Đánh giá giá trị của chụp CLVT 2 dãy đầu thu trong chẩn đoán unguyên bào gan

Khe phụ giữa gan P và T được tượng trưng bằngcác mặt phẳng ngang đi ngang qua ngành P và T tĩnh mạch cửa .Dựa vào các mặt phẳng kể trên và đường giao nhau của mặt phẳng đại diệncho các k

ĐẶT VẤN ĐỀ

U gan nguyên phát ở trẻ em là bệnh hiếm gặp, tuy nhiên bệnh đứnghàng thứ 3 trong tổng số các ca u đặc ác tính trong ổ bụng ở trẻ em (5-6%),bệnh chỉ đứng sau u nguyên bào thần kinh và u nguyên bào thận Đa số các ugan nguyên phát là u ác tính, chỉ 1/3 trong đó là u lành tính

Trong số các u gan ác tính ở gan trẻ em, u nguyên bào gan là khối u áctính thường gặp nhất, bệnh chiếm khoảng 50-70% các khối u ác tính ở gantrẻ em

Tại Mỹ, một nghiên cứu của trung tâm ung thư quốc gia từ năm

1975-1995 cho thấy u nguyên bào gan chiếm tới 79% u ác tính ở gan trẻ dưới 15tuổi, hàng năm có thêm khoảng 100 bệnh nhi u nguyên bào gan Bệnh có tầnsuất gặp cao nhất ở trẻ nhỏ (dưới 1 tuổi- 11,2/1 triệu trẻ) Trong suốt thời gian

21 năm nghiên cứu, tỷ lệ mắc u nguyên bào gan gần như tăng gấp đôi, từ 0,8/1triệu trẻ (1975-1979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995)

Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh nghiêncứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát ở trẻ em Theo nghiên cứu củaPhạm Hồng Anh năm 1996 , tỷ lệ ung thư gan ở trẻ dưới 15 tuổi khu vực HàNội là 2,5 trẻ/ 1 triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số các trường hợp ung thưtrẻ em và chiếm 5% tổng số trẻ em được chẩn đoán là u gan được điều trị tạiBệnh Viện Nhi Trung Ương

Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng,cận lâm sàng các khối u gan nguyên phát ở trẻ em ở 48 trẻ trong thời gian 6năm

Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cậnlâm sàng và phân loại u nguyên bào gan ở trẻ em

Năm 2007 Trương Tuyên Huấn và cộng sự đã nghiên cứu đặc điểm lâmsàng và mô bệnh học u nguyên bào gan trên 62 trường hợp u nguyên bào gantại bệnh viện Nhi Trung Ương thời gian 5 năm (từ 2007- 2012).

Hiện chưa chưa có nhiều các nghiên cứu về đặc điểm hình ảnh hình ảnhcủa u nguyên bào gan

Vấn đề điều trị với mục đích là cắt bỏ được hoàn toàn khối u ra khỏiphần gan lành Từ những năm 1980, tỷ lệ sống trên 5 năm của trẻ mắc unguyên bào gan còn thấp, khoảng 30% Ngày nay cùng với sự ra đời của cácloại dược chất mới, kỹ thuật cắt gan đã có nhiều tiến bộ về kỹ thuật à đặc biệtvới việc điều trị bệnh theo phác đồ của Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (đượcviết tắt là SIOP), đã đưa tỷ lệ điều trị bệnh thành công lên đến 70-80% Tuynhiên kết quả điều trị còn hạn chế đối với những ca phát hiện muộn, u quá lớnhay u thuộc nhóm nguy cơ cao

Vì thế việc phát hiện và chẩn đoán bệnh sớm, phân chia bệnh theo đúnggiai đoạn PRETEXT (theo phác đồ của hiệp hội ung thư trẻ em) có ý nghĩahết sức to lớn, tạo điều kiện cho việc điều trị bệnh hiệu quả, giúp giảm tỷ lệ tửvong cho những trẻ mắc u nguyên bào gan

Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đặc điểm hình ảnh và giá trị củachụp CLVT 2 dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan ở trẻ em nhằmmục đích:

1 Mô tả đặc điểm hình ảnh CLVT của u nguyên bào gan

nguyên bào gan

Chương 1TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Hình ảnh giải phẫu của gan trên chụp CLVT:

