SUMMARY EARLY RESULTS OF TOTAL CORRECTION OF DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE IN NATIONAL HOSPITAL OF PEDIATRICS HANOI, VIETNAM Double outlet of the right ventricle is a heterogenity grou
Trang 1Đ NH G ẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ B NH TH T PHẢI HAI ĐƯỜNG RA CHO TRẺ EM TẠI B NH VI N NH R NG ƯƠNG
Nguyễn Lý Thịnh Trường, Phạm Hữu Hòa
B nh vi N ru g ươ g, Hà Nội
Ó Ắ
Mục tiêu: đá g á kế quả b đầu p ẫu uậ sử oà bộ b ấ p ả đườ g r o
rẻ e B v N ru g ươ g
Đối tượng và phương pháp: 0 rẻ đượ xá đị ẩ đoá ấ p ả đườ g r bằ g s êu
â Doppler và đã đượ p ẫu uậ sử oà bộ ro g ờ g ừ á g 11/ 007 đế á g 8/
010 Ng ê ứu ô ả ế ứu
Kết quả: 0 b â ấ p ả đườ g r ( ro g số đó 11 rẻ ể ô g l ê ấ , 6 rẻ ể
llo , 3 rẻ ể uss g B g , uổ ru g bì k ổ 10,6+1 ,8 á g đã đượ ổ sử oà bộ
Có 3 rẻ bị ử vo g (gồ b â ể ô g l ê ấ và 1 b â ể llo ư g k ô g
l ê qu rự ếp đế p ẫu uậ 17 b â k á eo dõ đị kỳ s u ổ qu k á lâ và
s êu â ro g ờ g ru g bì là 1 +8 á g o ấy kế quả p ẫu uậ rấ k ả qu
Kết luận: kế quả p ẫu uậ sử oà bộ o b â ấ p ả đườ g r B v
N ru g ươ g bướ đầu là k ả qu
SUMMARY
EARLY RESULTS OF TOTAL CORRECTION OF DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE IN NATIONAL HOSPITAL OF PEDIATRICS HANOI, VIETNAM
Double outlet of the right ventricle is a heterogenity group of congenital cardiac surgery The longterm results of this congenital heart disease has been clearly identify in many cardiac center in the world However, in VietNam, its still be a challenge open heart surgery We sought
to evaluate short term results surgical treatment of this complex heart diseasse in National
Hospital of Pediatric in VietNam
I Đ V N Đ
ấ p ả đườ g r (DORV là b bẩ s vớ bấ ườ g kế ố g ữ â ấ
và đ độ g ro g đó ả độ g ủ và độ g p ổ xuấ p á oà oà oặ
gầ ư oà oà ừ ấ p ả ô g l ê ấ là ươ g ổ gầ ư luô gặp ro g b lý
ày N ữ g bấ ườ g k á b o gồ á y đổ về ì á g ả p ẫu và á dị ậ đ kè 6
N ữ g đặ đ ể ày là o ấ p ả đườ g r ó b ểu ê lâ sà g rấ đ d g và v
v đ ều rị p ẫu uậ ro g ộ số ể b ò gặp ều k ó k ă
P ẫu uậ sử oà bộ b lý ấ p ả đườ g r đượ K rkl và ộ g sự ế à lầ đầu vào ă 19 7 yo Cl , vớ ẩ đoá xá đị ro g ổ và kỹ uậ o đườ g ầ
ro g ầ g ấ Ngày y, ùy eo ể b à ỗ lo kỹ uậ sử ữ í ợp đượ áp
