Đặt vấn đề Lơ xê mi kinh dòng hạt LXMKDH là một bệnh lý ác tính hệ tạomáu với đặc điểm chính là tăng sinh dòng bạch cầu hạt có biệt hóa.Nhiễm sắc thể Ph1 là kết quả của chuyển đoạn giữa
Trang 1NGUYỄN NGỌC DŨNG
NGHI£N CøU §ÆC §IÓM L¢M SµNG, XÐT NGHIÖM, PH¢N LO¹I Vµ KÕT QU¶ §IÒU TRÞ TÊN C¤NG L¥X£MI CÊP CHUYÓN Tõ L¥X£MI KINH DßNG H¹T
Chuyên ngành: Huyết học – Truyền máu
Mã số: 62720151
TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
HÀ NỘI – 2015
Trang 2A GIỚI THIỆU LUẬN ÁN
1 Đặt vấn đề
Lơ xê mi kinh dòng hạt (LXMKDH) là một bệnh lý ác tính hệ tạomáu với đặc điểm chính là tăng sinh dòng bạch cầu hạt có biệt hóa.Nhiễm sắc thể Ph1 là kết quả của chuyển đoạn giữa NST số 9 và 22,NST này có mặt trên 95% bệnh nhân Chuyển đoạn này tạo nên tổhợp gen BCR-ABL, mã hoá tổng hợp protein bcr-abl, có hoạt tínhtyrosin kinase nội sinh mạnh, dẫn tới hậu quả bất thường về phânbào, quá trình chết theo chương trình và gây tăng sinh tế bào
LXMKDH thường diễn biến qua ba giai đoạn là giai đoạn mạntính, tăng tốc và chuyển cấp Bệnh thường tiến triển kéo dài nhưngcuối cùng bao giờ cũng tiến triển thành lơ xê mi (LXM) cấp Cácbiểu hiện lâm sàng giai đoạn này thường nặng hơn trước với các đặcđiểm thiếu máu tăng, xuất huyết, nhiễm trùng, gan lách hạch to Xétnghiệm tế bào máu thấy xuất hiện nhiều tế bào non, tiểu cầu giảm,hồng cầu giảm…Ngoài nhiễm sắc thể Ph1, trong giai đoạn chuyểncấp bệnh nhân có thể xuất hiện thêm nhiều bất thường NST khác Khichuyển sang giai đoạn cấp các bệnh nhân phải sử dụng đa hoá trị liệukết hợp hồi sức huyết học tích cực Điều trị bệnh giai đoạn này rấtphức tạp và khó đạt được lui bệnh Thời gian từ khi chẩn đoán giaiđoạn mạn đến khi chuyển LXM cấp thường từ 3-5 năm, trung bình là
42 tháng Khi bệnh chuyển cấp, bệnh nhân thường sống thêm mộtkhoảng thời gian rất ngắn trung bình khoảng 2 tháng đối với dòng tuỷ
và 6 tháng đối với dòng lympho
Việc chẩn đoán sớm giai đoạn chuyển cấp, điều trị kịp thời làrất cần thiết để tái lập lại lui bệnh hoàn toàn, nhằm kéo dài và cảithiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân Vì vậy, chúng tôi tiến
hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm, xếp loại
và điều trị lơ xê mi cấp chuyển từ lơ xê mi kinh dòng hạt” với hai
mục tiêu sau:
Trang 31 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và phân loại bệnh lơ
xê mi cấp chuyển từ lơ xê mi kinh dòng hạt theo F.A.B.
