Amyloidosis nguyên phát tim CHUẨN đoán và điều TRỊ

TS Phạm Nguyễn Vinh Amyloidosis nguyên phát tim Chẩn đoán và điều trị... Mở đầu • Amyloidosis do sự lắng đọng amyloid ngoại bào • Nhiều cơ quan, một cơ quan • Amyloidosis tim khó chẩn đ

Trang 1

BS Trần Vũ Minh Thư PGS TS Phạm Nguyễn Vinh

Amyloidosis nguyên phát tim

Chẩn đoán và điều trị

Trang 2

Mở đầu

• Amyloidosis do sự lắng đọng amyloid ngoại bào

• Nhiều cơ quan, một cơ quan

• Amyloidosis tim khó chẩn đoán

• Thời gian sống còn trung bình 9 tháng và dưới 6 tháng một khi co biểu hiện của suy tim

• Cần chẩn đoán sớm

Kothari SS, et al Cardiac amyloidosis: an update Indian Heart J 2004; 56: 197-203

Trang 4

Chẩn đoán amyloidosis tim

• Dấu hiệu gợi ý

 Bệnh cảnh lâm sàng

 Điện tâm đồ

 Siêu âm tim

• MRI tim

• Tiêu chuẩn vàng – sinh thiết cơ tim

Klein AL, Hatle LK, Burstow DJ, et al J Am Coll Cardiol 1989;13:1017-26

Trang 5

Xquang ngực

Nguyễn Thị H., 64 tuổi

Trang 6

Điện tâm đồ

Trang 7

Trang 8

Trang 9

Trang 10

Trang 11

- Lâm sàng, siêu âm tim, ECG

• Amyloidosis các cơ quan khác

Gertz MA Am J He matol 2005;79:319-28

Trang 13

• Chuỗi nhẹ Lam da

• Chuỗi nhẹ Kappa

2/6 1/6

Trang 14

Siêu âm tim

Trang 15

Chẩn đoán - Điện tâm đồ

Trang 16

Chẩn đoán - Siêu âm tim

• Kết hợp điện thế thấp và dày thành tim: 5/6

Độ nhạy Độ đặc hiệu

• Carroll JD(2) 79% 100%

1 Rahman JE et al Am Coll Cardiol 2004;43:410-5

2 Carroll JD et al.Am J Cardiol 1982;49:9-13

Trang 17

Chẩn đoán - Sinh thiết mô

• Xâm lấn

• Chẩn đoán xác định amyloid

• Định loại

Trang 21

Cải thiện phân độ NYHA

Trang 22

Cải thiện phân xuất tống máu TT

Trang 23

Thay đổi bề dày thành thất trái

Trang 25

Tiên lượng

3 bệnh nhân tử vong

 Không điều trị: 1

 NYHA 4: 1

 Tử vong vì viêm phổi : 1

Kyle RA et al N Engl J Med 1997 Apr 24;336(17):1202–7

Kyle RA, et al Semin Hematol 1995 Jan;32(1):45–59

Trang 26

Tiên lượng

• 3 bệnh nhân còn sống

• 3 bệnh nhân có đáp ứng

 Cải thiện 1 độ NYHA

 Giảm đợt cấp của suy tim

Trang 27

Tiên lượng

Tỷ lệ sống còn

• Kyle and Greipp, 1 năm: 30%

• Kristen et al, 1 năm và 3 năm: 68% và 63%

• Chúng tôi: 3/6

Kyle RA et al N Engl J Med 1997 Apr 24;336(17):1202–7

Kyle RA, et al Semin Hematol 1995 Jan;32(1):45–59

Trang 28

Kết luận

• Amyloidosis tim AL dự hậu xấu

• Chẩn đoán sớm giúp cải thiện tiên lượng

• Lưu ý các dấu hiệu nghi ngờ

 Suy tim sung huyết không rõ nguyên do

 Điện thế thấp

 Thành thất dày

Trang 29

Cám ơn sự theo dõi của quý vị

Định dạng
Số trang	29
Dung lượng	1,62 MB