TRỊ VÀ CHĂM SÓC LÂU DÀI SAU ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM BẨM SINH PGS.TS.. 5 Hai phương pháp điều trị BTBS BTBS: bệnh tim bẩm sinh... Tổn thương tím Chẩn đốn xác định cần thơng tim - Khơng lỗ v
Trang 1TRỊ VÀ CHĂM SÓC LÂU DÀI
SAU ĐIỀU TRỊ BỆNH TIM
BẨM SINH
PGS.TS Phạm Nguyễn Vinh Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch
Bệnh viện Tim Tâm Đức
Viện Tim Tp.HCM
1
Trang 2Phân loại lâm sàng bệnh tim bẩm
Trang 3Phân loại lâm sàng BTBS (2)
2 Không tím không shunt
Trang 4Phân loại lâm sàng BTBS (3)
3 BTBS tím
- Kèm tăng tuần hoàn phổi
TD: - Hoán vị đại động mạch
- Thân chung động mạch
- Thất phải hai đường ra
- Nối liền bất thường toàn bộ tĩnh mạch phổi
- Tuần hoàn phổi giảm hay bình thường
Trang 55
Hai phương pháp điều trị BTBS
BTBS: bệnh tim bẩm sinh
Trang 66
BTBS cần thông tim trước điều trị (1)
Source: Bridges ND et al Heart Disease in Infants Children and Adolescents Lippincott Williams & Wilkins 6 th ed 2001, p 277
Tổn thương tím Chẩn đốn xác định cần thơng tim
- Khơng lỗ van ĐMP kèm TLT
- TLT vách cơ bè, nhiều lỗ
- Tổn thương tâm thất hoạt
động như một thất, trước
phẫu thuật Glenn hoặc Fontan
- Mạch bàng hệ chủ phổi và giải phẫu ĐMP
- Vị trí, kích thuớc và số khiếm khuyết
- Áp lực mạch phổi, sức cản mạch phổi, áp lực thất cuối tâm trương, giải phẫu học ĐMP, TMP và tĩnh mạch hệ thống
Trang 77
BTBS cần thông tim trước điều trị (2)
Source: Bridges ND et al Heart Disease in Infants Children and Adolescents Lippincott Williams & Wilkins 6 th ed 2001, p 277
- Tứ chứng Fallot
- Hốn vị đại động mạch
- Giải phẫu học phần xe ĐMP
- Tuần hồn bàng hệ chủ phổi
- Khơng chắc chắn về giải phẫu học ĐMV
- Hiện diện nhiều lỗ TLT
Trang 88
4 kiểu không lỗ van ĐMP kèm TLT
Source: Castaneda AR et al Cardiac Surgery for the Neonate and Infant WB Saunders 1994, p 218
Trang 99
Tạo dòng chảy thông tạm thời bằng ngoại khoa
Dòng chảy thông giữa TM hệ thống tới ĐMP
Dòng chảy thông giữa ĐM hệ thống tới ĐMC
nhân tạo
Phẫu thuật Waterston ĐMC lên nối với ĐMP phải
TL : Marrelli AJ, Mullen M Congenital Heart Disease onward into Adulthood Baillìere’s Pediatrics 1996 ; 4 : 192
Trang 1010
Các kỹ thuật phẫu thuật BTBS (2)
1954 Phẫu thuật triệt để Tứ chứng Fallot
1959 Phẫu thuật Senning tạo màng ở tâm nhĩ/HVĐĐM
1964 Phẫu thuật Mustard tạo màng ở tầng nhĩ/HVĐĐM
1969 Phẫu thuật Rastelli tạo ống dẫn giữa thất phải với ĐMP
1970 Phẫu thuật Fontan/không lỗ van 3 lá
1975 Phẫu thuật chuyển động mạch của Jatène/ HVĐĐM có kèm TLT
1983 Phẫu thuật tái tạo của Norwood ở H/c giảm sản thất trái
1984 Phẫu thuật chuyển động mạch ở trẻ sơ sinh bị HVĐĐM đơn
TL : Marrelli AJ, Mullen M Congenital Heart Disease onward into Adulthood Baillìere’s Pediatrics 1996 ; 4 : 189
Trang 1111
Giải phẫu học TLN
TL : Heart Diseases in Infants, children and adolescents Williams & Wilkins 5th ed 1995, p 726
Trang 1212
Bệnh tim bẩm sinh không tím
Thông liên nhĩ (TLN)
• Có 4 kiểu thông liên nhĩ: TLN lỗ thứ 1, TLN lỗ thứ
2, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN kiểu xoang vành
Điều trị nội khoa:
– Phần lớn các TLN không dẫn đến suy tim
– Không bị biến chứng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng – Đóng lỗ TLN bằng ống thông (catheter) được thực
hiện từ năm 1976