2 Đánh giá kết quả và một số yếu tố ảnh hưởng đến kết quả điều trị tấn công lơ xê mi cấp chuyển từ lơ xê mi kinh dòng hạt
2 Tính cấp thiết của đề tài:
LXMKDH là bệnh máu ác tính khá phổ biến ở các cơ sở điều trịbệnh máu tại Việt Nam Bệnh tiến triển mạn tính nhưng cuối cùngđều dẫn tới LXM cấp Hiện nay đã có nhiều tiến bộ trong điều trịbệnh ở giai đoạn mạn tính nhưng khi bệnh đã chuyển cấp thì điều trịhết sức khó khăn Do dó, nghiên cứu để phát hiện sớm LXMKDHgiai đoạn chuyển cấp và đánh giá điều trị rất cần thiết cho các bác sỹlâm sàng Nhằm kéo dài thời gian và cải thiện chất lượng sống chobệnh nhân LXMKDH
3 Những đóng góp mới của luận án:
Đây là nghiên cứu đầu tiên tại Việt Nam được thực hiện trên cỡmẫu lớn (215 bệnh nhân), nhằm khảo sát toàn diện về lâm sàng, xétnghiệm, xếp loại thể bệnh và điều trị bệnh nhân LXMKDH giai đoạnchuyển cấp Công trình này đã phát hiện được những bất thườngnhiễm sắc thể thường gặp ở bệnh nhân LXM cấp chuyển từLXMKDH Đề tài góp phần chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời và hiệuquả cho bệnh nhân Nghiên cứu này cũng đã tìm ra một số yếu tố liênquan đến kết quả điều trị của bệnh
4 Cấu trúc luận án
Luận án có 123 trang, bao gồm: đặt vấn đề 2 trang, tổng quan tàiliệu 32 trang, đối tượng và phương pháp nghiên cứu 17 trang, kết quảnghiên cứu 30 trang, bàn luận 39 trang, kết luận 2 trang, kiến nghị 1trang Luận văn có 63 bảng, 2 sơ đồ, 13 biểu đồ, 2 ảnh, 151 tài liệutham khảo (43 tiếng Việt, 108 tiếng Anh)
Trang 4B NỘI DUNG LUẬN ÁN Chương 1 TỔNG QUAN 1.1 Khái quát chung về LXMKDH
LXMKDH được mô tả lần đầu tiên năm 1845 bởi Bennett vàVirchow dựa trên những bệnh nhân lách to, thiếu máu và tăng caobạch cầu trong máu Năm 1960, Nowel và Hunggerfort phát hiện ra
sự bất thường của nhiễm sắc thể nhóm G trên các bệnh nhânLXMKDH, đặt tên là Philadelphia (tên thành phố nơi hai ông tìm ra),viết tắt là Ph1 NST Philadelphia là một NST đột biến gặp ở trên 90%bệnh nhân LXMKD, do chuyển đoạn t(9;22)(q34;q11) Gen hỗn hợpbcr-abl được tạo thành do kết quả chuyển đoạn t(9;22)(q34;q11) Genđược tìm thấy trên tất cả BN LXMKDH có NST Ph1 dương tính và
âm tính, đóng vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của bệnh
1.2 Biểu hiện lâm sàng của bệnh LXMKDH
Giai đoạn mạn tính: Bệnh thường bắt đầu từ từ, âm ỉ nên khóxác định thời điểm bắt đầu Triệu chứng thường mơ hồ và không đặchiệu Bệnh thường được phát hiện khi có các triệu chứng thiếu máu,gầy sút cân, lách to, xuất huyết, tắc mạch…
Giai đoạn tăng tốc của LXMKDH: có thể rất nhanh chóngchuyển sang giai đoạn LXM cấp, một số có thể quay trở lại giai đoạnmạn tính Các biểu hiện như thiếu máu nặng hơn trong giai đoạn mạntính, lách to không đáp ứng điều trị
