của nang ống mật chủ 28 Hình 1.13 Hình chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi của nang ống mật chủ 29 Hình 1.14 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang ống mật chủ 31

Hình 1.17 Cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y 42

Hình 1.19 Cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng đoạn hỗng tràng biệt lập 43

Hình 3.22 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng cầu, kênh

chung mật-tụy dài, góc hợp lưu ống mật chủ-ống tụy chính  50o 82 Hình 3.23 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng cầu, kênh

chung mật-tụy dài, góc hợp lưu ống mật chủ-ống tụy chính < 50o 82 Hình 3.24 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng thoi, kênh

chung mật-tụy dài, góc hợp lưu ống mật chủ-ống tụy chính  50o 82 Hình 3.25 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng thoi, kênh

chung mật-tụy dài, góc hợp lưu ống mật chủ-ống tụy chính < 50o 82 Hình 3.26 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng cầu, không

Hình 3.27 Hình chụp đường mật trong khi mổ của nang dạng thoi, không

Hình 4.37 Các kiểu nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y khi cắt nang

MỞ ĐẦU

Nang ống mật chủ (nang OMC) là một bệnh ngoại khoa gan mật rất thường gặp ở trẻ em châu Á [60], [70], [71], [129], được định nghĩa là tình trạng dãn dạng hình cầu hay hình thoi của OMC, có thể kèm theo dãn đường mật trong gan [13], [165], [166], [167]

Về bệnh sinh học, có nhiều giả thiết được đưa ra để giải thích cho sự hình thành nang Được chấp nhận nhiều nhất là giả thiết kênh chung mật-tụy dài (KCMT dài): KCMT dài được hình thành do sự hợp lưu ở bên ngoài thành tá tràng của ống tụy chính (OTC) và OMC với một chiều dài bất thường và với một góc hợp lưu rộng hơn bình thường, tạo điều kiện cho dịch tụy dễ dàng trào vào đường mật, làm phá hủy thành đường mật và làm hẹp đoạn cuối OMC, hình thành nang [13], [141]

Trên thế giới đã có nhiều báo cáo nghiên cứu về KCMT dài với số liệu

thay đổi tùy tác giả: các tác giả Nhật Bản [87], [90], [141] cho rằng KCMT

dài có trong đại đa số các trường hợp nang OMC (90 – 100%), hiếm gặp nang OMC không có KCMT dài [31] Trong khi đó, theo các tác giả Âu-Mỹ và châu Á khác [40], [72], [124], [130] thì tỉ lệ này thấp hơn nhiều: 65 – 85%

Trước đây, khi chưa có siêu âm và một số các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh khác, việc chẩn đoán nang OMC thường gặp rất nhiều khó khăn vì các biểu hiện đầu tiên của bệnh thường mơ hồ như: đau bụng, nôn ói … Chẩn đoán xác định thường muộn, khi đã xảy ra biến chứng hay đôi khi chỉ được chẩn đoán lúc mổ Vì vậy, việc điều trị thường gặp nhiều khó khăn [9], [24], [132], [160], [161], [162]

Hiện nay, nhờ vào sự phát triển của siêu âm, chẩn đoán thường được thực hiện rất sớm, ngay khi mới có những biểu hiện lâm sàng đầu tiên, thậm chí bệnh còn có thể được phát hiện tình cờ hoặc trước sinh Do đó, bệnh cảnh lâm sàng của nang OMC có thể hoàn toàn khác so với trước đây khi chưa có siêu âm Đặc biệt, ở các lứa tuổi khác nhau thì biểu hiện lâm sàng cũng khác nhau [18], [19], [60], [116], [120], [131], [167]

Phẫu thuật cắt nang được thống nhất là phương pháp điều trị lý tưởng nhất vì ít có biến chứng lâu dài sau mổ Tuy nhiên, cắt nang và tái lập lưu thông mật-ruột như thế nào hiện là vấn đề đang được bàn cãi nhiều, vì vẫn còn một số biến chứng nhất định tuy là đã giảm đi rất nhiều so với các kỹ thuật nối nang-ruột trước đây (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng) Qua những báo cáo của các tác giả Nhật Bản [88], [89], [140], [141], tôi nhận thấy có hai yếu tố quan trọng giúp cải thiện rõ rệt tình hình biến chứng sau mổ cắt nang so với những báo cáo khác trên thế giới:

1 Thực hiện việc chẩn đoán sớm nhờ vào siêu âm và phẫu thuật sớm ở bất kỳ lứa tuổi nào, ngay cả khi không có triệu chứng lâm sàng, nhằm có được những thuận lợi:

- Phẫu thuật sẽ dễ dàng hơn, tránh được các biến chứng phẫu thuật do

ít có hiện tượng viêm dính mạn tính lâu ngày của thành nang với các

cơ quan lân cận như tĩnh mạch cửa (TMC), động mạch gan (ĐMG)…

- Giảm thiểu các biến chứng sau mổ do niêm mạc ống gan còn tốt, thành ống gan chỉ viêm nhẹ, chưa có hiện tượng xơ hóa, do đó hiếm có rò mật, miệng nối mật-ruột ít có nguy cơ hẹp, giảm thiểu khả năng ung thư hóa

- Dãn đường mật trong gan ở bệnh nhi càng nhỏ phục hồi càng nhanh

vì khi đó các thương tổn còn mới và nhẹ

- Tránh được các tổn thương của gan, thường rất sớm và âm thầm

2 Phẫu thuật cắt nang đường mật ngoài gan phải được thực hiện một cách triệt để: phía dưới đến cuối OMC sát với OTC, phía trên đến gần hợp lưu các ống gan Miệng nối mật-ruột phải ở cao và có kích thước rộng nhằm tránh khả năng hẹp có thể gây ra các biến chứng sau mổ

Do những e ngại về mặt kỹ thuật, phẫu thuật cắt nang thường không được thực hiện triệt để Phía dưới, vì sợ gây tổn thương cho OTC và KCMT,

nhiều tác giả đề nghị chừa lại phần cuối nang [158], [165], [166], [167] và

đây chính là nơi tạo điều kiện thuận lợi cho những biến chứng sau mổ xuất hiện [88], [89], [90], [140], [141] Phía trên, khi tạo miệng nối mật-ruột, phẫu thuật viên thường có khuynh hướng nối thấp trên ống gan chung ngay trên hợp lưu với ống túi mật vì sợ tổn thương cho những cơ quan ở cửa gan như TMC và ĐMG khi phẫu tích và đặc biệt là dễ thực hiện miệng nối mật-ruột

vì vị trí thao tác tương đối thấp Xa hơn nữa, một số tác giả [158], [165], [166]

còn đề nghị chừa lại một phần nang vừa đủ với khẩu kính ruột để dễ dàng hơn trong việc thực hiện miệng nối mật-ruột

Theo các tác giả Nhật Bản [88], [89], [90], ở những bệnh nhi trên 10 tuổi, phần thấp của ống gan chung thường có thương tổn nặng hơn ở lớp niêm mạc, kích thước tương đối hẹp và khó hơn trong việc tạo hình mở rộng miệng nối mật-ruột so với vị trí cao gần hợp lưu các ống gan Chính vì vậy, các biến chứng sau mổ như rò mật, hẹp miệng nối mật-ruột, nhiễm trùng đường mật và ác tính hóa thường xảy ra hơn so với vị trí hợp lưu các ống gan

Tại Việt Nam, đã có nhiều công trình nghiên cứu về nang OMC ở trẻ em trước và sau khi có sự phát triển của siêu âm tại một số bệnh viện trong nước như: Việt-Đức, Nhi Đồng 1, Nhi Đồng 2, Nhi Trung ương, Trung ương Huế,

Đà Nẵng …[1], [7], [9], [14], [15], [18], [19], [22], [24], [25], [26], [27], [28], [137], [157] Mặc dù đã đề cập nhiều đến biểu hiện lâm sàng và kết quả điều trị phẫu thuật nang OMC ở trẻ em, vẫn chưa có một nghiên cứu nào khảo sát về cơ chế bệnh sinh của bệnh và các nghiên cứu vẫn chưa đi sâu vào biểu hiện của bệnh theo từng nhóm tuổi Đặc biệt, cách cắt nang và vị trí của miệng nối mật-ruột chưa được thống nhất Chính vì vậy, tôi nhận thấy cần khảo sát thêm về cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị phẫu thuật của nang OMC, trong hoàn cảnh Việt Nam, nhằm đạt được những mục tiêu nghiên cứu như sau:

1 Khảo sát một số yếu tố liên quan đến bệnh sinh của nang OMC

2 Xác định các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nang OMC theo nhóm tuổi của trẻ em

3 Đánh giá kết quả của phẫu thuật cắt nang triệt để, nối cao mật-ruột

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 ĐẠI CƯƠNG

1.1.1 Định nghĩa

Nang OMC được định nghĩa là tình trạng dãn bẩm sinh dạng cầu hay

dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan [1], [7], [60], [141], [167]

Như vậy, dãn OMC đến kích thước nào thì được xem là nang OMC? Nhất là khi kích thước đường mật ở trẻ em thay đổi tùy theo tuổi (Bảng 1.1) Hiện nay, nhiều nghiên cứu cho rằng: trên siêu âm khi OMC ở trẻ em dãn  7

mm thì người ta xem đó là nang OMC [80], [86], [124], [136]

Bảng 1.1 Kích thước đường mật bình thường ở trẻ em theo tuổi

”Nguồn: Brunelle, 1987” [159]

(mm)

Siêu âm (mm)

1,3 1,7 1,8 2,0 1,8 2,2 2,2 Hiện tượng dãn đường mật không đơn thuần ở OMC mà còn có thể có ở phần còn lại của đường mật ngoài gan, cũng như ở đường mật trong gan [13], [158], [165], [166], [167]

1.1.2 Sơ lược về lịch sử nghiên cứu

1.1.2.1 Thế giới [5], [60], [70], [88], [101], [103], [105]

Năm 1723, Vater và Elzer là những nhà giải phẫu học đầu tiên ghi nhận một trường hợp nang OMC dạng thoi trong một nghiên cứu chuyên khảo về những dị dạng giải phẫu đường mật Tuy nhiên, mãi đến năm 1852, Douglas mới công bố báo cáo lâm sàng đầu tiên về cấu trúc của một nang OMC dạng cầu Đó là trường hợp của một thiếu nữ 17 tuổi có diễn tiến bệnh 3 năm với vàng da, đau bụng cơn và sốt Khám lâm sàng tác giả phát hiện có một khối vùng dưới sườn phải Những triệu chứng của bệnh thuyên giảm đi rõ rệt sau dẫn lưu nang qua da, tuy nhiên bệnh nhân vẫn tử vong 1 tháng sau do nhiễm trùng đường mật Khi tử thiết, Douglas nhận thấy một nang OMC có kích thước to với túi mật có kích thước bình thường đổ vào nang và có hiện tượng xơ hóa thành nang trên vi thể Tác giả đưa ra suy đoán rằng hẹp bẩm sinh đoạn cuối OMC là nguyên nhân tạo thành nang Năm 1959, với 2 bệnh án cá nhân và hồi cứu 94 bệnh án từ y văn, Alonso-Lej, Revor và Pessagno đã đưa ra bảng phân loại kinh điển và tổng quát nhất cho nang đường mật Các tác giả đưa ra những phương pháp điều trị dành cho từng thể loại nang đường mật khác nhau Tuy nhiên, do những hạn chế về kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh lúc bấy giờ, bảng phân loại này chỉ đề cập đến đường mật ngoài gan Từ thời điểm này, những hiểu biết về sinh lý bệnh của nang đường mật được nghiên cứu kỹ càng hơn và những phương thức phẫu thuật mới bắt đầu xuất hiện

Những giả thiết về bệnh sinh được tìm tòi Năm 1936, Yotsuyanagi đề ra giả thiết bất thường trong quá trình tái rỗng hóa đường mật trong thời kỳ bào thai như là một cơ chế tạo ra nang Năm 1969, Babbitt đưa ra giả thiết KCMT dài là giả thiết bệnh sinh được chấp nhận nhiều nhất cho đến ngày nay Giả thiết này

được củng cố bằng báo cáo của Todani vào năm 1984 về hình ảnh X quang đường mật của nang OMC, cho thấy trong đa số các trường hợp nang đều có KCMT dài

Năm 1977, với sự phát triển của những kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh,

Todani [138] đã đưa ra bảng phân loại được chấp nhận rộng rãi nhất hiện nay

cho cả dãn đường mật trong và ngoài gan

Phương pháp phẫu thuật đã có nhiều thay đổi qua các thời điểm khác nhau Năm 1924, Mac Whorter lần đầu tiên thực hiện phẫu thuật cắt nang, nối ống gan chung-tá tràng Tuy nhiên, do tỉ lệ tử vong quá cao trong thời điểm đó (trước năm 1960, có khoảng 30 – 40% trường hợp tử vong khi cắt nang), nên phẫu thuật cắt nang không được chấp nhận và bị quên lãng dần đi, nhường chỗ cho những phẫu thuật nối nang-ruột (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng) với ưu điểm nhẹ nhàng và có tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp hơn rất nhiều

Từ năm 1970, qua báo cáo của Kasai với 14/21 trường hợp cắt nang OMC thành công, không có tử vong đã bắt đầu thuyết phục mọi người chấp nhận cắt nang là phẫu thuật triệt để duy nhất cho bệnh, trong khi các phẫu thuật nối nang-ruột dần lộ ra quá nhiều biến chứng với thời gian theo dõi lâu dài sau mổ

Năm 1975, một nghiên cứu lâu dài và có số liệu lớn nhất của Flanigan với

275 trường hợp nang OMC được phẫu thuật bằng các phương pháp khác nhau đã cho thấy nhiễm trùng đường mật sau mổ xuất hiện ở 58% trường hợp sau nối nang-tá tràng, ở 34% trường hợp sau nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và chỉ

ở 8% trường hợp sau cắt nang Báo cáo này một lần nữa thuyết phục mọi người chấp nhận cắt nang là phương pháp điều trị lý tưởng nhất dành cho nang OMC Năm 1995, qua hồi cứu 97 trường hợp cắt nang OMC ở trẻ em, Todani

[140] đã cho thấy với kiểu nối mật-ruột ở vị trí thấp trên ống gan chung, tỉ lệ

nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng nối mật-ruột nhiều hơn gấp 30 lần so với kiểu nối cao và rộng tại hợp lưu các ống gan (40,91% so với 1,33% trường hợp)

Năm 1996, Miyano [88] báo cáo 180 trường hợp cắt nang và nối ống

gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y cho thấy tỉ lệ nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng nối ống gan-hỗng tràng ở 2,3% trường hợp Tất cả các trường hợp này đều xảy ra

ở những bệnh nhi > 5 tuổi Tác giả khuyến cáo nối cao mật-ruột nên thực hiện ở bệnh nhi lớn, ở những trường hợp có hẹp ống gan hay có dãn đường mật trong gan kèm theo Tác giả cho thấy vai trò của siêu âm như một phương tiện chẩn đoán hình ảnh có giá trị nhất trong việc tầm soát và chẩn đoán sớm bệnh

Năm 1995, Farello [50] báo cáo trường hợp cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng

theo Roux-en-Y qua ngả nội soi ổ bụng thành công đầu tiên trên thế giới ở một bé gái 6 tuổi Từ báo cáo này, những nghiên cứu và tìm tòi về phẫu thuật xâm nhập tối thiểu trong cắt nang bắt đầu được thực hiện ở trẻ em cũng như người lớn

1.1.2.2 Việt Nam

Những nghiên cứu đầu tiên về nang OMC được công bố vào đầu thập niên 60 của thế kỷ XX

Tại miền Bắc, năm 1963, Nguyễn Xuân Thụ [24] là người đầu tiên trình bày

6 trường hợp nang OMC trong 3 năm tại Khoa Phẫu nhi - Bệnh viện Việt Đức Tác giả đã mô tả những đặc điểm về lâm sàng, chẩn đoán, bệnh học của nang Lúc bấy giờ, nối nang-tá tràng được xem là phương pháp điều trị đơn giản nhất với kết quả tốt cho mọi lứa tuổi Tuy nhiên, qua quá trình theo dõi sau mổ, tác giả đã nhận thấy kết quả lâu dài của kỹ thuật này thường không tốt Quan điểm điều trị này được thay đổi từ 1973 bằng nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và từ 1975 bằng cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y [9], [137]

Trong cùng thời gian, năm 1963, tại Đại học Y khoa Sài Gòn, Nguyễn

Thành Long [162] đã trình bày luận án Bác sĩ y khoa với 5 trường hợp nang

OMC được ghi nhận trong vòng 3 năm tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 Phương pháp phẫu thuật cũng là nối nang-tá tràng kiểu bên-bên

Theo Nguyễn Lương Tuyền [164], phẫu thuật cắt bán phần nang và nối ống mật chủ-tá tràng được Trần Ngọc Ninh thực hiện lần đầu tiên tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 vào ngày 8/10/1968 Từ 1970, phẫu thuật cắt toàn bộ nang và túi mật, nối ống gan chung-tá tràng bắt đầu được thực hiện và thay thế hoàn toàn kỹ thuật cắt bán phần nang

Tại Việt Nam, phẫu thuật cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng một quai hỗng tràng biệt lập lần đầu được báo cáo vào 1999 tại Việt Nam tập hợp số liệu của hai Bệnh viện Bạch Mai và Nhi trung ương [21] Năm 2000, Nguyễn