dụ g ro g ừ g rườ g ợp ụ ể uy vậy p ẫu uậ sử oà bộ ấ p ả đườ g r , đặ
b vớ ữ g rườ g ợp ổ ươ g p ứ p, vẫ ò là ộ á ứ đố vớ á p ẫu uậ
v ê rẻ e
ụ đí ủ báo áo ày ằ đá g á kế quả b đầu ủ p ẫu uậ sử ữ oà bộ
đố vớ ữ g rườ g ợp đượ ẩ đoá ấ p ả đườ g r ó â ấ â bằ g và
k ô g kè eo bấ ươ g ợp ĩ ấ y v ĩ ấ ưỡ gự B v N ru g ươ g
ừ á g 11 ă 007 ớ á g 8 ă 010
Đ ƯỢNG V HƯƠNG H NGH ÊN Ứ
ừ á g 11 ă 007 đế á g 8 ă 010, B v N ru g ươ g, 0 b â ấ
p ả đườ g r đã đượ p ẫu uậ sử ữ oà bộ C ẩ đoá b lý ấ p ả đườ g r đượ xá đị rướ ổ dự rê s êu â Doppler độ lập và đượ ô g ụp ẩ đoá k ầ ế C ẩ đoá đượ k ẳ g đị l ro g ổ k đ độ g xuấ p á gầ
Trang 2ư oà oà oặ oà oà ừ ấ p ả dự rê “luậ 0%” Vị rí ủ lỗ ô g l ê ấ đượ
p â lo và đị ướ g dự rê ố g p â lo đượ Lev và ộ g sự p á r ể 7
Cá b â ấ p ả đườ g r đượ à ó k á u dự rê êu uẩn
ủ S S và EAC S b o gồ
- ấ p ả đườ g r - ể ô g l ê ấ ( ô g l ê ấ dướ v độ g ủ - VSD type)
- ấ p ả đườ g r - ể llo ( ô g l ê ấ dướ v độ g ủ oặ dướ
v kè eo ẹp đườ g r ấ p ả - Fallot type)
- ấ p ả đườ g r - ể uyể gố độ g ( uss g-B g, ô g l ê ấ ằ dướ v độ g p ổ - TGA type)
- ấ p ả đườ g r - ô g l ê ấ b lập (lỗ ô g l ê ấ ườ g ở vị rí buồ g
ậ , á b oà oà đố vớ ả v ổ - Non committed VSD)
êu uẩ lo rừ ủ á b â ro g ó g ê ứu b o gồ ữ g rườ g ợp
ó ươ g ổ kè eo quá p ứ p ư bấ ươ g ợp ĩ ấ , ô g sà ĩ ấ , v ĩ ấ
ưỡ gự , ểu sả ặ g ấ p ả oặ ấ rá , và ữ g ươ g ổ p ứ ợp kè eo ủ
độ g p ổ ư eo v độ g p ổ , ử sổ ủ-p ế
Dữ l u g ê ứu đượ u ập dự rê b á , b o gồ ẩ đoá b đầu, ì á
g ả p ẫu ọ , p ươ g p áp p ẫu uậ và eo dõ lâu dà o b â dự rê sổ k á b
đị kỳ b o gồ ì r g lâ sà g, s êu â , đ â đồ ù g X qu g gự k ể r s u
ổ P â í và xử lý dữ l u sử dụ g p ầ ề SAS 6
Ế Q Ả
ổ g số b â ấ p ả đườ g r đượ ế à p ẫu uậ sử oà bộ ro g ờ
g g ê ứu là 0 b â Kỹ uậ o đườ g ầ ro g ấ là kỹ uậ đượ sử dụ g
o oà bộ á b â ằ ụ đí uyể luồ g áu ừ ấ rá qu lỗ ô g l ê ấ
lê độ g ủ và gă â ấ à buồ g r ê g b uổ ru g bì ủ
p ẫu uậ sử ữ oà bộ là 10.6 ± 1 8 á g uổ và d o độ g ừ á g uổ ớ 37 á g
uổ vớ ru g vị là 6 á g uổ ờ g ặp độ g ủ ru g bì đố vớ ó g ê
ứu là 10 ± 3 p ú , ờ g y áy ru g bì là 17 ± 3 p ú
Có b â ro g ổ g số 0 b â ( 0% đượ ế à p ẫu uậ sử ữ
ờ rướ k ế à p ẫu uậ sử oà bộ B rườ g ợp ấ p ả đườ g r kè eo ẹp
eo độ g ủ đượ ế à p ẫu uậ o ì eo độ g ủ ro g đó ó ộ rườ g