Giai đoạn LXM cấp của LXMKDH: Các triệu chứng lâm sàngđều nặng lên và đặc trưng như lơ xê mi cấp, gồm có: Thiếu máu nặnghơn; Xuất huyết đa hình thái, ở nhiều vị trí; Thường có biểu hiệnnhiễm trùng; Hội chứng thâm nhiễm: gan to, lách to hơn, hạch to;Lách to không đáp ứng với điều trị
1.3 Biểu hiện cận lâm sàng của bệnh LXMKDH
Trang 51.3.1 Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi và tủy xương:
+ Giai đoạn mạn tính: Xét nghiệm máu ngoại vi rất điển hình và
là tiêu chuẩn quan trọng để chẩn đoán Số lượng HC và nồng độ
hemoglobin giảm, thiếu máu bình sắc, thể tích hồng cầu bình thường;SLTC bình thường hoặc tăng; SLBC tăng cao thường trên 100G/l,công thức bạch cầu gặp đủ các lứa tuổi trung gian của dòng bạch cầuhạt, kèm theo có tăng BC ưa axit và bazơ Tuỷ giàu tế bào: Dòng BChạt tăng sinh rõ rệt, tỷ lệ dòng BC hạt so với dòng HC tăng caothường >10:1; Công thức BC hạt trong tuỷ gặp đủ các lứa tuổi trunggian rối loạn hình thái của dòng bạch cầu hạt; Tỷ lệ BC ưa axit và BC
ưa bazơ tăng
+ Giai đoạn tăng tốc của LXMKDH: Máu ngoại vi: SLBC tăngcao hơn, tỷ lệ blast 10-19%; Số lượng HC và nồng độ hemoglobingiảm; SLTC và độ tập trung thường giảm, có thể có tăng rất cao
(>1000G/l), không đáp ứng điều trị; Tỷ lệ BC ưa bazơ 20% Tuỷ
thường giàu tế bào: Tỷ lệ blast 10-19%; Giảm sinh dòng HC và mẫu
TC cầu do sự lấn át của tế bào ác tính
+ Giai đoạn LXM cấp của LXMKDH: Máu ngoại vi: Số lượng
HC và nồng độ hemoglobin giảm; SLTC giảm hoặc tăng cao khôngđáp ứng với điều trị, độ tập trung TC giảm hoặc tăng; SLBC thườngtăng; Công thức BC có tăng tỷ lệ blast (thường tăng 20%), BC ưabazơ tăng Tuỷ xương có thể giàu hoặc nghèo tế bào: Tỷ lệ tế bàoblast 20%; Giảm sinh dòng HC và mẫu TC
1.3.2 Xét nghiệm công thức nhiễm sắc thể: bệnh phẩm là mẫu tủy
hoặc máu ngoại vi với phương pháp nhuộm băng G Phương pháp laihuỳnh quang tại chỗ (FISH; Fluorescence in situ hybridization):FISH sử dụng các đoạn dò BCR và ABL định vị đặc hiệu trên NST 9
và NST 22 và các đoạn dò này gắn với chất nhuộm huỳnh quangkhác nhau
1.3.3 Xét nghiệm các bản sao bcr-abl: Các xét nghiệm sinh học
phân tử như RTPCR, RQPCR được dùng để xác định loại bản sao
Trang 6bcr-abl và định lượng số lượng bản sao để giúp theo dõi đáp ứng sinhhọc phân tử trong quá trình điều trị
1.4 Chẩn đoán giai đoạn LXMKDH
1.4.1 Giai đoạn mạn tính:
Máu ngoại vi: Thiếu máu bình sắc, kích thước HC bình thường,
SLBC tăng cao trên 50G/l; Gặp đủ các tuổi dòng BC hạt trong côngthức bạch cầu máu ngoại vi, tỷ lệ tế bào blast (hoặc nguyên tuỷ bào