Trang 13Chỉ định điều trị TLN: can thiệp
hoặc phẫu thuật
• TLN > 5 mm + dãn buồng tim phải
• TLN < 5 mm + Qp/Qs < 1.5: không điều trị
(ngoại trừ đã có thuyên tắc ngược dòng)
• TLN + ALĐMP > 2/3 ALMHT: điều trị nếu
Qp/Qs ≥ 1.5 hoặc dãn mạch phổi dưới oxygen hay NO
TL: Webb GD et al Congenital Heart Disease In Heart Disease 2012, 9th ed, Elsevier, p 1412-1465
ALĐMP: Áp lực động mạch phổi; ALMHT: áp lực mạch hệ thống
Qp: lưu lượng máu phổi; Qs: lưu lượng máu hệ thống
13
Trang 1515
THE AMPLATZER DEVICE FOR ASD
Trang 16Biến chứng của đóng TLN bằng
dụng cụ
• Thuyên tắc dụng cụ
• Đặt sai vị trí
• Đột quỵ: do huyết khối từ TM đùi, TM chậu
• Huyết khối trên dụng cụ
• VNTMNT
• Hở 2 lá, hở 3 lá
16
Trang 1717
THROMBUS FORMATION ON INTRACARDIAC DEVICES
Source: Krumsdorf U et al J Am Coll Cardiol 2004; 43: 302 - 309
Trang 18Các biến chứng lâu dài sau phẫu
Trang 1919
Giải phẫu học TLT
TL : Heart Diseases in Infants, children and adolescents Williams & Wilkins 5th ed 1995, p 688
Trang 20Chỉ định điều trị Thông Liên Thất (TLT)
• TLT quanh màng hay TLT buồng tống
kèm hở van ĐMC ≥ ¼ hoặc VNTMNT tái diễn: đóng TLT
Trang 2323
COMPLICATIONS OF VSD TRANSCATHETER CLOSURE
• Dislodgment or embolization of devices
• Cardiac perforation
• Excessive bleeding
• Transient arrythmia: PVCs
• Aortic insufficiency
• Peripheral vascular problems
Source: Rao PS et al Catheter based devices Lippincott Williams Wilkins 2nd ed 2003, p 243
Trang 24Các biến chứng lâu dài sau
phẫu thuật TLT
• Tràn dịch màng ngoài tim
• Shunt tồn lưu ++
– VNTMNT – Suy tim
• Cuồng nhĩ, rung nhĩ
• NTT thất, NNT: hiếm
24
Trang 2525
ECHOCARDIOGRAPHIC MEASUREMENTS IN THE SELECTION OF PDA PATIENT FOR INTERVENTION
Trang 26Chỉ định điều trị còn ống động
mạch (CÔĐM)
• Sơ sinh sinh non:
– CÔĐM + suy tim không điều trị nội hiệu quả + suy hô hấp: đóng ÔĐM bằng indomethacin hoặc Ibupofen hoặc phẫu thuật (nếu thuốc không hiệu quả)
– CÔĐM + không triệu chứng: không điều trị, tự đóng
• Trẻ em và người lớn
– CÔĐM nghe được âm thổi + tim trái lớn: điều trị – CÔĐM + không nghe âm thổi + tim trái bình thường: chỉ định điều trị còn bàn cãi
TL: Webb GD et al Congenital Heart Disease In Heart Disease 2012, 9th ed, Elsevier, p 1412-1465
26
Trang 27• Aortic arch narrowing
• Mild LPA stenosis
• Loss of femoral pulses
Trang 2828
Giải phẫu học Tứ chứng Fallot
•Tứ chứng Fallot với hình ảnh
động mạch chủ cưỡi ngựa trên
vách liên thất, hẹp van động
mạch phổi , thất phải dầy, thông
liên thất có chiều luồng thông
chảy từ thất phải sang thất trái
Trang 29Chỉ định phẫu thuật tứ chứng Fallot
• Trẻ em: phẫu thuật triệt để mọi lứa tuổi
– Không phẫu thuật triệt để nếu sinh non hoặc nhẹ cân hoặc giảm sản ĐMP
– Có thể phẫu thuật triệt để < 6 tháng tuổi
• Người lớn chưa được phẫu thuật
– Phẫu thuật triệt để: hiệu quả như trẻ em
• Phẫu thuật lại:
– TLT tồn lưu Qp/Qs > 1.5
– Hẹp phổi tồn lưu: ALTP ≥ 2/3 ALHT
– Hở van ĐMP nặng làm dãn hoặc rối loạn chức năng thất phải (chỉ
TL: Webb GD et al Congenital Heart Disease In Heart Disease 2012, 9th ed, Elsevier, p 1412-1465
29
Trang 30Phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot
TL: Webb GD et al Congenital Heart Disease In Heart Disease 2012, 9th ed, Elsevier, p 1412-1465
30
Trang 3131
Các biến chứng lâu dài sau phẫu thuật triệt để 4 Fallot
• Tràn dịch màng ngoài tim
• Shunt tồn lưu :
* TT-> TP
* TT -> nhĩ phải : nguyên nhân suy tim phải
• Hẹp phổi tồn lưu
• Loạn nhịp tim : NTT, cuồng nhĩ, rung nhĩ, NNT
• Suy tim phải
Trang 33Chỉ định điều trị
• Nên chấm dứt thai kỳ
• Phẫu thuật 2 giai đoạn
• GĐ 1: phẫu thuật Norwood (tạo thôn nối giữa
thân ĐMP với ĐMC lên + cột ÔĐM + mở rộng
TLN)
• GĐ2: phẫu thuật Glenn hai chiều hoặc hemi-
Fontan (Glenn: nối trần nhĩ phải với ĐMP)
TL: Webb GD et al Congenital Heart Disease In Heart Disease 2012, 9th ed, Elsevier, p 1412-1465
33
Trang 3434
Các vấn đề chính/ chăm sóc lâu dài
sau điều trị BTBS
• Áp lực ĐMP
• Chức năng tim : thất trái, thất phải +++
• Shunt tồn lưu
• Phòng VNTMNT
• Nghẽn shunt tạm thời (TD : Blalock-Taussig …)
• Loạn nhịp tim
• Kháng đông ; kháng kết tập tiểu cầu
• Các biến chứng tùy theo phương pháp phẫu thuật
Trang 3636
Áp lực ĐMP sau phẫu thuật BTBS
• Kiểm tra bằng siêu âm Doppler :
* trước ra viện
* tháng thứ 3, 6, 12 mỗi năm sau đó
• So sánh với trị số trước phẫu thuật
• Còn cao (> 75% áp lực mạch hệ thống) :
* thất bại trong chỉ định
* nguy cơ : tương tự b/n TAĐMP tiên phát
Trang 3737
Chức năng tim sau phẫu thuật BTBS
• Tuỳ thuộc :
* bệnh lý BTBS (TD : TLT ≠ TLN ; 4F ≠ 3F)
* Phương pháp phẫu thuật
(TD : phẫu thuật triệt để 4F hoặc phẫu thuật tạm thời 4F)
* Thành công của phẫu thuật
(TD : shunt tồn lưu, bảo vệ cơ tim bằng chất liệt cơ tim …)
• Chức năng thất trái ; chức năng thất phải
Trang 3838
Shunt tồn lưu trong phẫu thuật BTBS
• TLN : rất hiếm
• COĐM : tùy theo kỹ thuật mổ (cắt khâu hay cột)
• TLT, 4F : tỷ lệ 10-15% tùy theo trình độ phẫu thuật viên
• Nguyên nhân của :
* TAĐMP sau phẫu thuật
* Suy tim trái ; suy tim phải : có thể rất nặng
* VNTMNT
• Có cần phẫu thuật lại ?
Trang 3939
Phòng VNTMNT sau phẫu thuật BTBS
• Tất cả bệnh nhân còn shunt tồn lưu (ngoại trừ TLN)
• Còn độ chênh áp lực qua một cấu trúc của tim :
* Độ chênh qua ĐMP/phẫu thuật triệt để 4F, hẹp van ĐMP
* Độ chênh áp lực/hẹp eo ĐMC
• Liều kháng sinh duy nhất 1 giờ trước thủ thuật
Trang 4040
Nghẽn Shunt của phẫu thuật giảm nhẹ
hoặc tạm thời
• Do thoái hóa : phẫu thuật Blalock-Taussig thực sự
• Do cục máu đông/vật liệu nhân tạo (Gore-Tex)
• Do mảnh sùi của VNTMNT
• Phát hiện nghẽn bằng : triệu chứng lâm sàng, siêu âm tim
Trang 4141
Loạn nhịp tim sau phẫu thuật BTBS
• Đa dạng : ngoại tâm thu, nhịp nhanh kịch phát trên thất, cuồng nhĩ, rung nhĩ, nhịp nhanh thất …
• Nguy hiểm : * Đột tử
* dẫn đến suy tim
* thuyên tắc
• Thay đổi theo phương pháp phẫu thuật :
* Mustard, Senning : NNKPTT
* Xẻ tâm nhĩ : NTT nhĩ, cuồng nhĩ
* Xẻ tâm thất : NTT thất, NNT
• Đọc các biến chứng loạn nhịp sau phẫu thuật/từng loại bệnh
Trang 42Kháng đông và kháng kết tập tiểu cầu
• Chỉ định thay đổi theo loại phẫu thuật
• Xử dụng vật liệu nhân tạo như ống Tex (phẫu thuật tạo shunt): thuốc chống
Gore-kết tập tiểu cầu (aspirin, clopidogrel)
• Rung nhĩ, van nhân tạo: thuốc kháng Vit K
42
Trang 43Kết luận
• Phân loại BTBS: theo tầng giải phẫu của tim
• Chỉ định điều trị: thay đổi không ngừng
• Tiến bộ của can thiệp
• Tiến bộ của phẫu thuật, gây mê, hồi sức
• Chăm sóc lâu dài sau điều trị: cần kết hợp tim mạch nhi và chuyên khoa bệnh tim
bẩm sinh ở người lớn
43