1.1.1 Hình thể ngoài:

Gan là tạng đặc lớn nhất trong ổ bụng, nằm ngay phía dưới vòm hoành.Phía dưới từ phải qua trái, gan liên quan đến các thành phần : thận phải, tátràng, tụy, đại tràng ngang, lách

Hình 1.1 Mặt cắt đứng ngang qua ổ bụng

Gan có ba mặt: mặt trên, mặt dưới và mặt sau; Có 4 khe chính: khe giữa, khe

rốn, khe bên phải và khe bên trái Khe giữa chia gan thành gan phải và gantrái Trong khe này có TMG giữa Khe rốn chia gan thành 2 thùy : thùy phải

và thùy trái

1.1.2 Cấu trúc của gan trên chụp CLVT :

1.1.2.1 Nhu mô gan:

Nhu mô gan trên hình ảnh CLVT đồng nhất trước và sau tiêm thuốc cảnquang Về chủ quan có thể đánh giá cấu trúc của gan theo thang độ xám, vềkhách quan có thể đánh giá tình trạng nhu mô gan bằng cách đo tỷ trọng (đơn

vị là HU), giá trị tỷ trọng trước tiêm thuốc khoảng 54-68 HU Sau tiêm thuốckhoảng 80-90HU Khi gan nhiễm mỡ, tỷ trọng thấp, khi gan nhiễm đồng hoặcsắt sẽ có tỷ trọng cao hơn bình thường

1.1.2.2 Cấu trúc mạch máu và đường mật trên chụp CLVT :

- Hệ thống mạch máu đi vào gan : Gồm tĩnh mạch cửa và động mạch gan.

+Tĩnh mạch cửa : đảm bảo 3/4 sự tưới máu gan, được tạo nên bởi hợplưu tĩnh mạch lách và tĩnh mạch mạc treo tràng trên Khi tới rốn gan, tĩnhmạch cửa chia thành hai nhánh phải và trái

Nhánh trái có khẩu kính nhỏ hơn nhánh phải, dài 4 khoảng 3-4cm đi lêncao ra trước, chia thành hai nhánh : nhánh cho PT bên trái, sau đó chia nhánhcho HPT II và III và nhánh cho PT cạnh giữa trái (hay PT IV, còn được gọi là

PT vuông.)

Như vậy mặc dù PT IV nằm bên phải dây chằng liềm nhưng lại được cấpmáu bởi nhánh trái tĩnh mạch cửa nên nó thuộc gan trái hay nói cách khác ganphải (mạch máu)= thùy phải- PH IV, gan trái (mạch máu)= thùy trái+ PT IV.Phân thùy I (còn được gọi là thùy đuôi hay thùy Spiegel) nhận máu cảnhánh phải và nhánh trái của TMC và đổ trực tiếp vào TMCD không thôngqua TMG

a b.

Hình 1.3 Khảo sát tĩnh mạch cửa trên mặt cắt ngang

a - Ngành P TMC và các nhánh phân chia; b- ngành T TMC với một phần

đoạn ngang và toàn bộ đoạn rốn với các nhánh II, III, IV

Trên phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang, tĩnh mạch cửa códạng ống chứa dịch giảm tỷ trọng TMC được quan sát tốt nhất sau tiêmthuốc khoảng 40 đến 60 giây kể từ khi bơm thuốc, khi ấy TMC bắt thuốcmạnh nhất và có hình ảnh tăng mạnh tỷ trọng

Động mạch gan : thường xuất phát từ động mạch thân tạng Sự phân chia củaĐMG không đi kèm với sự phân chia của TMC

Trên phim chụp CLVT, động mạch gan quan sát thấy tốt nhất ở thì động mạchtức là phim chụp sau tiêm thuốc cản quang khoảng 20 giây

Hình 1.4 Hình CLVT động mạch gan

A-hình một đoạn động mạch gan P trên một mắt cắt ngang; B- hình phối cảnhtoàn bộ động mạch gan từ nguyên ủy tại động mạch thân tạng đến chia nhánh.Hình từ tài liệu

- Hệ thống mạch máu ra khỏi gan :