và tiền tuỷ bào) dưới 15%, có thể tăng BC đoạn ưa acid và BC đoạn
ưa bazơ
Tuỷ xương: Tuỷ rất giàu tế bào, số lương tế bào tuỷ trên 100G/l, tăng
sinh dòng BC đủ các lứạ tuổi, tỷ lệ dòng bạch cầu hạt /dòng hồng cầu(tỷ lệ M/E) trên 10/1, tỷ lệ tế bào blast hoặc nguyên tuỷ bào và tiềntuỷ bào dưới 10%
1.4.2 Giai đoạn tăng tốc: Tỷ lệ tế bào blast (hoặc nguyên tuỷ bào và tiền
tuỷ bào) trên 10% nhưng dưới 20% ở máu ngoại vi hoặc tuỷ xương
1.4.3 Giai đoạn chuyển cấp:
Máu ngoại vi : Tăng tỷ lệ tế bào blast (hoặc nguyên tuỷ bào và tiền
tuỷ bào) ≥20%, giảm số lượng HC và hemoglobin, giảm TC
Tuỷ xương: Giảm sinh dòng HC và dòng mẫu TC do bị lấn át bởi các
tế bào non ác tính, tuỷ xương tăng sinh các tế bào non ác tính (tế bàoblast), trong đó tỷ lệ tế bào blast (hoặc nguyên tuỷ bào và tiền tuỷbào) ≥20%
1.5 Xếp loại Lơxêmi cấp:
1.5.1 Xếp loại Lơxêmi cấp theo FAB:
Bảng xếp loại Lơxêmi cấp của FAB bắt đầu được sử dụng năm
1976, sau đó được điều chỉnh lại năm 1986 và tiếp tục được bổ sungthêm các tiêu chuẩn chẩn đoán dựa trên sự khác biệt về các khángnguyên màng tế bào non ác tính
Trang 7Bảng xếp loại lơ xê mi cấp theo FAB có bổ sung
phương pháp miễn dịchThể Đặc điểm hình thái, HHTB Kháng nguyên màng tế
bàoM0
Blast 90% các tế bào có nhân
không thuộc dòng hồng cầu, không
có thể Auer, <3% MPO+
CD34+
M1
Blast 90% các tế bào có nhân
không thuộc dòng hồng cầu, hiếm
thể Auer, 3% MPO+
CD33, CD15, CD11±
M2
Blast < 90% các tế bào có nhân
không thuộc dòng hồng cầu, nhiều
M4
20-80 % là mô nô chưa trưởng
thành; Dưới nhóm: M4eo
HLA-DR, CD34±,CD33, CD15±, CD14,CD64, CD11
M5
80 % là mô nô chưa trưởng thành HLA-DR, CD34±,
CD33, CD15±, CD14,CD64, CD11
M6
50% là các tiền thân hồng cầu
Blast dòng tủy 30% các tế bào có
nhân không thuộc dòng hồng cầu
nhân đồng nhất
LXM cấp dòngB:CD10, CD19, TdTLXM cấp dòng T:CD3, CD5, TdTL2 Tế bào kích thước to nhỏ không
đồng đều
L3 Tế bào kích thước lớn, nguyên sinh
chất nhiều không bào
1.6 Điều trị LXM cấp chuyển từ LXMKDH
Trang 81.6.1 Đa hoá trị liệu
Trong giai đoạn LXM cấp, đa hoá trị liệu là phương pháp điều trị
chủ yếu giúp đạt được tình trạng lui bệnh Đa hoá trị liệu được sửdụng đơn độc, hoặc phối hợp thuốc điều trị nhắm đích, hoặc phối hợpvới ghép tuỷ Quy trình điều trị LXM cấp bao gồm:
Điều trị tấn công: Đối với bệnh nhân chuyển cấp dòng tuỷ sử
dụng phác đồ ‘3+7’ Các thuốc trên thường gây các tác dụng phụ nhưsuy tủy, rụng tóc, rối loạn tiêu hoá, nôn, chán ăn và bệnh cơ tim Một
số phác đồ khác cũng đã được sử dụng như: Tad (thioguanine - araC
