Bài giảng giải phẫu bệnh bệnh tim bẩm sinh

Mô tả được các tổn thương hình thái học cơ bản của các bệnh TBS thường gặp: Thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch, tứ chứng Fallot, hẹp động mạch phổi, Hẹp động mạch chủ 2..

BỆNH TIM BẨM SINH (TBS)

Mục tiêu:

1 Mô tả được các tổn thương hình thái học cơ bản của các bệnh TBS thường gặp: Thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống động mạch, tứ chứng Fallot, hẹp động mạch phổi, Hẹp động mạch chủ

2 Giải thích được các rối loạn huyết động học và nêu lên mối liên quan chính giữa các tổn thương giải phẫu bệnh với lâm sàng một số bệnh TBS thường gặp.

ĐẠI CƯƠNG VỀ TBS

Bệnh TBS là danh từ chỉ những bất thường về giảiphẫu ở tim và các mạch máu lớn, do những sai sóttrong quá trình tạo phôi, thường không rõ nguyênnhân(hơn 90%)

Tỷ lệ mắc bệnh và tiên lượng bệnh:

- Tỷ lệ mắc TBS khoảng 7/1000 trẻ mới đẻ sống Tỷ lệmắc bệnh còn cao hơn ở trẻ đẻ non và trẻ đẻ chết Theo thống

kê của các tác giả ở nhiều nước, tỷ lệ mắc bệnh TBS trungbình khoảng 1% đến 2% trong tổng số trẻ mới sinh

- Về tiên lượng bệnh TBS tuỳ thuộc vào hai yếu tố chính:loại dị tật của tim mạch và khả năng phát hiện và điều trị sớm

BỆNH NGUYÊN:

Nguyên nhân của bệnh TBS không được biết rõ trong khoảng90% trường hợp Nhiều yếu tố môi trường và di truyền đượccoi là nguyên nhân chính của bệnh bao gồm khuyết tật nhiễmsắc thể, virut, hoá chất và bức xạ

HẬU QUẢ VỀ LÂM SÀNG:

Những bất thường về cấu trúc khác nhau ở tim bẩm sinh được

chia làm hai loại chính: thông hoặc tắc.

TBS

THÔNG

TBS thông từ trái sang phải (Tím tái muộn

- Thông liên nhĩ (CIA)

- Thông liên thất (CIV)

- Còn ống động mạch

- Khuyết vách ngan nhĩ thất

- Tứ chứng Fallot

- Chuyển chỗ các động mạch lớn

TBS thông từ phải sang trái (Tím tái sớm)

lớn

- Thân chung động mạch

- Teo van ba lá

- Thông tĩnh mạch phổi bất thường hoàn toàn

TBS THÔNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN

CIA

- Lỗ thứ phát(90%) và thường là đơn thuần

- Lỗ nguyên phát(5%)

- Khuyết xoang tĩnh mạch(5%)

Tăng lưu lượng máu ở động mạch phổi gây phì đại tim phải

cơ và thường có nhiều

lỗ nhỏ

Phụ thuộc rất nhiều vào vị trí và kích thước của lỗ thông Các lỗ nhỏ thường được đóng một cách tự phát

(50%)

CIV: PHẦN MÀNG

CIV

TBS THÔNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN

Còn ống động

mạch

- Đa số là đơn thuần(95%)

- Chiều dài ống thông từ một vài mm-1 cm

- Tiếng thổi liên tục

- Các viêm nhiễm đường hô hấp

- Vách nhĩ – thất đóng - Trên 1/3 trường

Khuyết vách

ngăn nhĩ thất

- Vách nhĩ – thất đóng không hoàn toàn và sự hình thành không đầy

đủ của các van 2 và 3

lá

- Khuyết có thể một phần hay hoàn toàn

- Trên 1/3 trường hợp có hội chứng Down

- Bệnh có thể điều trị bằng phẫu thuật

TBS THÔNG TỪ PHẢI SANG TRÁI - TÍM TÁI SỚM

Hậu quả LS phụ thuộcvào mức độ hẹp của ĐMphổi và đây cũng là mụctiêu của việc điều trị phẫuthuật

T.L phụ thuộc vào mức độhòa trộn máu , thiếu o xy

ở mô và khả năng duy trìtuần hoàn hệ thống củathất phải Khi có sự kếthợp thông phải-trái thì TLtốt hơn

- Thể sau ống "người lớn" là thể hay gặp hơn

- Tăng áp lực tâm thu dẫn đến phi đại thất trái

- Tùy theo vị trí hẹp

mà có các biểu hiện khác nhau

Phụ thuộc vào mức

độ hẹp, thường có phi đại thất phải

- Bệnh thường phối hợp với nhiều dị tật khác

Tím tái ngay từ khi mới sinh và tỷ

lệ tử vong cao ngay từ những ngày đầu, tháng đầu

- Có thể đơn thuần hoặc phối hợp với chuyển chỗ các động mạch lớn

Tím tái ngay từ khi mới sinh và tỷ

lệ tử vong cao ngay từ những ngày đầu, tháng đầu

CÂU HỎI:

1.Trình bày đại thể thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch? Nêu lên các rối loạn huyết động cơ bản

và đối chiếu với lâm sàng?