Hệ thống này gồm ba tĩnh mạch : tĩnh mạch gan phải (TMGP), tĩnhmạch gan giữa (TMGG) và tĩnh mạch gan trái (TMGT) Ba TM này đổ vàoTMCD

Tĩnh mạch gan phải là tĩnh mạch lớn nhất trong hệ TMG, bắt nguồn từ

bờ trước gan gần góc phải, nằm trong rãnh bên phải và đổ vào TMCD ở cựctrên của PT I, thấp hơn chừng 1-2cm so với chỗ đổ vào của TMGG vàTMGT, nó gom máu của PT trước và sau của gan phải

+Tĩnh mạch gan giữa nằm trong mặt phẳng khe giữa, thu máu của PTtrước gan phải và PT IVb

+TMG trái nằm trong mặt phẳng khe bên trái, nhận máu từ PT bên và

PT IVa

+TMGG và TMGT thường đổ vào TMCD qua một thân chung ngắnchừng 0,5cm (90-95%)

+Thùy đuôi đổ máu trực tiếp vào TMCD

Trên phim chụp CLVT tĩnh mạch gan quan sát thấy tốt nhất sau tiêm 60đến 90 giây

Hình 1.5 Hệ tĩnh mạch gan

a- Mặt cắt ngang qua tmc trên mặt phẳng ngangb- Hình tái tạo theo hình chiếu hệ thống tmg gan

3 Giải phẫu đường mật :

Hình 1.6 Hình ảnh CLVT đường mật trong và ngoài gan

Trong gan đường mật đi kèm phía trước tĩnh mạch cửa

+ Trên phim chụp đường mật bơm thuốc cản quang cho thấy ống gantrái từ hợp lưu chạy sang trái và chếch nhẹ lên trên để cho một nhánh vàoHPT II, sau đó gập xuống dưới để cho nhánh vào HPT III, chỗ gập này tạonên một khuỷu điện quang vì đây là mốc để xác định nhánh cho HPT II và IIItrên các phim chụp đường mật Trước khi phân nhánh vào HPT III, tại đâyđường mật cũng có một chỗ gập được gọi là khuỷu phẫu thuật vì đây là chỗnối mật ruột trong trường hợp tắc mật vùng rốn gan

+ Ống gan phải đi vào gan một đoạn ngắn thì tách ra ngay nhánh cho PTtrước để cho một nhánh đi lên trên vào HPT VIII và nhánh đi xuống dưới vàoHPT V Nhánh tận của OGP đi vào PT sau và chia các nhánh cho HPT VII vàHPT VI

+Ống gan phải và trái đi ra khỏi gan chừng 1cm thì hợp lại tại rốn gan

để tạo nên đường mật ngoài gan hay còn gọi là đường mật chính chạy phíatrước thân TMC, từ rốn gan đến đổ vào nhú tá tràng ở DII Đoạn đường mậtngoài gan trước chỗ đổ của ống túi mật gọi là ống gan chung, đoạn còn lại gọi

là ống mật chủ

+Túi mật nằm ở mặt dưới gan, trong hố túi mật, bao gồm phần đáy, thân

và phễu túi mật Ống túi mật đổ vào bờ phải của đường mật ngoài gan.

Trên các lát cắt CT, đường mật nằm ngay phía trước tĩnh mạch cửa, chỉ

có thể quan sát thấy đường mật khi sử dụng thuốc cản quang được thải trừtheo đường mật

1.1.3 Sự phân chia gan:

- Có nhiều cách để phân chia gan, tuy nhiên phân chia gan theoCouinaud (1957) là cách phân chia được sử dụng nhiều nhất: Cách phân chianày cũng được Hiệp hội ung thư trẻ em quốc tế (‘International Society

of Paediatric Oncology’ được viết tắt là SIOPEL) sử dụng để đánhgiá PRETEXT trong u nguyên bào gan

Hình 1.7 Phân chia phân thùy gan theo Couinaud-1957

- Trên hình ảnh CLVT việc phân chia gan theo đơn vị chức năng dựavào các mốc giải phẫu giúp xác định khe chính và khe phụ của gan Khe giữagan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG giữa và TMCD Khe bênphải gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG phải và TMCD Khebên trái được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMGT trái và TMCD Kherốn được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa rãnh dây chằng liềm (hay khuyết

dây chằng tròn) và TMCD Khe phụ giữa gan P và T được tượng trưng bằngcác mặt phẳng ngang đi ngang qua ngành P và T tĩnh mạch cửa

Dựa vào các mặt phẳng kể trên và đường giao nhau của mặt phẳng đại diệncho các khe với mặt phẳng ngang nhận được từ CLVT mà người ta có thể xácđịnh các đơn vị chức năng của gan từ đó giúp định khu thương tổn trong gan

Gan phải

Vùng bên phải Phân thùy VII

Phân thùy VIVùng cạnh bên phải Phân thùy VIIIPhân thùy V

Hình 1.8 Bên trái: ảnh cắt ngang qua phía trên nhánh trái TMC, Bên phải: ảnh cắt ngang qua nhánh trái TMC: ở lát cắt này chia gan trái thành

HPT II và IVa ở trên và HPT III và IVb ở dưới

Tĩnh mạch cửa nhánh trái cao hơn tĩnh mạch cửa nhánh phải.

Hình 1.9 Hình ảnh cắt ngang qua nhánh phảiTMC (bên phải), ở lát cắt này chia gan phải thành phân thùy trên (HPT VII và HPT VIII) và phân thùy dưới (HPT V và HPT VIb) và hình ảnh cắt ngang qua ngang mức

tĩnh mạch lách (bên trái) cho thấy các HPT dưới

Hình 1.10 Hình ảnh giải phẫu các phân thùy trên phim chụp CLVT sau

tiêm thuốc cản quang

Tóm lại, CLVT là một trong những phương tiện không thể thiếu được đểkhảo sát gan, CLVT không những tỏ ra hữu ích trong mục đích chẩn đoán cácbệnh lý gan mật mà còn tỏ ra hữu ích trong nghiên cứu giải phẫu học gan, tất

cả nhờ vào khả năng phản ánh một cách trung thực các cấu trúc giải phẫutrong gan một cách chi tiết

1.2 U nguyên bào gan:

1.2.1 Dịch tễ:

- U nguyên bào gan là u hay gặp nhất trong số các u gan ác tính ở trẻ

em, bệnh chiếm tỷ lệ khoảng 50- 79% ở trẻ dưới 15 tuổi , ,

- Tuổi: dưới 3-5 tuổi

- Nữ/ nam=1,6-3,3 (Mỹ và Châu Âu), 1,2 (SEER)

- Tại Đài Loan: Nam/ nữ= 2,9

- Nguyên nhân:

Các biến đổi nhiễm sắc thể mắc phải thường gặp là ba nhiễm sắc thể số

2 và số 8, 20 hay sự sắp xếp lại nhiễm sắc thể số 1 cũng là yếu tố quan trọngtạo nên u nguyên bào gan

Tần số mắc bệnh cao ở một số bệnh như hội chứng Weidemann (BWS), bệnh phì đại nửa người và bệnh đa polyp tuyến có tínhchất gia đình (familial adenomatosis polypi viết tắt là FAP)

Beckwith-Gần đây một nghiên cứu tại Nhật Bản có kết quả cho thấy tần suất xuấthiện bệnh tăng cao ở nhóm trẻ có cân nặng lúc đẻ thấp: ở trẻ có cân nặng lúc

đẻ <1000 gram có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 15,6 lần so với trẻ sinh ra cânnặng 2.500 gram hoặc hơn Đây cũng là ghi nhận của hiệp hội ung thư trẻ em(được viết tắt là CCG)

1.2.2 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng:

1.2.2.1 Triệu chứng lâm sàng:

- Hầu hết các bệnh nhân đều có dấu hiệu bụng to

- Một số các triệu chứng ít gặp: Sốt, kém ăn, đau bụng, sụt cân

- Một số khác có triệu chứng dạy thì sớm

- Di căn gặp ở 10-20% số bệnh nhân, hay gặp nhất là di căn phổi tại thờiđiểm phát hiện bệnh và bệnh tái phát Hiếp gặp hơn là di căn não, xươngthường gặp tại thời điểm khi bệnh tái phát.