- daunorubicine), Ead (etoposide - arac- daunorubicine), mitoxatron,cladribine, fludara, etoposide Củng cố bằng phác đồ ADE,hidac Tuy nhiên, tỷ lệ LBHT cũng như thời gian sống thêm khôngkhác nhau nhiều giữa các phác đồ Đối với BN chuyển cấp dònglympho, sử dụng thuốc điều trị tấn công và củng cố bao gồmdaunorubicin, prednisolon, vincristin Nhìn chung, bệnh nhân chuyểncấp dòng lympho thường có tiên lượng tốt hơn so với dòng tuỷ
Điều trị sau lui bệnh hoàn toàn: Qui trình điều trị tiến hành đều
đặn hàng tháng bằng các thuốc hoá chất nhẹ, kéo dài 2-3 năm sau luibệnh hoàn toàn gọi là điều trị duy trì Điều trị củng cố hoặc tái tấncông là sử dụng phác đồ đã sử dụng trong điều trị tấn công hoặc phác
đồ khác có độ mạnh tương tự để củng cố LBHT, giảm đến mức tối đanguy cơ tái phát, kéo dài thời gian lui bệnh hoàn toàn Các thuốcthường được sử dụng là 6-mercaptopurine, thioguanine, etoposidehoặc ara-C
1.6.2 Đa hóa trị liệu kết hợp thuốc nhắm đích phân tử
Sử dụng Imatinib giúp bệnh nhân đạt được lui bệnh về mặt tế bào
di truyền nên tỷ lệ LBHT về huyết học rất cao có thể đến trên 96%.Giai đoạn mạn tính, bệnh nhân thường chỉ cần duy trì liều thuốc từ
400 mg/ngày Tuy nhiên khi bệnh chuyển sang giai đoạn cấp tính,liều imatinib sử dụng có thể tăng lên gấp đôi, đồng thời tác dụng phụcũng tăng theo, mức độ đề kháng thuốc cũng tăng lên Tiếp theo mộtloạt các thuốc ức chế TKI thế hệ hai ra đời như nilotinib, dasatinib,
Trang 9ponatinib, bosutinib đã mang lại những hy vọng lớn cho các bệnhnhân LXMKDH giai đoạn chuyển LXMC.
1.6.3 Các phương pháp ghép tủy trong LXMKDH
Ghép tủy đồng loại: được coi là phương pháp duy nhất có khả
năng giúp điều trị khỏi bệnh LXMKDH Trong đó, người ta sử dụnghoá chất liều cao và hoặc xạ trị nhằm mục đích tiêu diệt tối đa tế bào
ác tính Sau đó bệnh nhân được ghép tuỷ của người cho phù hợpHLA Ghép tuỷ đồng loại trong giai đoạn mạn tính có thể giúp đạt tỷ
lệ sống thêm không tái phát trên năm năm đối với 50 – 80% bệnhnhân, dài hơn so với phương pháp hoá trị liệu kinh điển
Ghép tủy tự thân nhằm làm giảm số lượng tế bào ác tính do đó
có thể trì hoãn sự chuyển cấp, diệt tủy đầy đủ sẽ giảm đáng kể tế bào
ác tính còn sót lại, tự ghép có thể phục hồi sự tạo máu với tế bào Ph1
âm tính sau hóa trị liệu liều cao hoặc interferon – α
Ghép tế bào gốc máu cuống rốn có thuận lợi như hệ thống miễn
dịch chưa trưởng thành nên đòi hỏi về phù hợp HLA ít hơn, nguồn tếbào tương đối có sẵn trong ngân hàng nên rút ngắn thời gian tìmkiếm Khó khăn của phương pháp này là số lượng tế bào nguồn thấp
có thể gây thất bại
Chương 2 ĐỐI TƯỢNG, PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1 Đối tượng nghiên cứu.
2.1.1 Đối tượng nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và phân loại lơ xê mi cấp chuyển từ lơ xê mi kinh dòng hạt: Gồm
215 từ 16 tuổi trở lên được chẩn đoán xác định LXM cấp chuyển từLXMKDH theo WHO 2001 và phân loại thể bệnh LXM cấp theo tiêuchuẩn của FAB năm 1986 có bổ sung phương pháp miễn dịch học.Các bệnh nhân được điều trị tại Viện Huyết học và Truyền máuTrung ương từ tháng 1/2009 đến tháng 12/2014
Trang 102.1.2 Đối tượng nghiên cứu đánh giá kết quả điều trị: Gồm 87 bệnh
nhân LXM cấp dòng tủy và 29 bệnh nhân LXM cấp dòng lympho
2.2 Phương pháp nghiên cứu
2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: mô tả lâm sàng hồi cứu kết hợp tiến cứu 2.2.2 Các tiêu chuẩn đánh giá:
- Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định LXM cấp chuyển từ LXMKDH theo WHO-2001
*Tiêu chuẩn lâm sàng: Thiếu máu; nhiễm trùng; xuất huyết; hội
chứng thâm nhiễm; lách to không đáp ứng với điều trị.
* Tiêu chuẩn cận lâm sàng: Tế bào blast (nguyên tuỷ bào và tiền tuỷ
bào) 20% ở máu và hoặc ở tuỷ xương
- Tiêu chuẩn chẩn đoán LXM cấp dòng tuỷ: Tỷ lệ blast ≥ 20 % tế
bào có nhân trong tuỷ xương; Nhuộm hóa tế bào có P.A.S âm tính,MPO, sudan đen dương tính, các CD dòng lympho (CD3, CD7,CD10, CD19, CD20) âm tính
- Tiêu chuẩn chẩn đoán LXM cấp dòng lympho: Tỷ lệ blast ≥ 20
% tế bào tuỷ xương Nhuộm hóa tế bào có PAS dương tính, MPO,soudan đen âm tính, các CD dòng tuỷ (MPO, CD13, CD14, CD33,CD61, Glycophorin A) âm tính
- Tiêu chuẩn xếp loại thể bệnh LXM cấp: theo FAB 1986 có bổ
sung phương pháp miễn dịch học
- Phác đồ điều trị tấn công lơ xê mi cấp dòng tuỷ:
- Bệnh nhân LXM cấp dòng tuỷ không phải thể M3: sử dụng phác đồ
“3+7”: Daunorubicin: 45 mg/m2 da ngày 1-3; Cytosar: 100 mg/m2 dangày 1-7
- Bệnh nhân LXM cấp dòng tuỷ thể M3: Daunorubicin: 45 mg/m2 dangày 1-3; ATRA 45 mg/m2 da uống hàng ngày
- Phác đồ điều trị tấn công LXM cấp dòng lympho: phác đồ
LALA 94 có điều chỉnh: Doxorubicin 30 mg/m2 da ngày 1,8,15,22;
Trang 11Vincristin 1,4 mg/m2 da ngày 1,8,15,22; Prednisolon 40 mg/m2 da từ
ngày 1-15, sau giảm liều và kết thúc vào tuần thứ 5 (nếu SLBC
>10G/l, dùng thêm Cyclophosphamid 200 mg/ngày từ ngày 14).Điều trị dự phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương: Tiêm tủy
1-sống methotrexate vào tuần thứ 2 và 4 của đợt điều trị
-Tiêu chuẩn đánh giá kết quả điều trị: Đánh giá kết quả sau 4 tuần
điều trị theo tiêu chuẩn của Viện Ung thư quốc gia Hoa Kỳ
+ LBHT: bệnh nhân ổn định trên lâm sàng, có SLBC trung tính > 1G/
l, Hct >0,3l/l, số lượng tiểu cầu >100 G/L, không còn blast ở máungoại vi, blast trong tủy xương < 5% trên một nền các dòng tế bàosinh máu phát triển bình thường
+ LBKHT: blast trong tủy xương từ 5- 25%
+ KLB: blast ở tủy xương >25%
2.2.3 Các kỹ thuật xét nghiệm sử dụng trong nghiên cứu
Kỹ thuật xét nghiệm huyết đồ, tuỷ đồ
Nhuộm hoá học tế bào: Tiến hành nhuộm hoá học tế bào bằng 5phương pháp bao gồm: nhuộm peroxydase (MPO), sudan đen, P.A.S,esterase đặc hiệu và không đặc hiệu
Kỹ thuật xác định kháng nguyên màng tế bào bằng kháng thể đơndòng dựa trên phương pháp flow cytometry với Panel gồm: MPO;CD13; CD33; CD34; CD117; CD14; CD61; CD64; glycophorin A;HLA-DR; CD19; cyCD22; CD10; CD20; CyCD3; CD2; CD7; CD5;CD16, CD56; Tdt
Xét nghiệm di truyền tế bào gồm: Công thức nhiễm sắc thể(nhuộm băng G) và phương pháp lai huỳnh quang tại chỗ (FISH)
Xét nghiệm sinh học phân tử: Sử dụng kỹ thuật PCR với các cặpmồi đặc hiệu xác định sự có mặt biến đổi gen
2.4 Phân tích số liệu: Quản lý, phân tích và tính toán các số liệu
bằng chương trình Excel 2010 và SPSS 13.0
Trang 12Sơ đồ nghiên cứu
Trang 13
Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3.1 Một số đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu
Tuổi trung bình là 43,1 ± 14,1 Trong đó, tuổi trung bình của 168bệnh nhân LXMC dòng tủy là 44,8 ± 13,9; 42 bệnh nhân LXMCdòng lympho là 37,8 ± 13,4 và 5 bệnh nhân LXMC lai tủy lympho là
39,8 ± 15,6
Trong 215 bệnh nhân, nam có 143 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 66,5%
và nữ có 72 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 33,5% Tỷ lệ nam/nữ là 1,99.Trong đó, nhóm LXMC dòng tủy có tỷ lệ nam/nữ là 108/60 (1,8);Dòng lympho là 30/12(2,5)
3.2 Đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm và xếp loại thể bệnh theo F.A.B 3.2.1 Đặc điểm lâm sàng khi vào viện: Triệu chứng hay gặp nhất là
lách to chiếm 100% (Lách to độ IV chiếm tỷ lệ cao nhất là 46,1%) vàthiếu máu (99%) Hội chứng nhiễm trùng, hội chứng xuất huyết, gan
to và hạch to gặp lần lượt với tỷ lệ 24,6%; 26,5%; 33,0% và 14,9%.Lách to đơn thuần gặp ở 123 bệnh nhân (57,2%) Lách to và gan to
có 60 bệnh nhân (27,9%); Lách to và hạch to có 21 bệnh nhân(9,8%); Cả lách to, gan to và hạch to có 11 bệnh nhân (5,1%)
3.2.2 Đặc điểm xét nghiệm huyết học khi vào viện
+ Chỉ số tế bào máu ngoại vi: số lượng HC thấp (trung bình: 2,72
± 0,79 T/l) và lượng Hb giảm (trung bình: 84,6 ± 22,0, lượng Hbgiảm dưới 100 g/l chiếm 72,6%) SLTC giảm (trung bình là 82,9 ±132,1 G/l); 48,1% có số lượng TC dưới 50G/l; 2,8% có số lượng TCcao trên 450G/l) SLBC tăng cao (trung bình: 65,5 ± 81,9 G/l) Trong
đó SLBC từ 10 đến 50G/l là 42,8%, từ 50 đến 100 G/l là 17,7 % và20,4% bệnh nhân có SLBC tăng trên 100G/l 01 bệnh nhân có SLBC
< 1,0 G/l) Trong công thức bạch cầu, tỷ lệ tế bào blast trung bình50,6 ± 26,4 %; tỷ lệ % BC ưa bazơ tăng (trung bình 3,2 ± 5,9%);9,8% bệnh nhân có BC ưa bazơ tăng trên 10%