ợp đượ ế à B d g độ g p ổ kè eo rườ g ợp ò l đượ ẩ đoá ấ
p ả đườ g r ể llo ó ẹp ặ g á độ g p ổ rá , b â đượ ế à
p ẫu uậ bắ ầu ố ủ p ổ rướ k ế à p ẫu uậ sử oà bộ s u đó 8 á g
Có 3 rườ g ợp ử vo g sớ ( ro g vò g 30 gày đầu s u k b â đượ r v oặ
ro g ờ g ằ v ro g quá rì g ê ứu, k ô g ó rườ g ợp ào ử vo g uộ
B â đầu ê đượ ẩ đoá ấ p ả đườ g r ể ô g l ê ấ , b â đượ
ế à p ẫu uậ sử oà bộ bằ g kỹ uậ o đườ g ầ ro g ấ quá rì p ẫu uậ và
ồ sứ d ễ b ế uậ lợ , b â đượ uyể lê k o , kế quả s êu â k ể
r s u ổ k ô g ó vấ đề gì đặ b , vào gày ứ 8 s u ổ rẻ độ gộ í á , gừ g ở,
gừ g k ô g rõ guyê â ấp ứu k ô g u quả Nguyê â ử vo g đượ o là rố
lo đ g ả vì kế quả xé g ồ g độ K l / áu > 8 ol/l B â ứ là rẻ r đượ ẩ đoá ấ p ả đườ g r ể ô g l ê ấ , guyê â ử vo g do suy
k ô g ồ p ụ s u p ẫu uậ gày ứ 3 rườ g ợp ử vo g ò l là ộ rẻ 36 á g uổ
vớ ẩ đoá ấ p ả đườ g r ể llo , s u p ẫu uậ b â d ễ b ế k ô g ổ
đị , xé g k í áu o ấy P O ă g rấ o > 00 Hg ặ dù O đã g ả xuố g
ố đ 1% B â đượ ế à ụp ấp ứu, kế quả ụp o ấy ó 3
á uầ oà bà g lớ ấp áu o p ổ ừ độ g ủ xuố g B â đượ ế
à bị á uầ oà bà g bằ g o l o kế quả ố , xé g k í áu P O rở về bì
ườ g vớ O 3 % uy ê s u ờ g ở áy kéo dà và p ều lầ , b
â bị ễ k uẩ uyế do rự k uẩ ủ x và ụ ầu và g k á g uố B â ử
vo g vào gày ứ s u ổ ro g b ả số ễ rù g
Trang 3Cá b â s u ổ đượ k ể r đị kỳ bằ g k á lâ sà g, s êu â , ụp X
qu g p ổ , đ â đồ ờ g eo dõ ru g bì
Bả g 3.1 Dữ l u lâ sà g ủ á b â
TT
uổ
p ẫu
uậ
(tháng)
Cân
ặ g
(kg)
G ả p ẫu ọ
1 7 4 Fallot type o đườ g ầ ro g ấ +
2 4 3.2 VSD type +
PDA
3 11 7 Fallot type o đườ g ầ ro g ấ +
ở rộ g đườ g r ấ p ả
ố
s u ổ
8 36 10 Fallot type
+ MAPCA
o đườ g ầ ro g ấ + ở rộ g đườ g
r ấ p ả + Bị ACA bằ g o l ử vong (NT b v
10 32 11 Fallot
type/BT shunt
o đườ g ầ ro g ấ +
ở rộ g đườ g r ấ p ả + Cắ B s u
ố
11 4 3.7 VSD type +
PDA
12 6 4.5 VSD type +
PDA
13 3 4 VSD type +
Coarctaion
o ì eo độ g ủ ( ì 1 +
o đườ g ầ ro g ấ ( ì ố
14 3 6.1 VSD type +
Coarctation
o ì eo độ g ủ ( ì 1 +
o đườ g ầ ro g ấ ( ì
ố
15 8 5.5
Taussig-Bing
o đườ g ầ ro g ấ lê độ g
p ổ + C uyể gố độ g
ố
16 5 5.3 Fallot type o đườ g ầ ro g ấ + ở rộ g ĐR P ố
18 4 5.2
Taussig-Bing
o đườ g ầ ro g ấ lê độ g
p ổ + C uyể gố độ g
ố
19 5 5.8 Taussig-Bing
(Dextrocardia-Situs Inversus)
o đườ g ầ ro g ấ lê độ g
p ổ + C uyể gố độ g
ố
20 14 10 Fallot type o đườ g ầ ro g ấ + ở rộ g ĐR P ố
S u p ẫu uậ là 1 ± 8 á g, d o độ g ừ đế 6 á g C ế về g ả p ẫu, á ứ
ổ, kế quả p ẫu uậ đượ ó ắ ro g Bả g 1
V B N ẬN
ro g á g ê ứu ủ ướ goà , ấ p ả đườ g r vớ lỗ ô g l ê ấ ằ dướ
v độ g ủ ế ỷ l k oả g 0%, lỗ ô g l ê ấ dướ v độ g ế ỷ
l k oả g 10%, lỗ ô g l ê ấ dướ v độ g p ổ ế ỷ l k oả g 30%, ò l là ỷ
l ủ lỗ ô g l ê ấ b lập vớ v đ độ g , ro g g ê ứu ủ ú g
ô , đ p ầ là á rườ g ợp ấ p ả đườ g r ể ô g l ê ấ và ể llo , ỉ ó 3 rườ g ợp là bấ ườ g uss g-B g uy ê vớ số lượ g b â g ê ứu ò
ế, ỷ l g ữ á ó b ro g g ê ứu ày ỉ g í ấ k ảo Ngoài ra còn
Trang 4ộ guyê â k á là do rướ đây ầu ế á b â ấ p ả đườ g r ể uyể
gố độ g ếu k ô g ó ươ g ổ ẹp p ổ đ kè đều ử vo g do k ô g đượ ế à
p ẫu uậ ừ á g 6 ă 010 đế á g 8 ă 010, ú g ô đã ế à p ẫu uậ sử
oà bộ à ô g o 3 rườ g ợp ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g ro g đó
ó 1 b â ó đảo gượ p ủ g, s g p ả Cả 3 rườ g ợp ày đều đế v ro g
ì r g suy và ă g áp lự độ g p ổ rấ ặ g và uổ ủ á b â đều rê
á g uổ k p ẫu uậ ặ dù p ẫu uậ sử oà bộ b o gồ kỹ uậ uyể gố độ g , rồ g l độ g và và o đườ g ầ ro g ấ ừ ấ rá qu lỗ ô g l ê ấ
lê v độ g p ổ à ô g ư g quá rì gây ê và ồ sứ ủ á b â rấ
ặ g ề, đò ỏ rấ ều ô g sứ và ờ g ă só C ú g ô ậ ấy vấ đề p á
và ẩ đoá sớ đồ g ờ ế à p ẫu uậ sử oà bộ g y k ì r g b hân cho
p ép, ố ấ là ro g ờ kỳ sơ s , ó ể sẽ g úp ả và â g o kế quả đ ều rị p ẫu
uậ sử oà bộ đố vớ ể b ày
P ẫu uậ sử ữ ấ luô là lự ọ ưu ê à g đầu đố vớ b lý ấ p ả đườ g r , ấ là đố vớ ể ô g l ê ấ , ể llo và ể uyể gố độ g
1 , , 3 , 8 Đố vớ ể ô g l ê ấ b lập và ữ g rườ g ợp ấ p ả đườ g r
p ố ợp vớ ữ g ươ g ổ p ứ p k á ro g ư ô g sà ĩ ấ oà p ầ , v n
ĩ ấ ưỡ gự lê vá l ê ấ oặ ữ g rườ g ợp ó ểu sả ộ ro g ấ ì quyế đị sử ữ ấ , ộ - ộ p ầ ấ oặ ộ ấ vẫ ò ếp ụ đ g r
ã 3 , ro g ó g ê ứu ủ ú g ô , ấ ả á rườ g ợp đượ ế à
p ẫu uậ đều ó ươ g ổ g ả p ẫu đơ uầ , í vì vậy kỹ uậ sử ữ ủ yếu là o đườ g ầ ro g ấ p ả ừ lỗ ô g l ê ấ lê độ g ủ, ó ể kè eo p ẫu uậ uyể gố độ g y p ẫu uậ ở rộ g đườ g r ấ p ả ộ số rườ g ợp ấ p ả đườ g r vớ ươ g ổ ro g p ứ p ư s lý ộ ấ oặ ô g sà ĩ ấ oà
bộ kè eo ểu sả ộ buồ g ấ ũ g đã đượ ú g ô ế à p ẫu uậ sử ữ ộ
ấ , uy ê k ô g ằ ro g p v ủ báo áo ày
Đố vớ ữ g rườ g ợp ấ p ả đườ g r ó kè eo ẹp eo độ g ủ, ú g
ô ủ rươ g ế à sử ữ eo ì B â s u k ó ẩ đoá xá đị đượ
ế à p ẫu uậ sử ẹp eo độ g ủ rướ ro g 3 rườ g ợp ấ p ả đườ g r
kè eo ẹp eo độ g ủ, ộ rườ g ợp ấ p ả đườ g r ể ô g l ê ấ đượ
ế à sử ẹp eo kè eo b d g độ g p ổ , sử ữ oà bộ đượ ế à vào
á g ứ 3 s u p ẫu uậ ì đầu B â ứ đượ p ẫu uậ sử ẹp eo độ g
ủ k ô g kè eo b d g độ g p ổ và ú g ô ế à p ẫu uậ sử ữ oà bộ
s u 3 uầ s u p ẫu uậ ì 1 rườ g ợp ứ b là ộ b â ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g , b â đượ p ẫu uậ o ì eo độ g ủ k ô g kè eo
b d g độ g p ổ , s u uầ b â đượ p ẫu uậ sử oà bộ Cả b rườ g ợp
ày s u p ẫu uậ sử ữ oà bộ r v đượ s êu â k ể r k ô g ò ẹp eo độ g
ủ, ê áp qu eo độ g ủ lầ lượ là 9 Hg, 1 và 1 Hg H y eo
á à l u ủ á ru g â rê ế g ớ báo áo về ươ g ổ ẹp eo độ g
ủ p ố ợp vớ b lý ấ p ả đườ g r , p ẫu uậ sử ữ ộ ì ế ưu ế vớ
ều lợ đ ể 9 , 10 uy ê kế quả b đầu ủ ú g ô o ấy k ả qu k ế à
p ẫu uậ eo ì ổ đố vớ b lý ày N ữ g g ê ứu lớ ơ và ó ờ g eo dõ
dà ơ sẽ đượ ếp ụ bà về vấ đề ày
Đố vớ ữ g rẻ đượ ẩ đoá ấ p ả đườ g r ể llo , ủ rươ g ủ ú g
ô đố vớ ể b y ũ g ươ g ự ư đố vớ b â llo ữ g rườ g ợp ẹp và
ểu sả ặ g á độ g p ổ đượ p ẫu uậ ờ o s u ủ-p ổ rướ , s u đó
b â đượ eo dõ và đá g á ườ g xuyê và đượ ỉ đị p ẫu uậ sử oà bộ k
kí ướ ủ á độ g p ổ p á r ể đầy đủ ro g quá rì p ẫu uậ sử oà bộ,
ầu ố ủ-p ổ đượ k ể soá và ắ rờ , rá guy ơ gây b ế d g và ẹp độ g p ổ
s u p ẫu uậ
ro g số 3 rườ g ợp ử vo g ì ó 1 rườ g ợp ó guyê â l ê qu rự ếp đế
p ẫu uậ , b â s u p ẫu uậ xuấ suy k ô g ồ p ụ và ử vo g s u 3 gày
Trang 5đ ều rị ặ dù rườ g ợp ử vo g ò l guyê â k ô g l ê qu ớ p ẫu uậ
ư g rú k g ừ rườ g ợp b â ử vo g uố ù g, ú g ô quyế đị ỉ ế
à p ẫu uậ o b â ấ p ả đườ g r s u k b â đã đượ ế à ô g
và ụp ẩ đoá
Ng ê ứu ủ ú g ô ớ ỉ ập ợp ữ g b â ấ p ả đườ g r uộ ể
ô g l ê ấ , ể llo , và ể uyể gố độ g ư xuấ ữ g rườ g ợp ó
ổ ươ g ô g l ê ấ b lập Ngoà r ữ g rườ g ợp ấ p ả đườ g r kè eo
ô g l ê ấ p ầ ơ oặ v ĩ ấ ưỡ gự lê vá l ê ấ y ểu sả ấ y
ô g sà ĩ ấ kè eo ũ g ư ó ro g g ê ứu ày, đó là ế ủ g ê ứu
ờ g eo dõ ủ g ê ứu ò gắ vớ số lượ g b â ò ế ộ g ê
ứu vớ ờ g eo dõ dà ơ , số lượ g b â lớ ơ đã và đ g đượ ế à
ro g ươ g l , ú g ô y vọ g sẽ đ đượ kế quả ố ơ , đồ g ờ ố gắ g ế à p ẫu
uậ sử ữ oà bộ đố vớ oà bộ á b â đượ ẩ đoá ấ p ả đườ g r
B v N ru g Ươ g, góp p ầ ả và â g o kế quả đ ều rị đố vớ b lý
bẩ s p ứ p ày
V Ế ẬN
Kế quả bướ đầu p ẫu uậ sử ữ b ấ p ả đườ g r B v N ru g
Ươ g là k ả qu ộ g ê ứu lớ ơ và rộ g ơ ằ đá g á oà d ơ ữ về kế quả p ẫu uậ đ ều rị b bẩ s ày là oà oà ầ ế
H HẢ
1 Alsoufi B, Cai S, Williams W G (2008), Improved results with single-stage total
correction of Taussig–Bing anomaly Eur J Cardiothorac Surg, 33: 244 - 250
2 Aoki M, Forbess JM, Jonas RA, Mayer JE, Castaneda AR (1994), Result of biventricular
repair for double-outlet right ventricle, J Thorac Cardiovasc Surg, 107:338-350
3 Artrip JH, Sauer H, Campbell DN, Mitchell MB, Haun C, Almodovar MC, Hraska V, and Lacour-Gayet F (2006), Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical
results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification, Eur J
Cardiothorac Surg; 29(4): 545 - 550
4 Becker AE, Anderson RH (1981), Pathology of congenital heart disease London:
Butterworth & Co Ltd; pp 297
5 Bradley TJ, Karamlou T, Kulik A, Mitrovic B, Vigneswaran T, Jaffer S, Glasgow PD, Williams WG, Van Arsdell GS, and McCrindle BW (2007), Determinants of repair type,
reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle J Thorac
Cardiovasc Surg, 134(4): 967 - 973.e6
6 Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, and Turrentine MW (2001), Surgical results
in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience Ann Thorac Surg.,
72(5): 1630 - 1635
7 Griselli M, McGuirk S P, Chung-Sen Ko, et all (2007), Arterial switch operation in patients with Taussig–Bing anomaly — influence of staged repair and coronary anatomy
on outcome Eur J Cardiothorac Surg, 31: 229 - 235
8 Kleinert S, Sano T, Weintraub RG, Mee RBB, Karl TR, Wilkinson JL (1991), Anatomic
features and surgical strategies in double outlet right ventricle, Circulation; 96:1233–
1239 (4)
9 Lev M, Bharati S, Meng CCL, Liberthson RR, Paul MH, Idriss F (1972), A concept of
double-outlet right ventricle, J Thorac Cardiovasc Surg, 64:271-281
10 Walters III HL, Mavroudis C, Tchervenkov CI, Jacobs JP, Lacour-Gayet F, Jacobs ML (2009), Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right
ventricle Ann Thorac Surg, 69(4 Suppl.):S249-S263