2.Trình bầy đại thể của Fallot IV? Nêu các rối loạn huyết động của Fallot IV và đối chiếu với lâm sàng?

3 Trình bày đại thể của hẹp động mạch chủ, hẹp động mạch phổi? Nêu các rối loạn huyết động cơ bản của từng loại và đối chiếu với lâm sàng?

THẤP TIM

Mục tiêu:

1 Mô tả được các tổn thương GPB ở tim do thấp tim

2 Giải thích được mối liên quan chính giữa các tổn thương GPB với lâm sàng của thấp tim

ĐỊNH NGHĨA:

Thấp tim là hậu quả của một bệnh nhiễm liên cầu khuẩn bêtatan huyết nhóm A vùng hầu họng, là một bệnh toàn thân, bệnhcủa mô liên kết gây tổn thương nhiều bộ phận (tim, khớp, da,thần kinh ) nhưng tổn thương tim là nguy hiểm nhất vì có thểgây tử vong

THẤP TIM CẤP:

ĐẠI THỂ:

Cơ tim: Nhạt màu, chất tim nhẽo, mặt cắt loang lổ ( có nhiều

ổ nhỏ, đa sắc: từ nâu nhạt – vàng nhạt trên nền hồng nhạt của cơ tim)

Nội tâm mạc: Có nhũng hạt nhỏ, chủ yếu trên bề mặt các lá

van(2&3 lá), đk:1-2mm(mụn cóc), thay đổi màu sắc theo thời gian tiến triển: nâu đỏ-tím đỏ-vàng nhạt

Ngoại tâm mạc: Viêm khô-viêm ướt(có dịch) và cũng có thể

có các hạt

Tổn thương ngoài tim: Da( ban đỏ, các nốt)/ Khớp(viêm

xưng khớp có tính chất di chuyển)/ Phổi/Thận/Thần kinh

+ Ở giai đoạn tiến triển: hạt Aschoff không có mô hoại tử nữa mà có nhiều tế bào lớn, nhân to, có khi có múi, gần giống như tế bào khổng lồ, có lẽ được sinh ra từ tế bào

Aschoff

THẤP TIM CẤP:

VI THỂ (tiếp):

+ Giai đoạn thoái triển: Bạch cầu một nhân chiếm ưu thế vì

vậy giai đoạn này còn gọi là viêm cơ tim bạch cầu một nhân

+ Giai đoạn sẹo hóa( từ sáu tháng đến một năm khởi bệnh):

Hạt Aschoff xơ hóa, ít tế bào, không điển hình và khó chẩn đoán

Hạt Aschoff

A: Hạt Aschoff trong cơ tim ( X100)

B: Các tế bào trong hạt Aschoff:

1- Các tế bào Anitschkow

2- Các tế bào viêm, chủ yếu loại đơn nhân; 3- Tế bào cơ tim

Tổn thương lan toả: xung huyết, phù nề, rải rác các tế bào

viêm như bạch cầu đa nhân trung tính, ái toan, lymphô bào,bạch cầu một nhân

Tổn thương cơ tim: cơ tim bị thoái hóa hạt, thoái hóa mỡ,

mất vân, thũng đục, thoái hóa nhân đông

Nội tâm mạc: (nhĩ trái và các van tim, nhất là van hai lá).

Tổn thương ngoại tâm mạc: tổn thương lan toả, xung

huyết, phù, xâm nhập tế bào viêm Có thể gặp hạt Aschoff ởngoại tâm mạc

THẤP TIM MẠN:

- Khác với thấp tim cấp là một bệnh toàn thân, thấp tim mạn

là bệnh của tim đơn thuần Mặc dù thấp tim mạn trên thực tế tổn thương có thể gặp ở mọi lớp áo của tim: nội tâm mạc, cơ tim, ngoại tâm mạc nhưng về căn bản là những bệnh lý viêm

tim, ngoại tâm mạc nhưng về căn bản là những bệnh lý viêm van mạn tính

- Hiện tượng xơ hóa làm cho các lá van thô, dày, dính, cuộn mép và mất đi sự mềm mại, dẫn đến các bệnh lý hẹp, hở các van tim( bệnh lý các van tim).

- Chủ yếu gặp ở van 2 lá(đơn thuần) hay phối hợp với các

van khác

VIÊM NỘI TÂM MẠC NHIỄM KHUẨN

ĐỊNH NGHĨA:

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn là tình trạng viêm nội tâm mạc có loét sùi thường xảy ra trên bệnh nhân đã có tổn thương tim từ trước do mắc phải hoặc bẩm sinh

CÁC YẾU TỐ NGUY CƠ MẮC BỆNH:

Các bệnh tim mắc phải:

- Bệnh van tim do thấp: đây chính là nguy cơ chủ yếu ở

nước ta hiện nay

Bệnh van hai lá bao gồm; hở van, hẹp hở van, ít gặp khi hẹp van hai lá đơn thuần

Bệnh van động mạch chủ: hở van, hẹp van

Bệnh van hai lá và van động mạch chủ: hẹp van hai lá và

hở chủ

-Van tim nhân tạo: Hai loại van cơ học và sinh học đều có

nguy cơ như nhau và có thể mắc sớm( trước 60 ngày sau mổ) hoặc muộn hơn

Một số yếu tố thuận lợi khác:

-Đặt catheter hoặc tiêm truyền đường tĩnh mạch kéo dài;

-Các thủ thuật gây chảy máu trên bệnh nhân đã có bệnh về tim

-Các trường hợp nghiện ma tuý bằng đường tiêm tĩnh

mạch

- Các bệnh suy giảm miễn dịch bao gồm cả HIV và sử dụng thuốc ức chế miễn dịch kéo dài

BÖnh sinh:

ĐẠI THỂ:

Nội tâm mạc:

-Vị trí tổn thương: van hai lá và van động mạch chủ đơn

thuần hay phối hợp

- Các hình thái tổn thương: SÙI VÀ LOÉT

+ Thịt sùi khi mới hình thành thì nhỏ (1-2mm), mọc ở đường khép của van, gần bờ tự do từ 2-3mm và tập trung lại thành từng đám nhỏ Bề mặt nhấp nhô bởi có nhiều khe rãnh và

được phủ một mạng lưới sợi huyết nên thô ráp, không nhẵn

+ Khi thịt sùi phát triển, có thể rất to, từ 1-2cm đường kính, bề mặt nhiều khe, rãnh tạo hình ảnh như quả dâu và thường có những ổ loét, trên đó phủ một lớp tơ huyết mủn, màu sắc

thay đổi Càng ở trong sâu, thịt sùi càng chắc, rắn

+ Thịt sùi phát triển và lan rộng gây loét kèm theo hoại tử lan rộng có thể gây thủng van hoặc đứt dây chằng, cột cơ

-Bên cạnh các tổn thương thịt sùi và loét, có thể nhận thấy các tổn thương tim có từ trước như các viêm van tim do thấp mạn hay các bệnh tim bẩm sinh

- Trong trường hợp tiên phát, tổn thương ở đây cũng tương đối giống những tổn thương thứ phát nhưng thịt sùi thường nhỏ

hơn, không đều và dễ mủn và thường kèm theo các tổn

thương khác như: viêm mủ cơ tim, các ổ di bệnh ( áp xe ở các

mô và cơ quan như trong nhiễm khuẩn huyết)

Van động mạch chủ trong viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: các tổn thương thịt sùi kèm theo loét trên bề mặt các lá van

Tổn thương ngoài tim:

Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn về cơ bản là một nhiễm khuẩn mủ huyết Bên cạnh hiện tượng xung huyết thông thường, người ta có thể thấy các tổn thương sau:

- Não: chảy máu não, nhũn não hay áp xe não và thường

gặp ở khu động mạch não giữa giống như chảy máu não

do xơ vữa đông mạch

- Lách, thận: Có thể thấy những ổ nhồi máu lớn, nhỏ kèm

theo những ổ nhiễm trùng khá lớn hoặc những ổ áp xe

nhỏ

- Phổi: Thường gặp các ổ áp xe lớn hoặc nhỏ ở phổi, ít

thấy nhồi máu ở phổi như đối với lách và thận

VI THỂ

- TỔN THƯƠNG LOÉT

- TỔN THƯƠNG SÙI

là kết quả của hoại tử mất nội mô, lắng đọng tơ huyết,

tiểu cầu, từ nông tới sâu gồm:

+ Một mạng lưới tơ huyết

+ Bên dưới, nếu nhuộm gram có thể thấy các vi khuẩn gram (+)

+ Dưới lớp vi khuẩn là một phản ưng mô yếu ớt, bao

gồm những tế bào liên kết non dạng trung diệp thai

Huyết quản tân tạo gần như không có Rất ít bạch cầu đa nhân cũng như lymphô bào

+ lớp sâu, xuất hiện nhiều tế bào sợi, thoái hoá kính và

có thể thấy huyết quản tân tạo

là kết quả của sự tăng sinh các thành phần liên kết, nhất là các tế bào liên kết non, dạng bào thai Tế bào to, sáng, bào tương rộng

Sùi thường kèm theo loét, khi đó ranh giới giữa chúng

tương đối rõ Loét căn bản là một mô hoại tử chứa vi khuẩn, ngược lại, sùi là phản ứng mô giàu tế bào, không chứa vi khuẩn

BIẾN CHỨNG

- Biến chứng tim:

+ Hở hoặc hẹp van có suy tim+ áp xe hình nhẫn ở cơ tim với thủng van hay tổn thương hệ TK dẫn truyền

+ Hở một phần van nhân tạo

-Biến chứng huyết tắc dẫn tới nhồi máu hay các ổ di bệnh

CÂU HỎI:

1 Mô tả các tổn thương đại thể và vi thể của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn? Đối chiếu các tổn thương đó với lâm sàng?

2 Nêu và giải thích các biến chứng thường gặp của viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn?