Chẩn đoán và xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người trưởng thành

KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ HOẶC CHƯA ĐƯỢC SỬA CHỮA 1 • Bệnh tim bẩm sinh hay gặp, vẫn sống đến tuổi trưởng thành dù không được phẫu thuật • Van động mạch chủ hai mảnh • Hẹp eo động mạch

TRƯỞNG THÀNH

PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH

VIỆN TIM TP.HỒ CHÍ MINH

- Tần suất BTBS: 8/1000 trẻ ra đời còn sống

- VN: 80 triệu dân- 10000 trẻ BTBS/năm

KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ HOẶC CHƯA ĐƯỢC

SỬA CHỮA (1)

• Bệnh tim bẩm sinh hay gặp, vẫn sống đến tuổi trưởng thành dù

không được phẫu thuật

• Van động mạch chủ hai mảnh

• Hẹp eo động mạch chủ

• Hẹp van động mạch phổi

• Thông liên nhĩ lỗ thứ hai

• Còn ống động mạch

• Bệnh tim bẩm sinh thường gặp, hiếm khi sống đến tuổi trưởng

thành nếu không phẫu thuật

• Thông liên thất lỗ lớn

• Tứ chứng Fallot

• Hóan vị đại động mạch

• Bệnh tim bẩm sinh ít gặp, vẫn sống đến tuổi trưởng thành dù không được phẫu thuật

• Tim nằm bên phải, tim đảo ngược (situs inversus)

• Tim nằm bên phải, tim không đảo ngược (situs solitus)

• Blốc nhĩ thất hòan tòan bẩm sinh

• Hóan vị đại động mạch có sửa chữa (hoặc Bất tương hợp nhĩ thất, thất ĐĐM)

• Bệnh Ebstein

• Hở van động mạch phổi bẩm sinh

• Hội chứng Lutembacher

• Phình xoang Valsalva

• Dò động mạch vành

• Dò động - tĩnh mạch phổi bẩm sinh

• Tim một thất kèm hẹp động mạch phổi

CÁC VẤN ĐỀ CẦN ĐƯỢC QUAN TÂM THEO DÕI ĐỐI VỚI

BTBS Ở NGƯỜI LỚN (1)

• 1 Theo dõi các vấn đề ngoài tim ở bệnh nhân BTBS ổn định

• a Phòng ngừa viêm nội tâm mạc

• b Phẫu thuật ngòai tim

• c Biến chứng khi thai nghén và dùng các biện pháp tránh thai

• d Hướng dẫn họat động thể lực và thể thao

• 2 Theo dõi tiến triển bệnh lý và phát hiện các biến chứng

• a Giãn và rối lọan chức năng thất phải

• b Tăng tuần hòan phổi và tăng áp mạch phổi

• c Rối lọan nhịp nhĩ và nhịp thất

• d Rối lọan và suy chức năng thất trái

• e Đột tử

• f Đa hồng cầu và tăng độ nhớt máu do tím

• 3 Theo dõi sau phẫu thuật sửa chữa

• a Tổn thương tồn sau phẫu thuật: hở van động mạch phổi, hở van

động mạch chủ, hở van hai lá đáng kể, tắc nghẽn đường ra thất phải, thất trái đáng kể

• b Van và các ống nhân tạo

• c Phẫu thuật sửa chữa tim một thất: không lỗ van ba lá, tim một thất kèm không lỗ van động mạch chủ

• d Sửa chữa hai tâm thất, dùng thất kiểu thất phải làm tâm thất hệ

thống: hóan vị đại động mạch kiểu D với màng ngăn nhĩ, hóan vị đại động mạch kiểu L

• e Các vấn đề của mạch vành sau phẫu thuật chuyển động mạch

trong bệnh lý hóan vị đại động mạch

• 4 Các vấn đề về kinh tế và xã hội

• a Nghề nghiệp b Bảo hiểm sức khỏe

• c Bảo hiểm nhân thọ

PHÂN LỌAI BTBS DÀNH CHO BÁC SĨ TIM MẠCH NGƯỜI LỚN

• 1 Tổn thương tắc nghẽn đơn giản

• a Hẹp van động mạch chủ

• b Hẹp van động mạch phổi

• c Hẹp eo động mạch chủ

• d Dị tật động mạch vành

• 2 Luồng thông trái- phải

• a Thông liên thất

• b Thông liên nhĩ

• c Còn ống động mạch

• d Thông sàn nhĩ thất hoặc Kênh nhĩ thất

• 3 Các tổn thương phức tạp được sửa chữa (thường có tim)

• a Bệnh Ebstein b Tứ chứng Fallot

• c Hóan vị đại động mạch d Tim một thất

HEÏP VAN ÑMC (2)

PHÂN LỌAI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐMP

•Mức độ Diện tích van/ Chênh áp Áp lực đỉnh

•Bình thường > 2 cm2/m2 0

HEÏP EO ÑMC

DỊ TẬT ĐỘNG MẠCH VÀNH

• - Xuất phát bất thường ĐMV:

13

THÔNG LIÊN THẤT (1)

Pulmonary artery: Động mạch phổi

Left atrium: nhĩ trái Right atrium: nhĩ phải Left ventricle: thất trái Right ventricle: thất phải Ventricular septal defect: thông liên thất

THÔNG LIÊN THẤT (2)

Ao: ĐM chủ PT: thân ĐMP Outlet Septum: vách buồng thóat Trabecular Septum: vách cơ bè Inlet Septum: vách vào buồng nhận Membranous Septum: vách màng

ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN THÔNG LIÊN THẤT (1)

• Kích thước lỗ thông Đặc điểm lâm sàng

• Chiều lỗ thông

• Lỗ nhỏ Tiếng thổi tâm thu dạng tống máu âm sắc cao

• (Trái- Phải) (tiếng thổi này kết thúc trước khi hết thời kỳ tâm

• thu nếu lỗ thông bị bít lại do co cơ tim)

• Lỗ vừa đến rộng Tiếng thổi tòan tâm thu nghe rõ nhất ở cạnh ức

• (Trái- Phải) trái phần thấp (thường sờ thấy rung miu), thất

• trái tăng động, mạch nẩy nhưng áp lực bình

thường

• Tiếng rung giữa tâm trương ngắn ở mỏm (do

tăng lưu lượng máu qua van hai lá)

• Tiếng thổi tâm trương cường độ giảm dần do hở

• van động mạch chủ (khi lỗ thông liên thất làm

• giãn vòng van động mạch chủ)

• Kích thước lỗ thông Đặc điểm lâm sàng

• Chiều luồng thông

• Lỗ vừa đến rộng Thất phải nảy mạnh, đập ở thân động mạch (Phải- Trái) phổi

• Khi tăng áp Tiếng thổi tòan tâm thu hay rung miu

• mạch phổi tiến giảm dần rồi mất khi dòng máu qua lỗ thông

• Có thể xuất hiện tiếng thổi tâm trương mới

của hở van động mạch phổi (tiếng thổi Graham Still)

• Sau cùng xuất hiện tím và ngón tay dùi trống

THÔNG LIÊN NHĨ (2)

SVC: Tĩnh mạch chủ trên Ostium primum: lỗ tiên phát RA: nhĩ phải

RV: thất phải Coronary sinus: xoang vành Sinus venosus: xoang tĩnh mạch

Ostium secundum: lỗ thứ phát

CHỈ ĐỊNH ĐÓNG LỖ THÔNG LIÊN NHĨ

• 1 Suy tim phải

• 2 Nhiễm trùng phổi tái phát

• 3 Thuyên tắc nghịch thường

• 4 Rối lọan nhịp nhĩ, kể cả khi lỗ thông nhỏ

• 5 Tăng áp mạch phổi trung bình, không kèm bệnh mạch máu phổi

THÔNG QUA DA

• 1 Bệnh nhân có kèm BTBS khác cần phẫu thuật

• 2 Tĩnh mạch phổi về lạc chỗ

• 3 Sức cản mạch phổi > 7 đơn vị Woods

• 4 Luồng thông từ phải sang trái, độ bão hòa oxy hệ thống

< 94%

• 5 Nhồi máu cơ tim gần đây

• 6 Đau thắt ngực không ổn định

• 7 Suy tim ứ huyết mất bù hoặc suy thất phải hay suy thất trái nặng với phân suất tống máu < 30%

• 8 Đang trong tình trạng nhiễm trùng

• 9 Tiên lượng sống < 2 năm

BEÄNH EBSTEIN

CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH

Ductus arteriosus: ống Động mạch

Pulmonary artery: ĐM phổi

Left atrium: nhĩ trái Right atrium: nhĩ phải Left ventricle: thất trái Right ventricle: thất phải Aorta: Động mạch chủ

CHỈ ĐỊNH ĐÓNG ỐNG ĐỘNG MẠCH

• 1 Còn ống động mạch và có bằng chứng tăng

gánh thể tích

• 2 Tiền sử viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

• 3 Suy tim ứ huyết

• 4 Phình mạch ở ống động mạch (phẫu thuật để

đóng)

• 5 Vôi hóa ống động mạch (bít ống bằng ống

thông qua da)

• 6 Tăng áp phổi trung bình không kèm bệnh mạch máu phổi

25

THEO DÕI BỆNH NHÂN THÔNG SÀN NHĨ THẤT ĐÃ ĐƯỢC PHẪU THUẬT

• 1 Blốc tim xuất hiện muộn

• 2 Hở van hai lá hoặc hở van ba lá tiến triển

• 3 Nghẽn đường ra các thất xuất hiện muộn

• 4 Bệnh mạch máu phổi tiến triển

HÓAN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH CÓ SỬA CHỮA HAY BẤT TƯƠNG HỢP NHĨ THẤT VÀ THẤT ĐẠI ĐỘNG MẠCH

Nghẽn đường ra thất trái Aorta: Động mạch chủ

• Potts: Nối bên - bên động mạch chủ xuống với

động mạch phổi trái

• Waterson: Nối bên - bên động mạch chủ lên với động mạch phổi phải

NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN THEO DÕI SAU MỔ

SỬA TỨ CHỨNG FALLOT

• 1 Rối lọan nhịp (nhĩ và thất), đôi khi gây đột tử

• 2 Hở van động mạch phổi

• 3 Rối lọan chức năng thất phải

• 4 Hở van ba lá

• 5 Vẫn còn hẹp động mạch phổi

• 6 Vẫn còn nghẽn tắc đường ra thất phải

• 7 Hẹp dưới van động mạch chủ

• 8 Hở van động mạch chủ

HÓAN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH

NHÂN HÓAN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH

• Thủ thuật Nong vách liên nhĩ bằng bóng qua da được thực

• Rashkind hiện tuần đầu sau sinh như một thủ thuật tạm

thời trong khi chờ đợi phẫu thuật triệt để

• Phẫu thuật Tạo vách ngăn trong nhĩ để đưa máu tĩnh mạch

• chuyển đổi đổi hướng vào thất có kiểu hình thất trái qua

van

• tầng nhĩ hai lá, rồi lên động mạch phổi và máu được oxy

• (Mustard hoặc hóa sẽ qua van ba lá vào thất có kiểu hình thất

• Senning) phải rồi đến động mạch chủ

• Phẫu thuật Cắt động mạch chủ và phổi ngay trên van,

• chuyển đổi đại chuyển đổi hai đại động mạch và nối động mạch

• động mạch phổi với thất phải, động mạch chủ với thất trái

Hai động mạch vành nối lại vào gốc ĐMC mới

BIẾN CHỨNG SAU MỔ CHUYỂN ĐỔI TẦNG

NHĨ (MUSTARD HOẶC SENNING)

• 1 Lọan nhịp nhĩ

• 2 Tăng nguy cơ đột tử

• 3 Rối lọan chức năng thất phải

• 4 Hở van ba lá do vách ngăn vào nhĩ trái, gây tăng áp tĩnh mạch phổi, có thể gây phù phổi

• 5 Rò rỉ vách ngăn nhĩ (thường không quan trọng trên lâm sàng)

• 6 Vách ngăn chèn ép máu tĩnh mạch phổi hoặc tĩnh mạch hệ thống

BIẾN CHỨNG SAU PHẪU THUẬT CHUYỂN ĐỔI ĐẠI ĐỘNG MẠCH

• 1 Hở van động mạch chủ

• 2 Hẹp trên van động mạch phổi hoặc hẹp động mạch chủ (thường mức độ nhẹ)

• 3 Hở van ba lá

• 4 Tắc nghẽn động mạch vành (chiếm khỏang 5%)

• Triệu chứng Nguyên nhân

• 1 Tim Luồng thông từ phải sang trái

• 2 Hồi hộp Rung nhĩ, cuồng nhĩ

• 3 Tăng hồng cầu Giảm độ bão hòa oxy máu

• 4 Tăng độ nhớt máu Giảm thị lực, mệt, nhức đầu, hoa

• 5 Ho ra máu Nhồi máu phổi, giãn vỡ tĩnh mạch phổi

• 6 Tai biến mạch não Tắc mạnh nghịch thường, huyết khối tĩnh mạch não, xuất huyết nội sọ

• 7 Abcès não

• 8 Ngất Giảm cung lượng tim hoặc rối lọan nhịp

• 9 Đột tử

• 3 Tĩnh mạch cảnh nổi nếu có suy tim ứ huyết

• 4 Sóng v nổi bật nếu có hở van ba lá

• 5 Nhô cạnh ức phải (khi có phì đại thất phải)

• 6 Tiếng T2 (thành phần P2) mạnh

• 7 Mất tiếng thổi của thông liên thất, thông liên nhĩ hay còn ống động mạch

• 8 Tiếng thổi giảm dần kỳ tâm trương (tiếng thổi Graham Steel) do hở van động mạch phổi

• 9 Tiếng thổi tòan tâm thu của hỡ van ba lá

• 10 Phù và cổ chướng nếu có suy tim phải

ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN CÓ HỘI CHỨNG EISENMENGER (1)

• 1 Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thông từ phải sang trái)

• 2 Tránh gắng sức nặng (tăng luồng thông từ phải sang

trái)

• 3 Tránh độ cao (giảm độ bão hòa oxy)

• 4 Tránh dùng thuốc giãn mạch (tăng luồng thông từ phải sang trái)

• 5 Tránh mang thai (tăng tỷ lệ biến chứng và tử vong cho mẹ và thai)

• 6 Trích máu bù bằng thể tích dịch tương đương

• 7 Theo dõi thiếu sắt do trích máu nhiều lần

ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN CÓ HỘI CHỨNG EISENMENGER (2)

• 8 Nếu bệnh nhân cần phẫu thuật ngòai tim:

• a Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thông phải

-trái)

• b Ngừa tắc mạch nghịch thường bằng các bộ lọc

• c Trích máu phòng ngừa

• d Tránh dùng thuốc chống đông và chống tiểu cầu (làm

nặng thêm chảy máu)

• 9 Ghép phổi hoặc khối tim-phổi ở các bệnh nhân nguy cơ cao như:

• b Suy tim phải trơ với điều trị

• c Suy tim mức độ nặng, theo phân lọai NYHA

• d Thiếu oxy máu trầm trọng

BIẾN CHỨNG HUYẾT HỌC CỦA BTBS TÍM

• - Các triệu chứng của tăng độ nhớt máu:

• Rối lọan thị giác thóang qua

• - Triệu chứng thiếu sắt: giống triệu chứng tăng độ nhớt máu (cần tiêm khi Hct < 65% mà có các triệu chứng trên)

• 1 Bệnh nhân có triệu chứng tăng độ nhớt máu trong tình trạng không thiếu nước (Hct > 65%)

• 2 Bệnh nhân không có triệu chứng, Hct > 65% trước phẫu thuật

HƯỚNG DẪN CHƠI CÁC MÔN THỂ THAO Ở

BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH (1)

• Tình trạng Mức độ họat động

• Bệnh nhân 6 tháng sau mổ sửa tổn thương có Cho phép chơi tất

• luồng thông từ trái sang phải (không có tăng ápcả các môn thể thao

• động mạch phổi, không có tối lọan chức năng

• tim hoặc lọan nhịp tim)

• Bệnh nhân với luồng thông tồn lưu (áp lực động Cho phép chơi tất

• mạch phổi < 40 mmHg, không rối lọan nhịp, cả các môn thể thao

• không rối lọan chức năng cơ tim)

• Bệnh nhân tăng sức cản động mạch phổi, bệnh Không được chơi

• nhân hẹp van động mạch chủ và van động các môn thể thao

HƯỚNG DẪN CHƠI CÁC MÔN THỂ THAO Ở

BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH (2)

• Tình trạng Mức độ họat động

• Bệnh nhân sau mổ hẹp eo động mạch chủ Các môn thể thao

• không biến chứng (nếu chênh áp < 20mmHg, đối kháng

• huyết áp tâm thu bình thường khi gắng sức)

• Bệnh nhân sau mổ sửa tứ chứng Fallot (với hở Môn thể thao nhẹ

• van động mạch đáng kể, tăng áp thấp phải sau nhàng

• mổ còn > 50% so với hệ thống, tối lọan nhịp

• tim rõ)

• Bệnh nhân hóan vị đại động mạch sau khi mổ Thay đổi tùy thuộc

• chuyển đổi tầng nhĩ hoặc phẫu thuật Fontan vào chức năng tâm

CHỈ ĐỊNH KHÁNG SINH PHÒNG NGỪA VIÊM NỘI TÂM MẠC NHIỄM TRÙNG

• 1 Thông liên thất lỗ nhỏ

• 2 Còn ống động mạch

• 3 Xẻ van hai lá

• 4 Hẹp eo động mạch chủ (tại van động mạch chủ hai lá phối hợp)

• 5 Van nhân tạo, luồng thông, ống dẫn nhân tạo

THAI KỲ TRÊN BỆNH NHÂN BTBSNL

• Các vấn đề liên quan đến thai kỳ của bệnh nhân

• Các BTBS sau không nên có thai:

• - BTBS có dòng chảy thông trái phải có biến chứng tăng áp ĐMP nặng mà chưa phẫu thuật

• - Hội chứng Eisenmenger

• - Hội chứng Marfan với dãn ĐMC lên và suy tim NYHA III, IV

• cung

phải sang trái)