Thanh Liêm [14] báo cáo 61 trường hợp cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng

quai hỗng tràng biệt lập ở trẻ em với kết quả bước đầu khả quan Những nghiên cứu tiếp sau đó của Nguyễn Hữu Phùng và Phạm Anh Vũ [22], [28], [29] về kỹ thuật này cho thấy những kết quả thành công nhất định trong thời gian theo dõi tương đối ngắn sau mổ

Chẩn đoán và phẫu thuật nang OMC ở người lớn cũng được nhiều tác giả Việt nam nghiên cứu [2], [3], [4], [10], [11] Các nghiên cứu này cho thấy biểu hiện lâm sàng của bệnh ở người lớn thường nặng nề với nhiều biến chứng như nhiễm trùng đường mật, ung thư hóa…, việc điều trị gặp nhiều khó khăn: khó thực hiện phẫu thuật triệt để mà nhiều lúc buộc phải dẫn lưu nội [10], thường gặp tai biến khi cắt nang (rách tĩnh mạch cửa, tổn thương ống tụy…), thời gian mổ kéo dài [4], [11], biến chứng sau mổ sớm hay muộn cũng rất thường gặp Từ đó, các tác giả khuyến cáo nên thực hiện chẩn đoán và phẫu thuật sớm nang OMC để có được kết quả tốt hơn

Phẫu thuật cắt nang qua nội soi ổ bụng lần đầu tiên thực hiện tại Việt Nam do Trần Bình Giang vào tháng 11/2004 Tác giả báo cáo 13 trường hợp cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y qua nội soi với kết quả rất khả quan [6]

Ở trẻ em, từ 2006, Nguyễn Thanh Liêm bắt đầu thực hiện và báo cáo 28 trường hợp cắt nang, nối ống gan-tá tràng qua nội soi với kết quả cũng rất khả quan [16], [17]

Trước thập niên 90 của thế kỷ XX tại Việt Nam, vấn đề chẩn đoán bệnh thường khó khăn, chẩn đoán thường muộn khi đã có biến chứng hay khi mổ, do đó, tỉ lệ tử vong thường khá cao Báo cáo của Nguyễn Xuân Thụ vào năm 1986 cho thấy chẩn đoán chính xác bệnh trước mổ chỉ trong 76,32% trường hợp, trong khi có đến 74% bệnh nhi nhập viện trong tình trạng tắc mật và 86,96% trường hợp có nhiễm trùng đường mật, vì vậy tỉ lệ tử vong lên đến 18% [137] Phẫu thuật cắt nang thường khó thực hiện mà buộc phải thực hiện những kỹ thuật nối nang-ruột nhẹ nhàng hơn do tình trạng bệnh nhi cũng như điều kiện về gây mê và hồi sức lúc này không cho phép [9], [24], [137], [162], [163], [164]

Từ thập niên 90 của thế kỷ XX, nhờ sự phổ cập của siêu âm, nang OMC được phát hiện ngày càng nhiều hơn, sớm hơn và là đề tài nghiên cứu của nhiều tác giả ở nhiều khía cạnh bệnh lý

Phan Thị Hiền [7] đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng của nang OMC

trong giai đoạn siêu âm đã được phổ cập và đối chiếu hình ảnh của nang trên siêu âm với tổn thương trong khi mổ để đánh giá mức độ chính xác của siêu âm trong việc chẩn đoán bệnh Tác giả cho thấy biểu hiện lâm sàng của nang

OMC đã thay đổi rất nhiều so với thời kỳ trước khi có siêu âm và độ chính xác cao của siêu âm trong chẩn đoán bệnh

Kết quả sớm và đặc biệt là kết quả lâu dài của cắt nang bắt đầu được nghiên cứu kỹ càng hơn Báo cáo hồi cứu 119 trường hợp cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y tại Bệnh viện Nhi trung ương của Lê Đình Chiến [1] vào năm 2000 cho thấy tỉ lệ biến chứng tương đối cao (17,6%) trong thời gian hậu phẫu sớm Với thời gian theo dõi trung bình 4,6 năm sau mổ, tác giả đã ghi nhận có đến 18,4% bệnh nhi có nhiễm trùng đường mật rõ rệt hay nghi ngờ

Trong cùng thời điểm, báo cáo của tôi [18] với kỹ thuật cắt nang, nối ống gan chung-hỗng tràng theo Roux-en-Y ghi nhận kết quả tương tự: 19,2% trường hợp có biến chứng trong thời gian hậu phẫu sớm và 3,85% trường hợp có nhiễm trùng đường mật với thời gian theo dõi chỉ từ 2 – 27 tháng sau mổ

Báo cáo gần đây của Nguyễn Thanh Liêm với kỹ thuật cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y [15] cho kết quả khả quan hơn với 17,5% trường hợp có biến chứng sớm và muộn sau mổ, trong đó 7,1% trường hợp có nhiễm trùng đường mật sau mổ Đồng thời qua nghiên cứu, tác giả cho thấy không có sự khác biệt về kết quả điều trị giữa 2 nhóm bệnh nhi được tạo van và không được tạo van chống trào ngược

Như vậy, vấn đề biến chứng sớm và muộn sau mổ vẫn là một thách thức cho những phẫu thuật viên ngoại nhi Việt Nam trong thời điểm hiện tại mặc dù bệnh ngày càng được chẩn đoán sớm hơn

1.1.3 Dịch tễ học

Nang OMC là dị dạng tương đối hiếm gặp ở các nước phương Tây, với tần suất bệnh được đánh giá từ 1/13.000 đến 1/2.000.000 trẻ sinh ra sống [60], [70, [71], [129], [167] Tuy nhiên, bệnh lại rất thường gặp ở các nước phương

Đông, đặc biệt, theo các nghiên cứu của Nhật Bản thì tần suất của bệnh lên đến 1/1.000 [70], [71], [87], [89], [90]

Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, hiện nay, hàng năm có trên 70 trường hợp nang OMC được điều trị [19]

Ưu thế về giới rõ rệt ở nữ với tỉ lệ nữ/nam được ghi nhận từ 3 – 4/1 [13], [60]

Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng 2/3 số trường hợp được phát hiện trước 10 tuổi [60] Số bệnh nhi được phát hiện sớm ở tuổi sơ sinh và trước sinh ngày một tăng nhờ vào các phương tiện chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là siêu âm [89]

Tính chất gia đình của bệnh không rõ ràng mặc dù đã có báo cáo ghi nhận [63]

1.2 PHÂN LOẠI

1.2.1 Phân loại theo Alonso-Lej (1959) [5], [158]

Bảng phân loại này chỉ đề cập đến các dạng dãn của đường mật ngoài gan, bao gồm 3 loại (Hình 1.1):

 Loại I: Nang OMC, bản thân OMC dãn thành nang, nang có thể có

dạng cầu hay dạng thoi

 Loại II: Túi thừa OMC, túi thừa xuất phát từ OMC và có chân cuống

thông với OMC, có thể có một hay nhiều túi thừa Thể loại này rất hiếm gặp ở trẻ em [158]

 Loại III: Sa OMC, đoạn OMC trong thành tá tràng sa vào lòng tá

tràng, tạo thành nang có kích thước từ 1 – 2 cm Thể loại này rất hiếm gặp ở trẻ em [158]

Hình 1.1 Phân loại nang đường mật theo Alonso-Lej

“Nguồn: O’Neill, 1998” [105]

1.2.2 Phân loại theo Todani (1977) [138], [139]

Ngoài việc đánh giá nang đường mật ngoài gan như Alonso-Lej, bảng phân

loại này còn đề cập đến dãn đường mật trong gan (Hình 1.2):

Hình 1.2 Phân loại nang đường mật theo Todani “Nguồn: Todani, 1998” [141]

 Loại I: Nang OMC đơn thuần, bao gồm ba nhóm nhỏ

- Ia: dãn OMC thành nang có dạng cầu

- Ib: dãn một đoạn OMC thành nang

- Ic: dãn OMC thành nang có dạng thoi

 Loại II: Túi thừa đường mật ngoài gan

 Loại III: Sa OMC

 Loại IV: Nang OMC kết hợp với dãn đường mật trong gan Được chia thành hai nhóm nhỏ

- IVa: dãn đường mật trong và ngoài gan phối hợp

- IVb: dãn đường mật ngoài gan thành nhiều nang

 Loại V: dãn đường mật trong gan thành một hoặc nhiều nang

Ở trẻ em, tuyệt đại đa số các trường hợp (> 95%) là nang OMC có hay không có kết hợp với dãn đường mật trong gan (nang đường mật loại I và IVa), các thể loại khác rất hiếm gặp ở trẻ em [105]

Trong phạm vi của nghiên cứu, tôi chỉ đề cập đến các thể loại đa số này

1.2.3 Phân loại sa ống mật chủ theo Sarris (1989) [114]

Bảng phân loại này chỉ dành cho sa OMC, bao gồm 2 loại (Hình 1.3):

 Loại A: Bóng gan-tụy đổ vào nang và nang thông với tá tràng qua một lỗ thông nhỏ Loại này chiếm đa số : 67% trường hợp

- A1: Ống mật chủ và ống tụy đổ vào nang chung một đường

- A2: Ống mật chủ và ống tụy đổ vào nang bằng hai đường riêng biệt

- A3: Nang có kích thước nhỏ và nằm hoàn toàn trong thành tá tràng

 Loại B: Bóng gan-tụy đổ trực tiếp vào lòng tá tràng và nang như là một túi thừa của đoạn cuối OMC nhô vào lòng tá tràng

Hình 1.3 Phân loại sa ống mật chủ theo Sarris “Nguồn Sarrir, 1989” [114]

1.3 GIẢI PHẪU BỆNH [13], [105]

1.3.1 Đại thể

Đường mật ngoài gan dãn nở dạng cầu hay dạng thoi, một phần hay toàn bộ Hiện tượng dãn nở này thường ở OMC (loại I), nhưng có thể lan đến đường mật trong gan (loại IVa)

Túi mật, ống túi mật gần như bình thường và như cắm vào nang [5], [13], [15], [60], [103]

Đôi khi có hiện tượng hẹp của ống gan phải, ống gan trái hay tại hợp lưu các ống gan

Có thể kết hợp với sỏi nhỏ, bùn mật và các mảnh vụn trong đường mật, đặc biệt là ở bệnh nhi lớn hay người lớn [51], [88], [89], [140], [141]

Phía dưới nang, đoạn cuối OMC thường hẹp nhỏ lại đột ngột và đổ vào KCMT [51]

KCMT được tìm thấy trong đa số các trường hợp nang OMC với độ dài thay đổi, có thể có nút đạm và các mảnh vụn trong lòng [51], [88], [89], [140], [141] Một dạng đặc biệt của nang OMC được mô tả là thể thô sơ của nang OMC (forme fruste choledochal cyst): OMC chỉ dãn nhẹ từ 7 – 10 mm Biểu hiện

lâm sàng chủ yếu bằng các cơn đau bụng, đôi khi có vàng da Cận lâm sàng thường ghi nhận các dấu hiệu sinh học của tổn thương tụy và luôn tìm thấy KCMT dài trên phim chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi [80], [136] Mô học hoàn toàn giống như nang OMC thông thường, nhưng mức độ thương tổn nhẹ hơn nên đáp ứng rất tốt với phẫu thuật cắt nang [90], [124], [125], [129]

Ở bệnh nhi càng lớn, do nhiều đợt viêm nhiễm mạn tính của đường mật làm thành nang dính vào các cơ quan lân cận như TMC, ĐMG, tụy… gây khó khăn cho phẫu thuật

1.3.2 Vi thể

1.3.2.1 Nang ống mật chủ

Thành nang cấu tạo chủ yếu bằng mô xơ với vài mảng cơ trơn, có hiện tượng viêm nhiễm và loét ở lớp niêm mạc và lớp dưới niêm [13], [60], [103], [104], [105] Ở lớp niêm mạc, thường thấy các cấu trúc tuyến nội thành với các tế bào tiết nhầy và các tế bào G chế tiết gastrin hay các tế bào chứa somatostatin giống như là ở niêm mạc ruột Điều này cho thấy có một hiện tượng dị sản thứ phát sau những tiến trình phá hủy và tái tạo lặp đi lặp lại của lớp biểu mô đường mật Trong các trường hợp bệnh tiến triển nặng, biểu mô của đường mật thường biến mất hay chỉ còn rải rác từng đám nhỏ [51]

Các biến đổi của thành đường mật nặng dần theo tuổi: thương tổn thường nhẹ và có thể phục hồi ở những bệnh nhi nhỏ, nặng và ít phục hồi ở những bệnh nhi > 10 tuổi hay người lớn và được nhìn nhận là có liên quan chặt chẽ với ung thư biểu mô đường mật [89]

1.3.2.2 Các cơ quan khác

- Túi mật: thường có tình trạng viêm mạn tính

1.4 BỆNH SINH HỌC

Hiện nay, người ta ghi nhận có khoảng 20 giả thiết được đưa ra để giải thích cho bệnh, nhưng tất cả đều thống nhất sự hình thành nang là do suy yếu

của thành OMC, do hẹp đoạn cuối OMC, hay do cả hai [51], [87], [90] Có ba

giả thiết được chấp nhận nhiều hơn cả:

1.4.1 Rối loạn chức năng vận động hệ đường mật

Do thiếu vắng các tế bào hạch thần kinh ở đoạn cuối OMC, gây ra tình trạng tắc nghẽn, làm phình dãn OMC phía trên, tạo thành nang [129], [162], [164]

1.4.2 Sai lệch trong quá trình tái rỗng hoá đường mật

Theo phôi thai học, đường mật phát triển trong bào thai từ phần cuống của một túi thừa ở mặt bụng thành tá tràng Trong giai đoạn sớm, do hiện tượng tăng sản của các tế bào biểu mô, lòng đường mật bị bít tắc hoàn toàn Sau đó, quá trình tái rỗng hóa đường mật sẽ bắt đầu xuất hiện và hoàn tất dần cho đến tháng thứ 5 của thai kỳ, để hình thành nên đường mật hoàn chỉnh Saito và Ishida cho rằng sự sai lệch trong quá trình tái rỗng hóa đường mật sẽ dẫn đến sự yếu kém, mất đi trương lực của thành OMC (do rỗng hóa quá

mức) và làm hẹp ở đoạn cuối của OMC (do quá trình tái rỗng hóa dừng lại quá

sớm) Chính áp lực tăng cao trong lòng đường mật do lưu thông mật-ruột bị cản

trở ở đoạn hẹp cuối OMC kết hợp với tính yếu kém của thành đường mật, làm cho OMC có khuynh hướng dãn dần ra và hình thành nang [60]

Nhiều bằng chứng được tìm thấy để ủng hộ cho giả thiết này [60]:

- Nhiều trường hợp nang OMC được phát hiện rất sớm, ngay từ thời kỳ

sơ sinh hay trước sinh

- Có thể đi kèm với những dị dạng bẩm sinh khác của đường mật như:

dãn đường mật trong gan, OMC đôi, túi mật đôi

Tuy nhiên, giả thiết này không giải thích được sự khiếm khuyết của lớp

cơ thành nang và sự xuất hiện không thường xuyên của lớp biểu mô thành nang trên vi thể Trên thực nghiệm, bản thân hiện tượng tắc nghẽn đoạn xa OMC không đủ để tạo thành nang, mà còn phải có thêm sự hư hại lớp biểu mô và sợi đàn hồi của đường mật

1.4.3 Giả thiết kênh chung mật-tụy dài [13], [60]

Được Babbitt đề xuất vào năm 1969 và được chấp nhận nhiều nhất hiện nay Theo Wong và Lister, chỗ nối giữa OMC và OTC nằm ngoài thành tá tràng cho đến tuần thứ 8 của thai kỳ Sau đó, chỗ nối này di chuyển dần về phía lòng tá tràng và sẽ nằm trong thành tá tràng, dưới lớp cơ nông nhất Nếu quá trình di chuyển này chấm dứt sớm, chỗ nối giữa OMC và OTC nằm cao hơn tạo ra một KCMT (Hình 1.4)

Bình thường, KCMT có độ dài thay đổi tùy theo tuổi (Bảng 1.2) và được cơ tròn Oddi bao bọc và kiểm soát Mặc dù áp lực trong OTC (30 – 50 cm nước) cao hơn áp lực trong đường mật (25 – 30 cm nước), nhưng do sự kiểm soát của cơ tròn nên dịch tụy không thể trào ngược vào đường mật [55], [136]

Hình 1.4 Những dạng hợp lưu giữa ống mật chủ và ống tụy chính

“Nguồn: Nguyễn Quang Quyền, 1997” [23]

Bảng 1.2 Chiều dài bình thường của kênh chung mật-tụy ở trẻ em theo tuổi

Hình 1.5 Trào ngược tụy-mật qua kênh chung mật-tụy dài

“Nguồn: O’Neill, 1998” [105]

Các men tiêu protein của tụy được dịch mật hoạt hóa, thấm qua lớp niêm mạc, vào lớp dưới niêm làm thoái hóa sợi chun, làm cho thành đường mật bị yếu đi và dễ dãn ra dưới áp lực Dịch tụy cũng gây nên các đợt viêm đường mật tái diễn, làm cho đoạn cuối OMC hẹp dần, dẫn đến tăng áp lực trong lòng đường mật, hình thành nang [13], [60], [87], [90], [103], [127]

Theo Ito, trypsin là nguyên nhân gây nên hiện tượng thoái hóa của đường mật vì trẻ sơ sinh sản xuất rất ít amylase Thêm vào đó, hiện tượng tắc nghẽn phần xa do bất thường hay co thắt quá mức của phức hợp cơ tròn Oddi cũng góp phần vào việc tạo thành nang [51]

Có nhiều bằng chứng để củng cố cho giả thiết này:

 Đa số các trường hợp nang OMC có KCMT dài

 Sự hiện diện của men tụy được hoạt hóa trong dịch nang với nồng độ cao hơn bình thường

 Gia tăng áp lực ở cơ tròn Oddi trong nhiều trường hợp

 Một vài trường hợp dãn nang mắc phải muộn đã được ghi nhận [51], [60] Tuy nhiên, người ta nhận thấy cơ chế này không thể giải thích được mọi trường hợp nang OMC vì thiếu tính nhân quả [13], [51], [87], [90]:

 Nang OMC có thể được phát hiện từ tuần lễ thứ 15 của thai kỳ [119], thời điểm mà sự phát triển của mầm tụy còn rất thô sơ, các men tụy hầu như chưa được sản xuất, nên không thể có hiện tượng trào ngược tụy-mật cũng như sự phá hủy của men tụy trên đường mật

 Trên thực nghiệm nối OMC với OTC để tạo ra hiện tượng trào ngược tụy-mật, người ta nhận thấy tác động hóa học của các men tụy thường nhẹ, không đủ gây ra hiện tượng suy yếu thành OMC để tạo thành nang

 Thực tế, nhiều người có KCMT dài và có nồng độ amylase tăng cao trong dịch mật nhưng vẫn không có nang OMC

 Những trường hợp dãn đường mật trong gan đơn thuần không kèm theo dãn đường mật ngoài gan, không thể giải thích bằng cơ chế này Như vậy, KCMT dài là một trong các cơ chế chủ yếu tạo ra nang OMC và có lẽ còn có những cơ chế khác chưa được biết rõ [34]

1.5 LÂM SÀNG

Nang OMC có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng hơn 2/3 số trường hợp được phát hiện trước 10 tuổi, 1/4 số trường hợp được phát hiện trước 1 tuổi và biểu hiện lâm sàng thay đổi tùy theo lứa tuổi [60], [116], [167]

Trước đây, người ta ghi nhận nang OMC thường biểu hiện bằng tam chứng kinh điển: vàng da, đau bụng và khối dưới sườn phải

1.5.1 Vàng da

Ở những bệnh nhi lớn, vàng da xuất hiện thành từng đợt, có thể tự hết hay sau khi được điều trị bằng kháng sinh [13], [103] Cơ chế tắc mật ở đây là do sự chèn ép của phần cuối nang làm tắc nghẽn, gập khúc đoạn cuối OMC (Hình 1.6) [9], [165], [166]

Hình 1.6 Cơ chế van giả cuối ống mật chủ theo Vương Hùng và Nguyễn Xuân Thụ

“Nguồn: Vương Hùng và Nguyễn Xuân Thụ, 1978” [9]

Ở những trường hợp sơ sinh và nhũ nhi, vàng da thường dai dẳng, tăng dần và kèm theo phân bạc màu xuất hiện sớm sau sinh do trít hẹp đoạn cuối OMC [103], [108], [155], [156]

Đôi khi vàng da kết hợp với sốt và rét run và đó là dấu hiệu của viêm đường mật, tuy nhiên biến chứng này thường gặp ở người lớn hơn là ở trẻ em [60]

1.5.3 Khối dưới sườn phải

Khu trú ở 1/4 bụng phải, nhẵn, ranh giới rõ và có thể thay đổi kích thước theo thời gian

Tam chứng kinh điển (đau bụng, vàng da, khối dưới sườn phải) ngày càng hiếm gặp, chỉ 10 – 20%, do sự phát triển và phổ cập của các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là siêu âm, trước khi lâm sàng thể hiện đầy đủ [7], [13], [119], [161]

1.5.4 Sốt

Đôi khi kèm theo vàng da, cho thấy có một tình trạng nhiễm trùng đường mật [13], [103], [104], [105], [106], [165], [166]

Trước đây sốt là triệu chứng thường hay gặp, nhưng về sau càng hiếm gặp

do bệnh được phát hiện sớm hơn trước khi có nhiễm trùng [7], [13], [137]

Nang OMC có thể không có biểu hiện lâm sàng trong nhiều năm và đôi khi chỉ được phát hiện khi đã có biến chứng

1.6 CHẨN ĐOÁN CẬN LÂM SÀNG [60], [74]

Chẩn đoán cần phát hiện dãn đường mật ngoài gan, dãn và hẹp đường

mật trong gan, KCMT [87], [90]

1.6.1 Chụp X quang dạ dày-tá tràng

Cho thấy hình ảnh khung tá tràng bị kéo dài

Tuy nhiên, hình ảnh có được của những nang có kích thước nhỏ thường không rõ ràng nên chụp dạ dày-tá tràng ít có giá trị trong chẩn đoán so với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác và ngày nay không còn được sử dụng trong chẩn đoán bệnh nữa [13], [60], [87], [90]

giữa nang và các cấu trúc mạch máu ở cửa gan, đánh giá các tổn thương phối hợp ở túi mật, gan, tụy…

Độ nhạy của siêu âm được ghi nhận vào khoảng 97% [85]

Chính vì vậy, siêu âm được sử dụng rộng rãi trong việc tầm soát và phát hiện nang OMC, cũng như để theo dõi sau mổ Nhờ vào sự phát triển và phổ cập của siêu âm, mà trong thời gian gần đây, tỉ lệ chẩn đoán sớm nang OMC

ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi đã gia tăng đáng kể [87], [90]

Ngoài ra, siêu âm còn có giá trị trong chẩn đoán nang OMC trước sinh

từ tuần thứ 15 của thai kỳ, để có được hướng xử lý bệnh sớm [105], [116]

Siêu âm thai, nhất là siêu âm doppler màu, sẽ cho thấy hình ảnh giảm âm

ở rốn gan, sát với TMC [167]

Hình 1.7 Hình siêu âm nang ống mật chủ trước sinh ở thai 31 tuần

“Nguồn: Hamada, 1998” [56]

Hiện nay, siêu âm được tất cả các tác giả thống nhất như là phương tiện chẩn đoán hình ảnh hữu hiệu nhất trong việc phát hiện nang OMC [105] Tuy nhiên, để có được hình ảnh rõ nét của đường mật cần thiết cho phẫu thuật, cần hỗ trợ thêm bằng những phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác [87], [90], [165], [166]

1.6.3 Chụp mật-tụy cộng hưởng từ

Giúp định dạng rõ ràng giải phẫu học của nang OMC, của đường mật trong gan và của các cấu trúc lân cận khác, cho thấy được hình ảnh KCMT [87], [90], [93], [160]

Gần đây, phương pháp này rất được ưa chuộng trong chẩn đoán hình ảnh nang OMC, đặc biệt ở trẻ nhỏ [85]

Hình 1.8 Hình cộng hưởng từ của nang ống mật chủ (mũi tên)

“Nguồn: Buyukiavuz, 2003” [38]

Cộng hưởng từ đã được đưa vào chẩn đoán bệnh trước sinh với hình ảnh có được chính xác hơn và rõ nét hơn siêu âm, đặc biệt là trong việc chẩn đoán phân biệt với các cấu trúc dạng nang ở vùng dưới sườn phải, mà siêu âm trước sinh có thể nhầm lẫn Do đó, cộng hưởng từ giúp ích rất

nhiều trong việc hỗ trợ chẩn đoán trước sinh cho siêu âm khi trên siêu âm thai thường quy ghi nhận hình ảnh nghi ngờ nang OMC [150]

Hình 1.9 Hình cộng hưởng từ của nang ống mật chủ ở thai 26 tuần (mũi tên)

“Nguồn: Wong, 2005” [150]

Là phương pháp không xâm hại, có thể thay thế chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi nhằm mục đích đánh giá và khảo sát KCMT

1.6.4 Chụp nhấp nháy với 99m Tc-diisopropyliminodiacetic acid (DISIDA)

Là kỹ thuật chẩn đoán tốt, đặc biệt ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi, tuy nhiên ít được thực hiện thường qui

Hình ảnh nang với dạng lõm không điển hình, sẽ rõ dần sau 2 giờ ở bệnh nhi không vàng da và sau 48 giờ ở bệnh nhi có vàng da Ngoài ra kỹ thuật còn cho phép đánh giá chức năng bài tiết của gan

Hình 1.10 Hình chụp nhấp nháy của nang ống mật chủ “Nguồn: Kim, 1995” [73]

1.6.5 Chụp cắt lớp vi tính

Xác định rõ hình dạng và kích thước của nang, liên quan giữa nang và các cấu trúc vùng cửa gan, hình thể của đường mật trong gan

O’Neill [103], [104] thường kết hợp kỹ thuật này với chụp đường mật qua đường tĩnh mạch và cho rằng kỹ thuật này chính xác hơn siêu âm

Hình 1.11 Hình chụp cắt lớp vi tính nang ống mật chủ (mũi tên)

“Nguồn: O’Neill, 2003” [106]

1.6.6 Chụp đường mật qua da [60]

Cho hình ảnh đường mật trong và ngoài gan rõ nét, có thể khảo sát đường mật ngay cả khi bệnh nhân có vàng da, kết hợp với việc lấy dịch mật để thử nghiệm sinh hóa và vi trùng: nếu nồng độ amylase và lipase trong dịch mật tăng thì đó là bằng chứng của hiện tượng trào ngược tụy-mật [165], [166]

Hình 1.12 Hình chụp đường mật qua da của nang ống mật chủ

“Nguồn: Kim, 1995” [73]

Tuy nhiên, kỹ thuật này có nhiều nhược điểm:

- Chỉ thực hiện được ở trẻ lớn và người lớn

- Không dễ thực hiện nhất là trong những trường hợp đường mật không dãn

- Biến chứng rò mật có thể xảy ra do áp lực trong nang luôn tăng cao [47] Ngày nay, kỹ thuật này thường được hướng dẫn dưới siêu âm và được thực hiện ngay ngày trước mổ Do đó, ít có giá trị chẩn đoán mà thường được xem như là một phương pháp phụ trợ cho điều trị, được sử dụng để làm giảm áp nang khi có nhiễm trùng đường mật nặng và đe dọa sốc, tình huống mà ngày nay rất hiếm gặp

1.6.7 Chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi

Cho hình ảnh rõ ràng của dãn đường mật trong và ngoài gan, của OTC, của sỏi và bùn mật Là phương pháp tốt nhất trong việc khảo sát KCMT [61], [90], [92], [122], [165], [166]

a Có kênh chung mật-tụy dài b Không có kênh chung mật-tụy

Hình 1.13 Hình chụp mật-tụy ngược dòng qua nội soi của nang ống mật chủ

“Nguồn: Kim, 1995” [73]

Tuy nhiên, kỹ thuật này có những nhược điểm:

- Đòi hỏi trang thiết bị đắt tiền và kỹ thuật tiến hành thường khó khăn

- Khó thực hiện cho trẻ dưới 3 tuổi

- Biến chứng có thể có: viêm tụy cấp, nhiễm trùng huyết gram âm ngược dòng do thủ thuật đôi khi tiến hành trên một đường mật dãn nở,

ứ đọng và nhiễm khuẩn, thủng tá tràng có thể xảy ra khi cắt cơ vòng, mũi dao đi quá sâu [8]