- Không giống như ung thư tế bào gan, u nguyên bào gan không liênquan với tình trạng xơ gan

1.2.2.2 Các xét nghiệm cận lâm sàng:

- Định lượng AFP (Serum alpha-fetoprotein) trong máu: Là một xétnghiệm quan trọng trong chẩn đoán u nguyên bào gan Hầu hết các trường hợpđều tăng cao (80-90%) Bình thường ở trẻ em: 2,29-8,47ng/ml Khi AFP trên

25 ng/ml là mức lưu ý chẩn đoán ở trẻ em , , Giá trị AFP bình thường ở trẻnhũ nhi: sơ sinh 48.406-34.718ng/ml; 2 tuần 33.113-32.503ng/ml; 2 tuần-1tháng 9.452-12.610; 2 tháng 323-278 ng/ml; 4 tháng 74-56ng/ml; 6 tháng 12,5-9,8ng/ml; 8 tháng và trên 8 tháng 8,5-5,5 ng/ml

- Thiếu máu, tăng tiểu cầu có thể gặp

- Men gan tăng ở mức trung bình gặp ở khoảng 15-30% các trường hợp

1.2.3 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh:

Mục đích chính là để xác định u cũng như sự lan rộng về giải phẫu của

u, liên quan với các thùy , phân thùy gan giúp cho việc đặt kế hoạch cho phẫuthuật cũng như theo dõi định kỳ sự đáp ứng của u đối với điều trị hóa chất

1.2.3.1 Đặc điểm chung của u nguyên bào gan:

- Khối lớn, giới hạn rõ và không đồng nhất ở trẻ nhỏ

- Vị trí: >60% khối nằm ở thùy phải

• Thường có dạng một khối, có thể có nhiều khối, hiếm khi ở dạng thâmnhiễm

• Có thể có cấu trúc không đồng nhất do hoại tử chảy máu

• Đối với những khối u lớn khó có thể xác định được nguồn gốc của u

- Sau tiêm thuốc: Khối có giới hạn rõ, không đồng nhất, có thể có thùymúi Ngấm thuốc không điển hình và kém so với nhu mô gan xungquanh.Một số trường hợp ghi nhận có ngấm thuốc ngoại vi mỏng Thể kếthợp trung mô hay gặp có vôi hóa dạng thô

Hình 1.11 a-Hình ảnh sau tiêm thuốc cản quang cho thấy khối lớn thuộc gan phải, ngấm thuốc kém so với nhu mô gan xung quanh ; b- Phim chụp sau tiêm thuốc cản quang thì động mạch cho thấy u ngấm thuốc mạnh

không đồng nhất, bên trong có vôi hóa

• Ưu điểm: thời gian thăm khám nhanh, giúp đánh giá về u cũng như đánhgiá toàn diện về liên quan giữa khối và các cấu trúc quanh khối u, phân chia

giai đoạn theo PRETEX, có độ nhạy cao trong việc phát hiện vôi hóa trongkhối và ưu thế trong việc xác định di căn phổi

• Nhược điểm là bệnh nhân bị nhiễm tia xạ, đặc biệt ở bệnh nhi

Hình ảnh u nguyên bào gan di căn phổi :

Hình 1.12 Hình ảnh di căn phổi hai bên

1.2.3.3 Cộng hưởng từ:

- T1W giảm tín hiệu, có thể tăng tín hiệu do chảy máu trong khối

- T2W tăng tín hiệu, tuy nhiên mức độ có thay đổi tùy thuộc vào tìnhtrạng chảy máu hay hoại tử trong khối Có thể thấy những dải xơ

- T1W tiêm thuốc: ngấm thuốc không đồng nhất

• Ưu điểm: Bệnh nhân không bị nhiếm tia xạ so với chụp tia X Ưu thếhơn chụp CT- Scaner trong việc đánh giá liên quan khối và các cấu trúc lâncận cũng như phát hiện các huyết khối mạch máu

• Nhược điểm: Thời gian thăm khám lâu, chất lượng hình ảnh phụ thuộcvào độ hiện đại của máy, không phải trung tâm y khoa nào cũng có máy Giáthành thăm khám đắt, kém hơn CT- scaner trong việc xác định di căn phổi vàđánh giá vôi hóa trong khối

a b

c.

Hình 1.13 Hình ảnh u nguyên bào gan thể hỗn hợp ở trẻ trai 5 ngày tuổi: a-Hình ảnh T2W cho thấy khối có cấu trúc không đồng nhất, có viền giảm tín hiệu, bên trong có các ổ dịch và các đốm giảm tín hiệu; b- T1W cho thấy khối không đồng nhất, chủ yếu giảm tín hiệu so với nhu mô gan lành;

c- T1W+ cho thấy vỏ và vách ngấm thuốc sau tiêm

Hình 1.14 Hình ảnh CHT u nguyên bào gan ở trẻ 8 tháng tuổi, trước và

sau điều trị hóa chất

1.2.3.4 Siêu âm:

- Siêu âm đen trắng: Khối đặc, có giới hạn rõ với nhu mô gan xungquanh Có thể có hình ảnh lan hoa bánh xe do các dải xơ tạo thành, cấu trúc

âm không đồng nhất do hoại tử, chảy máu, vôi hóa trong khối, nang dịch tạo

ra do ổ hoại tử hay tiêu khối máu tụ

- Siêu âm Doppler hình ảnh điển hình có dạng khối u giàu mạch

- Siêu âm Doppler còn giúp cho việc đánh giá tình trạng mạch máu ởtrạng thái động, giúp phát hiện dấu hiệu chèn ép hay huyết khối, thâm nhiễmTMC, TMG, TMCD

- Siêu âm có thể được coi là cái nhìn thứ hai sau chụp CLVT, xác địnhthêm các tổn thương có hình ảnh không rõ ràng trên chụp CLVT

Siêu âm là phương pháp được chỉ định đầu tiên giúp phát hiện các tổnthương thực thể của gan

• Ưu điểm: Giá thành thấp, an toàn, không nhiễm tia X, có thể đánh giáđược cấu trúc của khối u cũng như liên quan của khối với các thành phần lâncận, có thể thăm khám mạch máu liên tục

• Nhược điểm: Kém hơn trong việc đánh giá toàn bộ khối và liên quan

so với CT hay cộng hưởng từ, đặc biệt là những khối u lớn

Hình 1.15 Hình ảnh siêu âm lát cắt

ngang u nguyên bào gan cho thấy khối

tăng âm, bờ thùy múi, có vách (đầu mũi

tên), mũi tên chỉ tĩnh mạch cửa

Hình 1.16 Hình ảnh siêu âm u

nguyên bào gan

1.2.3.5 Chụp X- quang ổ bụng không chuẩn bị:

- Đưa lại ít thông tín về hình ảnh

- Hình ảnh điển hình có dạng khối đậm độ mô mềm nằm vị trí góc ¼ trên phải ổ bụng, đẩy các quai ruột xuống dưới và sang trái

- 10% nhìn thấy vôi trong khối

1.2.3.6 Chụp mạch máu:

- Phương pháp này không thường xuyên được chỉ định để chẩn đoánbệnh, tuy nhiên có thể được chỉ định trước phẫu thuật để đánh giá mạch máunuôi u và nút mạch nếu cần nhằm làm giảm nguy cơ chảy máu khi mổ

- Hình ảnh:

U có dạng giàu mạch, thường không có thông động – tĩnh mạch

Dấu hiệu đè đẩy các cấu trúc mạch máu lân cận

Có thể thấy dấu hiệu huyết khối TMCD

1.3.3.7: Chụp nhấp nháy phóng xạ Sintigraphy:

- Giá trị thấp trong chẩn đoán Tuy nhiên rất có giá trị trong phát hiện các di căn vào xương

- Hình ảnh xạ hình xương: Có thể có hình ảnh tăng hấp thụ

1.2.4 Giải phẫu bệnh u nguyên bào gan:

1.2.4.1 Hình ảnh đại thể: khối mô mềm, có nhiều dải xơ bên trong (cho hình

ảnh lan hoa bánh xe.) Có thể có ổ hoại tử, chảy máu

Hình 1.17 Hình ảnh cắt qua u nguyên

bào gan ở bệnh nhi 17 tháng tuổi: khối

có bờ thùy múi, cấu trúc không đồng

nhất gồm các nốt có màu từ trắng vàng

đến xanh, ngăn cách nhau bởi các dải

xơ màu trắng, bên trong rải rác có ổ

chảy máu, hoại tử

Hình 1.18 U nguyên bào gan thể hỗn hợp ở trẻ gái 28 tháng tuổi: Hình ảnh đại thể tổn thương có dạng nhiều khối, bờ thùy múi chủ yếu các nốt có màu hồng vàng,

xanh, đỏ nâu

1.2.4.2 Hình ảnh mô bệnh học:

Loại u tế bào biểu mô: Gồm các loại bào thai, loại phôi thai, loại bè lớn

và loại tế bào nhỏ không biệt hóa

Loại bao gồm cả tế bào biểu mô và tế bào trung mô: gồm có hai loại:loại có đặc điểm của u quái và loại không có đặc điểm của u quái

Loại u nguyên bào gan không điển hình khác

Hình 1.19 Hình ảnh u nguyên bào

thai typ bào thai và phôi thai

Hình 1.20 Hình ảnh u nguyên bào thai có hình ảnh phôi thai và ổ tổ chức xương khu trú (màu hồng) 1.2.5 Chẩn đoán phân biệt và chẩn đoán xác định u nguyên bào gan:

1.2.5.1 Chẩn đoán phân biệt:

Ung thư mô liên kết

U tuyếnLoạn sản thể nốt khu trú

Di căn u nguyên bào thần kinh

a U máu nội mô trẻ nhỏ: thường gặp nhất trong số các u gan lành tính trẻ em

- Tuổi: thường trẻ nhỏ

- Kết hợp với các triệu chứng của suy tim hay rối loạn đông máu

- Cấu trúc khối chủ yếu là mạch máu

- AFP không tăng cao

- Hình ảnh CLVT: Khối ngấm thuốc dạng chấm, nốt từ ngoại vi vào trung tâm

Hình 1.21 Hình ảnh u máu: a- thể khối; b- thể nhiều khối; c- thể lan tỏa

b Di căn do U nguyên bào thần kinh:

- Thường có dạng tổn thương nhiều khối trong gan hay là dạng lan tỏakhông đồng nhất nhu mô gan

- Thường phát hiện được khối u nguyên phát, vị trí hay gặp ở tuyếnthượng thận

c U trung mô: U gan lành tính hay gặp, đứng thứ 2 sau u máu

- Tuổi: thường < 2 tuổi, 95% < 5 tuổi

- Có dạng khối giới hạn rõ, bờ thùy múi, cấu trúc là các nang dịch, kích thước lớn ~15cm

Hình 1.22 Hình ảnh siêm âm và CLVT u trung mô của trẻ nữ 16 tháng

tuổi

d Ung thư tế bào gan:

- Thường gặp ở trẻ trên 5 tuổi

- Hiếm gặp ở trẻ dưới 3 tuổi

- Về hình ảnh không phân biệt được giữa u nguyên bào gan và ung thư

e Loạn sản thể nốt khu trú:

- Tuổi: có thể gặp ở mọi lứa tuổi tuy nhiên ở trẻ em thường gặp 2-5 tuổi

- Đặc điểm hình ảnh: bờ đều hoặc không đều dạng thùy múi, có dải xơtrung tâm tạo hình ảnh lan hoa bánh xe, trung tâm có động mạch Trên siêu

âm khối tăng âm nhẹ và đồng nhất Trên CLVT khối ngấm thuốc mạnh thìđộng mạch, giữ thuốc thì tĩnh mạch, dải xơ trung tâm ngấm thuốc muộn

Hìn 1.24 Hình ảnh CLVT loạn sản thể nốt khu trú ở trẻ nữ 6 tuổi: khối ngấm thuốc mạnh hơn nhu mô gan xung quanh Tổ chức xơ vùng trung

tâm chưa ngấm thuốc

f Ung thư mô liên kết không biệt hóa thể bào thai: Undifferenciated

(embryonal) Sarcoma:

- Tuổi: 6-10 tuổi Tuy nhiên có thể gặp ở trẻ nhỏ hơn hoặc ở người lớn

- AFP không cao

- Vị trí: thường ở gan phải, khối lớn (10-29cm, trung bình 14mm)

- Đặc điểm hình ảnh: cấu trúc hỗn hợp bao gồm thành phần đặc, nang vàdịch nhày, thường không có vôi hóa Siêu âm có dạng khối đặc đồng hoặcgiảm âm so với nhu mô gan lành, bên trong có các ổ hoại tử hay chảy máu.Hình ảnh điển hình trên CLVT có dạng cấu tạo chủ yếu bởi thành phần nangdịch (chiếm 80% thể tích khối), hình giả vỏ ngấm thuốc sau tiêm Có thể cóchảy máu

- Triệu chứng: bụng chướng, sốt, nôn

- Xét nghiêm: Bilirubin tăng, AFP không tăng

- Đặc điểm hình ảnh: Bệnh thường liên quan đến đường mật ngoài gan,tuy nhiên cũng có thể xuất phát từ đường mật trong gan hay thâm nhiễm vàođường mật trong gan và nhu mô gan lân cận Tổn thương gây giãn đường mật.Hình ảnh CLVT có dạng khối đồng nhất hoặc không đồng nhất, giảm hoặctăng tỷ trọng, có thể có tỷ trọng dạng dịch là chủ yếu Đặc điểm ngấm thuốcthay đổi, từ ngấm thuốc mạnh đến không ngấm thuốc

Hình 1.26 Hình ảnh CLVT lát cắt ngang cho thấy khối giảm tỷ trọng vị trí

ống mật chủ

h Ung thư tế bào xơ dẹt:

- Tuổi: 85% <35 tuổi, tuy nhiên có thể gặp ở trẻ lớn (10 tuổi)

- Triệu chứng: đau bụng, khối ổ bụng

- AFP không cao

- Đặc điểm hình ảnh: Khối lớn, tròn, không có vỏ CLVT có dạng khốiranh giới rõ, bờ thùy múi, giảm tỷ trọng so với nhu mô gan lành, hay gặp dải

xơ trung tâm- có vôi hóa hoặc không Ngấm thuốc mạnh thì động mạch, thìtĩnh mạch thay đổi

c.

Hình 1.27.a- Hình ảnh CLVT trước tiêm thuốc cho thấy khối giảm tỷ trọng

so với nhu mô gan lành; b- Sau tiêm thuốc thì động mạch khối ngấm thuốc mạnh hơn nhu mô gan lành, phần xơ trung tâm chưa thấy ngấm thuốc ; c- thì muộn vẫn còn ngấm thuốc viền, phần xơ trung tâm bắt đầu ngấm

thuốc vùng ngoại vi

1.2.5.2 Chẩn đoán xác định:

- Lâm sàng có gan to

- Siêu âm, chụp CLVT và các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác (nếu có) xác định có khối u đặc ở gan

- AFP tăng cao trên 25ng/ml, hoặc không tăng

- Có kết quả giải phẫu bệnh là u nguyên bào gan

1.2.6 Phân chia giai đoạn u nguyên bào gan:

Mặc dù có một số hệ thống phân chia giai đoạn u nguyên bào gan, tuynhiên hiện nay chỉ có hai loại được sử dụng rộng rãi: Hiệp hội ung thư gantrẻ em (được viết tắt là SIOPEL-1990) phân loại theo sự lan rộng của khối utrước điều trị, viết tắt là PRETEXT; và hiệp hội ung thư trẻ em sử dụng bảngphân loại COG dựa theo kết quả sau mổ cắt u kết hợp giải phẫu bệnh Cả hai

hệ thống phân loại đều giúp tiên lượng khả năng phục hồi bệnh, tuy nhiênbảng phân loại theo hiệp hội ung thư quốc tế còn giúp tiên lượng phẫu thuậtcũng như đánh giá khả năng đáp ứng của u đối với hóa trị liệu trong quá trìnhđiều trị trước và sau phẫu thuật

Hệ thống phân loại theo PRETEXT dựa trên hình ảnh phân chia tĩnhmạch cửa trong gan, theo đó gan được chia thành 8 hạ phân thùy, các khối ugan sẽ được xếp thành 4 nhóm, được đánh số từ I đến IV: