Đặc điểm hình ảnh và vai trò của chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em

Hình ảnh tĩnh mạch cửa trên mặt cắt ngang a - Ngành phải TMC và các nhánh phân chia; b- Ngành trái TMC với một phần đoạn ngang và toàn bộ đoạn rốn với các nhánh II, III, IV Trên phim ch

ĐẶT VẤN ĐỀ

U gan ác tính ở trẻ em hiếm gặp, tuy nhiên bệnh đứng hàng thứ ba trongtổng số các u đặc ác tính vùng bụng ở trẻ em, chỉ sau u nguyên bào thần kinh

và u nguyên bào thận Trong số các u gan ác tính, u nguyên bào gan (UNBG)

là u thường gặp nhất chiếm tỷ lệ khoảng 79%

Tại Mỹ, một nghiên cứu của trung tâm ung thư quốc gia từ năm

1975-1995 cho thấy UNBG chiếm tới 79% u gan ác tính ở trẻ dưới 15 tuổi, hàngnăm có thêm khoảng 100 bệnh nhi UNBG, trong suốt thời gian 21 nămnghiên cứu tỷ lệ mắc UNBG gần như tăng gấp đôi, từ 0,8/ 1 triệu trẻ (1975-1979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995)

Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh bắt đầunghiên cứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát ở trẻ em Theo nghiêncứu của Nguyễn Thị Hạnh và cộng sự năm 1996 , tỷ lệ ung thư gan ở trẻ dưới

15 tuổi khu vực Hà Nội là 2,5 trẻ/ 1 triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số cáctrường hợp ung thư trẻ em và chiếm 5% tổng số trẻ em được chẩn đoán là ugan được điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung Ương

Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng,cận lâm sàng các khối u gan nguyên phát ở trẻ em

Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cậnlâm sàng và phân loại UNBG ở trẻ em

Hiện chưa có nhiều các nghiên cứu về đặc điểm hình ảnh của UNBG trẻ

em ở Việt Nam

Vấn đề điều trị với mục đích là cắt bỏ được hoàn toàn khối u ra khỏiphần gan lành Từ những năm 1980, tỷ lệ sống trên 5 năm của trẻ mắc UNBGcòn thấp, khoảng 30% Ngày nay cùng với sự ra đời của các loại dược chấtmới, phẫu thuật cắt u đã có nhiều tiến bộ và đặc biệt với việc điều trị bệnh

theo phác đồ của Hiệp hội chống ung thư gan trẻ em quốc tế (InternationalChildhood Liver Tumor Strategy Group được viết tắt là SIOPEL), đãđưa tỷ lệ điều trị thành công lên đến 70-80% , , Tuy nhiên kết quả điều trịcòn hạn chế ở những ca phát hiện muộn, khi u quá lớn không thể phẫu thuậtcắt bỏ hết hay những u thuộc nhóm nguy cơ cao không đáp ứng với điều trịhóa chất cũng như không thể cắt bỏ được.

Vì thế việc phát hiện và chẩn đoán bệnh sớm cũng như việc phân loạibệnh theo mức độ lan rộng của tổn thương trước điều trị (được viết tắt làPRETEXT) theo phác đồ của SIOPEL có ý nghĩa to lớn, góp phần tạo điềukiện cho việc điều trị bệnh hiệu quả, giúp giảm tỷ lệ tử vong cho những trẻmắc UNBG

Do vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu “Đặc điểm hình ảnh và vai trò của chụp cắt lớp vi tính hai dãy đầu thu trong chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em” nhằm hai mục tiêu:

1. Mô tả đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính của u nguyên bào gan.

2. Đánh giá vai trò của cắt lớp vi tính trong chẩn đoán u nguyên bào gan trẻ em.

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU1.1 Giải phẫu cắt lớp vi tính gan

1.1.1 Vị trí

Gan là tạng đặc lớn nhất trong ổ bụng, nằm ngay phía dưới vòm hoành,

ở dưới từ phải qua trái, gan liên quan đến các thành phần: thận phải, đại trànggóc gan, tá tràng, tụy, đại tràng ngang, dạ dày, đại tràng góc lách và lách Trên các lát cắt ngang CLVT cũng như các hình ảnh tái tạo trên cáchướng cắt đứng dọc, đứng ngang có thể thấy rõ được cấu trúc của gan cũngnhư liên quan giữa gan với các thành phần xung quanh

Hình 1.1 Hình ảnh cắt ngang và cắt đứng ngang qua gan

1.1.2 Cấu trúc của gan trên chụp cắt lớp vi tính

1.1.2.1 Nhu mô gan

Nhu mô gan trên hình ảnh CLVT đồng nhất trước và sau tiêm thuốc cảnquang Có thể đánh giá cấu trúc của gan bằng cách đo tỷ trọng (đơn vị làHU), giá trị tỷ trọng trước tiêm thuốc khoảng 55-65 HU, cao hơn lách khoảng

10 HU Khi gan nhiễm mỡ, tỷ trọng thấp, khi gan nhiễm đồng hoặc sắt sẽ có tỷtrọng cao hơn bình thường ,

1.1.2.2 Cấu trúc mạch máu và đường mật trên chụp cắt lớp vi tính

- Hệ thống mạch máu đi vào gan: gồm tĩnh mạch cửa (TMC) và động

mạch gan (ĐMG)

+ Tĩnh mạch cửa: đảm bảo 3/4 sự tưới máu gan, được tạo nên bởi hợplưu tĩnh mạch lách và tĩnh mạch mạc treo tràng trên Khi tới rốn gan, TMCchia thành hai nhánh phải và trái

Hình 1.2 Thân tĩnh mạch cửa cấu thành và nguyên ủy

a: Nguyên ủy của TMC là ở ngay sau cổ tụy; b- TMC được hình thành từ sự hợp lưu của tĩnh mạch lách và tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch mạc

treo tràng dưới

Nhánh phải dài khoảng 2-3 cm đi chếch xuống dưới và ra sau, chiathành hai nhánh: nhánh phân thùy (PT) trước và nhánh PT sau Nhánh PTtrước chia thành hai nhánh tận cho HPT V và VIII Nhánh PT sau chia làmhai nhánh tận cho HPT VI và VII

Nhánh trái có khẩu kính nhỏ hơn nhánh phải, dài 4 khoảng 3-4cm đi lêncao ra trước, chia thành hai nhánh: nhánh cho PT bên trái, sau đó chia nhánhcho HPT II và III và nhánh cho PT cạnh giữa trái (hay PT IV, còn được gọi là

PT vuông)

Như vậy mặc dù PT IV nằm bên phải dây chằng liềm nhưng lại được cấpmáu bởi nhánh trái TMC nên nó thuộc gan trái hay nói cách khác gan phải(mạch máu) = thùy phải - PT IV, gan trái (mạch máu) = thùy trái + PT IV

Phân thùy I (còn được gọi là thùy đuôi hay thùy Spiegel) nhận máu cả nhánhphải và nhánh trái của TMC và đổ trực tiếp vào TMCD không thông qua TMG

Hình 1.3 Hình ảnh tĩnh mạch cửa trên mặt cắt ngang

a - Ngành phải TMC và các nhánh phân chia; b- Ngành trái TMC với một phần đoạn ngang và toàn bộ đoạn rốn với các nhánh II, III, IV

Trên phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang, TMC có dạng ốngchứa dịch giảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh (~45HU) TMC đượcquan sát tốt nhất sau tiêm thuốc khoảng 40 giây kể từ khi bơm thuốc , khi ấyTMC bắt thuốc mạnh nhất và có hình ảnh tăng mạnh tỷ trọng

+ Động mạch gan: thường xuất phát từ động mạch thân tạng Sự phânchia của ĐMG không đi kèm với sự phân chia của TMC

Trên phim chụp CLVT, động mạch gan quan sát thấy tốt nhất ở thì độngmạch sớm tức là phim chụp sau tiêm thuốc cản quang khoảng 15-20 giây

Hình 1.4 Hình cắt lớp vi tính động mạch gan

- Hệ thống mạch máu ra khỏi gan

Hệ thống này gồm ba tĩnh mạch: tĩnh mạch gan phải (TMGP), tĩnh mạchgan giữa (TMGG) và tĩnh mạch gan trái (TMGT) Ba tĩnh mạch này đổ vàotĩnh mạch chủ dưới (TMCD)

Tĩnh mạch gan phải là tĩnh mạch lớn nhất trong hệ TMG, bắt nguồn từ

bờ trước gan gần góc phải, nằm trong rãnh bên phải và đổ vào TMCD ở cựctrên của PT I, thấp hơn chừng 1-2cm so với chỗ đổ vào của TMGG vàTMGT, nó gom máu của PT trước và sau của gan phải

+ TMGG nằm trong mặt phẳng khe giữa, thu máu của PT trước ganphải và PT IVb

+ TMGT nằm trong mặt phẳng khe bên trái, nhận máu từ PT bên và PT IVa.+ TMGG và TMGT thường đổ vào TMCD qua một thân chung ngắnchừng 0,5cm (90-95%)

+ Thùy đuôi đổ máu trực tiếp vào TMCD

Trên phim chụp CLVT tĩnh mạch gan quan sát thấy tốt nhất sau tiêm 60đến 90 giây

Hình 1.5 Hệ tĩnh mạch gan

a- Mặt cắt ngang qua TMG trên mặt phẳng ngang b- Hình tái tạo theo hình chiếu hệ thống TMG.

- Giải phẫu đường mật

Hình 1.6 Hình ảnh cắt lớp vi tính đường mật trong và ngoài gan

Trong gan đường mật đi kèm phía trước tĩnh mạch cửa

+ Trên phim chụp đường mật bơm thuốc cản quang cho thấy ống gantrái từ hợp lưu chạy sang trái và chếch nhẹ lên trên để cho một nhánh vàoHPT II, sau đó gập xuống dưới để cho nhánh vào HPT III, chỗ gập này tạonên một khuỷu điện quang vì đây là mốc để xác định nhánh cho HPT II và IIItrên các phim chụp đường mật Trước khi phân nhánh vào HPT III, tại đâyđường mật cũng có một chỗ gập được gọi là khuỷu phẫu thuật vì đây là chỗnối mật ruột trong trường hợp tắc mật vùng rốn gan

+ Ống gan phải đi vào gan một đoạn ngắn thì tách ra ngay nhánh cho PTtrước để cho một nhánh đi lên trên vào HPT VIII và nhánh đi xuống dưới vàoHPT V Nhánh tận của OGP đi vào PT sau và chia các nhánh cho HPT VII vàHPT VI

+ Ống gan phải và trái đi ra khỏi gan chừng 1cm thì hợp lại tại rốn gan

để tạo nên đường mật ngoài gan hay còn gọi là đường mật chính chạy phíatrước thân TMC, từ rốn gan đến đổ vào nhú tá tràng ở DII Đoạn đường mậtngoài gan trước chỗ đổ của ống túi mật gọi là ống gan chung, đoạn còn lại gọi

là ống mật chủ

+ Túi mật nằm ở mặt dưới gan, trong hố túi mật, bao gồm phần đáy, thân

và phễu túi mật Ống túi mật đổ vào bờ phải của đường mật ngoài gan

Hình ảnh CLVT trên các lát cắt ngang qua gan, đường mật nằm ngayphía trước tĩnh mạch cửa, chỉ có thể quan sát thấy đường mật khi sử dụngthuốc cản quang được thải trừ theo đường mật.

1.1.3 Sự phân chia gan trên phim chụp cắt lớp vi tính

- Có một số cách để phân chia gan, tuy nhiên hiện nay phân chia gantheo Couinaud (1957) được sử dụng rãi nhất do tính thực tiễn trong phẫu thuật

và đây cũng là cách phân chia được Hiệp hội chống ung thư gan trẻ em quốc

tế sử dụng để đánh giá PRETEXT trong chẩn đoán và điều trị UNBG

Theo đó gan được phân chia dựa theo các mặt phẳng được tạo bởi cáckhe của gan: khe giữa gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG giữa

và TMCD, chia gan thành hai nửa gan là nửa gan phải và nửa gan trái; khebên phải gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG phải và TMCD,khe này chia gan phải thành vùng bên phải và vùng cạnh bên phải; khe bêntrái được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMGT trái và TMCD, chia nửagan trái thành vùng bên trái và vùng cạnh bên trái; khe phụ giữa gan P và Tđược tượng trưng bằng các mặt phẳng ngang đi ngang qua ngành P và T tĩnhmạch cửa, mặt phẳng này chia bốn vùng gan thành các hạ phân thùy như sau:

Bảng 1.1 Phân chia gan theo Cauinaud (1957)

Gan phải

Vùng bên phải Hạ phân thùy VI

Hạ phân thùy VIIVùng cạnh bên phải Hạ phân thùy V

Hạ phân thùy VIIIGan trái

Vùng cạnh bên trái Hạ phân thùy IVVùng bên trái Hạ phân thùy III

Hạ phân thùy II

Hình 1.7 Phân chia phân thùy gan theo Couinaud - 1957

Tương ứng với hình ảnh trên phim chụp CLVT:

Hình 1.8 Hình ảnh giải phẫu các phân thùy trên phim chụp CLVT

sau tiêm thuốc cản quang

Ở Việt Nam có cách phân chia gan theo phương pháp Tôn Thất Tùng(1964), về cơ bản việc phân chia gan cũng tương tự như sự phân chia củaCouinaud, theo đó gan được chia thành hai nửa gan, 5 phân thùy, 6 hạ phânthùy, số I để chỉ phân thùy đuôi, IV để chỉ phân thùy giữa :

Bảng 1.2 Phân chia gan theo Tôn Thất Tùng

Gan phải Phân thùy trướcPhân thùy sau HPT VI, VIIHPT V, VIII Thùy phải

Gan trái

Cắt nửa gan Cắt phân thùy Cắt hạ phân thùy Cắt thùyTóm lại, CLVT là một trong những phương tiện có giá trị trong việc phảnánh một cách trung thực các cấu trúc giải phẫu trong gan một cách chi tiết

1.2 U nguyên bào gan

1.2.1 Dịch tễ

- U nguyên bào gan là u hay gặp nhất trong số các u gan ác tính ở trẻ

em, bệnh chiếm tỷ lệ khoảng 50 - 79% ở trẻ dưới 15 tuổi

- Tuổi: thường dưới 3tuổi

Gần đây một nghiên cứu tại Nhật Bản có kết quả cho thấy tần suất xuấthiện bệnh tăng cao ở nhóm trẻ có cân nặng lúc đẻ thấp: ở trẻ có cân nặng lúc

đẻ < 1000 gram có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 15,6 lần so với trẻ sinh ra cânnặng 2.500 gram hoặc hơn Đây cũng là ghi nhận của hiệp hội ung thư trẻ em(được viết tắt là COG) ,

1.2.2 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng

1.2.2.1 Triệu chứng lâm sàng

- Hầu hết các bệnh nhân đều có dấu hiệu bụng to

- Một số các triệu chứng ít gặp: sốt, kém ăn, đau bụng, sụt cân

- Một số khác có triệu chứng dạy thì sớm

- Di căn gặp ở 10-20% số bệnh nhân, hay gặp nhất là di căn phổi tại thờiđiểm phát hiện bệnh và bệnh tái phát Hiếm gặp hơn là di căn não, xươngthường gặp tại thời điểm khi bệnh tái phát

- Không giống như ung thư tế bào gan, u nguyên bào gan không liênquan với tình trạng xơ gan

1.2.2.2 Các xét nghiệm cận lâm sàng

- Định lượng AFP (Alpha-FetoProtein) trong máu: là một xét nghiệmquan trọng trong chẩn đoán UNBG Hầu hết các trường hợp đều tăng cao(trong 80-90%) Giá trị AFP bình thường ở trẻ nhũ nhi: sơ sinh là 48.406-34.718ng/ml; 2 tuần là 33.113-32.503ng/ml; 2 tuần-1 tháng là 9.452-12.610; 2tháng là 323-278 ng/ml; 4 tháng là 74-56ng/ml; 6 tháng là 12,5-9,8ng/ml; 8tháng là và trên 8 tháng là 8,5-5,5 ng/ml

Hệ số chuyển đổi từ đơn vị UI/ml sang ng/ml và ngược lại:UI/mlx1,21=ng/ml; ng/ml x 0,83= UI/ml

Ở trẻ trên 6 tháng, khi AFP trên 25 ng/ml là mức lưu ý

AFP còn có giá trị trong tiên lượng bệnh, khi AFP<100 ng/ml hoặc trên1.000.000 ng/ml được xếp vào UNBG nhóm nguy cơ cao Trong quá trìnhđiều trị AFP được sử dụng để theo dõi sự đáp ứng của u đối với điều trị cũngnhư là một yếu tố được sử dụng để kiểm tra theo dõi sau điều trị trong trườnghợp u tái phát

- Thiếu máu, tăng tiểu cầu có thể gặp

- Men gan tăng ở mức trung bình gặp ở khoảng 15-30% các trường hợp

1.2.3 Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh

Mục đích chính là để đánh giá tính chất của u cũng như sự lan rộng của

u nhằm phân chia giai đoạn, phân nhóm u, đặt kế hoạch cho việc điều trị hóachất và phẫu thuật cũng như theo dõi sự đáp ứng của u trong quá trình theodõi và điều trị bệnh

1.2.3.1 Đặc điểm chung của u nguyên bào gan

- Khối lớn, kích thước 10-12cm giới hạn rõ và không đồng nhất

- Vị trí: > 60% khối nằm ở thùy phải

 Thường có dạng một khối, có thể có nhiều khối, hiếm khi ở dạng thâm nhiễm

 Có thể có cấu trúc không đồng nhất do hoại tử chảy máu

 Đối với những khối u lớn khó có thể xác định được nguồn gốc của u

 Nhược điểm: bệnh nhân bị nhiễm tia xạ, đặc biệt ở bệnh nhi

 Hình ảnh:

- Trước tiêm thuốc: có giới hạn rõ, tỷ trọng không đồng nhất, chủ yếugiảm tỷ trọng so với nhu mô gan xung quanh 50% có vôi hóa Thường cókích thước lớn 10-12cm

Hình 1.9 Hình ảnh u nguyên bào

gan ở trẻ nam 5 tuổi

Phim chụp CLVT trước tiêm thuốc cản quang cho thấy khối có ranh giới

rõ, giảm tỷ trọng so với nhu mô gan

xung quanh

- Sau tiêm thuốc: khối có giới hạn rõ, ngấm thuốc không đồng nhất, cóthể có thùy múi Ngấm thuốc không điển hình, ngấm thuốc thì động mạch, ởthì tĩnh mạch u giảm tỷ trọng hơn nhu mô gan xung quanh Một số trường hợpghi nhận có ngấm thuốc ngoại vi mỏng Thể kết hợp trung mô hay gặp có vôihóa dạng thô Có thể gây huyết khối tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ dưới,huyết khối có thể lan lên nhĩ phải Có thể gặp di căn hạch, nhu mô phổi Dicăn xương và não ít gặp ,

Hình 1.10 Hình ảnh u nguyên bào gan sau tiêm thuốc cản quang

a- Hình ảnh sau tiêm thuốc cản quang cho thấy khối lớn thuộc gan phải, ngấm thuốc kém so với nhu mô gan xung quanh ; b- Phim chụp sau tiêm thuốc cản quang thì động mạch của một bệnh nhân khác cho thấy u ngấm

thuốc mạnh không đồng nhất, bên trong có vôi hóa

- UNBG thường gây di căn phổi, gặp tỷ lệ khoảng 20% các trường hợptại thời điểm chẩn đoán Ngoài ra có thể di căn não, xương nhưng ít gặp vàthường gặp ở thời điểm u tái phát CLVT là phương pháp tối ưu để phát hiệncác tổn thương di căn tại phổi

Hình 1.11 Hình ảnh di căn phổi hai bên

1.2.3.3 Cộng hưởng từ

 Ưu điểm: bệnh nhân không bị nhiễm tia xạ so với chụp tia X Ưu thếhơn chụp CLVT trong việc đánh giá liên quan khối và các cấu trúc lân cậncũng như phát hiện các huyết khối mạch máu

 Nhược điểm: thời gian thăm khám lâu, chất lượng hình ảnh phụ thuộcvào độ hiện đại của máy, không phải trung tâm y khoa nào cũng có máy Giáthành thăm khám đắt, kém hơn CLVT trong việc xác định di căn phổi và đánhgiá vôi hóa trong khối

 Hình ảnh:

- T1W giảm tín hiệu, có thể tăng tín hiệu do chảy máu trong khối

- T2W tăng tín hiệu, tuy nhiên mức độ có thay đổi tùy thuộc vào tìnhtrạng chảy máu hay hoại tử trong khối Có thể thấy những dải xơ

- T1W tiêm thuốc: ngấm thuốc không đồng nhất

T1W+ cho thấy vỏ và vách ngấm thuốc sau tiêm 1.2.3.4 Siêu âm

 Ưu điểm: giá thành thấp, an toàn, không nhiễm tia X, có thể đánh giáđược cấu trúc của khối u cũng như liên quan của khối với các thành phần lâncận, có thể thăm khám mạch máu trong trạng thái động

 Nhược điểm: trong những trường hợp u lớn siêu âm hạn chế trong việcđánh giá hết toàn bộ khối cũng như liên quan giữa khối với các cấu trúc mạchmáu trong gan cũng như các thành phần lân cận

 Hình ảnh:

- Siêu âm 2D: khối đặc, có giới hạn rõ với nhu mô gan xung quanh Cóthể có hình ảnh lan hoa bánh xe do các dải xơ tạo thành, cấu trúc âm khôngđồng nhất do hoại tử, chảy máu, vôi hóa trong khối, nang dịch tạo ra do ổ hoại

tử hay tiêu khối máu tụ

- Siêu âm Doppler màu hình ảnh điển hình có dạng khối u giàu mạch

- Siêu âm Doppler có ích trong việc đánh giá tình trạng mạch máu mộtcách trực tiếp, giúp phát hiện dấu hiệu chèn ép hay huyết khối, thâm nhiễmTMC, TMG, TMCD

- Siêu âm còn có giá trị cung cấp một cái nhìn thứ hai sau khi chụp CLVTnhờ việc đánh giá lại các tổn thương mà trên phim chụp CLVT nghi ngờ

Có thể nói siêu âm là phương pháp được chỉ định đầu tiên giúp phát hiệncác tổn thương thực thể của gan

Lát cắt ngang qua u nguyên bào gan cho thấy khối tăng âm, bờ thùy múi,

có vách (đầu mũi tên), mũi tên chỉ tĩnh mạch cửa

Hình 1.13 Hình ảnh siêu âm u nguyên bào gan

1.2.3.5 Chụp X-quang ổ bụng không chuẩn bị

- Đưa lại ít thông tín về hình ảnh

- Hình ảnh điển hình có dạng khối đậm độ mô mềm nằm vị trí góc 1/4trên phải ổ bụng, đẩy các quai ruột xuống dưới và sang trái

- 10% nhìn thấy vôi trong khối

1.2.3.6 Chụp mạch số hóa xóa nền:

- Phương pháp này không thường xuyên được chỉ định để chẩn đoánbệnh, tuy nhiên có thể được chỉ định trước phẫu thuật để đánh giá mạch máunuôi u và nút mạch nếu cần nhằm làm giảm nguy cơ chảy máu khi mổ

- Hình ảnh:

U có dạng giàu mạch, thường không có thông động - tĩnh mạch

Dấu hiệu đè đẩy các cấu trúc mạch máu lân cận

Có thể thấy dấu hiệu huyết khối TMCD

1.3.3.7 Chụp xạ hình xương Sintigraphy

- Giá trị thấp trong chẩn đoán nhưng rất có giá trị để phát hiện các di cănvào xương Do UNBG hiếm khi di căn xương nên phương pháp chỉ được chỉđịnh khi lâm sàng có dấu hiệu gợi ý tổn thương

a Hình ảnh cắt qua u nguyên bào gan ở

bệnh nhi 17 tháng tuổi: khối có bờ thùy

múi, cấu trúc không đồng nhất gồm các nốt

có màu từ trắng vàng đến xanh, ngăn cách

nhau bởi các dải xơ màu trắng, bên trong

rải rác có ổ chảy máu, hoại tử

b U nguyên bào gan thể hỗn hợp ở trẻ gái 28 tháng tuổi: Hình ảnh đại thể tổn thương có dạng nhiều khối,

bờ thùy múi chủ yếu các nốt có màu hồng vàng, xanh, đỏ nâu

Hình 1.14 Hình ảnh đại thể u nguyên bào gan

1.2.4.2 Hình ảnh mô bệnh học

- U nguyên bào gan được chia làm hai thể và sáu type: thể biểu mô vàthể hỗn hợp biểu mô và trung mô ,

UNBG thể biểu mô gồm 4 type là type bào thai, phôi thai, bè lớn và type

tế bào nhỏ không biệt hóa

UNBG thể hỗn hợp biểu mô và trung mô gồm có hai type: type có đặcđiểm của u quái và type không có đặc điểm của u quái

a Hình ảnh u nguyên bào thai typ

bào thai và phôi thai

b Hình ảnh u nguyên bào thai có hình ảnh phôi thai và ổ tổ chức xương khu

sử bệnh đa polyp tuyến, tiền sử đẻ thấp cân (<1.500g) hoặc hội chứngBeckwith-Wiedemann)

- Giải phẫu bệnh là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán UNBG , , đặc biệtđược chỉ định để chẩn đoán trong những trường hợp trẻ dưới 6 tháng hoặctrên 3 tuổi hoặc khi không có sự phù hợp giữa hình ảnh, lâm sàng và xétnghiệm

1.2.5.2 Chẩn đoán phân biệt

a U máu nội mô hay u máu trẻ nhỏ: thường gặp nhất trong số các u gan

lành tính trẻ em

- Tuổi: thường ở trẻ nhỏ

- Kết hợp với các triệu chứng của suy tim hay rối loạn đông máu

- Cấu trúc khối chủ yếu là mạch máu

- AFP không tăng cao

- Hình ảnh CLVT: khối ngấm thuốc dạng chấm, nốt từ ngoại vi thì độngmạch, ngấm dần vào trung tâm thì tĩnh mạch và thì muộn

a- thể khối b- thể nhiều khối c- thể lan tỏa

Trẻ nữ 10 tháng tuổi, trước tiêm thuốc có hình ảnh khối thuộc gan phải có bờ

không đều, ranh giới rõ, giảm tỷ trọng, sau tiêm ngấm thuốc viền ở ngoại vi,

thì muộn còn giữ thuốc

b U mô thừa trung mô: là u gan lành tính hay gặp, đứng thứ 2 sau u máu.

- Tuổi: thường < 2 tuổi, 95% < 5 tuổi

- Có dạng khối giới hạn rõ, bờ thùy múi, cấu trúc là các nang dịch, kíchthước lớn ~15cm

Hình 1.18 Hình ảnh siêm âm và CLVT u trung mô của trẻ nữ 16 tháng tuổi

c Ung thư tế bào gan:

- Thường gặp ở trẻ trên 5 tuổi, hiếm gặp ở trẻ dưới 3 tuổi

- Hình ảnh CLVT trước tiêm thuốc khối thường giảm tỷ trọng 50HU), có thể đồng nhất hoặc không đồng nhất do hoại tử, chảy máu và thoáihóa mỡ, sau tiêm khối ngấm thuốc mạnh thì động mạch, vùng vô mạch tươngứng với ổ hoại tử, thì tĩnh mạch tổn thương trở nên giảm tỷ trọng với nhu môgan xung quanh Tuy nhiên về hình ảnh không phân biệt được giữa u nguyênbào gan và ung thư tế bào gan

Thì động mạch Thì tĩnh mạch Thì muộn

Hình 1.19 Trẻ nam 2 tuổi chẩn đoán HCC

Khối tỷ trọng không đồng nhất, ranh giới không rõ, ngấm thuốc mạnh thì

động mạch, thải thuốc thì tĩnh mạch

d Tăng sản thể nốt khu trú

- Tuổi: có thể gặp ở mọi lứa tuổi tuy nhiên ở trẻ em thường gặp 2-5 tuổi

- Đặc điểm hình ảnh: bờ đều hoặc không đều dạng thùy múi, có dải xơtrung tâm tạo hình ảnh lan hoa bánh xe, trung tâm có động mạch Trên siêu

âm khối tăng âm nhẹ và đồng nhất Trên CLVT khối ngấm thuốc mạnh thìđộng mạch, giữ thuốc thì tĩnh mạch, dải xơ trung tâm ngấm thuốc muộn

- Tuổi: 6-10 tuổi, có thể gặp ở trẻ nhỏ hơn hoặc ở người lớn

- AFP không cao

- Vị trí: thường ở gan phải, khối lớn (10-29cm, trung bình 14cm)

- Đặc điểm hình ảnh: cấu trúc hỗn hợp bao gồm thành phần đặc, nang vàdịch nhày, thường không có vôi hóa Siêu âm có dạng khối đặc đồng hoặcgiảm âm so với nhu mô gan lành, bên trong có các ổ hoại tử hay chảy máu

Hình ảnh điển hình trên CLVT có dạng cấu tạo chủ yếu bởi thành phần nangdịch (chiếm 80% thể tích khối), hình giả vỏ ngấm thuốc sau tiêm Có thể cóchảy máu

Hình 1.21 Hình ảnh CLVT u mô liên kết không biệt hóa thể phôi thai

a- hình ảnh siêu âm lát cắt ngang cho thấy khối có cấu trúc đặc không đồng nhất; b- Hình ảnh CLVT cho thấy thành phần khối chủ yếu là nang dịch

g Ung thư tế bào xơ dẹt

- Tuổi: 85% <35 tuổi, tuy nhiên có thể gặp ở trẻ lớn (10 tuổi)

- Triệu chứng: đau bụng, khối ổ bụng

- AFP không cao

- Đặc điểm hình ảnh: khối lớn, tròn, không có vỏ CLVT có dạng khốiranh giới rõ, bờ thùy múi, giảm tỷ trọng so với nhu mô gan lành, hay gặp dải

xơ trung tâm-có vôi hóa hoặc không Ngấm thuốc mạnh thì động mạch, thìtĩnh mạch thay đổi

Hình 1.22 Hình ảnh CLVT ung thư tế bào xơ dẹt

a- Hình ảnh CLVT trước tiêm thuốc cho thấy khối giảm tỷ trọng so với nhu mô gan lành; b- Sau tiêm thuốc thì động mạch khối ngấm thuốc mạnh hơn nhu mô gan lành, phần xơ trung tâm chưa thấy ngấm thuốc; c- Thì muộn vẫn còn ngấm

thuốc viền, phần xơ trung tâm bắt đầu ngấm thuốc vùng ngoại vi

f Ung thư cơ tuyến phôi thai (Embryonal Rhabdomyocarcinoma)

- Tuổi: < 5 tuổi

- Triệu chứng: bụng chướng, sốt, nôn

- Xét nghiêm: Bilirubin tăng, AFP không tăng

- Đặc điểm hình ảnh: bệnh thường liên quan đến đường mật ngoài gan,tuy nhiên cũng có thể xuất phát từ đường mật trong gan hay thâm nhiễm vàođường mật trong gan và nhu mô gan lân cận Tổn thương gây giãn đường mật.Hình ảnh CLVT có dạng khối đồng nhất hoặc không đồng nhất, giảm hoặctăng tỷ trọng, có thể có tỷ trọng dạng dịch là chủ yếu Đặc điểm ngấm thuốcthay đổi, từ ngấm thuốc mạnh đến không ngấm thuốc

Hình 1.23 Hình ảnh CLVT ung thư cơ tuyến phôi thai

Khối giảm tỷ trọng vị trí ống mật chủ

h Di căn

- Thường có dạng tổn thương nhiều nốt, khối trong gan hay là dạng lantỏa không đồng nhất nhu mô gan, có thể ngấm thuốc viền

- Thường phát hiện được khối u nguyên phát

- Ở trẻ em hay gặp di căn do u nguyên bào thần kinh, u nguyên bào thận

Hình 1.24 Hình ảnh CLVT u nguyên bào thần kinh di căn gan: gan to,

nhiều ổ ngấm thuốc kém lan tỏa nhu mô gan

Hình 1.25 Hình ảnh CLVT u thận trái di căn gan

i Bệnh lý nhiễm trùng gan

- Áp xe gan a míp: giai đoạn chưa hóa mủ tổn thương biểu hiện bằng mộtvùng giảm tỷ trọng, giới hạn rõ trước và sau khi tiêm thuốc cản quang đườngtĩnh mạch, nhu mô gan xung quanh vùng tổn thương không thay đổi Do vậy ởgiai đoạn này về mặt hình ảnh khó chẩn đoán phân biệt được với các tổn thươngkhu trú ở gan, chẩn đoán dựa vào lâm sàng và phản ứng huyết thanh ,

- Nấm: CLVT có hình ảnh nhiều nốt giảm tỷ trọng kèm theo rải rác cóvôi hóa ở giai đoạn lành bệnh Các nốt ngấm thuốc viền nhiều mức độ, trungtâm không ngấm thuốc

j Khối ngoài gan chèn ép, xâm lấn trực tiếp vào gan (u thận phải, u thượng

thận phải, u hạch rốn gan): các tổn thương có đặc điểm nằm sát với gan, việcchẩn đoán phân biệt nhiều khi khó và phải dựa vào các dấu hiệu đặc trưngcũng như sử dụng các ưu thế của dựng hình 2D trên cả 3 mặt phẳng cắtngang, đứng dọc và đứng ngang

1.2.6 Phân loại u nguyên bào gan

Hiện nay trên thế giới có hai cách phân loại UNBG được sử dụng: đó làphân loại PRETEXT của Hiệp hội chống ung thư gan trẻ em quốc tế và cáchphân loại của Hiệp hội ung thư trẻ em (Pediatric Oncology Group, viết tắt làPOG) dựa theo kết quả sau mổ cắt u kết hợp với kết quả giải phẫu bệnh tại

diện cắt , , , Cả hai hệ thống phân loại đều giúp tiên lượng khả năng phục hồibệnh, tuy nhiên bảng phân loại theo PRETEXT của SIOPEL còn giúp tiênlượng phẫu thuật cũng như đánh giá khả năng đáp ứng của u đối với hóa trịliệu trong quá trình điều trị trước và sau phẫu thuật

Hệ thống phân loại PRETEXT được xây dựng từ năm 1990 dựa trên sựphân chia gan theo Couinaud (1957), theo đó gan được chia thành 4 vùng, tùythuộc vào sự lan rộng của u đối với các vùng này mà u được xếp thành 4nhóm và đánh số từ I đến IV Phân thùy I ban đầu chưa được đưa vào đểđánh giá

- PRETEXT I: u chỉ liên quan đến 1

vùng gan, 3 vùng liền kề nhau còn

nguyên vẹn

- PRETEXT II: u nằm trong một hoặc

hai vùng, 2 vùng liền kề còn lại

không bị tổn thương

- PRETEXT III: u liên quan đến 3

vùng của gan và một vùng không có

u hoặc u liên quan tới 2 vùng không

liền kề, chỉ một vùng không u, hay

không có 2 vùng liền kề không có u

- PRETEX IV: tất cả các vùng đều

liên quan, không còn vùng nào

không thấy khối

Hình 1.26 Phân loại UNBG theo

Dựa vào lâm sàng, cận lâm sàng và phân loại PRETEXT, Hiệp hộichống ung thư gan trẻ em quốc tế chia bệnh nhân thành hai nhóm ,:

+ Nhóm nguy cơ cao: bao gồm một trong các đặc điểm

 PRETEXT IV

 Alpha-fetoprotein <100ng/ml, hoặc > 1.000.000 ng/ml

 PRETEXT I, II, III nhưng có thêm các tổn thương theo tiêu chuẩnthêm của PRETEXT-2005: có xâm lấn ngoài gan (E), di căn (M),hạch ổ bụng (N), huyết khối tĩnh mạch (V, P), hoặc u gan vỡ (H)+ Nhóm nguy cơ trung bình: bao gồm số còn lại

1.2.7 Điều trị u nguyên bào gan : theo phác đồ của SIOPEL

- Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn u kết hợp với điều trị hóa chất trước và sauphẫu thuật ,,

- Hóa trị liệu: kết hợp cisplatin/5-fluorouracil (5-FU)/vincristine (VCR) 4

- Ghép gan: trong trường hợp: PRETEXT IV đa ổ hoặc thể một khốiPRETEXT II và PRETEXT III thâm nhiễm ba nhánh TMG (V+) hay thâmnhiễm cấu trúc vùng rốn gan (P+)

1.3 Tình hình nghiên cứu trong và ngoài nước UNBG

Năm 1984 Amendola và cộng sự đã nghiên cứu 6 ca u nguyên bào ganđược chụp CLVT và được phẫu thuật Nghiên cứu đã mô tả u đặc điểm lâmsàng, hình ảnh phim chụp CLVT bệnh nhi u nguyên bào gan và kết luậnCLVT có giá trị trong việc phát hiện và đánh giá liên quan giải phẫu của u vớicác thành phần xung quanh, giúp tiên lượng phẫu thuật

Năm 1987 Dachman và cộng sự đã nghiên cứu mối liên quan giữa hìnhảnh và giải phẫu bệnh của 50 ca UNBG, tác giả đưa ra một số đặc điểmthường gặp của UNBG trên CLVT như giảm tỷ trọng trước tiêm thuốc, ngấmthuốc kém sau tiêm Các đặc điểm như vôi hóa, bờ thùy múi và có vách có thểgiúp chẩn đoán phân biệt giữa UNBG và các u gan khác ở trẻ nhỏ

Năm 1991 Filler RM và cộng sự đã nghiên cứu 15 bệnh nhân u nguyênbào gan trước điều trị hóa chất, sử dụng chụp CLVT để đánh giá đáp ứng của

u trước và sau điều trị hóa chất cho thấy thể tích của u giảm rõ rệt sau điều trịhóa chất

Năm 1993 Susan J King và cộng sự đã nghiên cứu giá trị của chụpCLVT trong việc xác định khả năng phẫu thuật cắt bỏ UNBG trước và sauđiều trị hóa chất trên 15 bệnh nhi, tác giả nhận thấy hình ảnh CLVT UNBGtại thời điểm trước điều trị hóa chất không thể tiên lượng được khả năng phẫuthuật và không phải trường hợp nào CLVT cũng đánh giá chính xác được vịtrí thùy gan liên quan

Năm 2011, Suk-Bae Moon và cộng sự đã nghiên cứu kết quả điều trị vàđánh giá vai trò của phẫu thuật 27 bệnh nhân UNBG

Năm 2013, Murphy A J và cộng sự đã sử dụng CLVT và cộng hưởng từtrong việc đánh giá khả năng phẫu thuật của u nguyên bào gan sau điều trịhóa chất cho thấy kích thước u giảm rõ rệt sau điều trị hóa chất

Tại Việt Nam:

Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cậnlâm sàng và phân loại u nguyên bào gan ở trẻ em

Năm 2006 Trần Văn Hợp và cộng sự đã nghiên cứu hình thái học unguyên bào gan

Chưa thấy có nhiều các nghiên cứu trong nước về đặc điểm hình ảnhcũng như giá trị của CLVT trong chẩn đoán UNBG trẻ em

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

69 bệnh nhi có chẩn đoán lâm sàng là u gan, có kết quả CLVT tại Bệnhviện Nhi Trung Ương là UNBG hoặc không UNBG, bệnh nhân được mổ sinhthiết hoặc sinh thiết kim và có kết quả giải phẫu bệnh, thời gian từ tháng1/2010 đến tháng 5 năm 2014

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân

Bệnh nhân dưới 15 tuổi, có chẩn đoán lâm sàng là u gan, được chụpCLVT tại Bệnh viện Nhi Trung Ương với kết quả là UNBG hoặc khôngUNBG, được sinh thiết kim hay mổ sinh thiết và có kết quả giải phẫu bệnh.Bệnh nhân có đầy đủ thông tin bệnh án theo mẫu bệnh án lập ra

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

Những bệnh nhân trên 15 tuổi, không có kết quả phim chụp CLVT tạiBệnh viện Nhi Trung Ương, không có kết quả giải phẫu bệnh

Các trường hợp có thông tin bệnh án không đầy đủ với mẫu bệnh án

2.2 Phương pháp nghiên cứu

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: hồi cứu kết hợp tiến cứu mô tả, phân tích

2.1.2 Cỡ mẫu: sử dụng phương pháp lấy mẫu thuận tiện, lấy tất cả các bệnh

nhân có trong tiêu chuẩn chẩn đoán

2.2.3 Các biến số nghiên cứu

2.2.3.1 Đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm:

1 Tuổi: tính theo tháng, phân chia thành các nhóm tuổi: ≤ 12 tháng, từ

13 tháng-36 tháng, từ 37 tháng - 60 tháng và > 60 tháng

2 Giới: nam, nữ

3 Hemoglobin (Hb): thiếu máu, không thiếu máu

Trẻ thiếu máu khi: trẻ 6 tháng- 72 tháng tuổi (6 tuổi): Hb < 11g/l.

Trẻ trên 72 tháng tuổi - 168 tháng (6 tuổi- 14 tuổi): Hb < 12g/l

4 Tiểu cầu: tiểu cầu tăng khi số lượng tiểu cầu trong huyết thanh

>500.0000/ mm3

5 Men gan: bình thường ≤ 35 UI/ml, cao khi >35 UI/ml

6 AFP (Alfa- foetoprotein): bình thường < 25ng/ml, ở trẻ > 6 tháng caokhi > 25ng/ml , ở trẻ dưới 6 tháng tra theo tuổi (trong phần tổng quan 1.2.2.2)

7 HbSAg: dương tính/ âm tính

8 Các thể UNBG trên GPB (phần tổng quan)

2.2.3.2 Đặc điểm u nguyên bào gan

- Vị trí: thùy phải, thùy trái (định nghĩa ở phần tổng quan)

- Số lượng u: một u, trên một u

- Kích thước u : đường kính ngang lớn nhất của u đo được trên các lát cắt

- Đường bờ: đều/ không đều (không đều khi khối có đường bờ mấp mô,thùy múi)

- Ranh giới: rõ (khi giới hạn đường bờ của u với nhu mô gan xung quanh

rõ nét)/ không rõ (không phân biệt được giới hạn giữa khối với nhu mô gan lành)

- Cấu trúc: dạng nang (cấu tạo bởi các nang dịch có thành mỏng đềungấm thuốc sau tiêm)/ dạng đặc (cấu tạo bởi thành phần có tỷ trọng của mômềm 40-80HU, trừ những vùng hoại tử)/ dạng hỗn hợp

- Tính đồng nhất của u trước và sau tiêm thuốc: đồng nhất (khi không có

sự khác biệt về tỷ trọng hoặc sự khác biệt < 5HU tại các điểm đo tỷ trọng củau)/không đồng nhất

- Tỷ trọng của thành phần tổ chức trong khối: trước tiêm thuốc cản quang,sau tiêm thuốc cản quang thì động mạch, thì tĩnh mạch (đo bằng đơn vị HU trên

3 điểm ở những vị trí có tỷ trọng tương đối đồng nhất, tính tỷ trọng trung bìnhtrên 3 vị trí và đo cùng vị trí trên các thì)

- Đánh giá so sánh tỷ trọng của u với nhu mô gan xung quanh: giảm tỷtrọng (tỷ trọng u thấp hơn tỷ trọng gan > 5HU), đồng tỷ trọng (khác biệt về tỷtrọng giữa u với nhu mô gan xung quanh < 5HU), tăng tỷ trọng khi tỷ trọng ucao hơn tỷ trọng nhu mô gan xung quanh ≥ 5HU.

- Đánh giá mức độ ngấm thuốc của u sau tiêm thuốc:

Mức độ ngấm thuốc = tỷ trọng sau tiêm thuốc - tỷ trọng trước tiêm thuốc.Khối không ngấm thuốc khi hiệu số < 5 HU, Khối ngấm thuốc nhẹ khihiệu số = 5-10HU, ngấm thuốc mức độ trung bình khi hiệu số =11HU-19HU,ngấm thuốc mạnh khi hiệu số tăng ≥ 20HU

- Các thể ngấm thuốc của u: đánh giá mối tương quan tỷ trọng của u sovới nền gan lành xung quanh ở hai thì động mạch và tĩnh mạch, tại vị trítương đối đồng nhất và ngấm thuốc mạnh nhất thì động mạch, đo tương ứng ởthì tĩnh mạch

Như vậy có thể phân chia thành các mẫu ngấm thuốc sau:

M1: Tăng tỷ trọng/ tăng hoặc đồng tỷ trọngM2: Tăng tỷ trọng/ giảm tỷ trọng

M3: Giảm tỷ trọng/ giảm tỷ trọngM4: Giảm tỷ trọng/ đồng hoặc tăng tỷ trọngM5: Đồng tỷ trọng/ tăng hoặc đồng tỷ trọngM6: Đồng tỷ trọng/ giảm tỷ trọng

- Vôi hóa trong khối: tỷ trọng cao trên 80HU; đặc điểm của vôi hóa:chấm (< 10mm), nốt (≥ 10mm), đám (vôi hóa có hình thù không xác địnhgiống như đám mây), mảng (kích thước lớn, đậm)

- Hoại tử: ổ tỷ trọng dạng dịch (< 20HU), không ngấm thuốc sau tiêm

- Chảy máu: vùng tăng tỷ trọng tự nhiên của máu 50-80HU, không ngấmthuốc sau tiêm

- Vách trong khối: dải mảnh, giảm tỷ trọng trước tiêm và thì động mạch,ngấm thuốc muộn

- Vỏ: có/ không (có thể liên tục hoặc không, dạng dải mảnh ngoại vikhối giảm tỷ trọng trước tiêm và thì động mạch, ngấm thuốc chậm thì tĩnhmạch và thì muộn).

- Vỡ u: có/ không (vỡ khi bờ khối không còn liên tục, có cấu trúc máu trongkhối tỷ trọng khoảng 50-80HU, máu quanh gan và/hoặc máu trong ổ bụng)

- Phân loại u theo PRETEXT 1990 (phần tổng quan)

- Liên quan tới các mạch máu (bao gồm TMC, TMG, TMCD): ảnhhưởng chèn ép khi khối đè đẩy làm các mạch máu không còn ở vị trí giảiphẫu bình thường), huyết khối khi có hình ảnh cấu trúc tổ chức gây khuyếtthuốc trong lòng mạch, sau tiêm có thể ngấm thuốc hoặc không

- Xâm lấn các cấu trúc lân cận: khi không rõ ranh giới giữa u với các cấutrúc lân cận: thận, cơ hoành, thành bụng…

- Hạch ổ bụng: hạch rốn gan, hạch ổ bụng (bất thường khi ĐK trục ngắn

>15mm )

- Dịch tự do ổ bụng: có/ không

- Máu ổ bụng: có (đám tăng tỷ trọng tự nhiên khoảng 50-80HU)/không

- Di căn: phổi (nốt mờ nhu mô phổi, bờ nét đường kính > 5mm , xương(tiêu xương, phản ứng màng xương)

2.2.3.3 Vai trò của cắt lớp vi tính

Trong chẩn đoán UNBG:

Đánh giá giá trị của từng đặc điểm của UNBG trên phim chụp CLVT:

 Đặc điểm thể một khối

 Đặc điểm kích thước lớn trên 10cm

 Đặc điểm khối có cấu trúc đặc

 Đặc điểm bờ thùy múi không đều

 Đặc điểm vôi hóa trong u

 Đặc điểm ngấm thuốc mạnh thì động mạch và tỷ trọng kém nhu mô ganxung quanh thì tĩnh mạch

 Phối hợp các đặc điểm: thể một khối, kích thước lớn, tỷ trọng tổ chức,

bờ thùy múi, vôi hóa và đặc điểm ngấm thuốc

Đối chiếu kết quả chẩn đoán dựa trên CLVT với kết quả GPB từ đó tínhtoán các giá trị: độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị dự báo dương tính, giá trị dự báo

âm tính, tỷ lệ dương tính giả, tỷ lệ âm tính giả, độ chính xác của chẩn đoán

Bảng 2.1 Bảng tính giá trị của chẩn đoán

U nguyên bào gan trên BN không có U nguyên bào gan

+ Âm tính giả (c): CLVT chẩn đoán không phải u nguyên bào gan trên

BN có U nguyên bào gan

+ Độ nhạy Sn (Sensitivity): a/(a+c)

+ Độ đặc hiệu Sp (Spesificity): d/(b+d)

+ Giá trị dự báo dương tính (PPV): a/(a+b)

+ Giá trị dự báo âm tính (NPV): d/(c+d)

+ Tỷ lệ dương tính giả: b/(a+b)

+ Tỷ lệ âm tính giả: c/(c+d)

+ Độ chính xác (Acc): (a+d)/(a+b+c+d)

Ngoài ra có thể tính giá trị chẩn đoán UNBG khi phối hợp kết quả chụpCLVT với lâm sàng và cận lâm sàng: tuổi, AFP

Đánh giá vai trò của CLVT trong việc đánh giá u và liên quan: đánh

giá sự phù hợp giữa kết quả CLVT trước phẫu thuật với kết quả phẫu thuật vềcác đặc điểm: vị trí u, PRETEXT, thâm nhiễm trực tiếp ngoài gan, thâmnhiễm mạch máu: TMG, TMC, TMCD, hạch ổ bụng

2.2.4 Phương tiện nghiên cứu

- Máy CLVT 02 dãy đầu thu, GE của Mỹ.

- Bộ chống Sock phản vệ, bình ô xy

Kỹ thuật chụp CLVT u gan:

- Chuẩn bị bệnh nhân: bệnh nhi nhịn ăn uống trước khi chụp tối thiểu

4-6 tiếng, được an thần gây ngủ nếu bệnh nhi không hợp tác

- Thông số kỹ thuật: kVp: 100; mAs: 140-170

- Nhịp thở: nếu bệnh nhi hợp tác: một lần nhịn thở hoặc bệnh nhi được

an thần: thở nhẹ nhàng

- Cắt xoắn ốc, độ dày lớp cắt 5mm, pitch: 1.0, interval: 5mm

- Thuốc cản quang tan trong nước tiêm tĩnh mạch nhanh, tốc độ 1,2-1,5ml/s, kim 20 hoặc 22-gauge Liều dùng 1,5ml/kg

Bệnh nhân được chụp lần đầu (chụp chẩn đoán):

Chụp các thì: thì không tiêm thuốc, sau tiêm thuốc cản quagn thì độngmạch (15-20 giây), thì tĩnh mạch cửa (40 giây), thì muộn nếu cần (chụp sautiêm 3-5 phút đối với u máu, u đường mật…)

Giới hạn:

 Trước tiêm thuốc: cắt hết gan và khối

 Thì động mạch: cắt hết gan và khối

 Thì TMC: phía trên hết vòm hoành Giới hạn dưới: bờ trên khớp mu

Bệnh nhân được chụp chuẩn bị phẫu thuật:

Chụp một thì: thì giữa động mạch và tĩnh mạch cửa - chụp sau tiêmthuốc cản quang 50 giây sau tiêm thuốc Diện thăm khám: phía trên hết vòmhoành, phía dưới bờ trên khớp mu

2.2.5 Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 1/2010 - 5/2014.

2.2.6 Cỡ mẫu: Sử dụng phương pháp lấy mẫu thuận tiện, thu thập tất cả các

trường hợp có đủ điều kiện trong tiêu chuẩn lựa trọn bệnh nhân

2.2.6 Các bước tiến hành

- Bước 1: thu thập tất cả danh sách các bệnh nhân có chẩn đoán lâm sàng

là u gan và có kết quả CLVT là UNBG hoặc không UNBG

- Bước 2: thu thập tất cả các hồ sơ bệnh án có trong danh sách và có kếtquả GPB

- Bước 3: thu thập thông tin từ hồ sơ bệnh án theo mẫu nghiên cứu

- Bước 4: phân tích và xử lý số liệu bằng phần mềm SPSS 16.0, sử dụngcác thuật toán tính độ nhạy, độ đặc hiệu, tính các giá trị trung bình, kiểm địnhgiá trị T, 2, so sánh các tỷ lệ

2.2.7 Đạo đức nghiên cứu

- Tất cả các bệnh nhân đều được giải thích đầy đủ trước khi chụpCLVT và tình nguyện sử dụng phương pháp chụp CLVT để chẩn đoán bệnh

- Mọi thông tin của bệnh nhân phải được giữ kín

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU

3.1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng: trong số 69 bệnh nhi u gan có kết

quả giải phẫu bệnh, có 49 bệnh nhân được chẩn đoán là UNBG Đặc điểmchung của 49 bệnh nhi UNBG như sau:

3.1.1 Đặc điểm về tuổi, giới

Nhận xét: có 25 bệnh nhân tuổi dưới 12 tháng chiếm tỷ lệ cao nhất

51%, tiếp đến trẻ từ 12 tháng đến 36 tháng tuổi có 17 bệnh nhân, chiếm tỷ lệ

34,7%, 89,8% trẻ có tuổi dưới 60 tháng, trên 60 tháng có 5 bệnh nhân chiếm

tỷ lệ 10,2% Tuổi trung bình là 23 tháng, thấp nhất là 1 tháng, cao nhất là

168 tháng

3.1.1.2 Đặc điểm về giới

Biểu đồ 3.1 Giới Nhận xét: nệnh gặp nhiều hơn ở nam với tỷ lệ nam/ nữ =30/19= 1,58 3.1.2 Lý do vào viện

3.1.3 Các xét nghiệm cận lâm sàng

Biểu đồ 3.3 Các chỉ số xét nghiệm huyết học - sinh hóa

Nhận xét: tỷ lệ các bệnh nhân có hàm lượng Hemoglobin thấp hơn bình

thường là 79,6%, tiểu cầu ở mức cao hơn bình thường là 53,1% Số bệnh nhân

có men gan cao hơn bình thường là 83,9%

Bảng 3.2 Hàm lượng alpha - fetoprotein

Biểu đồ 3.4 Xét nghiệm HbsAg Nhận xét: chỉ có 4 bệnh nhân có HbsAg dương tính, chiếm tỷ lệ 8,1% 3.1.4 Các thể của u nguyên bào gan trên giải phẫu bệnh

Biểu đồ 3.5 Các thể của UNBG trên giải phẫu bệnh Nhận xét: số bệnh nhân có kết quả u nguyên bào gan thể biểu mô là 38 bệnh nhân, chiếm tỷ lệ 77,6,4% Số bệnh nhân có kết quả u nguyên bào gan

thể hỗn hợp biểu mô và trung mô là 11 bệnh nhân, chiếm tỷ lệ 22,4%

3.2 Đặc điểm hình ảnh cắt lớp vi tính u nguyên bào gan: chúng tôi có 49

bệnh nhân được chẩn đoán UNBG với 54 khối u, đặc điểm hình ảnh của 54khối u như sau: